Subarachnoidal hæmoragi og vaskulære malformationer Instruksdokument Senest revideret d. 09 03 2015 Forfattere: Julie Børlung og Charlotte Starhof Referenter: Jesper Kelsen og Niels Sunde Godkender: Claus Z. Simonsen, redaktionsgruppe C Forkortelser: AVF: Arterio-venøs fistel AVM: Arterio-venøs malformation ICH: Intracerebral hæmorhagi SAH: Subarachnoidal hæmorhagi SDH: Subdural hæmorhagi Formål: I det følgende beskrives: udredning af SAH samt hyppigste symptomatiske vaskulære malformationer (AVM, AVF samt kavernøse hæmagiomer). 1. Hyppigste cerebrale vaskulære malformationer omfatter: aneurismer, AVM er, kavernøse hæmangiomer og AVF. 2. Malformationer medfører risiko for SAH, ICH og sjældnere akut SDH, som oftest manifesterer sig ved: a. Hovedpine, kvalme og opkastninger b. Meningealia c. Bevidsthedspåvirkning d. Epileptiske anfaldsfænomener e. Fokale udfald, herunder kranienerveudfald f. Pulssynkron tinnitus 3. Ved akutte fokale udfald bør patienten visiteres og udredes i henhold til gældende retningslinjer for apopleksi i trombolyse beredskab (se særskilt instruks herfor). 4. Ved SAH er kardinalsymptomet perakut indsættende svær hovedpine og ledsaget af meningealia med kvalme, opkastninger samt foto- og fonofobi. Krampeanfald og bevidsthedsvækkelse kan ses initialt og ved reblødning. Ved SAH er der risiko for Udarbejdet af Dansk Neurologisk Selskab www.neuro.dk s. 1/ 6
akut forværring af tilstanden på baggrund af hydrocephalus og/eller reblødning. SAH udredes i henhold til figur 1. Figur 1: Udredning SAH 1) Mistanke om SAH indicerer akut indlæggelse og CT-C (B) på nærmeste sygehus. 2) Ved negativ CT-C suppleres altid med lumbalpunktur tidligst 12 timer efter ictus mhp. akut undersøgelse for xantochromi (B). 3) Patienten stabiliseres og monitoreres ud fra ABC-principper (A). Monitorering bør omfatte klinisk vurdering af GCS, pupilforhold og bevægemønster hvert 15. min (B) samt vitale værdier (BT, puls, RF, tp) hver 30. min (D). Der anbefales systolisk BT<160 mmhg. Patienten indleder faste, og der anlægges IV-adgang med væskeindgift (D). 4) Verificeret SAH konfereres straks med lokal neurokirurgisk afdeling mhp. akut overflytning i intubationsberedskab (A) og indgift af tranexamsyre 1g (A). Supplerende medikamentel behandling med morfika og ondansetron p.n. (D). 5) Kausal behandling (clipsning eller coiling) af aneurismer er en neurokirurgisk/neuroradiologisk specialistopgave. I efterforløbet gives profylaktisk nimodipin i 21 dage (60 mg x 6) (A). 6) Rehabilitering varetages af lokal neurologisk afdeling eller specialiseret neurorehabiliteringscenter. Patienter uden neurologiske udfald, der udskrives til hjemmet, kan have diskrete kognitive sequelae, som indicerer ambulant opfølgning og evt. neuropsykologisk vurdering (D). Aneurismer er lokaliserede udvidelser af arterier med høj blødningsrisiko og den hyppigste årsag til SAH (85%). Øvrige årsager omfatter blødning fra malformationer (5%) eller perimesencephale blødninger med en god prognose (10%). Den årlige incidens er 400-500 tilfælde i Danmark. Samlet er mortaliteten 40-50%. Primære risikofaktorer omfatter hypertension, rygning, øget alkohol indtag og polycystisk nyresygdom. SAH forekommer lidt hyppigere hos kvinder (3:2). Tabel 2: Differential diagnoser ved pludselig indsættende svær hovedpine. Boks 2: Differential-diagnostiske overvejelser ved pludselig indsættende hovedpine Typisk synlig på SAH CT ICH Akut SDH Akut hydrocephalus (cyste ved tredje ventrikel) Udarbejdet af Dansk Neurologisk Selskab www.neuro.dk s. 2/ 6
Kan være usynlig på CT Idiopatisk thunderclap headache RCVS (reversible cerebral vasokonstriktions syndrom) Dissektion Sinus trombose Iskæmisk apopleksi IIH (idiopatisk intracraniel hypertension) Primær hovedpine (anstregelsesudløst, hoste, coital etc.) Pituitær apopleksi Glaucom Intrakranielle vaskulære malformationer: Vaskulære malformationer er sjældne, ofte tilfældigt fundne eller præsenterer sig med blødning (SAH/ICH), irritative symptomer eller tryksymptomer. Klassificeres efter karstruktur: kapillærer, venøse, arterio-venøse (AVM, AVF) og kavernøse. AVM er et konglomerat af (unormale) kar indskudt mellem arterier og vener. Det høje arterielle tryk medfører bl.a. karudvidelse af de drænerende vener, pseudoaneurisme dannelse, og dermed øget risiko for hæmoragi. Symptomer: Debuterer med blødning hos 50% (ICH og/eller SAH). Risiko for blødning er 2,2-4,5% per år og øges med tilstedeværelse af samtidige aneurismer, drænageforhold med dyb drænage eller enkelt drænerende vene, venøs stenose og tidligere blødning. I øvrigt ses tryksymptomer med hovedpine, fokale udfald samt krampeanfald (debutsymptom hos 25%). Udredning: Ved blødning akut udredning som beskrevet under ICH/SAH. Parenchymatøs blødning med atypisk morfologi og fravær af risikofaktorer rejser mistanke om sekundær blødning og udredes med supplerende billeddiagnostik (CT-angio eller MR-angio med blødningssekvenser). AVF er en erhvervet direkte forbindelse mellem superficielle arterier og vener/venøs sinus uden om kapillærnettet medførende højt venøst tryk. Symptomer: Som ved ICH. Ved tilfældig påvist AVF er blødningsrisikoen 2% stigende til 46% ved tidligere blødning, venøs ectasi samt dræningsmønster. Kan manifestere sig med hovedpine, pulssynkron tinnitus samt anfaldsfænomener. Udredning: Ved blødning gøres akut udredning som beskrevet under ICH/SAH. Billeddiagnostisk udredning med CT-angiografi, men ofte vil digital subtraktions angiografi være påkrævet. Udarbejdet af Dansk Neurologisk Selskab www.neuro.dk s. 3/ 6
Kavernøse hæmangiomer er små kapillærer sinusoider (muliti-lobulerede, bær-lignende strukturer), der kan ses sammen med venøse malformationer. Symptomer: Hyppigst fokale anfaldsfænomener. Kan debutere med ICH. Den årlige blødningsrisiko er 1-2%, og prædiktorer herfor omfatter tidligere blødning, dyb lokalisation, alder <35 år ved først symptom samt tilstedeværelsen af multiple kavernøse hæmangiomer. Udredning: Udredes primært med MR scanning. Inddeles radiologisk i type I (hyperintense med frisk subakut blødning) og type II (blandet hyper- og hypointense på T2*, kan ses som karakteristisk popkorn lignende struktur med hæmosiderinaflejringer). Kapillære, venøse malformationer er asymptomatiske, ofte tilfældige fund. Kræver ikke behandling. Behandling: Neurokirurgisk specialopgave. Ved påviste vaskulære malformationer henvises til neurokirurgisk afdeling. I øvrigt symptomatisk behandling. ICH: intracerebral hæmoragi CAA: cerebral amyloid angiopati For at målrette den forebyggende behandling, må man kende årsagen til ICH hos den enkelte patient. Man kan inddele disse i: Ad. 1 1. Hypertensiv årsag. Typisk en person med hypertension og blødning i basal ganglier, thalamus eller pons. 2. Cerebral amyloid angiopati (CAA). Typisk en ældre person med lobær blødning. På T2* vægtet MR scanning vil der ofte være microbleeds corticalt/subcorticalt. 3. Anden underliggende årsag, eksempelvis tumor, eller vaskulær malformation A Optimering af antihypertensiv behandling. Behandlingsmål: Konsultations-blodtryk mindre end 140/90 mm Hg hos personer yngre end 80 år. Hos personer på 80 år eller derover er behandlingsmålet for systolisk blodtryk mindre end 150 mmhg (mindre end 140 mmhg hvis det tåles). De antihypertensive stoffer er ligeværdige, dog er betablokkere ikke førstevalg, med mindre der er anden (kardiel) indikation, som atrieflimmer, iskæmisk hjertesygdom eller hjerteinsufficiens. Behandlingen kan startes allerede i den akutte fase efter ICH og fortsættes fremover. Ved mistanke om sekundær årsag til hypertension henvises til udredning herfor. Udarbejdet af Dansk Neurologisk Selskab www.neuro.dk s. 4/ 6
B Pladehæmmere pauseres i den akutte fase. Den fremtidige indikation evalueres individuelt. B Pladehæmmere kan genoptages, hvis der er indikation, efter 2-3 uger. B AK-behandling pauseres i den akutte fase. Patientens risiko for fremtidig trombose/blødningsepisode evalueres individuelt. De nye orale antikogulantika (dabigatran, rivaroxaban og apixaban) har i studier generelt vist lavere risiko for ICH, men der er ingen data for denne specifikke patientgruppe. AK-behandling kan genoptages 2-3 uger efter. B I tilfælde af tvingende AK-behandling (kunstig hjerteklap) evalueres AK-behandlingen. Generelt kan denne pauseres i en uge og herefter kan opstartes i intermediær til høj dosis lav molekylært heparin, før marevan opstartes. Ad 2. A Optimering af antihypertensiv behandling. (Se ovenfor). B Risiko for gentagen blødning vurderes generelt at være større ved CAA-relateret ICH. Derfor anbefales kun genoptagelse af pladehæmmere, hvis der er tvingende indikation. AK-behandling anbefales generelt seponeret. Som alternativ til AK-behandling ved atrieflimmer kan overvejes henvisning til aflukning af venstre aurikel ved kardiologisk afdeling (Rigshospitalet og Aarhus Universitetshospital). C Nogle data tyder på, at man også bør seponere statiner hos denne patient gruppe, hvis der ikke er tvingende indikation for statinbehandling. Ad 3. Det er vigtigt at udelukke en strukturel læsion (tumor/vaskulær malformation) som årsagen til ICH, specielt hvis ICH er lokaliseret atypisk (overfladisk), eller ved cerebrale metastaser. Har man haft mistanke til dette eller aneurisme (blødning med kontakt til de store kar og samtidig blod i subarachnoidal rummet) bør dette udredes i den akutte fase. Nogle gange kan den underliggende årsag gemmes bag den oprindelige blødning. Derfor anbefales det at foretage MR-scanning af cerebrum med angio, når blødningen er remitteret (typisk 6-8 uger efter debut) eller før, hvis den primære scanning har givet mistanke om strukturel læsion. Påvises der en strukturel årsag til blødningen henvises patienten til neurokirurgisk afdeling. Livsstilsændringer ved apopleksi: B Patienter med apopleksi og et højt alkoholindtag (>7/14 genstande pr. uge for henholdsvis kvinder og mænd) bør reducere indtaget eller evt. helt ophøre Udarbejdet af Dansk Neurologisk Selskab www.neuro.dk s. 5/ 6
B Der anbefales regelmæssig fysisk aktivitet efter apopleksi i det omfang, det er muligt A Ved apopleksi anbefales rygeophør C Ved apopleksi bør der motiveres til en kost med et højt indhold af frugt, grøntsager, fuldkornsprodukter og fisk samt begrænset indhold af salt og mættet fedt. Udarbejdet af Dansk Neurologisk Selskab www.neuro.dk s. 6/ 6