Metastatisk, spinalt tværsnitssyndrom. Behandlingsvejledning

Transkript

1 Metastatisk, spinalt tværsnitssyndrom Behandlingsvejledning August 2009

2 Metastatisk spinalt tværsnitssyndrom Definition Symptomgivende kompression af medulla spinalis eller cauda equina fra metastaserende solide tumorer, maligne lymfomer eller myelomer Ætiologi Medullær tværsnitslæsion (MSCC) er en invaliderende komplikation, som optræder hos ca. 5 % af patienter med dissemineret cancer, hyppigst hos patienter med lunge-, mamma-, prostata- og nyrecancer. De initiale kan være sparsomme, men vil uden behandling progrediere med tab af medullær funktion distalt for kompressionen. Den optimale behandling af MSCC (dekompressiv laminektomi, radioterapi, kemoterapi eller en kombination) er ikke sikkert defineret, men hos en stor del af patienterne er resultaterne af behandlingen med henblik på genvindelse af det neurologisk funktionsniveau og dermed livskvalitet, dårlig. Den væsentligste parameter for den neurologiske funktion efter behandling er patientens neurologiske status før behandlingen, mens overlevelse er relateret til den tilgrundliggende maligne sygdom. Ofte vil udviklingen af MSCC være sekundær til progression og dissimenering af den tilgrundliggende maligne sygdom, men da der er meget stor spredning blandt patienterne med henblik på overlevelse, og da nogle af patienterne er potentielt kurable (specielt patienter med solitære lymfomer og myelomer), er det væsentligt at være diagnostisk aggressiv og at behandle denne sygdomsmanifestation så effektivt som muligt. Differentialdiagnoser: Cerebrale metastaser, leptomeningeal carcinomatose. Symptomer Symptomatologi og kliniske fund hos patienter med MSCC kan variere betragteligt, men er mistanken om MSCC først rejst, bør patienten umiddelbart henvises til relevant diagnostik og behandling. Tværsnitssyndrom 2/5 August 2009

3 Følgende tabel angiver hyppigheden af såvel og kliniske fund hos denne patientkategori. Smerter Radikulære smerter Lokaliserede Ingen smerter smerter 40 % 37 % 23 % Sensoriske Tab af sensibilitet (sensibilitetsgrænse) Andre sensoriske forstyrrelser Ingen sensoriske Motoriske udfaldssymptom er Sphincter forstyrrelser % 10 % Paraplegisk (ingen Mildt deficit gangfunktion) (bevaret gangfunktion) 63 % 33 % 4 % Retention/kateter Moderat nødvendigt dysfunktion 59 % 12 % 29 % Ingen motoriske Ingen sphincter Man skal således være særlig agtpågivende ved ændring af smertemønster (især rygsmerter) samt spincterforstyrrelser hos cancerpatienter. Man skal ligeledes bemærke sig, at der hos 1/3 af patienterne ikke er udviklet nogen sikker sensibilitetsgrænse. Diagnostik Patienter mistænkt for at have MSCC skal have udført akut MR-scanning af spinalkanalen med henblik på identifikation af niveauet for den medullære påvirkning. Undersøgelsen skal identificere såvel øvre samt nedre grænse med henblik på et eventuelt strålefelts udstrækning. Såfremt MR-scanning ikke kan gennemføres, er alternativet myelografi. Hvis der er totalt stop for kontrastpassage, skal denne også gennemføres suboccipitalt af hensyn til den øvre begrænsning af et eventuelt strålefelt. Hvis der er kontrastpassage, kan i stedet foretages interval CT-scanninger med henblik på at følge kontrastvæsken, og dermed definere det øvre niveau for den medullære kompression. Behandling Der er til dato publiceret to randomiserede undersøgelser, hvor laminektomi efterfulgt af radioterapi blev sammenlignet med laminektomi alene (den første blev publiseret af Young i 1980). Den anden blev præsenteret ved ASCO 2003 (Patchell (2#)) stråleterapi (30 Gy/10 strålefraktioner) +/- kirurgi. Undersøgelsen blev standset efter første interimanalyse (101 evaluerbare randomiserede patienter), da der var signifikant forskel i effektparametrene til fordel for den kirurgisk behandlede gruppe. Patienterne blev stratificeret efter tumortype, gangfunktion samt stabilitet med henblik på operation. Eksklusionskriteriet var diagnostisk forløb eller paralyse > 48 timer. Den mediane varighed af gangfunktionen efter behandling var 126 dage, hhv. 35 dage i den kirurgisk behandlede gruppe versus den ikke kirurgisk behandlede gruppe. I den kirurgisk behandlede gruppe genvandt 56 % af patienterne gangfunktionen (9/16), i modsætning til den ikke kirurgisk behandlede gruppe 19 % (3/16). Der var ingen signifikant forskel i overlevelsen i de behandlede grupper (129 Tværsnitssyndrom 3/5 August 2009

4 versus 100 dage). Konklusionen var således entydig: Operable patienter med medullær tværsnitslæsion skal primært tilbydes operation efterfulgt af stråleterapi (som et kuriosum for en kliniker kom der signifikant flere patienter med medullær tværsnitslæsion om fredagen, end på de andre ugedage). Retrospektive analyser tyder endvidere på at kombinationsbehandlingen med laminektomi og stråleterapi er bedre end laminektomi eller stråleterapi alene, om end nogen entydig konklusion vedrørende det optimale fraktionerinsmønster ved stråleterapi ikke er defineret. I de seneste år har der været en tiltagende kirurgisk interesse fra såvel neurokirurgisk samt ortopædkirurgisk side, med henblik på at tilbyde patienter med MSCC relativt ekstensive kirurgiske indgreb, gradueret efter en primær prognosevurdering. Den overordnede holdning er således, at alle patienter med MSCC bør vurderes med henblik på kirurgisk behandling. Patienter, der er mistænkt for at have MSCC, bør umiddelbart påbegynde behandling med tabl. prednisolon, 150 mg/dgl (eller korresponderende mængde solu-medrol). Hvis mistanken om MSCC verificeres, og patienten er hjemhørende i A. Rigshospitalets optageområde (eller hvis det er weekend eller helligdag) kontaktes Rigshospitalets Traumecenter med henblik af vurdering af patienten. Her vil patienten primært blive gennemgået af onkologisk afdelings bagvagt, med henblik på eventuelle supplerende undersøgelser og prognosevurdering. På baggrund af denne vurdering vil patienten blive viderevisiteret til enten kirurgi eller stråleterapi (med henblik på detaljer i det videre forløb henvises til onkologisk afdeling Rigshospitalets interne instruks) B. Herlev Hospitals optageområde kontaktes bagvagten på onkologisk afdeling, som vil viderevisitere patienten. Som hovedregel henvises nydiagnosticerede patienter med MSCC kun til Rigshospitalet i weekenden hvis patienten forventeligt har: a. Et kurativt behandlingstilbud b. Hastigt progredierende neurologiske udfalds forårsaget af en strålefølsom tumor c. Truende udvikling og > 72 timers kalenderforårsaget interval til behandlingsstart (Med henblik på detaljer i det videre forløb henvises til onkologisk afdeling Herlev Hospitals interne instruks) Det skal anføres, at der er forskellige strålefraktioneringsmønstre ved MSCC på de ovennævnte institutioner. Strålefraktioneringerne er overordnet baseret på en prognose-vurdering af den enkelte patientgruppe og spreder sig fra rent pallierende strålebehandling (10G x 1F) til kurativt intenderet stråleterapi (2G x 25F). Prednisolonbehandling bør fortsætte under hele stråleterapien, og herefter aftrappes med mg/uge. Prognose Medullær tværsnitslæsion på malign basis udgør stadig et af de store problemer i Tværsnitssyndrom 4/5 August 2009

5 neuro-onkologien, og umiddelbar behandling er væsentlig for at bevare de neurologiske funktioner. I litteraturen er kun rapporteret et prospektivt randomiseret klinisk kontrolleret arbejde, hvorfor erfaringer med henblik på behandlingseffektprognose baserer sig på retrospektive opgørelser og historiske kontroller. Den gennemsnitlige overlevelse efter diagnosen MSCC er næppe længere end 4-6 måneder, om end der er en meget stor spredning, ligesom et fåtal af patienterne er principielt kurable. Den væsentligste effektparameter er således en så høj livskvalitet som mulig. Generelt sigter behandlingen på at bevare de neurologiske funktioner. 80 % af de patienter, der har en intakt gangfunktion på diagnosetidspunktet for MSCC, bevarer denne, medens kun ca. 20 % af patienterne genvinder en mistet gangfunktion. Det er ligeledes vigtigt at bemærke, at selv pareser, der har været tilstede i over ét døgn kan (om end i sjældne tilfælde) remittere. Overordnet må det konkluderes, at der på trods af kort overlevelse er indikation for akut aggressiv diagnostik med henblik på tidlig diagnose og behandling, da gangfunktionen, ved adækvat behandling kan bevares hos næsten alle patienter, som udvikler medullær tværsnitslæsion. Overlæge Flemming Bach Næstved Sygehus August 2009 Tværsnitssyndrom 5/5 August 2009