Tourette. file://c:\handi-info (nuværende)\leksikon\tourette.htm

Transkript

1 Page 1 of 7 Tourette Af læge Janne Tabori-Kraft, og professor, overlæge dr. Med., Per Hove Thomsen, ansat ved det neuropsykiatriske skolebørnsafsnit for børn med ADHD/DAMP, ODC og Tourettes syndrom, Børne- og Ungdomspsykiatrisk Hospital i Århus Tourettes syndrom er en neuropsykiatrisk lidelse der er karakteriseret ved flere forskelligartede motoriske tics ( ufrivillige muskelbevægelser ) og et eller flere vokale tics ( utilsigtede lyde eller ord). Den franske neurolog Jean Mark Gaspard beretter som den første i 1825 om en fransk adelsdame der siden hun var 7 år havde haft motoriske tics og som i forbindelse med sit bryllup pludselig helt uden sammenhæng med den øvrige situation begynder at bande og sværge. For adelsdamen betød datidens manglende viden omkring sygdommen, at hun blev social isoleret. I dag ved vi at adelsdamens upassende udbrud har været den form for vokale tics der kaldes koprolali. Det er dog vigtig at understrege at koprolali kun ses hos ganske få med Tourettes syndrom. I 1885 beskriver lægen Gilles de la Tourette 9 tilfælde med triaden : mangeartede motoriske tics, koprolali (obskøne ord) og ekkolali (gentagelse af andres tale), og giver hermed navn til Tourettes syndrom. Hvor hyppigt er Tourettes Syndrom? Forbigående tics er et meget almindeligt fænomen hos børn med en hyppighed på ca %. Den præcise hyppighed af Tourettes syndrom kendes endnu ikke, men man regner med at hyppigheden ligger mellem 0,5-3%. Tourettes syndrom optræder ca. 4 gange hyppigere hos drenge end piger. Hvordan stilles diagnosen? Diagnosen er klinisk d.v.s at den stilles ved hjælp af observation af barnet og samtale med barn og forældre, der findes ingen blodprøver, røntgen- eller scanningsbilleder, som kan bruges til at påvise lidelsen med. Diagnosen kan stilles når forskelligartede

2 Page 2 of 7 motoriske tics er tilstede i kombination med et eller flere vokale tics. Der skal ses tics før 21 års alderen, og de forskellig artede tics skal være tilstede dagligt eller skiftende i perioder i mere end 1 år. Det er karakteristisk at de forskellige tics ændrer sig med hensyn til type, styrke og hyppighed, så man kan se perioder med mange tics og andre perioder på uger til måneder helt uden tics. Tourettes syndrom ses i over halvdelen af tilfældene sammen med andre ledsage- symptomer, som kan sløre forekomsten af tics hos Tourette-barnet. Da der desuden også findes mange meget milde tilfælde af Tourette, er der formentlig mange børn med Tourette, der ikke har fået en diagnose. Karakteristika for tics Ved tics forstår man formålsløse, hurtige, pludselige og ufrivillige urytmiske gentagne muskelsammentrækninger (motoriske tics) eller lyde (vokale tics). Tics inddeles i undergrupper efter kompleksiteten af lyden eller bevægelsen (se tabel 1 og 2). Enhver viljebestemt lyd eller bevægelse kan optræde som tics. Tabel 1 Motoriske Tics Simple motoriske tics Blinken Grimasseren Kast med arme eller ben Knæk med nakke eller fingre Hovedryk Skulderryk Fingertrommen Skæren tænder Komplekse motoriske tics Klappen Berøring Slikken Bide sig i tungen Indtage tvangspræget stilling Kopropraksi (upassende obscøne bevægelse ex. sexsuelle) Ekkopraksi (gentagelse af andres bevægelser) Lugten

3 Page 3 of 7 Tabel 2 Vokale tics Simple vokale tics Rømme Snøfte Hyle Hoste Skrige Pibe Komplekse vokale tics Utilpassede svingninger i stemmeføringen Ord, fraser eller sætninger der er ude af sammenhængen Dyrelyde Koprolali (obskøne ord, seksuelle ord og bandeord) Pallilali ( gentagelse af sidste del af egen sætning) Ekkolali (gentagelse af andres tale/ papegøje tale) De simple tics er af få sekunders varighed og ofte er man ikke selv bevidst om disse tics. De komplekse tics involverer flere muskelgrupper, er af længere varighed og kan ligne målrettede handlinger. Ticsene er ofte forudgået af en kropslig fornemmelse f.eks kløen i halsen før man rømmer sig, men kan også opstå uden varsel. Tics kan hos nogen undertykkes i perioder ( op til flere timer ), men efterfølgende vil der ses en kraftig foværring af ticsene ( f.eks ingen tics ved besøg hos lægen, men kraftig opblussen på vej hjem fra lægen). Evnen til kontrolleret at undertrykke sine tics udvikles for de fleste først i voksenalderen. Dette at ticsene i nogen sammenhænge kan undertrykkes, kan af vedkommende med Tourette og omgivelserne, misforstås og tolkes som et udtryk for dårlige vaner eller dårlig opførsel. Dette ikke

4 Page 4 of 7 er tilfældet, der bruges meget energi på ikke at give slip på disse tics. Hvad lindrer og hvad forværrer tics? Tics lindres ofte af fysisk aktivitet, koncentration, afslapning, søvn, feber, alkohol og hash. Personer med TS bør derfor altid opmuntres til at deltage i sportsaktiviteter eller anden fysiskaktivitet. Samtidig må man være opmærksom på, at der er en øget risiko for misbrug såfremt personen er forpint af sine tics. Tics forværres typisk af træthed, spænding, nervøsitet, stress og kedsomhed, f.eks ses der typisk færre tics i skolen eller på arbejdet, mens der udvikles mange tics når man kommer træt hjem. Hvad er det typiske forløb af Tourettes syndrom? De første tics optræder hyppigst omkring i 6-7 års alderen, men kan ses helt ned til 2 års alderen. Typisk er det de motoriske tics der optræder alene til at begynde med, først i de simple former typisk øjenblinken og senere breder de sig til resten af kroppen hals, skuldre arme ben og til sidst ses de komplekse tics f.eks klappen og hoppen (se i øvrigt tabel 1). De vokale tics starter ofte omkring 9 års alderen med rømmen, hosten og snøften og senere tilstøder de komplekse vokale tics (se i øvrigt tabel 2). Den værste periode med tics optræder oftes i års alderen og kan her påvirke skolegangen i væsentlig grad. Koprolali (obskøne ord) og kopropraksi (obskøne bevægelser) optræder hyppigst omkring 15 års alderen, og er noget man ser hos ca. 10% af de børn, der får diagnosen Tourettes syndrom. I de milde tilfælde af Tourette ses dette fænomen dog langt sjældnere. Koprolali og kopropaksi medfører uundgåeligt en social belastning for barnet med stor betydning for barnets selvopfattelse. I 18 års alderen vil omkring halvdelen opleve at deres tics helt forsvinder, omkring hver tiende vil få forværring af sygdommen, mens resten vil have et uændret eller mildere forløb af sygdommen i voksenalderen. Er der en typisk Tourette adfærd? Selvfølgelig er der ikke to med Tourettes syndrom, der er ens. Dog er det karakteristisk, at mange med Tourette syndrom er meget

5 Page 5 of 7 impusive. Dette kan have positive følger som stor kreativitet, iderigdom og det at man generelt er hurtig på aftrækkeren, men kan også have negative/besværlige følger i form af at man har en kort lunte og uhensigtsmæssig adfærd. Derudover ses hos nogle en tendens til påståelig adfærd, drillerier og humørsvingninger. Hvilke ledsagesymptomer er der til Tourette? Hos de børn der får diagnosen Tourette syndrom findes i over halvdelen af tilfældene også andre symptomer. ADHD/DAMP ses sammen med Tourette syndrom i 35-90% af tilfældene. Disse børn er udover deres tics også præget af manglende evne til koncentration, indre rastløshed, motorisk uro, let afledelighed og dårlig impulsstyring. Børnene har ofte mange nederlag i skolen både fagligt og socialt, men kan hjælpes ( pædagogisk og medicinsk) såfremt omgivelserne har en forståelse for deres handikap. Tvangstanker og tvangshandlinger ses sammen med Tourette syndrom i 23-46% af tilfældene. Tvangshandlingerne kan være tællemani, kontrolritualer, stirren, blinken eller trang til gentagen berøring. Tvangstankerne kan b.la omhandle angst for at skade sig selv eller andre. Derudover ser det ud til at der er sammenhæng mellem Tourette syndrom og : depression, angst, selvskadende adfærd, adfærdsforstyrrelser, lidelser inden for det autiske spektrum, søvnforstyrrelser og migræne. Flere har endvidere indlæringsvanskeligheder i skolen ( ca. 25%), visomotoriske vanskeligheder med øje-hånd koordination og problemer med de eksekutive funktioner ( evnen til at planlægge, løse problemer og få overblik). Hvordan er fremtiden for et barn med Tourettes syndrom? Fremtiden ser for langt de fleste god ud. Langt størstedelen oplever at symptomerne enten hører op eller reduceres væsentligt, og langt de fleste får uddannelse, arbejde og familie. Tourette syndrom kan inddeles i 3 grader 1. Mild/simpel tourette : med motoriske og vokale tics 2. Fuldt udviklet/klassisk tourette : med kopropraksi,ekkopraksi, pallilali,ekkolali

6 Page 6 of 7 3. Tourette + : med ledsage symptomer ADHD/DAMP, OCD,mv For Tourette + er forløbet mindre entydigt og afhænger af sværhedsgraden af ledsage- symptomerne. Hvad er årsagen til Tourettes syndrom? Tourette syndrom er en familiært optrædende lidelse, og den genetiske arv har en afgørende betydning for hvorfor nogen udvikler Tourettes syndrom. Faktorer omkring graviditet og fødsel og autoimmune mekanismer menes dog også at have en vis betydning. Hvis en af forældrene har Tourette vil der være 10-15% sandsynlighed for, at børnene også får Tourette. Tourette syndrom skyldes en biokemisk ubalance i hjernen, der involvere flere forskellige signalstoffer i hjernen b.la Dopamin. Endvidere kan der ved scanningsstudier påvises strukturelle ændringer i hjernen bl.a lokaliseret til dele af den forreste pandelap og dele af de dybe kerner i hjernen. Hvad er behandligen af Tourettes syndrom? Behandlingen af Tourettes syndrom består først og fremmest i information om sygdommens natur og forløb til barn, forældre og øvrige netværk, pædagoiske tiltag og stillingtagen til medikamentel behandling. Er der ledsage symptomer til Tourette syndrom skal disse udredes og ofte behandles først. Ledsagesymptomerne vil hyppigst være dem, der belaster barnet mest, hvorimod barnet ofte angiver ikke at være forpint af sine tics. Pædagogiske tiltag i skolen Information til barnets klassekammerater kan medføre bedre forståelse af barnet og undgåelse af mobning. Mulighed for at barnet kan få små pauser i enerum (så barnet kan ticse i fred). Mulighed for alternative måder at løse opgaver på, så barnet undgår stressende situationer ( f.eks mulighed for forberedelse dagen i forvejen hvis barnet er nervøst når det skal læse højt for klassen. Brug af computer/ lommeregner ved vanskeligheder med øjehånd koordinationen. Ekstra tid til eksaminer.

7 Page 7 of 7 Mulighed for opgaveløsning alene frem for i grupper. Ved Accept af barnets tics og minde om at der efter perioder med mange tics kommer perioder med få tics. Ved koncentrationsbesvær kan der være behov for små varierende opgaver, en siddeplads skærmet for unødvendige stimuli, og så tæt på læreren som muligt, korte konkrete beskeder, hjælp til overblik og plan m.v. Herudover kan der gøres mange andre tiltag... Medikamentel behandling Er barnet forpint af sine tics og eller sine ledsage symptomer og har dette stået på over en længere periode og hvor der ikke er nok med pædagogiske tiltag må medikamentel behandling påbegyndes. I behandlingen af tics benyttes hovedsageligt alfa-2 adrenerge angoister som catapressan eller antipsykotika som risperdal eller orap. Er ADHD/DAMP den dominerende problematik benyttes centralstimulerende medicin som ritalin og dexamphetamin. Ved en kombination af Tourette og OCD benyttes SSRI-stoffer som Zoloft til behandlingen. Hvem varetager behandlingen af Tourettes syndrom? Behandlingen af Tourette kan varetages af pædiatere, neurologer og børne- og ungdomspsykiater. Er der tale om Tourette med ledsagesymptomer er det i lang de fleste tilfælde en Børne- og Ungdomspsykiatrisk behandlingsopgave. Yderligere oplysninger kan fås ved Dansk Tourette Forening Søllerødvej Holte Tlf: Center for Små Handicapgrupper Bredgade 25,scat. Annæ passage, opg.f 1260 kbh K Tlf