En vejledning til sundhedspersonale, der behandler. patienter med Fabrys sygdom

Transkript

1 behandling med hjemmeinfusion: En vejledning til sundhedspersonale, der behandler patienter med Fabrys sygdom Version nr. 1.1: 19. september 2011 De processer, der præsenteres i dette dokument, skal tjene som overordnede retningslinjer, men er underlagt lokale medicinske retningslinjer samt nationale regler og forskrifter.

2 Indholdsfortegnelse 1. FORMÅL OG MÅL VURDERING AF EGNETHED TIL HJEMMEINFUSION FORUDSÆTNINGER FOR OG TILRETTELÆGGELSE AF HJEMMEINFUSION Patient Behandlende læge Apotek og infusionsudstyr Infusionssygeplejerske Præbehandling og nødbehandling Logbogen KURSUS I FORBEREDELSE OG INDGIVELSE AF FABRAZYME INDGIVELSE AF FABRAZYME Ordination Supplerende udstyr Forberedelser Rekonstitution af Fabrazyme Fortynding Opfyldning af infusionsslangen Indføring af venekanyle i vene Indgivelse Forberedelse af Fabrazyme-infusion med enhed til veneadgang OPLYSNINGER OM BIVIRKNINGER VED FABRAZYME BIVIRKNINGSRAPPORTERING YDERLIGERE OPLYSNINGER REFERENCER BILAG Produktresume for Fabrazyme Logbog...17

3 1. FORMÅL OG MÅL Formålet med dette dokument er, at vejlede sundhedspersonale i at give behandling til patienter, der modtager Fabrazyme derhjemme. Processen (der er beskrevet i detaljer herunder) starter med patientvurdering og -udvælgelse samt en gennemgang af kravene til hjemmeinfusion. Herefter følger tilrettelæggelse af og oplæring i hjemmeinfusion. Enzymerstatningsbehandling er mulig for visse lysosomale aflejringssygdomme. For at gøre behandlingen mere praktisk og øge patientens livskvalitet, kan den intravenøse behandling flyttes til patientens hjem, hvis bestemte betingelser kan opfyldes [1-3]. Infusionsbehandling med Fabrazyme er tilgængelig til behandling af patienter med Fabrys sygdom og tolereres generelt godt [4-6]. Patienter med Fabrys sygdom kan tilbydes behandling med hjemmeinfusion, for at lette byrden ved administration af infusioner på hospitalet hver anden uge. Formålet med dette dokument er, at give vejledning i, hvordan infusionsbehandlingen med Fabrazyme overføres fra hospitalet til patientens hjem. Processen omfatter udvælgelse af egnede patienter, samt omhyggelig evaluering af alle detaljer vedrørende tilrettelæggelse af hjemmeinfusionen. Såfremt betingelserne kan opfyldes, kan patienten modtage behandling i hjemmet, hvilket øger komforten og fleksibiliteten i tidspunkt for infusionen. Patienter undgår, at bruge tid på transport til og fra hospitalet, hvilket gør det lettere at følge normale undervisningsforløb og arrangere sociale og erhvervsrelaterede aktiviteter. Det mindsker desuden belastningen af hospitalets ressourcer [1]. Beslutningen om, at overføre Fabrazyme-behandlingen til patientens hjemme omgivelser skal træffes af den behandlende læge, under hensyntagen til patientens ønsker og medicinske status. Hjemmeinfusion vil foregå under lægens ansvar. Videregivelse af vejledning til patienten, skal kun foretages, hvis lægen vurderer og beslutter, at patienten er egnet til hjemmeinfusion. Det er lægens ansvar at tilsikre en sikker administration til patienten. Dette skal kontrolleres og dokumenteres af lægen. De processer, der præsenteres i dette dokument, skal tjene som overordnede retningslinjer, men er underlagt lokale medicinske retningslinjer, samt nationale regler og forskrifter.

4 2. VURDERING AF EGNETHED TIL HJEMMEINFUSION Inden tilrettelæggelsen påbegyndes, skal den læge, der er ansvarlig for patientens behandling, afgøre, om patienten opfylder følgende primære kriterier for overførsel fra hospitalsbaseret infusionsbehandling til behandling i patientens eget hjem: Patienten anses for at være medicinsk stabil. Der skal foretages en fyldestgørende vurdering, inden der træffes beslutning om overførsel af behandling. Patienten skal have modtaget Fabrazyme-infusioner under kontrollerede forhold i flere måneder. Det er en forudsætning for overførsel af behandlingen til hjemmet, at det kan dokumenteres, at infusionerne tolereres godt uden infusionsrelaterede reaktioner eller milde infusionsrelaterede reaktioner, der er kontrolleret ved hjælp af præmedicinering. Patienten skal have vist, at denne kan følge den foreskrevne infusionsplan. 3. FORUDSÆTNINGER FOR OG TILRETTELÆGGELSE AF HJEMMEINFUSION Når patienten er vurderet egnet til hjemmeinfusion ud fra de primære kriterier, skal der tages stilling til en række forudsætninger, der skal sikre, at Fabrazyme-infusionerne kan indgives sikkert, effektivt og pålideligt i patientens hjem Patient Generelt Patienten og/eller plejeren er af den behandlende læge blevet oplyst om behandlingen, der skal foregå i hjemmet,de risici der er forbundet hermed samt fremskaffelse af lægehjælp i hjemmet, og skal acceptere, at behandlingen foregår i hjemmet. Patienten og/eller plejeren har en forståelse for sygdommen og er i stand til at genkende bivirkninger og forstå den procedure, der skal følges, hvis disse forekommer. Miljøet i hjemmet skal understøtte behandling med hjemmeinfusion, herunder et rent miljø med elektricitet, vand, adgang til en telefon, køleskab og fysisk plads til opbevaring af Fabrazyme og andet infusionstilbehør. Patienten er blevet informeret om, at infusionen altid skal indgives under opsyn af en voksen, dvs. infusionssygeplejersken, eller, hvis færdigheder i selvindgivelse af infusioner

5 er opnået, en voksen med kendskab til infusionsprocedurerne og tilstrækkelig (vurderet af den behandlende læge eller infusionssygeplejersken) viden om, hvordan man skal reagere i tilfælde af en infusionsrelateret reaktion eller medicineringsfejl. Medicinsk Patienten skal være fysisk og mentalt i stand til at modtage infusioner hjemme. Den behandlende læge er ansvarlig for anbefalingen om, at patienten kan modtage Fabrazymeinfusioner hjemme. Patienten har anvendelige vener eller central venekateter, der muliggør tilstrækkelig infusion Behandlende læge Den behandlende læge, er ansvarlig for initieringen af alle nødvendige administrative procedurer, der gør det muligt for andre involverede parter (patient og/eller plejer, infusionssygeplejerske, apotek) at fortsætte. Den behandlende læge, er ansvarlig for valget af infusionshastighed og dosis. Den infusionshastighed for Fabrazyme, som patienten tolererede i mere kontrollerede omgivelser (f.eks. på hospitalet eller lignende kliniske omgivelser), må ikke ændres i de hjemlige omgivelser, medmindre det af sikkerhedsmæssige hensyn er nødvendigt. Enhver ændring af Fabrazyme-indgivelsen skal dokumenteres tydeligt i logbogen (bilag 3). Hjemmeinfusion vil foregå under lægens ansvar. Videregivelse af vejledning til patienten, skal kun foretages, hvis lægen vurderer og beslutter, at patienten er egnet til at udføre hjemmeinfusion. Det er lægens ansvar at tilsikre en sikker indgivelse af Fabrazyme til patienten. Dette skal kontrolleres og dokumenteres af lægen. Hvis der på hospitalet eller i lignende kliniske omgivelser indgives behandling inden infusionen (fx antihistaminer, paracetamol, ibuprofen eller kortikosteroider), skal denne være baseret på den patientspecifikke ordination og beskrives i logbogen. Denne behandling må ikke ændres i hjemmet, medmindre den behandlende læge afgør, at det er påkrævet. Nødbehandling, baseret på den patientspecifikke ordination, skal være tilgængelig og beskrives i logbogen. Den behandlende læge skal sikre, at der forefindes en hurtig og pålidelig

6 kommunikationslinje til hurtig reaktion ved nødopkald, hvis der bliver akut behov for en læge. Patienter, der oplever bivirkninger, skal straks kontakte den behandlende læge eller dennes stedfortræder. Efterfølgende infusioner skal muligvis finde sted i kliniske omgivelser. Beslutningen om dette, træffes af den behandlende læge eller dennes stedfortræder. Det er den behandlende læges ansvar, regelmæssigt at overvåge sygdommen hos en patient, der modtager behandling derhjemme. Den behandlende læge og infusionssygeplejersken er ansvarlige for passende planlægning og overvågning af infusionerne Apotek og infusionsudstyr Behandling og alt nødvendigt udstyr tilvejebringes i henhold til lokale aftaler og retningslinjer Infusionssygeplejerske Infusionssygeplejersken har en koordinerende rolle i forhold til den behandlende læge og patienten/plejeren med hensyn til tilrettelæggelse af behandlingen hjemme. I samråd med disse vedtager han/hun, hvilket støtteniveau der er behov for i hjemmet. Infusionssygeplejersken er kvalificeret til at give IV-infusioner, har modtaget relevant undervisning i indgivelse af Fabrazyme og er uddannet i de mulige bivirkninger (herunder alvorlige bivirkninger som anafylaktiske reaktioner) samt de handlinger, der skal iværksættes, hvis sådanne skulle opstå. Infusionssygeplejersken skal nøje følge den angivne metode til klargøring og indgivelse af Fabrazyme, som angivet i denne vejledning. Infusionssygeplejersken skal nøje følge den angivne dosis og infusionshastighed for Fabrazyme, som angivet i logbogen (bilag 3). Infusionssygeplejersken skal registrere hver indgivelse af Fabrazyme i logbogen (bilag 3). Den behandlende læge og infusionssygeplejersken er ansvarlige for passende planlægning og overvågning af infusionerne. I tilfælde af en infusionsrelateret reaktion skal infusionssygeplejersken afbryde infusionen

7 og ringe til den behandlende læge og/eller 112. Der skal desuden ringes til den behandlende læge og/eller 112 hvis der indtræffer en infusionsrelateret reaktion kort efter afslutning af infusionen. Alle infusionsrelaterede reaktioner skal registreres i logbogen (bilag 3) Præbehandling og nødbehandling Passende præbehandling skal være til rådighed baseret på den patientspecifikke ordination. En behandling, der administreres på hospitalet eller i andre kliniske omgivelser, bør ikke ændres i hjemmet, medmindre den behandlende læge beslutter, at det er påkrævet. Lægemidler skal være tilgængelige i forbindelse med en eventuel nødsituation.. Patienten og/eller plejeren, skal af den behandlende læge, modtage behørig oplæring i anvendelse af lægemidler til brug i nødsituationer. Hvis patienten får bivirkninger under eller kort efter infusionen, skal infusionen omgående afbrydes, og den behandlende læge eller dennes stedfortræder skal kontaktes for at få rådgivning. Efterfølgende infusioner skal muligvis finde sted på et hospital eller i andre kliniske omgivelser. Alle bivirkninger, herunder medicineringsfejl, skal rapporteres til Lægemiddelstyrelsen. De kan også rapporteres til Sanofi Genzymes Pharmacovigilanceafdeling af den behandlende læge (rapporteringsinstruktioner findes i denne vejledning i afsnit 7: Bivirkningsrapportering) Logbogen Logbogen fungerer som et kommunikationsmiddel for alle, der er involveret i administration af Fabrazyme i hjemmet. Infusionssygeplejersken/patienten/plejeren registrerer undersøgelsesresultater og handlinger fra det indledende interview og alle relevante oplysninger fra efterfølgende besøg i logbogen. Der skal udfyldes en kontaktliste, og denne bør være tilgængelig for patienten og/eller plejeren samt infusionssygeplejersken i logbogen i hjemmet. Logbogen skal opbevares i patientens hjem, og den skal opdateres af infusionssygeplejersken/patienten/plejeren ved hver indgivelse af Fabrazyme. Patienten skal medbringe logbogen ved alle besøg på hospitalet og tage den med hjem igen. Den behandlende læge skal i logbogen tydeligt angive dosis, det påkrævede rekonstituerede

8 volumen, infusionshastigheden samt eventuelle ændringer. Den behandlende læge skal tydeligt angive i logbogen, hvad der skal gøres, og hvilken medicin, der skal anvendes, i tilfælde af en alvorlig infusionsrelateret reaktion i henhold til de gældende medicinske retningslinjer for nødbehandling. Kontaktoplysningerne for den behandlende læge, samt det nationale nødopkaldsnummer er dokumenteret i logbogen. 4. KURSUS I FORBEREDELSE OG INDGIVELSE AF FABRAZYME Som udgangspunkt gives de indledende instruktioner på hospitalet, og den støtte, der kræves fra infusionssygeplejersken i hjemmet, diskuteres og aftales mellem den behandlende læge og patienten og/eller plejeren. Den behandlende læge er ansvarlig for tilrettelæggelsen af hjemmeinfusionen og skal erklære sig indforstået med infusionsproceduren. Infusionssygeplejersken udfører hele proceduren for de første infusioner i patientens hjem. Såfremt patienten derefter foretrækker at udføre hele proceduren selv eller med hjælp fra en plejer, skal følgende betingelser være opfyldt: Patienten og/eller plejeren modtager tilstrækkelig oplæring fra infusionssygeplejersken i, hvordan infusionen skal forberedes og indgives. Infusionssygeplejersken forklarer og demonstrerer hele infusionsproceduren for patienten og/eller plejeren, herunder undervisning i håndhygiejne, korrekt desinfektion og steril teknik ved forberedelse af infusionen. Ved efterfølgende besøg vil infusionssygeplejersken være til stede og hjælpe, hvis det er nødvendigt, indtil patienten og/eller plejeren føler sig fortrolige med hele infusionsproceduren. Ved rekonstitution og indgivelse af Fabrazyme skal de procedurer, der er beskrevet i produktresumeet for Fabrazyme (bilag 1) samt i afsnit 5 Indgivelse af Fabrazyme i dette dokument, følges. Hver indgivelse af Fabrazyme skal desuden registreres i logbogen (se bilag 3). Hvis patienten har opnået færdigheder i selvindgivelse af infusioner, skal infusionen altid indgives under opsyn af en voksen med kendskab til infusionsprocedurerne og tilstrækkelig (vurderet af den behandlende læge eller infusionssygeplejersken) viden om, hvordan man skal reagere i tilfælde af en infusionsrelateret reaktion eller medicineringsfejl. I tilfælde af en infusionsrelateret reaktion skal infusionen omgående afbrydes, og

9 patienten eller plejeren skal ringe til den behandlende læge eller dennes stedfortræder. I nødsituationer skal oplysningerne om nødstilfælde i logbogen bruges (bilag 3). Den samme procedure skal følges, hvis der indtræffer en infusionsrelateret reaktion kort efter infusionen. 5. INDGIVELSE AF FABRAZYME Brugsvejledningen vedrørende rekonstitution, fortynding og indgivelse findes i produktresumeet (bilag 1). I dette afsnit findes en detaljeret beskrivelse. 5.1 Ordination Fabrazyme-dosis, det påkrævede rekonstituerede volumen, infusionshastigheden, præmedicinering, nødmedicinering samt eventuelle ændringer bestemmes af den behandlende læge. Ordinationen skal skrives i logbogen (bilag 3). Alle eventuelle ændringer af ordinationen (dosis eller infusionshastighed) skal ligeledes rapporteres i logbogen. 5.2 Supplerende udstyr Leveres af hospitalet/apoteket til patienten eller en tredjepart i forbindelse med den pågældende ordination: Hætteglas med Fabrazyme (5 mg eller 35 mg pr. hætteglas). Skal opbevares i et rent køleskab ved en temperatur mellem +2 og + 8 C. Sterilt vand til injektioner i forbindelse med rekonstitution af Fabrazyme. NaCl 0,9 %-opløsning, 2 x 250 ml til IV-indgivelse. Spritswabs (isopropylalkohol 70 % v/v) (desinficerende opløsning). Passende antal 2 ml, 10 ml og 50 ml sprøjter afhængigt af Fabrazyme-dosis. 3 x sterile kanyler (19G x 1½ (1,1 x 40 mm)). 1 x perifer venekanyle (PVK) (venflon, sommerfuglenål el lign.). In-line 0,2 µm filter med lav proteinbinding. Infusionssæt (infusionsslange) med flowregulerende anordning eller evt. infusionspumpe.

10 Tape. Beholder til skarpe genstande. Håndvaskemiddel. Årepresse. Yderligere krav ved brug af en enhed til central veneadgang: heparin, NaCl 0,9 %-opløsning, nåle, sprøjter, forbinding, sterile handsker, Grippernål. Medicin til præbehandling (hvis relevant) Nødmedicin (som beskrevet i logbogen) 5.4 Forberedelser BEMÆRK! Instruktionerne for anvendelse (rekonstitution, fortynding og indgivelse) findes i produktresumeet (bilag 1). I dette afsnit findes en detaljeret beskrivelse. 1. Forbered et rent arbejdsområde, og læg det nødvendige udstyr frem. 2. Hætteglassene med Fabrazyme skal tages ud af køleskabet ca. 30 minutter før forberedelse for at opnå stuetemperatur. 3. Kontrollér udløbsdatoen, der er trykt på bunden af pakken med hætteglas (Fabrazyme må ikke anvendes efter den trykte udløbsdato). 4. Kontrollér, at det antal hætteglas, der er modtaget, er korrekt. 5. Forbered kun det antal hætteglas, der kræves til en infusion. Bemærk! Instruktionerne for opbevaring i produktresumeet (bilag 1) skal følges. 5.5 Rekonstitution af Fabrazyme 1. Fjern den børnesikrede kapsel fra hætteglasset med Fabrazyme. 2. Desinficér gummiproppen på hætteglasset med Fabrazyme med spritswab, og lad den lufttørre. 3. Åbn beholder med sterilt vand til injektioner.

11 4. Træk den krævede mængde (ml) sterilt vand op i sprøjten. For hætteglas med 35 mg skal hvert hætteglas rekonstitueres med 7,2 ml vand til injektion. For hætteglas med 5 mg skal hvert hætteglas rekonstitueres med 1,1 ml vand til injektion. 5. Undgå at sprøjte for kraftigt, når vandet til injektion skal tilsættes pulveret for at minimere skumdannelse. Tilsæt i stedet vandet til injektion langsomt og dråbevis ned ad indersiden af hætteglassets væg. Rul og hæld hvert hætteglas forsigtigt. Vend, hvirvl eller ryst ikke hætteglasset. 6. Gentag om nødvendigt processen med flere Fabrazyme-hætteglas. 7. Små bobler kan forekomme efter blanding. 8. Lad opløsningen stå i nogle minutter, så boblerne får mulighed for at forsvinde, og kontrollér, at pulveret er rekonstitueret korrekt. 9. Efter rekonstitution skal Fabrazyme inspiceres visuelt før brug. Den rekonstituerede opløsning skal være en klar, farveløs væske, der er fri for fremmedlegemer. Da det er en proteinopløsning, kan der lejlighedsvis forekomme let flokkulering/uigennemsigtighed (beskrevet som tynde, halvgennemsigtige fibre) efter fortynding. 10. Hvis der konstateres fremmedlegemer eller misfarvning af væsken, må produktet ikke bruges. Infusionssygeplejersken og/eller den behandlende læge skal underrettes. 11. Det anbefales, aden rekonstituerede oplysning fortyndes straks efter rekonstitution for at minimere proteinpartikeldannelsen, der sker med tiden. 12. Ikkeanvendt lægemiddel, samt affald heraf, skal bortskaffes i overensstemmelse med lokale retningslinjer. 5.6 Fortynding 1. Desinficér hætten/åbningen af en eller to poser NaCl 0,9 %-opløsning med spritswab, og lad posen/poserne lufttørre. 2. Volumen for den rekonstituerede Fabrazyme-opløsning skal være den samme som den ordinerede volumen i logbogen (bilag 3).

12 3. Stik nålen gennem hætten på infusionsposen, og træk langsomt en mængde NaCl 0,9 %- opløsning op, der svarer til volumen af den rekonstituerede Fabrazyme-opløsning, der skal tilføjes. Hvis det ordinerede rekonstituerede volumen fx er 14 ml, skal der tages 14 ml (2 x 7 ml) fra posen med NaCl-opløsning. Fjern aldrig mere end halvdelen af indholdet i posen med NaCl-opløsning for at sikre, at mindst halvdelen af den fortyndede opløsning består af NaCl-opløsning. 4. Fjern luften i infusionsposen ved at trække denne luft op i en 50 ml-sprøjte. 5. Træk langsomt den rekonstituerede opløsning op fra hvert hætteglas, til det påkrævede volumen er nået. Når de foreskrevne mængder er trukket op, må det rekonstituerede produkt ikke indeholde skum. 6. Injicér forsigtigt det samlede volumen af den rekonstituerede Fabrazyme-opløsning i posen med NaCl 0,9 %-opløsning. 7. Vend nænsomt eller masser let infusionsposen for at blande infusionsopløsningen. Ryst ikke infusionsposen og lad den ikke komme i overdreven bevægelse.. 8. Det anbefales at den fortyndede opløsning filtreres gennem et indsat in-line 0,2 µm filter med lav proteinbinding under indgivelsen. 5.7 Opfyldning af infusionsslangen 1. Tag infusionssystemet ud af pakken, og luk det ved hjælp af rulleklemmen. Slut in-line filteret til infusionsslangen. 2. Slut spidsen til NaCl 0,9 %-opløsningspose med Fabrazyme, og fyld infusionssystemet ved at holde drypkammeret med bunden i vejret og åbne klemmen. 3. Fyld hele systemet, fjern alle luftbobler, der kan være til stede, og luk rulleklemmen. 5.8 Indføring af venekanyle i vene I tilfælde af selvindgivelse af infusioner skal den voksne, der er til stede under infusionen, have fået tilstrækkelig undervisning (af infusionssygeplejersken, den behandlende læge eller dennes stedfortræder) i nåleindføringsteknik. 1. Kontrollér, at nogle stykker tape hænger klar til brug, og at starten af infusionssystemet er

13 inden for rækkevidde. Hav spritswabs i nærheden sammen med noget gaze. 2. Fjern venekanylen fra pakken. 3. Få patienten til at sidde ned og lægge armen på bordet (helst på et rent klæde). 4. Sæt årepressen på, desinficér området, hvor nålen skal indføres, og lad det tørre. 5. Stram huden ud, og indfør venekanylen (nålen med øjet vendende opad) i en lille vinkel gennem huden og ind i venen. Når nålen er trængt ind i venen, vil et glimt af blod være synligt ved starten af slangen. 6. Indfør venekanylen ca. 0,5 cm i venen, og sørg for, at den ikke umiddelbart falder ud igen. (Hvis venekanylen indeholder løs nål, der skal ud inden brug, fjern da nålen). Brug tape til at holde venekanylen på plads. Slut infusionssystemet med filteret og infusionsposen med Fabrazyme til venekanylen. 7. Fjern årepressen. Slangen fyldes nu med blod. Hvis det ikke sker, er venekanylen ikke placeret korrekt i venen. Processen skal herefter gentages ved brug af en ny venekanyle. Åbn rulleklemmen til NaCl 0,9%-opløsningen med Fabrazyme. 8. Indstil infusionshastigheden i henhold til ordination (logbogen, bilag 3), og åbn ventilen. Sæt dig ned, og slap af, mens infusionen finder sted. 5.9 Indgivelse Af hensyn til den mikrobiologiske sikkerhed skal produktet anvendes med det samme. Hvis det ikke anvendes med det samme, er al opbevaring brugerens ansvar. Produktet fortyndet i NaCl 0,9 %-opløsning forbliver kemisk stabilt ved opbevaring i 24 timer ved en temperatur på mellem 2 og 8 C og beskyttet mod lys. Fabrazyme-dosis, infusionshastigheden samt eventuelle ændringer bestemmes af den behandlende læge. Behandlingen må ikke ændres i hjemmet, medmindre den behandlende læge beslutter, at det er påkrævet. Når Fabrazyme-infusionen er fuldendt, skal systemet skylles med NaCl 0,9 %-opløsning med samme hastighed, og venekanylen skal fjernes Forberedelse af Fabrazyme-infusion med enhed til veneadgang Hvis patienten har en enhed til veneadgang til indgivelse af Fabrazyme, viser

14 infusionssygeplejersken patienten og/eller plejeren, hvordan enheden skal bruges og vedligeholdes, hvis dette ikke allerede er gjort i forbindelse med infusioner på hospitalet. Korrekt vedligeholdelse af en veneadgang i hjemmet, involverer regelmæssig skylning med heparin for at forhindre koagulation og anvendelse af steril teknik for at holde enheden fri for infektiøse emner. Patienten og/eller plejeren skal informeres om følgende nødvendige trin: Dæk stedet med gennemsigtig, tildækkende forbinding ved brug. Der kræves ingen forbinding, når enheden ikke er i brug. Skyl med 5 ml NaCl 0,9 %-opløsning før og efter hver brug. Skyl med 5 ml heparin (100 E/ml) efter hver brug. 6. OPLYSNINGER OM BIVIRKNINGER VED FABRAZYME Se punkt 4 i produktresumeet (bilag 1) for at få fuldstændige oplysninger om sikkerheden ved Fabrazyme. 7. BIVIRKNINGSRAPPORTERING En bivirkning defineres som enhver uønsket fysisk, psykologisk eller adfærdsmæssig begivenhed hos en patient, der får indgivet et medicinsk produkt, hvis årsag ikke nødvendigvis skyldes behandlingen. En alvorlig bivirkning involverer en begivenhed, der har mindst ét af følgende udfald eller karakteristika: Resulterer i død. Er livstruende (enhver begivenhed, hvor patienten risikerede at dø på tidspunktet for begivenheden. Henviser ikke til en begivenhed, der hypotetisk ville kunne forårsage død, hvis den var mere alvorlig). Har krævet hospitalsindlæggelse eller forlængelse af en eksisterende hospitalsindlæggelse. Resulterer i vedvarende eller væsentlig invaliditet/uarbejdsdygtighed (enhver bivirkning, der har resulteret i en væsentlig afbrydelse af en persons evne til at udføre normale livsfunktioner).

15 Er en medfødt anomali/misdannelse. Er en vigtig medicinsk begivenhed (enhver begivenhed, der ud fra en relevant medicinsk vurdering kan bringe patienten i fare og kan kræve medicinske eller kirurgiske indgreb for at forhindre et af udfaldene anført ovenfor). I tilfælde af ikke-alvorlige eller alvorlige bivirkninger kan de indrapporteres til Lægemiddelstyrelsen på Alternativt kan Sanofi Pharmacovigilance kontaktes på [email protected] eller telefon Hvis patienten opdager, at der er sket en fejl i forberedelsen og/eller indgivelsen af lægemidlet, skal patienten eller infusionssygeplejersken informere den behandlende læge, som afgør, hvad der skal gøres. Alle medicineringsfejl rapporteres som beskrevet ovenfor til Lægemiddelstyrelsen eller til Sanofis Pharmacovigilance-afdeling af den behandlende læge. 8. YDERLIGERE OPLYSNINGER Se produktresumeet (bilag 1) for at få en fuldstændig angivelse af indikationer og yderligere oplysninger om godkendt brug af Fabrazyme. Andre detaljerede oplysninger om Fabrazyme findes på følgende websted: Det europæiske lægemiddelagentur (EMA) (se 9. REFERENCER [1] Cousins A, Lee P, Rorman D, et al (2008) Home-based infusion therapy for patients with Fabry disease. Br J Nurs 17:653-7 [2] Hughes DA, Milligan A, Mehta A (2007) Home therapy for lysosomal storage disorders. Br J Nurs 16:1384, 6-9 [3] Parini R, Pozzi K, Di Mauro S, et al (2010) Intravenous enzyme replacement therapy: hospital vs home. Br J Nurs 19:892-4, 6-8 [4] Banikazemi M, Bultas J, Waldek S, et al (2007) Agalsidase-beta therapy for advanced Fabry disease: a randomized trial. Ann Intern Med 146:77-86 [5] Eng CM, Guffon N, Wilcox WR, et al (2001) Safety and efficacy of recombinant human

16 alpha-galactosidase A--replacement therapy in Fabry's disease. N Engl J Med 345:9-16 [6] Germain DP, Waldek S, Banikazemi M, et al (2007) Sustained, long-term renal stabilization after 54 months of agalsidase beta therapy in patients with Fabry disease. J Am Soc Nephrol 18: BILAG 1. Produktresume for Fabrazyme 2. Logbog 10.1 Produktresume for Fabrazyme

17 10.2 Logbog Logbog til hjemmeinfusion af Fabrazyme Generelle data (skal udfyldes af den behandlende læge) Telefonnummer til nødopkald: 112 KONTAKTOPLYSNINGER Patient Navn: Fødselsdato: Adresse: Postnummer/by: Telefonnr.: Kontaktoplysninger Navn: for patientens plejer Adresse: Postnummer/by: Telefonnr.: Sygeplejerske Navn: Organisation: Adresse: Postnummer/by: Telefonnr.: Behandlende læge Navn: Hospital: Adresse: Postnummer/by: Telefonnr.: Telefonnummer til nødopkald Apotek Navn: Adresse: Postnummer/by: Telefonnr.:

18 Indgivelsesoplysninger (skal udfyldes af den behandlende læge) Fabrazyme indgivet siden Første hjemmeinfusion Dato (dd-mmm-åååå): Dato (dd-mmm-åååå): Fabrazyme-dosisplan - Dosis - Hyppighed - Infusionshastighed - Påkrævet rekonstitueret volumen (ml) - Samlet volumen i infusionsposen (ml) Medicin til præbehandling (hvis relevant) Årsager til infusion af Fabrazyme hjemme Undersøgelsesresultater og handlinger efter det første interview Angiv, hvilken støtte infusionssygeplejersken skal yde i hjemmet

19 Nødvendige handlinger i tilfælde af en alvorlig infusionsrelateret reaktion (skal udfyldes af den behandlende læge) 1. Stop infusionen 2. Ring til det nationale nødopkaldsnummer - Telefonnummer Ring til lægen - Telefonnummer - Telefonnummer (lægevagten) - Lægens navn - Klinikkens navn - Adresse Nødmedicin og dosis Patientens kontaktperson, som skal underrettes - Navn - Telefonnummer

20 Denne formular skal udfyldes for hver infusion Patienten og/eller plejeren er blevet oplyst om de risici, der er forbundet med infusion af Fabrazyme i hjemmet, og er endvidere blevet undervist tilstrækkeligt i brugen af nødmedicin. I tilfælde af en infusionsrelateret reaktion skal infusionen omgående afbrydes. De nødvendige handlinger i tilfælde af en alvorlig infusionsrelateret reaktion, herunder nødkontaktoplysninger, er beskrevet i logbogen. Sørg for at have disse oplysninger ved hånden under infusionen. Infusionsdata Dato for infusion Patientens generelle helbredstilstand Beskriv eventuelle nye helbredsproblemer, du i øjeblikket oplever inden infusionen Dosis Påkrævet rekonstitueret volumen (ml) Antal hætteglas brugt Varighed af indgivelse Hastighed for indgivelse Eventuelle problemer/bemærkninger i forbindelse med infusionen (inklusive infusionsrelaterede reaktioner, handlinger og resultater heraf) Navnet på den ansvarlige for infusionen samt dato - Sygeplejerske - Plejer (hvis en anden end ovenstående) Dato (dd-mmm-åååå): 5 mg hætteglas: 35 mg hætteglas: