Udarbejdet af:bfo dato:okt. 2010 dato: Revideret af:vst dato:okt.2014 Godkendt af:lan,san dato:okt. 2014 Revideres igen: om max 2 år DIAGNOSTIK AF MEDULLÆRT TVÆRSNITSSYNDROM (spinal/epidural kompression) Medullært tværsnitssyndrom (medulla = rygmarv) er bl.a. en invaliderende komplikation til en række kræftsygdomme og forekommer hos ca. 5 % af mennesker med en kræftdiagnose Medullært tværsnitssyndrom er en beskadigelse af rygmarven, med afbrydelse af rygmarvens funktion fra skadens niveau og nedefter, i form af lammelser og tab af følesans. Tabet af bevægelighed og følesans kan være helt eller delvist afhængigt af, om rygraden er helt eller delvist afbrudt. Skaden opstår hyppigst ved tumor-erosion ind i epiduralrummet fra columnametastaser. Næsthyppigste er paravertebrale tumorers indvækst. Få tilfælde er direkte metastasering til epiduralrummet. Diagnosen stilles klinisk og verificeres ved akut MR-scanning eller eventuelt CTscanning. Behandlingen er højdosis kortikosteroid, akut operation og/eller strålebehandling, alt efter omstændighederne, herunder etiske overvejelser. Det er vigtigt, at behandling startes hurtigst muligt, for at begrænse den kompressionsforvoldte skade (tryk/indvækst, ødem, ischæmi, nerveskade, lammelser). Smerte kan være eneste symptom og stilles diagnosen ikke, risikerer beboeren at få progredierende, irreversibel paraplegi og inkontinens. Symptomer: nye eller hastigt tiltagende (timer / dage)radiculær smerte fra columna (dermatomalt) sensibilitetsændringer / føleforstyrrelser (dermatomalt) nedsat muskelkraft senere paræstesier, pareser og evt. sphincterpåvirkning, inkontinens Symptomerne behøver ikke at være symmetriske Handling: alene på mistanken kontaktes læge på Hospice der opstartes på lægeordination straks højdosis kortikosteroidbehandling hospicelægen kontakter vagthavende onkologisk læge (afd. R117) på Herlev Hospital mhp akut MR-scanning og evt. indlæggelse transport af beboeren bestilles pårørende orienteres Årsager til tværsnitssyndrom: Tværsnitssyndrom kan forekomme ved alle former for fremskreden kræftsygdom, hvor symptomerne kan komme gradvist med tiltagende rygsmerter eventuelt med udstråling til arme eller ben og styringsbesvær. De hyppigste kræfttyper, der kan forårsage medullært tværsnitssyndrom, er lunge-, mamma-, prostata-, og nyrecarcinomer. Hyppigheden af spinal / epidural kompression er 60-80 % thoracale, 20-40 % lumbosacrale og 5-15 % cervicale. Side 1 af 5
Af hæmatologiske lidelser er det især myelomatose, som er årsag til medullær affektion, og det vil optræde hos ca. 10 % i forløbet af sygdommen. Symptomer på tværsnitssyndrom: smerterne kan være lokale, men oftest ændrer de sig fra lokale til udstrålende, hvilket bør medvirke til at vække mistanken om diagnosen Smerten er hyppigt værre om natten og forværres ofte af at ligge og bedres af at stå eller sidde. Smerter fra cervical og lumbosacral kompression giver udstrålende smerter i hhv. over- og underekstremiteterne, mens thoracal spinal- / epiduralkompression giver bælteformede smerter i abdomen eller nedre brystkasse nedsat kraft og styringsbesvær i ekstremitet(er). I enkelte tilfælde er smerter ikke dominerende i sygdomsbilledet, men derimod nedsat muskelkraft, som typisk vil vise sig ved, at patientens funktionsniveau ændrer sig hastigt (timer / dage). Det bliver eksempelvis svært at rejse sig fra en stol, benene kan pludselig ikke bære én ( gummiben ), man taber ting ud af hænderne føleforstyrrelser evt. efter at nedsat kraft har vist sig og præsenterer sig svarende til de områder, der svarer til innervationen for det pågældende område. Paræstesier fra lumbosacral kompression begynder i tæerne og kravler opad som en strømpe. I overekstremiteten begynder det med snurren i fingerspidserne autonome udfald kommer ofte sent i forløbet og er meget sjældent de eneste symptomer. Det drejer sig eksempelvis om impotens, inkontinens og retention af urin og fæces Alvorlige symptomer er således oplysninger om urinretention eller tiltagende styringsbesvær og/eller føleforstyrrelser i ekstremiteter. Cauda equina kompression, ridebukseområdet. ( hestehalen fra L 1-2 og ned til sacralrødderne) medfører sensibilitetstab sv.t. de(t) medinddragede dermatom(er), oftest bilateralt inklusive perineum og bagsiden af lårene eller ydersiden af benene. Desuden ledsagende inkontinens for urin, flatus og fæces samt tab af analsphinctertonus. Side 2 af 5
Objektiv undersøgelse: Ved mistanke og/eller oplysning om ovenstående symptomer skal den objektive undersøgelse som minimum omfatte følgende: Vurdering af kraft, evt. sensibilitet og refleksforhold i berørte ekstremiteter. Tag eksempelvis beboerens hænder og bed vedkommende trykke til og mærk styrke og forskelle (halscolumna og/eller øvre thoracal columna-kompression) Kan beboeren løfte benet fra lejet (columna lumbalis) Udfør Babinski-refleksundersøgelse. Babinskirefleks er en opadstrækning af storetåen ved berøring af fodsålens yderkant (kør en vatpind med fast tryk fra hæl til tå). Refleksen er en normal reaktion hos spædbørn, men senere i livet er det et tegn på neurologiske forstyrrelser, da tæerne automatisk / normalt krummer sig reflektorisk sammen Behandling: I overensstemmelse med gældende lægenotat i Flex-journalen/Dokumentationsmodulet / Behandlingsniveau, lægekontakt, samtale med beboer, evt. pårørende samt relevante etiske overvejelser, besluttes behandlingsniveauet i aktuelle situation, hvor beboeren har symptomer på tværsnits- syndrom. Findes der efter ovenstående undersøgelse fortsat mistanke om medullært tværsnitssyndrom, skal det be-eller afkræftes gennem MR-scanning på baggrund af en vurdering af beboerens generelle tilstand. Såfremt vedkommende skal have foretaget MR-scanning og overflyttes til sygehus, vil man ligeledes dér på baggrund af tilstanden afgøre behandlingsniveauet. Dette konfereres primært og umiddelbart med medicinsk visitator på Herlev Sygehus, som er det nærmeste hospital med MRscanner. Påbegynd højdosis steroid, medmindre beboeren er uafvendeligt døende: tabl. Prednisolon 150 mg dagligt eller inj. Solu-medrol 125 mg dagligt. Der suppleres altid med pantoprazol 40 mg ved højdosis steroid Side 3 af 5
For smerter gives der iflg. lægeordination p.n.-dosis Morfin p.o. eller s.c. Der titreres efter behov. Afdæk smerte type(r) og juster herefter med sekundære analgetika/hjælpestoffer, hvis indiceret (oftest) læg KAD, hvis der er retention og/eller det kan aflaste beboeren senere opstartes forebyggende fysioterapi, og der inddrages relevante hjælpemidler Når beboeren overflyttes: Når det iflg. ovenstående er besluttet, at beboeren skal overflyttes til sygehus mhp intervention, er det MR-scanningsresultatet, den kliniske vurdering af beboeren og de etiske overvejelser, der ved tværsnitssyndrom afgør niveauet for behandlingen, som kan være: neurokirurgisk med dekompression i form af laminektomi på neurokirurgisk afdeling, hvor der postoperativt suppleres med strålebehandling efter samråd mellem onkolog og neurokirurg primær strålebehandling konservativ behandling og palliation Primær strålebehandling vil være indiceret ved: - kirurgiske/anæstesiologiske/andre kontraindikationer mod operation og anæstesi - multiple læsioner, der udelukker kirurgi - langvarige, komplette udfald (sjældent kan strålebehandling restituere disse ptt.neurologisk) - beboere med kendt primærtumor med langsomt progredierende neurologisk udfald - strålebehandling har lige så god effekt som kirurgi Steroidbehandling institueres akut: - Tabl. prednisolon 150 mg dgl. eller inj. Solu-medrol 125 mg dgl. - Evt. anlæggelse af KAD (katheter à demeure), idet længere varende blæredistention nedsætter muligheden for at genskabe en normal blærefunktion. Se klinisk vejledn. Blærekateter -KAD Når beboeren ikke overflyttes og/eller: - pareserne er irreversible trods maksimal behandling, skal fokus være på smertebehandling, vandladning, afføring, decubitusprofylakse, bevarelse af funktioner og psykisk omsorg for beboer og pårørende Prognose: De beboere, hvis neurologiske symptomer er få og milde, vil også efter behandling have få og milde problemer med bedre prognose, end hvis pareser allerede er til stede, når behandling påbegyndes. Deficit, efter behandling af medullært tværsnitssyndrom afhænger, som anført, af det præterapeutiske funktionsniveau. Side 4 af 5
Vedr. gangfunktionen: Beboere, som inden behandling har bevaret gangfunktion, vil beholde denne efter behandling, i ca. 80 % af tilfældene. Beboere, som har ophævet gangfunktion inden behandling, vil kunne genvinde denne i ca. 15 % af tilfældene. Beboere med normal blærefunktion inden behandling beholder denne i 75 % af tilfældene. Beboere, som er kateterbærere inden behandling, vil kun slippe af med kateteret i ca. 20 % af tilfældene. Det fremgår således af ovenstående, at tidlig diagnose og hurtig iværksat behandling er afgørende for at hindre og afbøde gener, forårsaget af det medullære tværsnitssyndrom. Kilder: Læge Bjarne Fogh Phillip Steptoe-Speciallæge i Anæstesiologi (vejledning Arresødal/Hospice Sjælland) UfL 2006: 168. Metastatisk medullært tværsnitssyndrom: Line Andersen Schmidt et al SKA: Metastatisk, spinalt tværsnitssyndrom. 2009 Næstved onkologisk afd., Flemming Bach 1994. Tøffner Clausen 2000 af Palle Petersen. Netoplysninger fra Odense Universitets Hospital NetDoktor Oncologic Emergencies (P.G. Johnston and R.A.J. Spence) Læge Marianne Klee Side 5 af 5