Analkanalens sygdomme Ovl.Rikke Hagemann-Madsen, Sygehus Lillebælt Vejle TS-Kursus Jan. 2017 Herlev
Embryologien er afgørende
Anatomien dansk patologs mesterværk Claus Fenger, Odense Fenger. Anal canal. In: Sternberg (ed.). Histology for pathologists. Lippincott Raven, 1997.
Hvad I kan forvente - af TS-kurset og dagligdagen med analpatologi Anatomi Inflammatoriske sygdomstilstande Tumorer AIN Planocellulært carcinom Andre varianter
Zone 3: Modificeret hud (uden hår) http://www.dccg.dk/03_publikation/ret_analcancer.pdf Zone 1: Rectal mucosa Zone 2: Anal transitionzone epithel (modificeret/ specialiseret epithel)
Analkanalen makro- og mikroskopisk Rectal mucosa, cylinderepithel Transitionszonen, modificeret cylinderepithel + pladepithel Analhud, modificeret pladeepithel UDEN hudadnexae Analhud; pladeepithel MED hudadnexae
Foto: Claus Fenger
Inflammatoriske tilstande Pilonidalcyste Perianal absces Analfistel, Crohns sygdom Anorektal tuberkulose Histoplasmose Kønssygdomme Syfilis Granuloma inguinale Lymphogranuloma venerum Hidrosadenitis suppurativa Analfissur
Transmural, kronisk aktiv inflammation Dybe, fissurlign. ulcerationer Fistler Granulomer Anal mb. Crohn
? Diagnoseforslag
Pilonidalcyste HUSK: mikroskopering med polarisering af hår er smukt og fascinerende
Smukt og nemt
Benigne og præmaligne epitelforandringer Fibroepitelial polyp (skin tag/ marisk/helet hæmoroide) Inflammatorisk kloakogen polyp Leukoplaki (planocellulær hyperplasi) Virale vorter (condylomata acuminata) Planocellulær dysplasi (AIN I-III)/ CIS Mb. Bowen Bowenoid papulose Keratoacanthom Ekstramammær Pagets sygdom Verrukøst karcinom (~ Buscken-Löwenthal) Svedkirteltumorer (benigne / maligne)
? Diagnoseforslag
Hæmorider (tumores haemorrhoidales) Nedsynkning af anal cushions Anale plexus, stase, ulceration, tromber Klinisk præsentation: Blødning, smerter, tumordannelse Hyppigt ca. 50% af alle ældre personer Klinisk differentialdiagnose: malignt melanom
Inflammatorisk kloakogen polyp 1-5 cm i diameter, opstår i ATZ Fliget overflade med flere epiteltyper Ingen dysplasi! Inflammation og ødem Fibrose og muskelfibre i lamina propria Ofte led i mucosaprolaps
MUCOSA-PROLAPS SYNDROM Inflammatorisk kloakogen polyp Hyperplasi, erosion, pseudomembran Planocellulær metaplasi Fibromuskulær lamina propria Colitis cystica profunda En eller flere ulcera ( SRUS, solitary rectal ulcer syndrome) SNOMED-koden (M38280 solitært ulcus) Rektal prolaps
Kondylomer In situ-hybridisering for HPV
Prævalens af anal intraepitelial neoplasi (AIN; anal dysplasi) Kvinder med genital neoplasi* 19-47 % Immunsuppr. * HIV-positive 15-53 % Nyretransplanterede 24 % Minor surgical specimens 4 % Hæmorider mv. Andre risikofaktorer: rygning, kondylomer, syfilis
Nomenklatur - anal dysplasi Dysplasi Let Moderat Svær/CIS AIN I II III ASIL LoASIL HiASIL AIN: Anal Intraepithelial Neoplasia ASIL: Anal Squamous Intraepithelial Lesion (ASC-US)
Ki67
prb p16 E7 Negativt feedback HPVinfektion p16 immun-farve p16ink4a
HPV 16 / 18 (onkogene) In situ hybridization
Interobservatørvariation, Carter 1994 0.17-0.60 J Clin Pathol 1994; 47: 2032-4 Colquhoun 2003 0.38-0.70 Dis Colon Rectum 2003; 46: 1332-6
Udviklingspotentialet af dysplasi Regression af AIN I-II til normalt epitel (sampling bias?) Palefsky (HIV-positive patienter) 11% Scholefield (HIV-negative patienter) 13% Progression af AIN III til planocellulært karcinom (SCC) År obs. AIN III SCC Fenger 5 9 0 Foust 6 19 0 Ogunbiyi 0,5-2 32 5 Scholefield 8 26 2
Tumorer Maligne epiteliale tumorer Planocellulært karcinom /AIN Med eller uden basaloidt præg! Basocellulært karcinom (ekstremt sjældent) Adenokarcinom(*TNM vs behandlingsvalg) Diverse tumorer Extra-mammær Paget disease (Amelanotisk) Malignt melanom Præsakrale tumorer Retrorektalt cystisk hamartom Sarcomer/ lymfomer Metastaser
Incidens analt karcinom Risikofaktorer: HPV Analsex (MSM) Cellulær immundefekt (fx HIV) Køn, alder: : ca. 2:1 Hyppigst i 60- og 70-års alder Hos yngre, specielt hos immuninkompetente Frisch. Br Med J 1993; 306: 419-22.
i disse screeningstider screene denne risikopopulation med anal Papanicolaou smear er således under overvejelse [61], ligesom screening af kvinder med cervikal dysplasi er foreslået [62]. Aktuelt er screening dog ikke iværksat pga. mangel på effektive behandlingsmuligheder af AIN samt usikkerhed omkring den reelle risiko for progression af AIN til invasiv cancer.
Anale karcinomer, WHO 2010 Planocellulært karcinom Adenokarcinom Mucinøst adenokarcinom Småcellet karcinom Udifferentieret karcinom Andre Andre tumortyper: Karcinoid tumorer Malignt melanom Nonepiteliale Sekundære Interobservatørvariation (WHO 1989), : 0,38-0,46 Fenger. Virchows Arch 2000; 436: 229-33.
SKIVESKÆR som RECTUM
p16 INK
SCC af Basaloid type
Stadieinddeling Planocellulære karcinomer Særlig TNM T-stadie jf. største udbredning i cm N-stadie (0-1a-c) Adenokarcinomer TNM for rektumkancer (tidl. anvendt/ ny WHO 2010). (T-stadie jf. dybdevæksten/ cm-størrelse)
NY TNM (8) PLANOCELLULÆRE KARCINOMER T-stadie (uændret) - Måles som største udbredning Tx, tumor kan ikke vurderes T0, Ingen synlig primær tumor Tis, Carcinoma in situ T1, under 2 cm T2, >2-5 cm T3, > 5 cm T4, indvækst i andet organ (dog ikke sphinctermuskulatur), uanset cm-størrelse N-stadie (ny) regional lymfeknuder NX, reg. LN kan ikke vurderes N0, Ingen LN-metastaser N1, metastase i regionale lymfeknude(r) N1a, met. inguinale, mesorektale og/eller ved v. iliaca int. lymfeknude(r) N1b, met. ved v. iliaca eksterne lymfeknuder N1c, met. inguinale, mesorektale og/eller ved v. iliaca int. OG v. iliaca ext.
Ny National Analcancer Guideline - status Beskrevet og 1. redigering gennemført 2008-09 i regi af DKS (analcancergruppen + øvrige specialer). Publicereret ultimo 2012 på DCCG s hjemmeside (andre) krav for at blive accepteret under DMCG.dk som er krav fra SST, for at få del i Den store kræftpakkekasses indhold.
http://www.dccg.dk/03_publikation/ret_analcancer.pdf
Sjældenhederne Kendes fordi de kræver HELT anden behandling Eller de giver en HELT anden prognose
? Diagnoseforslag
Extra-mammær Paget Disease MUCIN+ CK14 CK7
Extra-mammær Paget disease i analkanalen 2 varianter Primær (50%) Primær epidermiotropisk apokrin neoplasi Ikke ass. med anden cancer Høj lokal recidiv risiko Øget risiko for invasiv vækst Sekundær (50%) Associeret med adenokarcinom i rektum, udbredning af tumor. Immunhistokemi CK20pos GCDFP-15neg
? Diagnoseforslag
(Amelanotisk) Malignt melanom Melan A Ki-67 (MIB1) Melan A
Malignt melanom Tænk; Alle steder i hele kroppen The Great Imitator Ikke alle er pigmenterede Immunhistokemi S-100 Melan-A/Ki67 HMB-45 Andre (obs Paget) Vimentin RH06-XXX Husk at anvende den relevante klassifikation og målemetode
FORVIRRET OK, men tænk/se det igennem igen, ikke ALT er, som det umiddelbart giver sig ud for at være heller ikke i analkanalen
Materiale venligst udlånt af prof.em Claus Fenger, OUH og Prof ovl. Ben Vainer, RH
SÅ FLØJTER FIDO JER HJEM