At leve med ALS. Side 1

Transkript

1 At leve med ALS At leve med ALS... 2 Håndbog om praksis i behandling, rehabilitering og dagligliv med sygdommen amyotrofisk lateral sklerose.. 2 Principper for god praksis... 2 Sygdomsbeskrivelse... 6 Psykologiske aspekter Hjælp og pleje Fysioterapi Hjælpemidler, bolig og transport Kommunikationsproblemer Spise- og synkeproblemer Vejrtrækning Økonomisk hjælp Forening og fortælling Bøger og beretninger om at leve med ALS Ordforklaring Side 1

2 At leve med ALS Sidst revideret: April 2015 Håndbog om praksis i behandling, rehabilitering og dagligliv med sygdommen amyotrofisk lateral sklerose Introduktion Dette informationsmateriale er tænkt som støtte for lokale behandlere og for personer med ALS og deres nære pårørende, hvor de kan få: basisinformation om sygdommen råd om god praksis i behandling, rehabilitering og dagligliv fokus på faldgruber og problemområder, som kræver særlig opmærksomhed og indsats henvisning til yderligere oplysninger Da ALS er en sjælden sygdom, har de fleste behandlere på lokalt plan normalt ingen muligheder for at trække på egne erfaringer fra tidligere tilfælde. Sygdommens sjældenhed og ofte hurtigt fremadskridende forløb stiller særlige krav til behandling og andre indsatser, både i sygehussektoren og i den primære sektor. Indsatsen skal iværksættes, så snart behovet opstår. Det kræver stor viden og indsigt hos behandlerne og andre fagfolk at sætte den rigtige indsats i gang på det rigtige tidspunkt i sygdomsforløbet. Det gælder både behandling af følgetilstande, bevilling af hjælpemidler og plejeforanstaltninger i dagligdagen. Personer med ALS og deres pårørende har på samme måde brug for viden. Dels for at kunne forholde sig til sygdommen, dels for at kunne træffe kvalificerede valg i forbindelse med konkrete behandlingstiltag. Informationsmaterialet er en let tilgængelig håndbog om god praksis i behandling, rehabilitering og dagligliv med ALS og ikke en grundbog om sygdommen. Derfor er referencer til forskningslitteratur og anden dokumentation stort set udeladt. Særligt interesserede kan henvende sig til RehabiliteringsCenter for Muskelsvinds udviklingscenter og få specifikke henvisninger. God praksis kræver, at mange faktorer indgår i overvejelserne, både hos personen med sygdommen, de pårørende og behandlerne. Materialet indledes med en lægefaglig beskrivelse af ALS. Derefter følger afsnit om psykologiske aspekter, specifikke behandlinger og andre indsatser til at afhjælpe følger af sygdommen. Derpå omtales den støtte, som personen med ALS og pårørende selv kan give hinanden ved at dele erfaringer. Til sidst en liste med ordforklaringer og forkortelser. Materialet er skrevet af ALS-konsulenterne ved RehabiliteringsCenter for Muskelsvind og medlemsafdelingen i Muskelsvindfonden. Seneste opdatering er foretaget i januar Principper for god praksis Sammenfatning Personer med ALS og deres nære pårørende bør hurtigt tilbydes en rehabiliteringsplan Det er vigtigt, at personen med ALS selv definerer, hvad han forstår ved livskvalitet. Det er vigtigt, at der sker en koordinering mellem sygehuset og de lokale behandlere, herunder den praktiserende læge Side 2

3 Sygdommens karakter kræver hurtige beslutninger, der kan medføre ændringer for allerede aftalte behandlingsplaner I medlemsforeningen Muskelsvindfonden kan man komme i kontakt med andre personer med ALS, dele erfaringer og støtte hinanden God praksis drejer sig både om at tilbyde den rigtige behandling på rette tidspunkt og sikre, at personen med ALS så vidt muligt bevarer netop de funktioner, han eller hun selv prioriterer som de væsentligste. Ud fra hvad vedkommende selv definerer og forstår som livskvalitet. Det er afgørende, at alle involverede parter er enige om følgende to principper: Personen med ALS og alle implicerede behandlere formulerer og arbejder ud fra fælles mål Det er personen med ALS, der træffer beslutningerne vedrørende behandlingstilbud, og disse beslutninger skal respekteres af behandlerne Det kan lyde enkelt, men som det fremgår af dette informationsmateriale, er der en række forhold i forbindelse med ALS, som kan gøre det svært at efterleve principperne. RehabiliteringsCenter for Muskelsvind (RCFM) har en højt specialiseret konsulentordning, der rådgiver og vejleder personer med ALS, deres pårørende og professionelle samarbejdspartnere. Konsulenterne har personlig kontakt til næsten alle med ALS i Danmark og har derfor stor erfaring i, hvad der har betydning for, at dagligdagen kan fungere så godt som muligt. Konsulenterne arbejder på tværs af faggrænser og sektorer for at koordinere indsatser og kunne give en helhedsvurdering. Rehabilitering er et nøgleord i arbejdet og defineres som en samarbejdsproces, der sikrer personen med ALS optimale muligheder for at udnytte sine ressourcer både fysisk, psykisk og socialt. Konsulentordningen varetages af fire sygeplejersker, to socialrådgivere, en ergoterapeut, to læger og to psykologer. Alle med ALS, deres pårørende og professionelle med faglig relation til ALS kan benytte sig af konsulentordningen. Personer med ALS kan blive henvist til RCFM af hospitalets læge eller praktiserende læge. De vil herefter blive kontaktet af en ALSkonsulent. Konsulentydelserne er gratis for brugerne. RCFM er en selvejende rehabiliterings- og udviklingsinstitution, som er udpeget af Sundhedsstyrelsen til at udøve højt specialiseret neurorehabilitering. Centret har landsdækkende funktion med afdelinger i Aarhus og Høje Taastrup. RCFM og Muskelsvindfonden, der har været medlemsforening for personer med ALS, siden foreningen blev oprettet i 1971, har et tæt samarbejde. RCFM kan tilbyde at: komme på hjemmebesøg og i samarbejde med personen med ALS og dennes familie beskrive den aktuelle situation og afdække muligheder og ønsker for fremtiden. Herunder udarbejde en rehabiliteringsplan, som anvendes til at forberede og orientere kommunen om aktuelle og fremtidige behov for hjælp og støtte vejlede og rådgive i konkrete problemstillinger, fx personlig og praktisk hjælp, boligtilpasning, hjælpemidler og hjælp til at bearbejde kriser, som kan opstå som følge af sygdommen yde telefonisk kontakt og opfølgende hjemmebesøg efter individuelle behov arrangere temadage og kurser for personer med ALS, deres pårørende og behandlere deltage i tværfaglige møder i hjemmet med lokale behandlere som fx hjemmeplejen, ergo- og/eller fysioterapeut, sagsbehandler og praktiserende læge medvirke til, at den behandling, der tilbydes lokalt, er baseret på viden og erfaring om ALS undervise og supervisere hjemmeplejen og lokale behandlere være bindeled mellem hospitalet og den primære sektor sikre at viden og erfaring om iværksatte behandlingstiltag indsamles og formidles videre til relevante målgrupper formidle kontakt til Muskelsvindfonden og medlemskonsulenter, der arbejder med personer med ALS og deres pårørende ALS-teammøde og Temamøde ALS er to af RCFMs særlige ydelser til personer med ALS, deres pårørende og behandlere. Side 3

4 Børn og børnebørn er også velkomne på ALS-familiekurserne. Her fryder Susanne og ægtefællen Preben Bøgh sig over deres lille nye barnebarn. (Foto: Søren Holm/Chili) Koordinering Det kræver en ekstraordinær indsats fra alle involverede at rehabilitere og skabe et velfungerende samarbejde mellem personen med ALS og dennes pårørende, sygehusets ALS-team samt de kommunalt ansatte fagpersoner. Langt de fleste personer med ALS får stillet diagnosen på en neurologisk afdeling og bliver derefter straks tilbudt kontakt med afdelingens ALS-team. Teamet består typisk af læge, sygeplejerske, fysioterapeut, ergoterapeut, socialrådgiver, talepædagog, diætist og eventuelt psykolog, som indgår i et formaliseret, tværfagligt samarbejde. Samtidig med diagnosen bør der knyttes kontakt til ALS-konsulenterne i RCFM, som kan besøge familien i hjemmet og tilbyde uddybende vejledning på en række punkter. Efter diagnosticeringen indkalder sygehusets ALS-team cirka hver tredje måned personen med ALS og de pårørende til samtale og opfølgende undersøgelse af sygdommens udvikling. Formålet med samtalerne er at informere, vejlede og støtte personen med ALS og de pårørende i de meget forskellige og ofte voldsomme problemstillinger, der opstår med sygdommen. Størstedelen af behandlingen, hjælpen og plejen foregår i hjemmet med udgangspunkt i de kommunale tilbud. Nogle neurologiske afdelinger tilbyder personen med ALS en åben indlæggelse. Det vil sige, at vedkommende efter aftale med afdelingen kan indlægges direkte og derved undgå at skulle via hospitalets skadestue/modtagelse. Kontinuitet Hvis personen med ALS skal opleve kontinuitet i behandlingen og samtidig kunne bestemme selv, er det altafgørende, at de kommunale tilbud falder i forlængelse af de tiltag, som ALS-teamet på sygehuset har Side 4

5 iværksat. Derfor er det tværsektorielle samarbejde og en række koordineringsmøder en nødvendighed for et godt rehabiliteringsforløb. Sygehusets ALS-team og de lokale kommunale behandlere, herunder den praktiserende læge, bør løbende udveksle informationer, så alle er velinformerede om såvel sygdommen som behandlingsmulighederne og den specielle pleje, der er behov for. Alle parter skal samtidig være informeret om, hvor de kan hente råd og vejledning i konkrete situationer. Herudover skal det naturligvis sikres, at behandlingstilbuddene koordineres, så de stemmer overens med personens egne ønsker og valg. Der bør ikke lægges planer eller træffes valg, som personen og de nære pårørende ikke er indforstået med. Umiddelbart kan det lyde ressourcekrævende med alle disse møder mellem forskellige team, personen med ALS og de pårørende. Men for dem, hvis hjem bliver omdannet til en sygestue og arbejdsplads for hjemmeplejens personale, er det vigtigt at deltage i alle beslutninger, som påvirker dagligdag og livskvalitet. Desuden spares der reelt meget tid og arbejde, når opgaverne og ansvaret for opfølgningen i enighed er koordineret mellem de deltagende parter. Ikke mindst på lokalt, kommunalt niveau er det nødvendigt at koordinere de mange forskelligartede behandlingstiltag. Det sker bedst på planlægningsmøder, som med fordel kan finde sted i hjemmet, hvor lokale behandlingsteam sammen med personen med ALS og de pårørende udveksler synspunkter og lægger en fælles plan. Erfaringen viser imidlertid, at det kan være en vanskelig opgave at få tilkoblet og koordineret den kommunale del af behandlingstilbuddene. Men det er helt afgørende, at hjælpen bliver tilbudt på det rette tidspunkt. Det kræver en koordineret indsats, der bygger på en løbende, effektiv dialog og kommunikation behandlerne imellem. Samt at alle beslutninger tages i overensstemmelse med personen med ALS ønsker. Udpegning af en kontaktperson, som har en tovholderfunktion, kan være en stor aflastning for personen med ALS og de pårørende. Kontaktpersonen kan også have betydning for en sikker kommunikation. Kort sagt: Ved at indtænke koordineringen fra begyndelse af rehabiliteringsforløbet, kan der vindes meget. ALS konsulenten i RCFM kan medvirke hertil. Personens eget valg Livssituationen for personen med ALS forandrer sig hele tiden, til tider både hurtigt og dramatisk, og derfor må behandlere på alle niveauer være indstillet på, at vedkommende flere gange kan ønske at ændre allerede trufne beslutninger. Funktioner, som han eller hun tidligere ikke syntes var væsentlige, eller blot ikke tænkte over, kan med sygdommens udvikling pludselig vise sig at være langt mere betydningsfulde end først antaget. Som professionel må man være gearet til disse kursændringer i behandlingsstrategien, uden at det påvirker kvaliteten i de tilbud, der stilles i stedet for det oprindeligt aftalte. For at sikre sammenhæng i behandlingsforløbet og en effektiv kommunikation er det en stor fordel, hvis de samme gennemgående personer knyttes til teamet, såvel lokalt som i hospitalsregi. En optimal timing af hjælpen kræver, at behandlersystemet opretholder tæt kontakt til personen med ALS. Når vedkommende har accepteret at modtage hjælp, skal den iværksættes med det samme via hurtig og smidig sagsbehandling. Det er en god idé at tage referater af planlægningsmøderne. På den ene side skal de professionelle motivere personen med ALS til at tage imod hensigtsmæssige behandlingstilbud på de rigtige tidspunkter. På den anden side må det sikres, at der ikke foregår overgreb på selvbestemmelsesretten (patientrettighederne). Det gøres bedst ved at give personen og de pårørende mulighed for at holde sig fuldt informeret om sygdommens udvikling, herunder også om konsekvenserne på længere sigt. Kun herigennem kan man sikre reelle valgmuligheder. Side 5

6 Personen med ALS, pårørende og alle behandlere skal arbejde ud fra fælles mål. Men det er personen med ALS, som definerer, hvad han forstår ved livskvalitet. Erik Brendholdt og ægtefællen Birthe Guldberg Brendholdt skynder sig over i mødesalen for at høre RCFM ALS-konsulenter fortælle om udfordringerne ved at tage imod professionel hjælp i hjemmet. Dronningens Ferieby, marts (Foto: Søren Holm/Chili) Retningslinjer Der er udarbejdet fælles europæiske retningslinjer for ALS, som opdateres jævnligt. Alle danske ALS-teams, respirationscentre og RCFM bestræber sig på at følge disse retningslinjer. Mange neurologiske afdelinger har desuden udarbejdet egne supplerende lokale retningslinjer for god praksis, som beskriver, hvilke opgaver den enkelte faggruppe skal varetage i forhold til personen med ALS. De fleste steder er det altid de samme personer, der varetager behandlingen af personer med ALS. Det har den fordel, at der på sygehusene opsamles viden og erfaring. Sygdomsbeskrivelse Sammenfatning ALS angriber de nerveceller i hjernen og rygmarven, som ved viljens hjælp styrer musklernes bevægelser. Der findes fire typer af ALS: Typisk ALS Progressiv bulbær parese, ALS Progressiv muskelatrofi, ALS-mistanke Primær lateral sklerose, ALS-mistanke ALS er vanskelig at diagnosticere. Side 6

7 Ca. 400 danskere har ALS. Der diagnosticeres ca. 130 nye tilfælde om året. Den gennemsnitlige levetid med sygdommen uden vejrtrækningshjælp er 2-3 år % udvikler frontotemporal demens og ca. 50 % får adfærdsforstyrrelser. Syn, hørelse og følesans forbliver normal gennem sygdommen. Der findes ingen effektiv medicinsk behandling, der kan stoppe udviklingen af ALS. ALS er den mest anvendte forkortelse for amyotrofisk lateral sklerose. Det er en sygdom, der angriber de nerveceller i rygmarven og hjernen, som ved viljens hjælp styrer musklernes bevægelser. Det medicinske navn er sammensat af de forandringer, der ses ved sygdommen. Sklerose er omdannelse af sundt væv (her nerveceller) til bindevæv, hvorved det mister sin funktionsevne. Dette kaldes også degeneration. Lateral er nervetrådenes placering i rygmarven (ud mod siden). Amyotrofisk er manglende muskelfylde. Betegnelserne motorisk nervesygdom eller motor neuron disease, forkortet MND, anvendes ofte i udlandet for ALS, især i England. Men MND faktisk er flere forskellige sygdomme, hvoraf nogle kan udvikle sig til ALS. Nervetråde ødelægges Det er de motoriske nerveceller også kaldet neuroner, inklusive deres nervetråde, der angribes ved ALS. Øvre eller 1. neuron betegner den motoriske nervecelle, der ligger i hjernebarken (cortex), hvor nervetråden løber til en ny motorisk nervecelle (nedre eller 2. neuron i den forlængede rygmarv eller i rygmarvens forreste del, kaldet forhornet). Nedre eller 2. neuron sender en lang nervetråd ud til skeletmuskulaturen i ansigt, arme, krop, herunder vejrtrækningsmuskler og ben. Se tegning af nervetrådenes forløb og sygdommens påvirkning af øvre og nedre neuron. Ødelæggelsen af nervecellerne og nervetrådene kan opstå og udvikle sig enten i storhjernen eller i rygmarven og kan ramme en enkelt region (fx en arm eller i ansigtet) og efterfølgende sprede sig til kroppens andre regioner. Sygdomsforløbet kan derfor være meget forskelligt, afhængigt af hvornår og hvor nerveødelæggelsen (og dermed symptomerne) starter. Symptomer Hovedsymptomerne ved ALS er sitren i musklerne (fascikulationer) og tab af muskelkraft og muskelfylde. På grund af de mange forskelligartede forløb er der i tidens løb beskrevet mange varianter af ALS, hvilket kan være meget forvirrende. I Danmark er der udbredt enighed om at holde sig til nedenstående undergrupper. ALS bruges som fællesbetegnelse for følgende sygdomskomplekser i det motoriske nervesystem: Typisk ALS. Betegnelsen anvendes, når sygdommen starter med svind af muskulatur og spastiske lammelser, dvs. påvirkning af både 1. og 2. neuron. Progressiv bulbær parese eller bulbær ALS. Betegnelsen anvendes, når sygdommen starter med tale-, tygge- og synkebesvær. Progressiv muskelatrofi (PMA). Betegnelsen anvendes, når sygdommen starter med svind af muskulatur og lammelse (uden spasticitet) i ben og arme, dvs. kun påviselig påvirkning af 2. neuron. PMA kan udvikle sig til ALS. Primær lateral sklerose (PLS). Betegnelsen anvendes, når sygdommen starter med spastiske lammelser (uden svind af muskulatur) i ben og arme, dvs. kun påviselig påvirkning af 1. neuron. PLS kan udvikle sig til ALS. Side 7

8 En meget sjælden sygdom Der er i Danmark cirka 400 personer med ALS, og der diagnosticeres ca. 130 nye tilfælde om året. Selv om personer med ALS i gennemsnit kun lever få år, er variationen stor således lever 10 procent i over 10 år. Tabel 1 viser, hvor sjælden ALS er. Tabel 1. Forekomst af ALS, dissemineret sklerose og hjerneblodprop eller -blødning i Danmark Årlige nye tilfælde Personer med Amyotrofisk lateral sklerose, ALS Dissemineret sklerose Hjerneblodprop eller -blødning Figur 1. Skematisk fremstilling af det motoriske nervesystem hos en ALS-patient og en rask person. Symptomerne og sygdomsforløbet afhænger af, hvor i nervesystemet sygdommen starter, og hvordan den udbredes. Side 8

9 Påvirkning af 1. neuron giver symptomer som spasticitet (øget modstand eller spænding i musklerne), livlige reflekser, nedsat muskelkraft, men ikke nødvendigvis muskeltab/svind. Påvirkning af 2. neuron giver symptomer som muskelslaphed, svage senereflekser, tab af muskelmasse og muskelkraft og muskelsitren, men ingen påvirkning af følesansen eller balancen 1. neuron leder viljesimpulser, der udgår fra den motoriske hjernebarken til hhv. motoriske kerner i hjernestammen eller forhornscellerne i rygmarven. 2. neuron inkluderer hjernestammens kerner og forhornscellerne samt nerverne herfra ud til skeletmusklerne i henholdsvis ansigt, tunge, svælg, muskelgrupper i arme, ben, samt vejrtrækningsmusklerne. Diagnosticering af ALS ALS-diagnosen kan i starten være meget vanskelig at stille. Det skyldes, at der ikke findes et enkelt sygdomstegn eller en enkelt prøve (fx blodprøve), der giver en entydig diagnosticering af sygdommen. Side 9

10 ALS-diagnosen stilles, ved at neurologen kan påvise både 1. neurons symptomer (spasticitet, som er øget modstand eller spænding i musklerne), livlige reflekser og nedsat muskelkraft) og 2. neurons symptomer (tab af muskelmasse eller muskelsvind, muskelsitren og nedsat muskelkraft). Samtidig må der ikke være påvirkning af følesansen eller andre sanser. ALS er en klinisk diagnose med forværring over tid. For at udelukke andre sygdomme i nervesystemet kan der foretages en række undersøgelser, som kan bekræfte/understøtte ALS-diagnosen eller afkræfte denne. Blodprøver: foretages rutinemæssigt. Genetisk undersøgelse: kan være relevant, hvis der har været flere tilfælde i familien. Rygmarvsvæskeundersøgelse: kan udelukke andre årsager og være med til at påvise 1. neurons påvirkning. MR- eller CT-scanning af hjerne og rygmarv: Kan udelukke andre diagnoser, hvor tryk på nervebaner kan forekomme. Neurofysiologisk undersøgelse i form af EMG, neurografi og MEP: Ved EMG måles den elektriske aktivitet i musklerne, der ved ALS viser et bestemt mønster med denervering og evt. fascikulationer. Ved neurografi måles nerveledningshastigheder i de motoriske nerver (2. neuron), og ved MEP måles, hvordan 1. neuron fungerer. Den neurofysiologiske undersøgelse kan bekræfte, hvad neurologen finder. Undersøgelsen kan udelades i de tilfælde, hvor symptomerne i hele kroppen og dermed 1. og 2. neuron er så fremskredne, at neurologen ud fra det kliniske billede ikke er i tvivl om diagnosen. Hvem får ALS ALS er en sygdom, der hyppigst rammer i aldersgruppen år, men den forekommer ned til 20- årsalderen og også op i 90 erne. Lidt flere mænd end kvinder får ALS. Den gennemsnitlige overlevelse er 2-3 år, men kan variere meget, og overlevelse op til 25 år er set i Danmark. De yngre lever i gennemsnit længere end den ældre aldersgruppe. Arvelighed og genetisk undersøgelse ALS optræder i en sporadisk og en familiær form. Ved den familiære form har der været et eller flere tilfælde i den nære familie, men sygdommen kan godt have sprunget en generation over. Det kan ske, hvis den pågældende variant af ALS debuterer meget sent i livet, og personen, der bærer anlægget for sygdommen, dør forinden af en anden årsag Både ved den sporadiske og den familiære form for ALS kan der i henholdsvis ca. 10 % og ca. 70 % af tilfældene påvises ændringer (mutationer) i et arveanlæg (gen). På nuværende tidspunkt kendes mere end 15 forskellige arveanlæg (gener), der kan give ALS. De hyppigste er et arveanlæg på kromosom 9 (kaldet C9ORF72) og et andet gen, der kaldes SOD-1 (superoxid dismutase type 1). I SOD-genet er der påvist mere end 170 forskellige mutationer, der hver især medfører, at man med stor risiko udvikler ALS. Genetisk udredning og undersøgelse kan være vigtig af to grunde; dels for at forebygge flere nye tilfælde i familien hos børn og børnebørn, dels fordi ALS-patienter med visse mutationer (fx SOD-1) allerede på nuværende tidspunkt i udlandet kan tilbydes deltagelse i videnskabelig afprøvning af nye lægemidler, der måske kan influere på forløbet af sygdommen. Hvis man som person med ALS eller nær pårørende ønsker rådgivning vedrørende arvelighed, kan man henvises til en genetisk afdeling. Kun personer med diagnosen ALS kan få taget en blodprøve med henblik på genetisk undersøgelse. Og kun hvis der findes en mutation i et arveanlæg hos den ALS-ramte, kan nære familiemedlemmer undersøges med en blodprøve. Sygdommens udvikling Sygdommen udvikler sig meget forskelligt fra person til person, men altid gradvist. Symptomerne tiltager, samtidig med at de breder sig. Kraftnedsættelse i arme og/eller ben er de første klager hos de fleste, men hos ca. en tredjedel er det talen og/eller synkeevnen, som er påvirket. Side 10

11 Ved et typisk ALS-tilfælde ses spastiske lammelser i arme og/eller ben, meget livlige dybe senereflekser, muskelsvind og fascikulationer (se afsnit Diagnosticering af ALS ). Dette viser, at der er påvirkning af både 1. og 2. neuron. Ofte starter sygdommen i en enkelt del af kroppen (asymmetriske symptomer), for eksempel i en arm eller en hånd. Man kan have svært ved at bruge hånden på grund af den nedsatte muskelkraft, fx dreje en nøgle i en stram lås. Samtidig kan der være en uro eller synlig sitren i en eller flere muskler (fascikulationer), der viser sig som små bevægelser under huden over den pågældende muskel. Herfra kan symptomerne brede sig til den anden arm eller til benene, men de kan i andre tilfælde også begynde i benene. Med tiden kommer der udtalt kraftesløshed og lammelser, der medfører nedsat funktion af arme, ben, ryg, nakke og vejrtrækningsmuskler. I en tredjedel af tilfældene debuterer ALS med såkaldte bulbære symptomer, dvs. symptomer, der knytter sig til muskulaturen i ansigtet, tungen eller svælget. Symptomerne her starter ofte med lette taleforstyrrelser, der kun bemærkes af personen selv eller dennes nærmeste, især ved træthed. Senere i sygdomsforløbet tilstøder der besvær med at synke væske og mad. Mundens, svælgets og kindernes muskler bliver ligeledes spastiske og atrofiske (tynde, formindskede), hvilket medfører nedsat evne til at tygge maden med tendens til fejlsynkning. De bulbære symptomer skyldes sædvanligvis også påvirkning af både 1. og 2. neuron, og ved påvirkningen af 1. neuron ses i nogle tilfælde tab af emotionel kontrol. Dette fører til umotiveret og ukontrolleret gråd og latter, der kan være belastende og pinagtig for personen selv, men også for familie og øvrige omgivelser. Det er påvist, at denne tilstand kan behandles med en lille dosis anti-depressions medicin. De her nævnte eksempler er typiske, men der findes også en lang række atypiske tilfælde, som kan være svære at diagnosticere med sikkerhed i starten, fordi symptomer kun er til stede ét sted, fx i en hånd/arm. Først når sygdommen er mere udtalt, dvs. forværring over tid, med inddragelse af flere regioner i kroppen, f.eks ben og ansigt, kan ALS-diagnosen med sikkerhed stilles. I de tidlige stadier, dvs. når symptomerne ikke er særligt udtalte, benævner nogle neurologer tilstanden motorisk nervesygdom eller MND en tilstand der kan udvikle sig til ALS. ALS udvikler sig meget forskelligt fra person til person, men altid gradvist. Roger Ivarsson med sin hustru Kirsten Bak Jakobsen i hans soveværelse i marts Roger fik ALS i (Foto: Søren Holm/Chili) mærkes sjældent af personen selv. Andre sanser og smerter Det autonome nervesystem (det ikkekontrollerbare nervesystem, der styrer blære-, tarm- og seksualfunktioner) fungerer normalt, ind til almentilstanden svækkes hos ALS-patienten. Følesansen kan være påvirket i mindre grad, men dette kan ofte kun påvises ved den neurofysiologiske undersøgelse og ALS-sygdommen giver ikke i sig selv smerter. Uprovokerede muskelsmerter er derimod et hyppigt symptom. Disse smerter sidder oftest i armene, men kan være til stede i alle muskler. Smerterne kan være et tidligt symptom, men de kan også støde til senere i forløbet. De kan skyldes påvirkning af smertereceptorer i musklerne, men i andre tilfælde kan man ikke forklare smerterne (se også kapitel 6 om Fysioterapi). Man ser også ledsmerter i forbindelse med overbelastninger og kontrakturer. Som noget ganske specielt er der kun meget sjældent eller efter mange års sygdom påvirkning af øjenmusklerne, dvs. evnen til at bevæge øjnene op og ned og sideværts. Dette forhold kan have stor Side 11

12 betydning for kommunikationsevnen, idet øjenstyret computer kan anvendes, ikke mindst længere henne i sygdomsforløbet. Hørelse og syn forbliver normalt gennem sygdomsforløbet. Adfærs-, personlighedsændring og frontotemporal demenstilstand I de senere år er man blevet tiltagende opmærksom på adfærds- og kognitive ændringer hos personer med ALS. Sådanne ændringer beskrives i litteraturen at kunne udvikles i ca. 50 % af tilfældene. Den ændrede adfærd kan være vanskelig at bemærke for neurologen, men i de hjemlige situationer opleves den af de nære pårørende. Personen med ALS registrerer ikke selv denne ændring, hvorfor det udelukkende er de pårørende, andre familiemedlemmer og evt. hjælpere, der kan oplyse om en ændret væremåde. Personen med ALS bliver typisk mere tilbagetrukken og interesserer sig ikke for omgivelserne eller hvordan, pårørende og evt. hjælpere har det. Dette benævnes apati og kan være vanskeligt at skelne fra en almindelig væremåde grundet nedsat funktions- og taleevne eller depression. Et af de andre områder, der ændres, er opfattelse og reaktion på almindelige ting i dagligdagen. Personen mister selvindsigt og manglende sygdomserkendelse samt reagerer mere uhæmmet og uden kontrol, dvs. er mere opfarende og gør ting, som kan være upassende i forhold til, hvordan personen tidligere har været. Endelig kan personen miste overblikket og få betydelige vanskeligheder med at træffe rationelle beslutninger eller vælge i situationer, hvor det ikke før har været vanskeligt for personen. Disse adfærds- og kognitive ændringer kan medføre etiske og moralske dilemmaer i valgsituationer under ALS-sygdomsforløbet, hvor personen skal til- eller fravælge behandlingstiltag som fx anlæggelse af PEGsonde, iværksættelse af livsforlængende vejrtrækningshjælpemidler som BiPAP (NIV) og respirator, eller det modsatte i form af palliativ lindring. Spørgsmålet, der rejser sig, er: Hvordan kan en person have selvbestemmelse, hvis vedkommende ikke har tilstrækkeligt overblik og indsigt i de situationer, der skal træffes beslutning om, og derfor heller ikke kan forstå konsekvenserne? Adfærdsændringer og de kognitive ændringer kan forværres over tid ligesom de fysiske symptomer ved ALS. Hukommelsen påvirkes sjældent ved ALS, men derimod ved andre demenssygdomme. Ved ALS kan der opstå udtalte sproglige vanskeligheder, som benævnes henholdsvis progressiv og semantisk afasi. Ved progressiv afasi kan man forstå andres tale, men har selvvanskeligt ved at udtrykke sig, da talen bliver langsom, og man har svært ved at finde ord og stave rigtigt. Ved semantisk afasi har man svært ved at udtrykke sig, da almindelige ord og begreber har mistet deres betydning. Hvis personen har udtalte symptomer af ovenstående type, dvs. både ændret adfærd, kognition samt sprogforstyrrelse, kaldes tilstanden frontotemporal demens (FTD), og denne forværres også igennem ALSsygdomsforløbet % af alle personer med ALS uvikler FTD. FTD kan optræde før de motoriske symptomer ved ALS, og de pårørende oplever således adfærdsændringer op til flere år før de motoriske symptomer. Men FTD kan også udvikles senere i ALS-sygdomsforløbet efter de motoriske symptomer. Når ALS-sygdommen kompliceres af FTD, er det erfaringen, at sygdomsforløbet er kortere, dvs. at de mere udbredte forandringer i hjernen medfører en kortere overlevelse. Der findes ingen medicinsk behandling, der kan bedre symptomer eller stoppe udviklingen af FTD.. Men information til de pårørende og hjælpere er vigtig, f.eks, om hvordan man kan strukturere dagligdagen efter et fast og regelmæssigt mønster, som letter hverdagen både for personen med FTD og omgivelserne. Herved mindskes konflikter og frustrationer. Ingen effektiv behandling Der findes i øjeblikket ingen behandling, hverken medicinsk eller kirurgisk, der kan stoppe eller helbrede ALS. Derimod kan en del af symptomerne, der ledsager sygdommen, behandles eller afhjælpes, hvis man får den rigtige behandling eller de rigtige hjælpemidler via ALS-teamet, RCFMs ALS-konsulenter, respirationscentrene og den kommunale støtte. Side 12

13 Medicinsk behandling Rilutek er den første medicin, som har vist sig at have en positiv effekt på overlevelsestiden hos personer med ALS. Ifølge nogle undersøgelser kan overlevelsestiden, hvis medicinen bliver givet tidligt, øges med seks til tyve måneder. Der kan dog forekomme bivirkninger i form af kvalme, diarré og øget træthed. Mulige behandlinger i fremtiden Der bliver forsket intenst i ALS i udlandet. Gennem den genetiske forskning og via dyremodeller forsøger man at finde ud af, hvorfor ALS opstår for derigennem måske at finde en egentlig behandling. Desuden forsøger man at finde frem til måder, hvorpå man kan standse de nedbrydende processer i nervecellerne. I Danmark er der etableret stamcellebehandling til en række sygdomme, fx blodsygdomme som leukæmi, men behandling af nervesygdomme som ALS er langt mere kompliceret. Der forskes i gen- og stamcellebehandling til ALS i USA og en række andre lande, men der kan endnu ikke dokumenteres en virkning på sygdommen. Derfor kan en sådan behandling ikke godkendes af de europæiske og danske sundhedsmyndigheder. ALS er et syndrom, dvs. et kompleks af symptomer, med mere end én bagvedliggende årsag og flere måder at fremtræde og forløbe på. Internationalt samarbejde mellem forskere og patientorganisationer, som det foregår ved de årlige, internationale ALS-konferencer samt via European Neuromuscular Centre (ENMC), spiller en vigtig rolle i udviklingen af nye behandlingsmuligheder. Behandling af symptomerne er omtalt i de efterfølgende kapitler. Alternativ behandling På grund af de manglende medicinske behandlingsmuligheder inden for det officielle sundhedsvæsen søger mange personer med ALS alternative behandlingsmuligheder. Det skal fastslås, at der heller ikke inden for alternative behandlingstilbud findes nogen helbredende behandling. Mange oplyser dog, at de har haft glæde af for eksempel zoneterapi, akupunktur og forskellige former for vitamin- og mineraltilskud. Der foreligger imidlertid ingen dokumentation for behandlingernes effekt. Også på danske internetsider udbydes udenlandsk stamcellebehandling, men der annonceres ikke med en dokumenteret videnskabelig virkning. Hvis et sådan privat tilbud om behandling mod betaling foregik i Danmark, ville udbyderne formodentlig blive anmeldt for at drive kvaksalveri. Psykologiske aspekter Sammenfatning Psykiske reaktioner er forventelige. Der er sjældent brug for længerevarende terapiforløb. Kommunikation er livsnødvendigt, også omkring svære emner. Frustrationer skyldes som regel situationen, ikke personernes indbyrdes forhold. Det kræver særlig agtpågivenhed, hvis der er børn i familien. Behandlere bør tilbydes supervision. Personen med ALS Baggrund ALS medfører et tab af funktioner og muligheder i et sådant omfang og tempo, at sygdommen hurtigt rammer såvel de psykiske som de sociale livsudfoldelsesmuligheder. På forskellige tidspunkter i sygdomsforløbet vil personen med ALS opleve sin identitet, sine sociale relationer og ikke mindst sin Side 13

14 selvstændighed og værdighed truet. Vedkommende vil selvfølgelig forsøge at forsvare sig imod disse trusler. Han eller hun reagerer derfor på forskellig vis for at bevare sin identitet og for at opleve at have kontrol over sin situation. Samspillet imellem tabet af fysiske funktionsevner og de psykiske reaktioner spiller en afgørende rolle for, hvordan de implicerede parter oplever og håndterer forløbet. Behovet for psykisk støtte og vejledning afhænger af mange forhold såsom tidspunktet i sygdomsforløbet, sygdommens sværhedsgrad, køn, alder og personlighedstype samt den familiemæssige og sociale situation. Den støtte, der i øvrigt ydes til familien, er også af betydning. I nogle tilfælde reagerer personen med ALS hensigtsmæssigt, men i andre tilfælde sker det på en måde, der kan gøre situationen sværere for vedkommende selv, for de pårørende og/eller for de professionelle, som prøver at støtte og hjælpe. Det er naturligt, at personen med ALS og de pårørende forsøger at opretholde deres hidtidige livsrammer og udfoldelsesmuligheder så længe som muligt. Selv om hjælp og hjælpemidler kan muliggøre dette for en tid, er selve det at tage imod sådanne ydelser også en understregning af et tab og en øget afhængighed. Nogle personer lever alene, når de får ALS. Det kan give en række ekstra problemer, fordi der ikke er en partner til at give en hånd eller til at hjælpe med at rumme og bearbejde de følelser og tanker, som hele situationen medfører. Samtidig kan det være en lettelse, at personen med ALS ikke er en ekstra belastning for en samlever eller ægtefælle. Varierende behov for psykologbistand Kun omkring en fjerdedel af personerne med ALS og en lidt større andel af de pårørende er umiddelbart interesserede i psykologbistand. Der er sjældent brug for en mere indgribende psykologisk eller psykiatrisk behandling, men primært for psykisk støtte og hjælp til at lære at håndtere et svært belastende sygdomsforløb. Generelt viser erfaringerne, at personerne med ALS og de pårørende er mere tilbøjelige til at søge psykologbistand, hvis de kan kontakte en psykolog, som de kender fra de ALS-kurser og temamøder, der afholdes rundt omkring i landet. Derudover kan psykologerne ved RCFM kontaktes. Tiden efter diagnosen En ALS-diagnose vil for de fleste medføre en tilstand af chok, som kan give mange forskellige og ofte modstridende reaktioner. Efter en tid, typisk 2-6 måneder, vil personen med ALS og de pårørende forsøge at forholde sig til situationen, blandt andet ved: forsøg på at fornægte sygdommen forsøg på at skubbe alle tanker og følelser om sygdommen fra sig en meget rationel søgning af yderligere information om sygdommen fortvivlelse og udtryk for håbløshed vrede en ro, som om intet er hændt en meget rationel planlægning af dagligdagen lysten til at få afsluttet livet nu Det er reaktioner, som er naturlige, fordi det er forsøg på at rumme eller afreagere følelser og tanker, der umiddelbart er ubærlige. Formålet er at genvinde en følelse af kontrol over sig selv, sine følelser og situationen. Side 14

15 Personen med ALS og de pårørende forsøger at opretholde deres hidtidige livsrammer og udfoldelsesmuligheder så længe som muligt. Sine Højgaard Jørgensen (tv) med sin mand Poul og døtrene Sofie og Sara (th). (Foto: Søren Holm/Chili) Forskellige reaktioner I mange tilfælde vil personen med ALS og den nærmeste pårørende have forskellige reaktioner. I de tilfælde, hvor personen med ALS reagerer udtalt følelsesmæssigt med fortvivlelse, angst, og lignende reaktioner, vil den pårørende således prøve at mildne, trøste og opmuntre. Hvis personen med ALS derimod nærmest ignorerer sygdommen, vil den pårørende måske udtrykke usikkerhed og frustration over, at han eller hun ikke forholder sig mere realistisk til sygdommen og sørger for at få den mulige hjælp. Når sygdommen tager til Efterhånden som sygdommen udvikler sig og medfører flere begrænsninger, må personen med ALS tilpasse sig forskellige forhold og livsbetingelser, som umiddelbart vækker modstand både hos personen selv og ofte også hos de pårørende Det kan for eksempel være en enorm overvindelse at skulle acceptere at sidde i en el-kørestol eller betjene sig af et kommunikationshjælpemiddel. De fleste oplever dog hjælpemidlerne som en lettelse og en aflastning i dagligdagen, når først de har vænnet sig til dem. Samtidig med at skulle tilpasse sig nye situationer prøver mange at fastholde hidtidige roller og funktioner, som er vigtige for deres selvopfattelse og identitet. Nogle prøver således at fastholde deres job, selv om de bruger næsten alle deres kræfter på det og samtidig er afhængige af andres hjælp til at udføre deres arbejdsfunktioner. Andre gør meget ud af fortsat at være den, der hjælper de andre med gode råd og vejledning, eller som husker at spørge til andres problemer, selv om de egentlig selv har mere end nok at slås med. For at kunne fungere psykisk deler mange sig nærmest op i to identiteter, hvilket er en normal og naturlig reaktion. Èn side af dem er forholdsvis glad og udadvendt og har ikke megen lyst til at tale om sygdommen, mens en anden side er mere tillukket, bliver hurtigt træt og føler sig meget belastet af sygdommen. Som regel er det kun de pårørende eller de professionelle, som får kontakt med den mere tillukkede side af personen. Side 15

16 At tale sammen Der kan være brug for professionel bistand som en hjælp til, at personen med ALS og partneren kan få talt sammen om nogle af de forhold, tanker og følelser, som er sværest at tale om, eller som den ene part ikke umiddelbart ønsker at tale om. Det kan være for ikke at såre den anden og/eller af frygt for sin egen reaktion. Det er vigtigt at kunne lukke hinanden ind. Den enkeltes måde at opleve og reagere på er som udgangspunkt ikke forkert, selv om partneren oplever samme situation anderledes. En psykolog kan hjælpe med at løse fastlåste situationer op og få partnerne til at forstå hinanden. Personen med ALS og den nærmeste pårørende kan have forskellige reaktioner, men det er vigtigt at kunne lukke hinanden ind. Hanne Jensen støtter sig her til sin mand Niels-Henrik Jensen. (Foto: Søren Holm/Chili) Sent i forløbet Når personen med ALS er stærkt begrænset i alle sine livsudfoldelsesmuligheder, vil han eller hun som regel blive mere egocentrisk i sin indstilling til andre og til livet i almindelighed. Det psykiske overskud kan være meget lille og stærkt svingende, og det er derfor naturligt, at den pågældende trækker sig mere ind i sig selv og prioriterer, hvad der skal bruges tid og kræfter på. Jo mere begrænset og svækket personen med ALS bliver, desto sværere bliver det at kommunikere uden at misforstå hinanden. Især hvis personen med ALS også har mistet sit talesprog, kan vedkommende føle sig som en byrde, der er til besvær for partneren. Og partneren kan føle, at ligegyldigt hvor meget og hvor godt vedkommende prøver at hjælpe, er det ikke godt nok. I den situation kan det være en stor hjælp for begge parter, at en psykolog eller anden ALS-konsulent hjælper parret til at få en gensidig forståelse af, at det er naturligt, at de går fejl af hinanden, fordi situationen er meget belastende for dem begge. Stor belastning For par, hvor den ene har ALS, er det vigtigt at huske, at deres frustrationer formodentlig ikke skyldes, at de er trætte af hinanden, men derimod at de begge er frustrerede over de belastninger og problemer, som sygdommen medfører. Personen med ALS er træt af at være totalt afhængig af såvel sin partner som af andre og af ikke altid at føle sig forstået og/eller respekteret. Partneren er træt af at føle sig magtesløs over for den andens lidelser og af at befinde sig i en fastlåst situation, hvor der aldrig er mulighed for at slappe helt af og være sig selv. Det hele forstærkes selvfølgelig af, at hjemmet efterhånden kan minde om en banegård med forskellige Side 16

17 professionelle hjælpere, der kommer og går på alle mulige tidspunkter. Det medfører naturligt, at der ikke er meget tid og rum til et privatliv. Dertil kommer, at parret let kan blive uenige både indbyrdes og med hjælperne med hensyn til, hvad hjælperne skal og ikke skal. For den person med ALS, der lever alene, kan situationen også være meget kompleks, fordi voksne børn, eks-ægtefælle eller venner bliver mere inddraget end, hvis der var en fast partner. I nogle situationer vil parterne være fantastiske til at støtte hinanden, men i andre tilfælde kan de følelsesmæssige relationer blive meget svære at håndtere. Det er utroligt vigtigt at være der for hinanden, men det kræver oftest, at man ikke binder hinanden fast i at skulle være der i alle situationer alle har brug for pauser, som igen giver overskud til at være der for hinanden. De voksne børn må også have tid til deres eget liv, især hvis de har partner og børn. Brugen af hjælperne Nogle personer lever alene, når de får ALS. Det kan give en række ekstra problemer, men betyder også, at man ikke skal tage hensyn til en samlever. Michael Pedersen (tv) med handicaphjælper Ole Gottwald. (Foto: Søren Holm/Chili) Det kan være, at parret har brug for psykologhjælp til at blive enige om, hvordan og hvornår der er brug for at ansætte personlige hjælpere, der jo er meget tæt på parrets privatliv. Psykolog-/ALSkonsulenthjælp kan også være en god ide i forbindelse med at diskutere rollefordeling i hjemmet. Det skal for eksempel sikres, at hjælperne ikke bliver indblandet i den private, indbyrdes kommunikation mellem de to. Sent i sygdomsforløbet vil en del føle angst for døden og specielt for, hvordan de dør. Den pårørende får på samme tidspunkt ofte en tiltagende angst for at miste sin partner. Det kan være svært for parret at tale sammen om disse meget følelsesmæssige emner, men hvis de kan klare at tale om det, kan det være en lettelse, som knytter dem endnu tættere sammen. Tanker om at tage sit eget liv kan være til stede. Hvor længe skal livet fortsætte? Personen med ALS må overveje mange forhold, når han eller hun skal tage stilling til respirator. Mulighederne for at fortsætte samlivet med ægtefællen kan være af afgørende betydning for valget, og det er derfor vigtigt kende ægtefællens indstilling. Nogle ægtefæller magter eller ønsker imidlertid ikke at fortsætte samlivet, og de har samtidig meget svært ved direkte at udtrykke dette. Tanker om at følge børn og børnebørns opvækst kan også være af betydning for et ønske om at forlænge livet med respirator. De pårørende I mange tilfælde overtager den raske partner lidt efter lidt de fleste gøremål i hjemmet samtidig med, at vedkommende måske også passer sit daglige arbejde og yder en del praktisk hjælp og pleje til personen med ALS. Den pårørende har således et meget stort arbejdspres, som kan gøre det svært for vedkommende at få tid, plads, overskud og lyst til at opretholde et følelsesmæssigt og seksuelt samliv med sin partner. Såvel personen med ALS som partneren er i reglen meget følelsesmæssigt berørt af det voldsomme sygdomsforløb. Det er derfor naturligt, at ægtefællen i mange tilfælde lover at fortsætte samlivet og at støtte til det sidste. Ingen af parterne ved dog på forhånd, hvordan sygdommen vil udvikle sig, og hvordan det vil påvirke samlivet. Ægtefællen giver således et løfte, som han eller hun ikke på forhånd kender konsekvenserne af. Tanker om at få lov til at komme videre i sit eget liv kan dukke op. Side 17

18 Typisk må den pårørende lægge låg på sine egne følelser af frygt for at bryde helt sammen og opgive. Derfor kan parret risikere at miste den følelsesmæssige kontakt til hinanden og opleve, at de kun er sammen tvunget af omstændighederne og på grund af deres tidligere følelsesmæssige bindinger. Hvis det er en yngre familie med børn, kan det også være børnene, der fortsat holder parret sammen. Den øvrige familie og vennerne synes i mange tilfælde, at personen med ALS klarer sig utrolig godt psykisk, og de er derfor ikke klar over, hvor stort et pres det er for den pårørende, der også må leve med den mere udmattede og opgivende side af partneren med ALS. Plads til at være sig selv Det er naturligt, at begge parter kan have brug for at gøre ting hver for sig. Hvis dette kan praktiseres uden skyldfølelse eller jalousi og med den fornødne hjælp fra professionelle til personen med ALS, vil det kunne give fornyet energi og indvirke positivt på parrets samliv. Forhold, der kræver særlig opmærksomhed Mange oplever angst på forskellige tidspunkter i sygdomsforløbet, ikke mindst i begyndelsen. Denne naturlige angst bør primært bearbejdes psykisk, men i nogle tilfælde kan der være brug for supplerende medicinsk behandling De fleste personer med ALS er i stand til at opretholde et forholdsvis stort livsmod, der kun i de sværeste stunder overskygges af en naturlig tristhed Nogle personer med ALS ændrer personlighed under sygdomsforløbet, enten som en reaktion på de belastninger sygdommen medfører, eller som en del af at sygdommen også påvirker andre områder i hjernen end de motoriske (frontotemporal demens). De kan blive mere egocentriske, følelsesmæssigt ustabile samt overfladiske eller urealistiske i deres opfattelse af virkeligheden Det er vigtigt, at personen med ALS sammen med sine pårørende i god tid får talt om sine ønsker vedrørende begravelsen og forskellige forhold, der har betydning for de pårørende efter døden Tilsvarende er det meget vigtigt, at man, inden brugen af respirationshjælpemidler bliver aktuel, sammen med sine nærmeste pårørende tager stilling til, om man ønsker livet forlænget med brug af respirator. De professionelle kan hjælpe med information, men man må i sidste ende selv træffe dette meget svære valg med viden om, at et liv med respirator involverer og påvirker andre, specielt de allernærmeste. Støtte gennem møder Mange finder støtte gennem møder for patienter og pårørende. Her etableres ofte nyttige kontakter mellem de pårørende. Den pårørende kan føle sig meget alene, fordi der på et fremskredent tidspunkt i sygdomsforløbet sjældent er overskud til at fastholde en større social kontakt til familie, venner og andre. Både venner og familie kan føle, at det er svært at være sammen med personen med ALS, men det er vigtigt, at de ikke trækker sig. Der er mange eksempler på, at venners og families usikkerhed og kontaktangst giver familien en bitter oplevelse af at blive svigtet i en situation, der er svær nok i forvejen. Men personen med ALS og de nære pårørende kan også have behov for at indsnævre kontakten med omverdenen. Hvis der er børn Det er svært for personer med ALS og deres partner at have overskud til at leve sig ind i, hvad deres hjemmeboende børn tænker og føler. En del børn må således gå alene med meget belastende følelser og tanker, samtidig med at de ser den ene af deres forældre blive stadig dårligere. I sådanne tilfælde er det vigtigt at støtte og aflaste forældrene, således at de får overskud til børnene. Desuden kan der være behov for at vejlede forældrene i, hvordan de kan fortælle børnene om sygdomsforløbet, således at børnene bliver informeret på en tryg og hensigtsmæssig måde under hensyntagen til deres alder. Selv i så alvorlig en situation som ALS kan fantasi være værre end virkelighed. Side 18

19 Nogle formår at tage sig meget af deres børn, og i en vis periode af sygdomsforløbet kan de føle, at de har mere tid og overskud til børnene, fordi de på grund af sygdommen er hjemme det meste af tiden. Dette kan understøtte selvværd og forældrerolle hos personen med ALS. Børn vil gerne tale med børn Børn af personer med ALS kan have modvilje imod at skulle tale med en psykolog. De har mere lyst til at tale med andre børn, der er i en tilsvarende situation. Det kan i praksis være vanskeligt at arrangere, men kontakt eventuelt medlemsafdelingen i Muskelsvindfonden eller RehabiliteringsCenter for Muskelsvind for at høre om mulighederne. Liv Berit Roden skubbes af sin søn Roald Roden, der er taget med sin mor på ALS familiekursus. (Foto: Søren Holm/Chili) Muskelsvindfonden hjælper med at danne støttegrupper. Voksne børn Det kan være meget svært for voksne at se deres forældre blive begrænset i deres livsudfoldelsesmuligheder, specielt hvis forældrene indbyrdes ikke kan kommunikere og støtte hinanden. De voksne børn kan have brug for vejledning i, hvordan de kan støtte begge forældre. De efterladte I den første tid efter, at personen med ALS er død, har de pårørende som regel mere end nok at gøre med begravelsen og alle de papirer, som skal ordnes. I den situation finder mange det ekstra belastende, at der samtidig kan være hjælpemidler, handicapbil mm., som skal afklares med det offentlige. Mange føler, at de bliver forstyrret i deres naturlige sorg, og at de slet ikke har fået tid og plads til rigtig at finde ud af, hvad der er sket, og hvordan de selv har det følelsesmæssigt. Først senere melder sorgen og tomheden sig for alvor. Der kan for nogle være oplevelser omkring selve dødstidspunktet, som det tager tid at bearbejde, og andre har brug for at gennemgå den sidste tid mange gange for at sikre sig, at de støttede så godt de kunne. Gennem lang tid har alt omkring personen med ALS og sygdomsforløbet fyldt hverdagen, og der har været så mange mennesker at forholde sig til, og pludselig er det hele slut. Det er svært at finde sig selv, så tilværelsen igen bliver forbundet med liv og glæde. Først langsomt begynder den naturlige sorgproces, som tager sin tid. Man kan ikke på forhånd vide, hvor længe den varer. Der er ofte dobbeltfølelser: Sorgen og samtidig lettelsen over, at alt det svære er overstået. De fleste efterladte er selv i stand til at bearbejde deres tab og sorg, enten alene eller med hjælp fra familie eller venner, men det er ikke altid, at familiemedlemmer er de bedste til at støtte hinanden. Det skyldes blandt andet, at de kan reagere forskelligt på sorgen, og måske har de hver deres behov for, hvad de ønsker at tale om. Samtidig vil de ofte forsøge at beskytte hinanden, som regel med det resultat, at de føler sig fastlåst, og at de hver især får forstyrret deres naturlige og umiddelbare følelser. De efterladte børhave mulighed for at bearbejde deres oplevelser, eventuelt med psykologhjælp, fordi det kan lette sorgforløbet og samtidig skabe et trygt holdepunkt i en periode, hvor den efterladte føler sig rodløs og kan have svært ved at overskue sin situation. Psykologen kan bedre hjælpe, hvis han har fulgt familien under sygdomsforløbet. Side 19