EPILEPSI. Def.: Gentagne, spontane anfald af funktionsforstyrrelser pga. abnormt elektrisk aktivitet i grupper af hjerneceller

Transkript

1 EPILEPSI Def.: Gentagne, spontane anfald af funktionsforstyrrelser pga. abnormt elektrisk aktivitet i grupper af hjerneceller 1. Tab af kontrol af hjernecellernes impulsudsendelser 2. Store grupper udsender impulser i takt (synkront -> hypersynkront) 3. De abnorme udladninger viser sig som spikes, dvs. korte, spidse udslag på EEG. (- forudsat elektroder er tilstrækkelig tæt på fokus)

2 EEG: GENERALISERET 3 HZ SPIKE-WAVE PAROXYSME

3 PROGNOSE GENERELT VED BØRNEEPILEPSI 1. 50% vokser sig fra det % anfaldsfri på medicin 3. 60% skoleproblemer (opmærksomhedsproblemer, hukommelse) 4. Livskvalitet dårligere end ved astmabørn

4 HVAD ER EPILEPSI PSYKOLOGISK SET? 1. Kontroltab 2. Tab af bevidsthed 3. Tab af bevidsthed om egne handlinger 4. Det kan være forvirring og måske træthed-at vågne og til angste og måske forvirrede mennesker 5. At se på sig selv som også syg, måske som syg 6. Måske (næsten altid) at få begrænset sine udfoldelsesmuligheder 7. At få vanskeligheder i skolen, på arbejde, måske ind imellem, måske hele tiden

5 DIAGNOSEN EPILEPSI - Ofte let - Kan være svær fordi 1) A. EEG er ofte normalt i starten B. Kan være abnormt uden epilepsi. 2) Mange sygdomme hos børn ligner epilepsi F.eks.: tomgang hos udviklingshæmmede, tics, affektkramper, dystoni, psykiske anfald. 3) 25 % af alle børn under 2 år har haft anfaldsfænomener f.eks. bevidsthedsændring, ufrivillige bevægelser men ingen epilepsi I tvivl: Vente brug videooptagelser

6

7 Myoclonus tonisk atonisk spasme Varighed: Myoclonus: <0,2 sek. Spasme: 1-2 sek. Tonisk: >2 sek. Atonisk: 1-2 sek.

8 SYGDOMME SOM LIGNER BØRNEEPILEPSI 1. Affektkramper 2. Feberkramper 3. Kortvarig slap/bleg-hjerterytme? 4. Blodsukker 5. Tomgang 6. Besvimelser 7. Pseudoanfald Psykiske anfald 8. Tics 9. Migræne Kan være svært evt. video

9 EPILEPTISK SYNDROM Definition: 1. Samling af sygdomstegn og symptomer 2. Specifik epilepsi forløb 3. Forskellige ætiologi 4. Mere end blot anfaldtype

10 HVORFOR STARTES BEHANDLING? 1) Anfaldenes psykosociale konsekvens A. Stigmaticeres kammerater bange B. Restriktioner for barnet ( ikke svømme, ikke sove ude, ikke cykle m.v.) C. Kørekort, erhvervsvalg m.v. 2) Anfaldenes fysiske konsekvenser A. Faldtraumer m.v. B. SUDEP (sudden unexpected death in epilepsy). 3) Anfaldenes kognitive / adfærdsændringer Konsekvenser: Oftest formentlig ingen konsekvenser. For børn med ugentlige anfald : Tab af IQ point ved opfølgning 1-2 år senere

11 Larcosamid, Rufinamid, Esli - Carbamazepin 2000 Zonisamid, Pregabalin, Levetirazetam Topiramat, Tiagabin, Gabapentin, Felbamat, Lamotrigin, Vigabatrin, Oxcarbazepin, Felbamat Carbamazepin Ethosuximid Valproat,clobazam,clonazepam 1938 Fenytoin Fenemal 1880 Brom

12

13 HVILKET MEDIKAMENT VÆLGES? - Afhængigt af syndrom - Afhængigt af barnets karakteristika - Afhængigt af lægens personlige erfaring Oftest anvendte: Lamotrigin (Lamictal) Apydan / Trileptal (Oxcarbazepin) Orfiril / Deprakine / Delepsine / Leptilan (Valproat) Frisium (Clobazam) Topimax (Topiramat),Keppra (Levetirazetam)

14 ANFALDSKONTROL EFTER 1. PRÆPARAT 1. Præparat 59% 2. Præparat 39% af de resterende 3. Præparat 23% af de resterende 4. Præparat 12% af de resterende

15 AKUT BEHANDLING MED STESOLID KUN VED: 1) Længerevarende anfald (mere end 5 min.) 2) Gentagne anfald med kort mellemrum (evt. Frisium) - Problemer: Sløvhed, dramatik, tolerens, abstinenser, risiko for vejrtrækningsproblemer

16 BIVIRKNINGER AF MEDICIN 1) Irreversible blivende A. allergisk reaktion - Carbamazepin (Tegretol) Død: 1 per dør (knoglemarv m.v.) ( formentlig også PHT og PB ) - Valproat ( Orfiril, Deprakine ) Død i leversvigt: 1 per ? Ofte hos børn under 2 år gl.

17 B. Andre - Fenytoin Forandringer i ansigt/tænder/lillehjerne - Valproat Fostermisdannelser,autisme - Vigabatrin Synsfelt OBS: Ingen organsvigt, selv efter årtiers behandling 2. Rerersible forsvinder, når man stopper

18 REVERSIBLE BIVIRKNINGER 1) Adffærdsændringer, hyperaktivitet, aggression ( især Stesolid lignende,keppra) 2) Sløvet, nedsat intellektuel funktion ( især Fenemal ) 3) Motorisk usikkerhed ( især OXC, LTG, CBZ ) 4) Vægtøgning ( især VPA, OXC ) 5) Vægttab ( især TPM, ETZ) 6) Kvalme ( især VPA, PHT, TPM (diaré))

19 7) Indsovningsproblemer ( især LTG ) 8) Bloddannende organer ( VPA, CBZ ) 9) Synsforstyrrelser / dobbeltsyn ( især OXC, CBZ, TPM ) 10) Flere anfald: alle præparater Generelt: % ingen klager over bivirkninger?

20 BIVIRKNINGER VEDRØRENDE 1) Nedsat koncentration 2) Indlæringsproblemer 3) Adfærdsforstyrrelser på grund af: 1) Epilepsien / anfaldene? 2) Den bagom liggende årsag til epilepsien? 3) Medicin? Svært: Medicinskift nødvendigt

21 FORLØB I Anfaldsfri på første eller andet præparat uden bivirkninger 1) Følges blodprøve sjældent nødvendig ( dog Valproat ) 2) Forsøg på aftrapning af medicin efter 1 5 års anfaldsfrihed - en række faktorer, syndrom EEG m.v. bestemmer, hvornår aftrapning er mulig.

22 FORLØB II IKKE ANFALDSFRI A) Øge dosis B) Skifte præparat C) 2 stofsbehandling D) Blodprøvekontrol, anfaldskalender E) Genoverveje diagnosen F) Epilepsikirurgi overvejelser

23 Klassisk form: KETOGEN DIÆT Fedt udgør 90 % af dagligt energitilbud Hjernen lever af ketonstoffer i stedet for sukker, dette virker mod epileptiske anfald Vanskelig diæt i praksis kun spæd- og småbørn op til 7 8 års alderen. Stiller store krav til familien Virker hos >50 % selv efter forgæves medicinafprøvning.

24

25

26 MODIFICERET ATKINS DIÆT Amerikansk morgenmad hele dagen ingen brød ingen frugt, faste blodprøver ikke nødvendige. Max 10 gram kulhydrat per dag Effekt E.Cossac, 2004: 20 børn 50% Japansk US, 2006: 15 børn 50% Dansk US, 2007: 15 børn 40% Alder 2-17 år, inkl. 3 teenagere, normalt begavet. Klassisk ketogen diæt primært på Dianalund

27 FORMÅL MED BØRNEEPILEPSIKIRURGI 1. Forhindre udviklingsforstyrrelser på grund af anfald og højdosis medicin 2. Forhindre epilepsiens psyko/sociale konsekvenser så som usikkerhed, kontroltab, overvågning, kronisk sygerolle 3. Reducere risiko for skader ved anfald

28 Udviklingsalder Normal Opereret anfaldsfri Operation Fortsatte anfald Biologisk alder

29 PRÆOPERATIVT UDREDNINGSPROGRAM Dokumentere medicin, intraktabilitet og epilepsiens betydning i dagligdagen 2. Diagnosticere udgangspunkt 3. Bedømme sandsynlighed for anfaldsfrihed 4. Bedømme risiko for følger ved operation

30

31 ANFALDSKONTROL EFTER OPERATION - Anfaldsfri efter 1-2 år 50% cortical dysplasi 80% tumorer - Reduktion i anfaldshyppighed Over 50% af de resterende børn (Willie 1998)

32 Studiet 95 børn, 50 drenge og 45 piger IQ 70: 35 børn IQ < 70: 60 børn RH: 33 børn Dianalund: 62 børn Opereret mellem Alder ved operation: 2 måneder 18 år Majoriteten af børnene havde deres første operation på RH I alt 113 operationer, 14 børn blev operererede to gange, fire børn blev opererede tre gange Navn (Sidehoved/fod) Titel/beskrivelse (Sidehoved/fod)

33 Karakteristika IQ 70 IQ < 70 Antal børn Køn (drenge/piger) 21/14 29/31 Alder ved epilepsi debut (år)* 5,4 3 Alder ved kirurgi (år)* 11,2 9,5 Tid fra epilepsidebut til operation (år)* Tid fra start af epi-kir program til operation (år)* 5,9 6,5 1,3 1,2 * Alder og tidsinterval er beregnede gennemsnit Navn (Sidehoved/fod) Titel/beskrivelse (Sidehoved/fod)

34 Postoperativ anfaldsfrihed for alle børn Engel classifikation (1 anfaldsfri,4 ingen effekt) opgjort ved sidste kontrol. Navn (Sidehoved/fod) Titel/beskrivelse (Sidehoved/fod)

35 Engelklassifikation Navn (Sidehoved/fod) Titel/beskrivelse (Sidehoved/fod) (Sidehoved/fod)

36 HVAD VED VI OM VNS Effekt/cost benefit hos børn Peter Uldall, overlæge dr.med.

37 EFFEKT - GENERELT n tid 50% 100% 2006 Bremer 46 2,5 år 43% 5% 2005 Hallböök 15 9 mdr. 40% 7% 2004 Buoni mdr. 38% 0% 2003 Murphy 100? 45% 18% 2002 Sperner mdr. 44%? 2002 Wheless/ Cyberonics 686? 61%?

38 EFFEKT SPECIELLE GRUPPER Lennox-Gastaut n tid 50% RED Majoie mdr. 21% 2002 Sperner 12 6 mdr. 50% 2001 Frost 50 6 mdr. 50% Tuberøs sclerose 2001 Parain 10? 90%

39 COST/BENEFIT Majoie 2001 n = 16 L-G lignende. Opfølgning: 6 mdr. Resultat: Direkte Direkte Indirekte Total sundhedsudg. socialudg. fravær Før Efter Reduktion: Euro/6 mdr. Pay-back: 2,3 år.

40 KOGNITIVT/ADFÆRD Majoie 2001 Resultat: a) Mental alder 32,8 35,7 (p = 0,86) Grupper uden anfaldsreduktion mest øgning (?) b) Adfærd ingen signifikant ændring Hallböök 2005 Resultat: a) Kognitivt: ingen ændring. b) Adfærd: bedring.

41 KONKLUSION BØRN 1) Kun ukontrollerede studier. 2) Det virker hos 50%. 3) Bivirkninger er sjældne. 4) Kognitiv og adfærd. næppe? 5) Livskvalitet og cost-benefit. Formentlig? 6) Særlige grupper? LG + TS

42 1. Ingen BEHANDLING AF EPILEPTISKE ANFALD 2. Medicin (22 stk!) Antal afprøvet: Kirurgisk resektion 4. Ketogen diæt/steroider 5. Vagus stimulation 6. Ingen lavest mulige dosering

43 TAK for jeres opmærksomhed! Navn (Sidehoved/fod) Titel/beskrivelse (Sidehoved/fod)