Cykliske opkastninger hos børn

Transkript

1 321 Cykliske opkastninger hos børn Daniel Opitz & Lars Schriver Forfatterne beskriver i kort, klar og lærebogsagtig form fænomenet»cykliske opkastninger hos børn«, som grundlæggende tilhører gruppen af medicinsk uforklarede symptomer. Tilstanden er ofte associeret med migræne. Fænomenet synes hyppigere end mange af os har været opmærksomme på. Cykliske opkastninger er et syndrom med episoder af hyppige opkastninger af ukendt ætiologi, der først og fremmest ses hos børn. Hos nogle børn kommer opkastningsepisoderne med få dages mellemrum, hos andre med flere måneders interval. En stor del af tilfældene synes at være associeret med migræne. På engelsk kaldes tilstanden Cyclic Vomiting Syndrome (CVS). Syndromet blev beskrevet første gang af den engelske læge Samuel Gee i 1882 (1) BIOGRAFI: Daniel Opitz er læge på kardiologisk afdeling i Hamborg og har skrevet artiklen under et studieophold på Glostrup Hospitals Børneaf deling. Lars Schriver er praktiserende læge i Herlev. DANIEL OPITZ ADRESSE: Albertinen Sygehus, Hamborg, kardiologisk afdeling. Danielenfrance@web.de Sygehistorie Seksårig pige, med familiær disposition til migræne. I løbet af 3 måneder haft i alt 3 episoder med opkastninger mange gange dagligt, op til 6 gange i timen. Hver episode varede ca. 10 dage og medførte omkring 4 kg vægttab. Imellem episoderne var pigen sund og rask. Ved indlæggelse på børneafdeling fandt man pigen dehydreret, med halonerede øjne. Paraklinisk var der elektrolytforstyrrelse med let nedsat S-natrium og S-kalium. Ultralydsundersøgelse af abdomen viste intet abnormt. Pigen blev rehydreret med i.v. væske og fik behandling med et peristaltikfremmende middel (domperidon), hvorefter opkastningerne svandt. Definition Ifølge Consensus Diagnostic Criteria for Cyclic Vomiting Syndrome fra 1994 angi-

2 322 GASTROENTEROLOGI Hovedkriterier Tilbagevendende, alvorlige, enkeltstående episoder med opkastninger Forskelligt varende perioder med normalt helbred imellem disse episoder Episoderne kan vare fra få timer til flere dage Der findes ingen synlige grunde til opkastningerne. Blodundersøgelser, røntgenoptagelser samt endoskopi er alle negative. Underkriterier Opkastningsmønstret er stereotypisk, dvs. episoderne hos den enkelte patient ligner hinanden, hvad angår begyndelsestidspunkt, intensitet, varighed, hyppighed, følgende symptomer og tegn. Opkastningsepisoderne begrænser sig selv og forsvinder spontant selv uden behandling Følgesymptomer kunne være kvalme, mavesmerter, hovedpine, rejsesyge, lysskyhed og slaphed Følgetegn kunne være feber, bleghed, diaré, dehydrering, savlen og social tilbagetrækning. Boks 1. Diagnosekriterier for cykliske opkastninger (1994). også uden behandling forsvinder de spontant. Hyppige ledsagesymptomer er kvalme, mavesmerter, hovedpine, slaphed, lysskyhed, feber, dehydrering, savlen, bleghed og social tilbagetrækning. Cyklisk opkastning må således grundlæggende henføres til gruppen af medicinsk uforklarlige symptomer. Forekomst En epidemiologisk undersøgelse af 10% af alle skolebørn mellem 5 og 15 år i den skotske by Aberdeen i 1990 erne (2) viste, at 1,9% af disse skolebørn opfyldte kriterier for cykliske opkastninger. I 1963 viste et studie i den vestlige del af Australien (3) en prævalens på 2,3%. Kønsratio er lidt varierende i litteraturen, men stort set er der lige mange piger og drenge. CVS kan debutere fra 6 måneder til voksenalder. Gennemsnitlig begyndelsesalder angives fra 3,5 til 6,9 år (4, 5). Mellem de første episoder og diagnosen går der i gennemsnit 2,5 år. ves der 4 hovedkriterier og 4 underkriterier (Boks 1). Cykliske opkastninger findes i ICD-10 under diagnosekoden G43.82: episodiske og paroxysmale neurologiske sygdomme og migræne. Børn med cykliske opkastninger har tilbagevendende, alvorlige, enkeltstående episoder med opkastninger. Imellem disse episoder er patienten sund og rask. Episoderne kan vare fra timer til flere dage, og der er ingen anden forklaring på disse episoder. Episoderne er stereotypiske, dvs. episoderne ligner hinanden meget, hvad angår begyndelse, varighed, andre symptomer, intensitet og frekvens. Opkastningsepisoderne begrænser sig selv, og Ætiologi I et forholdsvis stort studie fra 1986 til 1998 med 277 patienter under 18 år fandt man (6), at 82% havde migræneassocieret CVS. Enten havde patienterne familiær disposition til migræne, eller også udviklede patienten efterfølgende migræne i undersøgelsesperioden. En tredjedel af patienterne udviklede migræne. Migræneassocieret CVS var mildere i frekvens og varighed end i gruppen uden association til migræne, men havde oftere hovedpine, mavesmerter og lysskyhed som udløsende faktorer. I gruppen med migræneassocieret CVS virkede migrænemedicin mere end 2 gange bedre end i gruppen af CVS uden migræneassociation. En

3 323 Foto: Thyra Hilden. af forfatternes hypoteser var, at migræne kan præsentere sig i forskellige former i børnealderen: Hos småbørn som cykliske opkastninger, hos yngre skolebørn som abdominal migræne, og hos teenagere som migrænehovedpine. En mulig mekanisme for den aldersrelaterede migrænes progression fra hovedsageligt mave- til hovedpinesymptomer kunne være en udviklingmæssig ændring i serotoninreceptorernes følsomhed fra maven til hjernen. Det findes flere andre teorier om årsagen til cykliske opkastninger. Man har blandt andet foreslået mutationer i det mitokondriale DNA (7), autonom instabilitet med forhøjet sympatisk tonus (8), forøget ACTH (kortikotropin)- og ADH (vasopressin)-sekretion (9) samt abnormiteter i ionkanaler (10). Klinik Opkastningerne begynder pludseligt. I starten med alimentært indhold, senere med vandigt og galdefarvet indhold. Opkastningerne er hyppige, op til 6 gange i timen. Der er beskrevet tilfælde med 100 opkastninger i døgnet. Den enkelte episode varer i gennemsnit 2,4 dage. Vigtigt for diagnosen er det typiske»on and off«-mønster med hyppige anfald afbrudt af helt symptomfrie perioder. I gennemsnit rammes patienterne af 9 til 12 (4, 5) episoder om året. Som anført under afsnittet»definition«kan der også optræde andre symptomer end opkastninger. Typiske komplikationer er dehydrering, elektrolytforstyrrelse, hypertension, oesophagitis, hæmatemese, Mallory-

4 324 GASTROENTEROLOGI Weiss-syndrom (lodret revne af mukosa og submukosa i nærheden af den underste spiserørslukkemuskel) og skader på tandemaljen på grund af de hyppige opkastninger. Cirka halvdelen af patienterne kan identificere nogle faktorer, som går forud for episoder med cykliske opkastninger. Hyppigst nævnes infektioner, psykisk stress og mad (glutamat, ost, chokolade). Visse patienter har ingen episoder om sommeren. CVS er en klinisk eksklusionsdiagnose. Listen over differentialdiagnoser er lang og omfatter gastrointestinale, neurologiske, endokrin-metaboliske, psykiske og nefrologiske sygdomme. Af alvorlige tilstande er set for eksempel volvulus, hjernetumor og Morbus Addison (11, 12). Behandling Behandlingen af cykliske opkastninger er symptomatisk. Der er flere forskellige behandlingsmåder (6, 13, 14) baseret på empirisk erfaring: Eliminer udløsende faktorer. Hvis CVS forekommer hyppigere end 1 gang om måneden, kan man overveje profylaktisk behandling med for eksempel propanolol eller amitriptylin. Kvalmemidlet ondansetron (Zofran) og migrænemidler af triptangruppen kan anvendes til behandling af prodomalsymptomer. I meget svære tilfælde kan man supplere med aprepitant, en neurokin-1-receptor-antagonist eller binyrebarkhormon. Under indlæggelse anvendes intravenøs væske og eventuelt sedativa og blodtryksmidler (labetalol), da blodtrykket kan stige ret meget. Social og psykologisk støtte til familien Prognose Gennemsnitlig varighed af CVS er 2,5 til 5,5 år. Nogle børn fortsætter med at have sygdomsepisoder ind i voksenlivet; 32 til 48% (6, 15) af børnene udvikler efterfølgende migræne, ved længere observa tionstid forventes andelen at blive større. Interessekonflikter: ingen angivet. LITTERATUR 1. Gee S. On fitful or recurrent vomiting. St Bartholomew s Hospital Reports 1882; 18: Abu-Arafeh I, Russel G. Cyclical vomiting syndrome in children: a population-basedstudy. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1995; 21: Cullen K J, Macdonald WB. The periodic syndrome: Its nature and prevalence. Med J Aust 1963; 2: Withers GD, Silburn SR, Forbes DA. Precipitants and aetiology of cyclic vomiting syndrome. Acta Paediatr 1998; 87: Fleisher DR, Matar M. The cyclic vomiting syndrome: a report of 71 cases and literature review. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1993; 17: Li BU, Murray RD, Heitlinger LA et al. Is cyclic vomiting syndrome related to migraine? J Pediatr 1999; 134: Boles RG, Chun N, Senadheera D, Wong LJ. Cyclic vomiting syndrome and mitochondrial DNA mutations. Lancet 1997; 350: To J, Issenman RM, Kanath MV. Evaluation of neurocardiac signals in pediatric patients with cyclic vomiting syndrome through power spectral analysis of heart rate variebility. J Pediatr 1999; 135: Sato T, Funahashi T, Mukai M et al. Periodic ACTH discharge. J Pediatr 1980; 97: Ptáček LJ. Channelopathies: ion channel disorders of muscle as a paradigm for paroxysmal disorders of the nervous system. Dig Dis Sci 1999; 44 (suppl): 94S 96S.

5 Cyclic Vomitting Syndrome Association (CSVA) Nelson Textbook of Pediatrics. 17th Edition Chapters 287 and Lindley K, Ford K. Management Idiopathic/ Functional Cyclical Vomiting Syndrome (Upubliceret). 14. Andersen JM, Sugerman KS, Lockhart JR, Weinberg WA. Effective prophylactic therapy for cyclic vomiting syndrome in children using amitriptyline or cyproheptadine. Pediatrics 1997; 100: Dignan F, Symon DNK, AbuArafeh I, Russell G. The prognosis of cyclical vomiting syndrome. Arch Dis Child 2001; 84: 55 7.