Akutte tilstande Patienten med kramper Af Jesper Erdal Anfald med bevidsthedstab og kramper er hyppige. Årsagerne er mange. De vigtigste differentialdiagnoser til epilepsi er abstinenskrampe, synkope og psykogene anfald. Patienter med førstegangsanfald anbefales akut indlagt. Ved senere henvendelse i habitualtilstand kan udredning gøres ambulant. Og så skal vi huske, at patienten ikke må føre bil i en periode. Et krampeanfald opleves som meget voldsomt af de pårørende. Første gang tror de fleste, at den krampende er ved at dø. Mange sætter lighedstegn mellem kramper og epilepsi, men der kan være mange andre årsager til krampeanfald. Fordi anfaldende er voldsomme og kan være tegn på alvorlig sygdom er det vigtigt, at personen udredes. Biografi Forfatter er ledende overlæge på Neurologisk Afdeling N, Herlev Hospital. Forfatters adresse Neurologisk Afdeling N, Herlev Hospital, Herlev Ringvej 75, 2730 Herlev. Jesper.erdal@ heh.regionh.dk 998 Diagnostik Anfald med bevidsthedstab og kramper er hyppige, og årsagerne mange. Undersøgelser har vist, at 2-5% får et krampeanfald i løbet af livet. Det vigtigste element i udredningen er en detaljeret anfaldsbeskrivelse af personen selv og evt. vidner. Der er ingen elementer, der er patognomoniske for hverken epilepsi eller differentialdiagnoserne beskrevet nedenfor, men ud fra anfaldsbeskrivelsen kan man ofte få vigtige informationer om årsagen til anfaldet. Det kræver dog, at lægen kender karakteristika ved epileptiske anfald såvel som krampeanfald af andre årsager. Derfor anbefales det, at epilepsidiagnosen stilles af en læge med interesse for og viden om epilepsi.
Figur 1. Partielle eller fokale epileptiske anfald. Epileptiske anfald Epileptiske anfald har mange forskellige, men ofte karakteristiske symptomer afhængig af anfaldstypen. Epileptiske anfald kan opdeles i fokale anfald (Figur 1) og generaliserede anfald (Figur 2). Begge typer kan udvikle sig til det klassiske generaliserede tonisk-kloniske krampeanfald, der er dramatiske med tab af bevidsthed, cyanose og bilaterale toniske og kloniske trækninger. Andre anfaldstyper har mindre dramatisk udformning. Epileptiske anfald kan f.eks. udelukkende bestå af subjektive oplevelser og kan i så fald ikke registreres af andre. Det kan være anfald med somatosensoriske symptomer eller temporallapsanfald med lugt-, smags- eller høreoplevelser. Partielle eller fokale anfald udspiller sig i et område af cortex. Anfaldsudformningen afhænger af det involverede område. Anfaldene kan»vandre«(f.eks. Jackson-march), udvikle sig til at omfatte større dele af cortex eller udvikle sig til et generaliseret tonisk-klonisk krampeanfald. Hvis der ikke er bevidsthedspåvirkning under anfaldet, betegnes dette som et simpelt partielt anfald. Hvis der er bevidsthedspåvirkning, betegnes det som et komplekst partielt anfald. Et partielt anfald kan udvikle sig fra et simpelt til et komplekst partielt anfald og efterfølgende til et sekundært generaliseret tonisk-klonisk krampeanfald. Generaliserede anfald er en gruppe anfald, hvor begge hjernehalvdele er involveret fra starten. Anfaldene har meget forskellig 999
Figur 2. Generaliserede epileptiske anfald. Månedsskrift for almen praksis november 2010 udformning fra kortvarige myokolonier og absencer til generaliserede tonisk-kloniske krampeanfald og astatiske anfald, som ses hos udviklingshæmmede. Klassiske absencer er kortvarige (5-20 sekunder) anfald med bevidsthedstab, men uden kramper, tonustab eller fald. Disse anfald ligner mest, at patienten»falder i staver«. En del epilepsisyndromer er kendetegnet ved, at patienten har flere forskellige typer generaliserede anfald, f.eks. juvenil myoklon epilepsi, hvor patienten ud over myoklonier ofte har absencer og generaliserede tonisk-kloniske krampeanfald. De forskellige anfald har forskellige karakteristika, men fælles er, at anfaldene er kortvarige (under to minutter), stereotype (den enkelte patient har ensartede anfald), uafhængige af situationen (bortset fra fænomener som f.eks. blinkende lys) og forbundet med»overaktivitet«(automatismer, kramper, paræstesier, drømmelignende oplevelser, ændret tids/rumfornemmelse etc.). Efter et anfald er et bidsår i den laterale tungekant det fund, der mest konsistent er et tegn på, at der har været tale om et epileptisk generaliseret tonisk-klonisk krampeanfald (Figur 3). Ved mistanke om førstegangs epileptisk anfald vil det ofte være relevant at udrede med EEG og cerebral billeddiagnostik. I de fleste tilfælde vil det ske efter vurdering hos en neurolog. 1000
EEG Epileptiske anfald er, i modsætning til andre anfald, forårsaget af hypersynkrone udladninger fra grupper af neuroner. Dette kan dokumenteres ved EEG-registrering af anfald. I almindelig diagnostisk praksis er dette dog hverken muligt eller nødvendigt. I mellem anfald (interiktalt) har patienter med epilepsi ofte»paroksystiske«forandringer, der kan registreres ved EEG. Det er dog mindre end halvdelen af patienter med epilepsi, der har paroksystiske forandringer i deres første EEG. Ved gentagne EEG er findes der paroksystisk aktivitet hos ca. 80% af patienter med epilepsi. Personer uden epilepsi kan også have paroksystiske forandringer i deres EEG. EEG kan derfor ikke benyttes som screeningsundersøgelse til at skelne mellem et epileptisk og et nonepileptisk anfald, men må vurderes i den kliniske sammenhæng. EEG kan benyttes til at underbygge en klinisk mistanke om epilepsi og har desuden væsentlig vægt ved epilepsisyndromdiagnostik. Hvis der er tvivl om diagnosen, og hvis der forekommer relativt hyppige anfald, som kunne være epileptiske, kan der foretages video- EEG under indlæggelse. Dette er en resursetung, men meget effektiv undersøgelse til diagnosticering af anfald. Video-EEG foretages på flere epilepsiklinikker i Danmark. Cerebral billeddiagnostik Epilepsi kan skyldes en strukturel forandring i hjernen og kan være første tegn på f.eks. en hjernetumor. Patienter med et førstegangs epileptisk anfald, anbefales derfor at få foretaget CT eller MR-skanning af hjernen. Flere undersøgelser har vist, at MR-skanninger har højere sensitivitet og specificitet end CT mht. klinisk relevante strukturelle Figur 3. Et tungebid i den laterale tungekant efter et anfald med bevidsthedstab peger på, at der har været tale om et epileptisk generaliseret toniskklonisk krampeanfald. 1001
Akutte tilstande forandringer. Det er særligt kar-malformationer og lavgradsgliomer der kan identificeres ved MR-skanning frem for ved CT. Differentialdiagnoser Listen over differentialdiagnoser til epileptiske krampeanfald er lang. I klinisk praksis er de hyppigste: abstinenskramper, konvulsive synkoper og psykogene nonepileptiske anfald. Undersøgelser har vist, at mellem en fjerdedel og en tredjedel af de patienter, der har fået diagnosen epilepsi, har anfald af andre årsager. Nedenfor beskrives karakteristika ved konvulsive synkoper og psykogene nonepileptiske anfald. Månedsskrift for almen praksis november 2010 1002 Synkoper Den klassiske beskrivelse af en synkope er en episode med kortvarigt tab af bevidsthed og muskeltonus. Det er mindre kendt, at op til 90% har myoklonier og andre motoriske fænomener under synkopen. Det er årsagen til, at en del patienter med synkoper fejlagtigt opfattes som havende haft et epileptisk tonisk-klonisk krampeanfald. Der er mange forskellige typer synkoper den hyppigste er reflekssynkoper (herunder den vasovagale synkope). Oftest forudgås en synkope af prodromalsymptomer (kvalme, sved, hjertebanken, sorten for øjnene, lyde bliver fjerne etc.). Prodromalsymptomerne kan dog være så korte, at personen ikke registrerer dem, eller der kan være amnesi for symptomerne efter selve synkopen. Anfald med bevidstheds- og tonustab uden kramper eller myoklonier er ikke epilepsi eneste undtagelse er astatiske anfald hos udviklingshæmmede med svær epilepsi, hvor der også vil være andre anfaldstyper. Ved en grundig anfaldsbeskrivelse suppleret med viden om tidligere sygdom og en objektiv undersøgelse, der inkluderer en ortostatisk blodtryksmåling og et EKG, kan årsagen til synkopen afklares i ¼-½ af tilfældene. I de øvrige tilfælde må evt. videre udredning afhænge af en risikovurdering og hyppigheden af anfaldene. European Society of Cardiology har udarbejdet en meget operationel vejledning (www. escardio.org og www.cardio.dk/sw14030.asp) Forhold, som tyder på høj risiko for kardiovaskulær hændelse/død, og som bør føre til indlæggelse og/eller fremskyndet undersøgelse med fokus på kardial årsag til synkope er: Svær strukturel eller koronar hjertesygdom. Kliniske fund eller EKG fund, som tyder på arytmi som årsag til synkope. Synkope under anstrengelse eller i liggende stilling. Palpitationer i forbindelse med synkopen. Familieanamnese for pludselig uventet hjertedød. Væsentlig komorbiditet: svær anæmi eller elektrolytforstyrrelser.
Psykogene anfald Psykogene anfald udgør en vanskelig og hyppigt forekommende differentialdiagnose til epilepsi. Estimater over prævalensen går fra to til 33 pr. 100.000. Patienter med psykogene anfald har imidlertid hyppige kontakter til sundhedssystemet. Personer med psykogene anfald har ofte ingen anden iøjnefaldende psykopatologi. Psykogene anfald kan manifestere sig på mange forskellige måder og kan ikke adskilles fra epileptiske anfald på baggrund af isolerede symptomer eller observationer. De vigtigste tegn, der adskiller et psykogent anfald fra et epileptisk anfald, er: Længden af anfald (epileptiske anfald varer sjældent over to minutter, psykogene gør ofte). Lukkede/sammenknebne øjne (øjnene er oftest åbne under epileptiske anfald, lukkede under psykogene anfald). Modstand mod forsøg på øjenåbning. Manglende cyanose under kramper. Målbevidste bevægelser. Ophør af anfald ved beroligende indgriben. En del patienter har både psykogene og epileptiske anfald. Visitation Patienter med førstegangskrampeanfald anbefales indlagt akut. Hvis patienten først henvender sig efter et førstegangskrampeanfald og da er i sin habitualtilstand, kan patienten udredes ambulant. Patientens praktiserende læge foretager den første vurdering og henviser evt. til neurologisk eller kardiologisk regi. Patienter med kendt epilepsi behøver ikke at blive indlagt efter et enkeltstående anfald. Men den behandlende læge bør informeres med henblik på ændringer af medicin etc. Patienter anbefales indlagt, hvis der ikke er fuld restitution efter anfald eller ved flere eller ophobede anfald. Initial behandling og opfølgning Hvis udredningen peger på, at der har været tale om et epileptisk anfald, afhænger behandlingen af risikoen for yderligere anfald. I de fleste tilfælde vil man anbefale ikke at starte behandling efter det første epileptiske anfald, idet undersøgelser har vist, at risikoen for yderligere anfald er < 50%. Efter det andet epileptiske anfald stiger risikoen for yderligere anfald markant, og man vil derfor oftest anbefale, at patienten starter antiepileptisk behandling. Epilepsi har en langt bedre prognose, end de fleste tror. Ca. to tredjedele bliver anfaldsfri på medicinsk behandling, og på længere sigt remitterer sygdommen helt hos en tredjedel til halvdelen. Patienter, der har været anfaldsfri på medicinsk behandling igennem længere tid, 1003
Akutte tilstande Tabel 1. Anfaldsfri periode før patienten kan genoptage bilkørsel eller få udstedt kørekort Kørselsforbud Nyudstedelse af kørekort Synkoper 6 måneder 12 måneder Førstegangskrampeanfald 6 måneder 12 måneder Nydiagnosticeret epilepsi 12 måneder på medicinsk behandling Kendt epilepsi med anfald 3 måneder, men 6 måneder hvis epilepsien synes forværret Abstinenskramper 12 måneder, heraf 6 måneders dokumenteret total alkoholabstinens 12 måneder er på medicinsk behandling 12 måneder på medicinsk behandling 12 måneder, heraf 6 måne- ders dokumenteret total alkoholabstinens anbefales at forsøge medicinudtrapning. Længden af den anfaldsfri periode før medicinudtrapning afhænger af epilepsitypen. Der er særlige udfordringer ved at behandle kvinder i den fødedygtige alder, grundet den teratogene risiko ved behandlingen og interaktioner mellem antiepileptika og p-piller. Kørselsforbud og kørekort Patienter, der har haft et anfald med bevidsthedstab, må ikke føre bil i en periode (kørselsforbud). Reglerne herom fremgår af Sundhedsstyrelsens»Vejledning om neurologiske sygdomme og kørekort 2008«[http://www.sst.dk/publ/Publ2008/Tilsyn/Koerekort/Vejl_neurosygd_ kkort.pdf]. Reglerne er komplicerede, men en simpel oversigt fremgår af Tabel 1. Hvis lægen er i tvivl, kan sagen sendes til det lokale motorkontor. Økonomiske interessekonflikter: ingen angivet. Månedsskrift for almen praksis november 2010 1004