Appendix TS-kursus i gastropatologi 2016 Lene Riis Patologiafdelingen, Herlev Hospital
Appendix Dimensioner Længde normalt 5-12 cm (op til 20 cm) Diameter ca. 7 mm Lumen 1-2 mm Placering Ofte hvor de tre taeniae coli mødes
Udskæring
Non-neoplastisk Appendix inflammation Lymfoid hyperplasi Divertikler samme mekanisme som colon Appendix infektioner Yersinia Enterobius IBD Periappendicitis Fibrøs obliteration Endometriose og endosalpingiose
Akut appendicitis 5-10% af befolkningen får appendicitis Alle aldre, peak incidens 10-25 år Skyldes ofte luminal obstruktion som fører til iskæmi og bakteriel invasion Fækulit, føde-elementer, lymphoid hyperplasia, parasitter, mucin, tumor
Makroskopi hyperæmia fibrinopurulent ex. dilateret pus i lumen dilateret lumen ulceration perforation
Akut appendicitis Mikroskopi Erosion Krypt abscesser Ulceration Neutrofile granulocytter i epitelet Transmural neutrofil infiltration
Komplikationer Perforation 25% (især ældre og unge) Periappendiceal absces (5%) Pylephlebitis Lever absces
Divertikulitis 90% er erhvervede divertikler Ældre patienter Ofte multiple Sekundært til luminal obstruktion Lokal inflammation Perforation
Case 33 årig kvinde Indlægges med symptomer på akut appendicitis. Makroskopisk hyperæmisk serosa uden fibrinbelægninger. 120088
Enterobius Vermicularis 2-3% af akut appendicitis Vokser, modnes og parrer sig i colon og appendix Hunnerne migrerer til perianalområdet Ofte ligger de bare i lumen og giver anledning til let eosinofili men ved obstruktion ses akut appendicitis
Case pige 9 år Indlægges akut med smerter i højre fossa. Ingen febrilia eller diaré Postoperativt oplyser mor at pigen igennem måneder har klaget over diffuse mavesmerter 128779
Yersinia infektion Granulomatøs appendicitis Alle aldre Ofte transmural inflammation med blandet infiltrat med prominerende lymfocytansamlinger Mange granulomer Evt ulceration og kryptabscesser
Kronisk inflammatorisk tarmsygdom (IBD) Crohn s sygdom 25-50% of Crohn patienter har granulomer i appendix <5% med granulomer i appendix har Crohn s sygdom Ægte Crohn har oftest forandringer i andre tarmafsnit Colitis ulcerosa Ikke alle har affektion af højre colon halvdel!
Endometriose og endosalpingiose
Neoplastisk appendix (WHO 2010) Premaligne læsioner Adenomer Tubulært Villøst Tubulovilløst Dysplasi, low grade Dysplasi, high grade Serrate læsioner Hyperplastisk polyp Sessil serrat læsion Traditionelt serrat adenom Neuroendokrine neoplasier Neuroendokrin tumor (NET) Neuroendokrint karcinom (NEC) Mixed adenoneuroendocrine carcinoma Goblet cell carcinoid Mesenchymale tumorer Lymfomer Sekundære tumorer Karcinomer Adenokarcinom Low-grade appendiceal mucinøs neoplasi (LAMN) Mucinøst adenokarcinom Signet rings celle karcinom Udifferentieret karcinom
Tubulært adenom Sjældent Associeret med adenomer i colon og FAP
Villøst adenom
Adenokarcinom Omkring 0.1% af appendectomier Median alder 60-70 år Symptomer Appendicitis Abdominal udfyldning Mucinøs ascites (pseudomyxoma) >50% signetringsceller = signetringscelle karcinom >50% ekstracellulær mucin = mucinøst karcinom Egen TNM klassifikation
Case 65-årig mand Symptomer på akut appendicitis 128052
Appendix LAMN
Low-grade appendiceal mucinøs neoplasi (LAMN) Ligner adenomer, kan være serrate, villøse eller undulating, men lokaliseret på fibrøst bindevæv uden lamina propia Low-grade dysplasi med små ensartede kerner og celler i ét lag Tendens til at give low-grade pseudomyxoma peritonei som overvejende er lokaliseret i nedre højre kvadrant. Kun få celler i det mucinøse materiale.
LAMN
Mucinøst adenokarcinom Invasivt mønster med desmoplastisk stroma High-grade dysplasi Tendens til at give mere high-grade pseudomyxoma peritonei, der involverer oment, og ses under højre diaphragma kuppel og bag højre side af leveren og i pelvis. Det mucinøse materiale er cellulært Sjældent microsatellit instabile, sjældent KRAS muteret
Mucinøst adenokarcinom
Pseudomyxoma peritonei Klinisk billede med extracellulær mucin i peritoneum Ofte er udgangspunktet appendix, men kan også være colon/rectum, galdeblære, ventrikel, pancreas, lunge Inddeles i Low-grade (ofte associeret med LAMN) High grade (ofte associeret med adenokarcinom)
Pseudomyxoma peritonei