Til dig, der har fået diagnosen PAH

Til dig, der har fået diagnosen PAH

Indhold Hvad er PAH?... 4 Hvorfor får man PAH?... 6 Hvad sker der i kroppen, når man har PAH?... 6 De mest almindelige symptomer... 10 Hvordan behandles PAH?... 10 Hvad du selv kan gøre for at få det bedre... 13 Fornuftig kost ved PAH... 14 At være fysisk aktiv... 16 Graviditet... 17 At leve med PAH... 18 Patientforeninger... 21 Notater... 22

Til dig, der har fået diagnosen PAH Denne brochure henvender sig til dig, der har fået sygdommen PAH (pulmonal arteriel hypertension). PAH er en relativt usædvanlig sygdom, hvilket betyder, at de fleste ved meget lidt om den. Det kan føles nedslående at få stillet diagnosen, men i dag er der gode muligheder for hjælp og behandling. Der er også en hel del, som du selv kan gøre for at få det bedre og orke mere. Det kan også være nyttigt for dine pårørende at læse brochuren. At få stillet diagnosen PAH indebærer en forandring af dit liv en forandring, som sandsynligvis startede, allerede da du begyndte at få det dårligt. På de følgende sider vil du få en del råd, som kan være med til at gøre PAH til en del af dit eget liv i stedet for at lade sygdommen styre det. I Sverige er der flere højt specialiserede klinikker/lægehuse, såkaldte PAHcentre, hvor man har en meget stor viden om denne sygdom. Her foretager man alt lige fra undersøgelser, behandling og opfølgning til forskning og udvikling. Plejeteamet (PAH-teamet) består oftest af læge, sygeplejerske, fysioterapeut og socialrådgiver. Af og til indgår der også en diætist og en ergoterapeut. Du har sandsynligvis allerede stiftet bekendtskab med et PAHteam i forbindelse med undersøgelsen af din sygdom. Hvis du endnu ikke har været i kontakt med et PAH-center, bør du tage det op med din læge. Den løbende forskning inden for PAH-området er med til at give læger og sygeplejersker en bedre forståelse af sygdommen og dens årsager og dermed af forskellige behandlingsmuligheder. Takket være den viden, man har opnået i løbet af de seneste år, er man i dag opmærksom på, at almindelige symptomer nogle gange kan skyldes relativt ualmindelige sygdomme, deriblandt PAH. I kraft af den øgede viden og opmærksomhed er der større sandsynlighed for, at flere mennesker får stillet den rigtige diagnose tidligere. Det giver også bedre muligheder for at modtage en effektiv behandling i tide og lysere udsigter for at kunne bremse sygdommen. Det er endnu ikke muligt at kurere PAH, men nye og forbedrede behandlingsmuligheder gør, at flere og flere lever med PAH som en kronisk sygdom under kontrol. 3

HVAD er PAH? Pulmonal arteriel hypertension (PAH) betyder højt blodtryk i lungens blodkar, men det er en sygdom, der påvirker både lungerne og hjertet. Først lidt anatomi og fysiologi Hjertet består af fire kamre (se illustrationen): højre og venstre forkammer (atrie) og højre og venstre hjertekammer (ventrikel). Det venstre hjertekammer er en kraftfuld muskel, som med et relativt højt tryk pumper iltet (rødt) blod ud via den store kropspulsåre (aorta) til alle kroppens celler, for at de skal fungere. Derfra vender det iltfattige (blå) blod tilbage til hjertet. Denne del af blodcirkulationen kaldes det store kredsløb eller det systemiske kredsløb. Højre hjertekammer er derimod konstrueret til med meget lavere tryk at transportere det iltfattige blod ud til lungerne, hvor blodet igen optager ilt og vender tilbage til hjertet. Denne del af blodcirkulationen kaldes for det lille kredsløb eller lungekredsløbet. Vævet i lungerne består af et stort antal luftblærer, som er omgivet af blodkar. 4

Vævet i lungerne består af et stort antal meget små luftblærer (alveoler), som er omgivet af små blodkar. Alveolernes vægge er utroligt tynde, for at ilten i den luft, som man indånder, skal kunne optages af blodet. Når man har PAH, bliver de små blodkar i lungerne gradvist forsnævret. Det medfører, at blodtrykket i lungernes små blodkar bliver unormalt højt, når hjertets højre hjertekammer presser blodet frem gennem kar, der forsnævres mere og mere. Hjertet er nødt til at arbejde hårdere for at kunne klare den stigende modstand. Det arbejde bliver i længden for meget for det højre hjertekammer, som jo ikke er konstrueret til en sådan belastning. HØJT BLODTRYK I LUNGERNE Iltet blod Iltfattigt blod Den højre side af hjertet pumper iltfattigt (blåt) blod ud til lungerne via lungekarrene. LUNGE Blodet optager ilt fra lungerne og vender tilbage til den venstre side af hjertet. Iltfattigt blod transporteres tilbage til den højre side af hjertet. HJERTE Den venstre side af hjertet pumper iltet (rødt) blod ud i kroppen. Cellerne i kroppen optager ilt fra blodet for at kunne fungere. 5

HVORFOR får man PAH? PAH er en relativt ukendt og ganske usædvanlig sygdom, som rammer både mænd og kvinder, uanset alder og etnisk baggrund. Også børn kan blive ramt af PAH. Ingen ved med sikkerhed, hvorfor visse personer rammes af PAH (læs mere under Hvad sker der i kroppen, når man har PAH? ). Sygdommen findes i flere former: Associeret PAH (APAH) opstår som følge af en anden sygdom. Et eksempel er systemisk sklerose (også kaldet sklerodermi) en gigtsygdom, som blandt andet indebærer en unormal forøgelse af bindevæv, hvilket blandt andet fører til, at blodkarrene bliver forsnævrede. Patienter med systemisk sklerose har en øget risiko for at blive ramt af PAH. Det anbefales derfor, at man flere gange om året får foretaget kontrol, herunder blandt andet ultralydsundersøgelse af hjertet, med henblik på at kunne stille en eventuel PAHdiagnose tidligt. PAH kan også skyldes en medfødt hjertefejl eller forårsages af visse lægemidler og præparater. Også en del leversygdomme, HIV og gigtsygdommen SLE (systemisk lupus erythematose) kan føre til PAH. Hos disse patientgrupper anbefales det, at man undersøger for PAH, når der opstår symptomer som eksempelvis stakåndethed. Idiopatisk PAH (IPAH) indebærer, at man ikke ved, hvad der er årsag til sygdommen. Den omfattende undersøgelse påviser altså ikke nogen bagvedliggende årsag til det forhøjede blodtryk i lungekredsløbet. Der findes også en arvelig form for PAH, som kaldes hereditær PAH. Hvad SKER DER i kroppen, når man har PAH? Endotelin-ubalance Den nøjagtige årsag til, at visse mennesker rammes af PAH, er endnu ukendt. Man ved dog, at der sker en række ting i flere forskellige kropsdele og systemer i kroppen, deriblandt i lungens kar og i hjertet, hvilket gør, at de ikke fungerer normalt. Indersiden af blodkarrene består af celler, som er i direkte kontakt med blodet. I lungens blodkar er denne nærkontakt nødvendig for, at den ilt, som man indånder, skal kunne nå frem til blodet, som strømmer gennem lungekarrene. Ved PAH ser man en ubalance mellem karsammentrækkende og karudvidende stoffer i det cellelag, der omgiver blodkarrene (illustreret ved 6

vægten til højre). Hos personer med PAH ser man blandt andet, at koncentrationen af det endogene stof endotelin (et hormon, som kroppen selv producerer) er unormalt høj i blodet. Den høje koncentration af endotelin fører blandt andet til, at de små blodkar i lungerne trækker sig sammen. Man ser også et forhøjet niveau af stoffet tromboxan og et sænket niveau af kvælstofoxid og prostacykliner. Disse ubalancer giver forskellige muligheder for behandlingsmetoder (se afsnittet om behandling af PAH). 7

8 Forsnævrede blodkar øger modstanden, og blodet får sværere ved at nå ud i lungerne.

PAH rammer lunger og hjerte Man plejer at beskrive PAH som en hjerte- og lungesygdom. Selvom det er blodtrykket og modstanden i lungens blodkar, der er forhøjet ved PAH, rammer sygdommen efterfølgende også hjertet.. Når PAH udvikler sig, foregår der altså en forandring, som får lungens blodkar til at trække sig sammen, og væggene bliver tykkere og mindre fleksible. Dermed bliver der mindre plads inde i blodkarret. De forsnævrede blodkar øger modstanden, og blodet får sværere ved at nå ud i lungerne. Tænk på en haveslange, som du klemmer sammen der kommer mindre vand ud af slangen, og trykket i slangen bliver højere. Til at begynde med kompenserer det højre hjertekammer for den stigende modstand ved at arbejde hårdere. Det betyder, at det højre hjertekammers muskelvæg bliver tykkere, ligesom andre muskler (f.eks. overarmsmusklen/biceps) bliver større, når de udsættes for en høj belastning over længere tid. Når det højre hjertekammers muskelvæg bliver tykkere, trykker den mod den venstre side. Det medfører, at det venstre hjertekammer får sværere ved at transportere det iltede blod ud til kroppens celler. Derudover har det højre hjertekammer ikke kræfter til at pumpe lige så meget blod ud i kroppen, som der er behov for. Efterhånden som denne proces skrider frem, mindskes den mængde ilt, der når ud i kroppen. Denne tilstand med iltmangel forårsager PAH-sygdommens karakteristiske symtomer: stakåndethed og træthed. Det øgede blodtryk i lungernes blodkar irriterer karvæggene og fører på sigt til yderligere karsammentrækning og vægfortykkelse. Så er den onde cirkel i gang, og med tiden stiger blodtrykket i lungernes blodkar endnu mere. LUNGEKAR OG HVORDAN DE PÅVIRLKES VED PAH: NORMALT LUNGEKAR TIDLIG PAH FREMSKREDEN PAH 9

De mest ALMINDELIGE symptomer De mest almindelige symptomer er stakåndethed, træthed, forringet kondition (man føler sig ikke i form ), smerter i brystet og/eller følelsen af at skulle besvime. Symptomer ved PAH deles som regel op i fire såkaldte funktionsklasser med udgangspunkt i, hvor stort besvær patienten har af stakåndethed, træthed, brystsmerter og/eller følelsen af at skulle besvime. Funktionsklasse I (symptomfri) Normal fysisk aktivitet giver ingen symptomer, og man oplever ingen begrænsninger i forhold til at kunne være fysisk aktiv. Funktionsklasse II (tidlige symptomer) Symptomer ved normal fysisk aktivitet. En gåtur i normalt tempo på et jævnt underlag behøver ikke at volde besvær, men op ad bakker eller trapper kan man blive unormalt forpustet eller få smerter i brystet. Symptomerne opleves dog ikke altid som tilstrækkeligt besværende til, at man søger hjælp. Personer med symptomer i funktionsklasse II oplever ofte, at livet kan fortsætte omtrent som normalt. Funktionsklasse III (sene symptomer) Symptomer allerede ved let fysisk aktivitet, men ikke ved hvile. Selv en kort gåtur på et jævnt underlag volder besvær, og det samme gør normale dagligdags gøremål som eksempelvis støvsugning og det at rede sengen. Selv ved så tydelige symptomer kan der gå lang tid, inden man søger lægehjælp for sine problemer. Funktionsklasse IV (fremskredne symptomer) Symptomer selv ved hvile. Enkle gøremål som eksempelvis tandbørstning volder besvær. Sygdommen udvikles gradvist, så det kan vare nogle år, før en person, der er blevet ramt af PAH, tager symptomerne alvorligt. Symptomerne ved PAH er ofte diffuse og kan nemt forveksles med andre hjerte- og lungesygdomme som venstresidig hjertesygdom, astma og KOL. Vejen til en PAH-diagnose er derfor hverken enkel eller indlysende. Statistiske data viser, at mere end tre fjerdedele af patienterne først får stillet sin PAH-diagnose, når de har tydelige symptomer (i funktionsklasse III og IV). Hvordan BEHANDLES PAH? Vores viden om PAH og mulighederne for at behandle sygdommen er øget betydeligt de seneste ti år, men sygdommen kan endnu ikke kureres. Målet med behandlingen er at sænke blodtrykket i lungens blodkar, mindske mod- 10

standen og dermed aflaste hjertet. I dag findes der specifikke PAH-lægemidler, som sammenlignet med placebo (ingen behandling) forbedrer symptomer og evnen til fysisk anstrengelse. Visse lægemidler har sågar vist sig at kunne bremse sygdomsudviklingen, forbedre livskvaliteten og forlænge livet. Der findes i princippet tre metoder til behandling af PAH, og nogle gange gives der flere PAH-specifikke lægemidler i kombination. Formålet med disse PAH-specifikke lægemidler er at få styr på ubalancen mellem karsammentrækkende og karudvidende stoffer i kroppen (se afsnittet Hvad sker der i kroppen ved PAH? ). Udover de PAH-specifikke lægemidler får de fleste patienter også anden medicinsk behandling, f.eks. blodfortyndende lægemidler, der reducerer risikoen for blodpropper i de forsnævrede blodkar. Der kan også være behov for vanddrivende lægemidler til at mindske ansamlinger af væske i kroppen, som blandt andet kan være forårsaget af, at hjertet ikke er i stand til at pumpe blodet rundt i kroppen effektivt nok. Hvordan man som patient reagerer på behandlingen er helt individuelt: Nogle vil opleve en forskel allerede efter få dage, men for de allerfleste tager det lidt længere tid fra nogle uger og op til et år. Din læge vil tage en snak med dig om, hvilken behandling der passer bedst til dig. Afhængigt af hvilken behandling du får, findes der yderligere informationsmateriale, som er tilpasset efter de respektive lægemidler. 11

At leve med PAH og have det så godt som muligt handler ikke kun om at følge sin medicinske behandling. 12

Det kan du selv gøre for at FÅ DET BEDRE At leve med PAH og have det så godt som muligt handler ikke kun om at følge sin medicinske behandling. Der er også en hel del, som du selv kan gøre for at hjælpe kroppen med at fungere så godt som muligt, så du ved at tilpasse dig kan blive ved med at gøre de ting, du holder af. Ved at spise rigtigt, ved at forstå, hvordan du kan blive ved med at være fysisk aktiv, og ved at lære, hvordan du håndterer træthed, kan du skabe et bedre grundlag for et liv med øget velvære og mindskede symptomer. Mens du læser, kan du jo tænke over, hvordan du kan tilpasse rådene efter dit eget liv. Skriv dine spørgsmål ned, og bed din læge og dit PAHteam om at hjælpe dig med at finde frem til de råd, der får dig til at have det så godt som muligt. 13

GOD MAD ved PAH Alle mennesker er forskellige, og der er for så vidt ingen specifik diæt, som man skal vælge, når man har PAH. Derimod er det vigtigt, at du spiser en varieret og næringsrig kost for at holde energiniveauet oppe. Hvis du opdager, at du tager på som følge af mindsket fysisk aktivitet, bør du tilpasse dine spisevaner derefter. Personer med PAH har desuden større risiko end andre for at blive underernærede. Husk at fortælle det til din læge eller dit PAH-team, hvis du begynder tage på eller tabe dig unormalt meget inden for kort tid, da det kan skyldes din PAH-sygdom eller din behandling. Dit PAH-team kan i samarbejde med en diætist hjælpe dig med at lave den kostplan, der passer dig bedst. Her følger nogle kostråd, som du kan bruge afhængigt af dine specifikke behov. Forhør dig altid med dit PAHteam, inden du foretager dramatiske ændringer af din kost. Hvis du har behov for at begrænse ophobningen af væske i kroppen, kan du forsøge at spise mindre salt. Brug gerne andre krydderier som hvidløg og friske urter i stedet for salt. I så fald kan du også forsøge at undgå færdigmad, sodavand, supper, snacks og saucer, da de ofte indeholder store mængder salt, fedt og sukker. Hvis du derimod ikke behøver at tænke på saltmængden, kan færdigmad dog være en udmærket måde at spare kræfterne på, så du kan bruge tid og energi på andet end at lave mad. Hvis du har dårlig appetit eller har kvalme, skal du sørge for at drikke meget væske og forsøge at spise noget let. Det kan også være nemmere at spise flere mindre portioner ved hvert måltid i stedet for nogle få større måltider. En del mad- og drikkevarer kan påvirke din medicin. For eksempel kan kost med et højt indhold af K-vitamin (såsom spinat), men også alkohol, påvirke den måde, som det blodfortyndende lægemiddel warfarin fungerer på. Spørg altid din læge eller dit PAHteam, om der er nogen mad- eller drikkevarer, som du helt eller delvist bør undgå. Du kan gøre meget for at hjælpe din krop med at få den næring, den har brug for. Bed gerne om at tale med en diætist, som kan rådgive dig om, hvilken kost der passer bedst til dig. 14

15 Bed gerne om at tale med en diætist, som kan rådgive dig om, hvilken kost der passer bedst til dig.

At være fysisk AKTIV Den gyldne regel for fysisk aktivitet ved PAH er: ikke overdrive. Du skal altid have så meget overskud, at du kan tale under aktiviteten, og du skal afbryde aktiviteten, inden du bliver for træt. Hvor den grænse går, varierer fra individ til individ, og den kan også ændre sig med tiden. På visse PAH-centre har man udarbejdet særlige programmer for fysisk aktivitet. Hvis dit PAH-center har givet dig grønt lys til at træne, kan det være en god idé at tænke på følgende: Begynd med at sætte dig små, realistiske mål eller måske delmål. Hvis det ikke lykkes dig at nå dine (for ambitiøse) mål, kan du risikere at miste lysten til at røre dig. Betragt træningen som en del af den samlede behandling af sygdommen en metode til at maksimere den overordnede behandlingseffekt. Det at være fysisk aktiv er ofte vigtigt for en persons almene velbefindende. Vælg nogle former for fysisk akti vitet, som gør det til noget sjovt og ikke bare et arbejde, som du skal udføre, men noget som du faktisk gerne vil. Gør træningen til en sjov, social aktivitet. Invol vér dine nære og kære, venner eller måske kollegaer. Lav noget hyggeligt sammen før eller bag efter, hvis du orker det. 16

Det er meget vigtigt, at du taler med din læge eller dit PAH-team om motion, inden du går i gang med nogen form for træning eller fysisk aktivitet. Du skal ikke tage imod råd fra eksempelvis en fitnessinstruktør eller en fodboldtræner. De ved sandsynligvis ikke nok om PAH til at kunne give dig fornuftige råd. Hvordan håndterer man udmattelsen? Den udmattelse, som man oplever ved PAH, forårsages af den mindskede ilttilførsel til kroppen. Det er noget andet end bare at føle sig udkørt eller træt, og det kan nogle gange opleves som uforudsigeligt. Lær din krop at kende, og forstå hvornår den har brug for hvile det er en vigtig del af det at lære at leve med PAH. Forsøg at notere, på hvilke tidspunkter du føler dig udmattet. Det kan være, at det er specifikke aktiviteter, særlige tidspunkter på dagen eller visse følelser, der udløser udmattelsen. Ved at være opmærksom på og gøre notater om dine varierende energiniveauer kan du danne dig et overblik over, hvordan du har det over en længere periode. Det bliver også nemmere at udpege, hvornår udmattelse og negative følelser sammenfalder. Hvis du ved, hvornår du har det bedst, og hvilke aktiviteter, der kræver mest energi, kan du også disponere mere effektivt over din energi, så du kan få det optimale ud af din dag. Tænk på dine energiniveauer som en værdifuld ressource, som du skal rationere med omtanke. Lyt til din krops signaler, lær hvornår den har brug for hvile, og forsøg at finde ud af, hvordan du kan tilpasse dig til situationer, så du kan spare/rationere din energi. Glem nu ikke at bede om hjælp og tage imod den, når du får den tilbudt! Det kan nogle gange være svært, men hvis du tager imod hjælp fra venner og familie, kan det betyde, at du til gengæld orker at give mere tilbage til dem, og at de bedre kan forstå din situation. Graviditet En stor del af dem, der rammes af PAH, er kvinder i den fertile alder. Det er farligt for kvinder, der har PAH, at blive gravide. Der er meget stor risiko for, at PAH-sygdommen vil blive kraftigt forværret, og en graviditet kan sågar medføre døden for såvel moder som foster. Dels må flere af de medicinske behandlinger, der ordineres ved PAH, ikke tages under en graviditet på grund af risikoen for fosterskader. Derfor er det meget vigtigt for fertile kvinder med PAH at anvende sikre præventionsmetoder. Tal med din læge om, hvilke præventionsmetoder du bør anvende. Hvis du ikke allerede har kontakt med en gynækolog, kan dit PAH-team give dig en henvisning. Kontakta din läkare eller ditt PAHteam omgående om du skulle bli gravid. 17

At LEVE med PAH Vær engageret i din behandling Ved at lære mere om PAH kan du også deltage aktivt i diskussionen og beslutningerne omkring din medicinske behandling. En måde at organisere din behandling på, så den fungerer sammen med dit øvrige liv, er at gøre brug af den støtte, du har omkring dig. Der er mange muligheder for at få støtte dér, hvor du bor, og her følger en række forslag: Personalet i dit PAH-team har blandt andet til opgave at svare på dine spørgsmål og tale med dig om din situation og henvise dig til andre støttefunktioner. I patientforeninger og støttegrup per for PAH kan du dele erfaringer og lære mere fra andre, der lever med PAH (se afsnittet om patient foreninger). Familie og venner er oftest mere end villige til at hjælpe dig med at skabe balance i tilværelsen. På internettet er der masser af information om PAH, blandt andet www.pah-forum.se, som er en svensk platform for viden om PAH. På denne side kan du også finde links til patient foreninger i Sverige og i andre lande. Arbejde Nogle personer med PAH beholder deres arbejde, mens andre skifter arbejde eller går ned på deltid. En del holder helt op med at arbejde. Det afhænger helt af, hvordan du har det, og hvilken type arbejde du har. Bed dit PAH-team, din fagforening eller Pensionsstyrelsen om at rådgive dig vedrørende lovgivningen omkring sygefravær, dine rettigheder som ansat, eller om hvad du skal gøre, hvis du er selvstændig erhvervsdrivende. Skole og studier For skolebørn og studerende med PAH er det en god idé at tale med skolens personale. Det kan gøre det nemmere at få udsat prøver/opgaver eller eksamener, uden at man behøver at afbryde sine studier. Dit PAH-team kan hjælpe dig med at få styr på disse spørgsmål. Rejser Som regel er PAH ikke nogen hindring for at rejse. Der kan dog være behov for visse tiltag, såvel før som under selve rejsen, afhængigt af dine behov. Det er meget vigtigt, at du rådfører dig med din læge eller dit PAH-team, inden du rejser. Her er nogle råd, som kan hjælpe dig med at planlægge din rejse: Bed din læge om en lægeerklæ ring (også på engelsk, hvis du skal rejse til udlandet), som gør rede for din sygdom og behand lingen. Hav læ geerklæringen ved hånden under hele rejsen. 18

Vær sikker på, at du altid har mulig hed for at anvende det medicinske udstyr, du eventuelt har brug for uanset transportmiddel. Hav altid en mobiltelefon på dig, og giv også dit rejseselskab alle nød vendige telefonnumre. Hav altid en mobiltelefon på dig, og giv også dit rejseselskab alle nødvendige telefonnumre. Når du skal flyve, er du nødt til at kontrollere med flyselskabet, om de skal underrettes i forve jen, hvis du har brug for at tage medicinsk udstyr (f.eks. ilt) med om bord. Spørg altid din læge, om du bør anvende ekstra ilt under din fly rejse. Store højder påvirker iltkoncentrationen i luften, hvilket kan give øget vejrtrækningsbesvær. Un dersøg på forhånd, om dit rejsemål ligger i en meget større højde, end du er vant til hjemmefra. Forandringer i dit hjem Tænk på de gøremål, du udfører i dagligdagen derhjemme. Kan du bruge mindre energi og spare på kræfterne, når du tager bad, vasker tøj eller laver mad? Er der trapper? Måske er du nødt til at møblere om flytte soveværelset til underetagen eller til et rum tæt på badeværelset? Bed dit PAHteam om råd, der kan forenkle din hverdag. At leve med usikkerheden Et liv med PAH indebærer for langt de fleste en forandring en forandring, der bringer nye følelser og måske en usikkerhed med sig. Disse følelser og en række andre ting, du kan opleve, er en naturlig del af det at blive ramt af og leve med en kronisk sygdom som PAH. Du har måske spørgsmål om de lægemidler, du tager, eller du er usikker på, hvad du kan og ikke kan gøre. Helbred, behandling, arbejde, økonomi, familie, graviditet, kærlighedsforhold og det sociale liv er noget, som alle mennesker spekulerer over. Et liv med en kronisk sygdom som PAH stiller ofte disse spørgsmål på spidsen. Selvom man ikke er meget for det, kan det føles bedre at tale om, hvordan man har det. Det kan også være det første skridt til at finde løsninger på de problemer, som du tumler med. Tal med din læge eller nogen i dit PAH-team om det, der bekymrer dig. Hvis der ikke er en socialrådgiver eller psykolog i dit PAH-team, kan de hjælpe dig med at kontakte en, når som helst du ønsker det. Venner og familie Også dine nærmeste har brug for at lære om PAH for bedre at kunne sætte sig ind i din situation. Selvom det kan være svært, vil det ofte være en hjælp for dig og din partner, din familie og dine nærmeste venner at kunne tale åbent om PAH hvordan sygdommen påvirker dig, og hvilke nye behov der kan opstå. Det kan være en god idé at have din partner eller et familiemedlem med ved lægekonsultationerne, så de får en bedre forståelse for sygdommen og din situation. 19

Få mest muligt ud af din behandling For at håndtere de forandringer, som PAH-sygdommen og behandlingen medfører, er der flere ting, som du kan prøve at gøre for at hjælpe og støtte dig selv. Mærk efter, hvad du har det bedst med: Tænk positivt. PAH-diagnosen behøver ikke at ændre hele dit liv eller dine relationer. Ja, du er nødt til at tilpasse dig, men du er stadig dig selv! Forsøg at tage ét skridt ad gangen og tage din nye situation, som den kommer. Få et godt forhold til dit PAH-team, så du har et net værk, der støtter dig. Engagér din familie og dine ven ner. Fortæl dem om PAH, og lad dem gerne følge med til dine besøg på PAH-klinikken. Jo mere de ved, desto mere kan de hjælpe dig. Det er en god idé at føre dagbog, så du kan følge din udvikling over tid. Gør notater om, hvordan du har det, men også om hvad du har været i stand til at klare hver dag. Dagbogen hjælper dig også med at huske det, du vil tale med din læge og dit PAH-team om ved dit næste besøg. 20

Patientforeninger Ingen forstår bedre, hvordan det er at leve med PAH, end andre mennesker, som selv gør det. Der findes flere patientforeninger i Sverige, hvor personer med PAH og deres pårørende kan blive medlemmer. Du kan finde opdateret information og links til patientforeninger i Sverige og udlandet på www.pah-forum.se. Den velgørende forening Nätverket för PAH består af og henvender sig til personer med PAH, pårørende og andre personer, der er engagerede i sygdommen. Nätverket för PAH er en del af Hjärt- och Lungsjukas Riksförbund. Formålet med netværket er dels at sprede kundskab om sygdommen, men også at sørge for, at personer med PAH får mulighed for at møde hinanden. Hvis du vil have mere information om og finde kontaktpersoner hos Nätverket för PAH, kan du gå ind på www.pah-forum.se eller www.hjart-lung.se eller ringe på +46 8 55 60 62 00. Hjärt- och Lungsjukas Riksförbund har næsten 50.000 medlemmer, som er organiseret i 161 lokalforeninger rundt omkring i Sverige. Medlemsbladet Status udkommer syv gange om året og indeholder de seneste nyheder, der har med hjerte- og lungesyge at gøre. Læs mere på www.hjart-lung.se, eller ring på +46 8 55 60 62 00. Reumatikerförbundet har cirka 53.000 medlemmer, som er organiseret i 200 foreninger i Sverige. Forbundet har medlemmer med blandt andet systemisk sklerose (sklerodermi) og SLE gigtsygdomme, der kan føre til PAH. Tidsskriftet Bulletinen, som udkommer fire gange om året, tager spørgsmål om disse gigtsygdomme op. Her får medlemmerne de seneste nyheder om politiske beslutninger og forskning, men også personlige rapportager. Læs mere på www.reumatikerforbundet.se, eller ring på +46 8 505 805 00. I andre lande er der også patientforeninger for PAH. I Storbritannien er der en patientorganisation, som arrangerer forskellige aktiviteter for at øge kendskabet til sygdommen. På deres hjemmeside kan du også læse andre menneskers egne historier: www.phassociation.uk.com Der findes en international hjemmeside om PAH: www.pah-info.com. Her kan du finde links til patientforeninger i hele verden. 21

Notater 22

Denne brochure henvender sig til dig, der har fået sygdommen PAH (pulmonal arteriel hypertension). PAH er en relativt usædvanlig sygdom, hvilket betyder, at mange ved utroligt lidt om den. For at øge kendskabet til sygdommen har Actelion med hjælp fra Henrik Ryftenius ved PAH-enheden, Lunge Allergiklinikken på Karolinska Universitetssjukhus i Solna og hans højt specialiserede kompetencer blandt andet udarbejdet denne tekst. Brochuren indgår i Actelions patientstøtteprogram On Trac. Actelion er en forskningsbaseret virksomhed med fokus på lægemidler inden for områder med store medicinske behov. Virksomheden har i dag to såkaldte orphan drugs (OMP) lægemidler til små patientgrupper med relativt sjældne sygdomme. Actelion har mere end 2.200 ansatte i verden og er engagerede i at øge kendskabet og bidrage til at finde nye metoder til yderligere at forbedre prognosen for personer med disse funktioner. Læs mere om PAH på www.pah-forum.se Læs mere om Actelion på www.actelion.com XXX 62946 XXX Actelion Danmark Filial af Actelion Pharmaceuticals Sverige AB Sluseholmen 2, 2450 Kavn SV Tlf.: +45 3694 4595