En registreringsdatabase 18.04.02 DASPYTCA 2002 ONKOLOGISKE CENTRE: Rigshospitalet KAS Herlev/Gentofte Odense Universitetshospital Århus Universitetshospital Ålborg Sygehus
Indholdsfortegnelse Indledning... 3 Projekt struktur... 3 Deltagende Centre... 3 Projekt koordinatorer... 3 Dataregistrering... 4 Etik... 4 Økonomi... 4 Publikation... 4 Vejledning i udfyldelse af On study form... 5 Vejledning til Patologidelen... 5 Histologi... 5 Planocellulært karcinom (1)... 5 Malignt lymfom (4)... 5 Polymorft low grade adenokarcinom (10)... 5 Adenoid cystisk karcinom (12)... 6 Acinic celle karcinom (13)... 6 Onkocytært karcinom (14)... 6 Udifferentieret karcinom (15)... 6 Invasivt duktalt karcinom (17)... 7 Andet (9):... 7 Vejledning til Klinisk del af on study... 7 Vejledning til skema Patologirevision på Center... 8 Vejledning til skema Primær behandling... 8 Vejledning til Recidiv skema... 9 Vejledning til Follow up skema... 9 Vejledning til Mors skema... 9 Diagram over incidens i Danmark... 10 2
Indledning Neoplasmer i spytkirtelvæv kan opstå i alle typer spytkirtler. De store spytkirtler udgøres af glandula parotis, glandula submandibularis og glandula sublingualis. De små spytkirtler findes overalt i de øverste dele af luftvejene (cavum nasi og paranasale sinus) og øverste del af gastrointestinalkanalen (cavum oris). Ætiologien til de fleste spytkirtelkarcinomer kan ikke bestemmes. Langt hovedparten af neoplasmerne i spytkirtlerne er godartede og her dominerer tumorerne i glandula parotis, hvor ¾ af tumorerne er benigne. Den relative hyppighed af maligne neoplasmer er størst i glandula sublingualis og i de små spytkirtler. Herefter følger glandula submandibularis og med den laveste relative frekvens glandula parotis. Antallet af spytkirtelkarcinomer der registreres i Cancerregistret i Danmark per år ligger på ca. 50 svarende til en alders standardiseret incidens på mellem 0,5 og 1,0 per 100.000 indbyggere per år. Der har tilsyneladende været en let stigning i denne incidens gennem de sidste 30 år. De seneste 10 års registrering i Cancerregistret fremgår af nedenstående billede. Spytkirtelkarcinomer er en meget broget gruppe med et stort antal forskellige histologiske typer. Vi har i databasen omhyggeligt søgt at registrere detaljer om histopatologien med henblik på at kunne redegøre for epidemiologi for de enkelte undertyper gennem registrering i databasen. Den histologiske klassifikation er af stor betydning for prognose og behandlingsvalg. Det er vores håb med etablering af denne database, at vi kan arbejde os frem til et danske referenceprogram for en ensartet registrering og behandling af patienter med spytkirtel karcinomer. Samtidig vil databasen kunne danne baggrund for videnskabelige undersøgelser. Projekt struktur Deltagende Centre De Onkologiske Centre ved Rigshospitalet, Amtssygehuset i Herlev, Odense Universitetshospital, Århus Kommunehospital og Aalborg Sygehus, samt de dertil knyttede kirurgiske afdelinger og patologiske institutter. Patologerne tilknyttet de Onkologiske Centre har danne en Erfa-gruppe, som vil arbejde for en ensartet klassifikation af de karcinomer, der registreres. Det kan derfor tage op til 8 uger, inden revisionspræparater returneres til stamafdelingen. Såfremt en revisionsdiagnose ændres, vil stamafdelingen efterfølgende blive informeret. De enkelte centerpatologer vil altid være behjælpelige med diagnostisk vejledning. Projekt koordinatorer Patologi: Overlæge, dr. med. Annelise Krogdahl, Patologisk Institut, Odense Universitetshospital 3
Kirurgi: Onkologi: Overlæge, ph.d. Christian Godballe, Øre-, næse-, halsafdeling F, Odense Universitetshospital Overlæge Lars Bastholt, Onkologisk Afdeling R, Odense Universitetshospital Dataregistrering Data vil blive registreret i databaseprogrammet MEDLOG og registreringen vil foregå på de 5 Onkologiske Centre i landet. Én gang årligt vil alle data fra den forgangne periode blive analyseret samlet og en rapport udarbejdet til rundsendelse blandt de deltagende afdelinger. Koordinatorerne på databasen er ansvarlige for udsendelse af denne årsrapport. Etik Projektet vil falde ind under kategorien Registerprojekt som kvalitetssikringsprojekt og der skal derfor ikke foretages anmeldelse til Videnskabs Etiske Komité. Registret til blive anmeldt til Datatilsynet. Økonomi Via Den Nationale Kræftplan bør de enkelte regioner søge om tilskud til registrering af data i Den Danske Spytcancerdatabase. Publikation Foreløbig er intern rapportering af resultaterne planlagt. Ved publikation af data fra den samlede database, må de ansvarlige for registreringen på de deltagende afdelinger aftale, hvem der skal med som forfatter på publikationen. 4
Vejledning i udfyldelse af On study form Registreringen starter hos den patolog, der primært stiller diagnosen malign spytkirtel tumor, uanset om det er på cytologi, biopsi eller hele tumor. Den primære diagnose stilles ofte på FNA og herefter visiteres patienten til Hoved-/halsonkologisk Center til definitiv behandling. Den primære patolog/patologisk Institut, som stiller diagnosen, udfylder den histopatologiske del af on study skemaet. Det Patologiske Institut i forbindelse med det Onkologiske Center udfylder skemaet: Patologi revision på Center. I praksis vil det betyde, at den definitive histopatologiske diagnose vil fremkomme på dette skema. Den histologiske del af skemaet er godkendt af informatikudvalget under Dansk Selskab for Patologisk Anatomi og Cytologi. Vejledning til Patologidelen Histologi Den histologiske type anføres med nummer. Årsagen til de springende numre i diagnoseregistreringen er, at numrene følger diagnosekoderne i de øvrige DAHANCA-protokoller. Planocellulært karcinom (1) Graderingen af disse er en simpel anaplasigradering i lavt differentieret (ÆYYY13: grad III) moderat differentieret (ÆYYY12: grad II) højt differentieret (ÆYYY11: grad I) Malignt lymfom (4) Adenokarcinom NOS (5) Gradering af disse er en simpel anaplasigradering. Gruppen kan fungere som en brok-kasse, hvor de tumorer der ikke kan klassificeres med sikkerhed skal henføres således at man undgår forurening af de klassiske typer med undertyper eller ukarakteristiske typer. lavt differentieret (ÆYYY13: grad III) moderat differentieret (ÆYYY12: grad II) højt differentieret (ÆYYY11: grad I) Polymorft low grade adenokarcinom (10) 5
Mukoepidermoidt karcinom (11) Graders efter følgende kriterier: > 50% cyster: højt differentieret (grad I) mellemgruppe: moderat differentieret (grad II) < 10% cyster: lavt differentieret (grad III) Reference: Healey WV et al. Mucoepidermoid carcinoma of the Salivary Gland origin. Cancer 26:368-388: 1970. Adenoid cystisk karcinom (12) Små tumorer skal indstøbes helt. Ved store tumorer bør omkring halvdelen af tumor indstøbes. Tubulokribiform ACC: < 30% solide områder. Solidt ACC: > 30% solide områder. Reference: Szanto PA et al. Histological grading of ACC of the Salivary Glands. Cancer 54: 1062-1069: 1984. Acinic celle karcinom (13) Skal ikke graderes. Onkocytært karcinom (14) Denne diagnose bekræftes enten ved elektronmikroskopi eller ved PTAH-farvning (cytoplasma mørk blå). Immunfarvning for mitochondrier er ikke specifik. PTAH kan være falsk negativ: striated ducts fungerer som kontrol. Udifferentieret karcinom (15) Karcinom ex pleomorft adenom (kode M89403) (16). Krav til diagnosen: 1. Rest af et pleomorft adenom skal kunne identificeres med sikkerhed. Hyalinisering eller nekrose er ikke indikativt for pleomorft adenom. 2. Malignt recidiv lokaliseret, hvor et pleomorft adenom tidligere er fjernet. 3. Langvarig tumoranamnese er ikke tilstrækkelig. Anamnese med langvarig tumortilstedeværelse og pludselig vækst kræver på mistanke om karcinom ex pleomorft adenom, at der udtages mange snit. Karcinomtypen det drejer sig om, anføres i en konklusion i beskrivelsen, således at den oplysning nemt kan hentes ud på et senere tidspunkt. 6
Invasivt duktalt karcinom (17) Basalcelle adenokarcinom (18) Ved BCAC er der ikke forandringer i overfladeepitelet. Hvis der er dysplasi, carcinoma in situ eller karcinom udgået fra overfladen, skal tumor klassificeres som basaloidt planocellulært karcinom, altså ikke et spytkirtelkarcinom. Andet (9): Typen anføres på linien nedenfor. Adenoskvamøst karcinom Det er usikkert, om det er en spytkirteltumor, men typen tages med i registreringen. Myoepitelialt karcinom Hvis tumor skal klassificeres som et myoepitelialt karcinom, må duktale strukturer ikke forekomme. Clear celle karcinom Dette skal kunne klassificeres under én af følgende grupper: sebaceøst karcinom mukoepidermoidt karcinom acinic celle karcinom clear celle adenokarcinom hyaliniserende clear celle karcinom metastase fra clear celle karcinom Clear celle adenokarcinom har sin egen kode (kode M83103). Karcinom i små spytkirtler Koden T55400 anvendes for tumorer i de små spytkirtler, de kan ikke findes på anden topografikode. Nøjagtig lokalisation fx kindslimhinde (T51300) kan anvendes som supplerende kode, men aldrig alene. Vejledning til Klinisk del af on study Dette skema udfyldes, når patienten vurderes forud for definitiv behandling, enten på Kirurgisk Afdeling eller Onkologisk Afdeling. Dato for histologisk diagnose er identisk med den første maligne diagnose, der stilles. 7
Vejledning til skema Patologirevision på Center Dette skema udfyldes, hvis den primære diagnose er stillet uden for det Hoved- /halsonkologiske Center og der foretages revision af præparaterne på det Hoved- /halsonkologiske Center. Hvis den primære diagnose stilles på det Hoved-/halsonkologiske Center, udfyldes revisionsskemaet ikke. Vejledning til skema Primær behandling Strålebehandling Principperne for registrering af data her følger principperne i DAHANCA. Publikationen DA- HANCA 2000, retningslinier for strålebehandling af hoved-/halscancer dateret 1. januar 2002. Her defineres de enkelte volumina. Kemoterapi Der anvendes sjældent primær kemoterapi, men hvis anføres her type og start og slut for behandlingsforløbet. Primær kirurgisk behandling Kirurgi er som regel den første behandling af patienter med spytkirtelkarcinom. Den kirurgiske behandling sker mest optimalt i éen seance, men da tumortypen ikke altid er kendt ved det initiale indgreb, kan to operationer komme på tale. Derfor er der i databasen mulighed for data vedrørende to separate indgreb (1. indgreb og 2. indgreb). Variablene for de to indgreb er identiske. Kirurgisk Afdeling og intentionen med behandlingen skulle umiddelbart kunne registreres. Ved kirurgi i T-position anføres typen af den væsentligste kirurgi. Der er kun mulighed for at anføre et indgreb. Har man opereret en patient for en parotiscancer og i den anledning lavet anden spytkirtelkirurgi, er det selvfølgelig parotiskirurgien, som skal anføres. Er der lavet bilateral kirurgi, anføres indgrebet for den side, hvor det største indgreb er foretaget. Ved kirurgi i N-position gælder ligeledes ved bilateral kirurgi, at siden med det største indgreb registreres. Variablen vedrørende omfang af halsdissektion er baseret på Medinas klassifikation. Man anfører med A1" de regioner, der er medtaget. Hvis ikke en region er dissekeret lader man feltet stå tomt. Det samme gælder m. sternokleidomastoideus, v. jugularis interna og n. accessorius. I variablen vedrørende sacrifisering af n. facialis er der foretaget en grov inddeling i marginalis og øjen/pande-gren. Man har valgt at se bort fra mellemansigtet, som en selvstændig enhed. Ved bilateral kirurgi anføres data vedrørende den side, hvor det største indgreb er udført. 8
Variablene vedrørende operationsdato og mikroskopisk radikalitet skulle være entydige. Ved komplikationer anføres de væsentligste, maksimalt to. Ved kirurgisk behandling af 1. recidiv skal dette anføres i ARecidiv skema@. Retningslinierne er de samme, som ovenfor skitseret. Vejledning til Recidiv skema I første del af skemaet anføres recidivets lokalisation. Under strålebehandlingen, kemoterapi og kirurgi anvendes principper som anført under primær behandling. På tilsvarende vis udfyldes udfyldes recidivskemaet i forbindelse med senere recidiver. Vejledning til Follow up skema Her udfyldes sygdomsstatus ved de ambulante kontroller efter aftale afsluttet behandlingsforløb. Vi har specielt fokuseret på facialisfunktionen, idet størsteparten af patienterne har fået foretaget indgreb på parotis, men det er klart, at der vil være en del af patienterne, hvor denne vurdering er irrelevant, og her anfører man blot 9 som uoplyst. Vejledning til Mors skema Udfyldes når patienten er afgået ved døden. Såfremt patienten er død uden for det Onkologiske Center, rettes henvendelse til den Kliniske Afdeling, hvor patienten er afgået ved døden eller patientens praktiserende læge for at få fremskaffet nærmere oplysninger om omstændighederne ved patientens død. Standardbrev er udarbejdet til dette formål. 9
Diagram over incidens i Danmark C. gld. salivariae- incidens i Danmark 65 60 61 55 56 53 54 56 tilfælde per år 50 45 40 40 48 47 43 35 30 25 27 1988 1989 1990 1991 1992 1993 1994 1995 1996 1997 år Spytkirtel carcinomer 10