Dansk Optometri- og kontaktlinsekonference 11. november 2012

Synet og hjernen. Randi Starrfelt, cand.pscyh., ph.d. Specialist i Klinisk Neuropsykologi Center for Visuel Kogntion Institut for Psykologi Københavns Universitet Randi.Starrfelt@psy.ku.dk Dansk Optometri- og kontaktlinsekonference 11. november 2012 Overview We see with the brain, not the eyes: images that pass through our pupils go no further than the retina. Paul Bach-y-Rita, 2003 Synet og hjernen: a: Synsfeltdefekter og visuel cortex: Når øjnene fungerer, men hjernen er blind. b: Forstyrrelser i visuel perception: Når øjnene fungerer, men man ikke forstår, hvad man ser. c: Forstyrrelser i visuel opmærksomhed: Når øjnene fungerer, men man ikke er opmærksom på det man ser. D: Visuelle læseforstyrrelser: Hvordan hjerneskader der pårvirker synet kan påvirke læsning. 1

Forstyrrelser i højere visuelle funktioner efter hjerneskade. De væsentligste spørgsmål: Kan patienten se? Kan patienten rette opmærksomheden mod ting i omgivelserne? Kan patienten lokalisere ting i omgivelserne? Kan patienten genkende ting i omgivelserne? Kan patienten læse? Kan patienten benævne ting i omgivelserne? Erkender patienten sine vanskeligheder? René Magritte hu/rh/ag Forstyrrelser i højere visuelle funktioner efter hjerneskade. De væsentligste spørgsmål i dag: Kan patienten se? Kan patienten rette opmærksomheden mod ting i omgivelserne? Kan patienten lokalisere ting i omgivelserne? Kan patienten genkende ting i omgivelserne? Kan patienten læse? Kan patienten benævne ting i omgivelserne? Erkender patienten sine vanskeligheder? René Magritte hu/rh/ag 2

Hjernens blodforsyning Visuelle forstyrrelser som følge af hjerneskade ses typisk efter: apopleksi (blødning eller blodprop) i den posteriore forsyningsarterie (arteria cerebri posterior) og de bagre dele af den midtre forsyningsarterie (arteria cerebri media) Ses også ved kulilteforgiftning og efter traumatiske skader. Affektion af synet/synsfeltet ses også ved tumorer (især fra hypofysen) og multipel sklerose. Synsfelt = det området man ser når øjnene fikserer stabilt. Indput fra højre side af synsfeltet sendes til venstre hjernehalvdel; indput fra venstre side af sysnfeltet sendes til højre hjernehalvdel. Primær visuel kortex (også kaldt: BA 17; area striata; V1) ligger gemt inde i sulcus calcarina i 3

Kan patienten se? I hvor stor del af synsfeltet? Synsfeltudfald Ses hos 70-80% af alle patienter med blødning eller blodprop bagtil i hjernen. Ses hos 20-30% af alle pt. med cerebrovaskulære skader i rehabiliteringscentre.!! Op til 50% af hovedtraumepatienter i rehabiliteringscentre har behandlelige visuelle forstyrrelser (inkluderet synsfeltudfald) som ikke er undersøgt/konstateret inden rehabiliteringsforløbet!! Patienter med synsfeltudfald har ofte dårligere rehabiliterings-effekt ifht almindelige daglige aktiviteter, formelle vurderinger af funktion, og vocational success. Marstrand (2003), Kerkhoff (1999) 4

Skotomer Mindre læsioner i occipital-lappen/synsbanerne giver ofte skotomer: blinde områder i synsfeltet. Kan være være centrale / foveale eller paracentrale. Bliver ikke altid opdaget af patient, pga øjenbevægelser og udfyldning. Opdages ikke altid ved synsfelt-undersøgelse. Kan have store konsekvenser for daglig funktion. Patient WW Infarkt højre occiptiallap. Øjenlæge/neurolog: Ingen synsfeltudfald! Lysdetektion ved computeriseret perimetri: Oplevede at ting kunne forsvinde for så at dukke op igen især i venstre side. 5

Kortikal blindhed Læsion af V1/primær visuel kortex i begge hemisfærer giver dobbelsidig homonym hemianopsi = total blindhed. Rammer ca. 5% af patienter med synsfeltpåvirkning efter postchiasmatisk skade (Zihl, 2000). Nogen patienter ved ikke at de ikke kan se, selv om de er helt blinde! (Antons syndrom). V1 = primær visuel kortex (c) R Starrfelt 2011 Andre visuelle fenomæner: Blindsight: Nogle patienter med homonym hemianopsi kan afgøre (over chanceniveau) hvor i synsfeltet der stimuleres, samt evt. forskel på X og O. Oplever det som om de gætter. Hallucinationer: Enkelte patienter med synsfeltudfald oplever hallucinationer eller andre positive visuelle fænomener i det blinde felt. (Typisk ved afgrænsede skader i højre hemisfære). 6

Zeki, 1993 PET-eksperiment med Mondrianbilleder og bevægelse Venstre: V4 farveregion Højre: V5 bevægelsesmodulet Gad Andre typer synsfeltdefekter (uden total blindhed): (Hemi)akromatopsi (halvsidig) farveblindhed. 7

Andre typer synsfeltdefekter (uden total blindhed): Akinetopsi Bevægelsesblindhed: efter skader i V5/ bevægelsesmodulet. Strobelight perception Meget sjælden i ren form. Andre typer synsfeltdefekter (uden total blindhed): Cerebral amblyopi formblindhed Manglende formsyn i dele af synsfeltet på grund af læsion i synsområderne. Følger typisk de samme grænser som cerebralt betinget blindhed (i.e. hemifelt eller kvadrant). Opdages ikke ved almindelig perimetri fordi pt. kan detektere lys og bevægelse i det skadede synsfelt, men ikke kan se former. Kan fx give læsevanskeligheder. 8

Visuel perception: Den dorsale og den ventrale strøm. Hvor banen - dorsal Hvad banen - ventral Visuel perception: Den dorsale og den ventrale strøm. 9

Klassiske visuelle syndromer Skade i den dorsale strøm: Svigtende evne til at lokalisere ting i omgivelserne Balints syndrom: Visuel desorientering (Dorsal) simultanagnosi Optisk ataksi Okulomotorisk apraksi Skade i den ventrale strøm: Svigtende evne til at genkende komplekse visuelle former Visuelle agnosier: Apperceptiv agnosi Associativ agnosi (Ventral) simultanagnosi Ren aleksi / Ansigtsagnosi Visuel agnosi tab af evne til at genkende visuel indput 1. Udg 1990, 2. Udg. 2004 A (uden) gnosis (viden) Visuel agnosi: for objekter, ansigter (prosopagnosi), eller ord (aleksi). Simultanagnosi: Nedsat evne til at se flere ting samtidigt. Basale synsfunktioner bevaret. 10

(c) R Starrfelt 2011 Visuel agnosi Tidligere skelnen mellem apperceptiv og associativ nu klassifikation ifht. kognitiv model. (c) R Starrfelt 2011 Visuel agnosi forskellige forstyrrelser ved skade på forskellige niveauer /i forskellige moduler. 1) Svækket formperception. 2) Svækket formintegration. 3) Svækket strukturel viden. 4) Svækket adgang til semantisk viden. 11

(c) R Starrfelt 2011 1) Svækket formperception Intakte sensoriske funktioner (synsstyrke, farvesyn, lokalisation, orientering) i intakte dele af synsfeltet. Massive problemer med at identificere og skelne mellem selv simple former. (c) R Starrfelt 2011 2) Integrativ agnosi Intakte sensoriske funktioner (synsstyrke, farvesyn, lokalisation, orientering) i intakte dele af synsfeltet. Kan matche simple figurer og kopiere forlæg (men gør det ofte abnormt langsomt og sekventielt). Behrmann & Kimchi (2003) Journal of Experimental Psychology: 12

(c) R Starrfelt 2011 Integrativ agnosi (c) R Starrfelt 2011 3) Svækket strukturel viden Intakt formperception (tilsyneladende): kan matche og kopiere. Men kan ikke identificere objekter. Kan typisk ikke tegne eller beskrive objekter fra hukommelsen. + Hvilke to billeder er ens? - Hvad ser vi på billederne? 13

(c) R Starrfelt 2011 4) Svækket visuel semantisk viden Intakt perception: kan kopiere og matche. Rigtigt objekt Intakt strukturel viden: kan skelne mellem rigtige og nonsensobjekter. Kan ikke matche efter funktion/association. Kan ikke udpege eller benævne visuelle objekter. Nonsens objekt Kan benævne til definition/ ved præsentation i andre modaliteter. Agnosi for ansigter - Prosopagnosi Manglende evne til at genkende tidligere velkendte ansigter og/eller nye. Formopfattelse og elementære sansefunktioner er intakte. Opfattelsen af andre fysiske kendetegn (køn, alder) og personlige kendetegn (hår, gangart, stemme, ansigtsudtryk) er ikke afficeret. 14

Ja, det er en mand med skjorte og jakke. Ser du hans ansigt på én gang? Ja, men ikke så jeg genkender personen. Kan du gætte dig til hvad han er? Han kunne godt være skuespiller. Det er han ikke. Hvis jeg siger han er politiker - hjælper det dig? Nej det gør det mærkeligt nok ikke. Hvis jeg giver dig 3 navne: Nyrup Rasmussen, Kennedy, degaulle? Ja så er det Nyrup Rasmussen, jeg tror ikke det er Kennedy. Det er det. Er det virkelig, det var da utroligt. Det ser ud som om du drejer billedet hele tiden. Det gør jeg også for at få en anden vinkel på det. Det er helt mærkeligt, det der drengede udseende som Kennedy havde, det burde man jo kunne kende. For mig er billedet helt fremmed. 68-årig kvinde indlagt på RH efter infarkt højre occipitalregion og atrofi i venstre Persongenkendelse vs ansigstgenkendelse 15

16

Medfødt (congenital) prosopagnosi http://www.dr.dk/nyheder/indland/2012/08/19/164329.htm The Fusiform Face Area: Specialiseret hjerneområde for ansigtsperception? 17

Simultanagnosi: Vanskeligheder med at opfatte flere objekter samtidigt: Dorsal simultanagnosi. Kan kun se en genstand ad gangen. Ventral simultanagnosi: Kan se at der er flere objekter, men kan kun identificere et ad gangen. Simultanagnosi: Vanskeligheder med at opfatte flere objekter samtidigt: Det teorietiske problem: Hvad er en (visuel) genstand? 18

Simultanagnosi: Vanskeligheder med at opfatte flere objekter samtidigt: Det praktiske problem: Balints syndrom En forstyrrelse i evnen til at opfatte det visuelle felt som en helhed. Simultanagnosi, visuel desorientering hu/rh Mangelfuld evne til at pege og gribe korrekt under visuel styring Optisk ataksi Manglende evne til vilkårligt at rette blikket mod nye visuelle stimuli Okulomotorisk apraksi Balint s tegning af læsionens udbredelse (1909) Lokalisation: Bilateralt parietooccipitalt Ætiologi: svær hypotension, anoksi, Alzheimers sygdom 19

Simultanagnosi / visuel desorientering Mangelfuld evne til at opfatte det visuelle rum som en helhed. Vanskeligheder med at se mere end én eller to ting ad gangen. Stimuli i det perifere synsfelt overses. (Rafal 1997) Synsindtrykkene er ikke stabile. Tingene kan pludselig forsvinde hu/rh Optisk ataksi Forstyrrelse af visuelt kontrollerede bevægelser. Bevægelser, der styres af andre sanser, er normale. Pt. vil række forkert ud efter genstande og fejlvurdere afstande. (Rafal 1997) hu/rh 20

Okulomotorisk apraksi (psykisk blikparese) Forstyrrelse i evnen til at udføre målrettede øjenbevægelser under visuel kontrol. Normale øjenbevægelser, hvis pt. retter øjnene imod en lyd. Blikket kan begynde at vandre eller der kan ske en fastlåsning. hu/rh Neglekt og visuel opmærksomhed 21

Neglekt Unilateral neglekt: Manglende opmærksomhed mod en side af rummet eller kroppen. Samlebetegnelse for en række forstyrrelser, hvor patienten efter en læsion i hjernen ikke orienterer sig mod eller ikke reagerer på stimuli præsenteret i den ene halvdel af rummet eller den ene side af kroppen. Defekten optræder uden tilgrundliggende sensoriske eller motoriske udfald. Ses hyppigst efter skade i højre hjernehalvdel (neglekt for venstre side af rummet/kroppen). Neglekt - Har tit store konsekvenser for ADL. 22

Neglekt i forskellige modaliteter Visuelle neglektsymptomer er mest udbredte og veldokumenterede i litteraturen Neglektsymptomer findes dog i andre modaliteter: Auditiv neglekt (Pavani, Husain, Ladavas & Driver, 2004) Olfaktorisk neglekt (Bellas, Novelly, Eskenazi & Wasserstein, 1988) Somatosensorisk neglekt (Maravita et al., 2003) Motorisk neglekt Forestillingsneglekt (Bisiach m.fl.) Ovennævnte variationer optræder ofte, men ikke altid, sammen med visuel neglekt. Neglekt på udstregningsopgave 23

S. VANGKILDE CENTER FOR VISUAL COGNITION R Starrfelt UNIVERSITY Center OF for COPENHAGEN Visuel Kognition Neglekt ved kopiering Søgeadfærd / øjenbevægelser ved neglekt 24

S. VANGKILDE CENTER FOR VISUAL COGNITION UNIVERSITY OF COPENHAGEN Selvportræt ved neglekt Selvportræt af Anton Raederscheidt efter højresidigt parietalt slagtilfælde 10/4/2010 fra http://www.ncbi.nlm.nih.gov/bookshelf/br.fcgi?book=neurosci&part=a1804 S. VANGKILDE CENTER FOR VISUAL COGNITION UNIVERSITY OF COPENHAGEN Spatiale referencerammer Vi kan skelne mellem to typer referencerammer Egocentriske referencerammer Allocentriske referencerammer 25

Spatiale referencerammer ALLOCENTRISK EGOCENTRISK Hillis, 2006 S. VANGKILDE CENTER FOR VISUAL COGNITION UNIVERSITY OF COPENHAGEN Egocentriske referencerammer..til venstre for hvad Retinotopisk Hovedbaseret Kropsbaseret 26

Visuel neglekt: Hvilket rum? Peripersonligt: Ting i omverden inden rækkevidde (de fleste neuropsykologiske test undersøger dette!) Ekstrapersonligt: Omverden udenfor umiddelbar rækkevidde (synstavle?). Forestillingsbilleder (eg. Bisiach.) Representational space / Imagery 27

S. VANGKILDE CENTER FOR VISUAL COGNITION UNIVERSITY OF COPENHAGEN Prognose? Selvportrætter af Anton Raederscheidt efter højresidigt parietalt slagtilfælde 10/4/2010 fra http://www.ncbi.nlm.nih.gov/bookshelf/br.fcgi?book=neurosci&part=a1804 Visuelt baserede læseforstyrrelser 28

Aleksi Aleksi = tab af/forstyrrelse i læseevne, som følge af erhvervet hjerneskade, hos pt. der tidligere har kunnet læse. Ses hyppigst efter fokal skade, men også som led i fx Alzheimhers sygdom. Centrale aleksier: rammer sproget/læse-systemet Perifere aleksier: skyldes perceptuelle eller opmærksomheds-faktorer Perifere aleksier Visuelle former: Ren aleksi Hemianopisk aleksi. Andre: Opmærksomhedsaleksi Neglekt aleksi 29

Visuelle funktioner i læsning Visuel ordgenkendelse Ren aleksi Også kaldt aleksi uden agrafi. Pt. kan tale og skrive men ikke læse. Har typisk højresidig homonym synsfeltudfald (hemianopsi eller øvre kvadrantanopsi). Kan ses uden andre åbenbare forstyrrelser i visuel perception (men disse findes hvis man undersøger med sensitive tester). Typisk er den eneste klage vanskeligheder med at læse; enten ord eller både bogstaver og ord. Udskrives ofte fra hospitalet uden videre udredning. 30

Ren aleksi Enkelte patienter kan slet ikke læse eller benævne bogstaver (global aleksi). De fleste kan stave sig igennem ordene, og kan herefter udtale dem korrekt. Milde patienter har ordlængde-effekt: Reaktionstid i læsning hænger liniært sammen med antal bogstaver. Kaldes tit letter-by-letter reading. Læsning af enkeltord: NN s mean RT = 1717ms. Control mean = 482 (SD = 56). Ordlængde effekt for NN = 271 ms per bogstav. The Visual Word Form Area: Et specialiseret hjerneområde for ordgenkendelse? Typisk læsion ved ren aleksi. Starrfelt, Habekost & Leff (2009) Cerebral Cortex. 31

Hemianopisk aleksi Ses typisk ved højresidig hemianopsi der afficerer de centrale 5 grader af synsfeltet. Påvirker ikke læsning af (korte) enkeltord. Pt. har en mild ordlængde-effekt (<100msek per bogstav). Andre kognitive funktioner intakt. Vertikal læsning i intakt felt upåvirket. Skader posteriort i ve. occipitallap. (mere posteriort end ved ren aleksi). Hemianopisk aleksi Læsning af tekst uforholdsmæssig påvirket. Pt er langsomme og begår fejl ved tekstlæsning pga. forstyrrede øjenbevægelser. Flere fiksationer og regressioner end normale. Mild forstyrrelse men stort handicap. Vigtig at identificere: tilstanden kan trænes! 32

Patient NT Pt. klager over vedvarende læsebesvær efter hjerneblødning. Ingen synsfeltudfald ved øjenlægeundersøgelse. Ingen andre neuropsykologiske ufald. What is wrong? Patient NT; MR og perimetri Spontant (X detekteres ikke) V H Implicit opmærksomhed mod højre 33

Patient NT Mild ordlængde-effekt. Intakt bogstav-genkendelse centralt i sysfeltet. Kunne ikke identificere bogstaver i øvre højre kvadrant Let forstyrrede øjenbevægelser ved læsning af tekst. Alle andre kognitive funktioner intakt. KONKLUSIUON: Let form for hemianopisk aleksi, pga. cerebral amblyopi. Too little too late De fleste patienter med visuelle læsevanskeligheder kan se bogstaver og ord, Den visuelle processering er hos de fleste langsommere end normalt. Den visuelle opfattelse er begrænset til færre elementer end normalt. Ved perceptionsforstyrrelse (ren aleksi) affiseres både bogstaver og ord. Ved opmærksomhedsforstyrrelser kan man se patienter der læser ord, men ikke kan rette opmærksomheden mod enkelte bogstaver. 34

Hvad er en visuel genstand i læsning? Genkender vi ord som helheder / enheder? Vel nej: Ord genkendes ved hurtig, samtidig (parallel) processering af features og bogstaver. Altså: flere bogstaver genkendes samtidigt, men ikke som en samlet enhed (ord). Hvad så med: Aoccdrnig to a rscheearch at Cmabrigde Uinervtisy, it deosn't mttaer in waht oredr the ltteers in a wrod are, the olny iprmoetnt tihng is taht the frist and lsat ltteer be at the rghit pclae. The rset can be a toatl mses and you can sitll raed it wouthit porbelm. Tihs is bcuseae the huamn mnid deos not raed ervey lteter by istlef, but the wrod as a wlohe. 35

Men fra Cambridge siger de: There are elements of truth in this, but also some things which scientists studying the psychology of language (psycholinguists) know to be incorrect. Matt Davis, Cambridge University Læs mere på: http://www.mrc-cbu.cam.ac.uk/people/matt.davis/cmabridge/ Tak til Christian Gerlach Anders Gade Hanne Udesen Signe Vangkilde 36