Afdeling A Behandlingen af børnelunger i Danmark med udgangspunkt i Børne Center for Lunge- og allergi sygdomme X Hvad arbejder vi med i Sune Rubak, Overlæge, Lektor, PhD Leder af Børne Center for lunge- og Allergi sygdomme Børneafdeling A, Aarhus Universitetshospital Email: sunerubak@skejby.rm.dk Børne Center for Lunge- og Allergisygdomme BørneCenter for Lunge- og Allergi Hvilke områder arbejder vi med i den samlede luftvej: Larynx sygdomme Cystisk Fibrose Primær Cilie Dyskinesi ChILD - Children Interstitiel Lung Disease Lung Parenchym disease (fx allergisk alveolitis, Post-infectious bronchiolitis obliterans, Primary Pulmonal Hemosiderose, Pulmonal interstitial Glukogenosis) Medfødt lungesygdom (Congenit Thoracal Malformations) Følge tilstande komplikationer til lungesgd/forløb : Bronkopulmonal dysplasia Atelektaser Bronkiektasier Immundefekte børn Lunge-komplikationer v. børn med hjertesygdom, kræftsygdom Astma Allergi Børne Center for Lunge- og Allergi sygdomme - Specialeplan: 2(3) landscentre for pædiatrisk pulmonologi - Patientgrundlag 0-17 år ØstDK VestDK 528938 638522 Danmarks statistik 1.kvartal 2016
Hvilke krav stilles til højtspecialiseret funktion i børnelungesygdomme - Børne Center med - Specialuddannet personale, fagområde specialister i pulmonologi: læger, sygeplejersker, diætister, fysioterapeuter, ergoterapeuter, talepædagoger, socialrådgiver, psykologer - Har en ambulant struktur med højtspecialiseret lungefunktionsudstyr - Børne bronkoskopi funktion - Gode Samarbejdspartnere i andre specialer: Allergologi, Patologisk, Billeddiagnostisk Klinisk Mikrobiologisk, Klinisk Immunologisk, Klinisk Biokemisk, Klinisk Genetisk, Hjerte-Lunge-Kar-Kirurgisk, Respirationscenter Vest, Øre-,næse-, halsafdeling, Øjenafdeling, Institut for Kommunikation og Handicap, Tale pædagogik Pædiatrisk Pulmonologi TEST s - FeNO måling, Nasal NO-måling - Lungefunktionsmål i boks (Sraw, TLC, RV) - Interrupter resistance måling (ROCC) - Oscillometrimåling - LCI (Lung Clearance Index) målt ved MBW (Multiple breath inert gas washout teknik) - Provokationstest: - Anstrengelsestest - Metakolin test - Manitol test - Eucaupnisk Voluntær Hyperventilationstest (Tør luft provokation) - VO2max test (Ilt max optagelsestest) - CO/O2-Diffusionskapacitetsmåling, alveolarvolumen, DLCO - NO-Diffusionskapacitetsmåling, DLNO måling - Lysplethysmografi - Babybody boks udstyr til at undersøge lungefunktion i alle aldre inkl neonatale, BBB Squeeze jacket - Continous Laryngoskop Exercise test (VCD/EILO test) - Bronkoskopi Pædiatrisk Pulmonologi TEST s - FeNO måling, Nasal NO-måling - Lungefunktionsmål i boks (Sraw, TLC, RV) - Interrupter resistance måling (ROCC) - Oscillometrimåling - LCI (Lung Clearance Index) målt ved MBW (Multiple breath inert gas washout teknik) - Provokationstest: - Anstrengelsestest - Metakolin test - Manitol test - Eucaupnisk Voluntær Hyperventilationstest (Tør luft provokation) - VO2max test (Ilt max optagelsestest) - CO/O2-Diffusionskapacitetsmåling, alveolarvolumen, DLCO - NO-Diffusionskapacitetsmåling, DLNO måling - Lysplethysmografi - Babybody boks udstyr til at undersøge lungefunktion i alle aldre inkl neonatale, BBB Squeeze jacket - Continous Laryngoskop Exercise test (VCD/EILO test) - Bronkoskopi Regional Chest Wall Movement Analysis Struktureret Lys Plethysmografi giver mulighed for standardiseret individuel måling af: -Respirationsbesvær 8 -Abnormal respirationsmønster -Ændringer over tid sml andre LF-test som måske ikke er mulige pga alder mm
9 Larynx sygdomme Continuous Laryngoscopy Exercise test Baby-Bodyboksmåling inkl. Sqeeze jacket af lungefunktion måler: Vejrtrækningsmønster Modstand og elasticitet i lungerne Funktionel effekt af lungerne - sv.t. en udvidet lungefunktion for store børn Direkte video optagelse af forandringer i larynx kan opnåes ved Continuous laryngoscopy exercise test mhp at stille diagnoser som fx. Exercise Induced Laryngo Obstruction, Vocal Cord Dysfunction Hvilke krav stilles til højtspecialiseret funktion i børneallergi sygdomme? - Børne Center med - Specialuddannet personale, fagområde specialister i allergi: læger, sygeplejersker, diætister, fysioterapeuter, ergoterapeuter, talepædagoger, socialrådgiver, psykologer - Har kapacitet til højtspecialiseret allergi diagnostik - Samarbejdspartnere: Klinisk Farmakologi, Miljø-Arbejdsmedicin, Dermatologisk, Klinisk Immunologisk, Klinisk Biokemisk, Klinisk Genetisk, Øre/næse/hals, Øjenafdeling - Allergi Center Vest fælles funktion på tværs af specialer, alder på AUH. Pædiatrisk Højtspecialiseret Allergologi Specialeplan Komplekse, svære allergiske sygdomme med involvering af flere organer og multiple/svære allergier, ofte med behov for multidisciplinær indsats Anafylaksi, Kronisk urtikaria, Hereditært angioødem, Mastocytose Svære astma allergi symptomer som ikke kan kontrolleres på standardbehandling Behov for Anti-IgE (Xolair) behandling Børn med behov for allergologiske procedurer, som er defineret som komplekse: f.eks. specielle provokationer som bronkial allergen provokation, fødevareprovokationer ved svære livstruende reaktioner, kuldeprovokationer
Hvordan behandler vi - håndterer vi kroniske børnelunger i DK? Gennem et defineret patientforløbsprogram! 1. Udredning, diagnosticering, Lunge tests på basis af henvisning, anamnese, obj.fund. 2. Monitorering - Kontrol behov (Barnet, forældre, centret/anbefalinger/guidelines?!) 3. Aktiv medicinsk behandlingsplan 4. Forebyggelseplan (PEP, W-CPAP, AB) 5. Tværfaglighed (fysioterapeuter, ergoterapeuter, talepædagog, facio-oral team, diætist, socialrådgiver, psykolog m.fll) 6. Transitions/Unge samtaler (spl unge ambassadør) Nationalt & Internationalt samarbejde Forskning & Udvikling Børnelunge udredning & diagnostik - Anamnese, objektiv undersøgelse - Lungefunktionstest - Bronkoskopi, evt børstebiopsi, transbronkial biopsi, cryo biopsi eller thorakal lunge biopsi. - Cystisk Fibrose diagnostik (Svedtest, genetisk udredning) - Primær Cilie Dyskinesi diagnostik: - Nasal NO - Nasalskrab m. Cilieanalyse ved highspeed camera mhp Cilia-beat-frequency - Immunoflorescens test ift Dyneinarme - Elektron mikroskopi - Billeddiagnostiske undersøgelser (RT, HRCT, UL, MR, Ekko, Angio CT osv) - Immunologisk udredning - Allergologisk udredning, Genetisk udredning Hvor tester vi hvad i lungerne? Børne Lunge test Øvre Luftveje (VCD; EIL) Dynamisk lungefunktion: -Store luftveje (FEV1, FVC) -Mellemste luftveje(mmef) - Små luftveje (LCI, Scon, Sacin) Membranbarriere (Diffusion) Øvrige målbare lunge tal : -Statisk lungevolumen -Modstand -Elasticitet -Lungernes funktionsevne ift krop, hjerte Funktion af luftvej kan testes på mange måder afhængig af barnets alder, hvad barnet kan og hvor i luftvejene man vil teste: < 2 år BabyBodyBoks test (Lungevolumina, dynamisk lungefunktion, prognose for fremtidig lungefunktion) Impuls Oscillometri (modstand, elasticitet, reversibilitet) Lung Clearence Index (modstand, nedsat luftskifte i perifere luftveje) >2 5 år Plethysmografi (Sraw), samlet modstand, reversibilitet Impuls Oscillometri (modstand, elasticitet, reversibilitet) Lung Clearence Index (modstand, nedsat luftskifte i perifere luftveje)
Børne Lunge test > 5 år: Impuls Oscillometri (modstand, elasticitet, reversibilitet) Spirometri (Lungevolumina, dynamisk lungefunktion, prognose for fremtidig lungefunktion, reversibilitet) Plethysmografi - Statisk lungefunktion (Udvidet Lungefunktion) Lung Clearence Index (modstand, nedsat luftskifte i perifere luftveje) Diffusionskapacitet (CO NO diffusion/perfusion) VO2max (funktionsevne af lunger/krop, kombineret med cardiac outcome) Øvre luftvejs problemstilling (CLE test) Monitorering - Kontrol behov (Barn, forældre, centret, guidelines?!) - Nyhenviste i børnelungeambulatoriet ses inden 1 mdr - Efterfølgende kontroltider bookes helt afhængig af diagnose, symptomer og forløb. - Sygeplejerske tider indsættes til monitorering af lunge ved diverse test. Efterflg opsamling sker ved: - Børnelunge telefon ambulatoriet - Tid i selve lunge ambulatoriet - Dagafsnit: - Diverse lungetest - Diverse allergitest - Diverse provokationstest - Aktiv behandling (IV kur antibiotika, steroid, Anti IgE mm) Aktiv Behandling Forebyggende foranstaltninger - Intensiveret AB regime - Pulmozyme - Systemtisk steroid - Cytostatika - Anti IgE behandling - Anti-interleukin behandling - Intra-Lymfatisk Immun Terapi (ILIT) - Interventionel bronkoskopi - Nye genetiske drugs. - Sygeplejerske ambulatorie tider - Læge ambulatorie kontrol mhp lungefunktions udvikling - Netværkssamtaler - Fysioterapeut intervention, oplæring og instruktion i fx PEP, W-CPAP mm - Non-interventional respirationsstøtte i hjem i samarbejde med Respirations Center Vest - Tværfaglighed intervention - Trivsel, spisemønster v. fx ergoterapeuter / facio-oral team, diætist - Adfærd, sociale forhold v. socialrådgiver, psykolog rådgivning - Transitionssamtaler, spl unge ambassadør
National databaser - retningslinier Cystisk Fibrose Astma Danish guidelines 2015 (British guidelines 2012 GINA guidelines 2014) Congenital Thoracale Malformationer (CCAM/CPAM) Bronco Pulmonal Dysplasi Andre mulige nationale patientforløbsprogrammer shared care ml de 2 børnelungecentre og samarbejdet med de øvrige børneafdelinger? ChILD Primær Cilie Dyskinesi Atelektaser behandling Immundefekte børn National database for Astma Astma = National indikator, dvs et fokus område for ledelserne, da kvaliteten af forløb monitoreres og offentliggøres Antal - Forekomsten af astma i Danmark er 300.000 blandt voksne og 150.000 børn inkl unge under 18 år. Database på tværs af sektorer (primær sygehussektor til sekundær praksissektor) Data registreres v. samtlige lægebesøg vedr. astma og indsamles via Regionernes Kliniske Kvalitetsudviklingsprogram og Datafangstsmodul Unik mulighed for at følge patientforløbet på tværs af alder og sektorer, dermed kvalitetssikre nationalt Internationalt samarbejde EU database for ChILD Formål er en større fælles forløbs registrering i EU sammenhæng med sigte på: -Fælles erfaringsdatabase (når vi fx. har 10 børn med i databasen sammenholdes de med tilsvarende ca 500 børn i EU som har lignende forløb med kronisk lungesygdom) -Kvalitetssikring internationalt af patientforløb (tertiær review) -Mulighed for individuel feedback -Planen bliver til forsøg på Protokolleret behandlingsforløb
Internationalt samarbejde iøvrigt Internationalt samarbejde iøvrigt England: Great Ormond Street Hospital, London. Brompton Royal Hospital, London. Kings College Hospital, London. Tyskland Klinikum der Universitat München - Kinderpneumologie., EU ChILD database University Children's Hospital Muenster. Holland: Amsterdam. Sverige: Astrid Lindgrens Barnsjukhus, Stockholm. Barn- och Ungdomsmedicin, Skaraborgs Sjukhus, KSS, Gøteborg. USA: Pulmonary Bronchoscopy Department, Cincinnati Children's. Texas Children's Hospital, Department of Pediatric Pulmonology. Nationwide Children's Hospital, Columbus, Ohio, USA. Internationalt samarbejde iøvrigt Forskning & Udvikling Australien: Sydney Children s hospital Respiratory Medicine Center. Sydney Westmead Childrens hospital. Sydney Prince of wales children's hospital Randwick. Perth Childrens hospital. Perth Princess Margaret Hospital Respiratory Medicine. The Royal Childrens Hospital Melbourne, Pediatric Respiratory Medicine. Klinisk udvikling indenfor diagnostik, kontrol og behandling fx Ny medicin Validering af test til forskellige typer lungesygdom Organisatorisk udvikling fx. Patientforløbsprogrammer, nationale retningslinier, databaser Specifikke forskningsprojekter Igang/udført planlagt
Anti IgE behandling/follow-up Anti IgE behandling (Xolair) i DK Basofil Aktiveringstest NY metode til at styre denne højtspecialiserede immunodulerende behandling Shared care Implementering af Astma patientforløbsprogram Implementering og effekt af børneastma forløbsprogram - Shared care i Region Midtjylland Afviklet fra 2012-2015 Inkluderet knap 2000 børn Publiceres 2016. Sofie S Klint: Der p 100 80 CD63+ efterår CD63+ vinter 60 40 20 0-10 -5 0 log allergen concentration 30 Vocal Cord Dysfunction (VCD) Exercised induced laryngo obstruction (EILO) Vocal Cord Dysfunction (VCD) Exercised induced laryngo obstruction (EILO) - Ikke alt som hvæser er astma - Astma hvæser ikke altid Øvre luftvejssygdomme som simulere nedre luftvejssygdomme (VCD/EILO) Continuous laryngoscopy exercise test: an analysis of 2013-2015 from The Center for Pediatric Pulmonology and Allergology at Aarhus University Hospital (AUH)
CPAM = CCAM (Congenital Pulmonal/Cystic Adenomatoid Malformation) CPAM What to do? Plan hænderne i lommen eller kniv i lungen.. recommend elective surgery, while recognising that equally respected respiratory pediatricians would recommend the opposite. If surgery is contemplated, he advises operation in the second year of life, to give an opportunity for any regression of the malformation A.Bush. Rare Lung Diseases: Congenital Malformations. Indian J Pediatr (September 2015) 82(9):833 840 Atelektase Behandling? Atelektasen som fik lov at ligge Før Efter
Effektiv behandling af atelektaser Nr. 1 I behandlingen af børnelunger i Danmark Baggrund: Atelektaser forsvinder oftest af sig selv. Nogle behandles med CPAP og pulmozyme. Persisterer de ud over 3 mdr kan man lave bronkoskopi med oprensning og installering af Pulmozyme sv.t. atelektasen. Formål: At undersøge om bronkoskopi med oprensning er en bedre behandling af langvarige atelektaser end CPAP + pulmozyme. Gode patientforløb for Lunge- og Allergi syge børn Det sker ved: At have dygtige højtspecialiserede centre med De mange test muligheder som lunger nu kræver Lyst og erfaring med at bruge dem på børn Erfaring med at tolke disse resultater samlet Forskning og udvikling af området At have et godt samarbejde ml børnelunge/allergi centre og regionale børneafdelinger mhp at opnå det bedst mulige patientforløb 38 Børne Center Lunge- og Allergi sygdomme, AUH Sune Rubak, Overlæge, Lektor, PhD Leder af Børne Center for lunge- og Allergi sygdomme Børneafdeling A, Aarhus Universitetshospital Email: sunerubak@skejby.rm.dk