MALIGN KNOGLETUMOR MALIGN KNOGLETUMOR

Transkript

1 KNOGLETUMORER Benignitetskriterier Malignitetskriterier Ø Velafgrænset Ø Uskarp afgrænsning Ø Ekspansiv vækst Ø Corticalisbrud Ofte asymptomatiske Ø Periostal knoglenydannelse Fortrinsvis børn Ø Bløddelskomponent Vækst standser ofte med Ofte symptomer (smerter) generel vækst God prognose Fortrinsvis børn Hurtig vækst Tendens til metastasering Dårlig prognose MALIGN KNOGLETUMOR MALIGN KNOGLETUMOR 1

2 PERIOSTAL KNOGLENYDANNELSE Spiculae Codmans trekant Løgskæl KONVENTIONEL RTG. US Vigtigt mhp. differentiering mellem de forskellige former for sarkomer. Giver ofte hint vedr. typen af sarkom, feks. differentiering mellem tumorer af osteogen, kondrogen eller fibrogen oprindelse, Ewing sarkom samt differentialdiagnoser. Vigtig mhp. diagnostik af patologisk fraktur. Rtg. er altid den primære us. ved mistanke om knogletumor MALIGNE TUMORER Osteogen Kondrogen Fibrogen Ewing 2

3 PATOLOGISK FRAKTUR Osteosarkom MALIGNE KNOGLETUMORER Ø Osteosarkom Intramedullært, peri-/parostealt Histologiske undertyper Ø Kondrosarkom Perifert/centralt Ø Fibrogene Fibrosarkom/malignt fibrøst histiocytom/tencellesarkom Ø Ukendt ætiologi Ewing's sarkom Malign kæmpecelletumor Adamantinom Ø Notokordale Kordom Ø Andre sjældne Vaskulære mm. MALIGNE KNOGLETUMORER % fordeling af maligne tumorer Osteosarkom Kondrosarkom Ewing's sarkom Fibrosarkom/malignt fibrøst histiocytom/tencellesarkom Malign kæmpecelletumor Kordom Hæmangioendotheliom/ hæmangioendoteliosarkom Adamantinom <1 3

4 OSTEOSARKOM; ALDER OG LOKALISATION 1813 patienter; 1046 ; 767 Antal Alder INTRAMEDULLÆRT KLASSISK OSTEOSARKOM OSTEOSARKOM Intramedullært klassisk T1 T1 + Gd 4

5 OSTEOSARKOM Sklerotisk T1 T1 + Gd OSTEOSARKOM Initial us dage OSTEOSARKOM 5

6 OSTEOSARKOM Aksialt T1 FS + Gd T1 FS + Gd PERI-/PAROSTEALT OSTEOSARKOM OSTEOSARKOM periostealt T1 FS + Gd 6

7 OSTEOSARKOM parostealt T1 T1 T1 FS Gd INTRAMEDULLÆRT FIBROBLASTISK ELLER TELANGIOTATISK OSTEOSARKOM OSTEOSARKOM fibroblastisk/telangiotatisk T1 FS + Gd 7

8 Før kemoterapi Efter kemoterapi MULTIFOKALT OSTEOSARKOM 8

9 CHONDROSARKOM; ALDER OG LOKALISATION 891 patienter; 521 ; 370 Antal Alder PERIFERT CHONDROSARKOM PERIFERT KONDROSARKOM T1 74-årig mand med multiple eksostoser 9

10 PERIFERT KONDROSARKOM T1 FS + Gd CENTRALT CHONDROSARKOM CENTRALT KONDROSARKOM T1 + Gd 36 årig kvinde - symptomer gennem 1½ år 10

11 CENTRALT KONDROSARKOM Grad 1 Grad 2 T1 FS + Gd T1 CHONDROSARKOM GRAD 2 CENTRALT KONDROSARKOM Grad 3 - højmalign 11

12 EWING SARKOM; ALDER OG LOKALISATION 622 patienter; 371 ; 251 Antal Alder EWING SARKOM 8-årig pige med tiltagende smerter og hævelse svt. højre lår gennem en måned T1 T1 + Gd 12

13 + skintigrafi Efter 6 ugers kemoterapi EWING SARKOM 7-årig pige med hævelse svt. ve. overarm MALIGNE KNOGLETUMORER Osteosarkom Kondrosarkom Ewing's sarkom Fibrosarkom/malignt fibrøst histiocytom/tencellesarkom 5-15 Malign kæmpecelletumor 1-2 Kordom 1-2 Hæmangioendotheliom/ hæmangioendoteliosarkom 1-2 Adamantinom <1 13

14 MALIGNT FIBRØST HISTIOCYTOM MALIGNT FIBRØST HISTIOCYTOM T1 T2 Malignt recidiv af kæmpecelletumor; 7 år efter knoglechipsning 14

15 T1 FS + Gd T1 KORDOM T1 FS + Gd MALIGNITETSSUSPEKT PRIMÆR KNOGLETUMOR VED KONVENTIONEL RTG. ELLER BLØDDELSTUMOR Helkrops knogleskintigrafi / PET? Negativ MR (eller CT) mhp. på lokal tumorkarakteristik Positiv Rtg Positiv CT-skanning Alm. røntgenus. Benign lidelse Mistanke om malign lidelse CT/Rtg. af thorax mhp. lungemetastaser Normal MR eller CT Evt. biopsi af fokal proces eller cristabiopsi ved mistanke om knoglemarvsinfiltration 15

16 LUNGEMETASTASER LUNGEMETASTASER MALIGNITETSSUSPEKT PRIMÆR KNOGLETUMOR VED KONVENTIONEL RTG. ELLER BLØDDELSTUMOR Knogleskintigrafi: Kan laves ved alle maligne knogletumorer PET-CT: Ved tumorer med lymfogent spredning (synovialt-, clear celle-, epiteloidt-, angio-, myxoidt liposarkom) Primært disseminerede tumorer: Ewing sarkom; småcellede sarkomer Fibromyxoidt sarkom pga. atypisk fjernmetastasering Rtg. thorax: Grad 1 sarkomer CT thorax (tom): Grad 2 og 3 sarkomer MR: Af relevante områder til lokal karakteristik af tumor samt mhp. skip lesions Kilde: SSG,

17 Vi er kommet lidt længere 17