Muskelsvindfonden Skoliose Vejledning om forebyggelse og behandling af rygskævhed Institut for Muskelsvind
Indholdsfortegnelse: Indledning... 3 Rygskævhed... 4 Hvorfor bliver ryggen skæv?... 5 Hvordan udvikler skoliosen sig?... 5 Hvad er følgerne af skoliose?... 5 Hvem kan få skoliose?... 7 Hvordan forebygges skoliose?... 7 Undersøgelse og kontrol... 9 Behandling af skoliose... 10 Forandringer og tilvænning... 12 Praktiske oplysninger om korset... 14 Praktiske oplysninger om rygoperation... 15 Adresser... 16 Informationsmaterialer... 16 2
Indledning En af de hyppigste og alvorligste følger af muskelsvind er rygskævhed, også kaldet skoliose. En skoliose kan hos børn og unge udvikle sig meget hurtigt - ofte i løbet af få måneder, mens den hos voksne sker mere gradvist. En skæv ryg kan få alvorlige konsekvenser for det fysiske og dermed også det psykiske velvære, og det er derfor vigtigt at gøre en indsats for at forebygge eller udskyde tidspunktet for skoliose. Formålet med denne pjece er dels at beskrive, hvad der sker med ryggen og kroppen i øvrigt, når ryggen bliver skæv, hvordan man kan forebygge skoliose, og hvilke behandlingsmuligheder der findes i dag. Pjecen indeholder også en grundig gennemgang af de forandringer, der sker, når ryggen bliver rettet op enten ved hjælp af korset eller ved en rygoperation. Da det netop er vigtigt tidligt at være opmærksom på udviklingen af en skæv ryg er målgruppen for denne pjece både forældre til børn med muskelsvind, unge med muskelsvind og behandlere. 3
Rygskævhed Ryggens opbygning Ryggen består af 24 hvirvler, som sidder oven på hinanden som en søjle. Imellem hver hvirvel ligger en blød, fjedrende bruskskive. Hvirvlerne er indbyrdes forbundet med små led, og derfor kan rygsøjlen bøje og dreje i mange retninger. Ribbenene sidder fast på de midterste 12 hvirvler og går rundt i to halvcirkler til brystbenet foran og danner derved brystkassen. Hjertet og lungerne ligger i brystkassen, og vejrtrækningen foregår ved, at ribbenene og mellemgulvet løfter og sænker sig. Rygsøjlen står oven på bækkenet og holdes på plads af muskler og ledbånd, der også styrer ryggens bevægelser. Set bagfra vil rygsøjlen normalt være helt lige, mens der set fra siden er et lille svaj i nakke og lænd og en krumning i brystdelen. udviklingen accelerere på få måneder, især i de perioder hvor man vokser meget. Det er karakteristisk, at skoliosen kan blive værre, selv om muskelkraften er den samme. Tværsnit af skoliose Tværsnit af normal ryg Hvad er skoliose? En skoliose er en krumning til siden, der vil kunne ses på ryggen bagfra. Skævheden kan sidde hvorsomhelst på rygsøjlen, men begynder i nederste del af rygsøjlen med, at bækkenet står skævt. Ofte vil man se, at der oven over den første sideskævhed kommer en skævhed til den modsatte side, så rygsøjlen danner et S. Skævheden bevirker, at ryghvirvlerne drejer om en lodret akse, altså nærmest bliver vredet. Hvis skævheden opstår, inden man er udvokset, kan det føre til misvækst i knoglerne. Hvis vridningen sker i de ryghvirvler, som ribbenene er fæstnet til, vil brystkassen også ændre form. Det kan blive så udtalt, at ribbenene i den ene side af ryggen vil skyde bagud som en pukkel. Når ryggen først er begyndt at blive skæv, kan 4
Hvorfor bliver ryggen skæv? Der kan være flere grunde til, at ryggen bliver skæv. Nedsat muskelkraft Årsagen kan være, at kroppens muskler ikke er stærke nok til at holde ryggen oprejst. Derved synker rygsøjlen sammen. Trættende at sidde Udover den nedsatte muskelkraft kan det være meget trættende at sidde hele dagen. Dette gælder især børn og unge, der er permanente kørestolsbrugere. Når de bliver trætte og ikke kan holde ryggen oprejst, vil de efterhånden synke sammen og krumme ryggen. I den stilling er ryggen meget bevægelig til siderne, og der skal ikke meget til, før der opstår en vedvarende skæv siddestilling. Hvordan udvikler skoliosen sig? En skoliose kan bl.a. udvikle sig, hvis man får for vane at stå med vægten mest på det ene ben, fordi det ene ben er stærkere end det andet. Derved kommer bækkenet til at stå skævt, og det kan være indledningen til en skoliose. I begyndelsen er barnets eller den unges ryg ret blød, og man kan let hjælpe dem til at rette ryggen op i normal stilling. Når skoliosen forværres, bliver ryggen dog mere og mere låst fast i den forkerte stilling, og den kan ikke længere strækkes helt ud. Til venstre en tidlig skoliose. Til højre en udtalt skoliose. Hvad er følgerne af skoliose? Dårlig siddestilling Er ryggen skæv eller ved at blive det, er det sværere at holde balancen i kørestolen. Der kan komme uens vægt på ballerne, så man sidder hårdere på den ene balle end den anden. Der kan opstå ømhed i hals- og kropsmuskler, fordi disse muskler bruges mere for at holde balancen. Desuden kan man få sværere ved at skifte stilling i stolen og bliver derfor både træt, øm og kan få brug for at komme ned at ligge. Nedsatte armbevægelser Når man har en skæv ryg, kan det ofte være nødvendigt konstant at støtte sig på det ene armlæn for at holde balancen. Det betyder, at den ene arm bliver til støttearm og låst, så det i praksis kun er den anden arm, der kan være aktiv. Vanestilling, hvor højre ben er standben, og venstre er støtteben. Børn og unge i voksealderen kan udvikle skoliose på få måneder. Et typisk eksempel på, hvordan rygskævheden udvikler sig, er, at man har besvær med at løfte eller flytte sin arm. Den eneste måde, man kan gøre det på, er ved at læne sig til siden - væk fra den arm, man vil flytte - for at få armen fri af kroppen. Dette gentager man hver gang, man skal løfte armen. Efterhånden bliver bevægelsen og den skæve stilling en vane, som arme, ben og nakke tilpasser sig. Når ryggen bliver skæv, bliver den ene arm ofte brugt som støttearm. 5
Skæv hovedstilling Oftest bliver en skævhed i ryggen kompenseret et andet sted i rygsøjlen, så man stadig kan holde øjnene vandret. Hvis skævheden har form som et C (set bagfra), kan det være svært at undgå at tabe hovedet til siden, især når muskelkraften også er nedsat i hals- og nakkemusklerne. Hovedet kan derfor komme til at hænge til den ene side, og musklerne i den side, hovedet hænger til, bliver herved kortere. Musklerne i nakken kan også blive korte, hvis man igennem længere tid har siddet med rund ryg. Det skyldes, at man uvægerligt lægger nakken bagud for stadig at kunne se fremad. Derved forkortes nakkemusklerne. Dårlig liggestilling Nogle børn og unge med skoliose kan have svært ved at finde en god hvilestilling, når de ligger. De har derfor behov for specialmadras og skal ligge med adskillige puder. Deres mulighederne for at skifte stilling i sengen er begrænset. Psykiske reaktioner Også psykisk kan en skæv ryg påvirke barnet og den unge. Som fysisk handicappet oplever mange, at de er anderledes end kammeraterne. En skæv ryg kan forstærke følelsen af at skille sig ud og ligefrem være interessant at kigge på. Det er både ubehageligt og kan være med til at påvirke barnets og den unges selvværdsfølelse i negativ retning. Hvis man er blevet meget skæv og sidder dårligt i kørestolen, bruger man desuden mange kræfter både fysisk og psykisk på bare at sidde, holde balancen og måske kæmpe med smerter og træthed. Vanestilling, hvor hovedet drejes mod højre for at kompensere for ubalancen i kroppen. Smerter Den skæve ryg kan give smerter. De nederste ribben kan f.eks. blive presset ned på hoftebenet og gnave på hoftebenskammen, eller man kan få ondt i den balle, hele kropsvægten hviler på. Nogle med svær skoliose kan kun holde ud at sidde op i nogle få timer dagligt. Andre har brug for at ligge ned flere gange om dagen. Er man blevet meget skæv, bruger man mange kræfter på blot at holde balancen. Nedsat vejrtrækning og hjertefunktion Når skoliosen forværres, og ryggen bliver stiv i den skæve stilling, kan vejrtrækningen og hjertets funktion blive hæmmet af stivheden og af brystkassens ændrede form. Den normale udvidelsesmulighed brystkassen har, kan hæmmes i en sådan grad, at vejrtrækningen bliver mere anstrengende, og det bliver sværere at hoste effektivt. Derved øges risikoen for lungebetændelse. 6
Hvem kan få skoliose? Skoliose kan opstå hos alle børn og unge med muskelsvind, men det er alligevel ikke alle, der får det. Selv om der er forsket meget i dette emne, har man ikke fundet ud af, hvorfor nogle går fri. Erfaringerne viser, at de fleste børn og unge, som aldrig har kunnet gå, eller som er holdt op med at gå, inden de er udvokset, har størst risiko for at udvikle skoliose. De er med andre ord tidligt blevet permanente kørestolsbrugere. Vurderet i forhold til diagnoser viser erfaringerne, at hos børn og unge med spinal muskelatrofi, som aldrig har kunnet gå, kan skoliosen opstå allerede i de første leveår. Hos Duchennedrenge begynder rygskævheden først at udvikle sig, når de er holdt op med at gå, men tendensen til skæv ryg kan allerede begynde, mens de er gående. Hvis de f.eks. har mere vægt på det ene ben end det andet, vil denne skævhed fortsættes og forstærkes, når de bliver permanente kørestolsbrugere. For børn og unge med andre muskelsvindsygdomme gælder, at er de født generelt slappe eller med meget svage hals- og kropsmuskler, har de på samme måde risiko for at få skoliose. Hvordan forebygges skoliose? Hvis man allerede har en meget skæv ryg, er det vanskeligt at gøre noget ved det. Derfor skal man forsøge at undgå, at rygskævheden overhovedet opstår. Det vil med andre ord sige, at opmærksomheden allerede skal rettes mod barnets vaner og stillinger, mens barnet er lille. Rygstøtte til det lille barn Er der tale om et meget lille barn, der bruger babystol og klapvogn, kan det være nødvendigt at forsyne stolene med en ekstra pude til hovedet, så det ikke kan falde til siderne, og ekstra støtte til ryg og ben. Der kan også være behov for ekstra kropsstøtte. Helt små børn, der er meget slappe og kun kan sidde skråt tilbagelænet, kan få et rygskjold. Det er en skal af formstøbt, let plast, der støtter ryg, lår, hoved og nakke. Skjoldet og siddestillingen hæmmer barnets bevægelser, men kan være barnets eneste mulighed for at sidde. Rygskjoldet udskiftes som regel med et korset, når barnet er ca. to år. Op at stå - i vippeleje eller ståstativ Det lille barn, der ikke har kræfter til at gå, skal op at stå på nogenlunde samme tidspunkt, som det ville have rejst sig op, hvis det ikke havde muskelsvind. Det kan ske ved, at barnet kommer i ståstativ eller vippeleje. Her kan barnet stå med ret ryg, vandret bækken og ligelig vægtfordeling på fødderne. Ståstativ Vippeleje og ståstativ bruges også af børn og unge for at bevare et godt alment velvære, kunne variere sine stillinger og derved mindske træthed i ryggen. Man spændes fast i vippelejet, mens man ligger ned. Derefter vippes lejet op i lodret stilling. 7
Gode sidde- og hvilestillinger - generelt En meget vigtig forebyggelse er at sørge for, at man ikke sidder og ligger skævt. Når man har nedsat muskelkraft, er man mest udsat for at udvikle skæv ryg i den siddende stilling. Det er derfor vigtigt at sørge for, at barnet fra helt lille har gode sidde- og hvilestillinger, det vil sige stillinger, som kræver mindst mulig muskelkraft til at holde hoved og rygsøjle på plads. Når rygsøjlen står lodret på et vandret bækken, og alle ryggens knogler står lige oven på hinanden, kræver det kun et minimum af muskelkraft at holde stillingen. Gode sidde- og hvilestillinger for kørestolsbrugere En god siddestilling er ikke blot én stilling, men mange forskellige stillinger, som man kan veksle imellem enten ved egen hjælp eller ved hjælp af el-funktioner på kørestolen. Fællesnævneren er, at stillingerne: giver den størst mulige bevægelsesfrihed for hoved, arme og overkrop giver mindst mulig smerte og trykgene hæmmer vejrtrækningen mindst muligt giver mulighed for hvile bevirker, at svajet i lænden bevares. Projekter i Institut for Muskelsvinds Udviklingscenter har blandt andet vist, at det er meget vigtigt for at kunne sidde godt, at en kørestol tilpasses det enkelte barn eller den unge med muskelsvind. Det er en opgave, der kræver specialviden. Tilpasningen indeholder flere elementer: 1. Sædet skal opbygges, så det støtter godt i lænden og forhindrer, at man synker sammen i ryggen. Sædet skal justeres hen ad vejen og udskiftes, efterhånden som man vokser, og sædepuden sammentrykkes. 2. Kørestolens styrepind skal sidde tæt til kroppen, så man ikke skal læne kroppen ud til siden eller fremad for at bruge den. Det vil også være en god idé at anbringe styrepinden skiftevis på kørestolens højre og venstre armlæn - ikke midtstillet - og tæt på kroppen, så man vænner sig til at bruge begge hænder lige meget. 3. Man bør kunne aflaste ryggen for at undgå træthed og uheldige vanestillinger. Det kan ske ved at indbygge en elektrisk tippefunktion af sædet, så man kan tippe sig bagover og derved aflaste sin ryg. Før og efter en sædetilretning. Bemærk ryggens svajmarkeret med den stiplede linie. Gå- og ståforlængende behandling I de senere år har danske børn med muskelsvind fået mulighed for at få en gå- og ståforlængende behandling, som er en simpel måde at forebygge bl.a. skoliose. Behandlingen går ud på at stive barnets ben af ved hjælp af lange benskinner, der går fra fodsål til lyske. I nogle tilfælde skal barnet først have foretaget en operation, hvor hofte-, fod- og eventuelt knæled gøres fuldt bevægelige. Målet med behandlingen er på kort sigt at forlænge evnen til at stå og gå og dermed på længere sigt forebygge og udskyde tidspunktet for rygskævhed. Forklaringen er, at det at stå og gå i sig selv er med til at strække de fleste muskler på en gang. Desuden giver skinnerne barnet mulighed for at skifte mellem flere stillinger. Barnets ben stives af med lange benskinner. 8
Undersøgelse og kontrol Selv om udviklingen af en skoliose hos et barn med muskelsvind sker forholdsvis hurtigt, er det svært for forældre at bemærke de små daglige forandringer i barnets ryg. Det er derfor vigtigt, at fagpersoner med jævne mellemrum undersøger ryggen for skævheder, asymmetri omkring bækkenet og muskelstramninger i benene. Hos fysioterapeuten Næsten alle børn og unge med muskelsvind kommer til behandling hos en fysioterapeut. Det er derfor nærliggende at bede fysioterapeuten om at undersøge ryggen med jævne mellemrum og måle bevægeligheden i hofter, knæ, fodled, albuer og hænder. Fysioterapeuten bør desuden kontrollere både den stående og den siddende stilling. Undersøgelse i den stående stilling I den stående stilling (i skinner eller ståstativ) skal fysioterapeuten undersøge, om man har mulighed for at holde ryggen ret. Det vil sige om: bækkenet står lige der er lige meget vægt på fødderne fødderne peger lige frem der er rotation i hofterne. fremme hoftekammene står lige højt der er lige meget vægt på ballerne hvordan man holder balancen med overkroppen flankevinklen (dvs. vinklen ved eller lige over taljen) er ens på begge sider man har lændestøtte, som giver et synligt svaj af lænden skuldrene er lige høje, skulderbladene afslappede, og der ikke er fremtrukne skuldre sæde, fodstøtter, ryg- og armlæn er ændret i takt med, at man vokser. Ved undersøgelserne kan fysioterapeuten hurtigt konstatere, om der sker en udvikling af asymmetri og skoliose. Derefter kan de nødvendige tiltag sættes i gang, det vil f.eks. sige at få ændret siddestillingen eller henvise til en ortopædkirurg. Fysioterapeuten undersøger bl.a. balancen i overkroppen og vægtfordelingen på ballerne. Fysioterapeuten skal bl.a undersøge,om bækkenet står lige. Undersøgelse i den siddende stilling I den siddende stilling skal fysioterapeuten undersøge om: man støtter lige meget på begge fødder begge knæ er lige højt oppe og lige langt Hos ortopædkirurgen Der findes to ortopædicentre i Danmark: Den børneortopædiske afdeling på Rigshospitalet i Køben-havn og på Århus Kommunehospital. Ved den ortopædkirurgiske undersøgelse vil ortopædkirurgen først foretage en klinisk undersøgelse. Dernæst vil man blive røntgenfotograferet i siddende stilling for at måle ryggens krumninger set forfra og fra siden. Ved at tage et røntgenbillede med faste mellemrum kan man vurdere, om en eventuel skoliose bliver større. 9
Ud fra røntgenbilledet måles rygskævheden. Det foregår ved at måle vinklen i skoliosen (Cobb s vinkel) og ved at se, om bækkenet står vandret. Fra siden kan ses om lændesvajet er tilstede, og hvor stort det er. Er lændesvajet lille, er risikoen større for, at der vil ske en forværring af skoliosen. Den kliniske undersøgelse og røntgenundersøgelsen er afgørende for valg af behandling. Behandling af skoliose Formålet med at behandle en skæv ryg er, at man ved at få rettet ryggen op kan opnå en bedre balance, når man sidder og dermed være i stand til at bruge begge arme. Desuden er det formålet at forbedre evnen til at trække vejret og dermed formindske risikoen for lungeinfektioner. Der findes to metoder til behandling af skoliose: korset og rygoperation, hvor korsettet typisk vælges, mens barnet er lille, mens rygoperation som hovedregel først tilbydes, når man er blevet større. Valget mellem de to metoder er dog afhængigt af skoliosens størrelse og udvikling, og derfor vil der være eksempler på børn under 10 år, som er blevet rygopereret. Uanset behandlingsmetode er det vigtigt, at behandlingen sættes i gang på det rigtige tidspunkt i forhold til ryggens tilstand og barnets eller den unges almene tilstand. Påbegyndes behandlingen for tidligt, kan det påføre barnet eller den unge unødigt besvær, og sker behandlingen for sent, får den kun begrænset virkning. Principielt afgøres tidspunktet for behandling individuelt, men der kan være forskellige opfattelser blandt fagfolk på det område. F.eks. i forbindelse med rygoperation mener nogle fagfolk, at det bedste resultat opnås, når man opererer børnene så tidligt efter det 10. år som muligt. Andre fagfolk mener, at jo ældre børnene bliver, før de opereres, jo mere udvokset er de, og jo bedre bliver resultatet. Hver enkelt afgørelse beror dog på en samlet vurdering af det enkelte barn eller den unge i forhold til skoliosens udvikling, progressionen i sygdommen, vejrtrækningsevnen, hjertefunktionen m.m. Korset Formålet med at bruge korset er at få ryggen rettet op og bibeholde et svaj i lænden. Bruges korsettet i hele ens vokseperiode, kan man af og til opnå, at ryggen stivner i den strakte stilling. Man kan med andre ord undgå, at ryggen synker sammen og bliver skæv. Det kræver dog, at korsettet hele tiden er tilpasset rigtigt: At det holder bækkenet vandret og ikke trykker nogen steder, og at korsettet skiftes ud i takt med, at man vokser - ca. hvert halve år. At bruge korset kræver tilvænning. Det kan være svært at vænne sig til den nye siddestilling, og den ændrede måde at bruge armene på og bevæge sig på. Man skal også vænne sig til at have korsettet på det meste af døgnet. Jo mere lige ryggen er, når man begynder at bruge korset, desto nemmere er tilvænningen. Det skyldes, at korsettet på det tidspunkt er lettest at tilpasse. Man har også lettere ved at lære at bevæge sig på en anden måde, når man ikke er sunket sammen i ryggen og allerede har tilpasset sine bevægelser til en stilling, hvor ryggen er krum. Børn, som tidligt vænnes til at bruge korset, forbinder det som regel ikke med noget ubehageligt. Korsettet skal bruges mest muligt og i hvert fald i alle barnets eller den unges vågne timer. Hvis korsettet sidder godt, kan man også have det på om natten, uden at det generer. (Læs mere i afsnittet Praktiske oplysninger om korset, side 14.) Korsettet skal bl.a. sørge for, at ryggen bliver rettet op, og at lændesvajet bibeholdes. 10
Rygoperation De fleste børn med muskelsvind vil først få tilbudt rygoperation, efter at de har brugt korset. Men for nogle vil operation blive tilbudt med det samme, enten fordi de ikke kan bruge korset, eller fordi muskelsvindsygdommen udvikler sig så hurtigt, at skoliosen ikke kan holdes med et korset. Gennemsnitsalderen for dem, der bliver rygopereret er 12-14 år, men tallet dækker over store variationer, fordi det rette tidspunkt for rygoperation er meget individuelt. Det er ortopædkirurgen, der ud fra sine undersøgelser og vurdering af skoliosens udvikling, afgør, om og hvornår rygoperationen skal tilbydes den unge. operation på mindre børn har man i nogle tilfælde indsat teleskopstænger, som kan gøres længere i takt med, at barnet vokser. Hos nogle kan der opstå ischiaslignende smerter i ballerne og benene i kortere eller længere tid efter operationen, og det kan gøre ondt at sidde i en periode. Man må også forvente, at visse fysiske aktiviteter skal stilles i bero, indtil ryggen er stabil efter operationen. Afklaring og beslutning En rygoperation er et stort operativt indgreb, og det er derfor vigtigt, at forældrene og den unge har tid til grundigt at overveje behandlingstilbuddet. I denne fase kan det være meget nyttigt at tale med andre, der er blevet rygopereret for at høre deres erfaringer og beskrivelse af fordele og ulemper i tiden før, under og efter operationen. Jo flere informationer man får, jo bedre er grundlaget for at tage den beslutning, der er rigtigst i det enkelte tilfælde. Rygsøjlen stives af ved hjælp af stålstænger. Formålet med en rygoperation er at rette skoliosen så meget op, som det er muligt, og gøre ryggen stiv, så skoliosen ikke kan udvikle sig yderligere. Princippet i operationen er at stive rygsøjlen af ved hjælp af stålstænger, som fæstnes til rygsøjlen i hver ende af skoliosen. Det vil typisk sige fra nederste del af rygsøjlen til nogle af de øverste hvirvler i brystdelen. Derefter placeres knoglemasse mellem de små led, så ryghvirvlerne kan vokse sammen og danne en solid knoglesøjle. Stålstængerne fastholder rygsøjlen i denne stilling. Fordelene ved at få en rygoperation er, at man bliver rettet op, og at udviklingen af skoliosen standser. Desuden kan man slippe af med korsettet - i nogle tilfælde straks efter operationen, i andre ca. seks måneder efter operationen. Rygoperation anses for at være en mere effektiv behandling end korsetbehandling, men er samtidig et stort operativt indgreb. Ulemperne ved en rygoperation kan være, at ryggens vækst standser, når den gøres stiv. Ved Praktisk forberedelse Når først beslutningen om rygoperation er taget, vil der være flere praktiske ting, der skal forberedes. I de fleste tilfælde vil der være lang ventetid fra ordination til operation. Bruger man ikke allerede korset, vil man ofte få tilbudt korsetbehandling i ventetiden for at undgå, at skoliosen forværres. 11 Det tilrådes at bruge CPAP-apparat efter operationen for at gøre det lettere at hoste. Andre praktiske forberedelser vil være at søge kommunen om de hjælpemidler, der kan være nødvendige i forbindelse med operationen. Har man ikke et CPAP-apparat i forvejen, kan det
være nødvendigt at blive henvist til et af de to respirationscentre i Danmark for at få det ordineret. CPAP-apparatet skal bruges i forbindelse med hoste, fordi man lige efter rygoperationen kan have mere slim i lungerne, som det kan være svært at hoste op effektivt, og som derfor kan udvikle sig til lungebetændelse. For forældre gælder, at de kan søge om tabt arbejdsfortjeneste under den unges indlæggelse og i den første tid efter operationen. (Se i øvrigt afsnittet Praktiske oplysninger om rygoperation, side 15. ) Forandringer og tilvænning Før man får korset eller bliver rygopereret, har man ofte været meget mobil. Ved at runde ryggen har man kunnet læne sig forover, så hovedet f.eks. kunne nå langt ned mod tallerkenen, når man spiste. Man har kunnet lægge armene på bordet, når man skulle skrive, og man har kunnet læne sig til siderne for at nå ting. Med en stiv ryg kan man kun læne overkroppen frem ved at bøje i hoften. Når overkroppen gøres stiv med korset eller ved rygoperation, sker der flere ændringer i ens måde at bevæge sig på, og man må derfor regne med en tilvænningsperiode. Man skal bl.a. vænne sig til en anden balance af hoved og krop og lære nye kompensationsbevægelser for at kunne det samme som før. F.eks. når man skal bøje sig forover, skal man vænne sig til at bøje i hofterne. Der er stor forskel på, hvor hurtigt man lærer at bevæge sig og kompensere for den mindre mobilitet i ryggen efter en operation. Børn, der har haft korset det meste af livet som f.eks. børn med spinal muskelatrofi, har lettere ved at vænne sig til den nye situation end drenge med Duchennes muskeldystrofi, fordi de er vant til at bevæge sig med stiv ryg. Sygdommens udvikling og muskelkraften spiller dog også en væsentlig rolle for muligheden for at kompensere for den stive ryg. Efter en rygoperation bliver man ofte rettet så meget op, at man bliver højere. Siddestilling Da målet med en god siddestilling bl.a. er at kunne være mest mulig aktiv, skal der som regel ske flere ændringer og tilpasninger i forbindelse med korsetbehandling og rygoperation. Sædetilretningen har f.eks. ofte været tilpasset den skæve ryg, og dette skal derfor ændres, så den passer til den nye balance. Både ved korsetbehandling og efter rygoperation vil det ofte være nødvendigt at bruge el-sele omkring brystet, hvis man ikke selv har kræfter nok til at læne sig forover og rette sig op igen. I forbindelse med rygoperation bliver man ofte rettet så meget op, at man bliver højere. Det betyder, at sæde, ryglæn, nakkestøtte, armlæn og fodstøtter skal tilpasses eller udskiftes. I de første måneder efter en rygoperation vil der kun være tale om småjusteringer af kørestolssædet. Den endelige sædetilretning kan ikke ske, før man er fuldt mobiliseret efter operationen. Armbevægelser Efter en rygoperation vil afstanden fra bord til f.eks. mund være blevet større, og derfor skal tallerken, bord osv. tilpasses i højden, så man igen kan foretage de samme aktiviteter som før. For at kunne komme tæt ind til bordet er det bl.a. 12
vigtigt, at kørestolens styreboks kan flyttes til siden, og armlænene kan sænkes. Afstanden mellem tallerken og mund er blevet tilpasset den ny situation. Hostehjælp Mange børn og unge med muskelsvindsygdomme får hjælp til og har gavn af manuel hostehjælp. Det vil sige, at en anden person støtter brystkassen eller maven med sine hænder, når man hoster. Når man har korset, kan hostehjælpen ikke ydes på helt samme måde, fordi det kan være svært at placere hænderne på maven. Til gengæld støtter korsettet i sig selv mavemusklerne og kan derfor fungere på nogenlunde samme måde. Unge, der er rygopererede og ikke har korset efter operationen, savner ofte den støtte, som korsettet kan give, når de skal hoste. Man kan i stedet benytte et stramt mavebælte, eller hjælperen kan støtte med sine hænder på den unges mave. Den mest effektive hostehjælp får man ved at kombinere den manuelle hostehjælp med CPAPbehandling. Hovedets stilling Balancen mellem hoved og krop ændres, når kroppen gøres stiv. Om hovedet kan holdes ved egen muskelkraft, eller man skal have ekstra støtte af en speciel nakkestøtte, afhænger af diagnose, muskelkraft og alder. Der kan være behov for bedre støtte af hovedet til siderne og i nakken efter operationen. Løft Når barnet eller den unge har fået korset, vil nogle forældre opleve det som lettere at løfte barnet, fordi korsettet stabiliserer kroppen. Det gælder især de tilfælde, hvor barnets kropsmuskler er svage. Andre forældre oplever det som sværere at løfte barnet, fordi korsettet er glat, og grebet derfor kan glide. Når man skal løftes i den første tid efter rygoperation, skal det ske med lift og helsejl, da ryggen skal holdes helt ret, og kroppen ikke må stødes eller bukkes sammen, ligesom hofter og skuldre skal følges ad, når man skal vendes i liggende stilling. Ved at bruge et helsejl undgår man desuden at bøje benene for højt op. Det kan være nødvendigt at være to personer til at vende. Bruger man ikke korset, vil det være lettest at blive vendt i et vendelagen. Hostehjælp kan bl.a. gives ved manuelt at støtte barnets eller den unges mavemuskler under hostet. Skolegang og fritidsaktiviteter Det er meget individuelt, hvornår man kan begynde i skole igen efter en rygoperation. Det afhænger af den enkeltes situation og ønsker. Nogle foretrækker at vente en-to måneder, til de er i stand til at sidde det antal timer, der passer til en skoledag. Andre begynder tidligere med få timer i skolen og trapper derefter op til en normal skoledag, efterhånden som man kan klare at sidde i opret stilling i flere timer. Efter en rygoperation er der visse aktiviteter, man må holde sig fra, da operationssåret først skal hele og rygsøjlen have tid til at vokse sammen.. Hvor lang tid og hvilke aktiviteter man må undlade, er meget individuelt, så det er en god idé at spørge operationslægen om råd. Generelt kan man sige, at man må vente ca. tre måneder med at komme i bassin, og at udøvelse af sportsgrene som kørestolshockey frarådes i op til to år efter operationen. Desuden frarådes det at køre på meget ujævnt underlag i de første måneder efter operationen, da det kan give stød i ryggen og hovedet og dermed forsinke knoglehelingen i ryggen. 13
Praktiske oplysninger om korset Ordination Korsettet ordineres af en ortopædkirurg, oftest på ét af de to centre i Danmark, som tilbyder behandlingen til børn med neuromuskulære sygdomme: Rigshospitalet i København og Århus Kommunehospital. Hospitalet sender ordination og ansøgning om betaling af et korset til en bandagist, som videresender ansøgningen til den aktuelle kommune. Når korsettet er bevilget, får man tid hos bandagisten til afstøbning af korset. Afstøbning Afstøbning laves i gips. I de fleste tilfælde bliver man lagt på et specielt leje, som indstilles, så ryggens svaj og rundinger afstøbes nøjagtigt. Korsettet afprøves undervejs, så ændringer kan foretages, inden det bliver gjort helt færdigt. Udlevering Praksis ved udlevering af det færdige korset sker på forskellig måde på de to ortopædicentre. På Rigshospitalet udleveres korsettet i forbindelse med en indlæggelse på ca. fem dage, hvor man tilvænner sig korsettet, forældre og hjælpere kan lære at sætte det på, og der kan foretages småjusteringer af korsettet. På Århus Kommunehospital udleveres korsettet ambulant, og kontrollen, opfølgningen og evt. tilpasninger sker efter behov og aftales individuelt. efter at man har taget det af, skal bandagisten ændre korsettet. Korsettet kan være varmt at have på, og huden kan blive irriteret, så den skal plejes ekstra med creme. Korsettet skal ofte rengøres. Når man vokser, eller hvis man tager meget på, skal man være meget opmærksom på, at korsettet skal ændres. Vejrtrækningen kan blive hæmmet, hvis korsettet strammer, og det er derfor vigtigt at få målt, hvor meget luft man kan puste ud på én gang (vitalkapaciteten) med og uden korset. Det kan ske på ortopædkirurgisk afdeling, Respirationscentret eller hos konsulenterne fra Institut for Muskelsvind. Kontrol En-to gange om året vil ortopædkirurgen kontrollere korsettet. Samtidig vil der blive taget røntgenbilleder for at undersøge, om skoliosen udvikler sig. T-korsettet Det bedste korset kaldes et T-korset eller dystrofi-korset og er lavet af hård plastmateriale. Korsettet er indvendigt udbygget med et blødere materiale. Ryggen holdes på plads efter trepunktsprincippet: Det vil sige et tryk ind i ryggen og modtryk lavt på maven og på øverste del af brystkassen. Den øverste del af korsettet er forsynet med elastik under begge arme for at give plads til brystkassens bevægelser under ind- og udånding Børn, der får korset i en tidlig alder, får ofte et korset af et blødere materiale, plastazote. Gener Korsettet kan især i begyndelsen give gener i form af tryk. Hvis man har trykmærker, en time 14
Praktiske oplysninger om rygoperation Rygoperation foretages kun på de to ortopædkirurgiske centre i Danmark: Rigshospitalet i København og Århus Kommunehospital. Ordination Det er ortopædkirurgen, der ordinerer rygoperationen på baggrund af skoliosens udvikling og størrelse og efter en vurdering af hjerte- og lungefunktionen. Ventetid Man må altid påregne nogen ventetid fra ordination til operation. For øjeblikket er der ca. et års ventetid på begge ortopædkirurgiske centre. Ansøgning om hjælpemidler Allerede før man bliver opereret, er det vigtigt, at man har søgt kommunen om de hjælpemidler, man får brug for efter operationen. Det vil typisk dreje sig om badebriks, lift med helkropssejl, udskiftning af sæde og hynde i kørestolen samt tilretning af siddestillingen og evt. speciel nakkestøtte. Efter operationen kan det også være nødvendigt at søge om en helt ny kørestol med forskellige el-funktioner og evt. ekstra affjedring. Nogle får desuden brug for forhøjelse af bord til at arbejde og spise ved og spiseredskaber med forlænget skaft. Man kan få rådgivning om de nødvendige hjælpemidler gennem Muskelsvindfondens Institut for Muskelsvind og gennem fysioterapeuterne på ortopædkirurgisk afdeling på Rigshospitalet. Indlæggelse Kort før operationen indkaldes man til en række undersøgelser, hvor bl.a. vejrtrækningen og hjertet vurderes, der tages nye røntgenbilleder af ryggen, og man bliver undersøgt af narkoselægen. Dagen før operationen indlægges man, og herefter varer indlæggelsen ca. to uger. Selve operationen tager ca. fem timer og foregår i fuld narkose. Efter operationen holdes man smertefri med medicin. Mange unge vil have brug for hjælp til vejrtrækningen (respiratorbehandling) i de første dage efter operationen. Det vil sige, så længe bedøvelsen endnu ikke er helt ude af kroppen, og så længe man får smertestillende medicin. Ca. et døgn efter operationen må man vendes på siden, og herefter er det meget individuelt og afhængigt af smerter, hvor hurtigt man kommer op at sidde. I nogle tilfælde vil man kunne sidde på sengekanten allerede efter få dage, mens der i andre tilfælde vil være tale om gradvist at løfte hovedgærdet højere op. Det er vigtigt, at man tidligt ligger og sidder i forskellige stillinger for ikke at miste bevægeligheden i leddene og for at forhindre slim i at sætte sig fast i lungerne. I de tilfælde hvor man får korset efter operationen, bliver der efter ca. en uge taget mål til korsettet, som man får inden udskrivelsen. Når man kan sidde op i stolen og i øvrigt har det godt, må man komme hjem. Gener Efter operationen vil mange opleve det som en gene, at funktionsniveauet er ændret. Man kan have sværere ved at bruge sine arme og hænder, og man skal i det hele taget vænne sig til at bevæge sig med stiv ryg. I forbindelse med løft skal der bruges lift og helsejl, og det tager længere tid, end man er vant til, hvis man før blev løftet manuelt. I forhold til fritidsaktiviteter skal man som regel vente op til to år med at genoptage aktiviteter, der kan give voldsomme bump og ryk, f.eks. kørestolshockey. Kontrol Efter en rygoperation kommer man til kontrol hos ortopædkirurgen ca. to gange årligt i op til to år efter operationen. Derefter anses ryggen for at være stabil. 15
Adresser Vil du vide mere om behandling af rygskævhed, eller ønsker du at få kontakt til andre, der bruger korset eller er blevet rygopereret, er du velkommen til at kontakte ortopædicentrene eller Institut for Muskelsvind. Ortopædicentre i Danmark Rigshospitalet Ortopædkirurgisk afdeling U Børneortopædisk sektion Blegdamsvej 9 2100 København Ø tlf. 35 45 35 45 lokal 3371 Århus Kommunehospital Ortopædkirurgisk afdeling E1 Nørrebrogade 44 8000 Århus C tlf. 89 49 33 33 lokal 4145 Institut for Muskelsvind (Øst for Storebælt) Bernstorffsvej 20 2900 Hellerup tlf. 39 62 22 05 fax: 39 62 22 87 instost@post1.tele.dk (Vest for Storebælt) Kongsvang Allé 23 8000 Århus C tlf. 89 48 22 22 fax: 89 48 22 38 instvest@post1.tele.dk www.muskelsvindfonden.dk Informationsmaterialer Muskelsvind hos børn En håndbog for alle, der i dagligdagen møder børn med muskelsvind - primært børnenes forældre, men også behandlere og andre fagfolk. Rigt illustreret med fotos og tegninger. 1996. 208 sider. Pris for medl.: 300 kr. - ikke-medl.: 350 kr. Gå og stå med skinner En pjece om den stå- og gangforlængende behandling for børn med muskelsvind. 1995. 16 sider. Pris: 25 kr. Når vejrtrækningen bliver for dårlig En pjece om at få respirator og leve med den i hverdagen. 1995. 12 sider. Pris: 25 kr. Tag fat En vejledning, der sætter fokus på brugen af arme og hænder hos kørestolsbrugere med muskelsvind. 1995. 32 sider. Pris: 60 kr. Sid aktivt i kørestolen En vejledning i sædetilretning for kørestolsbrugere med muskelsvind. 1994. 28 sider. Pris: 60 kr. Vejledning om CPAP (1996) Vejledning om vippelejet (1991) Vejledning om ståstativet (1991) Tre kortfattede instruktioner i, hvordan man anvender de nævnte hjælpemidler korrekt, og hvad formålet er med dem. Materialerne kan fås ved henvendelse til Institut for Muskelsvind. 16
Kolofon: Udgivet af Udviklingscentret, Institut for Muskelsvind, november 1998 Manus: Fysioterapeut Ida Fløytrup og fysioterapeut Birgit Steffensen Redigering: Jane W. Schelde Tegninger: Merete Stoltze og Lars Bang Forsideillustration: Merete Stoltze Tak til teamet på Børneortopædisk sektion, Ortopædkirurgisk afdeling U, Rigshospitalet for medvirken ved udarbejdelse af pjecen. Denne pjece er udgivet med støtte fra danmark Sundhedsfond. 17