Botulinumtoksin A Botox, Dysport, Xeomin. til behandling af børn med CP

Transkript

1 Botulinumtoksin A Botox, Dysport, Xeomin til behandling af børn med CP

2 Spasticitetsreducerende behandling i Sverige Botulinumtoxin Underekstremitet: 25% Overekstremitet: 10% Rhizotomi: 5% (0-12%) Baclofenpumpe: 4% (0-7%)

3 BoNT-A virkning indikationer effekter resume Consensus statement 2010 for the use of botulinum toxin treatment in adults and children with neurological impairments udarbejdet af 32 autorer fra Australien, Nordamerika, Europa under ledelse af H.Graham på baggrund af literaturgennemgang og ekspertmeninger European Journal of Neurology 17 Suppl

4 BoNT-A virkning i neuromuskulære synapser overfører Acetylcholin den elektriske impuls fra nerven til musklen (cholinerge synapser) Acetylcholin bliver gemt i vesikler forskellige proteiner i synapsen gør at vesiklerne kan binde sig til synapsens membran og frigøre Acetylcholin Botulinumtoksin har en høj affinitet til receptorer i cholinerge synapser, som formidler endocytose Botulinumtoksin binder til receptoren og bliver optaget (heavy chain) Botuliniumtoksin klipper vesikelapparatets proteiner over (light chain)

5 BoNT-A virkning synapsen degenerer nye synapser dannes i løbet af ca uger (sprouting) den gamle synapse regenerer senere virkning: reversibel kemisk denervering

6 BoNT-A virkning indikationer effekter resume Consensus statement 2010 for the use of botulinum toxin treatment in adults and children with neurological impairments udarbejdet af 32 autorer fra Australien, Nordamerika, Europa under ledelse af H.Graham på baggrund af literaturgennemgang og ekspertmeninger European Journal of Neurology 17 Suppl

7 Børn med CP Problemer ved upper motor neurone syndrome (UMNS) minus symptomer nedsat kraft nedsat sensibilitet nedsat selektiv kontrol plus symptomer muskel overaktivitet: spasticitet dystoni funktionsproblemer fejlstillinger kontraktur luksation skoliose smerter

8 Børn med CP Problemer ved upper motor neurone syndrome (UMNS) spasticitet øget muskeltonus øget aktivitet i antigravitymuskler (hamstrings, gastrosoleus) kokontraktioner af antagonistiske muskler (hamstrings, rectus femoris) hastigheds- afhængig stigning af refleksaktivitet catch og release hyperrefleksi clonus

9 BoNT-A vurdering af tonus: dynamisk eller fikseret fejlstilling?? R1: ledvinklen ved catch, når ledet bliver bevæget hurtigt igennem (V3) R2: ledvinklen, når ledet bliver bevæget langsomt igennem (V1) forskellen mellem R1 og R2 er udtryk for spasticitetens bidrag til fejlstillinger Modified Tardieu Scale (MTS) udviklet til børn med CP Boyd and Graham

10 BoNT-A indikationer Spastisk equinus GMFCS I børn med hemiplegi eller diplegi dominans af triceps surae manglende kontrol af tibialis ant. initial kontakt med gulvet med hele foden, forfoden eller tæerne hyperekstension knæ/hofte overaktive muskler: M.gastrocnemius M.soleus M.tibialis posterior

11 BoNT-A indikationer Komplekse gangproblemer Multilevelterapi: GMFCS II+III enkelte børn med hemiplegi mange børn med bilateral spastisk CP crouch gait scissoring gait stiff knee gait overaktive muskler: M.iliopsoas Mediale hamstrings M. adduktor longus M. gracilis M.rectus femoris M. gastrosoleus M. tibialis posterior

12 BoNT-A indikationer Symptom-management: positionering, pleje GMFCS IV-V positionering: siddestilling, forflytninger plejeproblemer: smerter, bleskift forebyggelse - hofteluksation, kontrakturudvikling? overaktive muskler: M.adduktor longus M.gracilis Mediale hamstrings M. iliopsoas

13 BoNT-A indikationer overekstremitet thumb in palm flekterede fingre flekteret håndled ulnardeviation manglende supination pronationsstilling underarm flekteret albue overaktive muskler: Thenar M.fleksor digitorum superficialis M.fleksor digitorum profundus M.fleksor carpi ulnaris M.fleksor carpi radialis M. pronator teres M. biceps M.brachioradialis

14 BoNT-A indikationer Ekspertmeninger overekstremitet Mål: funktionsforbedringer MACS I-III Mål: symptom-management MACS IV-V børn < 5 år med let til moderat spasticitet med selektiv motorisk kontrol - barnet skal være i stand til at aktivere antagonisten med god kraft ved greb barnet skal kunne tåle skinner/gips barnet skal være i stand til at deltage i et intensivt træningsprogram motiverede forældre

15 BoNT-A virkning Indikationer effekter resume Consensus statement 2010 for the use of botulinum toxin treatment in adults and children with neurological impairments udarbejdet af 32 autorer fra Australien, Nordamerika, Europa under ledelse af H.Graham på baggrund af literaturgennemgang og ekspertmeninger European Journal of Neurology 17 Suppl

16 BoNT-A effekter Evidens 2010 Botulinumtoksin effekter reducerer spastisk muskeloveraktivitet forbedrer grovmotoriske funktioner forbedrer opnåelse af specifikke mål reducerer smerter Underekstremitet A effektiv B sandsynligvis effektiv B sandsynligvis effektiv U inkonklusiv Overekstremitet B sandsynligvis effektiv A effektiv U inkonklusiv

17 BoNT-A effekter Evidens underekstremitet spastisk equinus gastrosoleus tibialis post. adduktorspasticitet M.adduktor longus M.gracilis Mediale hamstrings multi-level-terapi UE iliopsoas adduktorer hamstrings gastocnemius A: forbedring af gangfunktion ved spastisk equinus ingen funktionel forbedring ved adduktorspasticitet behandling af adduktorer og hamstrings kan udskyde, men ikke forhindre hofteluksation B: specifikke mål kann opnåes ved behandling af adduktorspasticitet (f.eks.pleje) U: ingen entydige data i forhold til multi-level-terapi (gangfunktion, målopfyldelse) A: sikkert B: sandsynligt U: inkonklusivt

18 BoNT-A resume er en fokal behandling til fokale problemstillinger reducerer tonus og muskeloveraktivitet kan korrigere dynamiske fejlstillinger og bidrage til funktionelle forbedringer har en klar indikation i forhold til spastisk pes equinus har de bedste resultater hos børn < 6 år med let til moderat spasticitet med god selektivitet GMFCS I,II, (III) MACS I,II, (III) kan bruges til symptom-management den profylaktiske effekt i forhold til kontraktur/luksationsprofylakse er usikker er en krævende behandling med behov for klare målsætninger sikker management struktureret opfølgning

19 november 2012

20

21 BoNT-A virkning Indikationer effekter resume Consensus statement 2010 for the use of botulinum toxin treatment in adults and children with neurological impairments udarbejdet af 32 autorer fra Australien, Nordamerika, Europa under ledelse af H.Graham på baggrund af literaturgennemgang og ekspertmeninger European Journal of Neurology 17 Suppl

22 Børn med spasticitet og dystoni behandlingsmål kropsniveau redukton af tonus reduktion af smerter, spasmer, energiforbrug reduktion af uhensigtsmæssig muskulær overaktivitet som påvirker funktioner forebyggelse af senfølger: kontraktur fejlstillinger luksation skoliose deltagelse/aktivitet funktionsforbedring gang stillinger/stillingsskift finmotorik bedre livskvalitet m.h.t velbefindende, smerter pleje, hygiejne

23 Botulinumtoksin A Botulinumtoksin A Botox Dysport Xeomin Protein med heavy chain receptorbinding light chain - toksin

24 Muskel overaktivitet neurologiske syndromer: dystoni dystoni skiftende muskeltonus med tendens til hypertoni øget muskeltonus er ikke hastighedsafhængig hypokinesi med ufrivillige stive stillinger/bevægelser påvirker målrettede bevægelser persisterende primitive reflekser

25 Hvordan virker Botulinumtoksin? Hvilke problemer har børn med CP? Hvilke effekter og indikationer har Botulinumtoksin? Hvilke krav stilles til behandlinger med Botulinumtoksin? Consensus statement 2010 for the use of botulinum toxin treatment in adults and children with neurological impairments udarbejdet af 32 autorer fra Australien, Nordamerika, Europa under ledelse af H.Graham på baggrund af literaturgennemgang og ekspertmeninger European Journal of Neurology 17 Suppl

26 behandling med BoNT-A planlægning / evaluering vurdering af tonus vurdering af grovmotoriske/finmotoriske funktioner definition af behandlingsmål i samarbejde med barnet/familien (GAS) og den behandlende terapeut

27 BoNT-A underekstremitet undersøgelsesredskaber / evaluering vurdering af tonus at adskille mellem dynamisk og fikseret fejlstilling dynamisk fejlstilling: relateret til spasticitet fikseret fejlstilling: relateret til muskellængde MTS: modified Tardieu scale

28 Tardieu Scale: vurdering af ROM ved forskellige bevægelser V1: så langsomt som muligt V2: som ved bevægelse under påvirkning af tyngdekraft V3: så hurtigt som muligt

29 Modified Tardieu Scale Boyd and Graham (MTS) udviklet til børn med CP

30 BoNT-A underekstremitet undersøgelsesredskaber / evaluering vurdering af grovmotoriske funktioner GMFCS vurdering af gangfunktion GMFCS I-III ganganalyse er golden standard ikke altid tilgængelig kan gennemføres fra 4-5 års alderen video-optagelser standardiserede observationer Physician raiting scale (PRS) 1994 Observational gait scale (OGS) 1999

31 Behandling med BoNT-A overekstremitet undersøgelsesredskaber / evaluering Tonus / subtype Hypertonia Assessment tool (HAT) MTS funktion bimanuel funktion: MACS unilateral håndfunktion: MAULF QUEST AHA (assisting hand assessment) CPOP: House unilateral håndfunktion Zancolli House

32 behandling med BoNT-A sikkerhed, bivirkninger omregningsfaktorer mellem forskellige Botulinum toksin præparater er ikke altid pålidelige dosisanbefalinger skal overholdes U/kg < U totaldosis injektionsintervaller:6 mdr. eller længere pålidelige lokalisationstekniker anbefales: ultralyd eller elektrostimuation systemiske reaktioner er sjældne svimmelhed, træthed feber, influenzalignende symptomer, udslæt Inkontinens lokale reaktioner er hyppige (30%) smerter, hæmatomer balanceproblemer, faldtendens langtidseffekter af BoNT-A på muskelstyrke og muskelmorfologi er ikke vel undersøgt og kræver flere studier

33 Behandling med BoNT-A opfølgning - anbefalinger behandlingen burde foregå under sedation eller i narkose struktureret opfølgning til evaluering af behandlingseffekten er vigtig opfølgningen burde foregå i et tværfagligt team AFOs anbefales gips (serial casting) efter BoNT-A anbefales ved begyndende kontraktur styrketræning anbefales motorisk træning burde rettes mod specifikke mål, som er udarbejdet i et samarbejde med barnet/familien

34 ortopædkirurgi fysioterapi/ergoterapi BoNT-A Botulinum Toksin A Til Behandling af Børn med CP

35 Botulinumtoksiner : botulisme beskrives og navngives som sygdomsbillede botulus = pølse pølsegift 1895: Clostridium botulinum bliver isoleret anaerob sporedannende bakterie findes i jordbunden danner neurotoksiner A-G siden 1946: Botulinumtoksin A+B bliver udviklet som lægemiddel Clostridium botulinum 1989: FDA giver tilladelse til brug af Botulinumtoksin A (Botox) til behandling af strabisme, blefarospasme 1993/96: Botulinumtoksin A bliver introduceret til behandling af børn med CP

36 Behandling af spasticitet med BoNT-A indikationer - UE Fokus: gang spastisk pes equinus multi-level-terapi (hofte, knæ, ankel) Fokus: stillinger, pleje, hygiejne adduktor/hamstringsspasticitet

37 BoNT-A effekter Evidens overekstremitet A: signifikante forbedringer i forhold til opfyldelse af individuelle behandlingsmål i kombination med et intensivt ergoterapeutisk forløb B: mulig effekt på reduktion af tonus U: inkonklusive resultater m.h.p. generelle funktions og aktivitetsforbedringer, målt med QUEST, MAULF og PEDI A: sikkert effektiv B: sandsynligvis effektiv U: inkonklusiv

38 Josefine