Syddansk Center for Systemisk Sklerodermi (SCSSc), Odense

Transkript

1 2015 Syddansk Center for Systemisk Sklerodermi (SCSSc), Odense Reumatologisk afdeling C, Odense Version

2 1.0. Indledning Systemisk sklerodermi er en sjælden, alvorlig og autoimmun sygdom, som kendetegnes ved karforandringer og vekslende grader af bindevævsdannelse (fibrosering) af hud, slimhinde og andre organer fx lunger, mavetarm-kanal og nyrer. Systemisk sklerodermi er i vævsprøver karakteriseret ved karforandringer med immunbetændelse afløst af tiltagende fibrosering medførende forsnævring af især små kar (arterier, arterioler og kapillærer). Efterhånden aflejres bindevævsfibre (kollagene fibriller) i tætte lag og fortænger bla. hundens små nerver, kirtler og hårsække. Der kan i blodprøver påvises immunstoffer (cirkulerende autoantistoffer af typen antinukleære antistoffer) hos 95% af patienterne, og autoantistofprofilen har betydning for sygdommens udbredning og forløb. Sygdommen manifesterer sig i flere kliniske subtyper og med et heterogent præg. Involvering af indre organer kan afhængigt af klinisk subtype medføre organtruende og i sidste ende livstruende og livsforkortende sygdomsmanifestationer f.eks. Pulmonal arteriel hypertension Interstitiel inflammation af lungeparenkym med øget risiko for udvikling af irreversibel lungefibrose med heraf tiltagende respirationssvigt Hypertensiv/renovaskulær nyresygdom med risiko for hastigt udviklende nyresvigt Iskæmi i ekstremiteter, sådannelser og gangræn af fingre og tæer Tiltagende stivgøring af hud og underhud Svigtende gastrointestinal motorik medførende dårlig funktion af spiserør og mavesyre skader, forstørret tyktarm m.m. Ætiologien til sklerodermi er ukendt, men autoimmun mekanismer manifesteret ved forekomst af relativt specifikke autoantistoffer er involveret i sygdomsudvikling og forløb. Incidensen og prævalensen af sklerodermi i Danmark er ukendt. Ved systemisk sklerodermi er der betragtelige organisatoriske, diagnostiske og behandlingsmæssige udfordringer. Dette kræver samarbejde mellem alle dele af sundhedsvæsenet. Systemisk sklerodermi er karakteriseret ved: Symptomer og fund involverer mange forskellige organer og væv, enten samtidig eller successivt i et sygdomsforløb. Forekomst af målbare cirkulerende autoantistoffer i blod med forskellige grader af specificitet i forhold til diagnose og prognose. Diagnosen er baseret på mønstergenkendelse af et kliniske syndrom, idet der ikke findes en enkelt diagnostisk test. Diagnosen kræver erfaren og højtspecialiseret speciallægeindsats, som oftest involverer flere specialer og sektorer. Side 1

3 Terapeutiske muligheder involverer i dag kraftig immundæmpende behandling og specifik behandling af organmanifestationer (se nedenfor) 2.0.Beskrivelse af nuværende status På reumatologisk afdeling, OUH har vi igennem mange år oparbejdet ekspertise og erfaring i diagnostik og behandling af sygdommen. Nedenstående tabel illustrerer udvikling i antal ambulante patienter tilknyttet afdelingens ambulatorium i perioden Det fremgår, at der er sket en fordobling af antal patienter i den pågældende periode. Ambulant aktivitet DM34 Sklerodermi + DL940 lokaliseret sklerodermi Antal besøg Antal patienter Besøg/patient 3,9 3,9 3,2 3,7 3,4 3,0 Ligeledes varetager afdelingen behandling af patienter under indlæggelse, det drejer sig ofte om patienter med progredierende organpåvirkning (lunger, hjerte, nyrer, hud). Stationær aktivitet DM34 Sklerodermi + DL940 lokaliseret sklerodermi Udskrivelser Antal sengedage Gns. Liggetid (dage) 8,1 10,2 7,7 Afdelingen har velfungerende tværfagligt set-up, herunder specialuddannede sygeplejersker til behandling af truende gangræn af fingre og tæer med i.v. vasodilatator (iloprost), til at foretage neglevoldskapillær mikroskopi (diagnostisk undersøgelse med stor prædiktiv værdi) og som forløbskoordinatorer for de som oftest livslange forløb. Afdelingen modtager patienter fra hele Region Syddanmark og fra den vestlige del af Region Sjælland, jf. samarbejdsaftale om højtspecialiserede funktioner. Klinisk og udviklingsmæssigt er diagnostik og behandling forankret i afdelingens kliniske søjle for bindevævssygdomme. Der er i afdelingen 5 speciallæger med særlig ekspertise tilknyttet denne søjle, heraf 3 som i særligt grad varetager disse patienter. Der kræves speciallæger med særlig erfaring og ekspertviden og patienterne skal varetages af få speciallæger for at sikre tilstrækkelig kvalitet i behandlingen. Behandlingen omfatter en bred vifte af behandlingsmodaliteter, spændende fra bl.a. symptomatisk behandling af hudsymptomer og GI-refluxsymptomer immunsuppresiv behandling af progredierende lungefibrose (cyklofosfamid, imurel, MMF) Side 2

4 vasodilaterende behandling af akral iskæmi (syntetisk prostaglandin (iloprost), endotelin-1 receptor antagonister (Bosentan), phospodiesterase inhibitorer (sildenafil/tadanafil) vasodilaterende behandling af pulmonal hypertension, undertiden som triple-terapi med ER1 antagonister, PDI-inhibitorer og kontinuert iloprost infusion. De sidste 5 års forskningsindsats internationalt har primært fokuseret på prognosticering og ny behandling. I nær fremtid forventes targeterede behandlingsmodaliteter med bl.a. biologiske/syntetiske nye midler at blive en evidensbaseret mulighed. Sidstnævnte foregår nu i fase II regi forsknings-mæssigt med deltagelse fra vor side sammen med lungemedicinsk afd. Ligeledes forventes nye muligheder til behandling af de vaskulære komplikationer (pulmonal hypertension. Perifere sår/gangræn) Der er skabt velfungerende tværfaglige konference- og samarbejdsstrukturer med relevante afdelinger på OUH: Kardiologisk afdeling B: Ad hoc konference vedr. udredning (ekkokardiografi, hø.sidige hjertekath og belastningsstests), monitorering og behandling af patienter med pulmonal hypertension (se i øvrigt nedenfor). Fra kardiologisk afdeling B foregår dette i formaliseret samarbejdsaftale med kardiologisk afdeling Skejby, som har højtspecialiseret funktion vedr. primær og sekundær pulmonal hypertension i Vestdanmark. Lungemedicinsk afd J: Fast lungemedicinsk-reumatologisk klinisk konference x 1 månedlig vedr. patienter med lungemanifestationer som led i systemiske bindevævssygdomme. Funktionen er indlejret i det kommende Syddansk Center for Interstitielle Lungesygdomme (SCILS) Dermatologisk afd I: Ad hoc klinisk samarbejde vedr. hudmanifestationer. Nefrologisk afdeling Y: Fast nefrologisk-reumatologisk klinisk konference hv. 2. måned vedr. patienter med nyremanisfestationer som led systemiske bindevævssygdomme. Herunder ad hoc klinisk konference ved akutte behandlingskrævende nyreproblemer. Gastroenterologisk afdeling S: Ad hoc klinisk samarbejde vedr. gastrointestinale manifestationer. Overvågning og behandling kræver desuden løbende bidrag fra flere parakliniske afdelinger, hvor samarbejdet intensiveres ad hoc: o Klinisk biokemi o Klinisk immunologi o Radiologisk afd o Nuklearmedicinsk afdeling o Patologisk institut. I daglig klinisk praksis medfører diagnostik og behandling af systemisk sklerodermi stor klinisk aktivitet især i sygdommens tidligere faser. Senere tilkommer andre kliniske opgaver, idet der tillige ses betydelig komorbiditet associeret til den accelererede fibrose bla. i form af hjertekarsygdom og osteoporose som enten følge af sygdommen eller behandlingen. Side 3

5 Koordinering mellem de forskellige sektorer i sundhedsvæsenet og mellem de involverede specialer er væsentlig og den reumatologiske afdeling er en naturlig leder af dette Behov for fremtidig styrkelse Som det fremgår, er der allerede gennem flere år sket en betydelige styrkelse af området ved en fokuseret og prioriteret indsats fra reumatologisk afdeling C. I den nye specialeplan for reumatologi er systemisk sklerodermi ændret fra en regionsfunktion til sammen med poly/dermatomyositis at være en højtspecialiseret funktion. Sundhedsstyrelsen har i den forbindelse udmeldt at man særligt vil monitorere på dette område. I forbindelse med specialeplansansøgning ønsker vi således at konsolidere allerede etablerede faglige netværk på OUH med henblik på at videreudvikle samarbejdet mellem OUH s afdelinger om patienter med systemisk sklerodermi. I det følgende beskrives Syddansk Center for Systemisk Sklerodermi (SCSSc) vedrørende: Vision målsætning og organisation Forskning Klinisk drift og udvikling 3.1. Vision, målsætning og organisation Vi ønsker således at etablere Syddansk Center for Systemisk Sklerodermi med henblik på at: Optimere det diagnostiske forløb: Med bidrag fra flere kliniske og parakliniske afdelinger ved OUH i samarbejde med de øvrige sektorer i regionen. Optimering af behandlingsforløb. o Herunder opsporing, forebyggelse og behandling af komorbiditet. o Implementering af brugerinvolvering mhp. optimering af patientforløbet. Sikring af væsentlige kliniske funktioner og udviklingsmuligheder. o Understøtte udviklingsfunktioner i relation til specialeplanen. o Implementering af telemedicin. Understøtte forskning: o Udvikling af nye forskningsområder, sikre fundraising, internationalisering og brugerinvolvering. Organisation af Syddansk Center for Systemisk Sklerodermi (SCSSc): Styregruppe bestående af forskningsledere og specialeansvarlige/klinisk ansvarlige ved hver afdeling. o 2 årlige møder med deltagelse af de klinisk ansvarlige og forskningsansvarlige professorer fra implicerede afdelinger. Mødeindkaldelse koordineres fra Reumatologisk Afdeling C. Her gennemgås progress for igangværende kliniske udviklingsområder og tilhørende forskningsaktiviteter. Drøftelse af nye kliniske udviklingsområder og tilhørende forskningsaktiviteter med henblik på sikring af funktionens fremtidige udvikling. Drøftelse af fundrasing strategi / internationalisering strategi. Side 4

6 Organisationsdiagram for Syddansk Center for Systemisk Sklerodermi med forløb fra kyst til kyst : 3.2. Forskning og udvikling Protokoller og planer præsenteres på 1. styregruppemøde. Forskningsleder, Reumatologisk afdeling C er tovholder og indkalder Klinisk drift Samarbejdspartnere på OUH: Kliniske afdelinger: Foruden Reumatologisk afdeling C indgår følgende afdelinger og speciallæger indgår i Syddansk Center for Sklerodermi: Side 5

7 Dermatologisk afdeling I Beskrivelse af afdelingens opgaver i relation til centeret Volumen af patienter Lungemedicinsk afdeling J Funktionen er indlejret i Syddansk Center for Interstitielle Lungesygdomme SCILS (se særskilt beskrivelse) Hjertemedicinsk afdeling B Hjertemedicinsk afdeling B indgår også som partner i SCILS. Patienter med nydiagnosticeret sklerodermi henvises til overlæge Knud Nørregaard Hansen/afdelingslæge Mikael Kjær Poulsen mhp klinisk vurdering og TTE på Hjertemedicinsk afdeling B. Patienter med pulmonal hypertension (trikuspidalreturgradient > 40 mmhg) eller andre fund, der indicerer påvirkning af højre ventrikel (f.eks. dilatation af højre ventrikel, nedsat RVEF, hypertrofi af hø. ventrikel) udredes med hø. kath. mhp farmakologisk behandling. Patienter i peroral farmakologisk behandling følges med ambulante kontroller inklusiv TTE, 6. min gangtest og evt. hø. kath. ved måned. For patienter uden pulmonal hypertension fastlægges kontrol forløb i PH amb. på afdeling B. Patienter, der modtager infusion eller inhalationsbehandling kontrolleres i Skejby eller på RH. Volumen: Hjertemedicinsk afdeling B har ca. 50 patienter i behandling med PAH-medicin. Kun en mindre andel af disse skyldes systemisk sklerodermi. Gastroenterologisk afdeling S Nefrologisk afdeling Y Fast nefrologisk/reumatologisk ambulatorium 1 gang månedlig, hvori problempatienter ses. Der udføres nyrebiopsi på alle patienter mistænkt for systemiske bindevævssygdomme, med nyrefunktionspåvirkning. Nyremedicinsk Afdeling Y behandler i visse tilfælde sklerodermi-patienter med nyretransplantation, og varetager kontrol af disse efter nyretransplantation i samarbejde med Reumatologisk Afdeling. Nuklearmedicinsk Røntgendiagnostisk afdeling Klinisk Immunologisk afdeling Afdeling for Klinisk Biokemi Klinisk patologisk afdeling Side 6