Patientvejledning i hjemmeinfusion Cerezyme hjemme Vejledning til patienter med Gauchers sygdom, der modtager hjemmeinfusion af Cerezyme Version nr. 2: 24. januar 2011 Læs alle oplysningerne omhyggeligt, før du starter hjemmeinfusion. - Opbevar oplysningerne på et nemt tilgængeligt sted. Du kan få brug for at læse dem igen. - Spørg den behandlende læge, hvis du har yderligere spørgsmål. - Denne medicin er ordineret til dig. Lad derfor være med at give den til andre. Det kan være skadeligt for andre, selv om de har samme symptomer som dig. - Hvis du får bivirkninger, skal du og/eller din omsorgsperson meddele det til den behandlende læge eller infusionssygeplejersken. SIDE 1 AF
Indholdsfortegnelse DIN SYGDOM, BEHANDLING OG HJEMMEINFUSION...2 1.1 Indlægsseddel (Version d.d.)...12 1.2 Rekonstitutionsvejledning til patienter...12 1.3 Logbog...12 Din sygdom, behandling og hjemmeinfusion Du har sammen med den behandlende læge besluttet at starte hjemmeinfusionsbehandling med Cerezyme. Formålet med dette dokument er at vejlede dig i, hvordan du modtager Cerezyme hjemme. Gauchers sygdom og behandling Mennesker med Gauchers sygdom har lave niveauer af et enzym, der hedder -glucosidasesyre. Dette enzym hjælper kroppen med at kontrollere niveauer af glukosylceramid. Glukosylceramid er en naturlig substans i kroppen, bestående af sukker og fedt. Ved Gauchers sygdom kan niveauer af glukosylceramid blive for høje i specifikke celler, der hedder makrofager. Når det sker, kaldes cellerne Gaucher-celler. Disse store celler findes hovedsageligt i knoglemarv og organer, som milten og leveren, og kan føre til dysfunktion, der forårsager lavt antal af røde blodlegemer, forstørret lever og milt og svagere knogler. Symptomerne på Gauchers sygdom omfatter smerter i knoglerne og at man har tendens til nemt at få blå mærker eller let at bløde. Ofte er milten eller leveren forstørret. Cerezyme er et kunstigt enzym, der kaldes imiglucerase dette kan erstatte det naturlige enzym -glucosidasesyre, der mangler eller ikke er aktivt nok hos patienter med Gauchers sygdom. Cerezyme anvendes til at behandle patienter, der har en bekræftet diagnose på Type 1 eller Type 3 Gauchers sygdom, og som udviser tegn på sygdommen. Se indlægssedlen for Cerezyme for yderligere oplysninger (se Bilag). Hjemmeinfusion I nogle lande modtager personer, der lider af Gauchers sygdom og behandles med Cerezyme, i øjeblikket deres infusioner hjemme. Beslutningen om at modtage behandling hjemme skal træffes af dig og den behandlende læge efter en periode på flere måneder med behandling på et hospital for at sikre tilfredsstillende tolerance overfor infusionerne. SIDE 2 AF 15
Hjemmeinfusion af Cerezyme giver dig mulighed for at: modtage behandling i dit eget hjemlige miljø være mere fleksibel med tidsplanen for infusionen undgå at bruge tid på at rejse til og fra hospitalet og samt hospitalsindlæggelse følge et normalt skoleforløb tilrettelægge sociale og professionelle aktiviteter nemmere lette planlægning af behandling i nærheden af familie og venner En infusionssygeplejerske, der har den rette uddannelse, vil i begyndelsen hjælpe dig og/eller din omsorgsperson for at sikre optimal behandling. Hvis du imidlertid foretrækker fuld støtte til dine hjemmeinfusioner, udfører infusionssygeplejersken hele proceduren. Hvis du får bivirkninger ved behandlingen, skal du straks kontakte den behandlende læge eller infusionssygeplejersken. Almindelige bivirkninger (forekommer i mere end 1 ud af 100 patienter) er åndenød, hoste, udslæt/lokaliseret hævelse af huden eller i mundhulen eller svælget, kløe og eksem. Nogle bivirkninger ses primært, mens patienten får medicinen eller kort derefter. Disse inkluderer kløe, rødmen, udslæt/lokaliseret hævelse af huden eller i mundhulen eller svælget, trykken for brystet, forøget hjertefrekvens, blålig hud, åndenød, en fornemmelse af snurren, stikken, svien eller følelsesløshed i huden, blodtryksfald og rygsmerter. Hvis du oplever bivirkninger i løbet af infusionen, skal infusionen straks afbrydes, og der skal søges råd hos din behandlende læge eller infusionssygeplejersken. Efterfølgende infusioner skal muligvis finde sted i kliniske omgivelser. Bemærk: Når du er hjemme, skal du følge den behandlende læges anvisninger som angivet i logbogen vedrørende dosis og infusionshastighed, og disse må ikke ændres uden aftale herom med den behandlende læge og opsyn af en infusionssygeplejerske. SIDE 3 AF 15
Tilrettelæggelse Patient Du og/eller din omsorgsperson skal indvillige i behandling derhjemme. Det hjemlige miljø skal understøtte behandling med hjemmeinfusion i hjemmet, det vil sige et rent miljø med elektricitet, vand, telefonadgang, køleskab og fysisk plads til opbevaring af Cerezyme og andet infusionstilbehør. Du skal være fysisk og mentalt i stand til at modtage infusioner hjemme. Den behandlede læge er ansvarlig for indikationen om at modtage Cerezyme-infusioner hjemme. Du skal have tilgængelige blodårer, der gør det muligt at indføre en infusionsnål. Hvis du har en enhed til central veneadgang, skal du være i stand til at indføre infusionsnålen i septum. Den behandlende læge har oplyst dig/og eller din omsorgsperson om den behandling, der skal foretages i hjemmet, de risici, der er forbundet hermed, de mulige komplikationer og tilvejebringelse af lægehjælp i hjemmet. Du og/eller din omsorgsperson har en forståelse for Gauchers sygdom og er i stand til at genkende bivirkninger og forstå de procedurer, der skal følges, hvis disse indtræder. Du og/eller din omsorgsperson er blevet tilstrækkeligt oplært i procedurerne for rekonstitution og infusion af Cerezyme. Infusionssygeplejerske Infusionssygeplejersken er uddannet til at give intravenøse (IV) infusioner. Infusionssygeplejersken er oplært i at indgive Cerezyme og kender de mulige bivirkninger og ved, hvad der skal gøres, hvis de indtræder. Infusionssygeplejersken vil yde den nødvendige støtte til patienten og/eller omsorgspersonen. Infusionssygeplejersken vil have en koordinerende opgave sammen med den behandlende læge og dig/din plejer med hensyn til tilrettelæggelse af behandlingen hjemme. Infusionssygeplejersken følger nøje den angivne dosis og infusionshastighed for Cerezyme, som angivet i logbogen. Infusionssygeplejersken registrerer hver indgivelse af Cerezyme i logbogen. I tilfælde af, at en bivirkning indtræder under eller kort efter infusionen (f.eks. en infusionsrelateret reaktion) skal infusionssygeplejersken/patienten/omsorgspersonen afbryde infusionen og ringe til den behandlende læge og/eller 112. SIDE 4 AF 15
Behandlende læge Den behandlende læge er ansvarlig for initieringen af alle nødvendige administrative skridt, der gør det muligt for andre involverede (apotek, sygeplejerske, patient, omsorgsperson) at fortsætte. Den behandlede læge er ansvarlig for dosis og infusionshastighed, som skal beskrives i logbogen. Enhver ændring skal meddeles tydeligt til patienten og beskrives i logbogen. Tredjeperson/omsorgsperson Det foretrækkes, at en omsorgsperson/tredjeperson er til stede under hjemmeinfusionen. Logbogen Logbogen fungerer som et kommunikationsmiddel for alle, der er involveret i indgivelse af Cerezyme i hjemmet. Logbogen skal opbevares i dit hjem, og den skal opdateres af dig, din omsorgsperson eller infusionssygeplejerske. Den behandlende læge skal tydeligt angive dosis og infusionshastighed samt enhver ændring i logbogen. Infusionssygeplejersken registrerer undersøgelsesresultater og handlinger fra det indledende interview, og du/din omsorgsperson eller infusionssygeplejerske noterer alle relevante oplysninger fra efterfølgende besøg i logbogen. Du og/eller din omsorgsperson og/eller infusionssygeplejerske skal nøje følge den ordinerede dosis og infusionshastighed for Cerezyme, som angivet i logbogen. Du og/eller din omsorgsperson og/eller infusionssygeplejerske skal registrere hver indgivelse af Cerezyme i logbogen. Du og/eller din omsorgsperson skal medbringe logbogen ved alle kontrolbesøg på hospitalet og tage den med hjem igen. Patienten/omsorgspersonen/infusionssygeplejersken skal tydeligt beskrive i logbogen, hvad der er gjort for bivirkninger ved infusionen baseret på råd givet af den behandlende læge eller infusionssygeplejerske. Apotek og infusionsudstyr Behandling og alt nødvendigt udstyr tilvejebringes afhængigt af lokale arrangementer og regulativer. SIDE 5 AF 15
Oplæring i indgivelse af Cerezyme I princippet gives de indledende instruktioner på hospitalet. Den støtte, der kræves fra infusionssygeplejersken, diskuteres og aftales mellem dig og/eller din omsorgsperson og den behandlende læge. Hvis du foretrækker fuld støtte til at modtage dine infusioner hjemme, udfører infusionssygeplejersken hele proceduren for dig. Såfremt du foretrækker at udføre hele proceduren selv, eller med hjælp fra din omsorgsperson, oplæres du og/eller din omsorgsperson af infusionssygeplejersken, mens infusionen forberedes. Infusionssygeplejersken vil forklare og demonstrere hele infusionsproceduren for dig og/eller din omsorgsperson. Ved efterfølgende besøg vil infusionssygeplejersken være til stede og hjælpe, hvis det er nødvendigt, men du og/eller din omsorgsperson vil gradvist overgå til at udføre mere af indgivelsen under opsyn af infusionssygeplejersken, indtil du er fortrolig med hele infusionsproceduren. Under rekonstitution og indgivelse af Cerezyme skal proceduren beskrevet i indlægssedlen nøje overholdes (Se Bilag 'Indlægsseddel'). SIDE 6 AF 15
Sådan forbereder og indgiver du Cerezyme Nødvendigt udstyr Leveres af hospitalet/apoteket til dig eller en tredjepart med en passende recept. Hætteglas med Cerezyme (200 eller 400 E pr. hætteglas). Skal opbevares ved en temperatur på mellem +2 C og + 8 C. Sterilt vand til injektioner til rekonstitution af Cerezyme NaCl 0,9 % opløsning, 2 x 100 ml til IV-indgivelse Spritswabs (isopropylalkohol 70 % v/v) (antiseptisk opløsning) Passende antal af 10 ml og 50 ml sprøjter afhængig af Cerezyme-dosis 3 x sterile, hypodermiske nåle (1,1 x 40 mm) 1 x perifer venekanyle (PVK) (venflon, sommerfuglenål el lign.) In-line 0,2 µm filter med lav proteinbinding Infusionssæt (infusionsslange) med flowregulerende anordning eller evt. infusionspumpe Bakke til hypodermisk nål Micropore-tape Beholder til skarpe genstande Håndvaskemiddel Yderligere krav ved brug af en enhed til veneadgang o Heparin o Nåle til heparin o Forbindingskasse o Sterile handsker Nødmedicin (antihistaminer og/eller kortikosteroider) SIDE 7 AF 15
Forberedelser 1. Forbered et rent arbejdsområde, og læg det nødvendige udstyr ud. 2. Hætteglassene med Cerezyme skal tages ud af køleskabet for at opnå stuetemperatur. 3. Kontrollér udløbsdatoen, der er trykt på bunden af pakken med hætteglas (Cerezyme må ikke anvendes efter udløbsdatoen). 4. Kontrollér, at det antal hætteglas, der er modtaget, er korrekt. 5. Forbered kun det antal hætteglas, der kræves til en infusion (Bemærk! Cerezyme må ikke opbevares i rekonstitueret eller fortyndet form til senere brug). Rekonstitution af Cerezyme 1. Fjern den børnesikrede kapsel fra hætteglasset med Cerezyme. 2. Desinficér gummiproppen på hætteglasset med Cerezyme med spritswab og lad den lufttørre. 3. Åbn det sterile vand til injektioner. 4. Træk det krævede antal ml af sterilt vand op i sprøjten. Ved 200 E hætteglas skal hvert hætteglas rekonstitueres med 5,1 ml vand til injektioner. Det rekonstituerede volumen er 5,3 ml. Ved 400 E hætteglas skal hvert hætteglas rekonstitueres med 10,2 ml vand til injektioner. Det rekonstituerede volumen er 10,6 ml. 5. Injicér vandet forsigtigt ind i et hætteglas med Cerezyme. 6. Gentag, om nødvendigt, processen med flere Cerezyme-hætteglas. 7. Vend forsigtigt hætteglasset/hætteglassene (undgå kraftig omrystning under rekonstitution for at undgå, at opløsningen danner skum). 8. Små bobler kan forekomme efter blanding. 9. Lad opløsningen stå i nogle få minutter, så boblerne får mulighed for at forsvinde, og for at sikre, at pulveret er korrekt opblandet. 10. Efter rekonstitution skal Cerezyme inspiceres visuelt før brug. Da det er en proteinopløsning, kan let flokkulering (beskrevet som tynde, halvgennemsigtige fibre) lejlighedsvis forekomme efter rekonstitution. Den rekonstituerede opløsning skal være en klar, farveløs væske, der er fri for fremmedlegemer. SIDE 8 AF 15
11. Hvis du bemærker fremmedlegemer eller misfarvning af væsken, må produktet ikke bruges, og du skal kontakte infusionssygeplejersken. Fortynding 1. Desinficér hætten/åbningen af en eller to poser med NaCl 0,9 % opløsning ved brug af spritswab og lad posen/poserne lufttørre. 2. Beregn den mængde af rekonstitueret Cerezyme-opløsning, der er til stede i hætteglassene, og træk den samme mængde op fra posen med NaCl 0,9 % opløsning, således at der dannes nok plads til at tilføje den rekonstituerede Cerezyme-opløsning. Hvis den ordinerede mængde f.eks. er tre hætteglas med Cerezyme på 400 enheder hver, skal der fjernes 30 ml (=3 x 10 ml) NaCl-opløsning fra posen med NaCl-opløsning. Fjern aldrig mere end halvdelen af indholdet i posen med NaCl for at sikre, at mindst halvdelen af den fortyndede opløsning består af NaCl. 3. Ved brug af en eller flere 50 ml sprøjter trækkes 5 ml op fra hver af flere hætteglas med rekonstitueret 200 E eller 10 ml for 400 E for at minimere antallet af handlinger. På det tidspunkt, hvor disse mængder trækkes op, må det rekonstituerede produkt ikke indeholde skum. 4. Injicér derefter forsigtigt det samlede volumen af den rekonstituerede Cerezyme-opløsning i posen med NaCl 0,9% opløsning. 5. Bland Cerezyme-opløsningen forsigtigt. 6. Det anbefales at den fortyndede opløsning filtreres gennem et in-line 0,2 µm filter med lav proteinbinding under indgivelsen. Opfyldning af infusionsslangen 1. Tag infusionssættet ud af pakken, og luk det ved hjælp af rulleklemmen. Slut in-line filtret til infusionsslangen. 2. Tilslut spidsen til NaCl 0,9 % posen med Cerezyme, og fyld infusionssættet ved at holde drypkammeret med bunden i vejret og åbne klemmen. 3. Fyld hele systemet, fjern alle luftbobler, der kan være til stede, og luk rulleklemmen. Indføring af venekanylen i venen 1. Kontrollér, at du har nogle stykker hæfteplaster hængende klar til brug, og at starten af infusionssystemet er inden for rækkevidde. Anbring spritswabs i nærheden sammen med noget gaze. SIDE 9 AF 15
2. Fjern venekanylen fra pakken. 3. Sæt dig ned, og hvil armen på bordet (helst på et rent klæde). 4. Anvend årepressen, desinficér det område, hvor venekanylen skal indføres, og lad det tørre. 5. Stram huden ud, og indfør venekanylen (nålen med øjet vendende opad) i en let vinkel gennem huden og ind i venen. Når nålen er trængt ind i venen, vil et glimt af blod være synligt ved starten af slangen. 6. Indfør venekanylen ca. 0,5 cm i venen og sørg for, at den ikke umiddelbart falder ud igen. (Hvis venekanylen indeholder løs nål, der skal ud inden brug, fjern da nålen). Tape venekanylen på plads ved hjælp af plaster. Tilslut infusionssystemet med in-line filtret og infusionsposen med Cerezyme til venekanylen. 7. Løsn årepressen, og fjern hætten fra slangen. Slangen fyldes nu med blod. Hvis det ikke sker, er venekanylen ikke placeret korrekt i venen. Processen skal herefter gentages ved brug af en ny venekanyle. Åbn rulleklemmen til NaCl 0,9 %-opløsningen med Cerezyme 8. Sæt den forberedte infusionspose i dropstativet, indstil infusionshastigheden i henhold til ordinationen (logbogen bilag 1.3), og åbn ventilen. Sæt dig ned og slap af, mens infusionen finder sted. Indgivelse Den rekonstituerede opløsning skal indgives som ordineret inden for tre timer efter, den er forberedt. Produktet fortyndet i NaCl 0,9 % opløsning vil opretholde kemisk stabilitet i 24 timer ved en opbevaringstemperatur på mellem 2 C og 8 C beskyttet mod lys. Cerezyme-dosis, infusionshastighed samt enhver ændring bestemmes af den behandlende læge. Når Cerezyme-infusionen er fuldendt, skal systemet skylles med NaCl 0,9 % opløsning med samme hastighed, og venekanylen skal fjernes. I tilfælde af en enhed til veneadgang Når du har en enhed til veneadgang til indgivelse af Cerezyme, vises du og/eller din omsorgsperson, hvordan enheden skal behandles. Korrekt behandling af en enhed med veneadgang hjemme involverer regelmæssig skylning med et lægemiddel kaldet heparin for at forhindre koagulation og anvendelse af en steril teknik for at holde enheden fri for inficerende stoffer. Følgende trin skal udføres: SIDE 10 AF 15
Dæk stedet med gennemsigtig, tildækkende forbinding ved brug. Der kræves ingen forbinding, når enheden ikke er i brug. Skyl med 5 ml saltvand før og efter hver brug. Skyl med 5 ml heparin (100 E/ml) efter hver brug. Vurdering af bivirkninger Hvis der opstår bivirkninger i løbet af infusionen, eller hvis du føler dig utilpas under eller efter behandlingen, skal du straks kontakte infusionssygeplejersken eller den behandlende læge. Almindelige bivirkninger (forekommer hos mere end 1 ud af 100 patienter) er åndenød, hoste, nældefeber/lokaliseret hævelse af hud eller mundens eller halsens slimhinder, kløe og rødmen. Nogle bivirkninger blev hovedsagligt observeret, mens patienter modtog medicinen eller kort tid efter. Disse omfatter kløe, rødmen, nældefeber/lokaliseret hævelse af huden eller mundens eller halsens slimhinder, trykken for brystet, øget puls, blåfarvning af huden, åndenød, en snurrende, prikkende, brændende eller følelsesløs fornemmelse i huden, fald i blodtryk og rygsmerter. Hvis du oplever bivirkninger i løbet af infusionen, skal infusionen straks afbrydes, og der skal søges råd hos din behandlende læge eller infusionssygeplejerske. Alle bivirkninger skal ligeledes registreres i logbogen. I tilfælde af, at der opstår alvorlige bivirkninger i løbet af eller kort efter infusionen, som kræver øjeblikkelig opmærksomhed/intervention, skal du ringe 112 (se logbogen). Forberedelses-/indgivelsesfejl Hvis du opdager, at der er sket en fejl under forberedelsen og/eller indgivelsen af lægemidlet, skal du kontakte infusionssygeplejersken eller den behandlende læge. SIDE 11 AF 15
Bilag 1.1 Indlægsseddel (Version d.d.) 1.2 Rekonstitutionsvejledning til patienter 1.3 Logbog SIDE 12 AF 15
Logbog til infusion af Cerezyme hjemme Generelle data Patient Sygeplejerske Behandlende læge Apotek Dansk nødtelefonnummer Navn: Adresse: By: Telefonnr.: Navn: Tilrettelæggelse: Telefonnr.: Navn: Hospital: Adresse: By: Telefonnr.: Navn: Adresse: By: Telefonnr.: Telefonnr.: 112 Administreringsoplysninger (udfyldes af den behandlende læge) Cerezyme indgivet siden Dato (dd-mmm-åååå): Første hjemmeinfusion Dato (dd-mmm-åååå): Årsager til infusion af Cerezyme hjemme Angiv støtte, som skal gives af sygeplejerske Cerezyme dosisplan (dosis, hyppighed og infusionshastighed) Oplysninger om nødbehandling (udfyldes af den behandlende læge) Nødvendige handlinger i tilfælde af en alvorlig infusionsrelateret reaktion: 1. Stop infusionen 2. Ring til det danske nødtelefonnummer 112 3. Ring til lægen SIDE 13 AF 15
Infusionsdata (udfyldes af infusionssygeplejersken og/eller patient og/eller omsorgsperson) Dato for infusion Patientens generelle helbredstilstand: særlige problemer/bemærkninger Infusionsdosis Dato (dd-mmm-åååå): Antal hætteglas brugt Varighed af indgivelse 200 E hætteglas: 400 E hætteglas: Hastighed for indgivelse Problemer/bemærkninger (relateret til infusion, f.eks. bivirkninger) Dato for infusion Patientens generelle helbredstilstand: særlige problemer/bemærkninger Dato (dd-mmm-åååå): Infusionsdosis Antal hætteglas brugt Varighed af indgivelse 200 E hætteglas: 400 E hætteglas: Hastighed for indgivelse Problemer/bemærkninger (relateret til infusion, f.eks. bivirkninger) SIDE 14 AF 15
Dato for infusion Patientens generelle helbredstilstand: særlige problemer/bemærkninger Infusionsdosis Antal hætteglas brugt Varighed af indgivelse Dato (dd-mmm-åååå): 200 E hætteglas: 400 E hætteglas: Hastighed for indgivelse Problemer/bemærkninger (relateret til infusion, f.eks. bivirkninger) Dato for infusion Patientens generelle helbredstilstand: særlige problemer/bemærkninger Infusionsdosis Antal hætteglas brugt Varighed af indgivelse Dato (dd-mmm-åååå): 200 E hætteglas: 400 E hætteglas: Hastighed for indgivelse Problemer/bemærkninger (relateret til infusion, f.eks. bivirkninger) SIDE 15 AF 15