Årsager til føtal anæmi

Transkript

1 Føtal anæmi U-kursus Oktober 2014 Connie Jørgensen Årsager til føtal anæmi Blodtype-immunisering Infektion (Parvovirus B19) Føto-maternel blødning Tvillinge transfusionssyndrom Hæmoglobinopatier (Thalassami, Sickle cell anæmi, Fanconi anæmi) Hydrops af uklar årsag 1

2 29/10/14 Rhesus blod-gruppen Der kendes mere end > 50 antigener i Rh systemet. De vigtigste er D, c, C, e og E. Der er to Rh gener på kromosom 1 s korte arm RhD og RhCE. Der findes ingen antigen allel (d) som modsvare RhD RhCE antigenet kan udtrykkes som CE,Ce,cE,ce Antigenerne arves som haplotyper, et sæt fra moderen og et sæt fra faderen. Prænatal diagnostik Frit foster DNA kan genfindes i moderens blod. Prænatal genotypning kan med sikkerhed bestemme fostrets Rh tilhørighed. Man kan nu også med stor sikkerhed (94%) påvise Kell tilhørigheden 2

3 29/10/14 Anti- D profylakse.. Siden 2009 gives 100µg Anti-D til alle Rh negative gravide med et Rh-pos foster i graviditetsuge µg Anti-D neutraliserer cirka 30 ml føtalt blod. Ved større blødning eller fejl ved administrationen øges risikoen for immunisering. Immunisering Antistof-produktionen efter eksponering sker langsomt efter 8-9 uger dannes IgM, som ikke passerer placenta. IgG ses fra 6 uger til 6 måneder efter eksponeringen. IgG passerer over placenta. Det sekundære svar kommer derimod hurtigt. 3

4 29/10/14 Årsager til at korrelationen mellem anti-d titeren i maternelt blod og graden af foster anæmi ikke altid stemmer overens. Ø Variation i mængden af antistoffer som passerer placenta og hvor hurtigt det går. Ø Antigen ekspressionen på de føtale erytrocytter kan varierer. Ø Den føtale erytropoiese som svar på anæmien kan være forskellig Måling af øget kardielt output Øget kardielt output samt lav hæmatokrit indebærer øget flow i hjernen. Dette kan måles som PSV (peak systolic velocity eller pålidelig, sensitiv og velegnet). Arteria cerebri media er velegnet, idet man som ofte kan opnå en vinkel på 0 eller næsten 0. Blod med lav hæmatokrit cirkulerer med højre hastighed 4

5 1,5 MoM 5

6 29/10/14 PSV > 1,5 MoM gav 100% detektion af moderat og alvorlig anæmi. 12% var falsk positive PSV MoM i relation til Hæmoglobin MoM Delle Chiaie L et al Ultrsound Obstet Gynecol 2001;18: Føto-placentært blodvolumen Blodvolumen ca. 8-10% af vægten 6

7 Behandling intrauterin intravenøs blodtransfusion Donor blod O Rh neg Leucocytfattigt CMV neg Bestrålet Hæmatokrit omkring 80 Forlig med maters blod Komplikationer Blødning Bradycardi Luftemboli Infektion Vandafgang 7

8 2003 til aug 2013 totalt 325 transfusioner Antal per år må Total number performed 247 transfusions in 126 patients Mean 2 transfusions per patient range (1-6) 9 patients had 4 transfusions 6 patients had 5 transfusions 2 patients had 6 transfusions 1 patient had 9 transfusions (dizygotic twin, both developed anemia due to Rh-immunisation but not at the same time) 8

9 Indications Rh-immunisation 141 Kell-immunisation 36 Other iso-immunisation 4 Parvovirus 26 TTTS 2 Non-immun hydrops 26 Hemoglobinopathier 4 Other indications 8 Our set up Year round service In emergency situations the blood is ready in 3 hours Preparation of the mother 10 mg diazepam per os, ½ hour before procedure 10mg diazepam + 50γg Phentanyl iv Guided procedure CTG immediately after the procedure One doses 1,5mg Ceforoxin (cephalosporin) iv Ultrasound with PSV control after 4-6 hours 9

10 Gestational age at transfusion (1 in week 36) We have one succes in week 15+ (parvovirus) Transfusion up to 34 week Complications Fetal death Procedure related 1 in week 17+ (parvo) 1 in week 36+ (Rhimmunisering) Infections after 1 week, delivery week 25 fetal loss Non-procedure 1 TTTS, 2 severe hydrops, 1 CMV Emergency CS 3, all newborns alive and well Bleedings non 10

11 Complications 2 fetal loss in 247 blodtransfusions PR 0,8% in 126 patients PR 1,6% The patient in week 17 with severe hydrops due to parvovirus infection is not included Risk of emengency section 3/247 RR 1,2% International references Kamp et al Am J Obstet Gynecol 2005 van 254 fetuses and 740 transfusions Fetal dead 17 Infection with coli 2 Rupture of membrans 2 Emergency sectio 18 Total procedure risk 3,1% Fetal loss rate 1,6% per procedure 11

12 Rh D-immunisering Før transfusion Efter transfusion Uge Hb volumen slut Hb ,7 50ml 9, ,5 60ml 11, ,9 110ml 9,1 Forløses uge

13 29/10/14 Behandling Hvor meget blod skal man give? Fetoplacentar blodvolumen ml (fp bv ) Ønsket hæmatokrit føtalt hæmatokrit Fb bv x Donor hæmatokrit ønsket hæmatokrit x = 111 ml Plecas et al

14 29/10/14 Hvor meget blod skal man give? Hb hæmatokrit Hb MCHC 125 x = Hct Hb x 100 ( ) = MCHC ca. 22? ml Table I Haematological characteristics of the first intrauterine transfusion in 91 cases and the foetal response to the volume infused, divided by group studied Group N. GA 28 weeks GA > 28weeks Hydrops present Hydrops absent Anaemia absent Anaemia - mild Anaemia - moderate Anaemia - severe Total ±3.5 Hb pre-hb transfusion (g/dl) 8.3± ± ± ± ± ± ± ± ±3.2 Hb postvolume of RBC Volume required to transfusion concentrate infused (ml) increase Hb by 1.0g/dL (g/dl) 13.4± ± ± ± ± ± ± ± ± ± ± ± ± ± ± ± ± ± ± ± ± ± ± ± ± ±2.3 p-value < * 0.56** Difference between average volume required to increase the haemoglobin concentration by 1.0 g/dl: *t-test of averages, **ANOVA GA, gestational age; Hb, haemoglobin. 14

15 Slut. 15