NAKORSANUT TEMA: ARVELIGE SYGDOMME

Transkript

1 NAKORSANUT Meddelelser fra Grønlands Lægekredsforening Nr. 1 Marts Årgang TEMA: ARVELIGE SYGDOMME Arvelige kræftsygdomme Torben Myrhøj 3 Cholestasis Familiaris Groenlandica (CFG) Lars Peter Hansen, Inge-Merete Nielsen og Hans Eiberg 6 Intracranielle aneurismer subarachnoidalblødning Parnûna Heilmann, Jens-Jørgen Kjærgaard 7 Polycystisk nyresygdom Jens-Jørgen Kjærgaard 10 Prænatal diagnostik Peder Kern 11 Formandens klumme Thomas Stensgaard 12 Ledelseskonferenccen Ilulissat 2004 Knud Erik Kleist 13 Om Ledelseskonferencen i november 2004 som den blev oplevet af en chefdistriktslæge på Kysten Lars Mosgaard 15 Referat fra Generalforsamling i Grønlands Lægekredsforening 17 Qaqortoq Sygehus Lars Klenow 18

2 FORORD NAKORSANUT Box Nuuk Tlf.: Fax: ARVELIGE SYGDOMME Temaredaktør: Torben Myrhøj Redaktion: Peder Kern (Ansvh.) Karin Ladefoged Jacob Christiansen Lay-out: Tegnestuen Tita Oplag: 700 Tryk: Nuuk Offset Aps Nuuk ISSN Nøgletitel: Nakorsanut Udgivet af Grønlands Lægekredsforening Bladet kan på et tidspunkt læses på forenings hjemmeside Grønlands Lægekredsforenings bestyrelse: Formand: Chefdistriktslæge Thomas Stensgaard, Lægeklinikken, Nuuk. Næstformand: Overlæge Ole Lind Kir. afd., D.I.H., Nuuk Kasserer: Overlæge Torben Myrhøj Kir. afd., D.I.H., Nuuk. Sekretær: Afdelingslæge Michael Pedersen Med. afd., D.I.H., Nuuk. Distriktslæge Hans Christian Florian Sørensen Sygehuset, Tasiilaq Distriktslæge Alice Juhl Nielsen Sygehuset, Aasiaat. Næste nummer: Folkesundhed Deadline 1/ Temaredaktør: Thomas Stensgaard Nakorsanut skal tjene til oplysning, reflektion og debat Vi prøver hvis vi opdager det at begrænse de værste udfald af paranoia, polarkuller og usaglighed. Under alle omstændigheder: Artikler i Nakorsanut udtrykker ikke nødvendigvis bestyrelsens holdninger. For nylig er det blevet meddelt, at hele det menneskelige genom er kortlagt. Det er en begivenhed som vil medføre afsløring af mange arvelige sygdomme og sygdomsmekanismer i de kommende år, men allerede nu er rækken af arvelige sygdomme meget lang. På hjemmesiden OMIM ( som er en liste over kendte sygdomsfremkaldende mutationer, er opført flere tusind arvelige sygdomme. Langt de fleste er meget sjældne, og vil næppe blive diagnosticerede i Grønland. Andre forekommer så hyppigt, at de diagnosticeres jævnligt, selv i en lille befolkning, som den grønlandske. Nogle sygdomme er monogenetiske med en høj penetrans, som for eksempel de arvelige kræftsygdomme og Familiær Cholestase. Det medfører at de er rimeligt nemme at opdage, og at man kan konstruere stamtræer, og udpege de personer der er i risiko for at have arvet den pågældende gendefekt, eller er i risiko for at få et barn med sygdommen. Det medfører etiske overvejelser, idet man må informere raske mennesker om, at de er i risiko for at blive syge eller få et sygt barn. Erfaringer med arvelig tyktarmskræft viser dog at betydningen af disse etiske overvejelser er overdrevne. De pågældende er oftest allerede opmærksomme på, at der forekommer en arvelig sygdomsrisiko i deres familie, og de er næsten alle interesserede i rådgivning og forebyggende undersøgelser. Også de økonomiske omkostninger ved familieudredning og etablering af forebyggende undersøgelser er begrænsede. DNA undersøgelser er kostbare, men ved en omhyggelig familieudredning kan antallet af undersøgelser begrænses til meget få. Allerede nu foretages en del undersøgelser, som f.eks. koloskopi fordi patienterne er bange for at have kræft. Familieudredning vil næppe øge antallet væsentligt. Nogle kvinder får foretaget mammografi i Danmark, på grund af en familiær disposition til brystkræft. En systematisering af indikationerne vil kun medføre en begrænset øgning af antallet. Gevinsten er forebyggelse af kræftdød i en ung alder og en øget tryghed for de pågældende. Andre mutationer er blot en enkelt brik i et større puslespil, som kan resultere i sygdom. Det gælder for diabetes, hypertension og nogle hjertesygdomme, som formodes at være et resultat af et samspil mellem flere defekte gener og miljøfaktorer. Disse arvelige dispositioner kan endnu ikke diagnosticeres, men det forventes at man i nær fremtid kan identificere personer der vil have gavn af forebyggende tiltag som S-cholesterol nedsættelse, B-glucose kontrol, tromboseprofylakse og råd om ændring af livsstil. Selv om der er langt fra Nanortalik til Qaanaaq er Grønland et lille land. Alligevel forekommer der arvelige sygdomme. Nogle af dem forekommer hyppigt, på grund af en spredt og isoleret befolkning med mange fætter kusine ægteskaber. Det gælder Familiær Cholestase, der stort set kun forekommer på Grønland. Andre arvelige sygdomme, som f.eks. de arvelige kræftsyndromer findes i alle samfund uanset race og livsvilkår, og formodes at have samme hyppighed her andre steder. Med dette temanummer vil vi gerne rette opmærksomheden på en række hyppigt forekommende sygdomme og informere om de behandlingsmuligheder der aktuelt findes. Torben Myrhøj Kirurgisk afdeling Dronning Ingrids Hospital 2

3 ARVELIGE KRÆFTSYGDOMME Kræft kan være arvelig. Der findes en lang række arvelige tilstande og syndromer der medfører en øget risiko for kræft. De fleste er meget sjældne og vil næppe blive diagnosticeret på Grønland. To sygdomme skiller sig ud, arvelig brystkræft og arvelig tarmkræft. Det er formentligt de hyppigst forekommende arvelige sygdomme overhovedet, og det må forventes at de forekommer i Grønland med samme hyppighed som i resten af verden. ARVELIG BRYSTKRÆFT: Der kendes flere gener, hvori mutationer medfører en øget risiko for brystkræft, to af dem har klinisk betydning: BRCA1 på kromosom nummer 17 og BRCA2 på kromosom 13. Man kan påvise mutationer i BRCA1 i 15-20% af familier, hvori der forekommer flere tilfælde af brystkræft. Hvis en kvinde har en sygdomsfremkaldende mutation i BRCA1 er hendes livstidsrisiko for brystkræft op mod 85%. Den mediane diagnose alder for brystkræft hos bærere af BRCA1 mutationer er 42 år, hvilket er 20 år tidligere end sporadiske tilfælde. Ud over brystkræft har bærere af mutationer i BRCA1 en øget risiko for kræft i æggestokkene. Hyppigheden af mutationer i BRCA2 er mindre. Livstidsrisikoen er den samme. Risikoen for kræft i æggestokkene er også betydeligt forøget, men ikke så udtalt som for BRCA1. Mænd med mutationer i BRCA 1/2 har også en øget risiko for brystkræft, livstidsrisikoen angives til 5-6%, hvilket er 100 gange mere end baggrundsbefolkningen. Brystkræft er en sjælden sygdom hos mænd. Mutationer i BRCA generne medfører også en øget risiko for cancer i andre lokalisationer, som tyktarm, blærehalskirtel, bugspytkirtel og hud (melanom). Sygdommen nedarves dominant, hvilket betyder at halvdelen af en genbærers børn vil arve det sygdomsfremkaldende gen. ARVELIG TYKTARMSKRÆFT: Der kendes også en lang række gener, hvori en mutation medfører en øget risiko for tyktarmskræft. Enkelte af disse er fælles, således at forstå at mutationer medfører øget risiko for både brystkræft og tyktarmskræft, f.eks. TP-53 (Li-Fraumeni). Disse sygdomme er sjældne og uden betydning i den daglige klinik, bortset fra en enkelt sygdom, HNPCC. Denne er mindst lige så hyppig som mutationer i BRCAgenerne. HNPCC er en forkortelse af hereditær, non-polypøs colorektal cancer. Sygdommen skyldes en mutation i et gen, der er involveret i DNA-mismatch repair. Det er et system som kontrollerer og reparerer nydannet DNA ved celle-deling. Der kendes 5 gener, hvori mutationer kan medføre sygdommen, heraf er MLH1 og MSH2 langt de hyppigste. Bærere af mutationer i de to nævnte gener har en livstidsrisiko på 80-90% for at få tyktarmskræft. Mutationerne medfører også en øget risiko for livmoderkræft (endometriecancer) og kræft i urinvejene (urotelcelletumorer). Den mediane debutalder for tyktarmskræft i HNPCC familier er omkring 40 år. I sporadiske (ikke arvede) tilfælde er den mediane debutalder cirka 70 år. Sygdommen nedarves dominant, så halvdelen af en genbærers børn vil arve det defekte gen. Fælles for de to sygdomme gælder det, at der findes familier, hvori kræft nedarves dominant, uden at man kan identificere en sygdomsfremkaldende mutation. Det er der mange forklaringer på. Det er muligt at de molekylærbiologiske metoder ikke kan afsløre alle mutationer, og det er sandsynligt at der findes kræftgener som endnu ikke er identificeret. Det er også sandsynligt at der findes polygenetiske arvelige kræftsygdomme. Sådanne kan ikke diagnosticeres ved en blodprøve. En negativ mutationsundersøgelse udelukker således IKKE arvelig kræft, og familiemedlemmer der kan have arvet den ukendte genfejl bør tilbydes forbyggende undersøgelser. Fund af en sygdomsfremkaldende mutation i en familie medfører, at raske risikopersoner har mulighed for at få afsløret om de er bærere af familiens genfejl eller ej. Bærere af genfejlen vil have en meget høj risiko for at få kræft, og bør tilbydes forebyggende undersøgelser. Personer med normale gener vil have samme risiko som baggrundsbefolkningen og kan afsluttes. Da det er raske personer der undersøges vil hovedparten (ca. 2 ud af 3) vise sig at have normale gener. Der forekommer også en del familier med en ophobning af kræfttilfælde, uden at sygdommen nedarves dominant. Disse tilfælde benævnes familiære, og udgør den 3

4 største gruppe af de personer der udredes på mistanke om arvelig kræft. UDREDNING: (i Danmark og de fleste andre lande med et udbygget sundhedsvæsen): Ved mistanke om arvelig kræft tilbydes familien henvisning til enten en klinisk genetisk afdeling eller for HNPCC's vedkommende til HNPCC-registret. Hvis mistanken findes begrundet konstrueres et stamtræ og der indhentes medicinsk dokumentation for alle personer med kræft, levende og døde. Hvis det er muligt i form af journalkopi, alternativt kopi af dødsattest. Dette kan være et stort arbejde. Hvis kræftsygdommen ser ud til at nedarves dominant i familien tilbydes molekylærgenetisk undersøgelse. Dette kræver en blodprøve fra en person der har eller har haft den pågældende kræftform. Patienten og familie informeres om sygdommen, de arvelige forhold, risici samt de etiske og psykologiske aspekter ved en sygdom, der rammer en hel familie. Hvis patienten og familien ønsker blodprøven taget møder de op til en ny genetisk rådgivning, hvor blodprøven tages efter at sygdommen er gennemgået igen og familiens spørgsmål er besvaret. De relevante gener kortlægges nu, bid for bid, til man har fundet base-sekvensen i de kodende regioner. Det er en meget langsommelig og ressourcekrævende proces, der kan tage mange måneder. Koden sammenlignes nu med en facitliste, som afslører om patientens gener indeholder mutationer der medfører tab af funktion. Patient og familie informeres ved endnu en genetisk rådgivning. Personer der kan have arvet det defekte gen (børn af genbærere) tilbydes nu en blodprøve. Når man kender familiens mutation, kan man nøjes med at undersøge det stykke af genet, hvori mutationen er. Det kan gøres på få uger. FORSLAG TIL UDREDNING I GRØNLAND: Familier med arvelig cancer konfereres med undertegnede. Hvis der forekommer 3 personer i familien med samme kræfttype, og en af dem er 1.grads slægtning til de to andre konstrueres et stamtræ og indhentes medicinsk dokumentation, hvis familien efter information om sygdommen anmoder om det. For brystkræfts vedkommende skal man dog være opmærksom på at det kan nedarves via en rask far, så der kan forekomme overspringende generationer. Hvis det sandsynliggøres at sygdommen nedarves dominant i familien, vil stamtræet blive konfereret med Klinisk Genetisk afdeling på RH eller HNPCC-registret. Hvis der er enighed om det, og det er muligt, vil familien efter behørig informa- En familie med en dominant nedarvet lidelse, f.eks. HNPCC. Personerne med numrene 2, 6 og 10 har så haft tyktarmskræft. Nummer 2, 4 og 10 er døde. Personerne med numrene 8, 20, 22 og 24 er børn af én som har haft sygdommen. De er derfor i risiko for at have arvet den sygdomsfremkaldende mutation. Nummer 6 er levende og har haft sygdommen, han kan få foretaget mutationsscreening. 4

5 tion blive tilbudt blodprøvetagning til molekylærgenetisk undersøgelse. Informationen kan eventuelt foregå i forbindelse med en kystrejse, alternativt i Nuuk. HÅNDTERING AF RISIKOPERSO- NER: Der vil være risikopersoner af forskellige kategorier. 1. Genbærere. 2. Risikopersoner i familier med dominant nedarvet cancer, men uden kendt mutation. 3. Familiemedlemmer i familier med ophobning af cancer, men uden dominant arvegang. Ad 1. Grønland har en befolkning på kun personer. Sygdommene er relativt sjældne. Der vil være få familier med arvelig cancer og meget få familier, hvori man finder den sygdomsfremkaldende mutation. Antallet af kendte genbærere vil ikke belaste det grønlandske sundhedsvæsen. Måske er der slet ingen. Ad 2. Der vil være flere risikopersoner fra familier med dominant nedarvet cancer, men uden kendt mutation. Antallet skønnes dog at være begrænset til størrelsesordenen 25. Ad 3. Familiært forekommende cancer er mere uhåndterlig. Det er almindeligt forekommende. Risikoen for cancer hos det enkelte familiemedlem er nok øget, men ukendt. Der findes systemer til risikoberegning, men de er uden megen værdi for det enkelte familiemedlem. Stillingtagen til forbyggende undersøgelser må tages individuelt. Mistanken om at der forekommer arvelig kræft i ens familie er belastende og ingen er tjent med at bære på den diagnose, uden at det er velbegrundet. Gruppen af familiære tilfælde (skemaets nederste gruppe) bør derfor begrænses, og indikationerne for udredning holdes stramme. FORSLAG TIL UNDERSØGELSES- PROGRAM FOR RISIKOPERSO- NER FRA FAMILIER HVORI CAN- CER NEDARVES: Kendte genbærere Risikoperoner fra familier med dominant nedarvet cancer, men uden kendt mutation Riskopersoner fra familier med ophobning cancertilfælde HNPCC Koloskopi hvert 2. år Vaginal UL hvert 2. år Urincytologi hvert 2. år Start ved alder 25 år Som ovenfor Individuel stillingtagen afhængigt af familieanamnese og alder BRCA 1/2 Informeres om muligheden for bilateral mastectomi. Derudover årlig vaginal UL. Hvis mastectomi afslås anbefales undersøgelse som nedenfor. Klinisk brystundersøgelse og vaginal UL ved gynækologisk speciallæge hvert år. Mammografi hvert andet år. Start ved alder 30 år Individuel stillingtagen. Klinisk brystundersøgelse og vaginal UL ved gynækologisk speciallæge ved kystbesøg Skemaets anbefalinger er en opblødning af danske anbefalinger (DBCG og HNPCC-registret). I familier med arvelig tyktarmskræft og arvelig brystkræft kan familieudredning, identifikation af risikopersoner og forebyggende undersøgelser forebygge kræftdød hos unge mennesker. Indsatsen forventes at være udgiftsneutral. Torben Myrhøj Kirurgisk afdeling Dronning Ingrids Hospital Torben Myrhøj 5

6 CHOLESTASIS FAMILIARIS GROENLANDICA (CFG) EN RECESSIV ARVELIG SYGDOM DER KAN FOREBYGGES VED SCREENING OG GENETISK RÅDGIVNING. Lars Peter Hansen, Inge-Merete Nielsen og Hans Eiberg. (Medicinsk afdeling, Dronning Ingrids Hospital, Nuuk, Pædiatrisk afdeling, Storstrømmens sygehus, Næstved og Medicinsk genetisk afdeling, Panum Instituttet, København). Den dødelige recessivt arvelige CFG har været kendt i mange år (1,2), og det lykkedes for få år siden at lokalisere det defekte gen til kromosom 18q21 (3), samt finde mutationen der er årsag til sygdommen (4). Denne opdagelse var resultatet af mange års klinisk arbejde på Grønlands østkyst omkring Ammassalik kommune og siden et omfattende laboratoriearbejde på Panum Instituttet i København. I den nyeste publikation fra pionererne på området, børnelægen Inge-Merete Nielsen og genetikeren Hans Eiberg pointeres, at nu da mutationen er karakteriseret, er bærerscreening og prænatal diagnostik mulig. Der opfordres meget stærkt til bærerstatus screening i de områder, hvor genhyppigheden er høj, nemlig Ammassalik, Uummannaq og Upernavik distrikterne (5). I nogle områder er genhyppigheden omkring 25 procent. Sygdommen har meget store omkostninger for det grønlandske samfund, de berørte familier, samt oftest en dødelig udgang for de syge børn. To grønlandske børn med CFG har for nylig gennemgået levertransplantation. I 2004 afsluttede en arbejdsgruppe nedsat af Direktoratet for Sundhed * en rapport med titlen Resume og anbefalinger vedrørende screening for den arvelige leversygdom CFG. Heri beskrives forslag til forebyggelse af sygdommen ved en allokering af ressourcer fra behandling til forebyggelse ved hjælp af genetisk screening. Beregningerne er udført som costbenefitanalyser på baggrund af tilgængelige data vedrørende genhyppighed, fødsler, behandlingsudgifter og udgifter til DNA-analyser. I rapporten er beskrevet flere forskellige strategier for screeningsprocedurer. I løbet af få år vil udgifterne til selv et mindre screeningsprogram, kun omfattende screening af alle gravide og nogle fædre, medføre besparelser for sundhedsvæsenet. Gennemsnitligt årligt finansieringsbehov for screeningsprojektet de første tre år er ca kr. et relativt beskedent beløb, når dette sammenlignes med udgifter til patienter med progressivt leversvigt, evt. transplantation, kliniske og laboratoriemæssige ambulante besøg og indlæggelser i Danmark og Grønland. I rapporten beskrives behovet for oprettelse af et anlægsbærerregister, såfremt screeningen bliver en realitet. Implementering af forebyggelse, oprettelse og vedligeholdelse af et register som et grønlandsk-dansk samarbejde vil være en driftsopgave på linie med anden sygdomsforebyggelse og behandling. De registeransvarlige vil i tæt samarbejde med distrikternes sundhedspersonale tilbyde genetisk rådgivning til konstaterede anlægsbærere, samt tilbud om prænatal diagnostik i forbindelse med en graviditet, hvor begge ægtefæller er anlægsbærere for sygdommen. Etablering af denne forebyggelse vil stille store krav til et tværfagligt koordineret samarbejde mellem sundhedspersonale i alle distrikter, hvor der er etableret svangreomsorg. På nuværende tidspunkt er der udført en enkelt fostervandsprøve hos en gravid, hvor både hun og hendes mand var anlægsbærere. Undersøgelsen viste, at fostret kun var anlægsbærer dvs. rask og graviditeten kunne fortsætte. I de tilfælde hvor en fostervandsundersøgelse viser, at fostret er afficeret dvs. vil udvikle leversygdommen efter fødslen, kan der tilbydes abort, hvis forældrene ønsker det. De etiske og juridiske aspekter vedrørende indførelse af den foreslåede generelle screening skal selvfølgelig løbende superviseres af en grønlandsk-dansk registerbestyrelse. Da Direktoratet for Sundhed fokuserer stærkt på profylakse, er det arbejdsgruppens håb, at screeningsprojektet vil kunne starte i Der er endvidere mulighed for, at det beskrevne program senere vil kunne udvides med screening for en anden recessiv sygdom, der er hyppigt forekommende i Grønland propionsyreæmi (PCCB). 6

7 Litteratur 1. Nielsen I-M, Ørnvold K, Jacobsen BB, Ranek L. Fatal Familial Cholestatic Syndrome in Greenland Eskimo Children. Acta Paediatrica Scand 1986;75: Eiberg H, Nielsen I-M. Linkage Studies on Cholestasis Familiaris Groenlandica/Byler-like disease with polymorphic protein and bloodgroup markers. Human Hered. 1993;43: Eiberg H, Nielsen I-M. Linkage of Cholestasis Familiaris Groenlandica/Byler-like disease to chromosome 18. Int J Circumpolar Health 2000;59: Klomp L, Bull L, Knisely A, et al. Greenland Familial Cholestasis is caused by a Missence Mutation in FIC1. Hepatology 2000; Nielsen I-M, Eiberg H. Cholestasis Familiaris Groenlandica: An epidemiological, clinical and genetic study. Int J Circumpolar Health 2004;63 Suppl 2: * Arbejdsgruppens deltagere: Cheflæge Anne-Marie Ulrik, DIH; cheflæge Birger Aaen-Larsen, Kystledelsen; embedslæge Knud Brinkløv Jensen; adm. overlæge Peder Kern, gynækologisk-obstetrisk afd., DIH; adm. overlæge Karin Ladefoged, medicinsk afd., DIH; pædiatrisk overlæge Lars Peter Hansen, medicinsk afd., DIH; ledende jordemoder Gunver Persson, obstetrisk ledelse, DIH og specialkonsulent Thomas H. Pedersen, Direktoratet for Sundhed. Ad hoc associeret til arbejdsgruppen som rådgivere: Overlæge Inge-Merete Nielsen, pædiatrisk afd. Storstrømmens sygehus, Næstved og lektor, cand. scient. Hans Eiberg, medicinsk genetisk afd., Panum Instituttet. INTRACRANIELLE ANEURISMER SUBARACHNOIDALBLØDNING Af Parnûna Heilmann Olesen, turnusreservelæge på Medicinsk afdeling, DIH og Jens Jørgen Kjærgaard, overlæge ved Medicinsk afdeling, DIH ØGET FOREKOMST AF SUBA- RACHNOIDALBLØDNING OG INTRACRANIELLE ANEURISMER HOS GRØNLÆNDERE Undersøgelser har vist at grønlændere har en lidt over 4 gange øget hyppighed for at få en subarachnoidalblødning på basis af et rumperet aneurisme, end en dansker. Ligeledes er den familiære disposition for intracranielle aneurismer og/eller subarachnoidalblødning ligeledes omkring fem gange højere for grønlændere som for danskere. EPIDEMIOLOGI Intracranielle aneurismer findes tilfældigt hos omkring 1% af befolkningen i Danmark. Incidensen af subarachnoidalblødning på grund af ruptur af tilstedeværende aneurisme er 0,01% pr år og årsag til 2/3 af alle subarachnoidalblødninger. Hyppigheden af aneurismer er størst hos kvinder (60%) og hyppigst i aldergruppen mellem år. Aneurismerne er hyppigst beliggende ved en arterieforgrening og især lokaliseret til de arterier der er en del af cirkulus Willisii. Hos en person med et ikke rumperet aneurisme er den årlige risikoen for et aneurismebrist 3%. Har man haft en aneurismeblødning er risikoen for reblødning dog betydelig større, særligt inden for de første par uger. Der er lavet to undersøgelser om aneurismer og subarachnoidalblødning høs grønlændere. Undersøgelserne er begge retrospektive og tager udgangspunkt i de grønlændere og danskere, der har været indlagt på Rigshospitalet med blødende intracranielt aneurisme i en given periode. Et studie lavet i perioden fra blev grønlandske og danske patienter med intracranielle aneurismer sammenlignet. Studiet omfattede kun de patienter der var visiteret til neurokirurgisk afdeling på RH. Undersøgelsen konkluderer at incidensraten for alle aldersgrupper var 9,3 for grønlændere og 3,1 for danskere og sammenlignes de to populationer er den relative risiko for at få en subarachnoidalblødning på basis af et rumperet aneurisme 4,4 gange større for en grønlænder end en dansker. En senere retrospektiv undersøgelse sammenligner raten af familiær disposition til subarachnoidalblødning og aneurismer hos 120 grønlandske patienter indlagt og behandlet på Rigshospitalet over en 20 årig periode fra 1978 og Denne patientgruppe blev sammen- 7

8 lignet med 1037 danske patienter indlagt i perioden mellem 1978 og Undersøgelsen konkluderer at lidt over hver femte grønlandske patient har en familiær historie med subarachnoidalblødning, sammenlignet med at der kun hos lidt hver femogtyvende dansker er en familiær historie af sygdommen. Yderligere konkluderes en øget forekomst af familiær disposition til aneurismer hos grønlændere hos omkring hver tiende patient, i forhold til mellem 1 og 2% hos danskere. I begge populationer debuterer aneurismeblødningen tidligere hos de patienter med familiær disposition, ligesom raten af multiple aneurismer er øget ved familiær historie med subarachnoidalblødning. Ved senere undersøgelse er det konkluderet at første grads slægtninge (forældre, søskende og børn) til danskere med subarachnoidalblødning har en tre til fem gange øget risiko for subarachnoidalblødning sammenlignet med normal populationen. Andre faktorer der spiller en rolle for udvikling af subarachnoidalblødning hos patienter med aneurisme er hypertension og rygning. SYMPTOMATOLOGI Det kliniske billede er velkendt for de fleste og velbeskrevet i lærebøgerne. Kardinalsymptomet er akut indsættende, voldsom til uudholdelig hovedpine, oftest i nakken patienten beskriver ofte et smæld. Opstår ofte, men langtfra altid, efter fysisk anstrengelse. Objektivt kan ses alle grader af bevidsthedssvækkelse fra den helt vågne, ret upåvirkede patient til stupor og pludselig død. Næsten obligat er nakkestivhed selv om tilfælde uden dette fund er beskrevet, måske specielt initialt hos bevidsløse patienter. Efterhånden som tider går, og den kemiske irritation af meninges fra det udsivende blod tiltager, øges nakkestivheden, og der kan komme sekundær temperaturstigning. Der vil ofte være fokale neurologiske udfald i form af pareser, oftest hemiparese. Ved en stor del af tilfældene vil der i ugerne forud have været warning leak formodet lille bristning i aneurysmet, patienten fortæller om pludselig, voldsom hovedpine, af helt anden type end noget tidligere kendt, som dog gik over i løbet af timer til dage. DIFFERENTIALDIAGNOSTIK Feber og nakkerygstivhed giver differentialdiagnostisk mistanke om meningitis, ligesom der ved terminalfasen af meningeal carcinomatose ses bevidsthedssvækkelse og nakkestivhed. De lettere meningeale symptomer, der beskrives ved warning leaks kan minde om et migræneanfald. DIAGNOSTICERING OG BEHANDLING UNDER HENSYN- TAGEN TIL DE GRØNLANDSKE FORHOLD Diagnosen verificeres ved CT scanning af cerebrum, der kan afsløre en blødning i subarachnoidalrummet og ved kontrastinjektion kan eventuelt ses opladning i aneurismet. Hvor vi har relativt let adgang til CT, som på DIH, er CT således den primære undersøgelse. Anderledes ser det ud på kysten, hvor det sjældent er praktisk muligt eller lægeligt forsvarligt at transportere patienten umiddelbart. Her bør man stille diagnosen primært ved lumbalpunktur, forudgået af oftalmoskopi for at udelukke svært forhøjet intrakranielt tryk. Ofte vil diagnosen dog være så åbenbar, at lumbalpunktur kan undlades men det bør altid overvejes, specielt ved lette tilfælde, som remitterer der kunne være tale om warning leak og når patienten siden kommer til CT, er der måske intet at se. Tænk også på, at der ved lette tilfælde ofte ikke kan påvises blod i subarachnoidealrummet før efter timer. Er diagnosen åbenbar med eller uden lumbalpunktur bør man ofte afvente stabilisering i ca. et døgn, inden patienten flyttes. Mange af de dårligste patienter vil dø i denne periode men indtræder der stabilisering eller bedring, skal patienten flyttes, enten til DIH for CT eller direkte til RH for operation, afhængig af geografi og praktiske muligheder. Den endelige beslutning herom træffes i samråd med medicinsk bagvagt. Alle patienter skal have ro og laxantia, evt morfika for hovedpine. Bevidsthedsvækkede eller komatøse patienter behandles med stabilisering af BT og respiration. Det er vigtigt, at BT ikke falder og at respirationen er fri (for at undgå hypoxi og CO2- retention). BT skal aldrig sættes ned, uanset hvor højt det er tværtimod skal perfusionstrykket opretholdes ved at undgå dehydrering, som hovedregel skal gives 3 liter væske per døgn parenteralt. Sædvanligvis gives, hvis diagnosen er helt sikker, Nimotop 60mg hver 4 time pr os (hvis patienten kan tage det), som nedsætter risikoen for sekundære spasmer. Operation for at undgå reblødning af aneurismet skal helst ske så tidligt som muligt, da reblødningsrisikoen er størst de første dage efter initiale blødning. Operationsindikation må afvejes overfor den operative risiko for peroperativ aneurismeblødning og ischæmi som er størst hos de dårligste patienter og under hensyntagen til de lokale muligheder som skitseret ovenfor. Den kausale behandling af aneurismet foregår for grønlandske patienter på Rigshospitalet med åben opration ved at aneurismets hals lukkes med en metalclips. Enkelte patienter overflyttes efter vurdering på RH til Odense til endovasculær coilbehandling, hvor en acryltråd eller en lille ballon anbringes i aneurismesækken. 8

9 SÆRLIGE PROBLEMER Den aktuelt bedste teknik til påvisning af aneurismer er MR-angiografi. Denne undersøgelse er ikke tilgængelig i Grønland, og vi sender normalt ikke asymptomatiske patienter til Danmark for denne undersøgelse. Begrundelsen for den konservative behandling er en vis usikkerhed i ekspertkredse om håndtering af små aneurismer hos asymptomatiske personer. Der er enighed om, at alle aneurismer, som har blødt, bør opereres uanset størrelse, da gevinsten ved operation her er så stor, at den klart overstiger den ganske betydelige risiko ved operationen. Det samme gælder aneurismer >10 mm hos asymptomatiske, mens gevinsten er mere tvivlsom for de små aneurismer. Et positivt fund udløser næsten altid et ønske om kontrol, selv om ingen kender naturhistorien. Påvisningen af små anurysmer udløser derfor ofte blot bekymring, usikkerhed og angst. Vores holdning er derfor, at patienter, som frygter aneurismer typisk fordi de er familiært disponerede tilbydes CT. Denne påviser kun med sikkerhed aneurismer større end ca. 10 mm som jo netop er grænsen for klar intervention. Vi afslår derfor med samme begrundelse ønsker om kontrol-mr af små aneurismer. Kilder: Klinisk Neurologi og neurokirurgi; Paulsen, Olaf B., m.fl. FADL, 3. udgave Klaringsrapporter, , Dadlnet.dk Lindgaard L, Eskesen V, Gjerris F, Olsen NV: Familial aggregation af intracraniel aneurisms in an Inuit patient population in Kalaallit Nunaat (Greenland). Neurosurgery, 2003 Feb; 52(2): Ostergaard Kristensen M: Increased incidence of bleeding intracraniel aneurisms in Greenlandic Eksimoes. Acta Neurochir (Wien). 1983; 67 (1-2): Gaist D, Vaeth M, Tsiropoulus I, Kristensen K, Corder E, Olsen J, Sørensen HT: risk of subarachnoid haemorrhage in first degree relatives f patients with subarachnoid haemorrhage: follow up study based on national registries in Denmark. BMJ Jan 15; 320(7228): Ruigrok YM, Rinkel GJ, Algra A, Raaymekers TW, Van Ginj J: Characteritics of intracranial aneurisms in patients familial subarachnoid haemorrhage. Neurology Mar 23; 62(6): Juvela S: Natural history of unruptured intracranial aneurisms: risks of aneurysm formation, growth and rupture. Acta Neurochir Suppl. 2002; 82: Rosenørn J, Eskesen V, Schmidt K: Clinical features and outcome in females and males with ruptured intracranial saccular aneurysms. Br J Neurosurg. 1993; 7(3):

10 POLYCYSTISK NYRESYGDOM Polycystisk nyresygdom (cystenyrer) er en arvelig sygdom af autosomal dominant type. I 90% af tilfældene menes defekten nedarvet, mens resten skal være mutationer. Sygdommen præsenterer sig sædvanligvis i års alderen med blødning eller infektion i cysterne, og halvdelen vil være i nyreinsufficiens som 60-årige men kan være asymptomatiske endog i høj alder (selv om penetransen er 100% alle over 30 år har cyster). Halvdelen eller mere har samtidig levercyster, sædvanligvis asymptomatiske, 25% har mitralprolaps og 10% intracranielle aneurysmer. Fællesnævneren for disse tilstande er genetisk betinget bindevævsdefekt. Sygdommens hyppighed 1:300/1:1000, og angives at være årsag i 6% af de dialysekrævende tilfælde af nyresygdom. Knud Ramussen døde som 54-årig i Fra biografier vides, at han var tiltagende syg gennem sit sidste år, og døde på Gentofte Amtssygehus. Beskrivelsen passer udmærket med naturhistorien for cystenyrer og historien om Knuds cystenyrer er også fortalt og viderebragt mange gange, blandt andet af undertegnede altså at Knud skulle være den, der indførte sygdommen til Grønland. Hvad enten det nu er rigtigt eller ej, at han spredte genet, har han så næppe spredt det så voldsomt faktisk er der kun med sikkerhed to familier i Grønland, der har sygdommen, en i Paamiut og en i Qaanaaq. Lidt hovedregning giver en noget lavere incidens end den gennemsnitlige og de to familiers sygdom kunne jo også skyldes mutationer. Eller Peter Freuchen der (også) havde cystenyrer, om end den historie er nået langt fra så vidt omkring som den om Knud. Men Peter havde jo også kun een kvinde i sit liv sin elskede Navarana. Eller? Skulle nogen af læserne have yderligere baggrundsmateriale til Knuds cystenyrer, vil jeg meget gerne vide om det også om kendskab til andre tilfælde af cystenyrer (ikke at forveksle med isolerede nyrecyster, et hel benign og almindelig tilstand, som næppe kan kaldes en sygdom). Navarana og Peter Freuchen måde kan forklare overhyppigheden af intracraniale aneurysmer eller synes særlig associeret til mitralprolaps, der efter mine (ukontrollerede) observationer findes med samme frekvens som i Skandinavien. Jens-Jørgen Kjærgaard Det synes dog at være sådan, at cystenyrer er en relativt sjælden sygdom i Grønland så sjælden, at den på ingen 10

11 PRÆNATAL DIAGNOSTIK FOSTERVANDSPRØVER I slutningen af 70 erne blev det muligt at screene for grovere kromosomfejl i større skala. Det blev snart et tilbud for gravide over 34 år at få undersøgt for trisomi-21 eller Downs syndrom. Kromosomdefekten giver anledning til skader i CNSførst og fremmest reduceret intelligens men også væsentlige cardielle og gastrointestinelle skader, samt de velkendte fysiognomiske karakteristika. Skaderne kan være så væsentlige at de giver anledning til abort og dødfødsel og giver ligeledes ofte anledning til for tidlig fødsel og lav fødselsvægt. De personlige og familiemæssige omkostninger ved fødsel af et mongolbarn er svære og ofte ødelæggende. Da de beregnede gennemsnitlige samfundsudgifter ved et barn med Downs syndrom trods deres reducerede gennemsnitlige levealder blev i 1979 beregnet til mere end 10 mio kr., blev det ikke vanskeligt at skaffe midler til den organiserede screening. Risikoen for at føde et levende barn med Downs syndrom er ca 0,05% før 35 års alderen, men stiger til ca 5% ved 45 års alderen. I Grønland fulgte man sporadisk Sundhedsstyrelsens anvisninger i 1995 fik knap 50% af risikogruppen foretaget amniocentese. I 1998 overgik amniocenteserne fra RH til DIH. Der var naturligvis store rejse- og opholdsudgifter at spare. For de gravide betød ingen eller kortere rejsetid selvsagt et mindre afbræk i hverdagen. Af tabellen antydes at først med reorganisationen på fødselsområdet i 2001/2002 screenes et ønskeligt antal (ca 90% af målgruppen). Den resterende del afstår fra prøven og nogle få kommer ganske enkelt for sent i graviditeten. Komplikationsfrekvensen er lavere eller på linie med hvad der ses i andre centre der udføres amniocenteser. Det høje antal der abortere fra henvisningen og til amniocentesetidspunktet er slående. Det har bevirket en opstramning af kravet om at scanne eller kontrollere fosterhjertelyd umiddelbart før rejse til amniocentese. Det fundne antal kromosomdefekter (der dog også dækker over to cholestasebørn) er lidt højere end forventet (dog ikke statistisk signifikant) men viser at der samfundsmæssigt er særdeles god økonomi i at opretholde aktiviteten. PRÆNATAL DIAGNOSTIK:AMNIOCENTESER År Henviste Indikation Aflyste Amnio- Spontane aborter Normale Uoplyst Kromocenteser efter prøve eller børn somfejl dødfødsel I alt: Aetas Andre Ab. Andet Aflyst: I alt: < 1. uge > 1. uge og kom- før binerede prøve * * * 2 * Ikke endeligt opgjort. Peder Kern 11

12 SÅ ER DER TAGET HUL PÅ 2005! Det bliver et år, hvor der skal forhandles overenskomst; den gamle udløber og er opsagt af arbejdsgiveren og vi har et udspil, godkendt på generalforsamlingen, klar. Vi må så se, hvornår forhandlingerne går i gang, erfaringsmæssigt plejer arbejdsgiveren ikke at forcere tempoet! Det bliver også et år, hvor det gerne skulle lykkes at få formaliseret en række ting omkring den lægelige videreuddannelse.. Den ligger jo ret fast i sig selv, men der er en del usikkerhed om, hvordan arbejdsgiveren vil leve op til de krav til bl.a. formaliseret undervisning i uddannelsesforløbet, som de nye uddannelser indebærer. Speciallægeuddannelsen i almen medicin kan gennemføres 100% i Grønland, dvs alle de kliniske ansættelser kan placeres i Grønland, og der er lagt et stort arbejde i beskrivelserne af, hvad der skal foregå i løbet af disse ansættelser, af de læger som har været involveret i dette arbejde. Tilbage står udfordringen med at få finansieret uddannelsesforløbene, herunder de teoretiske kurser, men så sandelig også ansættelserne i almén medicin. Vi har jo ingen uddannelsesstillinger i almén medicin, men kun speciallægestillinger! Det bliver et år, som er begyndt rigtigt dårligt hvad angår betjeningen inden for ØNH- og øjenområdet. DIH opsagde aftalen med RH i november uden at have et alternativ klart og i skrivende stund står det helt hen i det uvisse, hvornår vi kan forvente at se en speciallæge inden for disse områder i Grønland. Set fra en sundhedsfaglig synsvinkel ser det ud som kynisk spekulation i (andre) folks helbred, når man således kan lade månederne gå, uden at sikre befolkning en regelmæssig betjening. Set fra primær sektorens side, virker det endnu mere kynisk, idet der er tale om, at servicen i primærsektoren reduceres, medens sekundærsektoren sparer penge hver eneste dag, det får lov til at fortsætte. Men det bliver også et år, hvor man skal i gang med at implementere EPJ på kystens sygehuse, samtidigt med at man også skal i gang med at digitalisere rtg på DIH og på kysten. Det er et par fremskridt som brugt på den rigtige måned kan betyde et stort kvalitetsløft. Til alle jer på kysten skal der lyde en stor advarsel: tag ikke imod store it-projekter som disse to, uden at der følger ressurser med til uddannelse og dermed til implementering. Men byd dem også velkommen, der er et stort potentiale i dem. På kysten har vi fået en ny cheflæge, Jens Otto Veje; ham kender vi fra tidligere og personligt ser frem til et givende samarbejde. Cheflægestillingen på DIH er opslået påny og forhåbentligt får vi kvalificerede ansøgere; det er en meget vigtig stilling at have besat. Og i Direktoratet er de i gang med en omstrukturering, som igen skal gøre det interessant at få ansat en lægefaglig konsulent, -og gøre det til en interessant stilling. Det kan jo gå hen og blive et rigtigt spændende år! Thomas Stensgaard Thomas Stensgaard 12

13 EFTER AFTALE MED FORMANDEN ER KLUMMEN FORELAGT HOSPITALSLEDELSEN TIL KOMMENTAR: DER ER FORSKEL PÅ KYNISME OG OMTANKE Det er naturligt at de faglige interesser pudses af i de faglige organisationers tidsskrifter. Således også i Lægekredsforeningens skrift i dette land. Det er heller ikke første gang, at de faglige organisationer beskylder arbejdsgiverne for at drive et kynisk spil på bekostning af helhedens interesser. Det er sagt så mange gange før, men alligevel blev jeg ked af det, da jeg i læste at det er udtryk for kynisk spekulation i andre menneskers helbred, når DIH ikke har forlænget ØNH- og øjenaftalerne med Rigshospitalet. Aftalerne med Rigshospitalet var ganske enkelt ikke gode nok. Ikke fordi aftalerne ikke var omkostningsfulde, men fordi ventelisterne voksede år for år. Skolebørn står i årevis og venter på at få hørelsen igen, så de kan deltage i undervisningen. Tåre- og skeleoperationer er kun gennemført undtagelsesvis de seneste 3 år, og det er ikke svært at forestille sig hvorledes hverdagen er i skolegården eller i anden sociale sammenhæng for børn med disse lidelser. Et forholdsvis simpelt indgreb mod grå stær gennemføres ofte efter års venten, hvor lidelsen kan være stærkt fremskreden og blindhed truer. Over 1000 patienter drejer det sig om! Og alle ville de have udsigt til såfremt aftalerne med Rigshospitalet fortsatte at dette mareridt kunne fortsætte som hidtil. Hæver vi os lidt op i helikopteren, tegner der sig et mønster. Inden for specialer, som stadig er dækket fuldt ud af speciallæger ved DIH er ventelisterne ikke i vækst. Det gælder intern medicin, gynækologi og parenkymkirurgi. Ventetiden kan forekomme og i et effektivt sundhedsvæsen er ventelister en nødvendighed men patienterne står ikke unødvendig længe og venter. De fleste patienter bliver behandlet, når speciallægerne årligt rejser rundt i sundhedsdistrikterne, og de patienter som ikke kan behandles i sundhedsdistrikterne indkaldes planmæssigt til behandling på DIH. Når ØNH- og øjenaftalerne med Rigshospitalet aftalemæssigt udløber, som det skete ved årsskiftet, er det derfor naturligt, at vurdere de senere års utilfredsstillende resultater. Selvom det kan forekomme svært, må det forsøges, at få området dækket med fastansatte speciallæger. Kan det ikke lade sig gøre og det er en sandsynlig mulighed bør det være en hellig pligt at søge den leverandør i udlandet, som i den given situation kan give sundhedsvæsenet mest sundhed for pengene. Det er disse anstrengelser DIH er i fuld gang med. DIH gennemførte for ca. 1/2 år siden med held en udbudsforretning, da det ikke var muligt at genbesætte dermatologispecialet. Og der er tale om dramatisk forskel mellem tilbudsgiverne. På baggrund af et forholdsvist detaljeret udbudsmateriale var den vindende tilbudsgiver (største dermatologiske afdeling i Danmark) omtrent halvt så dyr som nummer 2. Jeg tror at anstrengelserne denne gang også vil krones med held. Det er for optimistisk at forvente, at DIH vil være i stand til fra den ene dag til den anden fuldt ud at få dækket ØNH- og øjenspecialerne ind med fastansatte speciallæger. Men jeg er overbevist om, at det vil lykkes, at få mere sundhed for pengene end det vi på dette område gennem mange år har vænnet os til. Det betyder, at i modsætning til voksende ventelister får vi gjort indhug i dem! Jeg vedgår, at det kræver omtanke at få mere sundhed for pengene. Der er blot forskel på kynisme og omtanke. I en omstillingsfase skal der være ordnede forhold. Derfor er det vigtigt, at fremhæve, at den generelle aftale med Rigshospitalet også gælder ØNH- og øjen-patienter. Akutte patienter henvises via DIH til Rigshospitalet. Forårets konsulentrejser er ved at blive planlagt, og det er min forventning, at de kan gennemføres i nogenlunde samme omfang som tidligere år uden de store forsinkelser. Jens Møller Jensen Hospitalschef, Dronning Ingrids Hospital. 13

14 LEDELSESKONFERENCEN ILULISSAT 2004 Direktoratet for Sundhed afholdt i dagene november 2004 Ledelseskonference under overskriften Det sammenhængende sundhedsvæsen samme som forrige gang. Konferencen var i år delt op i to dele, hvor Kystledelse og Hospitalsledelse de første 3 dage afholdt deres eget program, og de sidste 2 dage var fælles med Direktoratet. Hospitalsledelsen havde engageret en ekstern konsulent til at lede lederseminariet gennem Det sammenhængende patientforløb, men allerede den første aften drejede diskussionen sig hen mod den overordnede ledelse af Dronning Ingrids Hospital, hvor de kliniske ledere udtrykte stor frustration over den daværende form. I de følgende dage lykkedes det under flot styrelse af den eksterne konsulent at arbejde sig frem til en fremtidig gensidigt forpligtende ledelsesform, de Faglige Ledelser og Hospitalsledelsen imellem, og uden at overdrive endte det også i en større forbrødring og forsøstring. Om det så var med Gameplan, SWOT, snot og SMART eller ej, det foregik, er lige meget. Fællesprogrammet omhandlede patientforløb på medicinsk afdeling, DIH, og for de grønlandske patienter i Danmark samt forløbsanalyser og patienttilfredshedsundersøgelser. Psykiatri og den perinatale omsorg. Folkesundhedsprogram samt sundhedsfremme for børn og unge. Klinisk IT og EPJ og service/kvalitetsmål. Prioritering i Sundhedsvæsenet og endelig strukturen i det grønlandske sundhedsvæsenet samt nyt fra Embedslægen. For det meste vigtige emner for alle deltagerne. De grønlandske patientforløb i Danmark blev omhyggelig belyst og mange problemstillinger lagt frem, som der skal arbejdes på fra begge sider af Atlanten et meget vigtigt område, fordi vi sender oftest alvorligt syge patienter langt væk til en fremmed planet, og så er det heller ikke helt billigt. Det skal bare være i orden! Der vil blive arbejdet med Tidsakser for forskellige diagnoser, patientforløb i Danmark. Vedrørende egentlig forløbsanalyse fokuseredes på auditmetoden at forholde sig til egen kvalitet, men her ikke glemme hvad patienten egentlig selv synes om det; kvalitet er også en patientoplevelse. Sundhedsvæsenet har en vigtig andel i folkesundheden, men skal ikke glemmes, at der også er andre betydningsfulde anpartshavere; således har Landstinget nu vedtaget rygeforbud på offentlige institutioner. Grønland ligger 30 år efter Danmark målt på middellevetid og spædbarnsdødelighed, og alkoholproblemer i barndomshjemmet, som opleves blandt 50% i Grønland, relaterer til selvmordstanker og seksuelle overgreb i barndommen. 32% af dødsfald skyldes tobak. Sunde madvarer er dyre. Folkesundhedsprogrammet skal prioritere indsatsområder og indgive stigende ansvar for egen sundhed. Sundhedsvæsenet har modtaget 10 mill kr. i fondsmidler til digitalisering af røntgenområdet, og DIH skal dækkes ind i 2005 og følges af 3 sygehuset året efter. EPJ (elektronisk patient journal) forventes fuldt integreret på kysten i På Lægeklinikken i Nuuk modtages dagligt elektroniske forespørgsler, hvilket har reduceret telefon-kontakterne. Som led i akkreditering kvalitetsmåles og dokumenteres ydelser, og et servicemål kan være patient informationsmateriale, standard kan være tidsfristen for svar på en henvisning, og indikatorer er eksempelvis procentvise opfyldelse af dette. Fra hverdagen kunne umiddelbart scores point ved i journalen direkte at indskrive vægt/højde BMI, i stedet for at notere på diverse løse sedler! Asii Chemnitz Narup 14

15 Det grønlandske sundhedsvæsen er presset til prioritering, fordi vi ikke kan det hele selv og heller ikke har råd til det hele. Man er nødt til at vælge og fravælge indenfor patientbehandling. Der forestår et stort og vigtigt arbejde, som her skal være færdigt sommeren Det grønlandske samfund skal administrativt ændres og lægges op til 4-5 storkommuner, hvilket også kommer til at ændre sundhedsvæsenet struktur med sine 16 sundhedsdistrikter. Kystledelsen arbejder for mere stabil ydelse overfor befolkningen, bedre udnyttelse af de sundhedsfaglige ressourcer og opnåelse af størst økonomisk nyttevirkning, og i 2005 skal der analyseres med henblik på et strukturforslag til høring og endelig vedtagelse efteråret Ved forrige Ledelseskonference konkluderedes ved evalueringen blandt andet behov for at diskutere kliniske problemstillinger hvert år. Forrige år skrev jeg, at ledelseskonferencen i sin nye og alligevel oprindelige gamle form er tiltrængt for at ryste sundhedsvæsenet sammen omkring sine hverdagsproblemer. I år blev Kyst og DIH delt i største delen af tiden. Vi fik for DIH's vedkommende utilsigtet/uplanlagt noget ud af vores seance, men fremover bør man grundigt overveje, hvad det er, man vil med ledelseskonferencen. Forum er blevet stort, og i hvert fald har vi fra lægefaglig side behov for at tale sammen og ikke kun efter sen fyraften, selvom det også er meget vigtigt. Det kan ikke siges for ofte, at ledelseskonferencen skal knytte væsenet sammen. Knud Erik Kleist DIH Nuuk OM LEDELSESKONFERENCEN I NOVEMBER 2004 SOM DEN BLEV OPLEVET AF EN CHEF- DISTRIKTSLÆGE PÅ KYSTEN Endnu engang synes jeg, at vi havde en god Ledelseskonference. Det er glædeligt, at vores Landsstyremedlem for Sundhed, Asii Chemnitz Narup, viste konferencen sin uforbeholdne interesse. Tak skal du have for det! Den nye direktør, Søren Rendal, lod sig på bedste måde introducere og efterlod sig et godt indtryk, som giver løfter, ja, håb for fremtiden. Den nye chefdistriktstandlæge, Finn Mathiassen, blev hilst velkommen. Vi tog for mit vedkommende en bevæget afsked med cheflæge Birger Aaen-Larsen. Endelig kunne vi hilse på en vellidt kollega, chefdistriktslæge Jens Otto Veje, og byde ham velkommen som ny cheflæge i Kystledelsen med tiltrædelse i det nye år. Ledelseskonferencen havde denne gang fået et nyt præg, al den stund DIH og Kysten havde fået hver deres egne konferencedage. Måske en udmærker ide for en enkelt gangs skyld, men det bør ikke være reglen. I hvert fald skal der være en større overlapning af fælles konferencedage. Søren Rendal 15

16 Der var meget på Ledelseskonferencen omkring ledelse, administration og økonomi. Igen tvivl om, at det er vigtige emner. Det daglige må dog aldrig glemmes og det synes jeg, at det blev i denne omgang. Jeg har lagt mærke til, at emnet Ledelse rejser væsentlig større interesse hos de ledende sygeplejersker og måske også driftslederne end hos chefdistriktslægerne. Dette interessante forhold er nok en overvejelse værd hos vores centrale ledelser. Det faglige kommer dog altid i første række. Det er i grunden her, vi alle sammen i distrikterne på Kysten finder vores særlige rettigheder og pligter i tjenesten. Man havde heldigvis forladt tanken om endnu engang at kalde Ledelseskonferencens hovedtema for Det sammenhængende Sundhedsvæsen. Som det ser ud nu, forekommer det mig, at vi har et besynderligt usammenhængende sundhedsvæsen, tænk blot på de ustandseligt årligt tilbagevendende stop for udgiftsdisponeringer, patientbehandlinger og patientrejser i årets sidste kvartal gennem nu adskillige år for ikke at nævne ventelisterne. OK et stop kan tolereres ét år, til nød året efter, såfremt der er igangsat afværgeforanstaltninger for at undgå nyt stop det følgende år. Men fire eller fem år i træk det er intet mindre end en skandale og det bør heller ikke ved denne lejlighed stå uomtalt hen. å økonomi, administration, ledelse og faglighed må gå hånd i hånd, for at vi kan nå målet det sammenhængende sundhedsvæsen. Rækkefølgen af de nævnte hovedområder for vores virke er ikke helt tilfældig, for det forekommer mig, at det netop er i den rækkefølge, vi til daglig som ledere bliver præsenteret for den ønskede prioritering af områderne. Sundhedsvæsenet er en af landets største virksomheder, men nok også den af de store 'koncerner' med den laveste grad af ledelsessamvær. For de kommende Ledelseskonferencer vil jeg gerne udtrykke nogle ønsker, ihukommende at jeg nævner dem for egen regning: o større ligeværdighed mellem de fire søjler i vores virksomhed o større vægt på det faglige i vores aktiviteter o lidt mere tid sammen med folkene fra DIH o ledelseskonferencer, der varer mindst 5 arbejdsdage Jeg vil med den netop offentliggjorte folkesundhedsprogram in mente foreslå, at de kommende tre, måske fire Ledelseskonferencer bliver planlagt som en sammenhængende temacyklus. På den måde kan man tillade sig at kalde cyklussen Det sammenhængende Sundhedsvæsen, ment som et mål for det samlede sundhedsvæsens visioner for fremtiden. Værket er først blevet opført til ende, når den sidste sang i cyklussen er blevet sunget og et nyt opus kan begynde. For resten om det sociale samvær, som gennem alle årene har kendetegnet Ledelseskonferencerne: denne del af mødet er i sig selv en god begrundelse for at afholde Ledelseskonferencer. Socialt samvær er nemlig det kit, der holder os sammen. Jeg glæder mig allerede til næste gang. Kærlig hilsen til jer alle. Lars Mosgaard Chefdistriktslæge Qasigiannguit Peqqissaaviat Carsten Th. Pedersen & Ann Birkekær Kjeldsen 16

17 REFERAT FRA GENERALFORSAMLING I GRØNLANDS LÆGEKREDSFORENING , HOTEL ARCTIC, ILULISSAT Tilstede: Bestyrelsen (med undtagelse af Alice Juhl Nielsen), Carsten Rygaard og Peter Konov fra DADL samt ca. 25 medlemmer af foreningen. Velkomst ved formand Thomas Stensgaard Knud Erik Kleist blev valgt til dirigent og konstaterede at GF var lovlig indkaldt. Dagsorden blev godkendt og undertegnede blev valgt som referent. Formand Thomas Stensgaard fremlagde bestyrelsens beretning (ligesom den blev runddelt skriftligt, se denne). Formandsberetningen blev diskuteret og herefter godkendt. Fra udvalgene fremlagde Torben Myrhøj (videreuddannelsesudvalget) lægekredsforeningens arbejde omkring en diplomuddannelse. Arbejdet blev påskyndet af GF, som så frem til det endelige resultat. Der blev forslået at den evt. kunne tages i moduler. Hans Christian Florian (Overenskomstudvalg) fremlagde udvalgets forslag til ny overenskomst. Forslagene blev godkendt med enkelte præciseringer. Hans Christian Florian (Kollegialt netværk) henviste til debatoplæg i seneste Nakorsanut. Medlemmerne gav opbakning til det forsatte arbejde. Nakorsanuts regnskab blev fremlagt og godkendt. Der arbejdes med tema numre og næste nummer forventes ultimo januar/ primo februar Der blev udtrykt tilfredshed med den nye tematiske udgivelse. Kasser Torben Myrhøj fremlagde årets revidere regnskab ligesom der blev uddelt eksemplarer til medlemmerne. Regnskabet blev godkendt. Herefter fremlagde Torben Myrhøj næste års budget som blev godkendt. Kontingent fastholdes på 550,- kr. per kvartal. Der blev valgt medlemmer til udvalgene. Videreuddannelses udvalg: Jesper Olesen er udpeget efterfølgende. Attest udvalg: Bo Larsen og Per Baunsgaard. Sundhedspolitisk udvalg: Karin Ladefoged, Fatuma Ali og Thomas Stensgaard. Vedtægtsudvalg: Peder Kern og Kent Kleinschmidt. Overenskomstudvalg: Hans Christian Florian, Ole Lind og Michael Pedersen. Endelig blev rådighedsbeløb til formanden fastsat uændret. Knud Erik Kleist takkede slutteligt for god ro og orden. Mvh. Bestyrelsen Formand Thomas Stensgaard Næstformand Ole Lind Kasserer Torben Myrhøj Sekretær Michael Pedersen (referent). Hans Christian Florian Alice Juhl Nielsen 17

18 QAQORTOQ SYGEHUS Sygehuset blev færdigbygget i 1972, med 56 sengepladser. Størrelsen skyldtes at man havde tænkt sig at det skulle fungerer som regionalt sygehus for Sydgrønland. Normeringen var 110 ansatte. Det blev bygget som en traditionel blok i tre etager samt kælderplan, og havde byens eneste elevator. Den regionale funktion kom aldrig i gang og i forbindelse med første etape af renovering i 2002 blev senge antallet halveret. I 2006 vil resten af sygehuset blive renoveret og sengeantallet vil yderligere blive reduceret. Der er nu ca. 65 ansatte. Virksomhedens fokus er skiftet fra traditionel sygehusdrift til overvejende ambulante ydelser. Almen praksis og forebyggelse er nu hovedbeskæftigelsen. Dette betyder at antallet af operative indgreb og fødsler stadig falder. Fx er fødselstallet faldet fra ca. 90 til 48 på 10 år. Antallet af patientrejser til Nuuk og RH er stadig stigende. Akutte overflytninger hindres ind i mellem af det meget ustabile vejr i Sydgrønland. Det ydre fremtræder nu pænt og harmonisk og de renoverede etager er pæne og lyse. Indretningen er ikke hel optimal, da kun 25% af kvadratmetrene ligger i gadeplan. Huset har 4 konsultationer, samt skiftestue og skadestue, laboratorium og operationsstue samt fødestue, sengeafd og gode kontorfaciliteter På operationsstuen foretages hovedsageligt abortindgreb, men tidvis forekommer fortsat appendektomier, operationer for ekstrauterine graviditeter samt et kejsersnit i ny og næ. Opererende specialister foretager bla gastroscopier, laparoscopier, operationer for grå stær samt trommehinde transplantationer. Et varierende antal specialster foretager med ukendt interval, speciallægelige vurderinger. Qaqortoq Sygehus 18

19 Stuegang på Qaqortoq Sygehus De forebyggende opgaver er dels individ orienterede overfor småbørnsfamilier, abortsøgende, psykisk syge samt hjemmesygepleje og diabetes ambulatorium samt screening for cervixcancer. Rygestopkurser. Et meget stort arbejde består i opsporing og behandling af TB patienter samt efterkontroller af patienter og kontakter. De mere almene forebyggende initiativer er åben folkeskole klinik, samt sundheds oplysning i forsamlingshuset og foredrag i skoleklasser. Personale situationen er præget af at der kun har været en fast læge i de sidste 7 år i de 4 normerede stillinger samt en ret stor udskiftning i sygeplejegruppen. Vikarerne (hvoraf vi i 2002 havde 17 læger) giver udtryk for at arbejdet er varierende og en udfordring, at stemningen og samarbejdet er godt, og de fleste ville faktisk gerne komme igen, hvis de havde mulighed for det. Sundhedsmedhjælper gruppen er en stabil og vigtig arbejdskraft, men da tilgangen er stoppet, vil gruppen på sigt forsvinde. Som følge af en konsekvent og nedskreven personalepolitik har sygehuset i en årrække været fuldstændigt røgfrit, alkoholfrit og med en stadig lavere fraværsgrad. Telemedicin bruges gradvist mere på det lavteknologiske plan. Især er der succes med telemedicinsk dermatologisk konsultation, obstetrisk ultralyd, hvor bånd i tvivlstilfælde bliver sendt til RH samt rtg billeder der sendes til Sana. Fremtiden må vise hvilken rolle sundhedsvæsenet skal spille efter strukturreformen, men må indebære fokus på øget diagnostisk sikkerhed ved yderligere implementering af ultralyd, scopiske teknikker og billedkonsultationer fra fx funduskamera og scoper. Desuden arbejdes der bevidst på at leve op til reference programmer, fx i KOL behandling/astma behandling mv. Disse bør implementeres for alle. En af de vakante stillinger burde på skift besættes med relevante speciallæger. Lars Klenow Chefdistriktslæge Qaqortoq. Julebillede af personalet på Qaqortoq Sygehus 19

20 Generaler og fodtudser på Grønlands Lægekredsforenings Generalforsamling Ilulissat november 2004 Nuuk Offset Aps Telefon: Fax: Mobil: Adresse: Postboks Nuuk 20