Prænatalt diagnosticeret hydronefrose og andre nefro-urologiske anomalier

Relaterede dokumenter
Abnorme fund i nyrer og urinveje ved prænatal misdannelsesscreening plan, art og hyppighed

Klaringsrapport om medfødt hydronefrose og andre urologiske anomalier.

Prænatalt diagnosticeret hydronefrose og andre urologiske anomalier

Klinisk Pædiatrisk Radiologi

U-kursus i føtal medicin Urinveje (+fostervand)

Urinveje: Udvikling, funktion, diagnostik og håndtering

Prænatal diagnostik Etiske dilemmaer

Gravid UNDERSØGELSER AF BARNET I MAVEN

Gastrointestinalkanalen

Risikovurdering og prænatal diagnostik Sundhedsstyrelsens retningslinjer. Risikovurdering. Diagnostik. Ann Tabor

Information vedrørende graviditetsbetinget sukkersyge

Diaphragma Hernie. Forældreinformation. Information til forældre hvis barn har medfødt mellemgulvsbrok

Første trimester screening for svangerskabsforgiftning

Klinisk Pædiatrisk Radiologi Nyrer og urinveje

Graviditet og fødsel Hjemmefødsel eller fødsel på hospital?

Projektbeskrivelse, KIH-projekt. Gravide med komplikationer.

Screening. Definition. Formål med screening. Eksempler. Sygdommen. Eksempler. Ulrik Kesmodel Institut for Folkesundhed Afdeling for Epidemiologi

Fokuserede ophold. Fokuserede ophold i den urologiske speciallægeuddannelse. Bilag 2 til Målbeskrivelse for speciallægeuddannelse i urologi

Genetiske undersøgelser i graviditeten

Gastrointestinalkanalen

undersøgelsesbatteri Nuklearmedicinernes

Ultralydscreening af gravide i henhold til Sundhedsstyrelsens retningslinjer

kimcelletumorer Børnecancerfonden informerer

Tillykke, du er gravid.

Oversigt over mål, der forventes opnået under dit ophold i Neonatalklinikken

Region Hovedstaden. Graviditet og fødsel

Spørgsmål til tirsdag. U-kursus i føtal medicin GE 21/

Regionsfunktionen: Transluminal nefroskopi er ændret til: Transluminal nefroskopi (endoskopisk undersøgelse af nyrebækken)

Vær opmærksom på risiko for udvikling af lungefibrose ved længerevarende behandling med nitrofurantoin

Vesikoureteral refluks (VUR) hos børn

Neonatal screeningsalgoritme for cystisk fibrose

INFORMATIONSBROCHURE Arvelig hørenedsættelse - Nye undersøgelsesmuligheder for døve og hørehæmmede

Genetisk rådgivning for arvelig bryst- og æggestokkræft,hboc

Recessiv (vigende) arvegang

Jeg har i øvrigt lige en urin med

Vending af foster i sædestilling

PSYKOLOGISKE ASPEKTER, BRUGERHOLDNINGER OG -FORVENTNINGER I FORBINDELSE MED ULTRALYDSKANNING I GRAVIDITETEN

INFORMATION TIL GRAVIDE. Risikovurdering og fosterdiagnostik

Vending af foster i sædestilling

Dilemmaer omkring 12 ugers grænsen for legal abort. Oplæg til Folketingets Sundhedsudvalg torsdag d 17. januar 2007

Kategori Variabelnavn i Analyseportal Datakilde Maternelle oplysninger CPR mor Astraia, LPR, DCCR, Fødselsregisteret

Steen Walter Urologisk afdeling L Odense Universitetshospital

Patientinformation. Brystimplantater 3. Velkommen til Vejle Sygehus. Organ- og Plastikkirurgisk Afdeling

Af Line Warley Frøsig, sygeplejerske, BA Præsenteret af Kirsten Wielandt, sygeplejerske Gentofte øre-næse-halskirurgisk klinik, ambulatoriet

retinoblastom Børnecancerfonden informerer

Gastrointestinalkanalen

2018 DSMG. Policy paper: Klinisk anvendelse af omfattende genomisk sekventering. Dansk Selskab for Medicinsk Genetik

Smerter hos gravide. Anders Thomsen. Niels Uldbjerg. 4 hyppige årsager. 4 alvorlige årsager. Plukkeveer Bækkenløsning Fibromnekrose

Odense Universitetshospitals vinkel på opfølgningsplaner Professor, overlæge, dr.med., ph.d. Michael Bau Mortensen, OUH

OUH - Klinisk Genetik, OUH - 2 KERNEYDELSER Specifikke forløb Arvelige og komplekse sygdomme

Retningslinjer til sundhedsprofessionelle vedr. håndtering af infektion med Zikavirus pr. 22. november 2016

Information til patienten. Infektioner. - hos nyfødte og for tidligt fødte børn. Børneafdeling C1 Hospitalsenheden Vest

Målepunkter vedr. urologi for Sundhedsstyrelsens tilsyn med private behandlingssteder

Tillykke, du er gravid.

Anbefalinger for tværsektorielle forløb for mennesker med hjertesygdom

Hjemmemonitorering CTG

Information til gravide om. Nakkefoldsskanning og doubletest Tilbud til gravide om risikoberegning for Downs syndrom

Spørgsmål til torsdag

Tilbud om screening for brystkræft

Kromosomforandringer. Information til patienter og familier

INFORMATION TIL GRAVIDE. Risikovurdering og fosterdiagnostik

Protokolresume: nyretumorer, dels spredning af tumorceller i forbindelse med udtagning af vævsprøve.

CF neonatal screening (logistik og praktiske forhold)

Sp 1:Fosterbevægelser

Urologiske Interventioner

Spørgeskema om graviditet, fødsel og barsel. på <<Sygehus>>

Tillykke, du er gravid.

KORT OG GODT TIL DIG SOM SKAL I MEDICINSK BEHANDLING FØR OG UNDER DIN GRAVIDITET, OG NÅR DU AMMER

Årsrapport Samrådet for svangerskabsafbrydelse, fosterreduktion og sterilisation

X bundet arvegang. Information til patienter og familier

Børn af forældre med psykiske lidelser

Manglende endetarmsåbning

Personlig medicin i genetisk rådgivning og udredning

Kromosomforandringer. Information til patienter og familier

$ % $'!!%( Århus Universitetshospital, Skejby varetager desuden enkelte højtspecialiserede funktioner, se afsnit 4.

1 Arbejdsgruppens sammensætning

X bundet arvegang. Information til patienter og familier. 12 Sygehus Lillebælt, Vejle Klinisk Genetik Kabbeltoft Vejle Tlf:

Affektiv lidelse: udfordringer og behandlingsmuligheder i Danmark

UNDERSØGELSER AF DET UFØDTE BARN URDU

Genetisk rådgivning for arvelig brystkræft, HBC

Arvelig hørenedsættelse - Nye undersøgelsesmuligheder for døve og hørehæmmede

wilms tumor Børnecancerfonden informerer

TYPE 2 DIABETES OG GRAVIDITET

Revidereret 1. trimester guideline

RUTINE HJERTESCANNING

Forskningsprojektets titel Lymfeknudefjernelse i forbindelse med nefroureterektomi på baggrund af tumor i nyrebækkenet eller øverste 2/3 af urinleder.

Visionsplan 2020 for dansk nefrologi

Information om CTD (Carnitin Transporter Defekt)

Diabetes - graviditet og fødsel

Transkript:

BØRN I PRAKSIS 539 Prænatalt diagnosticeret hydronefrose og andre nefro-urologiske anomalier Dina Cortes & Jørgen Thorup Diagnose, followup, behandling og komplikationer Urologiske anomalier, primært hydronefrose, kan påvises ved ultralydsskanning hos 1 2% af alle fostre og er dermed blandt de hyppigste prænatalt diagnosticerede anomalier. Efter fødslen findes der urologiske anomalier hos ca. 0,5% altså betydelig færre. Efter at Sundhedsstyrelsen nu tilbyder misdannelsesskanning i uge 18 20 til alle gravide, vil flere urologiske anomalier blive opdaget. I artiklen gennemgås diagnose, opfølgning og behandling. Hyppighed og komplikationer Som hovedregel kan medfødte urologiske anomalier diagnosticeres ved prænatal ultralydsskanning. Urologiske anomalier, primært hydronefrose, kan påvises ved ultralydsskanning hos 1 2% af alle fostre og er dermed blandt de hyppigste prænatalt diagnosticerede anomalier. Efter fødslen findes urologiske anomalier hos ca. 0,5% af børnene, da mange af de beskrevne tilstande ikke kan genfindes. Operative indgreb er indiceret for ca. en fjerdedel af disse anomalier, svarende til hos ca. 0,1% af alle levendefødte (1 3). Komplikationerne til urologiske anomalier er som hovedregel øget risiko for urinvejsinfektion og for nedsat funktion af den afficerede nyre. BIOGRAFI: Dina Cortes er overlæge, dr.med. og klinisk lektor. Hun er ansat på Børneafdelingen, Glostrup Hospital, og på Børnekirurgisk Afdeling, Rigshospitalet. Jørgen Thorup er professor, ph.d. på Børnekirurgisk Afdeling, Rigshospitalet. DINA CORTES ADRESSE: Børneafdelingen, Glostrup Hospital, Ndr. Ringvej, 2600 Glostrup. E-mail: dinacortes@hotmail.com Hvad er retningslinjerne? Sundhedsstyrelsen har tidligere kun anbefalet ultralydsskanning af risikogrupper, og ca. 20% af børn med urologiske anomalier blev diagnosticeret prænatalt, mens hovedparten blev diagnosticeret på grund af symptomer (1, 4). Fra september 2004 har Sundhedsstyrelsen meldt ud, at alle gravide skal tilbydes information om undersøgelser af fosteret for medfødte sygdomme eller handikap. Den gravide kan herefter bl.a. vælge at få foretaget en ultralydsskanning for strukturelle misdannelser og udvik-

540 BØRN I PRAKSIS Måling af nyrens AP-mål Nyre koronalt Længdemål, calyx og calyxhals Nyre transversel Pelvis-AP-mål AP-målet, den største afstand anteriort-posteriort på nyrepelvis. Man måler altid ved nyrehilus. Sundhedsstyrelsens retningslinjer for fosterdiagnostik fra september 2004 (5). Foster efter gestationsuge 12. Der er ikke hul i fosteret; det er en normal urinblære. lingsdefekter efter fulde 18 20 gestationsuger (5). I juni 2006 udkom der en klaringsrapport om prænatalt diagnosticeret hydronefrose og andre urologiske anomalier. Den findes på hjemmesiden for Ugeskrift for Læger (1). Klaringsrapporten er lavet i et samarbejde imellem Dansk Pædiatrisk Selskab, Børnekirurgisk Afdeling, Rigshospitalet, Dansk Selskab for Obstetrik og Gynækologi, Dansk Selskab for Klinisk Fysiologi og Nuklearmedicin, og Dansk Ultralyddiagnostisk Selskab. Den er desuden godkendt af Dansk Børnekirurgisk Selskab, Dansk Forening for Pædiatrisk Radiologi, Dansk Radiologisk Selskab, Dansk Nefrologisk Selskab og Dansk Urologisk Selskab. Denne oversigtsartikel vil ud fra klaringsrapportens anbefalinger skitsere problemstillingerne ved prænatalt diagnosticerede urologiske anomalier. Det optimale forløb indebærer, at også familiernes praktiserende læge er velinformeret om diagnose, udrednings- og kontrolplaner samt behandling, således at der ikke sker informationstab undervejs i det præ- og postnatale forløb. Prænatal diagnostik af urologiske anomalier Føtal ultralydsskanning af nyrer og urinveje omfatter en vurdering af fostervands-

BØRN I PRAKSIS 541 Definitioner prænatalt på hydronefrose og pyelectasi. Nyrepelvis-AP-mål, mm 35 30 25 20 15 10 5 0 0 5 10 15 20 25 30 35 40 Gestationsuger Hydronefrose: Nyrepelvis-AP-mål større end 10 mm Pyelectasi, før 3. trimester: Nyrepelvis-AP-mål 5 10 mm mængden og en beskrivelse af nyreparenkymet, nyrepelvices, ureteres og urinblæren. Fosterets nyrer kan påvises efter 12 fulde gestationsuger evt. allerede efter 9 10 fulde gestationsuger. Efter 12 fulde gestationsuger er der urin i fosterets urinblære. Fostervandet består hovedsageligt af fosterets urin. Hvis der ved ultralydsskanning efter 18 fulde gestationsuger er meget lidt eller intet fostervand (oligoeller anhydramnion), vil man have mistanke om bilateral renal agenesi, bilateral multicystisk dysplastiske nyrer eller polycystisk nyresygdom. Nyrernes længde og bredde vurderes i forhold til normalværdier. Ved nedsatte mål er der hypoplasi, og ved bilateral affektion er der risiko for nedsat nyrefunktion. Desuden vurderes det, om parenkymet er normalt, eller der er mistanke om polycystisk nyresygdom, multicystisk dysplasi, eller dobbeltanlæg. Nyrepelvis anteriore-posteriore diameter (AP-målet) måles i en tværskanning af nyren vinkelret på dens akse. Prænatalt defineres hydronefrose som AP-mål > 10 mm. Indtil tredje trimester defineres pyelectasi som AP-mål på 5 10 mm. Nyrens AP-mål bestemmes. Ved dilateret nyrepelvis undersøges der for dilatation af calyces, og der overvejes kromosomundersøgelse, da tilstanden er associeret til Downs syndrom (trisomi 21). Det er patologisk, hvis ureteres kan ses. Hvis urinblæren er større end de normale mål, megacystis, kan der være uretral obstruktion eller en neurogen eller muskulær anomali af urinblæren. Kromosomundersøgelse må overvejes, da tilstanden er associeret til kromosomanomalier (1). Prænatal opfølgning af urologiske anomalier Urologiske anomalier kan påvises ved ultralydsskanning hos 1 2% af alle fostre. Det er langt overvejende hydronefrose. Ved fødsel af 65.000 børn/år i Danmark svarer det til imellem 650 og 1.300 patienter/ år i Danmark, hvis alle gravide ønsker en prænatal ultralydsskanning af nyrer og urinveje. Når der findes urologiske anomalier, er det vigtigt, om de findes på begge sider eller udelukkende på den ene side. Sidstnævnte omfatter ca. 80% af alle tilfældene. Desuden er det vigtigt, om det drejer sig om forandringer i nyrevævet, eller

542 BØRN I PRAKSIS Nefro-urologisk anomali i gestationsuge 18 20 Opdeling af nefro-urologiske anomalier. Bilateral Unilateral Agenesi/ dysplasi Dilateret nyrepelvis = Abnormt AP-mål = Hydronefrose eller pyelectasi Agenesi/ dysplasi Dilateret nyrepelvis = Abnormt AP-mål = Hydronefrose eller pyelectasi De unilaterale affektioner udgør ca. 80%. Nefro-urologisk anomali i gestationsuge (GU) 18 20 Bilateral Unilateral Flow chart for det prænatale forløb. Dilateret nyrepelvis Agenesi/dysplasi Dilateret nyrepelvis Ikke andre svært abnorme forhold Pyelectasi (AP-mål 5 10 mm): Pyelectasi (AP-mål 5 10 mm): Kontrol i GU 32 33 Kontrol i GU 32 33 Hydronefrose (AP-mål >10 mm): Hydronefrose (AP-mål >10 mm): Kontrol med 2 3 ugers interval Kontrol i GU 28 og 32 33 Agensi/dysplasi: kontrol 2 fx i GU 28 og 32 33 Hvor skal barnet fødes? Ved mistanke om en alvorlig urologisk anomali anbefales fødsel, hvor der er børneurologisk/ børnekirurgisk ekspertise Det er vigtigt at planlægge, hvor fødslen skal finde sted. det er hydronefrose eller pyelectasi. Sidstnævnte omfatter langt størstedelen af forandringerne. En kvinde, hvis foster har dilateret nyrepelvis, anbefales fulgt igennem graviditeten efter et flow chart, fra klaringsrapport om prænatalt diagnosticeret hydronefrose og andre urologiske anomalier. Generelt set anbefales fornyet ultralydsskanning efter 32 33 fulde gestationsuger ved unilateral affektion, og hyppigere ultralydsskanning ved bilateral affektion (1). Prænatal intervention For tiden drejer det sig i Danmark om afbrydelse af graviditeten, drænage fra fosterets urinblære til amnionhulen, en vesikoamniotisk shunt eller igangsætning af fødslen. En potentiel gevinst må altid vægtes mod risikoen for maternelle og

BØRN I PRAKSIS 543 Definitioner postnatalt på hydronefrose og pyelectasi. Nyrepelvis-AP-mål, mm 35 30 25 20 15 10 5 0 0 5 10 15 20 25 Leveuger Hydronefrose: Nyrepelvis AP-mål mindst 12 mm. Pyelectasi: Nyrepelvis AP-mål 10 11 mm. Forløb umiddelbart efter fødslen ved urologiske anomalier. Postnatale urologiske anomalier Bilateral Unilateral Ved evt. behov for akut intervention ultralydsskannes i 1. levedøgn. I andre tilfælde på 5. 10. levedag. Der ultralydsskannes på 5. 14. levedag. De unilaterale affektioner udgør ca. 80%. føtale komplikationer. Desuden må man tage hensyn til, at ved svære urologiske misdannelser har ca. 25% af fostrene associerede strukturelle anomalier, og ca. 7% har kromosomanomalier (1, 6). Samtale og rådgivning om evt. afbrydelse af graviditeten er en specialistopgave, der kan foregå på Rigshospitalet eller Skejby Sygehus. Det er aktuelt, når barnet forventes født uden nyrer eller med ekstremt nedsat nyrefunktion. Desværre findes der ikke sikre test til at afgøre, at fosteret har ekstremt nedsat nyrefunktion. I praksis foretages der en samlet vurdering ud fra fostervandsmængden, det ultralydsmæssige udseende af nyreparenkymet, analyse af fosterets urin og vurdering af blæretømningen (1, 6). Aktuelt er det kun ganske få fostre, som får et intrauterint indgreb. Det er et åbent spørgsmål, om alle drenge med uretralklapper kunne have glæde af et intrauterint indgreb. I givet fald drejer det sig om 8 10 patienter om året i Danmark. Derudover foretages sen abort på nogle få fostre med meget alvorlige urologiske anomalier. Disse fostre ville ellers med stor sandsynlighed blive aborteret spontant sent i graviditeten eller være døde tidligt postnatalt med Potters syndrom. Endvidere bliver få fostre aborteret for at skåne dem for et liv med et meget stort urologisk handikap. Nogle af disse kan være blandt disse tidligere nævnte 8 10 patienter med uretralklapper. Fødslen Fødslen kan som regel ske vaginalt. Igangsætning af fødslen før terminen er sjældent indiceret, men kan f.eks. være

544 BØRN I PRAKSIS Hydronefrose ca. 85% Parenkymatøse anomalier ca. 15% Opdeling af nyfødtes nefrourologiske anomalier. Obstruktiv tilstand Ca. 55% Ikke obstruktiv tilstand Ca. 30% Nyre agenesi ca. 5% Multicystisk dysplasi ca. 10% Polycystisk nyresygdom godt 0,5% nødvendig ved displacering af en vesikoamniotisk shunt i stedet for indlægning af en ny og ved hurtigt progredierende bilateral hydronefrose efter 30 32 fulde gestationsuger. Når der prænatalt er diagnosticeret svær urologisk anomali, anbefales det, at man planlægger, at fødslen foregår på et sted med børneurologisk ekspertise (1). I disse tilfælde kan der derefter umiddelbart efter fødslen foregå videre udredning og behandling. Postnatal diagnostik af hydronefrose De første dage efter fødslen er pelvisdiameteren normalt reduceret pga. den fysiologiske oligouri, og der er stor sandsynlighed for, at en ultralydsskanning viser et falsk lavt AP-mål, et falsk negativt resultat. Da AP-målet er centralt for planlægningen af det videre forløb, er det vigtigt, at det undersøges optimalt. Som hovedregel anbefales ultralydsundersøgelse på 5. 10. levedag ved bilateral affektion og på 5. 14. dag ved unilateral affektion. Efter fødslen defineres hydronefrose som en tilstand, hvor AP-målet er mindst 12 mm (1, 7, 8). Det findes hos knap 0,5% af alle nyfødte. Hvis AP-målet er < 10 mm, kan behandlingen af barnet afsluttes, hvis der i øvrigt er normale urologiske forhold (1). Hyppighed af nedfødte nefro-urologiske anomalier Efter fødslen finder man urologiske anomalier hos ca. 0,5% af børnene; drenge omtrent dobbelt så hyppigt som piger. De unilaterale affektioner udgør ca. 80% af samtlige affektioner. Typer af medfødte nefro-urologiske anomalier Der findes hydronefrose ved ca. 85% af nyfødtes urologiske anomalier. Det vigtige er at afgøre, om hydronefrose er udtryk for en obstruktiv tilstand, der evt. kan bedres af operation, eller om det er en ikkeobstruktiv tilstand, vesikouretral refluks. De parenkymatøse anomalier omfatter ca. 15% af tilstandene. Nyfødtes urologiske anomalier omfatter primært de efterfølgende diagnoser med følgende hyppigheder. Ved fødsel af 65.000 børn/år i Danmark forventes der p.t. født det følgende antal patienter hvert år i Danmark (1, 2, 4, 6): Hydronefrose ved en mulig obstruktiv tilstand: Pelveoureteral»obstruktion«, knap 35%, ca. 110 patienter. Megaureter, ca. 10%, ca. 30 patienter. Uretralklapper eller stenose, ca. 3%, ca. ti patienter.

BØRN I PRAKSIS 545 Ved renale duplexsystemer evt. med ureterocele eller ektopisk ureter, som udgør ca. 8%, svarende til ca. 25 patienter kan der være hydronefrose og obstruktion. Hydronefrose uden obstruktion: Primært vesiko-ureteral refluks, som udgør 25 30%, knap 90 patienter. Ved renale duplexsystemer evt. med ureterocele eller ektopisk ureter, som udgør ca. 8%, svarende til ca. 25 patienter kan der være vesiko-uretral refluks. Parenkymatøse anomalier: Multicystisk dysplastisk nyre, ca. 10%, ca. 30 patienter. Nyreagenesi, ca. 5%, ca. 15 patienter. Polycystisk nyresygdom, oftest autosomal recessiv polycystisk nyresygdom (ARPKD), og autosomal dominant polycystisk nyresygdom (ADPKD), godt 0,5%, ca. to patienter. Hydronefrose og obstruktion Pelveouretral obstruktion Megaureter Hydronefrose uden obstruktion Uretralklapper Vesikouretral refluks Parenkymatøse anomalier Multicystisk dysplasi Nyreagenesi Polycystisk nyresygdom Andre meget sjældne tilstande: fx blæreekstrofi ca. 1%. Blodprøve på 5. levedag De første levedage afspejler det nyfødte barns serumkreatinin, den maternelle serumkreatinin. Målingen er først repræsentativ fra omkring femte levedag. Den kan anbefales ved mistanke om nedsat nyrefunktion, og kan tages samtidig med PKU-undersøgelsen. Når barnet har medfødt hydronefrose, har det øget risiko for urinvejsinfektion. I blodprøven på 5.-dagen kan man også måle infektionstal, for at diagnosticere en evt. urinvejsinfektion. De tre forskellige typer af nefro-urologiske anomalier. Urinvejsinfektion Når barnet prænatalt har fået diagnosticeret urologisk anomali, kan det have øget risiko for at få urinvejsinfektion. Forældrene informeres herom og om de ofte ukarakteristiske symptomer på urinvejsinfektion i barnets første leveår. Forældrene opfordres til straks at få barnet undersøgt for urinvejsinfektion, hvis det får feber uden kendt fokus, da tidlig relevant antibiotisk behandling begrænser tab af nyrefunktion (9).

546 BØRN I PRAKSIS Kontakt børneurologisk ekspertise Anbefalinger for at kontakte børneurologisk ekspertise. Bilateral Unilateral Evt. behov for akut intervention Bilateral affektion/stor urinblære Forhøjet kreatinin MAG3-renografi viser funktionsandel < 40% Der anbefales profylaktisk antibiotisk behandling ved hydronefrose med dilateret ureter, da der ofte vil være vesikouretral refluks og øget risiko for pyelonefritis (1, 9). Anbefalingen om antibiotisk behandling er uafhængig af AP-målet (1, 6). I første levemåned anbefales behandling med ampicillin 15 mg/kg en gang i døgnet. Herefter anbefales behandling med trimethoprim 2 mg/kg eller nitrofurantoin 1 mg/kg en gang i døgnet. Behandlingen gives i ½ 1 år (1). Postnatal opfølgning af urologiske anomalier Bilateral affektion findes hos ca. 20% af patienterne med hydronefrose. Der anbefales umiddelbar kontakt til børneurologisk ekspertise med henblik på videre plan og evt. behandling. Unilateral affektion findes hos ca. 80% af patienterne med hydronefrose. Ved et AP-mål på mindst 12 mm kan funktionen af den afficerede nyre være nedsat fra fødslen (7, 8), men der er ikke god korrelation imellem det forøgede APmål og risikoen for medfødt nedsat funktion af den afficerede nyre. Der anbefales derfor MAG3-renografi til vurdering af nyrefunktionens fordeling. Bestrålingen ved undersøgelsen svarer til 2 3 måneders baggrundsstråling (1). Det nyfødte barns samlede nyrefunktion er så lav, at resultatet af en MAG3-renografi hos en nyfødt ville blive meget usikkert (1). Derimod er resultatet af MAG3-renografien repræsentativt når barnet bliver 4 6 uger gammelt. Som hovedregel anbefales derfor først MAG3-renografi, når barnet er 4 6 uger gammelt. Hvis der ved MAG3- renografien findes, at den afficerede nyre varetager mindre end 40% af den samlede nyrefunktion, har nyren nedsat funktion (1, 7, 8). Når dette fund gøres anbefales kontakt til børneurologisk ekspertise med henblik på videre udredning og evt. operation. Efterfølgende opfølgning af urologiske anomalier Det anbefales at følge patienter med ultralydsskanning og nyrefunktionsundersøgelser, såfremt der hverken er indikation for at afslutte behandlingen eller at henvise til en børneurolog. Der foreligger et detaljeret flow chart herfor i klaringsrapport om prænatalt diagnosticeret hydronefrose og andre urologiske anomalier (1). Igennem de første 1 2 leveår anbefales kontrol med korte intervaller, da de fleste tilfælde af obstruktion viser sig ved nedsat funktionsandel af nyren enten

BØRN I PRAKSIS 547 initialt eller i denne periode. I forskellige materialer var patienter, som blev opereret for prænatalt diagnosticeret hydronefrose, mediant 3 7 mdr. gamle (7, 8, 10, 11). Ved fødsel af 65.000 børn/år i Danmark forventes det, at ca. 70 børn/årgang får indikation for operation grundet en medfødt urologisk anomali. Disse patienter har sandsynligvis glæde af prænatalt at få diagnosticeret den urologiske anomali, så diagnosen ikke stilles ved udredning efter pyelonefritis. første to uger efter fødslen (11), hvorimod undersøgelsen tidligst blev foretaget, når børnene var mindst fire uger gamle i det engelske (7) og i det danske materiale (8). Efter operation for hydronefrose bedres nyrefunktionen som hovedregel for patienterne med nyrefunktionsandel imellem 10 og 40% (7, 8, 10, 11). Derimod bedres nyrefunktionen ikke for de hydronefrotiske nyrer, hvis funktionsandel var mindre end 10 18% (8, 10). Kirurgisk behandling af hydronefrose Generelt set er operationsindikationerne ved hydronefrose nedsat og vigende nyrefunktion grundet obstruktion samt symptomer i form af pyelonefritis eller smerter. Ofte tilbydes operation ved AP-mål > 40 mm og calyxectasi, da fundene er forbundet med en stor risiko for nedsat funktionsandel af nyren (7, 8). Operation kan desuden tilbydes på social indikation, hvis en lege artis-opfølgning af patienten ikke skønnes mulig grundet de familiære forhold. Hyppigheden af nedsat funktion af en prænatalt diagnosticeret hydronefrose er forskellig i forskellige materialer: hos ca. 25% ved hydronefrose i et engelsk materiale på 148 hydronefrotiske nyrer (7), samt hos ca. 40% ved unilateral hydronefrose i et amerikansk materiale på 104 patienter (11) og i et dansk materiale på 100 patienter, som postnatalt fik diagnosticeret unilateral pelveouretral obstruktion (8). Tilsvarende blev 25 45% af patienterne opereret. En sammenligning imellem studierne vanskeliggøres af, at patienterne i det amerikanske materiale fik foretaget MAG3-renografi inden for de Nefrologiske tilstande Ved mistanke om parenkymatøse affektioner anbefales ligeledes ved unilaterale tilstande MAG3-renografi, når barnet er 4 6 uger gammelt. Dette er primært for at bekræfte diagnosen. I enkelte tilfælde vil en ikke påvist nyre blive»fundet«i bækkenet, og en»forventet multicystisk dysplastisk nyre«vil have en vis funktionsandel, så diagnosen i stedet for er hydronefrose, der evt. kan opnå større nyrefunktionsandel efter operation. Når barnet kun har funktion af én nyre, tilbydes som hovedregel Cr-EDTAclearance, når barnet er mindst et år gammelt. Man vælger at udskyde den egentlige undersøgelse af den samlede nyre- MAG3-renografi i 4-6-ugers-alderen Unilateral AP-mål postnatalt mindst 12 mm. AP-mål postnatalt mindre end 12 mm, men mistanke om en anden urologisk anomali. Mistanke om parenkymatøs anomali fx multicystisk dysplasi eller mangel på en nyre. Anbefalinger for at tilbyde MAG3-renografi ved unilateral affektion.

548 BØRN I PRAKSIS funktion til dette tidspunkt, da det normale barn først fra 1-års-alderen har en glomerulær filtrationsrate (GFR) som en voksen, omregnet pr. 1,73 kvadratmeter overflade. Man kan tilbyde at måle S- kreatinin på barnets 5. levedag samtidig med, at der tages blodprøve til PKU-test, hvilket dog er en ret upræcis måling når S-kreatinin er normalt (1). Ved multicystisk dysplasi og samlet normal GFR i 1- års-alderen tilbydes forældrene oftest, at barnet følges de første leveår, til man ser, at strukturen er ved at svinde spontant. Der har tidligere været stor bekymring for, at sådanne strukturer ville omdannes malignt, men denne risiko er mindre end 0,5% (1). Ved bilateral parenkymatøs nyreaffektion anbefales, foruden måling af S-kreatinin på 5. levedag, måling af blodtryk, da disse patienter allerede fra fødslen kan have forhøjet blodtryk. Det er sandsynligvis en fordel for disse få patienter at få diagnosticeret det forhøjede blodtryk, før de får symptomer. Videre udredning og behandling er en børnenefrologisk specialistopgave (1). LITTERATUR 1. Cortes D, Jørgensen TM, Rittig S et al. Klaringsrapport om medfødt hydronefrose og andre urologiske anomalier. www/ugeskriftet. dk/ okt 2006. 2. Thomas DF. Prenatally detected uropathy: epidemiological considerations. Br J Urol 1998; 81(Suppl 2): 8 12. 3. Sundhedsstyrelsen. Specialeplanlægning og lands- og landsdelsfunktioner i sygehusvæsenet. Vejledning. www.sst.dk/publ/publ2002/ specialeplanlaegning/index.html/ okt 2006. 4. Cortes D, Lee K, Thorup J. Nyre- og urinvejsabnormiteter hos småbørn. Ugeskr Læger 1999; 161: 147 50. 5. Sundhedsstyrelsen. Retningslinjer af 13. september 2004 for fosterdiagnostik prænatal information, risikovurdering, råd og diagnostik. www.sst.dk/publ/publ2004/ Informeret_valg.pdf/ okt 2006. 6. Johnson MP. Fetal obstructive uropathy. I: Harrison MR, Evans MI, Adzick NS et al, eds. The unborn patient. The art and science of fetal therapy. Philadelphia: WB Saunders, 2001: 259 86. 7. Dhillon HK. Prenatally diagnosed hydronephrosis: The Great Ormond Street experience. Br J Urol 1998; 81(Suppl 2): 39 44. 8. Thorup J, Jokela R, Cortes D et al. The result of 15 years consistent strategy in treatment of antenatally suspected pelvi-ureteric junction obstruction. BJU Int 2003; 91: 850 2. 9. Hansen A, Andersen KV, Cortes D et al. Referenceprogram for børn med urinvejsinfektion. Ugeskr Læger 1999; 161: 5775 8. 10. Eskild-Jensen A, Jørgensen TM, Olsen LH et al. Renal function may not be restored when using decreasing differential function as the criterion for surgery in unilateral hydronephrosis. BJU Int 2003; 92: 779 82. 11. Ulman I, Jayanthi VR, Koff SA. The long-term follow-up of newborns with severe unilateral hydronephrosis initially treated nonoperatively. J Urol 2000; 164: 1101 5. Interessekonflikter: ingen angivet.