Troels Mørk Hansen Medicinsk afdeling Q Universitetssygehuset Herlev
SLE 1.500-2.000 har sygdommen i Danmark 10 x hyppigere hos kvinder end hos mænd Debuterer ofte i 20-30 års alderen
Forløb Meget forskelligt både mht. vekslen i sygdomsaktivitet og mht. hvilke organer, der rammes af sygdommen Gennemsnitslevetiden er nedsat, men mange kan leve et normalt langt liv
SLE Systemisk lupus erythematosus (SLE) Lupus erythematosus disseminatus (LED) Lupus
SLE Lupus = ulv Erythematosus = rødme Disseminatus = udbredt (systemisk)
Definition Bindevævssygdom med gigtbetændelse i bindevævet
Bindevæv Det væv, som binder organerne sammen Findes overalt, fx i hud, muskler, nyrer, hjerte, lever, blodkar
Betændelse (inflammation) Organismens reaktion på et irritament i forsøg på at bekæmpe skaden og fremme en heling. Eksempler: Infektioner Solskoldning Et sår Immunologiske reaktioner (gigtbetændelse)
SLE Immunologiske reaktioner spiller en rolle Antistoffer mod ens egne celler og proteiner (autoimmunitet) Fx antistoffer mod cellekerner (ANA) anti-dna antistof røde blodlegemer (Coombs test)
Betændelse Normal reaktion: 1) Det udløsende irritament fjernes 2) Der sker en heling 3) Betændelsesreaktionen ophører
Betændelse som årsag til kronisk sygdom Det udløsende irritament fjernes ikke, eller der bliver ved med at komme nye irritamenter og/eller Betændelsesreaktionen løber løbsk og fortsætter kronisk
Årsag til SLE Ukendt, men det er en kronisk gigtbetændelse, hvor immunreaktioner spiller en rolle
Symptomer ved SLE % lymfeknuder muskler anæmi hårtab nyrer hud DNA-ab forhøjet fasereakt. forhøjede Ig feber forhøjet SR led OU-ANA 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0
Symptomer ved SLE % CNS Coombs pos. Raynaud hjerte IgM-RF falsk WR trombopeni mave-tarm lunger nedsat komplement slimhinder leukopeni 50 40 30 20 10 0
Diagnosen SLE (mindst 4 opfyldt) 1. Sommerfugleudslæt 2. Andet udslæt (diskoid lupus) 3. Lysoverfølsomhed 4. Sår i mund eller næse 5. Ledhævelser (røntgen normal) 6. Lunge- eller hjertehindebetændelse 7. Nyrepåvirkning (proteinuri > 0,5g/24h) 8. Symptomer fra centralnervesystemet (psykiske ændringer, epilepsi m.m.) 9. Hæmolytisk anæmi, leukopeni eller trombopeni 10. Anti-DNA, anti-sm eller falsk pos. WR 11. OU-ANA
Sommerfugleudslæt
Lysoverfølsomhed
Hårtab
Vasculitis
Vasculitis
Øje
Blod- og urinundersøgelse Blodprocent (Hb) Coombs test Antal hvid blodlegemer Antal blodplader Nyrefunktion (kreatinin) OU-ANA, DNA-antistof Urin for protein
Andre undersøgelser Nyrebiopsi (glomerulonephritis) Hudbiopsi Røntgen af led oftest normal MR-skanning
Nyrebiopsi
Nyrebiopsi
Hudbiopsi
Forløb Ofte normal tilværelse Hyppigst er ledsymptomer nyresymptomer med protein i urinen hudsymptomer
Hvad kan du selv gøre Undgå sollys Brug solcreme med høj faktor
Graviditet Ofte normal, men øget risiko for abort øget risiko for opblussen af sygdommen hvis moderen har særlige antistoffer (SSA og SSB) kan barnet få hjertesymptomer i graviditeten. Undersøges med ultralyd efter 20. uge.
Hud Behandling
Behandling Hud Ledsmerter Sværere symptomer Klorokin, salve med binyrebarkhormon NSAID, klorokin Binyrebarkhormon (Prednisolon) Immunhæmmere (Imurel, Methotrexat, Sendoxan
Antiphospholipid syndrom Symptomer blodpropper (arterie, vene eller småkar) graviditetsproblem fostertab efter 10. uge mindst 3 uforklarede aborter før 10. uge Laboratoriefund antikardiolipin antistof (IgG elle IgM) lupus antikoagulans antistof
Epidemiologi 1-5% af normale har antistoffer (acl og LA) 15-30% af SLE ptt. har acl eller LA APLS opstår hos 50-70% af antiphospholipid antistof positive SLE ptt. i løbet af 20 år
Klinik Blodpropper i vener er hyppigst (30-50%) Arterielle tromboser 50% cerebrum Aborter og fostertab
Andre hyppige symptomer Trombocytopeni (40%) Hæmolytisk anæmi (20%) Livedo reticularis (15%)
Behandling Blodpropper Blodfortyndende midler, formentlig livslangt Forebygge abort/fostertab heparin