VONWILLEBRANDSSYGDOM,

Transkript

1 VONWILLEBRANDSSYGDOM, VON WILLEBRAND-FAKTOR OG P-PILLER Julie Brogaard Larsen, lægestuderende Center for Hæmofili og Trombose Aarhus Universitetshospital

2 DAGENS PROGRAM Lidt von Willebrand-historie von Willebrand-faktor hvorfor er den så vigtig? Diagnose af von Willebrands sygdom -hvad gør det svært? Von Willebrand-faktor og p-piller Spørgsmål og diskussion

3 HISTORIE

4 ÅLANDSØERNE, 1924 Her boede Oskar og Augusta. Som I kan se på stamtræet, havde næsten alle deres 12 børn problemer med blødning (alle de cirkler/firkanter, der er sorte eller grå). Et kors betyder, at vedkommende er død 4 af børnene (nr. 7, 8, 11 og 16) døde pga. blødning som børn eller meget unge.

5 ÅLANDSØERNE, 1924 I 1924 blev en af familiens døtre, Hjørdis (nr. 16), indlagt på sygehuset i Helsinki. Her arbejdede en læge, som hed Erik von Willebrand, og som tilså Hjørdis. Erik von Willebrand blev interesseret, da han hørte om Hjørdis blødningsproblemer og om at mange i familien havde samme problemer. Han rejste ud til Ålandsøerne og besøgte familien, og undersøgte dem grundigt.

6 Von Willebrand undersøgte: Arvegang Blodprøver Symptomer Ny sygdom?? Den fik navnet Pseudohæmofili (det betød jo egentlig bare, at det var en arvelig blødersygdom, men ikke hæmofili)

7 Der gik mange års undersøgelser og diskussioner, men man kom efterhånden frem til, at der måtte være en ukendt faktor i blodet, som patienterne med sygdommen manglede. I 1980 erne fik man isoleret, undersøgt og beskrevet denne nye faktor = von Willebrand-faktor

8 HVAD ER VON WILLEBRAND-FAKTOR? Protein = noget, som kroppens celler selv bygger ud fra DNA Bliver produceret i blodkarrene og i blodpladerne Von Willebrand-faktor sørger for at blodplader, som svømmer rundt i blodet, kan binde sig til blodkarrets væg, hvis der er gået hul. Blodpladerne danner tilsammen en prop, som forhindrer blodet i at sive ud af blodkarret. Uden von Willebrand-faktor kan vi altså ikke stoppe blødning, når der er hul!

9 HVORDAN FINDER MAN UD AF, OM MAN HAR VON WILLEBRANDS SYGDOM? (DIAGNOSE) De tre vigtigste ting: Symptomer Familie Blodprøver

10 DIAGNOSE Symptomer Blodprøver Næseblod Blå pletter i huden Blødning fra mund, mave, tarm Kraftig menstruation Blødning efter små operationer Blødning ved fødsel von Willebrand-faktor Mængde Funktion Faktor VIII Blodplader Og en masse andre ting

11 Alder Hormoner Graviditet P-piller? VON WILLEBRAND- FAKTOR Fysisk anstrengelse Andre sygdomme Blodtype

12 VON WILLEBRAND-FAKTOR OG P-PILLER Nogle gange får man først mistanke om von Willebrands sygdom sent Så på blødercentrene kommer ikke bare børn, men også unge og voksne Mange unge piger, som bliver undersøgt, får p-piller fordi de ofte har kraftig menstruation, hvor behandling med p-piller kan hjælpe Er p-piller et problem, når vi skal stille diagnosen? (Det er det, vi har undersøgt i vores projekt)

13 VORES PROJEKT Mål: at finde ud af, hvordan p-piller påvirker von Willebrand-faktor i blodet Blodprøve Blodprøve Blodprøve P-piller Dag 0 3 måneder 6 måneder Fremgangsmåde: En gruppe kvinder, der gerne vil starte på p-piller En kontrolgruppe, der ikke vil starte på p-piller

14 FORSØGSPERSONERNE Samme alder (18-34 år) Sunde og raske, dvs. ingen kroniske sygdomme Ikke være gravide eller lige have født Samme tidspunkt i menstruationscyklus Motion svært at regulere

15 RESULTATER Studiet er stadig i gang vi har kun nået at se på halvdelen af resultaterne: P-pillegruppen: Højere von Willebrand-faktor efter p- pillestart!(funktion, men ikke mængde) Kontrolgruppen: Ingen forskel på von Willebrandfaktor fra start til slut!

16 KONKLUSION PÅ UNDERSØGELSEN P-piller påvirker von Willebrand-faktor Kan det så være et problem, når man skal stille diagnosen? Ud fra vores resultater: sandsynligvis i nogle tilfælde! Men

17 STYRKER OG SVAGHEDER Hvad har vi gjort godt? Stillet et klart spørgsmål Kontrolgruppe Deltagerne er valgt ud fra bestemte kriterier for at undgå anden indflydelse på von Willebrand-faktor Hvad har vi gjort mindre godt? Vores deltagere var raske kvinder har p-piller mon samme virkning hos kvinder med von Willebrands sygdom?

18 SPØRGSMÅL