Polycytæmia Vera og Sekundær Polycytæmi Patientinformation Regionshospitalet Silkeborg Diagnostisk Center Hæmatologisk Ambulatorium
Polycytæmia Vera og Sekundær Polycytæmi Polycytæmia betyder mange celler i blodet. Polycytæmia Vera er en kronisk sygdom i knoglemarven, som forårsager, at der dannes for mange røde blodlegemer, så blodprocenten bliver for høj (hæmatokrit-værdien). Dette medfører, at der er en øget risiko for at få forstyrrelser i blodcirkulationen, blodpropdannelse og blødninger. Samtidig vil der ofte også være en forøget dannelse af 2 andre celletyper, som også dannes i knoglemarven: de hvide blodlegemer (som er en del af immunforsvaret), og blodpladerne (som medvirker til at standse blødning) Polycytæmia Vera er en sjælden sygdom. Omkring 100 til 150 danskere om året får sygdommen, der oftest optræder i aldersgruppen 40-70 år. Der er lige mange kvinder og mænd, der får sygdommen. Årsagerne til, at nogle mennesker får Polycytæmi, er ukendt, men der kan være en vis grad af arvelighed. Din sygdom er formentlig blevet opdaget tilfældigt ved en blodprøve, som har vist en forhøjet blodprocent (hæmatokrit). Symptomer I langt de fleste tilfælde giver sygdommen ingen symptomer. Den øgede blodmængde medfører en reduceret blodgennemstrømning af vævet, hvilket øger risikoen for forskellige bivirkninger, der i sjældne tilfælde kan være alvorlige i form af blodpropper og blødninger.
Hyppige, men ikke-alvorlige bivirkninger kan vise sig som hyppig hovedpine, svimmelhed og træthed, synsforstyrrelser og øresusen, nedsat koncentrationsevne, stikken og prikken i huden, hudkløe, muskelog ledsmerter, og forhøjet urinsyre i blodet kan resultere i urinsyregigt og eventuel nyrestensdannelse. Blødninger kan vise sig som: næseblødning, blødning i maven (ofte med forudgående mavesmerter, halsbrand og sure opstød), blod i urinen/afføringen eller i alvorlige (men sjældne) tilfælde som hjerneblødning. Blodpropper kan forekomme i arme og ben og i alvorlige (men sjældne) tilfælde i hjernen, men kun meget sjældent i hjertet. Behandling Den væsentligste behandling af Polycytæmia Vera er tapning af blod (åreladning/venesectio). Dette foregår på samme måde, som når en bloddonorer tappes for blod. Ved at tappe dig, reduceres jernindholdet, og blodmængden normaliseres, hvorved risikoen for følger af sygdommen reduceres. Da den kontrollerede jernmangel er en del af behandlingen, bør du ikke tage jerntilskud. I begyndelsen kan du forvente at blive tappet for blod en gang om ugen, afhængigt af dine blodprøvesvar. Herefter tappes du, når dine blodprøver kommer over det niveau, som lægen har fastlagt, indtil mængden af blod normaliseres. Som regel vil du kunne overgå til at blive tappet en gang om måneden og med længere mellemrum senere.
Udover tapning vurderer lægen behovet for, om du skal have en tablet, Hjertemagnyl 75 mg, dagligt, som forebyggende behandling mod blodprop. Hvis antallet af dine blodplader også er forhøjet, kan blodtapningerne suppleres med en tablet-behandling (en mild form for kemoterapi) med et minimum af bivirkning. Du kan ikke blive helbredt for din Polycytæmi, men behandlingen kan reducere eventuelle symptomer og øge levetiden betydeligt. Målet med behandlingen er derfor at øge levetiden, reducere eventuelle symptomer og bedre livskvaliteten. Det er derfor vigtigt, at du kommer til de regelmæssige kontroller, så du kan modtage den behandling, som passer til dig. I dag er der ingen kendte forebyggelsesmetoder mod Polycytæmia Vera. Dog anbefaler vi, at du stopper med at ryge, da rygning nedsætter blodcirkulationen og dermed iltningen i blodet. Der er findes ingen kendt alternativ behandlingsmetode. Sekundær Polycytæmi Sekundær Polycytæmi er ligesom Polycytæmia Vera karakteriseret ved en tilstand med forøget antal røde blodlegemer i blodet på grund af en øget produktion af Erytropoietin (EPO) i nyrerne. Denne forøgede produktion kan skyldes: Tobaksrygning Nedsat ilttilførsel til vævet på grund af hjerte- eller lungefejl Ophold i højden, hvor luftens indhold af ilt er mindre Desuden ses forhøjede værdier ved kunstigt fremstillet EPO hos nogle idrætsudøvere
Symptomer - er de samme som for Polycytæmia Vera. Behandlingen er primært forsøg på at fjerne eller reducere den udløsende årsag (fx ophør med rygning). Åreladninger (venesectio) kan blive nødvendige. Yderligere information kan søges hos Patientforeningen for Polycytæmi: www.pv-foreningen.dk
Noter
Kontakt Regionshospitalet Silkeborg Hæmatologisk Ambulatorium Falkevej 1-3 8600 Silkeborg Tlf. +45 7841 5000 regionshospitalet.silkeborg@rm.dk www.regionshospitalet-silkeborg.dk Version: Juni 2013 Falkevej 1-3 8600 Silkeborg Tlf.: 7841 5000