SARKOIDOSE EN PATIENTVEJLEDNING FRA DANMARKS LUNGEFORENING

SARKOIDOSE EN PATIENTVEJLEDNING FRA DANMARKS LUNGEFORENING Denne patientvejledning findes ikke i en trykt udgave, men kan hentes fra www.lungeforening.dk

Indholdsfortegnelse Hvad er sarkoidose?... 3 Forskellige former for sarkoidose... 7 Hvordan stilles diagnosen?... 12 Spørgsmål og svar om sarkoidose... 14 Behandling af sarkoidose... 17 Hvordan er udsigten til at blive rask?... 20 Støtte og information om sarkoidose... 21 Sarkoidose en patientvejledning Stor tak til overlæge Nils Milman Redaktør: Morten Linnemann, Danmarks Lungeforening. Layout: Elbo Grafisk, 2007 Danmarks Lungeforening Tlf. 3874 5544 info@lunge.dk www.lungeforening.dk 2 DANMARKS LUNGEFORENINGS FOLDER OM SARKOIDOSE

Sarkoidose - en sygdom med mange ansigter Sarkoidose har været kendt i mere end 100 år. Den blev i starten opfattet som en hudsygdom. På grund af hududslettets røde farve gav den norske hudlæge Cæsar Boeck i 1899 sygdommen navnet sarkoidose, der betyder kødlignende. l mange år antog man, at sarkoidose udelukkende sad i huden. Først i 1940 erne blev det klart for lægerne, at sarkoidose kan Hvad er Sarkoidose? Sarkoidose er en form for bindevævssygdom, der i fagsproget kaldes en inflammatorisk sygdom, det vil sige en betændelsesagtig sygdom. Sarkoidose hører til en undergruppe af betændelsesagtige sygdomme, der hedder granulomatøs inflammation. Dette navn kommer af, at betændelsescellerne ved sarkoidose samler sig i en halv millimeter store ansamlinger i vævene også kaldet granulomer, hvilket betyder lille korn. Disse betændelses-ansamlinger kan ses i mikroskop og findes i varierende antal i alle kroppens organer hos patienter med sarkoidose. Man kender ikke årsagen til sarkoidose. Meget tyder dog på, at det er en infektionssygdom, der udløses af ukendte bakterier eller sidde i alle kroppens organer. Det betyder, at sygdommen kan ramme med mange forskellige symptomer afhængig af hvilket organ, der er angrebet. Med tiden har man fået et mere indgående kendskab til sygdommen. Alligevel er sarkoidose hos mange patienter fortsat en diagnostisk og behandlingsmæssig udfordring. virus, som trænger ind i kroppen gennem luftvejene. For at udvikle sygdommen skal der ske to ting: l. For det første, at man udsættes for de specielle bakterier eller virus, som kan udløse sygdommen. 2. For det andet, at man har en arvelig tilbøjelighed (genetisk disposition) til, at kroppen reagerer med den specielle immunreaktion, som fører til dannelse af granulomer. Den arvelige tilbøjelighed viser sig bl.a. ved, at patienter med sarkoidose ofte har særlige vævstyper. Formentlig bliver de fleste af os på et eller andet tidspunkt i tilværelsen udsat for disse DANMARKS LUNGEFORENINGS FOLDER OM SARKOIDOSE 3

bakterier eller virus. Størsteparten bliver ikke syge. Enkelte mennesker udvikler sarkoidose, men bliver senere helt raske. Hos nogle personer, omkring 20% af de, der rammes af sarkoidose, antager sygdommen et mere langvarigt forløb, og hos omkring 5-10% af patienterne bliver sygdommen kronisk. l modsætning til mere almindelige lungesygdomme som KOL (kronisk obstruktiv lungesygdom) og lungekræft, der næsten altid er forårsaget af tobaksrygning, har størsteparten af patienter med sarkoidose aldrig røget. Hvor hyppig er sarkoidose? l Danmark ses hvert år 8 nye tilfælde af sarkoidose for hver 100.000 personer. Det svarer til, at 400 mennesker hvert år får påvist sarkoidose. Man regner med, at der i Danmark findes mindst 50.000 nulevende personer, der enten har eller har haft sarkoidose. Den sande hyppighed af sygdommen kender vi ikke, idet mange lette tilfælde af sarkoidose giver så få symptomer, at personerne ikke føler sig syge og derfor ikke søger læge. Sygdommen ses lige hyppigt hos mænd og kvinder. Sarkoidose er sjælden hos børn, men tiltager gradvis i hyppighed fra 5 til 35 års alderen og er størst blandt 25 til 35-årige. Herefter falder hyppigheden med Det er vigtigt at slå fast, at sarkoidose ikke er en kræftsygdom. Sarkoidose er heller ikke en smitsom sygdom, der kan overføres fra menneske til menneske. Sarkoidose er heller ikke en arvelig sygdom i sædvanlig betydning. Blandt pårørende til sarkoidosepatienter forekommer sarkoidose dog fire gange hyppigere end blandt pårørende til patienter, der ikke har sarkoidose. Det skyldes en fælles arvelig tilbøjelighed til at udvikle sygdommen, formentlig kombineret med en fælles udsættelse for bestemte bakterier eller virus. alderen; hos både mænd og kvinder ses dog en forbigående stigning i hyppigheden i 60 til 70 års alderen. Sarkoidose forekommer over hele jorden med store racemæssige forskelle i hyppigheden. For eksempel er sarkoidose i USA otte gange hyppigere blandt afro-amerikanere end blandt folk af europæisk afstamning. De nordiske lande har en høj hyppighed af sarkoidose. Hyppigheden af sarkoidose i Danmark i forhold til køn og alder Figuren viser hyppigheden af sarkoidose per 100.000 personer per år 4 DANMARKS LUNGEFORENINGS FOLDER OM SARKOIDOSE

Hvordan viser sygdommen sig? Sarkoidose kan sidde i alle kroppens organer. Den rammer hyppigst lymfeknuderne ved lungeroden, lungerne, kroppens øvrige lymfeknuder, led, øjne og hud. l sjældne tilfælde optræder sygdommen i de øvre luftveje, knogler, spytkirtler, lever, nyrer, hjerte og nervesystem. Patientens indgang til diagnose og behandling afhænger af, hvilke symptomer der dominerer. For eksempel henvises patienter med lungesymptomer til en lungemediciner, patienter med symptomer fra nervesystemet til en neurolog, patienter med hududslet til en hudlæge, patienter med øjensymptomer til en øjenlæge osv. Hos de fleste patienter med sarkoidose er det symptomer i luftveje og lunger, der er mest dominerende. Derfor bliver størsteparten af patienterne undersøgt, behandlet og kontrolleret i lungemedicinsk regi. Symptomer Sarkoidose kan starte som en akut sygdom med almen svækkelse, træthed, nedsat appetit, vægttab, feber, knuderosen (blå-røde, ømme pletter på huden), smerter, hævelse af de store led og forstørrede lymfeknuder ved lungeroden. Når sygdommen begynder på denne måde, er man ikke i tvivl om, hvornår den er startet. Hos andre patienter kommer sygdommen snigende og opdages først efter flere år, på et tidspunkt hvor der allerede er opstået forandringer i kroppens organer. Hos disse patienter kan det være umuligt at afgøre, hvornår sygdommen reelt er startet. DANMARKS LUNGEFORENINGS FOLDER OM SARKOIDOSE 5

Forekomst af sarkoidose i forskellige organer Organsymptomer... Procent af patienter Lunger... 95 Knuderosen (blå-røde, ømme pletter på huden)...18 Øjne...16 Led og muskler......14 Perifere lymfeknuder... 13 Hudsarkoidose... 6 Lever... 6 Forhøjet blodkalk (forhøjet kalkmængde i blodet)... 6 Knogler/knoglemarv... 5 Nyrer og nyresten... 3 Hjerte... 5 Øvre luftveje... 1 Centralnervesystem... 1 Perifere nervesystem... 1 6 DANMARKS LUNGEFORENINGS FOLDER OM SARKOIDOSE

Lungesarkoidose Omkring 95% af alle patienter med sarkoidose har luftvejssymptomer. Hyppigst ses irritationshoste uden opspyt, vekslende grader af åndenød ved anstrengelse og trykkende smerter i brystkassen. Der kan også være gentagne lungebetændelser, fordi bronkierne trykkes sammen af forstørrede lymfeknuder ved lungeroden. I lungerne kan granulomerne ses både i lymfeknuderne, bronkierne og i lungevævet. Hos mange patienter er det graden Øvre luftveje Omkring 1% af patienterne har sarkoidose i de øvre luftveje, dvs. næseslimhinde, bihuler, mundhule, mandler, svælg eller strubehoved. af lungesygdom, der er afgørende for, hvordan udfaldet af sygdommen bliver i det lange løb. Måling af lungefunktionen er en vigtig del af undersøgelsen. Størstedelen af patienterne med lungesarkoidose har normal eller let nedsat lungefunktion. Patienter med udbredte lungeinfiltrater og bindevævsdannelse i lungerne kan have moderat- eller svært nedsat lungefunktion. Symptomerne kan være tilstoppet næse, gentagne bihulebetændelser, hævelse af mandlerne eller hæshed. DANMARKS LUNGEFORENINGS FOLDER OM SARKOIDOSE 7

Knuderosen og hudsarkoidose Knuderosen (erythema nodosum) viser sig som faste, røde elementer i huden, som er ømme ved berøring. Sarkoidose er den hyppigste årsag til knuderosen. Den optræder ved akut indsættende sygdom hos yngre personer og forekommer ofte på ben og arme. Samtidig har patienterne tit feber og ledsmerter. Knuderosen er dobbelt så hyppig hos kvinder som hos mænd. Den skyldes betændelse i de små blodkar, men der er ingen granulomer. Knuderosen forsvinder af sig selv i løbet af nogle uger. Hudsarkoidose viser sig ved rødlige, faste, uømme, let fremspringende hudelementer, som kan være fra millimeter op til flere centimeter store og kan sidde over alt på kroppen, ofte i ansigtet. Hudsarkoidose skyldes granulomer i huden. Øjne Knogler og knoglemarv Granulomer i knoglerne kan forårsage svind af knoglevæv. Udbredelsen af knoglesarkoidose kan vurderes med røntgenbilleder og skanning af knoglesystemet med et radioaktivt stof indsprøjtet i en blodåre (knogleskintigrafi). Der ses hyppigt enkelte granulomer i en vævsprøve fra knoglemarven. Hos nogle få Omkring 10% af patienterne har gener fra øjnene, hyppigst i form af rødme og irritation. Hos nogle optræder regnbuehindebetændelse (uveitis), som giver smerter og synsforstyrrelser. Regnbuehindebetændelse kan være det første symptom på sarkoidose. Patienter med sarkoidose bør derfor undersøges af en øjenlæge. patienter ses mange granulomer, hvilket kan medføre påvirkning af knoglemarvens funktion, for eksempel med lav blodprocent (anæmi), et lavt antal hvide blodlegemer eller et lavt antal blodplader. En lav blodprocent kan give træthed og hovedpine, og et lavt antal hvide blodlegemer kan medføre hyppige infektioner. 8 DANMARKS LUNGEFORENINGS FOLDER OM SARKOIDOSE

Led og muskler Omkring 14% af patienterne med sarkoidose har ledsmerter. Ved akut indsættende sarkoidose ses ledsmerter, ledsvulst og tegn til ledbetændelse hyppigst i de store led (ankelled, knæled, albueled). Årsagen til denne type ledsmerter er en særlig immunreaktion, idet der ikke findes granulomer i leddene. Som regel aftager ledsmerterne af sig selv indenfor et par måneder. Hos nogle patienter kan ledsmerterne dog fortsætte i længere tid, selv om sygdomsaktiviteten i andre organer aftager. Lymfeknuder Hos alle mennesker ligger de centrale lymfeknuder i brystet og maven, og kan ses ved røntgenundersøgelse af lungerne og ultralyds-skanning af maven. Desuden findes perifere lymfeknuder på halsen, i armhulen og i lysken. Hos raske personer er lymfeknuderne så små, at de ikke kan Ved længerevarende sarkoidose kan der optræde kroniske ledsmerter, som skyldes granulomer i ledkapsel, seneskeder eller i de tilstødende knogler. Her vil et røntgenbillede af leddet og en skanning af knoglerne (knogleskintigrafi) støtte diagnosen. Muskelsmerter kan ses ved akut indsættende sarkoidose og skyldes formentlig en særlig immunreaktion i vævet. Ved længerevarende sygdom forekommer en kronisk form for muskelsmerter, der forårsages af granulomer i musklerne. føles. Hos over halvdelen af patienterne med sarkoidose vokser de centrale lymfeknuder, og hos ca. 13% tiltager de perifere lymfeknuder i størrelse, så man kan føle dem. Lymfeknuderne er faste, men er ikke ømme og giver kun gener, hvis de bliver meget store. DANMARKS LUNGEFORENINGS FOLDER OM SARKOIDOSE 9

Lever Halvdelen af patienterne med sarkoidose har enkelte granulomer i en vævsprøve fra leveren. Omkring 6% af patienterne har så mange granulomer, at leverfunktionen bliver påvirket (det kaldes sarcoid hepatitis). Det viser sig ved forhøjede leverenzymer og galdefarvestof (bilirubin) i blodet. Påvirket leverfunktion kan vise sig ved træthed, nedsat appetit og gulsot. Forhøjet blodkalk og nyresten Forhøjet mængde kalk i blodet (plasma calcium) ses hos 6% af patienterne med sarkoidose, og 12% har øget kalciumudskillelse i urinen. Langvarig solbadning eller solarium øger dannelsen af aktivt D-vitamin i huden. Hos nogle patienter er det første symptom på sarkoidose forhøjet blodkalk, udløst af intensiv solbadning. Stærkt forhøjet blodkalk giver almen svækkelse, kvalme, opkastning, tørst, appetitløshed og nedsat nyrefunktion. Nyrefunktionen kan være nedsat alene på grund af forhøjet blodkalk. Desuden kan en øget kalciumudskillelse med urinen forårsage stendannelse i urinvejene. Sten i urinlederne er hos nogle patienter det første symptom på sarkoidose. Hos nogle få patienter kan granulomer i nyrevævet medføre nedsat nyrefunktion. 10 DANMARKS LUNGEFORENINGS FOLDER OM SARKOIDOSE

Hjertesarkoidose Hos godt en tredjedel af patienterne med sarkoidose findes der granulomer i hjertet. Alligevel forekommer symptomer fra hjertet hos mindre end 5% af patienterne. Hvis granulomerne sidder i hjertets elektriske ledningssystem, kan der optræde forstyrrelser i hjerterytmen i form af hjerteblok og hurtig eller uregelmæssig hjerterytme. Hvis der er mange granulomer i hjertemusklen, kan det medføre hjertesvigt. Nervesystemet Man skelner mellem centralnervesystemet, der omfatter hjerne og rygmarv - og det perifere nervesystem, der omfatter de nerver, der fra hjerne og rygmarv fører ud i de indre organer, muskler og hud. De perifere nerver kan angribes af sarkoidose. Det viser sig mest som betændelse i én enkelt nerve (mononeuritis). Oftest går det ud over nerven til ansigtets muskulatur. Det medfører halvsidig lammelse af ansigtsmusklerne og hængende mundvig og besvær med at lukke øjet (kaldet facialisparese). Også andre perifere nerver kan angribes med føleforstyrrelser og lammelser. Sarkoidose angriber hos enkelte patienter centralnervesystemet og kan medføre en række neurologiske symptomer herunder hovedpine, svimmelhed, føleforstyrrelser og lammelser. DANMARKS LUNGEFORENINGS FOLDER OM SARKOIDOSE 11

Hvordan stilles diagnosen? Principielt bør diagnosen stilles ved undersøgelse af en vævsprøve fra et angrebet organ. Vævsprøven undersøges i mikroskop og skal indeholde typiske granulomer. Samtidig skal patientens symptomer, blodprøveanalyser og røntgenbillede af lungerne være forenelige med sarkoidose. Da tuberkulose kan give de samme forandringer i vævet, bør der altid sendes noget af vævsprøven til undersøgelse for tuberkulosebakterier, uanset fra hvilket organ prøven er taget. Undersøgelse af lungerne Da ca. 95% af patienterne har sarkoidose i lungerne, er et røntgenbillede af lungerne en af de vigtigste undersøgelser. En røntgenskanning (CT-skanning) af lungerne kan også støtte diagnosen sarkoidose og give mere information om sygdommens lokalisation og udbredelse. Typisk viser billedet forstørrede lymfeknuder ved lungeroden på begge sider og måske infiltrater i lungerne. Man kan dog ikke alene på røntgenbilledet med sikkerhed afgøre, om det drejer sig om sarkoidose eller kræft i lymfeknuderne (lymfom). Lungefunktionen er også en vigtig del af undersøgelsen. Man måler, hvor meget luft patienten kan puste ud på ét sekund (FEV1). Da en tredjedel af patienterne med lungesarkoidose desuden har overfølsomme luftveje eller astma, måles lungefunktionen både før og efter inhalation af bronkieudvidende medicin. Desuden måles lungernes evne til at optage kulilte, fordi dette er et udtryk for, hvor godt lungerne optager ilten fra luften (dette kaldes diffusionskapaciteten). Iltindholdet i blodet måles med en føler på pegefingeren eller ved tage en blodprøve fra pulsåren i håndleddet (arteriepunktur). Ved den akut indsættende form for sarkoidose kan lægen tit få mistanke om diagnosen på grundlag af en almindelig undersøgelse, hvor der ses efter lymfeknuder, hududslet, ledforandringer samt udføres røntgenundersøgelse af lungerne, lungefunktion og blodprøveanalyser. Hos patienter mistænkt for lungesarkoidose er kikkertundersøgelse af lungerne (bronkoskopi) med vævsprøver den foretrukne diagnostiske undersøgelse. Undersøgelsen foregår enten på et ambulatorium, som patienten bliver henvist til eller under kortvarig indlæggelse på hospital. Den udføres de fleste steder i lokalbedøvelse. En tynd, bøjelig kikkert (bronkoskop) føres gennem næsen ned i luftrøret og ud i 12 DANMARKS LUNGEFORENINGS FOLDER OM SARKOIDOSE

bronkieforgreningerne. Ved bronkoskopien kan der ses forandringer i bronkiernes slimhinde på grund af granulomer. Ved kikkertundersøgelse af lungerne stiller man diagnosen hos mindst 90% af patienterne med lungesarkoidose. Undersøgelse af andre sarkoidoseformer Som rettesnor bør vævsprøven tages fra det lettest tilgængelige organ. Er der for eksempel mistanke om hudsarkoidose, tager man først en vævsprøve fra hudelementet. Findes der forstørrede perifere lymfeknuder på halsen, i armhulerne eller i lysken tages vævsprøven herfra. Vævsprøven kan også tages fra lever, milt, knoglemarv, forstørrede spytkirtler eller fra mundslimhinden. En vævsprøve fra en muskel er ofte nødvendig for at kunne stille diagnosen muskelsarkoidose. Det er vanskeligt at stille diagnosen hjertesarkoidose. Ved mistanke om sygdommen udføres hjertekardiogram (EKG), registrering af hjerterytmen over nogle døgn samt ultralyds-skanning af hjertet (ekkokardiografi). Hvis disse undersøgelser bestyrker mistanken, udføres forskellige særlige scanninger af hjertet, og endelig kan der tages en vævsprøve af hjertemusklen til mikroskopi for granulomer. Ved mistanke om sarkoidose i centralnervesystemet er magnetskanning (MRskanning) af hjernen nødvendig for at stille diagnosen. DANMARKS LUNGEFORENINGS FOLDER OM SARKOIDOSE 13

Spørgsmål og svar om sarkoidose Hvordan vil sygdommen udvikle sig - bliver jeg rask? Blandt danskere er sarkoidose for det meste en sygdom med et godartet forløb. Inden for de første 5 år efter sygdommens start bliver 90% af patienterne raske; 10% kræver langvarig behandling og kontrol. Er sarkoidose arvelig? Nej. Der er beskrevet familier med flere tilfælde af sarkoidose, men det forekommer sjældent, og der er intet fast arvemønster. Familiær optræden skyldes en fælles arvelig tilbøjelighed til, at immunsystemet reagerer på en speciel måde, når det møder bestemte bakterier eller virus. Smitter sarkoidose? Nej. Hverken lungesarkoidose eller hud-sarkoidose smitter. Sygdommen kan ikke overføres hverken ved tæt fysisk eller seksuel kontakt. Er sarkoidose en form for kræft? Nej. Sarkoidose er en inflammatorisk sygdom (betændelsesagtig) og en bindevævssygdom, der skyldes en speciel immunreaktion. Sygdommen har intet at gøre med kræft, heller ikke med lymfekræft. Er sarkoidose en form for allergi? Nej. Sarkoidose har intet at gøre med allergi. Man kan dog ved et tilfældigt sammenfald have både sarkoidose og allergi. Har man mistanke om allergi, kan lægen udføre en allergitest. Må jeg blive gravid? Der er ingen øget risiko ved graviditet, hverken for mor eller barn. Under svangerskabet ses ofte en bedring i sarkoidosen, fordi kroppen danner mere binyrebarkhormon, der har en gunstig virkning på sygdommen. Spørg lægen til råds. Skal jeg spise en særlig kost? De fleste patienter må spise normal kost. Patienter med forhøjet blodkalk bør begrænse indtaget af fødemidler, der indeholder meget kalk (calcium), dvs. mælk, ost og andre mælkeprodukter. Spørg lægen til råds. Må jeg tage vitaminpiller og andre kosttilskud? De fleste patienter må tage almindelige multivitamintabletter, der indeholder 5 mikrogram D-vitamin. Kalktabletter og ekstra D-vitamintilskud må kun tages efter aftale med lægen. Patienter med forhøjet blodkalk må ikke tage vitamintabletter med D-vitamin eller kalktabletter, da begge former for kosttilskud kan få blodkalk til at 14 DANMARKS LUNGEFORENINGS FOLDER OM SARKOIDOSE

stige endnu mere. Spørg lægen til råds, hvis du vil tage andre former for kosttilskud. Må jeg solbade og gå i solarium? Solens ultraviolette stråler danner D-vitamin i huden. Det svarer til at tage ekstra D-vitamintilskud og kan hos patienter med forhøjet blodkalk få dette til at stige yderligere. Langvarig solbadning og solariebadning bør derfor undgås. Spørg lægen til råds. Hvad med tobaksrygning? De fleste patienter med sarkoidose er ikke rygere. Hvis du ryger, er det vigtig at kvitte tobakken fuldstændigt. Du bør også undgå passiv rygning. Det viser sig, at tobaksrygning forværrer lungesarkoidose. Tobaksrøg er skadelig for lungerne og giver også en øget risiko for at få kronisk obstruktiv lungesygdom (KOL) og lungekræft. Må jeg dyrke motion? Ja, endelig! Det er vigtigt at holde sig i god fysisk form og få mindst en halv times motion daglig. Motion og sport skal dyrkes i det tempo man kan klare uden at overanstrenge sig. De fleste patienter har et normalt fysisk aktivitetsniveau. Hvis man har nedsat lungefunktion, bør man dyrke motion i den udstrækning, man kan klare uden blive alt for forpustet. Spørg lægen til råds. Påvirkes min daglige livsførelse? Som regel ikke. De fleste patienter med sarkoidose lever et normalt liv, både arbejdsmæssigt, i fritiden og socialt. Nogle patienter med nedsat lungefunktion må afpasse deres dagligdag efter den nedsatte fysiske formåen. Må jeg tage på udlandsrejse - kan jeg klare en flyrejse? De fleste patienter kan rejse som de plejer. Hvis man har svært nedsat lungefunktion eller er i iltbehandling, bør man rådføre sig med lægen inden flyrejsen. Man skal også undersøge, om rejsesygeforsikringen dækker i udlandet, hvad enten man rejser med fly, bil eller båd. Kontakt lægen og forsikringsselskabet inden rejsen købes. Er der ændrede vilkår for livsforsikring? Patienter med sarkoidose vurderes på basis af oplysninger i en lægelig helbredsattest. De fleste patienter forsikres til normal præmie, forudsat at der gennem en periode på mindst to år er normal lungefunktion, og røntgenbillede af lungerne viser små, stabile eller aftagende infiltrater. Hos de øvrige patienter er vurderingen individuel, afhængig af sygdommens sværhedsgrad og forløb. DANMARKS LUNGEFORENINGS FOLDER OM SARKOIDOSE 15

Når man har fået diagnosen sarkoidose Efter at diagnosen er stillet, kommer patienten til kontrol i ambulatoriet hver tredje måned. l tilslutning til kontrollerne bliver der taget blodprøveanalyser, målt lungefunktion og evt. taget røntgenbillede af lungerne. På røntgenbillederne ser man, om lymfeknuderne ved lungeroden bliver mindre, og om infiltraterne i lungerne forsvinder. For at vurdere, hvor i kroppen sarkoidosen sidder, kan man foretage en særlig form for skanning. Man sprøjter et radioaktivt stof ind i kroppen, og stoffet viser sig på skanningsbillederne, der hvor sarkoidose granulomer sidder (en såkaldt helkrops isotopskanning / PET-skanning). Undersøgelsen udføres kun få steder og anvendes på patienter med svær sarkoidose for at vurdere effekten af behandlingen. Hvis der er faldende aktivitet i sygdommen, overgår patienten til kontrol hvert halve år og herefter til kontrol én gang om året. Når tilstanden har været stabil i 2-3 år, er sygdommen»brændt ud«og blusser meget sjældent op igen. På dette tidspunkt kan de fleste patienter afslutte den ambulante kontrol. Hos 5-10% af patienterne antager sarkoidose et kronisk forløb. Disse patienter må indstille sig på mangeårig, måske livslang kontrol. 16 DANMARKS LUNGEFORENINGS FOLDER OM SARKOIDOSE

Behandling af sarkoidose Når diagnosen er stillet, gør lægen status over, i hvilket omfang kroppens organer er angrebet af sygdommen. Ved blodprøveanalyser, måling af lungefunktion og røntgenbillede af lungerne vurderes graden af organpåvirkning. Det er positivt, at de fleste patienter med sarkoidose ikke behøver behandling, idet sygdommen helbredes af sig selv. Ved lungesarkoidose vil man sædvanligvis observere i 6 måneder uden behandling for at se, hvordan sygdommen forløber. Indtræder der bedring? Eller måske forværring? Patienter med få symptomer, der har forstørrede lymfeknuder ved lungeroden, men ingen eller ganske små lungeinfiltrater og en normal eller let nedsat lungefunktion, behøver ingen behandling. Binyrebarkhormon (Prednisolon) Binyrebarkhormon (Prednisolon) er den mest effektive behandling, vi kender, og det har været hovedmidlet til behandling af sarkoidose i 50 år. Ved at dæmpe kroppens immunfunktion, dæmper Prednisolon sygdomsaktiviteten og får granulomerne til at mindskes eller forsvinde. Selv om det ikke direkte helbreder sygdommen, er binyrebarkhormon effektivt til at dæmpe sygdomssymptomerne, at bedre blodprøveanalyserne, bedre røntgenbilledet af lungerne og bedre lungefunktionen. Prednisolon er nødvendigt til patienter med udtalt symptomgivende sygdom, f.eks. med åndenød på grund af faldende lungefunktion og tiltagende infiltrater på røntgenbillede af lungerne. Prednisolon er ligeledes nødvendigt til patienter med svær hævelse af de perifere lymfeknuder, udtalt hudsarkoidose, symptomgivende sarkoidose i øjne (regnbuehindebetændelse), led, muskler, lever, nyrer (nyresten eller nedsat nyrefunktion), hjerte (rytmeforstyrrelser eller hjertesvigt) og centrale eller perifere nervesystem. Patienter, hvis lungefunktion bedres efter inhalation af et bronkieudvidende stof samt patienter med irritationshoste, bør behandles med inhalation af binyrebarkhormon. Ved hudsarkoidose ses ofte god effekt af lokalbehandling med hudsalve, der indeholder binyrebarkhormon. Prednisolon er effektivt til behandling af forhøjet blodkalk. Hvis der er tendens til forhøjet blodkalk frarådes solbadning/solariebadning samt indtagelse af vitaminpiller og andre kosttilskud med D-vitamin. Kalcium DANMARKS LUNGEFORENINGS FOLDER OM SARKOIDOSE 17

findes i mælkeprodukter, og ved forhøjet blodkalk tilråder man et indtag på højst en halv liter mælk og to skiver ost om dagen. Startdosis af Prednisolon er 30-40 mg dagligt i én til to måneder. Hvis behandlingen virker efter hensigten, nedtrappes dosis over tre til fire måneder til en vedligeholdelsesdosis på 5-10 mg dagligt. Efter et til to års behandling prøver man at trappe helt ud af medicinen. Bivirkninger ved Prednisolon? Før behandling med Prednisolon vil lægen opveje fordele mod ulemper og anvende den mindste dosis, som kan holde sygdommen nede. Hos nogle patienter er behandling med Prednisolon helt nødvendig for at de kan føre en normal tilværelse. Bivirkningerne ved Prednisolon varierer fra patient til patient. Nogle patienter har ingen eller kun få bivirkninger, andre har mere udtalte bivirkninger. Bivirkningerne ses først og fremmest ved høje doser og aftager når dosis sættes ned. Bivirkningerne kan være øget appetit, vægtstigning, mavesyrebesvær, blodtryksstigning, tendens til sukkersyge, afkalkning af knoglerne, tendens til blå mærker i huden og mere fylde i ansigtet med rundere kinder. Mavesyrebesvær behandles med syrehæmmende medicin. Ved langvarig behandling med Prednisolon kan det blive nødvendigt at tage kalktilskud. Hos den enkelte patient bør bivirkningerne ved langtidsbehandling med Prednisolon afvejes overfor behandlingsgevinsten. Hvis sygdommen blusser op på ny, efter at Prednisolon er stoppet, skal behandlingen startes igen med fuld dosis, fulgt af nedtrapning, når sygdommen atter er kommet under kontrol. Andre typer behandling Hos enkelte patienter kan Prednisolon selv i høj dosis ikke kontrollere sarkoidosen. Hvis der under behandling med Prednisolon fortsat er aktivitet i sygdommen og fremadskridende skade på kroppens organer, bør behandlingen suppleres med en anden type medicin (cytostatikum), som også har en dæmpende virkning på kroppens immunfunktion. Der anvendes enten methotrexat, hvor dosis er 10-15 mg én gang om ugen, eller azathioprin (Imurel ), hvor dosis er 75-150 mg dagligt. Begge stoffer gives som tabletter. Behandlingen kræver regelmæssig kontrol og blodprøveanalyser med blandt 18 DANMARKS LUNGEFORENINGS FOLDER OM SARKOIDOSE

andet hæmoglobin, hvide blodlegemer, blodplader, leverfunktion og nyrefunktion. Et nyt behandlingsprincip er infliximab (Remicade ), som i stigende omfang anvendes til behandling af patienter med svær sarkoidose, hvor man ikke kan dæmpe sygdommen med Prednisolon og cytostatikum. Stoffet hæmmer granulomdannelsen ved at blokere et af kroppens vigtige immunstoffer (TNF). Infliximab gives som indsprøjtning i en blodåre hver 6.-8. uge. Behandlingen nedsætter kroppens forsvar overfor visse bakterier og kan derfor øge risikoen for infektioner. Hos nogle få patienter med lungesarkoidose falder lungefunktionen med tiden så meget, at iltbehandling og lungetransplantation kan blive nødvendig. l årene 1992-2005 er der på Rigshospitalet transplanteret 14 patienter med lungesarkoidose. Hjertesarkoidose kan hos enkelte patienter medføre så svært hjertesvigt, at hjertetransplantation er eneste behandlingsmulighed. l årene 1992-2005 er der på Rigshospitalet transplanteret 4 patienter med hjertesarkoidose. DANMARKS LUNGEFORENINGS FOLDER OM SARKOIDOSE 19

Hvordan er udsigten til at blive rask? Hos danskere er sygdomsforløbet ofte mildt, og udsigten til helbredelse er god. Størstedelen af patienterne bliver raske indenfor to til fem år efter, at sygdommen er startet. Ved lungesarkoidose bliver 80% af patienterne helt raske; 10% bliver i det væsentlige raske, men får følger i form af blivende infiltrater på lungerne (ar på lungerne) og let nedsat lungefunktion. Hos 5-10% af patienterne antager sygdommen et kronisk forløb og medfører betydeligt nedsat lungefunktion. Der findes ingen blodprøver, som kan forudsige, hvilke patienter, der vil få et mildt og hvilke, der vil få et langvarigt sygdomsforløb. En række faktorer kan dog bruges til at skønne over forløbet. Ung alder ved sygdomsstart, akut indsættende sygdom med feber, ledsmerter og knuderosen kombineret med et røntgenbillede af lungerne, som viser forstørrede lymfeknuder ved lungeroden er forbundet med et mildt sygdomsforløb, hvor 80-90% bliver raske. Derimod antager sygdommen hos patienter med mange infiltrater på lungerne, betydeligt nedsat lungefunktion, forhøjet blodkalk, hudsarkoidose og forstørrede perifere lymfeknuder ofte et langvarigt forløb. Mange af disse patienter lider af kronisk træthed og smerter i led og muskler. Faktorer, der disponerer til et mildt forløb Alder under 40 år ved sygdommens start Akut start med feber, ledsmerter, knuderosen Røntgenbillede som viser forstørrede lymfeknuder ved lungeroden uden infiltrater på lungerne eller forstørrede lymfeknuder ved lungeroden og infiltrater på lungerne, der aftager indenfor de første to år efter sygdommens start Faktorer, der disponerer til et langvarigt forløb Alder over 40 år ved sygdommens start Sarkoidose i andre organer end lungerne Forhøjet blodkalk Røntgenbillede som viser mange infiltrater på lungerne og evt. bindevævsdannelse. Infiltrater på lungerne som er uændrede eller forværrede to til tre år efter sygdommens start 20 DANMARKS LUNGEFORENINGS FOLDER OM SARKOIDOSE