pakkeforløb for kræft hos børn

Transkript

1 pakkeforløb for kræft hos børn 2009

2 Pakkeforløb for kræft hos børn Sundhedsstyrelsen Islands Brygge København S URL: Emneord: Kræftbehandling; Cancer: Tumor Kategori: Faglig Rådgivning Sprog: Dansk Version: 1,1 Versionsdato: 15. september 2009 Format: pdf Elektronisk ISBN: Udgivet af Sundhedsstyrelsen, september Pakkeforløb for kræft hos børn 2

3 Forord Kræft skal, efter aftale mellem regeringen og danske regioner, udredes og behandles i et forløb med akut handling og klar besked, for at kræftpatienter undgår unødig ventetid. Derfor er der med udgangen af 2008 indført pakkeforløb for alle kræftsygdomme. Et pakkeforløb er et patientforløb, hvor de enkelte trin er tilrettelagt som tids- og indholdsmæssigt veldefinerede begivenheder, der som udgangspunkt følger et på forhånd booket forløb. Pakkeforløbene omfatter hele forløbet fra begrundet mistanke om kræft gennem udredning, diagnose, behandling og efterbehandling. Pakkeforløbene beskriver de nødvendige undersøgelser og behandlinger samt de samlede forløbstider. Ligeledes beskriver pakkeforløbene den information, der skal gives til patienterne undervejs, og de målepunkter, der skal gøre det muligt at følge op på, om pakkeforløbene fungerer efter hensigten. Med den politiske aftale sker en fuld udbredelse af pakkeforløb for alle kræftsygdomme i hele landet. Pakkeforløbene er unikke, fordi ledende klinikere på kræftområdet, administratorer og ledere i regionerne, Danske Regioner, Kommunernes Landforening, Ministeriet for Sundhed og Forebyggelse samt Sundhedsstyrelsen er gået sammen om at skabe det bedste forløb med patienten i centrum. Alle har været optaget af at skabe de bedste rammer for kræftbehandlingen, og det har været tydeligt, at det fælles mål har været vigtigere end særinteresser. Tak for det konstruktive samarbejde. Mange faktorer er afgørende for, at vi får en bedre kræftbehandling. Der er brug for et stort ledelsesmæssigt fokus på opgaven for at sikre en omhyggelig prioritering af ressourcerne. Information til patienterne har en central plads i pakkeforløbene, og det bliver interessant at følge erfaringerne og udviklingen på det område. Pakkeforløbene skal nu ud og stå deres prøve. Det er afgørende, at vi samler erfaringerne og udvikler kræftbehandlingen, så den hele tiden inkluderer nye teknologiske muligheder, nye behandlingsformer og nye måder at organisere arbejdet på. Der er brug for at være åbne over for hurtigt at lære af hinandens erfaringer. Vi vil helt sikkert møde en række uforudsete udfordringer, når pakkeforløbene implementeres og videreudvikles, men jeg håber, vi kan holde dialogen og samarbejdet levende, bevare engagementet, den konstruktive tone og fokus på det fælles mål: At give den bedste kræftbehandling til patienterne. Jesper Fisker Administrerende direktør, Sundhedsstyrelsen Formand for Kræftstyregruppen og Task Force for Patientforløb for Kræft- og Hjertepatienter. Pakkeforløb for kræft hos børn 3

4 Indhold 1 Om pakkeforløb på kræftområdet Om pakkeforløb Forløbstid Udvikling af pakkeforløb på kræftområdet Læsevejledning 9 2 Arbejdsgruppens sammensætning 11 3 Introduktion til pakkeforløb for kræft hos børn Generelt om kræft i hos børn Landsdækkende kliniske retningslinjer Det multidisciplinære team Flowchart for pakkeforløb for leukæmi Flowchart for pakkeforløb for kræft i hjernen og rygmarven Flowchart for pakkeforløb for lymfeknudekræft på halsen Flowchart for pakkeforløb for kræft i thorax, abdomen, knogle og bløddele Indgang til pakkeforløb for kræft hos børn Klinis k indhold Risikogrupper Mistanke Filterfunktion Begrundet mistanke - kriterier for henvisning til pakkeforløb Henvisning til pakkeforløb Information vedrørende henvisning til pakkeforløb Beslutning Ansvarlig Forløbstid 28 5 A Udredning for leukæmi A Sundhedsfagligt indhold A Undersøgelsesforløbet A Fastlæggelse af diagnose og stadieinddeling A Information til patienten A Beslutning A Ansvarlig A Forløbstid 30 6 A Behandling for leukæmi A Sundhedsfagligt indhold A Hovedgrupper af behandlingsforløb A De hyppigst opståede komplikationer 32 Pakkeforløb for kræft hos børn 4

5 6.2 A Information til patienten A Beslutning A Ansvarlig A Forløbstid 34 7 A Oversigtsskema for leukæmi 36 8 B Udredning for kræft i hjernen og rygmarven B Sundhedsfagligt indhold B Undersøgelsesforløbet B Fastlæggelse af diagnose og stadieinddeling B Information til patienten B Beslutning B Ansvarlig B Forløbstid 40 9 B Behandling for kræft i hjernen og rygmarven B Sundhedsfagligt indhold B Hovedgrupper af behandlingsforløb De hyppigst opståede komplikationer B Information til patienten B Beslutning B Ansvarlig B Forløbstid B Oversigtsskema for kræft i hjernen og rygmarven C Udredning for lymfekræft på halsen C Sundhedsfagligt indhold C Undersøgelsesforløbet C Fastlæggelse af diagnose og stadieinddeling C Information til patienten C Beslutning C Ansvarlig C Forløbstid C Behandling for lymfekræft på halsen C Sundhedsfagligt indhold C Hovedgrupper af behandlingsforløb C De hyppigst opståede komplikationer C Information til patienten C Beslutning C Ansvarlig C Forløbstid C Oversigtsskema 53 Pakkeforløb for kræft hos børn 5

6 14 D Udredning for kræft i thorax, abdomen, knogle og bløddele D Sundhedsfagligt indhold D Undersøgelsesforløbet D Fastlæggelse af diagnose og stadieinddeling D Information til patienten D Beslutning D Ansvarlig D Forløbstid D Behandling for kræft i thorax, abdomen, knogle og bløddele D Sundhedsfagligt indhold D Hovedgrupper af behandlingsforløb D De hyppigst opståede komplikationer D Information til patienten D Beslutning D Ansvarlig D Forløbstid D Oversigtsskema for kræft i thorax, abdomen, knogle og bløddele Afslutning på pakkeforløb for kræft hos børn (fælles for A, B, C og D) Kontrol Klinisk indhold Information til patienten Ansvarlig Forløbstid Rehabilitering Klinisk indhold Palliation Klinisk indhold Mere om pakkeforløb Om sundhedsfaglige områder i pakkeforløb Mistanke og begrundet mistanke Multidisciplinære teamkonferencer Kommunikation og patientinformation Ko-morbiditet Psykosocial omsorg, pleje, symptomlindring, rehabilitering og palliation Metastaser Recidiv Implementering af pakkeforløb Henvisning Almen praksis Monitorering 72 Pakkeforløb for kræft hos børn 6

7 1 Om pakkeforløb på kræftområdet 1.1 Om pakkeforløb Formålet med pakkeforløb er, at alle patienter skal opleve et veltilrettelagt fagligt forløb under udredning og behandling med det formål at forbedre prognosen og livskvaliteten for patienterne. Et pakkeforløb er et standardpatientforløb, som beskriver det sundhedsfaglige forløb, information til patienten, den organisatoriske tilrettelæggelse og forløbstiderne. Pakkeforløbet monitoreres med henblik på at stille relevant klinisk ledelsesmæssig information til rådighed for den kliniske ledelse. Alle patienter skal have et individuelt tilrettelagt forløb, der tager udgangspunkt i det beskrevne standardpatientforløb og eventuelle individuelle faktorer som eksempelvis ko-morbiditet. Et pakkeforløb involverer alle de specialer/afdelinger/enheder i primærsektor og på hospitaler (både på hovedfunktion og på specialiseret niveau), der hver for sig eller sammen varetager dele af patientforløbet. Pakkeforløbet er dermed såkaldt multidisciplinært organiseret. Pakkeforløbet starter ved såkaldt begrundet mistanke og afsluttes, når behandling og efterbehandling er slut. Patienten fortsætter derefter med kontrol, rehabilitering eller palliation. Dette vil sjældent følge et standard patientforløb og beskrives derfor ikke i relation til selve pakkeforløbet. Pakkeforløbene kan implementeres på forskellig vis, men følger som udgangspunkt de anførte forløbstider og tilrettelægges som udgangspunkt med forudreserverede tider. Pakkeforløb kan dog, afhængig af patientvolumen og sundhedsfaglige begrundelser tilrettelægges uden forudreserverede tider. Alle patienter skal opleve et veltilrettelagt forløb uden unødig ventetid. Forskellige kræftsygdomme udvikler sig med forskellig hastighed. Af hensyn til nødvendig prioritering bør det derfor vurderes, hvilke kræftformer eller patienter der skal behandles umiddelbart, så de forskellige pakkeforløb - samt forløb for patienter med andre sygdomme uden for et pakkeforløb - kan blive afviklet ud fra en sundhedsfaglig forsvarlig prioritering. Beskrivelserne af pakkeforløb for de enkelte kræftformer har en bred målgruppe. Målgruppen består af sundhedsfagligt personale, administratorer og beslutningstagere. Pakkeforløbet er således skrevet med henblik på disse forskellige gruppers forskellige indfaldsvinkler. Til brug for patienterne er der udviklet en patientinformations pjece for hver kræftform. Disse pjecer vil være tilgængelige på sundhed.dk. Følgende centrale sundhedsfaglige emner er vigtige i arbejdet med pakkeforløb på kræftområdet: Mistanke og begrundet mistanke Multidisciplinære teamkonferencer Kommunikation og patientinformation Ko-morbiditet Pakkeforløb for kræft hos børn 7

8 Psykosocial omsorg, pleje og symptomlindring, rehabilitering og palliation Metastaser Håndtering af afsluttede kræftpatienter ved mistanke om recidiv Disse områder beskrives nærmere sidst i dette dokument i kapitel 10 Mere om pakkeforløb. I dette kapitel findes desuden en beskrivelse af implementeringen og monitoreringen af pakkeforløb Forløbstid Forløbstiderne i et pakkeforløb beskriver den tid, de enkelte undersøgelser, procedurer og behandlinger i forløbet tager, tiden mellem de enkelte elementer i forløbet, der eksempelvis benyttes til vurdering af svar og information til patienten, samt tid, som er nødvendig for patienten til at træffe beslutning om samtykke til eksempelvis operation og tid til nødvendig stabilisering af evt. komorbiditet hos patienten. Forløbstiderne er således ikke passiv ventetid, men derimod aktiv udrednings-, planlægnings- og information. Der udarbejdes for hvert pakkeforløb detaljerede forløbstider med det formål at redegøre for de processer og handlinger, der tager tid i et udrednings- og behandlingsforløb. De detaljerede forløbstider vil fremgå af de enkelte afsnit i pakkeforløbet. Tiderne er udarbejdet ud fra standardpatientforløb og uden hensyntagen til eksisterende kapacitets- og ressourceforhold. Forløbstiderne vil i fremtiden kunne ændres, hvis der eksempelvis kommer nye teknologiske muligheder. Et pakkeforløb er delt op i faser med hver sin forløbstid. De enkelte fasers forløbstid er til sidst lagt sammen i en samlet forløbstid, fra henvisning er modtaget, til primær behandling er startet. Det er dette forløb, der monitoreres. Intervallerne findes i en skematisk oversigt til sidst i hvert pakkeforløb. Den enkelte region er ansvarlig for at planlægge således, at tiden fra begrundet mistanke til start på behandling bliver uden unødig ventetid. Det er de samlede forløbstider, som de enkelte regioner skal have som målsætning. Den enkelte region har således en vis fleksibilitet i forhold til at kunne planlægge udredningsog behandlingsforløb. Nogle patienter vil gennemgå et forløb, der er hurtigere end de angivne forløbstider, mens andre vil have et længere forløb. Den faktiske forløbstid vil blandt andet være afhængig af patientens almentilstand og omfanget af komorbiditet. Reglerne om maksimale ventetider gælder stadig for kræftpatienterne, så forløbstiderne er ikke en ny rettighed, men de kan af patienter og patientvejledere bruges som rettesnor for tidsforløbet fra henvisning til pakkeforløb til behandlingen påbegyndes. Som hovedregel anvendes hele hverdage i beskrivelsen af forløbstiderne. Fem hverdage er lig med 1 uge. Pakkeforløb for kræft hos børn 8

9 1.2 Udvikling af pakkeforløb på kræftområdet De videnskabelige selskaber og sammenslutninger samt regionerne har via nedsatte arbejdsgrupper bidraget til udvikling af konceptet for pakkeforløbet, udarbejdelse af de enkelte pakkeforløb og udvikling af monitoreringen. De har ydet et meget stort og væsentligt bidrag til udviklingen af pakkeforløb på kræftområdet. De lægelige specialer har en lang tradition for evidensbaseret tilgang til faget og udarbejdelse af landsdækkende kliniske retningslinjer, klaringsrapporter, referenceprogrammer og protokoller. Allerede eksisterende kliniske retningslinjer på kræftområdet har som udgangspunkt dannet baggrunden for udarbejdelsen af pakkeforløb. For de områder, hvor der ikke er udarbejdet kliniske retningslinjer, er pakkeforløbene baseret på internationalt anerkendte retningslinjer, protokoller eller konsensus i arbejdsgruppen. Pakkeforløbene bør som hovedregel revideres senest 2 år efter udgivelsen, så eventuel ny viden og organisatorisk erfaringer kan inkluderes. Indholdet bør revideres tidligere, hvis der fremkommer væsentlig ny viden eller udvikling i diagnostik og/eller behandling på området, ligesom revision vil kunne udsættes, hvis man bør afvente resultater af igangværende undersøgelser. Sundhedsstyrelsen sikrer revisionen i samarbejde med den relevante kliniske arbejdsgruppe. 1.3 Læsevejledning Samtlige pakkeforløbsbeskrivelser er opbygget med følgende kapitler og dermed samme ramme for indholdet: 1. Introduktion til pakkeforløb for [ ] Kapitlet beskriver kræftformen og det faglige grundlag herunder kliniske retningslinjer, der ligger til grund for pakkeforløbsbeskrivelsen. I underafsnit om multidisciplinære teamkonferencer (MDT) beskrives specifikke krav til MDT i det enkelte pakkeforløb. Til sidst i dette kapitel findes et flowchart, der giver overblik over det samlede forløb. Formålet med flowchartet er at visualisere patientens vej gennem forløbet. Ved hjælp af indsatte pile mellem de kliniske handlinger illustreres de mulige forgreninger af patientforløbet. Det er i nogle pakkeforløb relevant at angive procentsatser i flowchartet for, hvor patienterne henvises til. 2. Indgang til pakkeforløb Kapitlet beskriver, hvilke kriterier der skal være opfyldt, for at patienten skal henvises til pakkeforløbet. Der skelnes mellem mistanke, filterfunktion og begrundet mistanke, hvor det er den begrundede mistanke, der initierer pakkeforløbet. Der lægges vægt på patientinformation, hvem der er ansvarlig for at træffe hvilke beslutninger, og hvor lang tid der må gå, fra der opstår mistanke, ofte i almen praksis, til at mistanken kan blive begrundet, og patienten kan indgå i pakkeforløb. Specifikke krav til henvisning til pakkeforløb er også i nogle tilfælde beskrevet. Pakkeforløb for kræft hos børn 9

10 3. Udredning Kapitlet beskriver, hvilken udredning en patient kan gennemgå i pakkeforløbet. For nogle kræftformer er det hensigtsmæssigt at gruppere flere undersøgelser i diagnostiske blokke, hvilket angiver, at undersøgelserne finder sted i samme afgrænsede tidsperiode. De enkelte undersøgelser i en diagnostisk blok kan foregå i varieret rækkefølge. Der lægges vægt på information til patienten, hvem der er ansvarlig for at træffe hvilke beslutninger om udredningsforløbet, og hvor lang tid der må gå fra patientens indtræden i pakkeforløbet til endt udredning. Et rehabiliteringsforløb kan Evt. allerede indledes i denne fase, specielt med hensyn til ændring af livsstil. 4. Behandling Her beskrives hovedgrupperne inden for de forskellige behandlingsforløb samt de hyppigst opståede komplikationer. Der lægges vægt på patientinformation, hvem der er ansvarlig for at træffe beslutning om behandlingstilbud, og hvor lang tid der må gå, fra patienten er færdigudredt, til patienten starter i behandling. 5. Efterbehandling I dette kapitel beskrives den relevante efterbehandling (kemoterapi og/eller stråleterapi) og håndtering af hyppigt opståede komplikationer. I nogle pakkeforløb er behandling og efterbehandling slået sammen, og i nogle pakkeforløb findes der ikke egentlig efterbehandling. Ligesom for de øvrige kapitler angives, hvilken information patienten skal modtage, hvem der er ansvarlig for efterbehandlingen, samt hvad forløbstiden for efterbehandlingsforløbet må være. 6. Afslutning på pakkeforløbet I dette kapitel er der underafsnit for kontrol, rehabilitering og palliation. Pakken afsluttes, når behandling og efterbehandling er slut, og patienten fortsætter i et forløb med kontrol, Evt. fortsat rehabilitering eller palliation. Hvis et pakkeforløb indeholder fortsat behandling i en kontrolfase, fremhæves dette specielt i det konkrete pakkeforløb. 7. Oversigtsskema Formålet med oversigtsskemaet er at give et overblik over hele pakkeforløbet. I kolonnen for de kliniske handlinger beskrives i stikord kliniske beslutninger om patientens videre forløb, der er markeret i skemaet, ligesom relevante muligheder på det givne tidspunkt i forløbet er angivet. I kolonnen logistisk handling beskrives de administrative og organisatoriske handlinger eksempelvis, at den praktiserende læge finder begrundet mistanke om kræft og derfor skal sende en henvisning til sygehusafdeling eller praktiserende speciallæge. I kolonnen information til patienten angives den information, som patienten skal have i forbindelse med de kliniske og logistiske handlinger eksempelvis svar på prøver og undersøgelser samt information om det videre forløb. I kolonnen speciale er angivet de involverede lægefaglige specialer, der har ansvaret for de enkelte dele af pakkeforløbet. I kolonnen registrering og monitorering er angivet de registreringer, der skal foretages i de patientadministrative systemer i forbindelse med de relevante kliniske handlinger. Pakkeforløb for kræft hos børn 10

11 2 Arbejdsgruppens sammensætning Overlæge, dr.med. Karsten Nysom (formand) Praktiserende læge Peter Torsten Sørensen Overlæge, dr.med. Henrik Schrøder Ledende overlæge Erik Østergaard Overlæge Nina Kvist 1.reservelæge Lars Johansen Overlæge, dr.med. Niels Carlsen Afdelingssygeplejerske Gitte Petersen Overlæge, dr.med. Peter Holmberg Jørgensen Overlæge Lars Bøgeskov Afdelingslæge Morten Jørgensen Overlæge, dr.med. Ulrik Pedersen Overlæge Tom Hansen Overlæge, ph.d. Bodil Laub Petersen Overlæge, Karin Kastberg Petersen Ledende overlæge dr. med. Inger Bendtson-Falch Dansk Pædiatrisk Hæmatologi Onkologi Gruppe Børneonkologisk afsnit Rigshospitalet Dansk Selskab for Almen Medicin Almen medicin Dansk Pædiatrisk Hæmatologi Onkologi Gruppe Børneonkologisk afsnit Århus Universitetshospital Dansk Pædiatrisk Selskab Børneonkologisk afsnit Aalborg Sygehus Dansk Børnekirurgisk Selskab Børnekirurgisk afsnit Rigshospitalet Dansk Børnekirurgisk Selskab Børnekirurgisk afsnit Rigshospitalet Dansk Pædiatrisk Hæmatologi Onkologi Gruppe Børneonkologisk afsnit Odense Universitetshospital Dansk Sygepleje Selskab Børneonkologisk afsnit Rigshospitalet Dansk Ortopædkirurgisk Selskab / Dansk Sakrom Gruppe Ortopædkirurgisk afsnit Rigshospitalet Dansk Neurokirurgisk Selskab Neurokirurgisk klinik Rigshospitalet Radioterapien, Onkologisk klinik Rigshospitalet Øre-næse-halsafdelingen Århus Universitetshospital Anæstesiafdelingen Odense Universitetshospital Dansk Pædiatrisk Hæmatologi Onkologi Patologiafdelingen Rigshospitalet Dansk Pædiatrisk Hæmatologi Onkolog Billeddiagnostisk afdeling Århus Universitetshospital Region Sjælland Børneafdelingen Roskilde Sygehus Pakkeforløb for kræft hos børn 11

12 Overlæge, ph.d. Birgitte Lausen Overlæge Niels Clausen Overlæge Steen Rosthøj Overlæge, ph.d. Peder Skov Wehner Region Hovedstaden Børneonkologisk afsnit Rigshospitalet Region Midtjylland Børneonkologisk afsnit Århus Universitetshospital Region Nordjylland Børneonkologisk afsnit Aalborg Sygehus Region Syddanmark Børneonkologisk afsnit Odense Universitetshospital Pakkeforløb for kræft hos børn 12

13 3 Introduktion til pakkeforløb for kræft hos børn 3.1 Generelt om kræft i hos børn I Danmark diagnosticeres årligt nye tilfælde af kræft hos børn og unge under 15 år inklusive cirka 20 lavgradstumorer i hjerne og rygmarv. Gruppen af sygdomme er meget heterogen. Den inddeles traditionelt i 12 hovedgrupper og 39 undergrupper efter Birch og Marsdens klassifikation (Int J Cancer 1987; 40, ). Typer og årligt incidens fremgår af tabel 1. Tabel 1 Årlig incidens af kræft hos børn og unge under 15 år, baseret på Dansk Børne Cancer Register. Opdelt efter Birch og Marsdens klassifikation. Diagnosegruppe Antal nye tilfælde Akut leukæmi 50 Kræft i hjernen 40 Lymfeknudekræft 20 Neuroblastom 9 Retinoblastom 3 Kræft i nyre 6 Kræft i leveren 1 Sarkomer i knogle 10 Sarkomer i bløddele 8 Kimcelletumor 6 Carcinomer 3 Andre uspecifikke maligne tumorr 1 Arbejdsgruppen skønner, at børneonkologisk afdeling med højt specialiseret funktion årligt undersøger cirka det dobbelte antal børn på begrundet mistanke om kræft, og at de lokale børneafdelinger og ortopædkirurgiske afdelinger årligt undersøger cirka gange så mange børn på mistanke om kræft. Da gruppen af børn med kræft er så heterogen, har vi valgt at beskrive 4 forskellige pakkeforløb ud fra tumors primære placering, idet pakkeforløbet, indtil diagnosen og stadiet er fastlagt, er nogenlunde ens for de forskellige undertyper. Afslutningen Pakkeforløb for kræft hos børn 13

14 og kontrollen af forløbene er ligeledes skrevet samlet for de fire pakker, da dette ligeledes er nogenlunde ens. A. Leukæmi B. Kræft i hjernen og rygmarven. C. Lymfekræft på halsen D. Kræft i thorax, abdomen, knogle og bløddele Generelt om kræft hos børn Antallet af nye tilfælde af børnekræft er så lavt, at mange praktiserende læger aldrig vil opleve at være med til at diagnosticere et nyt tilfælde. Til gengæld betyder de gode behandlingsresultater, at et stigende antal voksne vil være overlevende efter børnekræft. Når et barn får kræft, involverer det hele familien. Udredning, behandling og pleje af børn med kræft tilrettelægges derfor ud fra principper om familiecentreret behandling og pleje, hvilket stiller markant andre krav til sundhedssystemet end behandling og pleje af tilsvarende kræftformer hos voksne. Den store spredning i patienternes udvikling og modenhed, fra nyfødte til teenagere, stiller meget varierende krav til afdelingernes fysiske rammer, personalets kommunikation med patient og familie og de sociale tilbud til patient og familie. Et barn indlægges altid sammen med mindst en af forældrene, som er til stede under hele barnets indlæggelse. I flere tilfælde, fx i den første tid efter diagnosen, ved alvorlige komplikationer eller ved et terminalt forløb, kan begge forældre og Evt. også søskende have behov for at være medindlagt enten på afdelingen eller patienthotellet. Under hele behandlingsforløbet har barnet behov for en åben indlæggelse til børneonkologisk afdeling med højt specialiseret funktion, og ses derfor praktisk talt ikke hos egen læge, vagtlæge eller lokal børneafdeling. Information om sygdom, behandling og prognose bør så vidt muligt altid foregå med tilstedeværelse af begge forældre. Information til barnet planlægges og tilpasses individuelt barnets alder og udviklingstrin i samarbejde med forældrene. Der afholdes løbende samtaler med familien under hele behandlingsforløbet. Samtaler ved sygdomsdebut, diagnose, behandlingsstart, ændringer i behandlingsplan samt ved behandlingsafslutning planlægges med deltagelse af læge og sygeplejerske. Der er udarbejdet særligt informationsmateriale tilpasset børn og unge om sygdom, behandling og behandlingsrelaterede procedurer. De børneonkologiske afsnit er semi-intensive afsnit, hvor såvel behandlingen med kemoterapi som behandling og overvågning af potentielt livstruende infektioner og andre alvorlige bivirkninger til behandlingen kræver specialuddannede sygeplejersker. En væsentlig del af sygeplejen består af undervisning og vejledning af børn og forældre. Forældrene skal have kendskab til eller kunne varetage en række nye opgaver i hjemmet, før barnet kan udskrives. Det drejer sig om hygiejne, Pakkeforløb for kræft hos børn 14

15 mundpleje, isolationsregler, medicingivning, ernæring, behandlingsrelaterede bivirkninger samt pleje af centralt venekateter og sonde. Mange undersøgelser og behandlinger af børn forudsætter fuld bedøvelse. Dette gælder blandt andet alle udtagninger af prøver fra væv, knoglemarv og rygmarvsvæske, al medicinindgift i rygmarvsvæsken, alle anlæggelser af centrale venekatetre (permanente drop), de fleste skanninger, skintigrafier og strålebehandlinger hos børn under 6-8 år. Ved behov ledsager en sygeplejerske familien til undersøgelser på andre afdelinger på hospitalet for at støtte barn og familie i evt. belastende situationer, eller hvis barnet har svært ved at kooperere. Mange af de øvrige undersøgelser foregår med anvendelse af beroligende og sløvende medicin, hvilket nødvendiggør, at en sygeplejerske fra afdelingen overvåger patienten imens og efterfølgende. Det er vigtigt at begrænse antallet af bedøvelser af det enkelte barn. Dette kræver dels et velfungerende multidisciplinært team omkring udredning og behandling af kræft hos børn dels megen tid til planlægning og koordinering af undersøgelser og behandlinger. Alle familier har behov for vejledning og hjælp fra forskellige fagpersoner fra det tværfaglige team, som udover læger og sygeplejersker består af: Diætist, som sikrer, at barnet i risiko for underernæring opretholder en tilfredsstillende ernæringstilstand og dermed sikres vækst og udvikling Socialrådgiver, som formidler ansøgninger om orlov og forskellige tilskud under barnets sygdom. Den behandlende afdeling ansøger om orlov med lønkompensation til den ene af forældrene i hele barnets behandlingsforløb. Der søges som regel orlov til den anden forældre den første måned omkring diagnosetidspunktet samt på tidspunkter, hvor barnet er kritisk syg, ved recidiv af sygdommen og under et Evt. terminalforløb Psykolog, som kan yde krisehjælp til barn og forældre i forbindelse med diagnosen, under behandlingsforløbet, ved recidiv, hvis helbredende kræftbehandling må opgives, og ved dødsfald. Selvom søskende til et barn med kræft ofte har det svært, er der begrænsede psykologressourcer på de børneonkologiske afdelinger til at tage sig af disse børn Pædagog, som yder alderstilpasset beskæftigelse og pædagogiske tilbud til førskolebørn Skolelærer, som sikrer kontakt til barnets egen skole og tilbyder undervisning under indlæggelser Endvidere kan det tværfaglige team bestå af smertespecialister, fysioterapeut, ergoterapeut, talepædagog og præst Når barnets sygdom og behandling tillader det, bør alle børn over 1-årsalderen have mulighed for at være i daginstitution, skole eller et andet pasningstilbud for at fastholde og udvikle deres sociale færdigheder. Dette vigtige led i børnenes rehabilitering og udvikling er dog tit ikke muligt, før behandlingen er afsluttet. Det er vigtigt, at kommuner og regioner ofrer de nødvendige ressourcer på beskyttede Pakkeforløb for kræft hos børn 15

16 daginstitutioner eller andre pasningstilbud, eventuel vaccination af kammerater, solotransport og evt. ombygninger, for at børnene kan leve så normalt som muligt trods sygdom og behandling. Børneonkologisk afdelinger med højt specialiseret funktion bruger mange ressourcer på netværksmøder med kommune, daginstitution, skole og andre, for at dette mål kan opfyldes under forsvarlige forhold, så børnene ikke udsættes for en potential livstruende infektion. Hvis skolebørnene ikke kan følge skolen i fornødent omfang, har de behov for hjemmeundervisning, ligesom der gives undervisning under deres hospitalsophold på afdelinger med højt specialiseret funktion. Behandling med kemoterapi og stråler kan medføre hæmmet højdevækst, udvikling og funktion af barnets organer mange år efter afsluttet behandling. Selv efter at sygdommen er helbredt, er det derfor nødvendigt at følge barnets udvikling nøje og specielt sikre, at det gennemgår en normal højdevækst og pubertetsudvikling. På grund af risikoen for varige mén (senfølger) er der oprettet senfølgeklinikker i tilslutning til børneonkologisk afdeling med højt specialiseret funktion. 90% af alle børn med kræft behandles i henhold til internationale protokoller. Da de enkelte sygdomme er sjældne, anvendes der til enhver tid cirka forskellige internationale protokoller til børn med kræft i Danmark. Dette kræver, at medlemmerne af de multidisciplinære teams holder sig opdateret om de nyeste behandlingsprotokoller, og at børneonkologer (i dette pakkeforløb betegner børneonkologer speciallæger i pædiatri med særlig kompetence og erfaring inden for børneonkologi) deltager i udvikling og implementering af nye behandlingsprotokoller på børneonkologisk afdelinger med højt specialiseret funktion i Danmark. Dette arbejde fordeles mellem de danske børneonkologer. Desuden stiller deltagelse i klinisk kontrollerede behandlinger ekstra krav til registrering af kliniske data. 3.2 Landsdækkende kliniske retningslinjer Al udredning og behandling af børnekræft i Danmark foregår på børneonkologisk afdeling med højt specialiseret funktion. Visse undertyper af børnekræft behandles kun, og visse specielle behandlinger udføres kun på enkelte af afdelingerne. Med børneonkologisk afdeling med højt specialiseret funktion menes i denne rapport en børneonkologisk afdeling samt alle de øvrige lægelige specialer, der er involverede i udredning og behandling af børnekræft, her under specialkyndige læger inden for børnepatologi, børneradiologi, børneanæstesiologi, radioterapi, børnekirurgi, neurokirurgi, ortopædkirurgi og andre involverede kirurgiske specialer samt en række pædiatriske kompetenceområder ud over børneonkologi. Alle disse specialer indgår derfor med varierende hyppighed i de multidisciplinære teams (se nedenfor). Den lokale organisering af på hvilken type afdeling børn med kræft opholder sig i bestemte faser af udredning og behandling varierer mellem afdeling med højt specialiseret funktion, men har ikke betydning for anbefalingerne om udredning og behandling og vil derfor ikke blive omtalt yderligere. Siden starten af 1990-erne er alle børn i Danmark blevet udredt og behandlet i henhold til internationale behandlingsprotokoller fra SIOP (Société Internationale d Oncologie Pédiatrique), NOPHO (Nordic Society of Paediatric Haematology and Oncology) eller andre internationale studiegrupper som omtalt i afsnittene 4A.1.1, Pakkeforløb for kræft hos børn 16

17 4B.1.1, 4C.1.1 og 4D.1.1. Der er i Danmark enighed om at anvende de samme internationale protokoller på alle afdelinger med højt specialiseret funktion. I mange tilfælde rapporteres kliniske oplysninger også til de pågældende protokoller, således at danske børn i et vist omfang indgår i kontrollerede internationale studier. Manglende ressourcer til registrering og rapportering af kliniske oplysninger medfører i øjeblikket, at ikke alle børns kliniske data rapporteres til de anvendte internationale protokoller, hvilket er meget uhensigtsmæssigt både for den enkelte patients behandling og ikke mindst for fagområdets fortsatte faglige udvikling. Det er de evidensbaserede anbefalinger fra de forskellige protokoller, der danner grundlaget for diagnostik, udredning, behandling og opfølgning af børn med kræft i Danmark, og det er anbefalinger fra de forskellige protokoller, der danner grundlag for denne beskrivelse af pakkeforløb for børnekræft. Beskrivelsen af, hvilke symptomer og fund, der bør give mistanke eller begrundet mistanke om børnekræft, er baseret på publicerede meta-analyser, artikler og vejledninger samt på konsensusbeslutninger i arbejdsgruppen. 3.3 Det multidisciplinære team På grund af det lave antal børn i de forskellige diagnosegrupper er der kun få faste multidisciplinære teamkonferencer. Vi arbejder mest med ad hoc konferencer, enten telefonisk eller ved fremmøde. Sådanne ad hoc konferencer gennemføres samme dag eller senest dagen efter, at der foreligger et resultat af en undersøgelse, man skal forholde sig til. Det multidisciplinære team har forskellige medlemmer for de forskellige undertyper af børnekræft. Ud over børneonkolog består teamet ved leukæmi af (børne-) patolog, cytogenetiker og klinisk immunolog / molekylærbiolog, ved kræft i hjernen af neurokirurg, (neuro-) patolog, (neuro-) radiolog og stråleterapeut / onkolog, og ved andre tumorer og lymfekræft af (børne-) radiolog, (børne-) patolog, stråleterapeut / onkolog og kirurg (afhængig af organ). Ud over de faste medlemmer af de multidisciplinære teams vil der jævnligt være brug for ad hoc konferering af enkeltpatienter med kolleger fra andre specialer eller pædiatere fra andre ekspertområder end børneonkologi. Dette gælder for leukæmi oftest radiolog, for hjernetumorer neuropædiater, neurofysiolog og børneendokrinolog og for andre tumorer og lymfekræft nuklearmediciner. Pakkeforløb for kræft hos børn 17

18 3.4 Flowchart for pakkeforløb for leukæmi Pakkeforløb for kræft hos børn 18

19 3.5 Flowchart for pakkeforløb for kræft i hjernen og rygmarven Pakkeforløb for kræft hos børn 19

20 3.6 Flowchart for pakkeforløb for lymfeknudekræft på halsen Pakkeforløb for kræft hos børn 20

21 3.7 Flowchart for pakkeforløb for kræft i thorax, abdomen, knogle og bløddele. Pakkeforløb for kræft hos børn 21

22 4 Indgang til pakkeforløb for kræft hos børn 4.1 Klinisk indhold Risikogrupper Visse typer af kræft hos børn forekommer med øget hyppighed hos personer med bestemte arvelige sygdomme. For eksempel har børn med Downs syndrom markant øget risiko for akut myeloid leukæmi, og børn med neurofibromatose type 1 har markant øget risiko for kræft i hjernen. Herudover medfører en række meget sjældne genetiske syndromer en øget risiko for at udvikle kræft hos børn, men disse tilstande er, både enkeltvis og samlet set, meget sjældne også hos børn med kræft Mistanke I forhold til mulige differentialdiagnoser bestyrkes mistanken om kræft ved tilstedeværelse af flere af nedenstående uforklarede symptomer og fund. Lægen bør få mistanke om leukæmi ved et eller flere af følgende uforklarede symptomer og fund: Tilbagevendende eller langvarig alvorlig infektion Blodmangelsymptomer Blødningstilbøjelighed Uforklarede knoglesmerter, ledsmerter eller halten i mere end 1 uge Uforklaret forstørrelse af lever eller milt Uforklaret tumor i lymfeknude regionalt eller generelt (se også lymfekræft på halsen og kræft i thorax, abdomen, knogle og bløddele) Almensymptomer i form af uforklaret feber i mere end 1 uge, nattesved, dårlig trivsel eller hudkløe Unormale blodprøver med mindst én af følgende: For lavt hæmoglobin, leukocyttal eller thrombocyttal; for højt leukocyttal, laktatdehydrogenase, urat eller sænkningsreaktion Lægen bør få mistanke om kræft i hjernen ved et eller flere af følgende uforklarede symptomer og fund: Symptomer på forhøjet intrakranielt tryk: o Hovedpine, specielt hvis den er nyopstået eller markant ændret o Kvalme og opkastning o Stasepapiller For stort eller for hurtigt voksende hovedomfang hos spædbørn. Irritabilitet og slaphed Frembulende øje Nyopstået fokalt neurologisk udfaldssymptom uden anden sandsynlig forklaring: o Nyopstået fokalt epileptisk anfald, fraset klassisk Rolandisk epilepsi Pakkeforløb for kræft hos børn 22

23 o Hel eller delvis lammelse af kranienerver, arme eller ben o Skelen, dobbeltsyn, unormale øjenbevægelser. Nedsat syn o Påvirket gang og koordination, herunder nyopstået ataksi o Uforklaret skævhed eller tvangsdrejning af halsen Utilsigtet vægttab. Væksthæmning. For tidlig pubertetsudvikling Lægen bør få mistanke om kræft i rygmarven eller rygsøjlen ved følgende uforklarede symptomer og fund: Smerter i ryggen Ændret gang og koordination Deform ryg Fokal kraftnedsættelse Nedsat kontrol med vandladning eller afføring Lægen bør få mistanke om lymfekræft på halsen ved et eller flere af følgende uforklarede symptomer og fund: Uforklaret asymptomatisk tumor i lymfeknude >2cm stor, som vokser i mere end 2 uger, eller som ikke er normaliseret efter 4 uger. Lymfeknuderne ved lymfekræft på halsen er som regel faste viskelæderagtige og uømme og vokser sammen over tid Isoleret tumor i lymfeknude lavt på halsen eller lige over kravebenet Tumor i lymfeknude kombineret med en eller flere af følgende: o Kræftsymptomer fra thorax eller abdomen (se kræft i thorax, abdomen, knogle og bløddele) o Symptomer på påvirkning af knoglemarvsfunktionen (se leukæmi) o Almensymptomer i form af uforklaret feber i mere end 1 uge, nattesved, dårlig trivsel eller hudkløe For andre tumorer på halsen, (se kræft i thorax, abdomen, knogle og bløddele) Lægen bør få mistanke om kræft i thorax, abdomen, knogle og bløddele ved et eller flere af følgende uforklarede symptomer og fund: Hoste i mere end 2 uger Hørlig vejrtrækning, smerter i brystet, lufthunger eller øget venetegning Rygsmerter i mere end 2 uger Tegn på tryk på en nerverod (smerter, hel eller delvis lammelse) Tegn på tryk på rygmarven (smerter, hel eller delvis lammelse af ben, vandladning eller afføring) Horners syndrom Palpabel tumor i abdomen Synligt blod i urinen Forhøjet blodtryk Abdominalsmerter i mere end 1 uge Tegn på afklemning i mave-tarm eller urinveje for eksempel kvalme, opkastning, forstoppelse, tarmslyng, gentagne urinvejsinfektioner eller vandladningsbesvær Forstørrelse af lever eller milt Tegn på hormonproducerende tumor (øget produktion af binyrebarkhormon (Cushings syndrom), udvikling af kvindelige/mandlige kønskarakteristika udenfor normal pubertet) Bløddelstumor i hurtig vækst Pakkeforløb for kræft hos børn 23

24 Bløddelstumor >5 cm hos udvoksede, forholdsmæssigt mindre hos mindre børn Bløddelstumor på eller under fascien Vedvarende knogle- eller ledsmerter i mere end 1-2 uger Palpabel hård tumor i relation til knogle Patologisk fraktur Symptomer på påvirkning af knoglemarvsfunktionen (se leukæmi) Almensymptomer i form af uforklaret feber i mere end 1 uge, nattesved, dårlig trivsel eller hudkløe Filterfunktion Mistanke medfører, at man bør overveje at henvise patienten til lokal børneafdeling, der fungerer som filterfunktion i tæt samarbejde med andre relevante specialer Begrundet mistanke - kriterier for henvisning til pakkeforløb Der er begrundet mistanke om leukæmi i følgende situationer: Påvirkning af knoglemarvsfunktionen i to eller tre cellerækker (anæmi, trombocytopeni, leukopeni eller cytose) Mistanke om blaster i perifert blod Påvirkning af knoglemarvsfunktionen i én række kombineret med en eller flere af følgende: o Uforklarede knoglesmerter, ledsmerter eller halten i mere end 1 uge o Uforklaret forstørrelse af lever eller milt o Uforklaret lymfeknudesvulst (se også lymfekræft på halsen og tumor i brystkassen, abdomen, bevægeapparatet) o Almensymptomer i form af uforklaret feber i mere end 1 uge, nattesved, dårlig trivsel eller hudkløe o Forhøjet laktatdehydrogenase eller urat Der er begrundet mistanke om kræft i hjerne eller rygmarv, hvis der ved ultralyd, CT- eller MR-scanning er påvist en rumopfyldende proces i hjerne eller rygmarv, som giver mistanke om kræft. Der er begrundet mistanke om lymfekræft på halsen i følgende situationer: Malignt udseende lymfeknude påvist ved ultralydsscanning eller anden billeddiagnostik (se kræft i thorax, abdomen, knogle og bløddele) Uforklaret tumor i lymfeknude kombineret med en eller flere af følgende: o Påvirkning af knoglemarvsfunktionen i én eller flere rækker (se leukæmi) o Forhøjet laktatdehydrogenase eller urat (se leukæmi) Der er begrundet mistanke om kræft i thorax, abdomen, knogle og bløddele i følgende situationer: Udfyldning i thorax påvist ved røntgen af thorax eller anden billeddiagnostik Tumor i abdomen påvist ved ultralydsscanning eller anden billeddiagnostik Pakkeforløb for kræft hos børn 24

25 Fast tumor i bløddele >5 cm (hos udvoksede, forholdsvist mindre hos mindre børn) påvist ved MR-scanning eller anden billeddiagnostik. Hvis MR-scanning kræver fuld bedøvelse, er anden billeddiagnostik dog tilstrækkelig Malignt udseende tumor i knogle påvist ved MR-scanning. Hvis MRscanning kræver fuld bedøvelse, er anden billeddiagnostik dog tilstrækkelig Begrundet mistanke medfører henvisning til start i et pakkeforløb Henvisning til pakkeforløb For børnekræft har de lokale børneafdelinger filterfunktion i tæt samarbejde med andre relevante specialer efter lokal aftale. Hvis der her opstår begrundet mistanke om kræft, henvises umiddelbart til en børneonkologisk afdeling med højt specialiseret funktion, og pakkeforløbet starter. De allerfleste henvisninger vil komme fra lokal børneafdeling. Børn, hvor lægen ud fra en samlet vurdering af sygdomsbilledet mistænker kræft, herunder specielt børn med påvirket almentilstand, bør undersøges som anført i tabel 2, og ved fortsat mistanke om kræft henvises akut til den lokale børneafdeling. Den lokale børneafdeling kan være en af børneonkologisk afdeling med højt specialiseret funktion. Tabel 2. Anbefalede undersøgelser ved mistanke om forskellige typer af børnekræft. Diagnosegruppe Praktiserende læge eller speciallæge Lokal børneafdeling (i tæt samarbejde med andre relevante specialer efter lokal aftale) Leukæmi Klinisk undersøgelse Klinisk undersøgelse Blodprøver: Blodprøver: Hæmoglobin Hæmoglobin Leukocytter Leukocytter Differentialtælling Differentialtælling Thrombocytter Thrombocytter Evt. laktatdehydrogenase og urat Laktatdehydrogenase Urat C-reaktivt protein Sænkningsreaktion Røntgen af thorax Kræft i hjernen Klinisk undersøgelse Inklusiv neurologisk undersøgelse Klinisk undersøgelse Inklusiv neurologisk undersøgelse MR-scanning af hjerne og rygmarv Evt. kun CT-scanning af hjerne og hjernestamme Pakkeforløb for kræft hos børn 25

26 Diagnosegruppe Praktiserende læge eller speciallæge Lokal børneafdeling (i tæt samarbejde med andre relevante specialer efter lokal aftale) Lymfekræft på Klinisk undersøgelse Klinisk undersøgelse halsen (for andre tumorer på halsen se kræft i thorax, bughulen, knogle og bløddele) Blodprøver: Hæmoglobin Leukocytter Differentialtælling Thrombocytter Laktatdehydrogenase Urat Levertal Antistoffer mod vira og bakterier, som giver tumor i lymfeknude Evt. ultralydsscanning af hals, armhuler, lysker og abdomen. Evt. røntgen af thorax Evt. supplerende blodprøver: Hæmoglobin Leukocytter Differentialtælling Thrombocytter Laktatdehydrogenase Urat Levertal Antistoffer mod vira og bakterier, som giver tumor i lymfeknude Evt. blodprøver for bindevævssygdomme C-reaktivt protein Sænkningsreaktion Ultralydsscanning af hals, armhuler, lysker og abdomen. Røntgen af thorax Kræft i thorax, abdomen, knogle og bløddele Klinisk undersøgelse Blodprøver: Hæmoglobin Leukocytter Differentialtælling Thrombocytter Evt.: Laktatdehydrogenase Urat Klinisk undersøgelse Evt. supplerende blodprøver: Hæmoglobin Leukocytter Differentialtælling Thrombocytter Laktatdehydrogenase Urat C-reaktivt protein Sænkningsreaktion Røntgen af thorax Ved mistanke om tumor i abdomen: ultralyd af abdomen Ved mistanke om bløddelskræft: ultralyds-scanning af området Ved mistanke om knoglekræft: røntgen af området Ved mistanke om tumor i bevægeapparatet: MRskanning af området, hvis dette kan gøres uden generel anæstesi. Efter ovenstående undersøgelser viderevisiteres børn med begrundet mistanke om kræft akut telefonisk til en børneonkologisk afdeling med højt specialiseret funktion med henblik på start i et pakkeforløb. Ved overflytningen medsendes kopi af journal og alle hidtidige undersøgelser af patienten. Hvis røntgen af thorax viser tumor i thorax, og barnet er respiratorisk påvirket, sikres anæstesiologisk beredskab ved overflytning akut til en børneonkologisk Pakkeforløb for kræft hos børn 26

27 afdeling med højt specialiseret funktion, hvor barnet observeres på intensivt eller semiintensivt afsnit. Hvis der ved ultralyd, CT- eller MR-scanning er påvist en rumopfyldende proces i hjerne eller rygmarv, som giver mistanke om kræft, konfereres straks med en afdeling med højt specialiseret funktion om hvorvidt patienten bør starte behandling med syntetisk binyrebarkhormon for eksempel dexamethason. Der bør sædvanligvis ikke tages vævsprøve fra tumorer, lymfeknuder eller knoglemarv med henblik på udelukkelse af kræft uden for børneonkologisk afdelinger med højt specialiseret funktion, medmindre dette sker efter konference med den afdeling med højt specialiseret funktion. 4.2 Information vedrørende henvisning til pakkeforløb Ved mistanke om børnekræft informerer den henvisende læge patienten og familien om, at barnet i første omgang skal undersøges akut på den lokale børneafdeling, som kan være en børneonkologisk afdeling med højt specialiseret funktion. En læge på den lokale børneafdeling informerer familien om, at der findes landsdækkende kliniske retningslinjer for udredning og behandling af børn med kræft, og om at pakkeforløbene sikrer et forløb uden unødig ventetid. Desuden informeres familien om, hvilke undersøgelser der vil blive foretaget inden eventuel start i pakkeforløb og efterfølgende om resultatet af disse undersøgelser. Information om sygdom, behandling og prognose bør så vidt muligt altid foregå med tilstedeværelse af begge forældre. Information til barnet planlægges og tilpasses individuelt barnets alder og udviklingstrin i samarbejde med forældrene. Der afholdes løbende samtaler med familien under hele behandlingsforløbet. Samtaler ved sygdomsdebut, diagnose, behandlingsstart, ændringer i behandlingsplan samt ved behandlingsafslutning planlægges med deltagelse af læge og sygeplejerske. Der er udarbejdet særligt informationsmateriale tilpasset børn og unge om sygdom, behandling og behandlingsrelaterede procedurer. 4.3 Beslutning Hvis en læge ud fra en samlet vurdering af symptombilledet har mistanke om børnekræft, henviser lægen akut til den lokale børneafdeling til yderligere undersøgelser. Beslutningen om at starte et pakkeforløb træffes normalt ved telefonisk konferering mellem en læge på den lokale børneafdeling og en speciallæge på en børneonkologisk afdeling med højt specialiseret funktion. 4.4 Ansvarlig Den læge, der får mistanke om børnekræft, er ansvarlig for at henvise akut til den lokale børneafdeling. Pakkeforløb for kræft hos børn 27

28 Den læge, der får begrundet mistanke om børnekræft, er ansvarlig for at henvise akut telefonisk til en børneonkologisk afdeling med højt specialiseret funktion. 4.5 Forløbstid Forløbstiden er 1 hverdag. Børn mistænkt for kræft henvises snarest muligt til den lokale børneafdeling, som skal sikre relevant udredning i tæt samarbejde med andre relevante specialer efter lokal aftale. Specielt bør børn mistænkt for leukæmi og alment påvirkede børn modtages akut. Børn mistænkt for kræft i hjernen eller rygmarv bør kunne få udført MR-skanning indenfor 2 hverdage. Alternativt bør der kunne udføres CT-skanning indenfor 1 døgn. Der bør højest gå 1 hverdag (akut telefonisk henvisning), fra en læge får begrundet mistanke om børnekræft, til patienten kan modtages på en af børneonkologisk afdelinger med højt specialiseret funktion til start i pakkeforløb. Dog bør denne frist være 5 hverdage for kræft i knogle og bløddele, da der skal være tid til multidisciplinær teamkonference om de hidtidige undersøgelser, og da der kun er få personer der tager sig af disse patienter på børneonkologisk afdeling med højt specialiseret funktion. Pakkeforløb for kræft hos børn 28

29 5 A Udredning for leukæmi 5.1 A Sundhedsfagligt indhold Som anført i afsnit bør der sædvanligvis ikke tages vævsprøve fra tumorer, lymfeknuder eller knoglemarv med henblik på udelukkelse af kræft uden for børneonkologisk afdeling med højt specialiseret funktion, med mindre dette sker efter konference med en børneonkologisk afdeling. Ved vævsprøvetagning vælges generelt den mindst invasive metode, som giver sikker og hurtig diagnostik med mindst mulig risiko for komplikationer. Det vil sige at blod, pleuravæske, ascitesvæske eller knoglemarv, hvis det skønnes muligt, vælges frem for kirurgisk biopsi. Ved behov for kirurgisk biopsi tages denne fra den største og mest perifere læsion A Undersøgelsesforløbet Følgende undersøgelser bør gennemføres hos børn med begrundet mistanke om leukæmi: Klinisk undersøgelse. Blodprøver efter lokal instruks Knoglemarvsundersøgelse i fuld bedøvelse udføres den følgende hverdag. Materiale sendes til patologisk-anatomisk undersøgelse, flowcytometrisk undersøgelse, kromosomundersøgelser og andre molekylærbiologiske undersøgelser I samme bedøvelse lægges ofte et tunneleret centralt venekateter I samme bedøvelse gøres ofte lumbalpunktur, og i givet fald gives også intraspinal kemoterapi Ved kliniske eller laboratoriemæssige tegn på leukæmi i centralnervesystemet (ses hos ca. 5 %) gøres MR-scanning af hjerne og rygmarv Hjertefunktionen undersøges af børnekardiolog ved ekkokardiografi, idet kemoterapien inkluderer anthracykliner A Fastlæggelse af diagnose og stadieinddeling MDT-konference fastlægger diagnose og undertype ud fra de første resultater af knoglemarvsundersøgelsen. I over 90 % af tilfældene kan en sikker diagnose stilles i løbet af 2-3 hverdage. Behandlingen starter samme dag eller senest næste hverdag efter, at familien er informeret og har givet informeret samtykke. Pakkeforløb for kræft hos børn 29

30 5.2 A Information til patienten Patient og familie informeres løbende af børneonkolog og sygeplejerske. Information til patient og familie om diagnose, behandlingsplan eller væsentlige ændringer af denne foregår så vidt muligt med deltagelse af både børneonkologisk speciallæge og sygeplejerske. Ved modtagelsen informerer vagthavende læge (helst speciallæge) om kræftmistanken, om svar på eventuelle hidtidige undersøgelser og den videre udredningsplan, herunder undersøgelsernes karakter, forventede tidspunkter herfor samt hvornår en diagnostisk afklaring kan forventes. Når den histologiske diagnose, risikogruppen, stadiet og behandlingsplanen er fastlagt informeres familien af børneonkologisk speciallæge om dette, herunder om forventede bivirkninger, forløb og prognose. Der udleveres informationsmateriale om den pågældende sygdom fra Børnecancerfondens hjemmeside. 5.3 A Beslutning Det relevante MDT beslutter, hvordan udredningen skal foregå, og hvilken behandling patienten anbefales. 5.4 A Ansvarlig Børneonkologen er ansvarlig for, at det relevante MDT træffer beslutning om, hvilken behandling patienten anbefales. 5.5 A Forløbstid Udredningen og behandlingen af kræft hos børn tilrettelægges hurtigst muligt. Den tidsmæssige tilrettelæggelse er individuel og afhængig af kræftform, barnets almentilstand og behov. Der opstilles således ikke forløbstid herfor. Pakkeforløb for kræft hos børn 30