Indlæg om Pædiatrisk MR Neuroradiologi v. overlæge Brian Staussbøll-Grøn Aarhus Universitetshospital, Skejby DSMMR Forårsmøde 2012
PÆDIATRISK MR NEURORADIOLOGI DSMMR 2012 FOSTRE Hvorfor? FOV giver overblik Kan anvendes når UL er svær Adipositas. Oligohydramnios. Særlig fosterlejring. Kan påvise strukturer, som ikke ses på UL Giver diagnostisk tryghed. Det er mere uafklaret, om det giver diagnostisk sikkerhed! Giver læring. Hvordan? Altid hurtige T2-vægtede sekvenser. Evt T1, DWI. 1
CNS ABNORMITETER HOS FOSTRE CNS NORMALITETER HOS FOSTRE 2
BØRN Informationsfolder / besøg. Narkosebistand (< 6 år). Undersøgelsen kræver ellers et højt niveau af samarbejdsevne. Klaustrofobi er ikke hyppigt hos børn, men det er vanskeligt at forudsige. Støj kan være et problem for børn. Forberedelse af IV adgang (EMLA eller venflon). Kontraindikationer ligesom hos voksne. SEKVENSVALG TIL BØRN Næsten som voksne < 3 mdr fx Ax T2 Ax T2 flair Ax DWI Ax T1 flair Cor T2 Sag T1, midtlinjen > 3 mdr fx Ax T2 Ax T2 flair Ax DWI Cor T2 flair Ax 3D T1 med tynde snit Individuel vurdering af behov for supplement hver gang fx Sag 3D T2 (Space, Vista, Cube) - flowforhold T2* Gd MR spektroskopi 3
INTET PROBLEM NORMAL UDVIKLING OG BIFUND 4
NORMAL UDVIKLING OG BIFUND MEDFØDT PROBLEM 5
PROLIFERATION FORSTYRRET CELLEMIGRATION 6
POLYMICROGYRI AGENESI AF CORPUS CALLOSUM 7
CHIARI MALFORMATION DANDY WALKER SPEKTRUM 8
HJERNESTAMME OG CEREBELLUM ABNORME KAR CAVERNØSE ANGIOMER 9
ABNORME KAR AVM ABNORME KAR MOYA MOYA 10
TETHERED CORD MYELOMENINGOCELE 11
DIASTEMATOMYELI NEUROKUTANE SYGDOMME De klassiske: Neurofibromatose Tuberøs sclerose Von Hippel-Lindau Sturge-Weber CNS NF-1 Gliomer (inkl opticus), neurofibrom NF-2 Meningeo m, ependymom, schwanno m TS Hamartho mer, kæmpecellet umo r VHL Hæmangioblasto m Str W Venøs stase + Hudmanifest atio ner + Organmanifest atio ner 12
NF-1 Hyperintense læsioner T2 Sjældent < 2 år Sjældent > 20 år Non-ekspansive Ingen kontrastopladning NF-2 13
TUBERØS SCLEROSE VON HIPPEL-LINDAU 14
STURGE WEBER METABOLISKE SYGDOMME DILEMMAER Ofte uspecifik klinik Mange forskellige sygdomme og komplekse klassifikationer Sjældne sygdomme Samme MR fund for forskellige sygdomme Især overlap i senstadierne Forskellige MR fund for samme sygdom 15
METABOLISKE SYGDOMME MANGE KLASSIFIKATIONSSYSTEMER! KLINIK Spædbørn Småbørn Skolebørn Andre parametre Maple syrup urine Krabbe MELAS Køn (arvegang) Canavan Metakromatisk leukodystrofi X-bunden adrenoleukodystrofi Zellweger Pelizaeus-Merzbacher Leigh Osv Symptomer BILLEDDIAGNOSTIK Diffust i WM Områder af WM GM/BG/Thalami + Infratentorielt + GM dysplasi Pelizaeus- Merzbacher Canavan Metakromatisk leukodystrofi Leigh Krabbe Zellweger MELAS Maple syrup urine Congenit muskeldystrofi Lysosomale Perioxisomale Mitochondrielle Aminosyre mv Andre HISTOPATOLOGI Metachromatisk leukodystrofi X-bunden adrenoleukodystrofi MELAS Maple syrup urine Pelizaeus- Merzbacher Krabbe Zellweger Leigh Canavan Congenit muskeldystrofi METABOLISKE SYGDOMME Diffust i WM Lokaliseret i WM GM/BG/Thalami + Infratentorielt + GM dysplasi X-bunden adrenoleukodystrofi Pelizaeus- Merzbacher Canavan X-bunden adrenoleukodystrofi Metakromatisk leukodystrofi Leigh Krabbe Zellweger MELAS Maple syrup urine Congenit muskeldystrofi 16
METABOLISKE SYGDOMME Diffust i WM Områder af WM GM/BG/Thalami + Infratentorielt + GM dysplasi Pelizaeus- Merzbacher Canavan Metakromatisk leukodystrofi Leigh Krabbe Zellweger MELAS Maple syrup urine Congenit muskeldystrofi METABOLISKE SYGDOMME Diffust i WM Lokaliseret i WM GM/BG/Thalami + Infratentorielt + GM dysplasi X-bunden adrenoleukodystrofi Pelizaeus- Merzbacher Canavan X-bunden adrenoleukodystrofi Metakromatisk leukodystrofi Leigh Krabbe Zellweger MELAS Maple syrup urine Congenit muskeldystrofi 17
METABOLISKE SYGDOMME Diffust i WM Områder af WM GM/BG/Thalami + Infratentorielt + GM dysplasi Pelizaeus- Merzbacher Canavan Metakromatisk leukodystrofi Leigh Krabbe Zellweger MELAS Maple syrup urine Congenit muskeldystrofi METABOLISKE SYGDOMME Diffust i WM Lokaliseret i WM GM/BG/Thalami + Infratentorielt + GM dysplasi X-bunden adrenoleukodystrofi Pelizaeus- Merzbacher Canavan X-bunden adrenoleukodystrofi Metakromatisk leukodystrofi Leigh Krabbe Zellweger MELAS Maple syrup urine Congenit muskeldystrofi 18
METABOLISK SYGDOM I HVERDAGEN Kun sjældent mulighed for mønstergenkendelse. Slutstadier ligner hinanden. Handler om at skelne fra andre tilstande. Centralisering samarbejde? ERHVERVET PROBLEM 19
ASFYXI Årsag Prognose / behandlingsniveau ASFYXI TE 30 ms TE 135 ms 20
ASFYXI En strategi kunne være MR dag 1-5 uden narkose DWI og hurtige T2 vægtede sekvenser mhp verificering af iskæmi Og/eller MR uge 2-3 i narkose Standard undersøgelse T2* MR spektroskopi Dag 1 Dag 2-3 Dag 7-14 Dag 14-21 DWI Alle sekvenser patologiske DWI signal aftager Skadens fulde omfang Lactat Tab af T1-signal i PLIC T1 i basalganglier/cortex EFTER ASFYXI 21
EFTER ASFYXI EFTER ASFYXI Det er ikke kun asfyxi, der kan give cerebral parese Abnorm MR Malformationer PVL BG/cortex Bilat spastisk 85% 10% 60 % 15% Unilat spastisk 90% 16% 36% 35% Dyskinetisk 68% - 14 % 54% Ataksisk Ca 40% Ca 20% Ca 20% 22
TUMOR TUMOR Astrocytom 25 25 % Neuronale 5% PNET Ependymom Kæmpecelletumor (TS) (TS) Dysgerminom Dermoid/epidermoid Corpus Corpus pineale pineale tumor tumor Retinoblastom (trilateral) Plexus choroideus Papillom/carcinom Craniopharyngeom 10 10 % Astrocytom = = gliom gliom 5% 5% (NF) (NF) Dysgerminom Langerhans cell cell histiocytose Hamatom Astrocytom=gliom Astrocytom=gliom 25% 25% Haemangioblastom Haemangioblastom (VHL) (VHL) Meningeom Medulloblastom Medulloblastom 15% 15% Ependymom Ependymom 7% 7% Dermoid/epidermoid Dermoid/epidermoid 23
INFEKTION A LA VOKSNE POSTINFEKTIØSE PROBLEMER 24
POSTINFEKTIØSE PROBLEMER POSTINFEKTIØSE PROBLEMER 25
POSTINFEKTIØSE PROBLEMER POSTINFEKTIØSE PROBLEMER 26
INFLAMMATION PGA BEHANDLING TRAUME 27
TRAUME A LA VOKSNE KAR - A LA VOKSNE 28