Thorax- Gastrointestinale Urinvejsmisdannelser

Transkript

1 Thorax- Gastrointestinale Urinvejsmisdannelser U-kursus Oktober 2014 Connie Jørgensen, Rigshospitalet 1

2 Normale lunger uge 14 2

3 29/10/14 Obs. Ribbenene når mere end halvvejs rundt om cirkumferencen. Lungerne er hyperekkogene i forhold til lever og tarm Hjertet optager 1/3 af thorax arealet i en tværskanninng 3

4 Patologi Lungerne kan være for Små Store Hvide ekkotætte Med cystiske forandringer Patologi Lungerne kan være for Små hypoplastiske Store tracheal stenose/atresi Hvide ekkotætte mikrocystisk dysplasi lunge sequester Med cystiske forandringer Bronchogenecyster Makrocystisk dysplasi 4

5 Patologi i lungerne Udviklingen af lungehypoplasi (underudviklede lunger) influeres af Gestationsalderen Fostervandsmængden Den intrathoracale plads Føtale respirationsbevægelser Lungehypoplasi Intrathoracal tumor eller anden forandring der tager plads. Congenit adenomatoid malformation (CAM) Pleura effusion Bronchogen cyste Intrathoracalt teratom Diafragmahernie Kardiomegali 5

6 Type III mikrocytær 6

7 7

8 Pleura effusion Årsager Chylothorax abnorm lymfedrænage Hydrops Føtalt hjertesvigt Infektion Anæmi Kromosomfejl (trisomi 21, monosomi X) Mange andre årsager 8

9 Chylothorax uge 20 Behandling af hydrothorax er afhængig af årsagen Ved anæmi gives blodtransfusion Ved Chylothorax er mulighederne Indlæggelse af shunt Medicinsk pleurodese Serie pleurocenteser (Picibanil) 9

10 Manglende føtale respirationsbevægelser Neurogen defekt Arthrogryposis multiplex congenita 10

11 Diafragmahernie Dålig prognose Stor nakkefold Herniering før uge 20 Mediastinal kompression Udvikling af polyhydramnios Mortaliteten er stadig høj 25-40% Diafragmahernie Prævalens 2,3 : Ætiologi sporadisk men i 50% findes kromosomfejl, andre misdannelser eller syndromer. Prænatal diagnose (i europæisk studie 58%). Muligheden for diagnostik afhængig af hvornår skanningen foretages. Kan meget let overses i første og første del af andet trimester. 11

12 Diafragmahernie Prognostisk værdi af LHR Lungeareal >< Hovedomkreds ratio Prognose: Ratio < 0,6 100 % mortalitet 0,7-1,35 57 % overlevende > 1,40 100% overlevende Metkus et al 1996 J Pediatric Surgery Observed to expected lung area to head circumference ratio in the prediction of survival in fetuses with isolated diaphragmatic hernia Ultrasound in Obstetrics and Gynecology Volume 30, Issue 1, pages 67-71, 22 JUN 2007 DOI: /uog

13 Observed to expected lung area to head circumference ratio in the prediction of survival in fetuses with isolated diaphragmatic hernia venstresidigt højresidigt åbne stabler lever nede, fyldte lever op Ultrasound in Obstetrics and Gynecology Volume 30, Issue 1, pages 67-71, 22 JUN 2007 DOI: /uog Diagnostik af diafragmahernie Observed-to-expected lung-to-head ratio, liver position, and total lung volume measured by magnetic resonance are the prognostic factors most often used, and have been shown to correlate not only with neonatal mortality but also with morbidity. MRI observed-to-expected lung-head-ratio og % lever herniering korrelerer bedre med neonatal outcome end tilsvarende ultralydsmålinger. 13

14 29/10/14 14

15 Diafragmahernie Behandling Intrauterin kirurgi. Tidligere åben kirurgi Plug i trachea. Laparoskopisk klips på trachea. Nu ballon i trachea fra graviditetsuge

16 Esofgus Normal oesofagus 16

17 29/10/14 Oesofagusstenose eller atresi 3.3:10,000 fødsler. Distal TEF er den almindeligste form (87%), isoleret oesophagusatresi (8%) og isoleret TEF (5%). Kromosomfejl i 20% og andre misdannelser i 50% Polyhydramnios og lille ventrikel Mavesækken ses næsten altid fra uge

18 Fysiologisk omfalocele Kan ses fra uge 7-8, ses tydeligst i uge Ved 11 uger + 5 dage skal tarmen være på plads i abdomen. Duodenum Dannes fra fortarmen til mundingen af choledochus (dvs. første og anden del af duodenum) fra midttarmen den sidste tredjedel til jejunum 18

19 Duodenalatresi Double bubble og polyhydramnios (kromosomfejl i 40% især trisomi 21) Områder hvor stenoser/atresier hyppigst forekommer 19

20 Tyndtarmsatresi Tarmobstruktion - atresi (sporadisk og isoleret) Polyhydramnios samt multiple dilaterede tarmsegmenter. 20

21 21