Dansk Cardiologisk Selskab

Transkript

1 Dansk Cardiologisk Selskab Klinisk rapport Magnetisk resonans billeddannende undersøgelse af hjertet HØRINGSRAPPORT RAPPORT Udarbejdet af DCS Arbejdsgruppe for Cardiovaskulær Imaging Arbejdsgruppens medlemmer (alfabetisk) Jawdat Abdulla (Glostrup) Karam Sadoon Majeed Al-Zuhairi (Herning) Sanaz Amin (University of Oxford) Søren Skøtt Andersen (Roskilde) Annemie Stege Bojer (Slagelse-Næstved) Morten Böttcher (Herning) Jens Dahlgaard Hove (Hvidovre) Won Yong Kim (Skejby) Kasper Kyhl (Landssygehuset, Torshavn, Færøerne) Jacob Lønborg (Rigshospitalet) Per Lav Madsen (Herlev-Gentofte)(Fmd.) Redi Pecini (Odense) Anna Axelsson Raja (Herlev-Gentofte) Dragana Rujic (Svendborg) Ahmad Sajadieh (Bispebjerg) Juliane Elizabeth Theilade (Herlev-Gentofte) Jens Jakob Thune (Bispebjerg) Niels Grove Vejlstrup (Rigshospitalet) Tomas Zaremba (Aalborg)

2 DCS konklusioner Denne kliniske rapport er skrevet i tilslutning til 2017 opdateringen af holdningspapiret vedr. hjerte magnetisk resonans skanning (CMR). CMR er nu internationalt og nationalt en veletableret kardiovaskulær imaging teknik med et stigende antal meget forskellige indikationer. Der er endnu ikke samlede rapporter under f.eks. ESC der samlet giver overblik over minimumskrav til korrekt CMR skanning incl. sekvensvalg indenfor enkelte indikationer. CMR udbredes nu på flere og flere hospitaler, og der er nu behov for at sikre et ensartet højt niveau med hensyn til korrekt CMR skanning og korrekt rapportering. Det er intentionen med den kliniske rapport at gennemgå etablerede indikationer og minimumskrav for korrekt valg af sekvenser og korrekt CMR diagnose. Mulige interessekonflikter Ingen deklareret.

3 Indledning I 2010 udkom det første holdningspapir om hjerte MR (CMR) fra Dansk Cardiologisk Selskab (DCS), og dette holdningspapir opdateres nu i CMR har i årene været og er fortsat i hastig udvikling, og i takt med øget efterspørgsel tilbydes CMR nu naturligt ved et stigende antal akuthospitaler i tilslutning til de universitetshospitaler, hvor teknikken har været benyttet i længere tid. I takt med udviklingen har DCS arbejdsgruppen, der forfattede det opdaterede holdningspapir, fundet det hensigtsmæssigt, at der i DCS regi nu forfattes specifikke retningslinjer for korrekt CMR skanning af specifikke patientkategorier og redegøres for mere specifikke retningslinjer for korrekt uddannelse og certificering af CMR kyndige kardiologer. Det er den kliniske rapport der nu foreligger. Det er arbejdsgruppens holdning at CMR i dag er så tæt knyttet til klinikken, at CMR undersøgelser bedst udføres af kardiolog eller radiolog med særlig dokumenteret og langvarig træning i hjerteanatomi og kardiologi at kliniske spørgsmål stillet af kardiolog adækvat besvares. Det er målet med den klinisk rapport, nu at have en dansk retningslinje, der kan guide CMR kardiologer og redegøre for specifikke miniumumskrav for korrekt CMR skanning af specifikke patientkategorier. På arbejdsgruppens vegne Per Lav Madsen, MD DMSc

4 CMR billedsekvenser Ved en CMR undersøgelse anvendes oftest flere forskellige billedsekvenser til vurdering af anatomiske, morfologiske og funktionelle forhold (Kramer et al., 2013): Steady state free precession (SSFP) sekvensen er en såkaldt white-blood sekvens, som består af dynamiske optagelser (filmoptagelser eller blot cine ) af hjertekamre og som tillader visuel bedømmelse af klap- og myokardiefunktion og kvantitering af både venstre (LV) og højre ventrikel (RV) masse, voluminer og EF med høj nøjagtighed. Ved en standardundersøgelse udføres rutinemæssigt 2-, 3- og 4-kammer billeder samt en short axis billedserie, der inkluderer hele LV og RV samt atrier. En transversel (horisontal) billedserie inkluderes ved vurdering af højre side af hjertet for bedre at kvantificere atrie og RV voluminer. Late gadolinium enhancement (LGE) teknik udnytter at gadoliniumbaserede kontraststoffer elimineres hurtigere fra normalt myokardium end fra inflammeret, nekrotisk eller fibrotisk myokardium (væv med større intercellulærvolumen). Gadolinium sænker T1-tiden i vævet og ved LGE som typisk udføres 8-10 min efter kontrastindgift, fremstår patologisk myokardium hvidt ( hyperenhanced ), som udtryk for at T1-tiden er kortere i forhold til normalt myokardium (som fremstår relativt mørkt). Early gadolinium enhancement (EGE) sekvensen er SSFP cine billeder, som optages umiddelbart efter indgift af gadoliniumkontrast (1-2 min), hvorved områder med vævsødem fremstår lysere end det normalt perfunderede myokardium som igen fremstår lysere end ikke-perfunderet myokardium. Sekvensen er bl.a. nyttig til fremstilling af vævsødem ved myokardit eller akut myokardieinfarkt. EGE er desuden velegnet til visualisering af murale tromber. Black-blood sekvenser er billeder, som kan være enten T1- eller T2-vægtede. Disse sekvenser anvendes til vurdering af vævskarakteristika af f.eks. tumorer. T2-vægtede sekvenser (typisk STIR sekvensen) anvendes også til vurdering af myokardieødem komplementært til EGE sekvensen.

5 Myokardieperfusionoptagelser (med gadolinium) som udføres i hvile og under farmakologisk induceret vasodilatation foretages med ultrahurtige T1-vægtede sekvenser og bruges til vurdering og kvantitering af lokal og universel myokardiegennemblødning. Benyttes oftest til vurdering af reversibel iskæmi ved mistanke om iskæmisk hjertesygdom. Flow-sekvenser (phase velocity-encoding) bruges til kvantificering og visualisering af flow i kar og over hjerteklapper. Flow-sekvenser kan anvendes f.eks. til vurdering af pulmonal/systemisk flow ratio (Qp:Qs ratio), flow-hastighed over en stenotisk hjerteklap eller regurgitationsvolumen/-fraktion over en utæt hjerteklap (Hundley et al., 1995). Dynamisk angiografi er baseret på optagelser i forbindelse med bolusindgift af gadoliniumkontrast, hvorefter billederne rekonstrueres til visualisering af de store kar i 3D. T1- og T2-mapping er sekvenser som måler absolutte T1- og T2-værdier. T1-mapping anvendes enten uden (såkaldt nativ T1-mapping) eller efter indgift af gadoliniumbaseret kontrast. Sekvenserne anvendes efterhånden rutinemæssigt til vævskarakterisering. Gadoliniumkontrastmidler gadoliniumholdige kontraststoffer, der anvendes til CMR, er paramagnetiske kontrastmidler som afkorter T 1-relaksationstiden. Indgivet intravenøst fordeler de sig først i karbanen siden i ekstracellulærfasen, hvorefter de overvejende udskilles renalt. Gadolinium er i sig selv et toksisk stof og infunderes derfor altid i en cheleret form. Hos patienter med svært nedsat nyrefunktion (e-gfr<15 ml/min/1,73 m 2 ) hvor udskillelsen er langsom kan cheleringen risikere at nedbrydes og medføre nefrogen systemisk fibrose, en alvorlig tilstand med fibrosedannelse i hud samt i nogle tilfælde i indre organer. I Danmark markedsføres nu kun præparater med stabil chelering, og der er indført sikkerhedsgrænser (2x risikogrænse svarende til e-gfr på 30 ml/min/1,73 m 2 ) for sikker skanning (Sundhedsstyrelsen, 2013). Hvis en patient anamnestisk ikke har nyresygdom og ikke har symptomer på nyresygdom kan man give gadoliniumkontrast uden at måle e-gfr, men det anbefales at e-gfr bestemmes forud for MR-skanning med kontraststof for patienter 65 år og børn 2 år samt for patienter med diabetes eller alvorlig leverpåvirkning. Typisk dosis af gadoliniumkontrast ved hjerteskanning er 0,1-0,2 mmol/kg. Hvis en patient ved en fejl er blevet givet gadoliniumkontrast og

6 viser sig at have e-gfr<15 ml/min/1,73 m 2 kan man overveje seriel hæmodialyse. Gadoliniumkontrastmidler udskilles i meget små mængder i modermælk, og der forventes derfor ingen toksisk indvirkning på ammende spædbørn til mødre, der skannes med gadoliniumholdige kontraststoffer. Gadoliniumkontrastmidler anvendes som udgangspunkt ikke hos gravide. Kontraindikationer CMR har samme kontraindikationer som ved MR generelt, men i praksis opstår særlige problemstillinger ofte hos hjertepatienter med devices. Det største problem er PM/ICD-enheder, mens stent, kunstige hjerteklapper og intrakardielle devices næsten aldrig er problematiske. MR kompatible pacemakere og ICD-enheder indføres aktuelt på markedet (Klein-Wiele et al., 2016), og pt. med ikke- MR kompatible pacemakere og ICD-enheder kan skannes på tvingende indikation hvis andre modaliteter ikke kan besvare det aktuelle spørgsmål (Nordbeck et al., 2015). Det skal i givet fald foregå på implanterende centre, som kan foretage den obligatoriske kontrol og omprogrammering af enheden før og efter skanningen. Overvågning af patienten under skanningen vil foregå i samarbejde med anæstesiologisk afdeling og elektrofysiologisk laboratorium efter lokale retningslinjer. Looprecordere kan gennemgå MR, men medfører lokale metalartefakter på skanningen. Patienter med koronarstents og pt. med hjerteklapproteser (fraset ældre ball-in cage hjerteklapper) herunder TAVI kan problemfrit gennemgå MR. Med hensyn til andre implantater, f.eks. permanente katetre, neurostimulatorer, cochleaimplantater osv. er disse oftest et problem og der henvises her til udførlige online databaser f.eks. Metalsplinter i øjnene kontraindicerer MR-skanning, men en anamnese med svejsning er i praksis ikke et problem og i tvivlstilfælde kan forudgående røntgenundersøgelse udføres. Beroligende medicin kan i milde tilfælde af klaustrofobi forbedre sandsynligheden for at skanningen kan udføres. Pædiatriske patienter og patienter som ikke kan samarbejde til undersøgelsen kan på tvingende indikation skannes i generel anæstesi. CMR undersøgelse Patienten vil typisk ligge fladt på ryggen med puder under nakke og knæ. En dedikeret perfusionsundersøgelse kan gennemføres på 30 min, men i praksis vil en undersøgelse med flere sekvenser vare min. CMR foregår gated til EKG, hvorfor der påsættes MR-kompatible EKGelektroder. De fleste CMR sekvenser tager 8-12 sekunder, hvorunder patienten skal holde vejret (mest reproducerbart i slut-ekspiration ved funktionel residual kapacitet) for at undgå bevægeartefakter.

7 MR skanning er forbundet med kraftig støj, hvorfor patienten gives høreværn, og man kommunikerer med patienten gennem et mikrofonsystem. Med skannerdiametre på cm vil en patientvægt i praksis være begrænset til omkring 130 kg. Det er de færreste, der grundet klaustrofobi ikke tåler at blive MR skannet, men det kan være en fordel hvis en patient, der måtte have klaustrofobi, kan komme forbi og evt. prøve at ligge i skanneren. Den diagnostiske kvalitet af billederne falder hvis patienterne ikke kan holde vejret eller ved hjertearrytmi f.eks. hyppige ekstrasystoler og atrieflimren. Normal og patologisk systolisk og diastolisk funktion Systolisk funktion CMR betragtes som guldstandard til opmåling af LV og RV dimensioner, voluminer og funktion. CMR bruges især når billedkvaliteten ved ekkokardiografi er nedsat eller der ønskes supplerende anatomisk eller morfologisk information. CMR er velegnet til opmåling af uddrivningsfraktion (EF) og anvendes før f.eks. deviceimplantation til korrekt opmåling af LVEF. Til opmåling af LV bruges opmåling fra short axis snit (typisk 7-10 mm skivetykkelser, 0-2 mm mellemrum) med semiautomatisk optegning (dedikeret software) og summation af individuelle short axis skivers volumen. Opmåling af funktionen baseret på 2- og 4-kammer billeder kræver geometriske antagelser og betragtes som mindre nøjagtig. Opmåling af RV kan gøres på short axis billeder som for LV, hvis man sikrer præcis anatomisk lokalisering af trikuspidalklap udfra 4- og RV 2-kammer billede, men RV opmåles med størst sikkerhed ud fra en transversel (horisontal) billedserie. Værdierne indexeres ud fra body surface area og kan sammenholdes med normalværdier baseret på køn og alder (Tabel 1). Papillærmuskulatur og trabekulering håndteres forskelligt i litteraturen, og det er derfor vigtigt, at være konsistent og benytte referencemateriale, der svarer til den brugte metode. Systolefunktion kan supplerende vurderes ved at bestemme temporale tømningsrater (typisk maksimale) fra en tids- /volumen kurve (mindst 25 faser svarende til en temporal opløsning på ms). Denne fås ved at optegne endokardiet i alle billeder i alle faser, men er ikke en del af en standardundersøgelse da det er tidskrævende. Analogt til ekkokardiografi er det muligt kvantitativt at bestemme regional/segmentær systolisk funktion ud fra cinebilleder som fortykkelsesratio, og det er muligt at bestemme myokardiefunktion med strainanalyse enten ud fra tagging sekvenser eller med dedikeret software ud fra cine optagelser (speckle-tracking).

8 Diastolisk funktion Til vurdering af den diastolisk funktion kan CMR bidrage ud fra bestemmelse af LV masse og fund af fibrose (lokaliseret eller diffus) ved LGE og T 1-mapping undersøgelser samt dilatationsgrad af atrier. Derudover er den bedst validerede metode bestemmelse af LV s fyldningshastighed (ofte peak-filling rate) sammenholdt med venstre atriums (LA s) volumen og funktion under den passive tidlige tømning og den sendiastoliske aktive kontraktion (Tabel 1). LA volumen kan bestemmes med areallængde metoden fra 2- og 4-kammer billeder men det kræver geometriske antagelser. LA volumen bestemmes bedst ud fra horisontale billedserier. Auriklet medregnes og pulmonalvenerne ekskluderes. LA voluminer indexeres til body surface area og kan sammenlignes med køns- og aldersrelateret normalmateriale (Tabel 1). E/A-ratio målt ved phase-velocity flow over mitralklappen og endvidere e` har lavere frame-rate end ekkokardiografi og derfor er der risiko for at undervurdere hastighederne. Tidlig diastolisk unwinding af LV kan måles med tagging sekvenser. Det er fortsat ufuldstændig undersøgt, hvorledes CMR mål for diastolisk funktion korrelerer til invasive trykmålinger, til ekkokardiografiske mål for diastolisk funktion, eller til kliniske endepunkter. Iskæmisk hjertesygdom Akut myokardie infarkt Brugen af CMR ved akut myokadie infarkt (AMI) beror på visualisering af nekrose og fibrose vha. LGE og ødem i myokardiet (T 2-vægtede sekvenser f.eks. STIR sekvens). Akut tillukning af et koronarkar medfører hurtigt forandringer i form af ødemdannelse og nekrose, der med tiden erstattes af fibrose. LGE CMR betragtes som guldstandard til at visualisere nekrose/fibrose i myokardiet og til at opmåle størrelsen på disse områder både i den akutte (dage) og kroniske (måneder) fase efter AMI. Selvom størrelsen af infarktet målt med LGE bliver op til 30 % mindre fra den akutte til den kroniske fase (remodellering), udgør fibrosemængden en stærk prognostisk markør efter AMI (Lønborg et al., 2013). LGE kan visualisere mikroinfarkt hos patienter med CKMB stigning til lidt over 2x øvre normale grænseværdi. På LGE kan der i den akutte fase af et AMI ses kontrastfrie områder i selve infarktområdet, hvilket tolkes som udtryk for mikrovaskulær skade/obstruktion (MVO). MVO ses hos omkring 50% af STEMI patienter i den akutte fase, men forsvinder over uger, og ses stort set ikke efter 3 måneder. Ødem på T 2-vægtede billeder ses i 95% af patienter med hhv. STEMI og NSTEMI i den akutte fase. Ødem er en reversibel tilstand, som regredierer over uger efter et AMI, mens nekrosen er

9 en irreversibel skade. Således kan CMR differentiere mellem akutte og kroniske infarkter ved at vurdere om der foreligger ødem, infarkt og MVO. Ødem i myokardiet efter AMI er et udtryk for størrelsen af area-at-risk, som er det iskæmiske område der er truet og vil blive nekrotisk/fibrotisk uden akut revaskularisering. Ud fra forskellen mellem area-at-risk og den endelige infarktstørrelse kan myokardie salvage udregnes som et surrogatmål for effekten af den revaskulariserende behandling. Disse egenskaber gør CMR til en god metode i forskningssammenhæng hos patienter med AMI. Den vigtigste kliniske anvendelse af CMR hos patienter med symptomer forenelig med AMI er til diagnostiske afklaring, idet LGE forandringer ved AMI ses med varierende subendocardiel udbredning i afficerede koronararteriers forsyningsområde (Eitel et al., 2014). Hos 1-14 % af patienter henvist til KAG på mistanke om AMI findes ingen culprit-læsion. For disse patienter har det behandlings- og forsikringsmæssige konsekvenser at stille en korrekt diagnose. CMR kan bidrage til en diagnostisk afklaring i 3 ud af 4 tilfælde i denne patientkategori. I et CMR studie af patienter mistænkt for AMI uden culprit-læsion på KAG havde 33% myokarditis, 24% AMI, 18% Takutsobu kardiomyopati, 3% hypertrofisk kardiomyopati, 2% dilateret kardiomyopati og 7% andre tilstande (f.eks. perikarditis og amyloidose) (Pasupathy et al., 2015). I forlængelse af dette kan CMR belyse årsagsforhold hos patienter med genoplivet hjertestop, hvor det til tider kan være vanskeligt ud fra KAG, EKG og koronarenzymer at be- eller afkræfte om patienterne har haft et AMI (se afsnit om sudden cardiac death). Ydermere kan CMR med EGE være anvendelig til at afgøre hvorvidt der er tegn til en muraltrombe efter AMI. Stabil angina/brystsmerteproblematik Stress CMR-perfusion er en veldokumenteret metode til udredning af patienter mistænkt for iskæmisk hjertesygdom (IHD)(Montalescot et al., 2013). I en nylig metaanalyse hvor man med invasiv FFR som reference sammenlignede stress CMR-perfusion med SPECT, PET, CT-FFR og stress ekkokardiografi, udviste stress CMR-perfusion den højeste sensitivitet [87(95% percentiler 84-90)%] og højeste specificitet [91(89-92)%](Danad et al., 2016). Stress CMR-perfusion guidet udredning af patienter med brystsmerter og intermediær prætest sandsynlighed for IHD reducerer antallet af koronarangiografier, der ikke medfører revaskularisering betydeligt sammenlignet med patienter udredt ifølge NICE-guidelines (8% vs. 29%)(Greenwood et al., 2016). Stress-CMR perfusion har selvstændig prognostisk betydning, således vil 99% af patienterne med normal perfusion mod kun 84% med abnorm perfusion efter 3 år fortsat være foruden AMI/død.

10 Protokol for CMR perfusionsundersøgelse CMR perfusionsteknikken er baseret på dynamiske optagelser af myokardiet (typisk frames) hvor perfusionen visualiseres under gadoliniumgennemstrømning i hvile og under farmakologisk stress. Scanningsplanerne placeres som short axis snit gennem LV med typisk tre snit (basalt, midtventrikulært og apikalt) for hvert hjerteslag. Stresstesten udføres med infusion af adenosin eller alternativt regadenoson. Regadenoson kan gives som bolus og er derfor nemmere at administrere end adenosin og har generelt færre bivirkninger i form af tilfælde med respirationsinsufficiens eller AVblok (som dog også er sjældne bivirkninger med adenosin) men er dyrere. Stressoptagelserne foretages altid før hvileundersøgelsen. Ved stresstesten infunderes først adenosin (140 µ/kg/min) i >3 minutter. Derefter indgives en gadolinium kontrastbolus, f.eks. 0,075 µ/kg gadovist med en hastighed på 4 (3-5) ml/sek fulgt af 30 ml saltvand via en stor venflon i albuebøjningen, og skanningen foretages under pågående adenosininfusion. Herefter standses adenosininfusionen, og hvile perfusionsundersøgelsen foretages efter 10 minutters pause. Afslutningsvis foretages LGE optagelser mhp. at lokalisere evt. infarktområder. Der opnås samlet fuld information om wall-motion, LVEF, stress-inducerede myokardieperfusionsdefekter, samt evt. fibrotiske områder (tidl. AMI). Myokardieiskæmi kan også undersøges under farmakologisk belastning med dobutamin ved at vurdere graden af regional (hypo-)funktion af LV myokardiesegmenter, men der er i Danmark ikke tradition for at bruge denne type iskæmitest. Fund af positiv perfusionsdefekt ved stresstesten med en normal hviletest og uden LGE indikerer reversibel iskæmi. Er både stresstest og LGE negativ taler det stærkt imod betydende IHD. Udbredelsen af myokardieiskæmi kan kvantiteres ved visuel sammenligning af stress- og hvileperfusion i 16 segmenter og vurderes som non-transmural <50% eller transmural iskæmi >50%. Antallet af involverede segmenter og den transmurale udbredelse af perfusionsdefekter indgår i beskrivelsen af undersøgelsen. En iskæmibyrde >10% af den samlede myokardiemasse betragtes som værende af prognostisk betydning. Kvantitativ CMR perfusion er under udvikling (Mordini et al., 2014). Viabilitetsundersøgelse Ved IHD og ekkokardiografisk eller CMR påviste områder med hypo- eller akinesi kan LGE teknik benyttes som undersøgelsesteknik til at påvise viabilitet i de afficerede områder og dermed vurderes sandsynligheden for bedring af systolisk funktion ved revaskularisering. Udtynding og >75% transmural LGE taler imod mulighed for bedring af den systoliske funktion efter revaskularisering.

11 Normal myokardietykkelse og <25(-50)% transmural LGE taler for genvinding af systolisk funktion efter revaskularisering (hibernation) (Kim et al., 2001). Magnetisk resonans koronarangiografi Magnetisk resonans koronarangiografi anvendes ikke klinisk til vurdering af koronararteriestenoser (Montalescot et al., 2013) grundet suboptimal billedkvalitet i forhold til hjerte CT og KAG. Til vurdering af abnormt afgående koronararterier kan CMR koronarangiografi anvendes på hjertecentre med stor ekspertise. Typisk anvendes en 3D SSFP sekvens med EKG synkronisering og korrektion af respirationsbevægelse for at minimere bevægelsesartifakter. Fordelen ved CMR koronarangiografi er at metoden ikke kræver kontrastinjektion og ikke anvender ioniserede stråling. I forskningsmæssig regi udvikles metoden fortsat til visualisering af både koronarlumen og koronar atherosklerose med henblik på risikovurdering og til udforskning af naturhistorien ved akut koronart syndrom. Dilateret kardiomyopati Dilateret kardiomyopati er en undergruppe af non-iskæmisk kardiomyopati og betegner en tilstand med dilatation af LV, eller begge ventrikler, og nedsat systolisk funktion, der ikke skyldes kongenit hjertesygdom, hypertension, klap- eller koronararteriesygdom. Dilateret kardiomyopati optræder dels i idiopatisk og familiær form, dels sekundært til en række ydre påvirkninger såsom inflammation/infektion, alkohol, kokain-/amfetaminmisbrug, kemoterapi (særligt antracykliner), graviditet og aflejringssygdomme, og som del af eller slutstadie til andre primære kardiomyopatier som ARVC og HCM. Ved dilateret kardiomyopati anvendes CMR i særlig grad til vævskarakteristisk med henblik på en vurdering af ætiologi. Klassisk kan der med LGE teknikken skelnes mellem iskæmisk og non-iskæmisk genese til kardiomyopati, og derudover har en række af de non-iskæmiske kardiomyopatier et typisk udseende ved LGE undersøgelse (Fig. 1). Hos omkring 1/3 af patienter med dilateret kardiomyopati findes længdeforløbende intramurale områder med hyperenhancement ved LGE teknikken som udtryk for fokal fibrose, såkaldt midtvægsfibrose. Tilstedeværelsen af midtvægsfibrose er en stærk selvstændig prædiktor for irreversibiliteten af kardiomypati (Leong et al., 2012) og også for pludselig død, men det er ikke dokumenteret at tilstedeværelse af midtvægsfibrose i sig selv kan afgive indikation for anlæggelse af ICD. Ved dilateret kardiomyopati anvendes CMR primært i differentialdiagnostisk øjemed. Oftest vil indikationen være uafklaret non-iskæmisk kardiomyopati eller ventrikulær arytmi. T 2-vægtede sekvenser vil primært være indicerede hos

12 patienter med kort anamnese mhp. identifikation af myokardieødem som følge af iskæmi eller inflammation. En skanningsprotokol for dilateret kardiomyopati vil typisk være den samme protokol som anvendes ved mistanke om ARVC. Venstre ventrikel non-compaction CMR-kriterier for non-compaction kardiomyopati er ratio mellem non-kompakt og kompakt myokardievæv >2,3 i LV bedømt i end-diastole i det segment med mest åbenlys trabekulering (Petersen et al., 2005) og non-kompakt/kompakt myokardiemasse >0,2 (Jacquier et al., 2010) men kriterier er under stadig udvikling. Der findes patienter, hvor kraftig hypertrabekulering kan være en fænotypisk præsentation af kardiomyopati (f.eks. Barth syndrom), men nogen grad af hypertrabekulering er ikke sjældent forekommende hos personer uden andre tegn på hjertesygdom. Hos patienter uden anden tegn på hjertesygdom og uden signifkant familieanamnese skal hypertrabekulering anses som et ubetydeligt tilfældigt fund. Hypertrofisk kardiomyopati Fænotypisk karakteriseres HCM ved hypertrofi af primært LV som ikke kan forklares af anden kardiel eller systemisk sygdom (Tabel 4). Oftest stilles diagnosen med ekkokardiografi, men supplerende undersøgelse med CMR bør overvejes. Hos ikke-disponerede individer stilles diagnosen ved uforklaret hypertrofi med en maximal vægtykkelse (MWT) 15 mm (eller >2SD korrigeret for alder og kropsstørrelse)(nague et al., 2011). Hos slægtninge til patienter med HCM er MWT 13 mm diagnostisk. Hypertrofien er som regel asymmetrisk og inddrager hos 70% septum og de tilgrænsende segmenter (Cardim et al., 2014). Andre fænotyper har primært apikal, koncentrisk eller asymmetrisk hypertrofi af andre segmenter. Hos 2/3 ses dispers fibrose midtmyokardielt i hypertrofiske segmenter og hinge-points (anhæftningssteder af RV til LV). Andre karakteristika er dilateret LA, abnorme og ofte lange mitralflige, udløbsobstruktion i LVOT med anterior bevægelse af mitralflige i systolen (SAM) og apikalt aneurysme. Få patienter udvikler med tiden end-stage HCM med fald i LVEF evt. med ledsagende dilatation af LV. End-stage dilatation er hyppigere ved fænokopier (feks. amyloidose, mitokondriesygdom, glycogenophobning og Friedreichs ataxi) og ved lav LVEF skal differentialdiagnoser derfor særligt overvejes. Diagnostiske fordele ved CMR er en mere nøjagtig bestemmelse af MWT, specielt ved apikal eller anterior hypertrofi som kan være svært at afgrænse ved ekkokardiografi samt differentialdiagnostisk overfor f.eks. amyloidose (Tabel 4). Ved ekkokardiografi

13 underestimeres LV hypertrofien med 20% i forhold til CMR. Tilstedeværelse af LGE ved CMR er associeret til højere mortalitet (Green et al., 2012), men LGE indgår ikke i de diagnostiske kriterier. Hjerte CT anvendes primært til vurdering af evt. koronararteriesygdom i de ældre aldersgrupper. Udmåling af LV MWT gøres i end-diastole fra short axis snit. Alle segmenter i alle snit fra basis til apex udmåles og det største mål angives i rapporten. I forhold til HCM har personer med fysiologisk hypertrofi en lavere vægtykkelse/volumen-ratio (<0,15 mm/ml) og lavere ratio af septal/posterior vægtykkelse (<1,3[eller <1,5 hvis patienten har hypertension]). Fabry s sygdom Fabry s (Anderson-Fabry s) sygdom er en sjælden, arvelig sygdom hvor mutationer i genet, der koder for alpha-galactosidase, på X-kromosomet resulterer i ophobning af glycosphingolipider i flere organer (Zarate et al., 2008). De kardielle symptomer kommer, til forskel fra de ofte mere fremtrædende symptomer fra andre organsystemer, oftest først til udtryk i voksenalderen. CMR protokollen er den samme som for HCM og de billeddiagnostiske fund, der skal lede tankerne i retning mod Fabry s er koncentrisk hypertrofi, RV hypertrofi, posterolateral LGE, fortykkede klapper og lav nativ T 1 (Tabel 4; Fig. 1)(Deva et al., 2016). Kardiel sarkoidose Sarkoidose er en kronisk inflammatorisk sygdom af ukendt genese kendetegnet ved udvikling af ikkekaseøse epitheloide granulomer i flere organer. Hjerteinvolvering forekommer hos 20-30%, og kan føre til hjertesvigt, AV-blok eller maligne arytmier og pludselig død. Den hyppigste dødsårsag ved sarkoidose er hjerteinvolvering, og CMR indgår ved udredning af mistænkt kardiel sarkoidose. Indikation for CMR er til stede hos patienter med biopsi påvist ekstrakardiel sarkoidose, hjertesvigts symptomer, synkope, abnorm EKG/Holter eller abnorm ekkokardiografi (Birnie et al., 2014). CMR fund kan benyttes som guide for evt. myokardiebiopsi (der er guldstandard). CMR fund forenelige med kardiel sarkoidose er udtynding af ventrikelvæg, ødem ved T 2-vægtede billeder, samt global eller regional ventrikulær dysfunktion. LGE tyder på dårlig prognose inkl. fremtidig arytmi og pludselig død (Greulich et al., 2013; Coleman et al., 2016). Omvendt vil CMR uden fund af LGE være forbundet med en prognose, der ikke adskiller sig fra baggrundsbefolkningen. Intet LGE mønster er specifikt for sarkoidose, men mab ser typisk patchy subepikardiel og midtvæg LGE, som involverer det basale septum interventrikulare og/eller det inferolateral område af LV myokardium (Fig. 1).

14 I et studie hvor Japanese Ministry of Health kriterier blev anvendt blev det anslået at sensitivitet og specificitet af CMR ved påvist pulmonal sarkoidose og mistænkt kardiel sarkoidose var hhv. 100% og 78% (Smedema et al., 2005). CMR har højere sensitivitet end thallium og gallium SPECT, og CMR har bedre spatial resolution end PET. Der er få studier som har sammenlignet CMR med 18 F- FDG PET ved mistænkt kardiel sarkoidose. Et studie har vist at CMR LGE har lavere sensitivitet end 18 F-FDG PET (75% vs. 88%), men højere specificitet (77% vs. 39%), dog baseret på kun 8 patienter som var positive ifølge de Japansk guidelines (Ohira et al., 2005). T 1- og T 2- mapping teknik anvendes i stigende grad ved kardiel sarkoidose. Kardiel amyloidose Amyloidose er en gruppe af sygdomme med påvirkning af flere organsystemer forårsaget af ekstracellulær deponering af amyloidfibriller. Selvom amyloid findes i flere organer samtidigt, er det ofte kun påvirkning af et enkelt organ, der dominerer det kliniske billede. Patienter med kardiel amyloidose har højere mortalitet end amyloidose patienter, der præsenterer sig med anden organpåvirkning (f.eks. nefropati eller neuropati). CMR er mere sensitiv og specifik til at detektere kardiel amyloidose end EKG og ekkokardiografi. Indikationer for CMR er mistanke om amyloidose eller uafklaret hypertrofi ved ekkokardiografi og foreslås udført hos patienter med AL amyloidose og mistanke om hjertepåvirkning. Typiske fund ved kardiel amyloidose er koncentrisk hypertrofi af LV (undertiden også RV) kombineret med ofte betydelig dilatation af atrier. Ved LGE er der subendokardiel LGE i hele circumferencen af endokardiet af LV, og/eller områder med transmural LGE (enten difus eller patchy )(Syed et al., 2010; Lee et al., 2014)(Fig. 1). Et almindeligt problem ved LGE undersøgelse af amyloidose patienter har tidligere været manglende nulling af myokardiet ved ældre magnitude-only inversion recovery sekvenser. Dette problem er stort set elimineret ved brug af PSIR sekvenser (Fontana et al., 2015). T 1-mapping uden kontrast betragtes som optional, men vil være en fordel hos de mange med e-gfr<30 ml/min/1,73 m 2. I nogle tilfælde kan der også ses LGE i atrierne grundet amyloid aflejring (Tabel 4). En kombination af koncentrisk hypertrofi af myokardiet sammenholdt med et af de nævnte LGE mønstre er specifikt for kardiel amyloidose og kan hjælpe til at differentiere amyloidose fra andre ætiologier til koncentrisk hypertrofi og således afgøre om der er indikation for supplerende udredning (Fontana et al., 2015; Boynton et al., 2016). Hæmochromatose

15 Jernophobning i myokardiet ses som følge af enten øget optagelse af jern fra GI kanalen, eller grundet gentagne transfusioner pga. anæmi. Jernophobning i myokardiet indebærer risiko for hjertesvigt og arytmier. I praksis ses signifikant hjertepåvirkning typisk hos patienter med >100 blodtransfusioner. Behandling med åreladning eller jernchelerende midler er effektiv både til at forebygge og til at revertere kardiomyopatien. CMR har stort set erstattet myokardiebiopsi til at be- eller afkræfte mistanken om hæmochromatose ved at kvantitere graden af jernophobning i myokardiet. Man benytter sig af at jern påvirker T 2-tiderne. T 2* sekvensen er høj-specifik til dette formål og værdier på <20 ms i septum interventrikulare har høj sensitivitet som cut-off værdi for signifikant jernophobning, og patienter med T 2* værdi på <10 ms er i høj risiko for at udvikle kardiomyopati (Pennell et al., 2013). T 2* måling i myokardiet foretages på 1,5 T skanner pga. bedre reproducerbarhed (Kirk et al., 2015; Alam et al., 2016). Indikationer for CMR er mistanke om hæmochromatose, samt rutinekontrol hos personer tilhørende høj-risiko gruppe (hæmochromatose, hyppige blodtransfusioner) mhp. at detektere grænsen for intervention, og endelig som kontrol af patienter i jernchelerende behandling mhp. at måle behandlingseffekt. Undersøgelsen suppleres rutinemæssigt af T 2* måling i leveren. Kardiel jernophobning er den første tilstand hvor CMR-guidet terapi i randomiserede studier har vist at bedre prognosen (Chirnomas et al., 2015). Arytmogen højre ventrikel kardiomyopati Arytmogen RV kardiomyopati (ARVC) er en arvelig kardiomyopati med overvejende autosomalt dominant arvegang især afficerende RV. ARVC er associeret med RV dysfunktion (og evt. LV dysfunktion) og øget risiko for ventrikulære arytmier og pludselig død. Sygdommen har stor fænotypiske variation, men hyppigst er RV frie væg præget af udtynding og histologisk af fedtinfiltration og fibrose, der resulterer i dilatation. Diagnosen baseres på Revised 2010 Task Force Criteria for ARVC (Marcus et al. 2010). Billeddiagnostisk kan man benytte både ekkokardiografi, angiografi og CMR i diagnosen af ARVC, men da diagnosen baserer sig på adækvat karakterisering af RV med sin komplekse anatomi har ekkokardiografi og angiografi begrænsninger, og sensitivitet af ekkokardiografi og angiografi til påvisning af ARVC betragtes som lavere end for CMR (Borgquist et al., 2014). CMR indgår derfor som en del af udredningen af patienter med mistænkt ARVC. En CMR protokol til ARVC indeholder som minimum SSFP cine sekvenser i to-, tre- og firekammer plan samt en transversal og en short axis billedserie. Desuden inkluderes 6-8 double inversion recovery TSE/FSE axiale billeder med og uden fat-sat, short axis billeder uden fat-sat, og LGE billeder i to-, tre- og firekammer planet samt en short axis stak. Den transverselle stak er med 5-6 mm

16 skivetykkelse og uden mellemrum. CMR kriterier for ARVC er RV dilatation (Tabel 5) i kombination med fænotypiske kriterier for ARVC (akinesi, dyskinesi eller dyssynkroni af RV væg). Sidstnævnte bedømmelse er vanskelig og kræver stor erfaring i at have set mange normale RV, hvor normal indkærvning ved f.eks. moderatorbåndet kan mistolkes som dyskinesi. LGE kan vise fibrose af RV fri væg, men kan være vanskelig og indgår ikke specifikt i sygdomskriterier. Sygdommen er ofte lokaliseret til det sub-trikuspidale område af RV (Marchlinski et al., 2004, Bomma et al., 2005, Marra et al., 2012). RV apex går ofte fri for sygdomsinvolvering (Te Riele et al., 2013) og LV laterale væg er involveret i op mod 70% af tilfældene ved fremskreden sygdom (Lindstrom et al., 2005). I praksis vil man ved CMR også søge at udelukke andre årsager til RV dilatation, f.eks. intrakardielt shunt. Myokarditis Myokarditis er inflammatorisk kardiomyopati med fokal til generaliseret affektion af myokardiet og tilsvarende variabel klinisk præsentation fra akut fulminant hjertesvigt og pludselig død, til subkliniske sygdomsforløb med spontan bedring. Ved diagnostik af myokarditis benyttes CMR til at visualisere udbredelsen af inflammatoriske forandringer i form af hyperæmi og ødem i myokardiet, segmentær eller universel LV hypokinesi, nekrose samt identifikation af eventuelt ledsagende perikardieeffusion. Ødem vil præsentere sig som stigning i både T1- og T2-signalet, hyperæmi vil ses som forøget kontrast i myokardiet i forhold til skeletmuskulatur (ved EGE), og LGE vil påvise nekrose (Fig. 1). LGE-forandringer vil ofte findes som spredtliggende punktformede områder ( spotty necrosis ), eller i let udflydende mønstre med typisk beliggenhed sub-epikardielt til midt-myokardielt og ofte inferolateralt i LV. Guldstandard er myokardiebiopsi, der imidlertid kun har sensitivitet og specificitet på hhv % og 80%. I de senere stadier eller ved kronisk myokarditis er LGE bedre til påvisning af myokardienekrose. Overordnet kan CMR diagnosen af myokarditis opnås med en sensitivitet på 76% og specificitet på 96% i henhold til Lake Louise kriterier som er tilstedeværelsen af mindst 2/3 af følgende kriterier: hyperæmi, ødem og LGEforandringer. Ofte vil CMR være vejledende før en evt. biopsitagning, og kombineret CMR og biopsi kan overkomme begrænsninger ved begge teknikker og øge sensitiviteten op til 95 %. Takotsubo kardiomyopati

17 Den patofysiologiske mekanisme er ikke endelig fastlagt, men der er tale om akut, reversibel LV dysfunktion, som regel udløst af fysisk eller psykisk stress. Ved cinebilleder ses lokalt hypo-/akinesi i LV typisk apikalt og på mid-ventrikulært niveau. Ved T 2-vægtede billeder ses transmural ødem involverende apikale segmenter (Abdel Aty et al., 2009). 33% af patienter kan have midt-myokardiel patchy LGE i afficerede segmenter som remitterer i opfølgningsperioden (Rolf et al., 2009). CMR spiller en vigtig rolle og giver en mere sikker diagnose end både KAG, og ekkokardiografi i kontekst af brystsmerter med troponinforhøjelse uden koronararteriestenoser. Pulmonal hypertension incl. lungeemboli CMR indgår ikke i diagnosen af pulmonal hypertension eller lungeemboli, men CMR kan visualisere RV og tillader kvantificering af volumen og funktion af RV hvilket i særlige tilfælde kan være af værdi. Hos patienter med pulmonal hypertension kan CMR bidrage med kvantificering af hjertekamrenes voluminer, måling af hjertets minutvolumen og shuntberegning. CMR kan være værdifuld til opfølgning af pulmonal hypertension hvor non-invasiv måling af hjertets minutvolumen er essentielt. Tumorer i hjertet Primære hjertetumorer er sjældne, og opdages ofte tilfældigt ved ekkokardiografi. Overordnet set er >75% af hjertetumorer benigne. Af de benigne tumorer udgør myxomer >50%, resten er papillære fibroelastomer, lipomer, fibromer, rhabdomyomer og hæmangiomer. De primære maligne tumortyper er endnu sjældnere og udgøres hovedsagligt af sarkomer (>90%) eller lymfomer. Metastaser, især i perikardiet, er langt hyppigere end de primære tumorer (O`Donnell et al., 2009; Motwani et al., 2013). CMR benyttes med fordel til karakterisering af tumorvæv, og afklaring af tumorers anatomiske forhold. Maligne hjertetumorer er typisk uregelmæssige og relativt større strukturer (>5cm). Generelt er abnormt udseende strukturer med anatomisk relation til højre hjertekamre suspekte. Ledsagende perikardie- eller pleuravæske bestyrker mistanken om, at en proces er malign (O`Donnell et al., 2009; Motwani et al., 2013). Ved scanning af patienter med henblik på afklaring af hjertetumorer eller uafklarede masser i hjertet inkluderer scanningsprotokollen med T 1- og T 2-vægtede sekvenser, T 2- vægtede fat-saturation (STIR) black-blood sekvenser i to planer perpendikulært gennem læsionen og EGE og LGE optagelser (O`Donnell et al., 2009; Motwani et al., 2013). Større vaskularitet i de maligne tumorer medfører first-pass gadolinium kontrast enhancement, og grundet neovaskularisering med hyppige nekroser vil der ofte konstateres positiv LGE.

18 Mens maligne tumorer karakteriseres ved øget vaskularitet, er tromber avaskulære masser, som sædvanligvis ikke optager gadolinium. Tromber ses derfor som mørke strukturer ved EGE og LGE. Myxomer, som kan forveksles med tromber, vil ofte være stilkede og mobile og kunne prolabere gennem mitralklappen. Da myxomer bevæger sig irradic kan de være svære at visualisere på SSFP sekvenser. Perikardiecyster optager ligesom tromber ikke kontraststof og oplader derfor heller ikke ved gadoliniuminjektion. Perikardiecyster udviser lave og homogene signaler ved T 1- vægtede sekvenser og meget høje signaler ved T 2-vægtede sekvenser (Motwani et al., 2013; O`Donnell et al., 2009). Lipomer, fedtholdige benigne tumorer, kan have let anderledes signalintensitet end perikardielt fedt, men mister signalintensitet ved fat saturation teknik. En ofte set variant er atrial lipomatose der er fedtakkumulation i septum interatriale omkring foramen ovale ofte kommunikerende med perikardielt fedtvæv. Vigtigt er det her at sikre at VCI/VCS ikke komprimeres. Klapsygdom Aortastenose (AS) CMR kan benyttes til vurdering af AS ved suboptimal ekkokardiografisk billeddannelse og beskrivelse af evt. aortastenose vil ofte indgå i opfølgning af patienter med bikuspid aortaklap, der rutinemæssigt ofte følges med CMR for at sikre samtidig adækvat opfølgning af aorta ascendens dimensioner og for visualisere evt. arcus hypoplasi og coarctation. Den hæmodynamiske konsekvens af AS bedømmes ud fra cinebillederne af LV hvor LV funktion, myokardietykkelse og myokardiemasse bestemmes. T 1 mapping sekvenser benyttes i forskningssammenhæng til vurdering af dispers myokardiefibrose. Forhold før og efter klappen (præ- og postvalvulær AS) vil oftest let kunne bedømmes på cinebilleder hvor klappen altid beskrives i både 3-kammerbillede og LVOT billede (vinkelret på 3-kammerbillede). Aortaklappen undersøges med dedikerede cinebilleder med lille skivetykkelse og høj oversampling. Højeste gradient forsøges bestemt med fase-kontrast sekvenser placeret svarende til maksimale flowacceleration (bedømt ud fra flow-acceleration i 3-kammerbillede og LVOT-billede) idet man placerer en through-plane flow sekvens svarende hertil (VENC forsøges sat højest 50 cm s -1 højere end maksimale hastighed). CMR har lavere temporal opløsning end ekkokardiografi, så der er mulighed for at gradienten underestimeres, og gradientbestemmelse med CMR er oftest kun af værdi hvis det er vanskeligt at opnå korrekt CW Doppler måling med ekkokardiografi. Forkalkning af aortaklappen ses ikke så godt som ved ekkokardiografi eller CT, men CMR benyttes til at bestemme om klappen er tri-, bi-, quadri-, eller unikuspid og at angive evt. ledsagende medfødte defekter. Ved bikuspid aortaklap

19 angives sinusdimensioner og aortas maksimale diametre, idet man af reproducerbarhedshensyn for seriel opfølgning altid angiver aorta ascendens diameter i transverselt snitplan på niveau med truncus pulmonalis. Før evt. operation angives også aortas dimension før afgang af halsarterier. Aortainsufficiens (AI) CMR benyttes i stigende grad til opfølgning af patienter med moderat eller svær AI som er vanskelige at vurdere ud fra ekkokardiografi. Vigtigt i naturhistorien for AI er det præcise regurgitationsvolumen, men det bestemmes ikke sikkert med ekko, hvor kvantitering af AI typisk er semi-kvantitativ med indirekte mål for AI størrelse og indflydelse på LV diameter. En cinesekvens appliceret over aortaklappen benyttes til visualisering af klappen samt opmåling af sinusdimensioner. AI regurgitationsvolumenet og LV regurgitationsfraktionen (AI regurgitationsvolumen divideret med LVSV) bestemmes ud fra fase-kontrast flow sekvens appliceret over aortaklappen (typisk gøres dobbeltbestemmelse over hhv. aortaklap og ST-junction). Ved stor bevægelse af aortaklappen er der mulighed for at underestimere regurgitationsvolumen med denne teknik, og oftest vil man dobbeltbestemme ud fra volumetrisk opmålte LVSV og RVSV (hvis der ikke er anden betydende klapinsufficiens eller intrakardielt shunt). Patienten undersøges med cinebilleder gerne med både short axis og transversel stak. Ved dilateret LV vil det være hensigtsmæssigt at udføre LGE undersøgelse for at udelukke anden årsag f.eks. ledsagende IHD. Der er endnu kun få kliniske CMR studier af patienter med AI. Der foreligger et Engelsk CMR studie, der har vist at ved AI regurgitationsfraktion >33%, regurgitationsvolumen >40 ml og LVEDV >240 ml er der ud fra konventionelle kriterier behov for operation indenfor 2-3 år mens ganske få har behov for operation indenfor samme tidsrum ved regurgitationsfraktion <26% (Myerson et al., 2012). Mitralstenose (MS) MS vil oftest bedømmes sufficient med ekkokardiografi. CMR kan supplere ekkokardiografi til visualisering af mitralklappen og til præcis opmåling af LA volumen og dimensioner af pulmonalvener. Åbningsarealet kan søges planimetrert hvis ikke dette er muligt ved ekkokardiografi. Mitralinsufficiens (MI)

20 CMR benyttes til visualisering og opmåling hos patienter med moderat til svær MI hvis der opstår tvivl ved ekkokardiografi. Ved CMR beregnes MI regurgitationsvolumen og MI regurgitationsfraktion. Regurgitationsvolumenet kan med valve tracking flow-sekvenser opmåles direkte over mitralklappen, men sekvensen foreligger ikke på konventionelle skannere. MI patienten skannes derfor med cine billedseriersamt fase-kontrast sekvens appliceret over aortaklappen. MI regurgitationsvolumen beregnes derpå som forskellen mellem LVSV og flow over aortaklappen (fase-kontrast sekvenser). Cusppatologi kan ofte afgøres ud fra SSFP billeddannelse incl. transverselle billeder, men opgøres erfaringsmæssigt bedst med transoesophagel ekkokardiografi. Ved dilateret LV vil det være hensigtsmæssigt at udføre LGE undersøgelse for at udelukke anden årsag f.eks. ledsagende IHD. Der er endnu kun få kliniske CMR studier af patienter med MI. Der foreligger et Engelsk CMR studie der viser at regurgitationsvolumen og fraktion > hhv. 55 ml og 40% er forbundet med nødvendighed af operation indenfor få år ud fra konventionelle kriterier (Meyerson et al., 2016). Sammenholdt med ekkokardiografi (integreret bedømmelse) betragtes regurgitationsvolumen og fraktion > hhv. 40 ml og 30% som svær MI (Aplin et al., 2016) og patienterne med svær MI havde i dette Dansk-Engelske materiale LVESd >36-40 mm hvorover det er velkendt at et antal patienter vil efterlades med påvirket LV funktion efter klapsubstitution. Pulmonalinsufficiens (PI) PI kan kvantificeres ud fra fase-kontrast måling over pulmonalklappen. Insufficiensen kan opgøres ud fra insufficiensens regurgitationsvolumen og regurgitationsfraktion (regurgitationsvolumen divideret med RVSV), og insufficiensens påvirkning af RV kan kvantiteres. PI er et særligt problem efter korrektion af Steno-Fallots tetralogi og cut-off points af værdi for klinisk beslutningstagning er defineret ved denne tilstand (se venligst dette afsnit). Pulmonalstenose (PS) PS visualiseres ofte godt med CMR, hvor man ved cinebilleder (inkluderende transverselle billeder) kan bestemme om PS er prævalvulær, valvulær eller postvalvulær. Stedet for stenose vil oftest afsløre sig som fremadrettet flow-void på cinebilleder. Stenosegradienten kan bestemmes med fase-kontrast sekvenser og kan supplere ekkokardiografi incl. CW Doppler hvor flow acceleration, særligt ved prævalvulær stenose, kan være svær at opnå. Stenosens indvirkning på RV vurderes ud fra RV myokardiefortykkelse, RVEDV og RV funktion samt ud fra RA og VCI/VCS dilatation. Poststenotisk

21 dilatation af pulmonalarterier vurderes på transverselle cinebilleder evt. med dedikerede billeder vinkelret på pulmonalarterier. Trikuspidalinsufficiens (TI) TI vil oftest visualiseres bedst med ekkokardiografi. CMR vil have en plads i fald usikkerhed om trikuspidalinsufficiensens sværhed opstår, og kan være af særlig betydning ved f.eks. visualisering af Ebstein s anomali. TI kan opmåles ud fra differencen mellem RVSV og fremadrettet flow over pulmonalklappen (opmålt med fase-kontrast sekvenser). Indirekte kan TI regurgitation opmåles ud fra størrelse og funktion af RV og RA samt dimensioner af VCI/VCS. Det er muligt med CMR at bestemme regurgitationsgradienten med fase-kontrast sekvenser (som mål for det systoliske RV/pulmonaltryk) men gradienten kan underestimeres grundet CMRs lavere temporale opløsning i forhold til ekkokardiografi. Regurgitationsvolumen >45 ml betragtes som svær TI. Trikuspidalstenose (TS) TS er sjælden, og vil oftest være velvisualiseret med ekkokardiografi. CMR kan i selekterede tilfælde bidrage primært med visualisering med SSFP sekvenser, hvor man vil inkludere en transversel billedserie gerne inkluderende en protokol med kun 5-6 mm skivetykkelse (uden mellemrum). Udover visualisering af trikuspidalklappen er det muligt at bestemme anatomi af RV (incl. volumen) og foretage visualisering af VCI/VCS. Aortasygdomme CMR har i de europæiske guidelines en klasse I rekommandation både ved akut aorta syndrom hos stabile patienter og ved kontrol af thorakalt aortaaneurisme (Erbel et al, 2014), men i praksis vil man ved mistanke om akut dissektion i Danmark anvende CT undersøgelse der stiller færre krav til at patienten samarbejder omkring breath-hold og ligger stille i længere tid. Til vurdering af aortasygdomme bibringer CMR information om maximal aorta diameter, vurdering af hele aortas forløb, evt. involvering af de fraførende kar fra aorta og visualisering af væghæmatom. Derudover kan CMR måle flow som kan være relevant ved f.eks. coarctatio og til flow i hhv. sandt og falsk lumen ved kronisk dissektion. Ved diagnostik og kontrol af kronisk torakalt aortaaneurisme har CMR sammen med hjerte CT en klasse I rekommandation. Specielt ved serielle kontroller af aortas dimensioner hos

22 yngre patienter bør CMR anvendes fordi undersøgelsen ikke kræver ioniserende stråling. Ved CMR undersøgelse af aorta anvendes ofte en respirations- og EKG- gated 3D SSFP sekvens. Black-blood spin-echo sekvenser kan anvendes til vurdering af om der er intima flap ved mistanke om akut aorta syndrom. CMR anvendes til diagnostik og kontrol af aortit med måling af vægtykkelse og evt. visualisering af karvægsødem med T 2 vægtet sekvens som udtryk for inflammation. Til vurdering af coarctatio regnes CMR og CT som ligeværdige og kan begge bidrage med information om den præcise lokalisation og grad af aorta forsnævring, de anatomiske forhold ved arcus aorta samt aortas dimensioner før og efter coarctationsstedet. Desuden kan begge metoder afsløre evt. komplikationer efter interventional behandling såsom aneurysmedannelse og restenose. Der benyttes samme dimensioner udmålt ved CMR som ved andre modaliteter. Sudden cardiac death CMR bør være en af de helt centrale undersøgelser hos patienter med genoplivet hjertestop eller sustained VT uden oplagt iskæmisk årsag. I et dansk materiale fandtes der ved CMR signifikant patologi hos knap halvdelen af de undersøgte efter genoplivet hjertestop (Marstrand et al, 2016a). CMR giver anledning til ændret indikation for familiescreening hos 1/5 af patienter indlagt med malign fænotype, hovedparten (77%) af disse skyldes, at man ved CMR finder en årsag til arytmien, som er sikkert ikke-arvelig, men der findes også patologi (hos de resterende 23%), som indicerer screening af slægtninge, som der uden CMR ikke var fundet grund til (Marstrand et al., 2016b). Skanningsprotokollen for genoplivet hjertestop er den samme som ved mistanke om ARVC og inkluderer LGE undersøgelse. De hjertesygdomme, der primært undersøges for er DCM, myokarditis, HCM, ARVC, tidl. AMI og sarkoidose. Arvelig hjertesgydom Slægtninge til patienter med arvelig hjertesygdom tilbydes undersøgelse via klinikker for arvelig hjertesygdom. Indikation for skanning, alder for første skanning og hyppighed af skanninger er fastlagt i klaringsrapporten vedr. arvelige hjertesygdomme. De to situationer, hvor CMR aktuelt betragtes som en del af best practice, er hos slægtninge til patienter med ARVC og ved de tilfælde af HCM hvor regional hypertrofi ikke kan udelukkes ved ekkokardiografi (typisk apikal eller anterior lokalisation). Hos slægtninge til patienter med familiær dilateret kardiomyopati kan CMR overvejes til at detektere diskrete forandringer i voluminer eller funktion. Skanningsprotokollen for slægtninge til patienter

23 med arvelig hjertesygdom følger protokollen for familiens specifikke sygdom. Ved CMR undersøgelse af slægtninge til patienter med arvelig hjertesygdom, hvor der vanligvis gives kontrast til probanden, kræver det dog en ekstra overvejelse at udføre LGE undersøgelse. Dette skyldes, at tilstedeværelsen af en umiddelbart patologisk LGE undersøgelse ikke indgår i de diagnostiske kriterier for HCM, DCM eller ARVC. Evt. ulemper og risici ved LGE må således overvejes særligt ved skanning af slægtninge med morfologisk normale ventrikler, hvor den diagnostiske og terapeutiske konsekvens af en patologisk LGE us. er ukendt. Perikardiesygdom Transthorakal ekkokardiografi er førstevalg som billeddannende modalitet til den initiale vurdering af perikardiesygdom, og CMR vil være supplerende us. ved uafklaret diagnostik, mhp. yderligere vurdering af patologi incl. ofte bedre fremstilling af perikardiefortykkelse (normalt <3 mm), små og lokaliserede effusioner og påvisning af constrictio cordis. LGE teknikken har sensitivitet på >95% for aktiv perikardieinflammation, der visualiseres med LGE og T 2-vægtede sekvenser f.eks. STIR. Perikardievæske kan forsøges karakteriseret ud fra signalintensitet. Transudat har lav signalintensitet på standard black blood sekvenser og udtalt høj intensitet på bright blood cine billeder. Ekssudat og blod har høj intensitet på begge sekvenser på grund af højt proteinindhold. Patienter mistænkt for constrictio cordis vurderes med fordel med CMR. CMR kan ikke som rtg/ct visualisere perikardieforkalkninger, men CMR kan differentiere fortykkelse af perikardiet, påvise inflammation og adhæsion og kan benyttes til at vurdere de hæmodynamiske konsekvenser af constrictio. Tagging sekvenser, mørke saturationsbånd, lægges på tværs af myokardium og perikardium og hvor de normalt brydes under systole vil de ved adhærencer (og mulig constrictio) ikke brydes (Koyama et al., 1999). LGE i perikardiet er tegn på øget fibroblastaktivitet og inflammation af perikardiet, og fund af perikardie LGE er af betydning for prognose (Feng et al., 2011). Hverken forkalkninger, perikardiefortykkelse eller adhærencer er imidlertid nødvendige for evt. constrictio, der kan ses ved lokaliseret perikardieconstriction ved f.eks. trikuspidalklappen. Patofysiologien ved constrictio vurderes ved funktionsbilleder herunder dilateret VCI/VCS. Tilstedeværelse af diastolisk septal bounce (eller septal shivering) ses ofte på 4-kammer cinebilleder. Real-time optagelser (ultrahurtige sekvenser med lav opløsning) med 4-kammer billede eller short axis billede lige under aortaklappen kan vise hurtigt skift af basale septum interventrikulare mod venstre (septal shift) ved trykudligning af ventriklerne under dyb inspiration.

24 Grown-Up Congential Heart Disease Medfødt hjertesygdom vil hos børn vil oftest blive udredt med ekkokardiografi, men i udvalgte tilfælde vil CMR være en fordel. Hos mange voksne med medfødt hjertesygdom (GUCH) indgår CMR som en naturlig del af opfølgningen, fordi CMR har fordele med hensyn til vurdering af RV, og man ofte i samme skanning opnår samlet overblik over tidligere operationer og nuværende indvirkning på hjerte og kredsløb. Skanninger af GUCH patienter sker i tæt samarbejde mellem GUCH og CMR kyndige læger med særlig GUCH erfaring. Alle CMR skanninger skal principielt indeholde oplysninger om AV- og VAkonkordans, tilløb af systemiske vener til RA, og pulmonalvenetilløb til LA. Ved skanning af patient med mistænkt GUCH vil man oftest stå sig ved at supplere basal CMR med fuld transversel stak med ARVC protokol, da dette ofte vil give godt overblik for gennemgang af skanning med GUCH kyndig. Alle CMR laboratorier skal kunne vurdere graden af intrakardielt shunt med Qp:Qs bedømt ud fra flowsekvenser. ASD/VSD og shunt vurdering (Qp:Qs) Medfødte defekter i hjertets skillevæg giver anledning til venstre-højre shunt og øget blodgennemstrømning gennem lungekredsløbet. Hvis den pulmonale blodgennemstrøming er høj, kan lungekredsløbet remodelleres med følgende højt pulmonaltryk (og hvis signifikant fra fødslen evt. medføre højre-venstre shunt, Eisenmengers syndrom). CMR er ofte velegnet til at visualisere atrie (ASD) og ventrikel septum defekter (VSD), særligt i de tilfælde hvor ASD er lokaliseret i områder som er svære at identificere ved ekkokardiografi. Der vil her være tale om superior eller inferior sinus venosus defekt, eller sinus coronarius defekt. De to første typer af sjældne ASD visualiseres ofte godt med transverselle billeder i kombination med longitudinelle skiver på niveau med atrieseptum, mens sinus coronarius ASD visaliseres ud fra 2 kammer billede, evt. med yderligere supplerende billeddannelse med billedplaner i længdeaksen af sinus coronarius. CMR incl. flow-sekvenser vil ofte kunne bestemme størrelsen af en secundum ASD, og vurdere om der er tilstrækkelig kant imod særligt aortaroden til at muliggøre devicelukning. I praksis benyttes CMR ofte til at kvantitere graden af shunt ved allerede påvist intrakardielt shunt og til at bestemme graden af kammerdilatation. Ved ASD vil man oftest have RV dilatation, ved VSD vil man oftest have LV dilatation. Flow opmåles med fase-kontrast sekvenser over

25 hhv. aortaklap/st-junction (Qs) samt umiddelbart distalt for pulmonalklappen (Qp). Shuntberegning foretages ud fra Qp:Qs ratio, hvor man endnu benytter Qp:Qs >1,5 til at kendetegne signifikant shunt og hvor ASD sjældent lukkes ved mindre Qp:Qs og ikke-dilateret RV. Dilatationsgrader vurderes ud fra alders- og kønsmatchede normalmaterialer og ud fra forholdet mellem RVEDV og LVEDV, hvor disse oftest er lige store eller RVEDV er 5-15 ml større end LVEDV (Tabel). Kirurgisk behandlede patienter med Steno-Falot s tetralogi (ToF) Uanset den kirurgiske strategi følges ToF patienter regelmæssigt og livslangt med CMR, da der for langt de fleste efter operation incl. transannulær patch opstår langttidsfølger i form af svær pulmonalinsufficiens (evt. fri PI, regurgitationsfraktion >40%), og RV dilatation og aneurismer i udløbsdelen af RV (Kilner et al., 2010). CMR er den modalitet, der samlet giver flest informationer vedrørende shunts, RV funktion og anatomi og pulmonal anatomi samt evt. ledsagende abnormiteter. En af de vigtigste årsager til at følge patienterne med CMR er for at bestemme det rigtige tidspunkt for indsættelse af en pulmonal homograft. Man kan nedsætte RVEDV, men desværre ikke bedre RV funktion ved udskiftning af pulmonalklappen (Harrild et al., 2009; Geva et al., 2011). Det optimale tidspunkt for behandling af PI hos asymptomatiske ToF patienter kendes ikke. En agressiv behandling ville være at operere for PI hvis pt. er symptomfri, men opfylder to af nedenstånde kriterier, eller har symptomer og opfylder bare et kriterium: 1. RVEDV indexeret >150 ml/m 2 eller RVEDV/LVEDV-ratio >2. 2. RVESV indexeret >80 ml/m 2 3. RVEF <47% 4. LVEF <55% 5. Stort RVOT aneurisme 6. Stenose i RV udløbsdel med øget systolisk tryk til nær LV-tryk. 7. Svær pulmonalgrensstenose (<30% flow), som ikke kan korrigeres med ballonkateter 8. moderat trikuspidal insufficiens 9. Venstre-højre shunt fra residuale shunt (Qp:Qs-ratio 1.5) 10. Svær AI 11. Svært dilateret aorta ( 5 cm)

26 En mere konservativ behandlingsstrategi er at behandle alle inden RVEDV overstiger 170 ml/m 2 og inden RVES overstiger 85 ml/m 2, da det er vist at under den størrelse vil RV dilatation normaliseres efter klapsubstitution (Therrien et al., 2005). CMR rapportering I henhold til European Society of Cardiology guidelines for rapportering af en hjerte MR undersøgelse inkluderes en beskrivelse af anatomi (incl. korrekt AV- og VA-konkordans og indløb af systemiske og pulmonale vener) samt kammervoluminer og EF. LGE fund beskrives som det er hensigtsmæssigt i situationen (se specifik sygdom). Flow bestemmes typisk over aortaklappen mhp. vurdering af hjertets minutvolumen og som intern kontrol for korrekt LV slagvolumen vurdering samt for vurdering af størrelse af evt. mitralregurgitationsvolumen. Flow bestemmes endvidere over pulmonalklappen hvis intrakardielt shunt mistænkes. Myokardieperfusion med/uden adenosin-stress inkluderes ved vurdering af mistænkt myokardieiskæmi. Kammervoluminer relateres til køn og aldersgruppe og vil typisk indexeres til body surface area. T 2-vægtede sekvenser inkluderes i det omfang det kan have betydning for den aktuelle patient, typisk nylig mistænkt AMI eller perimyokarditis. Uddannelse og akkreditering indenfor CMR Uddannelse indenfor klinisk CMR kræver teoretisk uddannelse hvoraf en del kan erhverves på kurser og længerevarende klinisk oplæring, der bedst foregår under supervision af erfaren CMR kyndig (Plein et al., 2011). I lyset af CMRs mange forskellige sekvenser og muligheder vil man kunne opnå CMR kyndighed på forskellige niveauer. Man kan forestille sig at man ved enkelte hospitaler ensretter CMR til primært at benyttes til f.eks. perfusionsundersøgelser, men et fuldt CMR program vil kræve speciallægekompetance indenfor klinisk kardiologi, og man må i Danmark som i udlandet forvente at et sådan program tilknyttes klinisk speciallægetræning. Under ESC er niveau I et kort kursus i CMR, niveau II er systematiseret træning af måneders varighed, mens niveau III (ekspertniveau) kræver speciallægekunnen og mindst 12 mdr. træning (>300 CMR superviseret af CMR niveau III speciallæge) og kompetencer forenelige med involvering i/supervision af forskning med CMR. Vi tilstræber at supervision af et CMR center vil kræve uddannelse svarende til niveau III. Vi henholder os i Danmark til retningslinjer for uddannelse og certificering (log-bog relateret) med certificering under ESC (Plein et al., 2011;

27 resonance). Uddannelse af radiografer foregår efter lokale retningslinjer via kurser og optræning af CMR kyndige speciallæger.

28 Tabel 1 - Normalværdier for CMR. Værdier er gennemsnit ± 2SD. Papillærmuskler er indeholdt i myokardium. For fuld redegørelse mht. opmålingsteknik se Kawel-Boehm et al. (2015). PFE, peakfilling rate.

29 20-29 år år år år år år VENSTRE VENTRIKEL MÆND Voluminer, EF og myokardiemasse EDV [ml] 167 ( ) 163 ( ) 159 ( ) 154 ( ) 150 ( ) 146 ( ) ESV [ml] 58 (35-80) 56 (33-78) 54 (31-76) 51 (29-74) 49 (27-72) 47 (25-70) SV [ml] 109 (81-137) 107 (79-135) 105 (77-133) 103 (75-131) 101 (73-129) 99 (71-127) EF [%] 65 (57-74) 66 (57-75) 66 (58-75) 67 (58-76) 67 (58-76) 68 (59-77) Masse [g] 148 ( ) 147 ( ) 146 ( ) 146 ( ) 145 ( ) 144 ( ) EDV/BSA [ml/m 2 ] 86 (68-103) 83 (66-101) 81 (64-99) 79 (62-97) 77 (60-95) 75 (58-93) ESV/BSA [ml/m 2 ] 30 (19-41) 29 (18-39) 27 (17-38) 26 (15-37) 25 (14-36) 24 (13-35) SV/BSA [ml/m 2 ] 56 (44-68) 55 (43-67) 54 (42-66) 53 (41-65) 52 (40-64) 51 (39-63) Masse/BSA [g/m 2 ] 76 (59-93) 75 (59-92) 75 (58-91) 74 (57-91) 73 (57-90) 73 (56-89) Diastolisk funktion, AV-plan PFR E [ml/s] 759 ( ) 666 ( ) 574 ( ) 481 ( ) 388 ( ) 296 (21-571) PFR A [ml/s] 260 (99-421) 305 ( ) 350 ( ) 396 ( ) 441 ( ) 486 ( ) PFR E/PFR A 3,0 (1,5-5,9) 2,2 (1,1-4,4) 1,7 (0,8-3,3) 1,2 (0,6-2,4) 0,8 (0,4-1,6) 0,5 (0,3-1,0) Septal AVPD [mm] 18 (11-25) 17 (10-24) 16 (9-23) 15 (8-22) 14 (7-21) 13 (6-20) Lateral AVPD [mm] 19 (11-27) 19 (11-27) 18 (10-26) 17 (9-25) 16 (8-25) 16 (8-24)

30 PFR E/BSA [ml/s/m 2 ] 390 ( ) 342 ( ) 294 ( ) 246 ( ) 199 (62-335) 151 (15-287) PFR E/EDV [/s] 4,7 (3,3-6,1) 4,2 (2,8-5,6) 3,7 (2,3-5,1) 3,2 (1,8-4,6) 2,7 (1,3-4,1) 2,2 (0,8-3,6) PFR A/BSA [ml/s/m 2 ] 132 (46-218) 156 (70-243) 181 (94-267) 205 ( ) 229 ( ) 254 ( ) PFR A/EDV [/s] 1,6 (0,5-2,7) 2,0 (0,9-3,1) 2,4 (1,3-3,5) 2.8 (1,7-3,9) 3,2 (2,1-4,3) 3,6 (2,5-4,7) Septal AVPD/LV længde [%] 17 (11-22) 16 (10-22) 15 (10-21) 15 (9-20) 14 (8-20) 13 (8-19) Lateral AVPD/LV længde [%] 18 (12-24) 18 (11-24) 17 (11-23) 17 (10-23) 16 (10-23) 16 (10-22) KVINDER Voluminer, EF og myocardiemasse EDV [ml] 139 (99-179) 135 (94-175) 130 (90-171) 126 (86-166) 122 (82-162) 118 (77-158) ESV [ml] 48 (29-66) 45 (27-64) 43 (25-62) 41 (22-59) 39 (20-57) 36 (18-55) SV [ml] 91 (63-119) 89 (61-117) 87 (59-115) 85 (57-113) 83 (56-111) 81 (54-109) EF [%] SD 5 66 (56-75) 66 (57-75) 67 (58-76) 68 (59-77) 69 (60-78) 69 (60-78) Masse [g] SD (69-141) 106 (70-142) 107 (71-143) 108 (72-144) 109 (73-145) 110 (74-146) EDV/BSA [ml/m 2 ] SD 9 82 (65-99) 79 (62-96) 76 (59-93) 73 (56-90) 70 (53-87) 67 (50-84) ESV/BSA [ml/m 2 ] SD 5 28 (19-37) 27 (17-36) 25 (16-34) 24 (14-33) 22 (13-31) 21 (12-30) SV/BSA[mL/m 2 ] SD 6 54 (42-66) 53 (40-65) 51 (39-63) 50 (37-62) 48 (36-60) 47 (34-59) Masse/BSA [g/m 2 ] SD 8 62 (47-77) 62 (47-77) 63 (48-77) 63 (48-78) 63 (48-78) 63 (49-78) Diastolisk funktion og AV-plan bevægelse PFR E [ml/s] SD ( ) 599 ( ) 518 ( ) 437 ( ) 355 (69-642) 274 ( )

31 PFR A [ml/s] SD (58-327) 229 (95-364) 265 ( ) 301 ( ) 338 ( ) 374 ( ) PFR E/PFR A SD 0,3 3,7 (2,0-6,6) 2,7 (1,5-4,9) 2,0 (1,1-3,6) 1,4 (0,8-2,6) 1,0 (0,5-1,7) 0,6 (0,3-1,0) Septal AVPD [mm] SD 3 16 (10-23) 16 (9-22) 15 (9-21) 14 (8-20) 13 (7-19) 12 (6-19) Lateral AVPD [mm] SD 3 19 (13-25) 18 (12-25) 18 (11-24) 17 (11-23) 16 (10-23) 16 (9-22) PFR E/BSA [ml/s/m 2 ] SD ( ) 352 ( ) 304 ( ) 255 (97-413) 206 (48-364) 157 (-1-316) PFR E/EDV [/s] SD 0,8 5,0 (3,3-6,6) 4,5 (2,9-6,1) 4,0 (2,4-5,6) 3,5 (1,9-5,1) 3,0 (1,4-4,7) 2,5 (0,9-4,2) PFR A/BSA [ml/s/m 2 ] SD (24-196) 133 (47-219) 156 (70-242) 180 (94-266) 203 ( ) 226 ( ) PFR A/EDV [/s] SD 0,5 1,3 (0,4-2,3) 1,7 (0,8-2,7) 2,1 (1,2-3,1) 2,5 (1,6-3,5) 3,0 (2,0-3,9) 3,4 (2,4-4,3) Septal AVPD/LV længde [%] SD 4 17 (10-24) 17 (10-24) 16 (9-23) 16 (9-23) 15 (8-22) 15 (8-21) Lateral AVPD/LV længde [%] SD 3 20 (14-26) 19 (13-25) 19 (13-25) 18 (12-24) 18 (12-24) 17 (11-23) HØJRE VENTRIKEL MÆND Voluminer, EF og myokardiemasse EDV [ml] SD ( ) 171 ( ) 166 ( ) 160 ( ) 155 ( ) 150 ( ) ESV [ml] SD (38-98) 64 (34-94) 59 (29-89) 55 (25-85) 50 (20-80) 46 (16-76) SV [ml] SD (74-143) 108 (74-142) 107 (73-141) 106 (72-140) 105 (71-139) 104 (70-138) EF [%] SD 7 61 (48-74) 63 (50-76) 65 (52-77) 66 (53-79) 68 (55-81) 70 (57-83) Masse [g] SD (42-99) 69 (40-97) 67 (39-95) 65 (37-94) 63 (35-92) 62 (33-90) EDV/BSA [ml/m 2 ] SD (68-114) 88 (65-111) 85 (62-108) 82 (59-105) 79 (56-101) 75 (52-98) ESV/BSA [ml/m 2 ] SD 7 35 (21-50) 33 (18-47) 30 (16-45) 28 (13-42) 25 (11-40) 23 (8-37)

32 SV/BSA [ml/m 2 ] SD 8 56 (40-72) 55 (39-71) 55 (39-71) 54 (38-70) 53 (37-69) 52 (36-69) EF/BSA [%/m 2 ] SD 4 32 (24-40) 32 (25-40) 33 (25-41) 34 (26-42) 35 (27-42) 35 (27-43) Masse/BSA [g/m 2 ] SD 7 36 (23-50) 35 (22-49) 34 (21-48) 33 (20-46) 32 (19-45) 31 (18-44) Diastolisk funktion og AV-plan bevægelse PFR [ml/s] 545 ( ) 491 ( ) 438 ( ) 384 ( ) 330 (62-599) 276 (8-545) Septal AVPD [mm] 16 (8-24) 15 (7-24) 15 (7-23) 14 (6-22) 14 (6-22) 13 (5-21) Lateral AVPD [mm] 23 (14-32) 23 (14-31) 22 (14-31) 22 (13-30) 21 (13-30) 21 (12-29) KVINDER Voluminer, EF og myokardiemasse EDV [ml] 142 ( ) 136 (94-178) 130 (87-172) 124 (81-166) 117 (75-160) 111 (69-153) ESV [ml] 55 (29-82) 51 (25-77) 46 (20-72) 42 (15-68) 37 (11-63) 32 (6-58) SV [ml] 87 (61-112) 85 (59-111) 84 (58-109) 82 (56-108) 80 (55-106) 79 (53-105) EF [%] 61 (49-73) 63 (51-75) 65 (53-77) 67 (55-79) 69 (57-81) 71 (59-83) Masse [g] 54 (33-74) 51 (31-72) 49 (28-70) 47 (26-68) 45 (24-66) 43 (22-63) EDV/BSA [ml/m 2 ] 84 (65-102) 80 (61-98) 76 (57-94) 72 (53-90) 68 (49-86) 64 (45-82) ESV/BSA [ml/m 2 ] 32 (20-45) 30 (17-43) 27 (14-40) 24 (11-37) 21 (8-34) 19 (6-32) SV/BSA [ml/m 2 ] 51 (39-63) 50 (38-62) 49 (37-61) 48 (36-60) 46 (34-58) 45 (33-57) Masse/BSA [g/m 2 ] 32 (22-42) 30 (20-40) 29 (19-39) 27 (17-37) 26 (16-36) 24 (14-35) Diastolisk funktion og AV-plan bevægelse

33 PFR [ml/s] 471 ( ) 419 ( ) 368 ( ) 316 (86-546) 264 (34-494) 213 ( ) Septal AVPD [mm] 16 (10-22) 15 (9-20) 13 (7-19) 12 (6-18) 11 (5-17) 10 (4-16) Lateral AVPD [mm] 22 (15-29) 21 (14-28) 21 (14-28) 20 (13-27) 20 (13-27) 19 (12-26) VENSTRE ATRIUM MÆND Maximal volume [ml] 77 (47-107) 77 (47-107) 77 (47-107) 77 (47-107) 77 (47-107) 77 (47-107) Maximal volume/bsa [ ml/m 2 ] 39 (26-52) 39 (26-52) 39 (26-52) 39 (26-52) 39 (26-52) 39 (26-52) Tværdia.-2ch/BSA [cm/m 2 ] 2,5 (2,0-2,9) 2,4 (1,9-2,9) 2,4 (1,9-2,8) 2,3 (1,8-2,8) 2,2 (1,8-2,7) 2,2 (1,7-2,7) AP diameter-3ch/bsa [cm] 2,7 (2,0-3,4) 2,6 (1,9-3,2) 2,5 (1,8-3,1) 2,3 (1,7-3,0) 2,2 (1,5-2,9) 2,1 (1,4-2,8) Areal-3ch [cm 2 ] 17 (11-24) 18 (11-25) 19 (12-25) 20 (13-26) 21 (14-27) 21 (15-28) Passivt tømningsvolumen [ml] 33 (20-46) 31 (18-44) 28 (15-41) 26 (13-38) 23 (10-36) 20 (7-33) Aktivt tømningsvolumen [ml] 14 (5-23) 16 (7-25) 18 (9-27) 20 (12-29) 22 (14-31) 24 (16-33) KVINDER Maximal volume [ml] 68 (38-98) 68 (38-98) 68 (38-98) 68 (38-98) 68 (38-98) 68 (38-98) Maximal volume/bsa [ml/ m2 ] 40 (27-53) 40 (27-53) 40 (27-53) 40 (27-53) 40 (27-53) 40 (27-53) Tværdia.-2ch/BSA [cm/m 2 ] 2,8 (2,2-3,3) 2,7 (1,6-3,7) 2,6 (1,6-3,7) 2,6 (1,5-3,6) 2,5 (1,4-3,6) 2,4 (1,4-3,5)

34 AP dia.-3ch/bsa [cm] 2,8 (2,3-3,4) 2,8 (2,2-3,3) 2,7 (2,1-3,3) 2,6 (2,0-3,2) 2,5 (1,9-3,1) 2,4 (1,9-3,0) Areal-3ch [cm] 16 (9-22) 16 (10-23) 17 (10-24) 18 (11-24) 18 (12-25) 19 (12-26) Passivt tømningsvolumen [ml] 32 (22-44) 30 (18-42) 28 (16-40) 25 (13-38) 23 (11-35) 21 (9-33) Aktivt tømningsvolumen [ml] 12 (2-21) 13 (4-23) 15 (5-25) 17 (7-26) 18 (9-28) 20 (10-30) HØJRE ATRIUM MÆND Areal-2ch [cm 2 ] 25 (16-33) 24 (15-33) 23 (14-32) 22 (14-31) 21 (13-30) 21 (12-29) Areal-2ch/BSA [cm 2 /m 2 ] 13 (8-17) 12 (8-17) 12 (7-17) 11 (7-16) 11 (6-16) 21 (12-29) Tværdia.-2ch [cm] 4,9(3,9-6,2) 4,7 (3,5-6,0) 4,5 (3,3-5,7) 4,2 (3,0-5,4) 4,0 (2,8-5,2) 3,7 (2,5-4,9) Tværdia.-2ch/BSA [cm/m 2 ] 2,5 (1,8-3,2) 2,4 (1,7-3,1) 2,3 (1,6-3,0) 2,1 (1,4-2,8) 2,0 (1,3-2,7) 1,9 (1,2-2,6) KVINDER Areal-2ch [cm 2 ] 24 (17-31) 23 (16-29) 21 (15-28) 20 (13-27) 19 (12-25) 18 (11-24) Areal-2ch/BSA [cm 2 /m 2 ] 14 (10-18) 13 (9-18) 13 (8-17) 12 (8-16) 11 (7-15) 10 (6-14) Tværdia.-2ch [cm] 5,1 (4,0-6,2) 4,8 (3,7-5,9) 4,5 (3,4-5,6) 4,2 (3,1-5,3) 3,9 (2,8-5,0) 3,6 (2,5-4,7) Tværdia.-2ch/BSA [cm/m 2 ] 3,1 (2,3-3,9) 2,9 (1,8-4,0) 2,7 (1,6-3,8) 2,5 (1,4-3,6) 2,3 (1,2-3,4) 2,1 (1,0-3,2)

35 Tabel 2 Valg af gadoliniumkontrastmiddel i forhold til e-gfr (ml/min/1,73 m 2 ). e-gfr < 30 e-gfr e-gfr 60 Multihance Anvendes på Anvendes på tvingende Anvendes (gadobensyre) tvingende indikation indikation Dotarem Anvendes på Anvendes Anvendes (gadoterinsyre) tvingende indikation Gadovist (gadobutrol) Prohance (gadoteridol)

36 Tabel 3 - Kontraindikationer for magnetisk resonans skanning. *Må som udgangspunkt ikke skannes med 3T. Ingen kontraindikation Stents i koronararterier Biologiske klapproteser Mekaniske klapproteser PFO-closure device Kan skannes under visse forudsætninger Pacemakere ICD Neurostimulatorer Må ikke skannes LVAD Insulinpumper (men kan altid fjernes temporært) Venstre aurikel closure device TAVI Port-A-Cath Kissing-stent i aortoiliacabifurkaturen Neuro-coil/clips efter 1990 Øsofagus stent* MR-kompatible neurostimulatorer* Tatoveringer

37 Tabel 4 Differentialdiagnostiske overvejelser ved fund af hypertrofisk kardiomyopati. CMR fund Differentialdiagnose Fortykkelse af atrieseptum Amyloidose Fortykkelse af AV-klapper Amyloidose, Fabrys sygdom Hypertrofi af RV frie væg Amyloidose, Fabrys sygdom, myokarditis, Rasopatier (feks. Noonan syndrom) Perikardieeffusion Amyloidose, myokarditis Koncentrisk hypertrofi Hypertension, aortaklap stenose, sportshjerte, glykogen aflejringssygdom, Fabrys sygdom, PRKAG2-mutationer Ekstrem koncentrisk hypertrofi (>30 mm) Danon sygdom, Pompes sygdom Nedsat LVEF Mitokondriesygdom, amyloidose, Fabrys sygdom, myokarditis, Danon sygdom, PRKAG2-mutationer RV udløbsobstruktion Rasopatier (feks. Noonan syndrom) Posterolateral LGE Fabrys sygdom Lav nativ T1 værdi Fabrys sygdom Suboptimal kontrastforhold mellem blod og myokardiet grundet ens T1-tid postkontrast. Amyloidose Global, subendokardiel LGE

38 Tabel 5 CMR, angiografi og ekkokardiografi kriterier for ARVC diagnose fra Revised 2010 Task Force Criteria for ARVC [Marcus et al., 2010]. 1. Global eller regional dysfunktion og strukturelle forandringer Imaging modalities - PLAX RVOT 32 mm (PLAX/BSA 19 mm/m2) eller 2D Echo Regional RV akinesi, dyskinesi eller aneurisme og 1 af følgende kriterier (målt i slut-diastolen): - PSAX RVOT 36 mm (PSAX/BSA 21 mm/m2) eller Major hjerte-mr Regional RV akinesi, dyskinesi eller dyssynkron RV kontraktion OG 1 af følgende kriterier: - Fractional area change 33% - RV EDV/BSA 110 ml/m2 (male) eller 100 ml/m2 (female) eller - RV ejection fraction 40% RV angiografi Regional RV akinesi, dyskinesi eller aneurisme - PLAX RVOT 29 to <32 mm (PLAX/BSA 16 to <19 mm/m2) eller 2D Echo Regional RV akinesi eller dyskinesi eller dyssynkron RV kontraktion OG 1 af følgende kriterier (målt i slut-diastolen) - PSAX RVOT 32 to <36 mm (PSAX/BSA 18 to <21 mm/m2) eller Minor - Fractional area change > 33% 40% - RV EDV/BSA 100 to 110 ml/m2 hjerte-mr Regional RV akinesi eller dyskinesi eller dyssynkron RV kontraktion OG 1 af følgende kriterier: (male) eller 90 to 100 ml/m2 (female) - RV ejection fraction >40 to 45% *

39 Referencer Abdel-Aty H, Cocker M, Friedrich MG. Myocardial edema is a feature of Tako-Tsubo cardiomyopathy and is related to the severeity of systolic dysfunction: insights from T2-weighted cardiovascular magnetic resonance. Int J Cardiol. 2009; 132: Alam MH, Auger D, McGill LA, Smith GC, He T, Izgi C, Baksi AJ, Wage R, Drivas P, Firmin DN, Pennell DJ. Comparison of 3T and 1.5T for T2* magnetic resonance of tissue iron. J Cardiovasc Magn Reson. 2016; 18: 40. Aplin M, Kyhl K, Bjerre J, Ihlemann N, Greenwood JP, Plein S, Uddin A, Tønder N, Høst NB, Ahlström MG, Hove J, Hassager C, Iversen K, Vejlstrup NG, Lav Madsen P.Cardiac remodelling and function with primary mitral valve insufficiency studied by magnetic resonance imaging. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2016; 17: Basso C, Thiene G, Corrado D, Angelini A, Nava A, Valente M. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Dysplasia, dystrophy, or myocarditis? Circulation. 1996; 94: Birnie DH, Sauer WH, Bogun F, Cooper JM, Culver DA, Duvernoy CS, Judson MA, Kron J, Mehta D, Cosedis Nielsen J, Patel AR, Ohe T, Raatikainen P, Soejima K. HRS expert consensus statement on the diagnosis and management of arrhythmias associated with cardiac sarcoidosis. Heart Rhythm. 2014; 11: Bomma C, Dalal D, Tandri H, Prakasa K, Nasir K, Roguin A, Tichnell C, James C, Lima JA, Calkins H, Bluemke DA. Regional differences in systolic and diastolic function in arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy using magnetic resonance imaging. Am J Cardiol. 2005; 95:

40 Borgquist R, Haugaa KH, Gilljam T, Bundgaard H, Hansen J, Eschen O, Jensen HK, Holst AG, Edvardsen T, Svendsen JH, Platonov PG. The diagnostic performance of imaging methods in ARVC using the 2010 Task Force criteria. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2014; 15: Boynton SJ, Geske JB, Dispenzieri A, Syed IS, Hanson TJ, Grogan M, Araoz PA. LGE provides incremental prognostic information over serum biomarkers in AL cardiac amyloidosis. JACC Cardiovasc Imaging. 2016; 9: Cardim N, Galderisi M, Edvardsen T, Plein S, Popescu BA, D Andrea A, Bruder O, Cosyns B, Davin L, Donal E, Freitas A, Habib G, Kitsiou A, Petersen SE, Schroeder S, Lancellotti P, Camici P, Dulgheru R, Hagendorff A, Lombardi M, Muraru D, Sicari R. Role of multimodality cardiac imaging in the management of patients with hypertrophic cardiomyopathy: an expert consensus of the European Association of Cardiovascular Imaging. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2015; 16: 280. Coleman GC, Shaw PW, Balfour PC Jr, Gonzalez JA, Kramer CM, Patel AR, Salerno M. Prognostic value of myocardial scarring on CMR in patients with cardiac sarcoidosis: A systematic review and meta-analysis. JACC Cardiovasc Imaging July [Epub ahead of print]. Danad I, Szymonifka J, Twisk JW, Norgaard BL, Zarins CK, Knaapen P, Min JK. Diagnostic performance of cardiac imaging methods to diagnose ischaemia-causing coronary artery disease when directly compared with fractional flow reserve as a reference standard: a metaanalysis. Eur Heart J May [Epub ahead of print]. Deva DP, Hanneman K, Li Q, Ng MY, Wasim S, Morel C, Iwanochko RM, Thavendiranathan P, Crean AM. Cardiovascular magnetic resonance demonstration of the spectrum of morphological phenotypes and patterns of myocardial scarring in Anderson-Fabry disease. J Cardiovasc Magn Reson. 2016; 18: 14. Eitel I, de Waha S, Wöhrle J, Fuernau G, Lurz P, Pauschinger M, Desch S, Schuler G, Thiele H. Comprehensive prognosis assessment by CMR imaging after ST-segment elevation myocardial infarction. J Am Coll Cardiol. 2014; 64:

41 Elliott PM, Anastasakis A, Borger MA, Borggrefe M, Cecchi F, Charron P, Hagege AA, Lafont A, Limongelli G, Mahrholdt H, Mckenna WJ, Mogensen J, Nihoyannopoulos P, Nistri S, Pieper PG, Pieske B, Rapezzi C, Rutten FH, Tillmanns C, Watkins H ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy. Eur Heart J. 2014; 35: Erbel R, Aboyans V, Boileau C, Bossone E, Bartolomeo RD, Eggebrecht H, Evangelista A, Falk V, Frank H, Gaemperli O, Grabenwöger M, Haverich A, Iung B, Manolis AJ, Meijboom F, Nienaber CA, Roffi M, Rousseau H, Sechtem U, Sirnes PA, Allmen RS, Vrints CJ; ESC committee for practice guidelines ESC Guidelines on the diagnosis and treatment of aortic diseases: Document covering acute and chronic aortic diseases of the thoracic and abdominal aorta of the adult. The task force for the diagnosis and treatment of aortic diseases of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2014; 35: Fontana M, Pica S, Reant P, Abdel-Gadir A, Treibel TA, Banypersad SM, Maestrini V, Barcella W, Rosmini S, Bulluck H, Sayed RH, Patel K, Mamhood S, Bucciarelli-Ducci C, Whelan CJ, Herrey AS, Lachmann HJ, Wechalekar AD, Manisty CH, Schelbert EB, Kellman P, Gillmore JD, Hawkins PN, Moon JC. Prognostic value of late gadolinium enhancement cardiovascular magnetic resonance in cardiac amyloidosis. Circulation. 2015; 132: Feng D, Glockner J, Kim K, Martinez M, Syed IS, Araoz P, Breen J, Espinosa RE, Sundt T, Schaff HV, Oh JK. Cardiac magnetic resonance imaging pericardial late gadolinium enhancement and elevated inflammatory markers can predict the reversibility of constrictive pericarditis after antiinflammatory medical therapy: a pilot study. Circulation. 2011; 124: Geva T. Repaired tetralogy of Fallot: the roles of cardiovascular magnetic resonance in evaluating pathophysiology and for pulmonary valve replacement decision support. J Cardiovasc Magn Reson. 2011; 13: 9.

42 Green JJ, Berger JS, Kramer CM, Salerno M. Prognostic value of late gadolinium enhancement in clinical outcomes for hypertrophic cardiomyopathy. JACC Cardiovascular Imaging. 2012; 5: Greenwood JP, Ripley DP, Berry C, McCann GP, Plein S, Bucciarelli-Ducci C, DallÀrmellina E, Prasad A, Bijsterveld P, Foley JR, Mangion K, Schulper M, Walker S, Everett CC, Cairns DA, Sharples LD, Brown JM; for the CE-MARC 2 Investigators. Effect of care guided by cardiovascular magnetic resonance, myocardial perfusion scintigraphy, or NICE guidelines on subsequent unnecessary angiography rates: The CE-MARC 2 randomized clinical trial. JAMA. 2016; 316: Greulich S, Deluigi CC, Gloekler S, Wahl A, Zürn C, Kramer U, Nothnagel D, Bültel H, Schumm J, Grün S, Ong P, Wagner A, Schneider S, Nassenstein K, Gawaz M, Sechtem U, Bruder O, Mahrholdt H. CMR imaging predicts death and other adverse events in suspected cardiac sarcoidosis. JACC Cardiovasc Imaging 2013; 6: Harrild DM, Berul CI, Cecchin F, Geva T, Gauvreau K, Pigula F, Walsh EP. Pulmonary valve replacement in tetralogy of Fallot: impact on survival and ventricular tachycardia. Circulation. 2009; 119: Hundley WG, Li HF, Lange RA, Pfeifer DP, Meshack BM, Willard JE, Landau C, Willett D, Hillis LD, Peshock RM. Assessment of left-to-right intracardiac shunting by velocity-encoded, phasedifference magnetic resonance imaging. A comparison with oximetric and indicator dilution techniques. Circulation. 1995; 91: Jacquier A, Thuny F, Jop B, Giorgi R, Cohen F, Gaubert JY, Vidal V, Bartoli JM, Habib G, Moulin G. Measurement of trabeculated left ventricular mass using cardiac magnetic resonance imaging in the diagnosis of left ventricular non-compaction. Eur Heart J. 2010; 31: Kawel-Boehm N, Maceira A, Valsangiacomo-Buechel ER, Vogel-Claussen J, Turkbey EB, Williams R, Plein S, Tee M, Eng J, Bluemke DA. Normal values for cardiovascular magnetic resonance in adults and children. J Cardiovasc Magnetic Res. 2015; 17: 29.

43 Kilner PJ, Geva T, Kaemmerer H, Trindade PT, Schwitter J, Webb GD. Recommendations for cardiovascular magnetic resonance in adults with congenital heart disease from the respective working groups of the European Society of Cardiology. Eur Heart J. 2010; 31: Klein-Wiele O, Garmer M, Busch M, Mateiescu S, Urbien R, Barbone G, Kara K, Schulte-Hermes M, Metz F, Hailer B, Grönemeyer D. Cardiovascular magnetic resonance in patients with magnetic resonance conditional pacemaker systems at 1.5 T: influence of pacemaker related artifacts on image quality including first pass perfusion, aortic and mitral valve assessment, flow measurement, short tau inversion recovery and T1-weighted imaging. Int J Cardiovasc Imaging Nov [Epub ahead of print]. Kim RJ, Wu E, Rafael A, Chen EL, Parker MA, Simonetti O, Klocke FJ, Bonow RO, Judd RM. The use of contrast-enhanced magnetic resonance imaging to identify reversible myocardial dysfunction. N Engl J Med. 2000; 343: Kirk P, He T, Anderson LJ, Roughton M, Tanner MA, Lam WW, Au WY, Chu WC, Chan G, Galanello R, Matta G, Fogel M, Cohen AR, Tan RS, Chen K, Ng I, Lai A, Fucharoen S, Laothamata J, Chuncharunee S, Jongjirasiri S, Firmin DN, Smith GC, Pennell DJ. International reproducibility of single breathhold T2* MR for cardiac and liver iron assessment among five thalassamia centers. J Magn Reson Imaging. 2010; 32: Kojima S, Yamada N, Goto Y. Diagnosis of constrictive pericarditis by tagged cine magnetic resonance imaging. N Engl J Med. 1999; 341: 373. Kramer CM, Barkhausen J, Flamm SD, Kim RJ, Nagel E; Society for Cardiovascular Magnetic Resonance Board of Trustees Task Force on Standardized Protocols. Standardized cardiovascular magnetic resonance (CMR) protocols 2013 update. J Cardiovasc Magn Reson. 2013; 15: 91.

44 Lee GY, Kim K, Choi JO, Kim SJ, Kim JS, Choe YH, Grogan MA, Jeon ES. Cardiac amyloidosis without increased left ventricular wall thickness. Mayo Clin Proc. 2014; 89: Leong DP, Chakrabarty A, Shipp N, Molaee P, Madsen PL, Joerg L, Sullivan T, Worthsley SG, De Pasquale CG, Sanders P, Selvanayagam JB. Effects of myocardial fibrosis and ventricular dyssynchrony on response to therapy in new-presentation idiopathic dilated cardiomyopathy: insights from cardiovascular magnetic resonance and echocardiography. Eur Heart J., 2012; 33: Lønborg J, Vejlstrup N, Kelbæk H, Holmvang L, Jørgensen E, Helqvist S, Saunamaki K, Ahtarovski KA, Bøtker HE, Kim WY, Clemmensen P, Engstrøm T. Final infarct size measured by cardiovascular magnetic resonance in patients with ST elevation myocardial infarction predicts long-term clinical outcome: an observational study. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2012; 14: Marchlinski FE, Zado E, Dixit S, Gerstenfeld E, Callans DJ, Hsia H, Lin D, Nayak H, Russo A, Pulliam W. Electroanatomic substrate and outcome of catheter ablative therapy for ventricular tachycardia in setting of right ventricular cardiomyopathy. Circulation. 2004; 110: Marcus FI, McKenna WJ, Sherrill D, Basso C, Bauce B, Bluemke DA, Calkins H, Corrado D, Cox MG, Daubert JP, Fontaine G, Gear K, Hauer R, Nava A, Picard MH, Protonotarios N, Saffitz JE, Sanborn DM, Steinberg JS, Tandri H, Thiene G, Towbin JA, Tsatsopoulou A, Wichter T, Zareba W. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia proposed modification of the task force criteria. Circulation. 2010; 121: Marstrand P, Axelsson A, Thune JJ, Vejlstrup N, Bundgaard H, Theilade J. Cardiac magnetic resonance imaging after ventricular tachyarrhythmias increases diagnostic precision and reduces the need for family screening for inherited cardiac disease. Europace. 2016; 18:

45 Marstrand P, Corell P, Henriksen FL, Pehrson S, Bundgaard H, Theilade J. Clinical evaluation of unselected cardiac arrest survivors in a tertiary center over a 1-year period (the LAZARUZ study). J Electrocardiol. 2016; 49: Montalescot G, Sechtem U, Achenbach S, Andreotti F, Arden C, Budaj A, Bugiardini R, Crea F, Cuisset T, Di Mario C, Ferreira JR, Gersh BJ, Gitt AK, Hulot JS, Marx N, Opie LH, Pfisterer M, Prescott E, Ruschitzka F, Sabaté M, Senior R, Taggart DP, van der Wall EE, Vrints CJ ESC guidelines on the management of stable coronary artery disease: the task force on the management of stable coronary artery disease of the European Society of Cardiology. Eur Heart J. 2013; 34: Mordini FE, Haddad T, Hsu LY, Kellman P, Lowrey TB, Aletras AH, Bandettini WP, Arai AE. Diagnostic accuracy of stress perfusion CMR in comparison with quantitative coronary angiography: fully quantitative, semiquantitative, and qualitative assessment. JACC Cardiovasc Imaging. 2014; 7: Motwani M, Kidambi A, Herzog BA, Uddin A, Greenwood JP, Plein S. MR imaging of cardiac tumors and masses: a review of methods and clinical applications. Radiology. 2013; 268: Myerson SG, d'arcy J, Mohiaddin R, Greenwood JP, Karamitsos TD, Francis JM, Banning AP, Christiansen JP, Neubauer S. Aortic regurgitation quantification using cardiovascular magnetic resonance: association with clinical outcome. Circulation. 2012; 126: Nague SF, Bierig SM, Budoff MJ, Desai M, Dilsizian V, Eidem B, Goldstein SA, Hung J, Mron MS, Ommen SR, Woo A; American society of echocardiography; American society of nuclear cardiology; Society for cardiovascular magnetic resonance; Society of cardiovascular computed tomography.. American Society of Echocardiography clinical recommendations for multimodality cardiovascular imaging of patients with hypertrophic cardiomyopathy. J Am Soc Echocardiogr. 2011; 24:

46 Nordbeck P, Ertl G, Ritter O. Magnetic resonance imaging safety in pacemaker and implantable cardioverter defibrillator patients: how far have we come? Eur Heart J. 2015; 36: O'Donnell DH, Abbara S, Chaithiraphan V, Yared K, Killeen RP, Cury RC, Dodd JD. Cardiac tumors: optimal cardiac MR sequences and spectrum of imaging appearances. AJR Am J Roentgenol. 2009; 193: Ohira H, Tsujino I, Ishimaru S, Oyama N, Takei T, Tsukamoto E, Miura M, Sakaue S, Tamaki N, Nishimura M. Myocardial imaging with 18F-fluoro-2-deoxyglucose positron emission tomography and magnetic resonance imaging in sarcoidosis. Eur J Nucl Med Mol Imaging. 2008; 35: Pasupathy S, Air T, Dreyer RP, Tavella R, Beltrame JF. Systematic review of patients presenting with suspected myocardial infarction and nonobstructive coronary arteries. Circulation 2015; 131: Pennell DJ, Udelson JE, Arai AE, Bozkurt B, Cohen AR, Galanello R, Hoffman TM, Kiernan MS, Lerakis S, Piga A, Porter JB, Walker JM, Wood J; American heart association committee on heart failure and transplantation of the council on clinical cardiology and council on cardiovacsular radiology and imaging. Cardiovacular function and treatment in B-thalasemia major: a consens statement from the American Heart Association. Circulation. 2013; 128: Petersen SE, Selvanayagam JB, Wiesmann F, Robson MD, Francis JM, Anderson RH, Watkins H, Neubauer S. Left ventricular non-compaction: insights from cardiovascular magnetic resonance imaging. J Am Coll Cardiol. 2005; 46: Plein S, Schulz-Menger J, Almeida A, Mahrholdt H, Rademakers F, Pennell D, Nagel E, Schwitter J, Lombardi M; on behalf of the working group on cardiovascular magnetic resonance of the European Society of Cardiology. Training and accreditation in cardiovascular magnetic resonance in Europe: a

47 position statement of the working group on cardiovascular magnetic resonance of the European Society of Cardiology. Eur Heart J. 2011; 32: Rolf A, Nef HM, Möllmann H, Troidl C, Voss S, Conradi G, Rixe J, Steiger H, Beiring K, Hamm CW, Dill T. Immunohistological basis of the late gadolinium enhancement phenomenon in tako-tsubo cardiomyopathy. Eur Heart J. 2009; 30: Smedema JP, Snoep G, van Kroonenburgh MP, van Geuns RJ, Dassen WR, Gorgels AP, Crijns HJ. Evaluation of the accuracy of gadolinium-enhanced cardiovascular magnetic reosnance in the diagnosis of cardiac sarcoidosis. J Am Coll Cardiol 2005; 45: Sundhedsstyrelsen. Retningslinjer for undersøgelse af nyresyge patienter med kontraststoffer med saerligt fokus på gadoliniumholdige kontraststoffer ved MR-skanning. Sundhedsstyrelsen, Downloaded fra: Syed IS, Glockner JF, Feng D, Araoz PA, Martinez MW, Edwards WD, Gertz MA, Dispenzieri A, Oh JK, Bellavia D, Tajik AJ, Grogan M. Role of cardiac magnetic resonance imaging in the detection of cardiac amyloidosis. JACC Cardiovasc Imaging. 2010; 3: Templin C, Ghadri JR, Diekmann J, Napp LC, Bataiosu DR, Jaguszewski M, Cammann VL, Sarcon A, Geyer V, Neumann CA, Seifert B, Hellermann J, Schwyzer M, Eisenhardt K, Jenewein J, Franke J, Katus HA, Burgdorf C, Schunkert H, Moeller C, Thiele H, Bauersachs J, Tschöpe C, Schultheiss HP, Laney CA, Rajan L, Michels G, Pfister R, Ukena C, Böhm M, Erbel R, Cuneo A, Kuck KH, Jacobshagen C, Hasenfuss G, Karakas M, Koenig W, Rottbauer W, Said SM, Braun-Dullaeus RC, Cuculi F, Banning A, Fischer TA, Vasankari T, Airaksinen KE, Fijalkowski M, Rynkiewicz A, Pawlak M, Opolski G, Dworakowski R, MacCarthy P, Kaiser C, Osswald S, Galiuto L, Crea F, Dichtl W, Franz WM, Empen K, Felix SB, Delmas C, Lairez O, Erne P, Bax JJ, Ford I, Ruschitzka F, Prasad A, Lüscher TF. Clinical features and outcomes of Takotsubo (stress) cardiomyopathy. N Engl J Med. 2015; 373:

48 Te Riele AS, James CA, Philips B, Rastegar N, Bhonsale A, Groeneweg JA, Murray B, Tichnell C, Judge DP, JF VDH, Cramer MJ, Velthuis BK, Bluemke DA, Zimmerman SL, Kamel IR, Hauer RN, Calkins H, Tandri H. Mutation-positive arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy: the triangle of dysplasia displaced. J Cardiovasc Electrophysiol. 2013; 24: Therrien J, Provost Y, Mechant N, Williams W, Colman J, Webb G. Optimal timing for pulmonary valve replacement in adults after tetralogy of Fallot repair. Am J Cardiol. 2005; 95: Zarate YA and Hopkin RJ. Fabry's disease. Lancet. 2008; 372:

49 Figurtekst Fig. 1 Late gadolinium hyperenhancement (LGE) mønstre ved iskæmisk hjertesgydom (IHD) og udvalgte kardiomypatier.