Indholdsfortegnelse. Forord... 7

Transkript

1 Indholdsfortegnelse Forord Epilepsi i et historisk perspektiv... 9 Epilepsi som neurologisk sygdom... 9 The International League Against Epilepsy (ILAE) Efter 1. verdenskrig klassifikation af epilepsi Epilepsiens historie i Danmark De første EEG-under søgelser Mogens Lund, Dansk Epilepsiforening og Dansk Epilepsi Selskab Senere danske epilepto loger og epilepsikirurgi Generelt om epilepsi Definition og afgrænsning af epilepsi Prognose Mortalitet Klassifikation Anfaldsklassifikation De enkelte anfaldstyper Specielt vedrørende børn Klassifikation af epilepsisyndromer Vigtigste syndromer Refleks-epilepsier Differentialdiagnoser Epileptiske anfald, der udløses af eksterne faktorer og således ikke er epilepsi i egentlig forstand Non-epileptiske anfald, der imiterer epileptiske Differentialdiagnoser Differentialdiagnostik vedrørende børn Vigtigste differentialdiagnoser Diagnostisk tjekliste Undersøgelser af patienter Klinisk undersøgelse EEG (elektroencefalografi) Hvad skal man specielt kigge efter i det interiktale EEG? Hvornår er interiktalt EEG ikke tilstrækkeligt, dvs. at specielle teknikker skal tages i brug? Billeddiagnostik Specielle undersøgelser hos børn Ætiologi og comorbiditet Hvordan opstår epilepsi? Medicinsk behandling Generelle behandlingsprincipper hos voksne Generelle behandlings principper hos børn Særlige forhold ved unge patienter Særlige forhold ved kvinder i fødedygtig alder.. 72 Særlige forhold ved ældre patienter Særlige forhold ved patienter, som er psykisk og fysisk udviklingshæmmede Kirurgisk behandling Voksne Børn Inklusionskriterier Udredningsprogram Operationsformer Akut anfaldsbehandling og status epilepticus Akut behandling Anfaldsbehandling Status epilepticus

2 10 Indlærings- og adfærdsforstyrrelser hos børn Epilepsiens følger Kognitive problemer Psykiske følger Psykiske symptomer og psykiatriske lidelser/manifestationer hos voksne Anfaldsrelaterede psykiske/psykiatriske symptomer Ikke-anfaldsrelaterede psykiske/psykiatriske symptomer Psykiske bivirkninger af antiepileptika Særlige aspekter for praktiserende læger Hvem passer epilepsipatienter? Henvisning og udredning ved første epileptiske anfald Hvornår skal der foretages EEG i almen praksis? Hvilke medikamenter bør gives med forsigtighed sammen med epilepsimedicin? Sygepleje Sygeplejerskens rolle ved observation og pleje af patienter med epilepsi Sygepleje i forbindelse med nydiagnostiseret epilepsi Sygepleje under indlæggelse Sygepleje under anfald Sygepleje i det ambulante forløb Andre sygeplejerske funktioner Sygepleje til patienter med PNES (psykogene non-epileptiske anfald) Kørekort og epilepsi For køretøjer i gruppe For køretøjer i gruppe Appendix I Appendix II Case 1 (RFH) Case 2 (LLN) Case 3 (MSS) Case 4 (KOC) Case 5 (PJ) Case 6 (LBC) Case 7 (VB) Case 8 (SKM) Case 9 (SBQ) Case 10 (MTJ) Case 11 (NGJ) Case 12 (SP) Case 13 (SKM) Case 14 (PEP) Case 15 (AOH) Case 16 (LKHM) Case 17 (film om synkoper) Appendix III Supplerende læsning Register epilepsi

3 Forord Denne bog er en gennemgribende opdateret version af Basisbog i epilepsi, vi skrev i 2006, som har været meget efterspurgt og gennem længere tid udgået. Nærværende bog er foruden ajourføringen udvidet med et historisk kapitel. Som tidligere har vi tilstræbt at skrive en dansk basisbog i epilepsi, der kan anvendes af både yngre neurologer og pædiatere, alment praktiserende læger, sygeplejersker og psykologer. Vi håber, at også andre sundhedsfaglige personalegrupper, som f.eks. fysio- og ergoterapeuter samt socialrådgivere, kan have gavn af bogen. Det omfattende stikordsregister øger den praktiske anvendelse i daglig rutine. Bogen omhandler både børn og voksne og gennemgår principperne ved udredning og klassifikation af epilepsi samt medicinsk og kirurgisk behandling. Den vedlagte dvd synliggør de enkelte anfaldstyper og differentialdiagnoser. Bogen har et særligt afsnit for praktiserende læger, som specielt fokuserer på diagnose og henvisningssituation samt de hyppigst forekommende medicinske interaktioner, som man møder i almen praksis. Bagest i bogen er et appendix med gennemgang af alle antiepileptika, som anvendes ved behandling. Dette appendix er udarbejdet for at kunne give læseren en hurtig oversigt over de farmakologiske egenskaber ved de enkelte antiepileptika. Derudover indeholder bogen to andre appendices; et om medikamentinteraktioner og et med sygehistorierne til anfaldene på dvd en. Vi takker overlæge Ejvind L. Hansen, tidligere ansat som leder af klinisk kemisk afdeling, Epilepsihospitalet i Dianalund, for kritisk gennemgang af afsnit om farmakologiske interaktioner og overlæge Camilla Gøbel Madsen, MR-centeret, Hvidovre Hospital for at bidrage til bogen med MR-scanningsbilleder. Tak til sygeplejerskerne Dorte Møller Schmidt, Epilepsiklinikken, Glostrup Hospital, Vibeke Stubbings og Hanne Nielsen, Epilepsihospitalet i Dianalund for deres bidrag til afsnit om observation og pleje af patienter med epilepsi og psykogene non-epileptiske anfald (PNES). Vi takker tillige overlæge Maria Miranda for et nyt afsnit om ketogen diæt samt ph.d. Rikke Steensbjerre Møller, Epilepsihospitalet i Dianalund, for bistand vedrørende de genetiske aspekter. En særlig tak til patienterne, som med deres tilladelse til at vise deres anfald på vedlagte dvd har bidraget til at give læseren en lettere tilgang til genkendelse af epileptiske anfald. Dette vil utvivlsomt i sidste ende komme andre patienter til gode. Og tak til professor Dieter Schmidt, Freie Universität Berlin, for tilladelse til at anvende hans videooptagelser af synkoper. Slutteligt vil vi takke til Dansk Epilepsiforening, Dansk Epilepsi Selskab og VELUX FON- DEN, som har støttet bogen. Jørgen Alving, Anne Sabers & Peter Uldall, oktober

4 8 epilepsi

5 1 Epilepsi i et historisk perspektiv Epilepsi som neurologisk sygdom Den engelske neurolog John Hughlings Jackson ( ) opfattes som fader til moderne epileptologi. Han beskrev i 1870, at fokal motoriske anfald udgår fra et lokaliseret område i den kontralaterale hemisfære, og det medførte et vendepunkt i epilepsiens historie. Epilepsi fik status som en neurologisk sygdom, hvor årsagen skulle findes i cerebrum og ikke i medulla eller i det åndelige rum som hidtil antaget. Hughlings Jacksons observationer lagde også grund for nogle af de første epilepsikirurgiske indgreb, som blev foretaget af kollegaen, den engelske neurokirurg Sir Victor Horsley ( ), i 1886 ud fra en elektrofysiologisk teori om, at epilepsi skyldes en lokaliseret kortikal dysfunktion. I samme periode havde man andre steder en mere vaskulær patofysiologisk forklaring på epilepsi. Den schweiziske kirurg og senere Nobelpristager Emil Theodore Kocher ( ) havde gjort den iagttagelse, at kraniotomi i selv kunne medføre forbigående anfaldsophør. Ud fra en teori om at epileptiske Figur 1.2. Operativ ventil, som blev anvendt til behandling af generaliseret epilepsi. Der blev foretaget en stor kraniotomi, hvor knoglepladen blev gjort mindre, hvorefter den var bevægelig og kunne anvendes til trykudligning. anfald skyldes lokaliseret eller generaliseret nedsat kapillær perfusion forårsaget af øget intrakranielt tryk, blev et stykke af kraniet løsnet med henblik på at anvende denne kraniedefekt som ventil til trykudligning, se figur 1.2. Trepanering havde siden oldtiden været anvendt i behandling af epilepsi og stod i tråd med den fejlagtige opfattelse, at epileptiske anfald provokeres af trykstigning i hjernen som ved f.eks. ophidselse, hovedtraumer og infektion. Figur 1.1. John Hughlings Jackson. Med tilladelse fra Mark Davis. The International League Against Epilepsy (ILAE) 1909 I starten af det 20. århundrede var der flere ste- epilepsi i et historisk perspektiv 9

6 der i Europa kommet større opmærksomhed på patienter med epilepsi, og særlige bosteder for The Weak and Epileptics skød op i blandt andet Tyskland og England. I 1909 blev The International League Against Epilepsy (ILAE) stiftet og startede udgivelsen af det videnskabelige tidsskrift Epilepsia. I samme periode (1907) udkom den berømte bog Epilepsy: A Study of The Idio pathic Disease af William Turner ( ), som var baseret på et studie af mere end patienter med epilepsi. Behandlingsmulighederne i starten af det 20 århundrede var begrænset til forskellige typer af bromsalte, som alle var behæftet med udtalte bivirkninger og tillige var afhængighedsskabende. I 1912 blev fenobarbital udviklet, primært som et sederende middel til urolige psykiatriske patienter, men det blev også anvendt som antiepileptikum i betydelig udstrækning. Størstedelen af patienter med epilepsi var dog antagelig uden behandling, formentlig indtil slutningen af 30 erne, hvor fenytoin blev tilgængeligt. Efter 1. verdenskrig klassifikation af epilepsi I starten af det 20. århundrede havde man indset, at epileptiske anfald var forskellige, og man inddelte epileptiske anfald i symptomatiske og genuine epileptiske anfald, hvor genuine (idiopatiske) var alle de anfald, som ikke havde en synlig årsag, f.eks. kendt hovedtraume eller apoplexi. Efter 1. verdenskrig kom en ny æra i forståelsen af lokalisationsrelateret epilepsi og interesse for operativ behandling af epilepsi, da man fik lejlighed til at studere et stort antal soldater med posttraumatisk epilepsi. Den tyske neurolog og neurokirurg Otfried Foerster ( ) introducerede i starten af 1920 erne luftencefalografi til præoperativ lokalisation af fokale cerebrale læsioner og beskrev, hvordan epileptiske anfald kunne blive udløst ved elektrisk stimulation af hjernen. Foerster Figur 1.3. Wilder Penfield (siddende) og Herbert Jasper blev i 1928 assisteret af den senere så berømte neurokirurg amerikaneren Wilder Penfield ( ). Penfield slog sig efterfølgende ned i Montreal, hvor han blandt andet i samarbejde med Herbert Jasper ( ) introducerede peroperativ kortikografi, hvilket resulterede i deres banebrydende beskrivelser af hjernens funktionelle anatomi. I 1954 udkom Penfield & Jaspers berømte bog Epilepsy and the functional anatomy of the human brain. Gruppens arbejde dannede også baggrund for den første egentlige klassifikation af epileptiske anfald. Epilepsiens historie i Danmark I Danmark blev Kolonien Filadelfia grundlagt i 1897 og opført for egne midler af dr. Adolph Sell ( ), som var inspireret fra besøg på de tilsvarende bosteder (anstalter) andre steder i Europa. Man skelnede ikke mellem epilepsi og psykiatrisk sygdom, og disse bosteder var ligesom Kolonien Filadelfia det eneste alternativ til sindssygehospitalerne for de hårdest ramte epilepsipatienter. Omkring husedes over 400 fastboende epileptikere, sindssyge og 10 epilepsi

7 omdannet fra plejeanstalt til et forskningsorienteret moderne hospital. Fra 1939 overtog Stubbe Teglbjærg epilepsiafdelingerne, mens Hans Jacob Schou videreførte den psykiatriske funktion. Stubbe Teglbjærg var næstformand ( ) og kasserer for ILAE i og anses af mange som Danmarks første epileptolog. De første EEGundersøgelser Figur 1.4. Dr. Adolph Sell hos en patient i sengekøje. Sengekøjen var dr. Sells opfindelse og specielt konstrueret til patienter med epilepsi. Foto: Filadelfias Museum. nervøse på Kolonien Filadelfia, og dr. Sell var den eneste faste læge på stedet. Efter Dr. Sells pludselige død i 1921 tiltrådte Hans Jacob Schou ( ) som overlæge. Han var et dybt kristent menneske og havde fra tidligere besøg på Kolonien Filadelfia været fascineret af stedets kristne grundsyn, og han følte det efter sigende som et kald at videreføre stedet. Han var en fagligt aktiv neurolog og blev i 1928 formand for Dansk Neurologisk Selskab, siden sekretær for ILAE ( ) og chefredaktør for Epilepsia ( ), det stadigt højtrangerende tidsskrift, der bestyres af ILAE. I 1930 blev Hans Peter Stubbe Teglbjærg ( ) ansat som overlæge på Kolonien Filadelfia, og sammen fik de en afgørende betydning for dansk epileptologi. Kolonien Filadelfia blev 2. verdenskrig havde forsinket udviklingen af epilepsidiagnostik og behandling i Danmark. De tidligste EEG-undersøgelser på epilepsipatienter blev foretaget af Hans Berger ( ) i Tyskland i midten af 1920 erne, men begyndte først at indgå i klinisk arbejde omkring 10 år senere. EEG-apparater, som var udviklet i Tyskland, kunne på grund af krigen ikke skaffes til Danmark. Dette førte til, at neurofysiologen professor Fritz Buchthal ( ) på Rigshospitalet i samarbejde med ingeniøren Edmund Kaiser i Neurofysiologisk Institut i 1946 byggede deres eget og dermed landets første EEG-apparat. Mogens Lund, Dansk Epilepsiforening og Dansk Epilepsi Selskab Efter krigen kom der generelt mere fokus på epilepsi. Mogens Lund ( ) var én af de mest fremtrædende personligheder i dansk epilepsihistorie. Han blev ansat på Kolonien Filadelfia i 1940 som relativt nyuddannet læge og havde ligesom mange andre danske epileptologer haft en væsentlig del af sin grunduddannelse der. I 1947 blev han chef for den nyoprettede neurologiske afdeling i Odense, hvor han inden for kort tid etablerede, hvad man må betegne som Danmarks første egentlige epilepsiklinik. epilepsi i et historisk perspektiv 11

8 Figur gæstede Wilder Penfield København for at modtage Sct. Valentin-prisen. Prisen uddeles af Dansk Epilepsiforening som anerkendelse for særlig videnskabelig eller social indsats til bekæmpelse af epilepsi. Fra højre ses: Borgmester Børge Jensen, medlem af DEF repræsentantskab, Mogens Lund, formand for DEF, prismodtager Wilder Penfield med hustru samt Henry Stjernqvist, formand for borgerrepræsentationen. I 1952 forsvarede han sin disputats Epilepsy in Association with Intracranial Tumors, som var det første danske videnskabelige forsøg på klassifikation af epileptiske anfald. I 1958 flyttede han sit faglige virke til det nyoprettede Glostrup Hospital, hvor han fortsatte sit enorme engagement, blandt andet som én af initiativtagerne til oprettelsen af Dansk Epilepsiforening i 1962, hvor han fungerede som formand indtil Han var også medstifter af og formand for Dansk Epilepsi Selskab i 1971, der ligesom i dag er den dansk afdeling af The International League Against Epilepsy (ILAE). Senere danske epileptologer og epilepsikirurgi I 1960 erne blev der foretaget et større antal epilepsikirurgiske indgreb på Rigshospitalet. Operationerne blev foretaget af overlæge Kjeld Værnet ( ) og omhandlede blandt andet mere end 70 anteriore temporallapsresektioner. Dette arbejde dannede baggrund for Inge Jensens disputats Surgical Treatment of Temporal Lobe Epilepsy (1975), som har været et betydningsfuldt og meget citeret epilepsikirurgisk arbejde. I 1970 erne og start af 1980 erne kom flere medicinske behandlingsmuligheder, og mere avancerede undersøgelsesmetoder blev taget i brug. Flere danske anerkendte epileptologer prægede udviklingen både nationalt og internationalt, og der blev etableret specialiserede epilepsiklinikker flere steder i landet. Mogens Dam (f. 1935) havde oprindeligt haft et ønske om at blive psykiater, men vejen forbi Kolonien Filadelfia ændrede hans planer. Hans interesse for antiepileptika og bivirkninger ved mangeårig behandling resulterede i disputatsen The Density and Ultrastructure of Purkinje Cells Following Diphenylhydantoin Treatment in Animals and Man, som han forsvarede i Han var sammen med Mogens Lund medstifter af Dansk Epilepsi Selskab, og i blev han valgt til præsident for ILAE. I 1980 var København vært for kongressen for det 12. internationale epilepsisymposium, et udtryk for dansk epileptologis internationale betydning på det tidspunkt. Mogens Dam blev overlæge på Hvidovre Hospital, da hospitalet åbnede i Her opbyggede han en epilepsiklinik på 12 epilepsi

9 et højt fagligt internationalt niveau, blandt andet i samarbejde med neurologen Lennart Gram ( ). Sammen gjorde de en enorm indsats for at få genoptaget epilepsikirurgi som et behandlingstilbud i Danmark efter Kjeld Værnets pensionering i Mogens Dam var initiativtager til etablering af et højt specialiseret multidiciplinært epilepsikirurgisk team. I 1998 blev han udnævnt til professor ved Aarhus Universitet og var dermed den første danske professor i epileptologi. Lennart Gram havde som mange andre sin tidlige interesse for epilepsi fra sin ansættelse på Kolonien Filadelfia, hvor han blev ansat som relativ nyuddannet læge. Han havde straks et videnskabeligt blik for mulighederne i videnskabeligt arbejde, herunder klinisk kontrollerede undersøgelser, som lagde grund for hans disputats Experimental Studies and Controlled Clinical Testing of Valproate and Vigabatrin i Han var internationalt anerkendt og respekteret for sit systematiske forskningsarbejde. Han var i to perioder ansat som overlæge på Kolonien Filadelfia, og sammen med Jørgen Alving (f. 1943) var han i slutningen af 80 erne initiativtager til omfattende ændringer og modernisering af hospitalet. I denne periode blev Kolonien Filadelfia omdøbt til Epilepsihospitalet i Dianalund. I 2003 kom Peter Wolf (f. 1938) til Danmark, hvor han blev professor i epileptologi ved Københavns Universitet og ansat på neurologisk afdeling på Rigshospitalet og på Epilepsihospitalet i Dianalund. Forud herfor havde han været ledende overlæge ved Epilepsi-Zentrum Bethel i Bielefeld. Peter Wolf hører til blandt de højest estimerede epileptologer i verden og har blandt andet været præsident for ILAE Mange andre danske neurologer, neuropædiatere, neurokirurger, neurofysiologer, neuropsykologer, sygeplejersker m.fl. har ligeledes præget udviklingen af faget både på den nationale og internationale scene, og mange flere kunne også have fortjent at blive nævnt som del af historien. epilepsi i et historisk perspektiv 13