Lewy Body demens og demens ved Parkinsons sygdom

Lewy Body demens og demens ved Parkinsons sygdom Novartis Healthcare A/S, Lyngbyvej 172, DK-2100 København Ø Tlf. +45 39 16 84 00, Fax +45 39 16 84 01, E-mail skriv.til@novartis.com EXE-12/2009-42 EXE.1876

Indhold Forord Forord 3 Generelt om demens 4 Lewy Body demens og demens ved Parkinsons sygdom 5 Lewy Body demens 11 Demens ved Parkinsons sygdom 15 Yderligere hjælp og information? 21 Der findes mange forskellige sygdomme i hjernen, som medfører demens. Symptomerne ved de forskellige sygdomme varierer. Ved nogle sygdomme som f.eks. Alzheimers sygdom ses i starten af sygdomsforløbet en påvirkning af hukommelsen. Ved andre demenssygdomme er det andre intellektuelle problemer, der dominerer sygdomsbilledet. Formålet med denne pjece er at give et overblik over symptomerne ved to forskellige demenssygdomme, Lewy Body demens og demens ved Parkinsons sygdom, samt hvordan symptomerne kan behandles. I denne pjece vil man både kunne læse om, hvilke symptomer de to demenssygdomme har til fælles, og hvordan de adskiller sig. Pjecen er inddelt i et fælles afsnit med information om begge sygdomme. Herefter følger et kort afsnit om hver af sygdommene. Pjecen indeholder desuden information om behandling samt oplysning om nyttige adresser, hvor man kan søge hjælp og y derligere information. Denne pjece er udarbejdet i samarbejde med overlæge, dr.med. Lise Korbo, Neurologisk afdeling, Bispebjerg Hospital. 2 3

Generelt om demens Lewy Body demens og demens ved Parkinsons sygdom Hvad forstår man ved demens? Demens er en betegnelse for en række symptomer, der opstår som følge af svigtende intellektuelle funktioner og skyldes en hjernesygdom. Ved demens ses ofte en nedsat hukommelse, svigtende koncentration samt ændring af personlighed og adfærd, herunder ofte begrænset initiativ. For at kunne stille en demensdiagnose skal både intellektuelle funktioner og funktionsniveauet i dagligdagen og eventuel personlighedsændring være påvirket gennem mere end 6 måneder. Der må desuden ikke være mistanke om andre årsager til patientens symptomer som eksempelvis infektion, depression eller tumor. Hvordan adskiller Lewy Body demens og demens ved Parkinsons sygdom sig fra andre demenssygdomme? Lewy Body demens og demens ved Parkinsons sygdom minder på mange måder om hinanden. Ved Lewy Body demens debuterer symptomerne, som minder om Parkinsons sygdom, samtidig med demenssymptomerne. De fleste med Parkinsons sygdom vil derimod have haft motoriske symptomer i mange år, før de eventuelt udvikler symptomer på demens. Hos mange demente er der primært en påvirkning af hukommelsen, men ved Lewy Body demens og Demens ved Parkinsons sygdom sker der hyppigt først en påvirkning af evnen til planlægning og overblik eller en påvirkning af opfattelsen af rum og retning, så det er sværere at orientere sig. Derimod er hukommelsen hyppigt intakt i hvert fald i starten af sygdomsforløbet. Endvidere ses også apati en tendens til at sidde og kigge initiativløst ud i luften uden at foretage sig noget, samt påvirket opmærksomhed, et nedsat tempo og tendens til at se syner. At miste overblikket og evnen til at planlægge vil for patienten medføre problemer med f.eks. at strukturere hverdagen med hensyn til aftaler og planlagte opgaver. Det kan f.eks. være svært at arrangere og gennemføre familiearrangementer. At have svært ved at orientere sig kan i praksis betyde, at man bliver dårligere til at finde rundt ved hjælp af et kort eller at orientere sig i et område. Ved mere udtalt påvirkning af orienteringen, kan det være svært at finde rundt i det kendte nærmiljø eller i sit eget hjem. 4 5

Lewy Body demens og demens ved Parkinsons sygdom Ved både Lewy Body demens og demens ved Parkinsons sygdom er der hyppigt tendens til at se syner som regel i form af mennesker eller dyr, som typisk ses i tusmørke. Synerne eller hallucinationerne, som de også kaldes kan være meget livagtige. Det kan derfor være svært at forstå eller overbevise sig om, at de ikke reelt er til stede. En mindre gruppe af patienter udvikler dog tidligt i forløbet udtalte problemer med hukommelsen, men får samtidigt nedsat tempo og påvirket opmærksomhed. Generelt vil der være tale om en svingende tilstand, så patienten oplever både gode og dårlige dage med henholdsvis få og mange symptomer. Symptomerne kan også veksle i løbet af en enkelt dag. Hos mange vil der være nogen sygdomsindsigt, så de i hvert fald delvist selv er klar over de intellektuelle problemer. Hvad sker der i hjernen ved Lewy Body demens og demens ved Parkinsons sygdom? Vi kender ikke årsagen til, at sygdommen udvikles. I begge tilfælde dannes der såkaldte Lewy Bodies i nervecellerne i hjernen. Lewy Bodies indeholder affaldsprodukter på baggrund af en ændret nedbrydning af proteiner i nervecellerne, men hvad der forårsager denne ændring, ved vi ikke. Ved Parkinsons sygdom opstår der først Lewy Bodies i hjernestammen, hvorimod der ved Lewy Body demens findes forandringer over store dele af hjernen. Får man demens ved Parkinsons sygdom, vil der ligeledes findes Lewy Bodies spredt over store områder af hjernen. Hvordan diagnosticeres Lewy Body demens og demens ved Parkinsons sygdom? Ved mistanke om begyndende demens, vil man ofte skulle gennemgå en lille hukommelsestest (MMSE-test) og ofte også en såkaldt urskivetest, hvor man skal tegne en urskive med tal og visere. Er der fortsat en mistanke om demens, kan det være nødvendigt med en række blodprøver, en CT-skanning og eventuelt en SPECT-skanning af hjernen samt eventuelt en mere grundig test hos en neuropsykolog af hukommelse, indlæring, sprog m.m. 6 7

Lewy Body demens og demens ved Parkinsons sygdom Findes der ved disse undersøgelser sikre tegn på Lewy Body demens eller demens ved Parkinsons sygdom, vil man blive tilbudt behandling med en kolinesterase-hæmmer. Disse stoffer anvendes ved Alzheimers demens, men de har vist sig også at have effekt på demenssymptomerne ved Parkinsons sygdom og ved Lewy Body demens. Der er især effekt på tendensen til at se syner (visuelle hallucinationer) samt på opmærksomheden, så man fungerer lidt bedre i dagligdagen. Et par ekstra hænder i ny og næ kan lette dagligdagen. Hvordan behandles Lewy Body demens og demens ved Parkinsons sygdom? Det allervigtigste er at sikre, at patient og pårørende får den nødvendige støtte i dagligda gen. Det kan f.eks. være hjemmehjælp, tilbud om dagcenter eller aflastningsophold. Bor patienten i én af de kommuner, der har ansat demenskoordinatorer, er det en god idé at kontakte kommunen, så snart sygdommen er konstateret. Det vil ofte være den praktiserende læge eller kommunens visitator, som hjælper med at tilrettelægge den nødvendige hjælp. Der findes forskellige former for medicin, der kan mindske symptomerne, og den vil ofte kunne forbedre patientens hukommelse, orienteringsevne, evne til at klare daglige gøremål (som f.eks. af- og påklædning) samt almindelig daglig husførelse. Medicin vil desuden i mange tilfælde kunne hæmme eller udskyde flere af de symptomer, som sygdommen gradvist medfører. For mange patienter vil virkningen indtræde allerede efter nogle ugers behandling. Målet for den enkelte patient er at kunne leve så selvstændigt som muligt på trods af demenssygdommen. Nogle har dog først effekt efter 2-3 måneder. Der er patienter, som uvist af hvilken grund ikke får gavn af den medicinske behandling. Det øger livsglæden at beskæftige sig med noget, man holder af. 8 9

Lewy Body demens og demens ved Parkinsons sygdom Andre behandlingsmuligheder Træning og motion For alle er fysisk træning en meget vigtig del af den samlede behandling. Den hjælper til at bedre gangfunktionen og de øvrige motoriske symptomer. Det er desuden en god idé at gå ture og lave gymnastik sammen med andre. Og som pårørende er det vigtigt altid at være tålmodig, give sig god tid og være konsekvent i handlingerne. Motivation Ved apati og manglende initiativ er det vigtigt at motivere og hjælpe den syge i gang med de daglige opgaver. Det kan være svært selv at tage initiativ til aktivitet, og opmuntrende hjælp fra andre kan sætte skub i tingene. Strukturering Det kan også være en god idé at dele større opgaver op i mindre delopgaver. De bliver på den måde mere overskuelige, og det bliver lettere at planlægge og strukturere dagligdagen. At indarbejde faste rutiner og f.eks. anvende kalender eller huskesedler er også noget, der kan hjælpe den demente patient til en mere overskuelig hverdag. Lewy Body demens 10 11

Lewy Body demens Hvad er Lewy Body demens? Over de sidste 10 år er der kommet øget fokus på sygdommen Lewy Body demens, som desværre ikke har noget dansk navn. Ved Lewy Body demens optræder demenssymptomerne før eller samtidigt med eventuelle Parkinson-symptomer som f.eks. langsomme bevægelser og/eller muskelstivhed og rysten. Der vil ofte være en ændring af gangen, som bliver langsommere med kortere skridt, manglende medsving af armene, og der kan være en ludende holdning. Der er herudover ofte et svingende forløb med varierende opmærksomhedsniveau, så man fra dag til dag vil opleve en udtalt forskel på symptomernes sværhedsgrad. Hvem rammes af Lewy Body demens? Der er en øget risiko for at udvikle Lewy Body demens jo ældre man bliver, og sygdommen rammer i langt de fleste tilfælde mennesker over 70. Man har dog set enkelte tilfælde af Lewy Body demens hos personer ned til 40 år. Lewy Body demens er ikke en arvelig sygdom. Behandling af symptomer ved Lewy Body demens Nogle patienter med Lewy Body demens har god effekt af medicinsk behandling mod Parkinsons sygdom på langsomhed, muskelstivhed eller eventuelt rysten. Andre tåler medicinen meget dårligt og oplever ingen væsentlig effekt. Hvis der er behov for behandling af hallucinationerne, kan det være nødvendigt at behandle med neuroleptika (nervemedicin). De fleste tåler denne behandling i små doser. Andre risikerer at blive sløve eller utilpasse af en sådan behandling eller få en voldsom forværring af langsomhed og muskelstivhed. Ved udtalte problemer med vandladningen kan man eventuelt forsøge med medicinsk behandling mod overaktiv blære. Nogle præparater kan gøre patienten forvirret, og man må da opgive medicinsk behandling af problemet. Efter en nærmere undersøgelse af vandladningsproblemet kan det være en hjælp at indføre f.eks. faste toilettider eller at tømme blæren ved hjælp af kateter 1-2 gange i døgnet. Blodtryksproblemer i stående stilling kan ofte behandles medicinsk, så patienten undgår svimmelhed. Ca. 20 % af alle demente lider af Lewy Body demens det svarer til, at ca. 2.000 personer får denne diagnose om året i Danmark. 12 13

Lewy Body demens Hvordan udvikler Lewy Body demens sig? Ved Lewy Body demens sker der en gradvis forværring af symptomerne. Man kan med behandling dæmpe symptomerne i hvert fald for en periode, men der findes ikke på nuværende tidspunkt en behandling, som kan bremse sygdomsudviklingen i hjernen. Hvert sygdomsforløb er vidt forskelligt, og der er stor forskel på hvor hurtigt forværringen af symptomerne indtræder. Demens ved Parkinsons sygdom 14 15

Demens ved Parkinsons sygdom Hvad er demens ved Parkinsons sygdom? Ved demens ved Parkinsons sygdom sker der hyppigt først en påvirkning af evnen til planlægning og overblik eller en påvirkning af opfattelsen af rum og retning, så det er sværere at orientere sig. Derimod er hukommelsen hyppigt intakt i hvert fald i starten af sygdomsforløbet. Endvidere ses også apati en tendens til at sidde og kigge initiativløst ud i luften uden at foretage sig noget, samt påvirket opmærksomhed, et nedsat tempo og tendens til at se syner. Hvem rammes af demens ved Parkinsons sygdom? Vi ved på nuværende tidspunkt, at der er en øget risiko for at blive dement, når man har Parkinsons sygdom, men at symptomerne hos langt de fleste først opstår, når man bliver ældre, eller når man har haft Parkinsons sygdom gennem mange år. Der er derfor kun en meget beskeden øget risiko for at udvikle demenssygdom, hvis man er yngre og kun har haft Parkinsons sygdom i nogle år. Nogle undersøgelser har vist, at der er en lavere risiko for at udvikle demens, hvis Parkinson-symptomerne er domineret af rysten (hviletremor). Derimod er der en øget risiko for at udvikle demenssymptomer, hvis man får Parkinsons sygdom i en høj alder. Hvilke symptomer kan forveksles med demens ved Parkinsons sygdom? De fleste med Parkinsons sygdom, som har svingninger i tilstanden i løbet af døgnet, kan beskrive, at de når de er motorisk langsomme eller i off-perioder kan have svært ved at overskue og planlægge aktiviteter. Når de atter er motorisk bedre fungerende forsvinder disse problemer. Dette er ikke et udtryk for demens, men for at de øvrige hjernefunktioner også påvirkes, når man har en off-periode. Hvad enten man har Parkinsons sygdom eller ej, vil alle opleve, at hukommelsen for enkeltepisoder bliver dårligere med alderen. Man bliver dårligere til at huske navne, glemmer hyppigere, hvad det var, man skulle ud og hente i køkkenet eller i kælderen, og man kan glemme en indgået aftale eller f.eks. glemme pungen, når man skal på indkøb. En lap papir med et par noter på kan gøre det nemmere at huske ting i hverdagen. Forekomst af demens ved Parkinsons sygdom udgør 3-4% af samtlige demente. 16 17

Demens ved Parkinsons sygdom Tendens til at se syner (visuelle hallucinationer) hyppigst i form af skygger af mennesker eller dyr kan være et tegn på overdosering af medicinen for Parkinson-symptomerne. Symptomerne ved en depression kan ofte forveksles med de første symptomer ved demens. Ved en depression vil man ofte klage over træthed, tristhed, uoverkommelighedsfølelse, hukommelses- og koncentrationsbesvær og eventuelt angstsymptomer og søvnbesvær. Depression forekommer hyppigt ved Parkinsons sygdom, og da der er gode muligheder for behandling af symptomerne, er det vigtigt at diskutere sådanne problemer med den behandlende neurolog. Behandling af symptomer ved demens ved Parkinsons sygdom Ved Parkinsons sygdom vil man ofte i en årrække have forsøgt at behandle de motoriske symptomer med medicinsk behandling. Hvis man bliver dement, tåler man måske ikke længere samme doser af denne medicin som før, fordi den hos nogen forværrer tendensen til at se syner. En person, der lider af hukommelsesbesvær, vil lettere kunne genopfriske minderne ved at se billeder gerne i forbindelse med en hyggelig stund med venner eller familie. 18 19

Demens ved Parkinsons sygdom Hvis der er behov for behandling af hallucinationerne, kan det være nødvendigt at behandle med neuroleptika. De fleste tåler denne behandling i små doser. Andre risikerer at blive sløve eller utilpasse af en sådan behandling, eller de får en voldsom forværring af langsomhed og muskelstivhed. Ved udtalte problemer med vandladningen kan man eventuelt forsøge med medicinsk behandling mod overaktiv blære. Nogle præparater kan gøre patienten forvirret, og man må da opgive medicinsk behandling af problemet. Efter en nærmere undersøgelse af vandladningsproblemet kan det være en hjælp at indføre f.eks. faste toilettider eller at tømme blæren ved hjælp af kateter 1-2 gange i døgnet. Blodtryksproblemer i stående stilling kan ofte behandles medicinsk, så patienten undgår svimmelhed. Hvordan udvikler demens ved Parkinsons sygdom sig? Ved demens ved Parkinsons sygdom sker der en gradvis forværring af symptomerne. Man kan med behandling dæmpe symptomerne i hvert fald for en periode, men der findes ikke på nuværende tidspunkt en behandling, som kan bremse sygdomsudviklingen i hjernen. Yderligere hjælp og information Hvert sygdomsforløb er vidt forskelligt, og der er stor forskel på hvor hurtigt forværringen af symptomerne indtræder. 20 21

Yderligere hjælp og information Det er en stor belastning for hele familien, når et medlem rammes af demens. Stort set ingen vil være i stand til at tackle dette uden hjælp udefra. Der er brug for såvel information som konkret hjælp og støtte. Lægen Information om sygdommen gives bedst af den læge, der har stillet diagnosen. Det er vigtigt, at der er afsat god tid til samtalerne med lægen, og at disse følges op med jævne mellemrum, så man løbende kan få svar på de mange spørgsmål, der naturligt dukker op. Hjemmeplejen Hjemmeplejen kan yde hjælp til praktisk og personlig pleje, samt henvise til dagtilbud, aflastningsophold og evt. plejebolig. Alzheimerforening Alzheimerforeningen, som er en forening for demente og pårørende med alle typer demenssygdomme, har en rådgivningstelefon, Demenslinien (tlf. 5850 5850), som giver råd og vejledning også hvis man ønsker at være anonym. Demenslinien kan oplyse, om der er oprettet støttegrupper til pårørende i lokalområdet. Dansk Parkinsonforening Endelig kan man via Dansk Parkinsonforening (tlf. 3341 4770) få rådgivning og inspiration til, hvordan man bedst klarer dagligdagen med de motoriske/fysiske symptomer. Her kan man også anvise lokalforeninger, hvor det er muligt at møde andre med lignende problemer. Kommunerne Mange kommuner tilbyder i dag hjælp fra demensspecialister eller -koordinatorer med særlig viden om, hvordan man bedst håndterer patienter med demens, og om hvilke konkrete muligheder der er i lokalområdet. Kontakt kommunens demenskoordinator allerede tidligt i sygdomsforløbet. Denne kan lære familien at kende i god tid og vil således bedre kunne hjælpe, når behovet opstår. 22 23