Afhængig af plasma fra donorer

Tekst: Tanya Møller Christiansen Foto: Fotografhuset/Brian Rasmussen Afhængig af plasma fra donorer Anadora er kun to år gammel, men allerede afhængig af immunglobuliner fra plasma for at klare sig gennem hverdagen. 14 bloddonor forår 2016

Anadora skal have forebyggende medicin hver dag for at undgå at blive ramt af sygdom. Derudover får hun tilført immunglobuliner hver uge. bloddonor forår 2016 15

Man kan ikke se det, hvis man ikke lige ved det. Udadtil ligner Anadora en helt almindelig pige på to år fuld af energi og med et stort smil på læben. Men i virkeligheden er Anadoras liv langt fra som andre to-åriges. Hun er dybt afhængig af immunglobuliner fra plasma for at klare sig gennem hverdagen. Det startede i sommeren 2014. På det tidspunkt var Anadora blot tre måneder gammel. Familien var taget afsted på den årlige sommerhustur nær Skagen. Julie og Jesper, som er forældre til Anadora, havde glædet sig til turen. Det skulle have været en hyggelig uge sammen med hele familien, men i stedet blev det starten på et langt sygdomsforløb, hvor fremtidsudsigterne for Anadora var meget usikre. Anadora har været afhængig af immunglobuliner fra plasma, siden hun var helt lille. Uden dem kan hun ikke klare sig gennem hverdagen. Svært ved at trække vejret Da de tog afsted på sommerhusturen, var Anadora stadig forkølet. Hun havde været småsyg i længere tid, og Julie havde derfor været til lægen med hende flere gange. Men på det tidspunkt troede man, at det bare var en forkølelse, som var lang tid om at forsvinde. De første dage i sommerhuset gik meget godt. Anadora sov godt nok meget, men det var ikke noget, Julie og Jesper tænkte nærmere over. Det var jo bare tegn på, at de havde fået et nemt barn. Men så opdagede de noget på Anadora, der så helt forkert ud. Jeg kan huske, at jeg sad inde i stuen, da jeg pludselig hørte Jesper kalde på mig og sige: Julie, du skal lige komme herud. Der er noget, du skal se, fortæller Julie og fortsætter: Jesper var ved at skifte Anadora, så hun lå på puslebordet. Lige omkring hendes lunger kunne vi se, at det var som om, hun havde nogle indtrækninger, og det lignede, at hun hev lidt efter vejret. Julie og Jesper tog straks til lægen, som lyttede til Anadoras lunger. Han mente, at der var tale om lungebetændelse på Anadoras venstre lunge og sendte dem videre til Hjørring Sygehus. På sygehuset målte de indholdet af ilt i Anadoras blod. Nu var det tydeligt, hvorfor hun hev efter vejret. Målingen lød på 78, hvilket er alt for lidt. Raske personer har et iltniveau på næsten 100. Vidste ikke, hvad der var galt På sygehuset tog de røntgenbilleder af Anadora. På billederne kunne lægerne se et hvidt slør, der lå henover Anadoras lunger, men de kunne ikke sige præcist, hvad det var. Det kunne være astmatisk bronkitis. Julie og Anadora var indlagt på sygehuset i nogle dage, hvor Anadora fik Ventoline (astmamedicin) og ilt om natten. Derefter blev de udskrevet og fik Ventoline med hjem til at give Anadora. Efter nogle dage skulle de opsøge egen læge for at tjekke op på Anadora. Allerede kort tid efter de var kommet hjem fra hospitalet, havde Julie en fornemmelse af, at der var noget galt. Det var, som om Ventolinen ikke hjalp nok. Anadora hev stadig lidt efter vejret, og det var tydeligt, at hun var præget af et eller andet. Efter nogle dage tog Julie som aftalt op til sin egen 16 bloddonor forår 2016

læge, som hurtigt konstaterede, at Anadora skulle videre på sygehuset. Vores læge ringede med det samme op til modtagelsen på sygehuset og fortalte dem, at vi var på vej. Og så kan jeg huske, at hun sagde: Jeg tror lige, at du skal pakke en taske. Bare for en sikkerheds skyld, fortæller Julie og fortsætter: Så jeg pakkede en taske og tænkte egentlig, at vi ville komme hjem igen efter et par dage. Men den taske blev jo først pakket ud igen engang i august. Ventede på svar i tre uger På sygehuset blev der taget en masse blodprøver på Anadora for at finde ud af, hvad der var galt. Julie var indlagt med Anadora Man kan næsten ikke mærke på Anadora, at hun er syg. Hun sover mere end andre børn, men når hun er vågen, er hun fuld af energi. i tre uger, før lægerne fandt ud af, hvad der var årsag til Anadoras vejrtrækningsproblemer. Det viste sig, at hun havde fået en CMV-virusinfektion og pneumocyster. CMV-virussen er normalt en harmløs virus, der rammer de fleste mennesker, men for små børn kan den være farlig, især hvis de ikke er i stand til at slå den ned. Pneumocyster er en slags svampevækst på lungerne, som gør, at iltoptagelsen bliver dårligere. Normalt ser man kun pneumocyster hos HIV-patienter, så både Jesper og jeg måtte jo blive testet for HIV, men testresultaterne var negative, fortæller Julie og fortsætter: Lige nøjagtig den her kombination af CMV-virus og pneumocyster, som Anadora HYPER IGM SYNDROM Hyper IgM syndrom er en gruppe på mindst fire immundefektsygdomme med det fælles træk, at immunsystemet kun kan producere immunoglobulin M (IgM ) og ikke andre immunoglobuliner. Disse sygdomme fører til gentagne bakterieinfektioner i luftvejene og i to af formerne også lungebetændelse med Pneumocystis jirovici (en svamp tidligere kaldet Pneumocystis carinii) og vira. Hos nogle kan sygdommen udvikle mangel på en bestemt type hvide blodlegemer (neutrofile), hvilket øger risikoen for andre alvorlige infektioner. Dødeligheden er høj (40% ved 20- års alderen), men ved behandling kan mange unge blive symptomfrie og leve et normalt liv. Kilder: Immun Defekt Foreningen og Socialstyrelsen.se bloddonor forår 2016 17

Anadora skal sove 3-4 timer om eftermiddagen, når hun kommer hjem fra dagpleje. Ellers har hun ikke energi nok resten af dagen til at være sammen med familien. En sygeplejerske kom løbende efter os og sagde: Stop, I bliver nødt til at komme tilbage på jeres stue. I skal i isolation. Vi har fundet noget. havde, var meget atypisk, og de kunne ikke finde ud af, hvorfor hun havde fået dem, fortæller Julie. Kom i isolation I den tid Julie lå indlagt på sygehuset sammen med Anadora, blev Jesper boende derhjemme sammen med deres fire-årige søn, Lucas Harry, og Jespers datter fra tidligere ægteskab, Isabella på 12 år, som boede der halvdelen af tiden. De savnede at være sammen som en rigtig familie. Derfor fik de lov til at tilbringe en weekend på Familiehuset, som er et sted for kræftramte eller langtidssyge børn, hvor hele familien kan blive indlogeret. Weekenden kom, og mens Jesper var taget ud for at hente børnene, sørgede Julie for at gøre hende og Anadora klar til at tage afsted til Familiehuset. Men de nåede ikke særlig langt. Da vi var på vej ud af hospitalet, kom der pludselig en sygeplejerske løbende efter os og sagde: Stop, I bliver nødt til at komme tilbage på jeres stue. I skal i isolation. Vi har fundet noget. Der kommer en bagvagt og fortæller jer mere om det, men lige nu skal I blive her, fortæller Julie. Hyper IgM syndrom Julie var helt ude af den. Det ene øjeblik havde de været på vej til Familiehuset på weekendtur, og pludselig måtte de ikke forlade hospitalet og skulle i isolation. Der gik omkring tre timer, før lægen kom, som skulle give dem nærmere besked. På det tidspunkt var Jesper også kommet op på hospitalet. De havde fundet ud af, at Anadora havde noget, der hed Hyper IgM syndrom. Meget mere kunne vi ikke få at vide om sygdommen, fordi det var en reservelæge, der gav os beskeden. Vi skulle vente, til en anden læge kunne komme og tale med os. Men vi fik at vide: Lad være med at gå ind og læse om sygdommen på Google. Men Julie kunne ikke lade være. Hun gik straks på Google for at søge på Hyper IgM syndrom. Det var en ret sjælden sygdom, som man endnu ikke vidste så meget om, så informationerne var begrænsede. Men noget af det, der gik igen, var, at prognoserne ikke var særligt gode. Mange patienter med Hyper IgM syndrom fik kræftsygdomme eller svære infektioner, fordi tilstanden svækkede deres immunforsvar. Da Julie læste det, brød hun fuldstændigt sammen. Jeg havde egentlig hele tiden været meget optimistisk og tænkt, at Anadora nok skulle komme over det. Og pludselig finder man ud af, at hun faktisk kan dø af det. Det kunne jeg bare slet ikke bære, fortæller Julie. Både Julie og Jesper græd hele den følgende nat. Beskeden havde slået dem helt ud. Men så blev de enige om, at de nu skulle lade det ligge og vente at høre, hvad lægen kunne fortælle dem om det. Og det hjalp faktisk at have lidt ventetid til at gå og bearbejde situationen. Det gav dem en styrke, som hjalp dem gennem det videre forløb. Stærkt nedsat immunfunktion Om mandagen kom den læge, der var tilknyttet Anadoras sag, og som stadig er deres læge i dag. Det viste sig, at Anadoras immunsystem fungerede meget dårligt. Sygdommen gjorde nemlig, at hun ikke dannede antistoffer, som hun skulle. IgM, IgG og IgA er betegnelsen for de antistoffer, som kroppen normalt danner, og som beskytter os mod sygdomme. Anadora danner for meget af det antistof, der hedder IgM, men hun danner slet ikke noget af det, der hedder IgG og IgA. Det betyder, at hendes krop ikke er i stand til at slå virusinfektioner ihjel. Derfor skal hun have tilført understøttende immunglobuliner hver uge. De fungerer som antistoffer 18 bloddonor forår 2016

IMMUN- GLOBULINER Immunglobuliner (Ig) bliver også kaldt antistoffer. Antistoffer overføres med modermælken ved amning, og på den måde er amning med til at styrke immunforsvaret. Den menneskelige organisme har et ekstremt stort antal forskellige Ig-molekyler. Antistofferne beskytter mod infektioner, fremmedstoffer samt mod kroppens egne abnorme celler. Kilder: sundhed.dk og Medwiki.dk og er vigtige for immunforsvaret, fortæller Julie og fortsætter: Man ved stadig ikke så meget om den her sygdom, og Anadora har faktisk udviklet sin egen version af den. Men vores læge har været rigtig god til at tage hånd om os og forklare, hvad det går ud på. Han siger altid: Kom endelig og spørg mig, hvis der er noget, I er i tvivl om. I skal ikke gå ind og søge på Google, for det er ikke nødvendigvis retvisende i forhold til Anadora. Det, vi ved i dag, er ikke det samme som det, vi ved i morgen. Derfor ved man endnu heller ikke, hvordan fremtiden ser ud for Anadora. Måske vil hun med tiden kunne vokse sig til et bedre immunforsvar og på den måde helbrede sig selv. Måske får hun brug for en knoglemarvstransplantation på et tidspunkt. Måske skal hun have understøttende immunglobuliner resten af sit liv. Men Julie og Jesper er optimistiske. Det løfte, som lægen gav dem, da de direkte spurgte, hvor gammel de kunne forvente, at Anadora ville blive, glemmer de aldrig: Jeg skal nok sørge for, at Anadora bliver både mor og mormor. Så bakterier overalt Det var et hårdt forløb, familien måtte igennem i tiden efter at have fundet ud af, at Anadora havde Hyper IgM syndrom. Sygdommen betød, at hun ikke selv kunne slå CMV-virussen ihjel. Derfor skulle de i gang med en meget hård behandling med noget medicin, der stammer fra kemo-familien. Den blev sprøjtet direkte ind i årerne på hende. Medicinen var rigtig hård mod Anadoras knoglemarv. På et tidspunkt var hendes knoglemarv så presset, at hun havde brug for blodtransfusioner, og hun sov stort set hele tiden. Men man var nødt til at slå alt ned, for at hun kunne få det godt igen, fortæller Julie og fortsætter: Bagefter var hun også meget sårbar, så vi skulle virkelig være omhyggelige med at beskytte hende mod bakterier. Alt blev tørret af med sprit og svampedræbende midler. Det var virkelig svært at være med til større sammenkomster, for man ville jo helst ikke have, at nogen skulle røre hende. Man så bare bakterier overalt. I dag er Anadora meget stærkere både pga. medicinen, og fordi hun selv er blevet mere stabil. Men de skal stadig være påpasselige. De må f.eks. ikke tage ud at rejse, fordi de skal kunne komme på hospitalet hurtigt, hvis der sker noget. Ind imellem kan Anadora da også stadig tage et dyk, hvor hun bliver rigtig syg og ikke vil spise noget. Så sker det, at hun skal have lagt sonde, indtil hun kommer på benene igen. Atypisk patient Anadora har lige fra starten været en meget atypisk patient. Da hun lå på sygehuset med hårdt belastede lunger, kunne lægerne næsten ikke tro deres egne øjne, når de kom ned på stuen for at se til hende. De kunne ikke få det til at hænge sammen, at de syge lunger, som de lige havde set billeder af, skulle tilhøre den lille glade pige. I dag kan man stort set ikke mærke eller se på Anadora, at hun er syg, udover at hun sover mere end andre børn. Julie henter hende fra dagpleje hver dag omkring kl. 13, og så bliver Anadora nødt til at sove indtil kl. 16-17, hvis hun skal have noget ud af resten af dagen. Uden sin eftermiddagslur har Anadora simpelthen ikke overskud til at være sammen med sine søskende. Men så snart hun er vågen, er hun fuld af energi og i godt humør. Selv de hyppige kontroller på sygehuset og medicinindtaget tager hun med et smil. Bloddonorer er vigtige Når vi er inde på sygehuset for at få taget blodprøver, græder hun aldrig. Hun sidder bare og pludrer løs sammen med sygehuspersonalet. Det rører hende heller ikke at få medicin og immunglobuliner. Jeg giver Anadora immunglobuliner hver uge. Det sker ved, at jeg stikker en nål i hendes lår, hvor der er lidt fedt at få fat i, og så sætter jeg en pumpe på, som sørger for, at immunglobulinerne kommer ind. Det er ren rutine. Derudover skal hun have forebyggende medicin hver dag for at undgå, at hun bliver ramt af sygdom, fortæller Julie og fortsætter: Det er så vigtigt at have bloddonorer, som donerer plasma. Det har Anadoras situation vist os. Og så har den virkelig været med til at sætte tingene i perspektiv. Man lærer at sætte pris på de små ting og lade være med at bekymre sig om ligegyldige ting. Vi ville selvfølgelig helst have været det her foruden, men vi har virkelig lært meget. Tænk at sådan et lille menneske skulle lære os så meget, siger Julie med et smil. bloddonor forår 2016 19