CASE 2 Side 1 af 9 En 5-årig pige indlægges pga. tiltagende bleghed, appetitløshed og usædvanlig mange blå mærker. SYGEHISTORIE Barnet udviklede sig normalt og var sund og rask indtil for 3 uger siden, hvor hun havde ondt i halsen, forstørrede lymfeknuder på halsen og feber (39,3 C). Egen læge diagnosticerede det som bakteriel pharyngitis (halsbetændelse forårsaget af bakterier) og pigen blev behandlet med penicillin i 10 dage. Pigens hals blev bedre, men hun var fortsat træt og blev holdt hjemme fra børnehave. For 10 dage siden bemærkede moderen blå mærker på pigens lår. I løbet af de følgende dage opstod der flere blå mærker. Pigen blev tiltagende bleg og mistede appetitten. Egen læge bemærkede på dette tidspunkt petekkier (små punktformede blødninger i huden) hvorefter han indlagde hende. KLINISKE UNDERSØGELSER Temp.: 40,2 C; Puls: 110/min; Resp.: 14/min; BT: 100/60 mmhg En bleg, akut dårlig pige med mange ekkymoser (større fladeformede blødninger i huden) og ansamlinger af gamle såvel som nye petekkier i conjunctiva (øjets bindehinde), den bløde gane samt på arme og ben. Hævede lymfeknuder på hals og i lyske (0,5-1,0 cm i diameter). Leverkanten føles 1 cm under højre ribbenskurvatur og milten strækker sig 2,5 cm under venstre ribbenskurvatur. Ømhed af tibia (skinnebenet) og sternum (brystbenet). Neurologisk: Intet at bemærke. INDLEDENDE PARAKLINISKE UNDERSØGELSER B-Hemoglobin (Fe), stofk. = 4,0 mmol/l B-Erythrocytter, antalk. = 1,65 10 12 /l B-Erythrocytter, volfr. = 0,18 B-Leukocytter, antalk. = 88,3 10 9 /l B-Thrombocytter, antalk. = 20 10 9 /l B-Sænkningsreaktion, arb. længde = 80 arb.enh. Urinanalyse: Normal Beregn MCV, MCHC og MCH. Hvad fortæller disse parametre om det røde blodbillede?
CASE 2 Side 2 af 9 SUPPLERENDE PARAKLINISKE UNDERSØGELSER Differentialtælling af leukocytter: Leukocyttype Antalsfraktion Antalskoncentration Blaster 0,29 27,4 10 9 /l Promyelocytter 0 - Myelocytter 0 - Metamyelocytter 0 - Stavkernede neutrophilocytter 0 - Segmentkernede neutrophilolocytter 0,04 (0,34-0,53) 3,5 10 9 /l Lymfocytter 0,65 (0,37-0,54) 57,4 10 9 /l Monocytter 0 - Eosinofile granulocytter 0 - Basofile granulocytter 0 - Hvordan udføres en differential tælling af leukocytter? Hvad er forskellen mellem en antalsfraktion og en antalskoncentration? Hvordan ville et peroxidase-cytogram svarende til denne differentialtælling se ud?
CASE 2 Side 3 af 9 SUPPLERENDE PARAKLINISKE UNDERSØGELSER (B)Ery-Reticulocytter, antalsfrakt. = 5 10-3 S-Bilirubiner, stofk. = 14 μmol/l S-Urat, stofk. = 0,61 mmol/l Dyrkning fra hals, blod og cerebrospinalvæske (CSV): Hals: Negativ Blod: Pseudomonas aeruginosa CSV: Negativ CSV-cytologi: Ingen leukæmiceller Celleoverflademarkører på cytoblaster fra perifert blod: CD10 positive (CALLA: Common ALL antigen) CD19 positive Røntgen: Normal Gør rede for, hvordan parakliniske resultater, symptomer og kliniske fund hænger sammen med hinanden og sygdommen.
CASE 2 Side 4 af 9 SUPPLERENDE PARAKLINISKE UNDERSØGELSER BLODUDSTRYGNING Beskriv blodudstrygningspræparatet (Figur 2.1): Hvilke celler kan I identificere? Hvordan er den indbyrdes fordeling af de forskellige celletyper i forhold til normalt? Figur 2.1
CASE 2 Side 5 af 9 SUPPLERENDE PARAKLINISKE UNDERSØGELSER KNOGLEMARVSBIOPSI Beskriv knoglemarvsbiopsien (figur 2.2 og 2.3): Vurdér knoglemarvens cellularitet (celle/fedtratio). Hvilke(n) celletype(r) synes at dominere marven? Figur 2.2 Figur 2.3 Mitose Lymfo-?
CASE 2 Side 6 af 9 DIAGNOSE: Akut lymfatisk leukæmi (ALL) VIDERE FORLØB Pigen blev først behandlet med bredspektret antibiotika. Derefter fik hun flerstofskemoterapi bestående af prednison, vincristin og L-asparaginase. Efter 4 ugers komplet remission blev hun strålebehandlet (kraniekassen) og fik intraspinal methotrexat som profylaktisk CNS-terapi. Hun har siden været på vedligeholdelsesterapi med oral methotrexat og 6-mercaptopurin og har været i konstant remission i 2 år. SUPPLERENDE SPØRGSMÅL: 1. Gør kort rede for de lymfoide cellers normale funktion. 2. Fra hvilket organ stammer figur 2.4 og 2.5? 3. Hvordan hænger de forandringer billederne demonstrerer sammen med denne case? 4. Figur 2.6 stammer fra en hjerne. Beskriv hvad I ser på billedet. 5. Hvordan hænger de forandringer billedet demonstrerer sammen med denne case? 6. Hvordan behandles denne komplikation? 7. Giv en samlet oversigt over hvilke komplikationer denne sygdom kan give anledning til. 8. Hvordan skelner man imellem de forskellige undertyper af denne sygdom? 9. Hvad er prognosen for sygdommen? 10. Beskriv kort hvordan et blodudstrygningspræparat laves og farves. 11. Beskriv kort hvordan et cerebrospinalvæske (CSV)-cytologisk præparat laves. 12. Hvordan bestemmes celleoverflademarkører? 13. Hvad er Pseudomonas aeruginosa og hvor kan pigen have fået den fra? 14. Hvilke undersøgelser har ført til dyrkningssvaret: Pseudomonas aeruginosa?
CASE 2 Side 7 af 9 Figur 2.4 Portal triader infiltreret med?-celler Større vener
CASE 2 Side 8 af 9 Figur 2.5 Hæmosiderin i hepatocyt-cytoplasma Portal triade infiltreret med?-celler Fedtvakuole i hepatocyt
CASE 2 Side 9 af 9 Figur 2.6 Nervevæv Arachnoidea Blodkar