Neurologi CNS-tumorer

Dagens ordbog n Neoplasma a-nyopstået knude n Malign-ondartet n Benign godartet n Hydrocefalus vand i hovedet n Metastase spredning n Mammae bryst n Melanom en slags hudkraft

CNS-tumorer n K nude i hjerne, rygm arv eler perifere nerver n Opdeling n Primære n Sekundære (m etastaser) n Overlevelse afhænger af celetype, lokalisation, operabilitet, mulighed for kemo/stråler samt evt. primærcancers udbredning

Primære intrakraniele tumorer n N avngivning ud fra den celetype de udgår fra. n M alignitetsgrad (grad I-IV) IV) bestem m es af: n Cele-type. n K ernepolym orfi. n M itoseaktivitet. n Nekrose. n K arproliferation.

Primære intrakraniele tumorer n Forekomst nårlig hyppighed n Voksne: 10/100.000 n Børn: 3/100.000 ntyper nætiologi: n Ukendt n Arvelige faktorer n N eurofibrom atosis von Recklinghausen n Von Hippel ippel-lindaus sygdom n Tuberøs sklerose

Primære intrakraniele tumorer n Symptomer n Symptomer forårsages af tumors vækst, ødem, forhøjet ICP, gennemblødningsforstyrrelser eler hydrocephalus (vand i hovedet) n CNS S-tum orer m etastaserer aldrig n Symptomerne deles ofte op i n Globale symptomer n Fokale sym ptom er

n Hydrocefalus -"vand i hovedet", overskud af hjerne-og rygmarvsvæske i hjernen, som udvider hjernens hulrum (ventrikler), forøger trykket i hjernen og kan medføre skadelig virkning på hjernevævet.

Primære intrakraniele tumorer Globale symptomer: n M orgenhovedpine. n O pkastninger om m orgenen. n Synsforstyrrelser. n Svimmelhed. m n Psykiske ændringer. n Progredierende dem ens. n Bevidsthedspåvirkning. n Epileptiske kram per. n Træthed.

Primære intrakraniele tumorer Fokale symptomer: n Irritative (epilepsi ses ved 20% initielt!) n Udfaldssymptomer

Udredning n Grundig anamnese n Neurologisk undersøgelse n CT-cerebrum med kontrast. n MR-scanning med kontrast. (Kontrast lader op i tumor grundet defekt Blodhjernebarriere). n Angiografi. (differentialdiagnostisk og inform ativt præoperativt).

Differentialdiagnoser n Apopleksia cerebri. n TCI (transitorisk cerebral iskæm i). n Intracerebralt hæm atom. n Abces. n AV malformation. ation. n DS (første attak).

Behandling n Akut/Kurativ/Paliativ urativ/paliativ n Akut ved forhøjet ICP: n K ortikosteroider. n(m annitol, hyperventilation) Derefter: nneurokirurgi -(diagnostisk / reduktion af tum orbyrde / radikal operativ fjernelse). n Stråleterapi (herunder sterotaktisk). n K em oterapi (O BS bivirkninger). Prognose:Alt efter operabilitet, malignitetsgrad og lokalisation. n Prognose:

Hyppigste CNS-tumorer n Astrocytom = 18 20% n Glioblastom = 20 25% n Meningiom = 15 20% n Andre n Hypofyseadenom 6 8%. n Meduloblastom 2 5% (ca. 45 % af tum orerne hos børn).

Astrocytom n 18-20% (prim ært unge) n H yppigste tum or hos børn (solide /cystiske). n K an inddeles i grad I-III. III. n Grad I-II II forholdsvis benigne med lang overlevelse. (kan udvikle sig til grad III) (60% hhv. 50% lever efter 10 år). n G rad III højm align. n Oftest inoperable stråleterapi forlænger overlevelse.

Glioblastom n 20 25% 25% (Prim ært ældre pt.) n = astrocytom grad IV. n Hurtigt voksende og infiltrative, karnydannelse og nekroser ( som m erfugle ) n 80% dødelighed indenfor 1 år. n 10 års overlevelse på næsten 0. n D iagnosen stiles histologisk efter operativ fjernelse n Behandling: Stråleterapi, operation n Prognose: D årlig (næsten ingen overlever 5 år)

Glioblastom

M eningiom n 15 20% (multiple hos 15%). n Stammer fra arachnoidea. n K vinde/m and ratio 2:1. N æsten kun hos voksne n Langsomt voksende, velafgrænsede. n Diagnose: CT-/MR R-scanning n Behandling: Radikal operativ fjernelse. n Prognose: G od, m en recidiv hos 20 % efter 5 år.

M eningiom

Hypofyseadenom n 6-8% af ale CN S-tum orer n K lassificeres efter horm onel aktivitet n K an give endokrinologiske forstyrrelser (hyper- eler hypo!). Hyppigst prolaktinom galaktoré og am enoré n Kan medføre kompression af synsbanerne (Chiasm a opticus) n Som regel operable gennem næsen. n Prognose: Oftest benign med god langtidsoverlevelse

Hypofysetumor

Case 8 n 60-årig mand henvises fra øjenlæge til videre udredning af nyopstået bitem poral hem ianopsi. n Objektivt Nedsat kønsbehåring, apati, træthed, kuldskærhed, obstipation, nedsat libido. Vægttab. n H vor kunne læsionen sidde? n H vilke diagnostiske overvejelser? n H vilke undersøgelser kan belyse dette nærm ere?

Acusticus neurinom n Oftest lokaliseret til den vestibulære del af 8. kranienerve n Ofte 40-60 årsalderen n Langsomt voksende (diagnosen stiles ofte først efter 57 5-7 år) n Diagnose: Klinik (øresusen, svimmelhed, tiltagende høretab, evt. facialisparese og cerebelare sym ptom er). CT-/M R-scanning n Behandling: Radikal operation brugbar hørelse bevares hos 15%.

Acusticus neurinom

M edulloblastom n Næst hyppigste tumor hos børn (dobbelt så hyppig hos drenge) n Som regel lokaliseret i fossa posterior n Høj malign! Kan metastasere til CSF n Følsom overfor stråleterapi og ofte behandles i kombination med kemoterapi n Langtidsoverlevelse på 60% dog evt. med bivirkninger til tidl. behandling

Prognose over primære CNS-tumorer

CNS -metastaser n Metastaser fra cancer lokaliseret et andet sted i kroppen. n 10 20% af cancer-pt. får cerebrale metastaser, m en varierer m eget fra cancer til cancer n Oftest mammae-og lunge-cancer (nyrecancer og m alignt m elanom). n Som regel flere end en m etastase. n Spredes med blodet -fordeling sv.t. blodforsyningen: n 80% storhjernen. n 15% cerebelum n 5% hjernestammen. m en.

Cerebral karcinomatose

CNS -metastaser n Symptomer n Alt efter lokalisation n Hyppigt tegn til intracranielt ødem, da metastaser ikke har intakt blod-hjernebarriere n Apoplektiforme symptomer kan opstå ved blødning i en m etastase

CNS -metastaser n Behandling (paliativ) n Solitære metastaser kan fjernes kirurgisk. Kan forlænge levetiden m ed 5-15 mdr. n Steroid (nedsætter evt. ødem) n Stråler (nedsætter sym ptom er, m en ikke levetid) n K em oterapi (afhænger af prim ærtum or)

Primære spinale tumorer n Incidens 1 2 per 100.000 n H istologisk inddeling n N eurinom 25% (cervikalt / lum balt). n Meningiom 3035% 30-35% 35% (torakalt). n Astrocytom el. Ependym om 20%. n Inddeling efter placering n Ekstradurale n Intradurale n Ekstramedulære n Intramedulære

Primære spinale tumorer n Sym ptom er (Afhænger af lokalisation og væksthastighed) n Nakkesmerter erter n Rygsm erter n Tryk-påvirkning af m edu la spinalis n Cauda equina syndrom n Påvirkning af de lange ledningsbaner n Tværsnitssyndrom/spinal shock

Primære spinale tumorer n Undersøgelser: n MR R-scanning af colum na (bedste undersøgelse) n Rgt. colum na n Myelografi n Lum balpunktur n Behandling: n O peration, stråleterapi n Prognose: n Afhænger af operationstidspunktet og histologi

Spinale metastaser n Spinale epidurale metastaser er hyppige (5% af ale cancer-pt.) n U dgår som regel fra knoglerne. n O fte m etastaser fra lunge-, mammae-, m ae nyre - eler prostata-cancer.

Spinale metastaser n Symptomer: n Knoglesmerter erter -Rygsm erter n N eurologiske udfald n Tværsnitssyndrom (hyppigere ende ved prim ær tum or) n Behandling opstartes straks: n Steroid n Operation hvis muligt n Stråleterapi

Tumorer i nerveplekser n Skyldes oftest metastasering, men primært neurinom ses! n Indvækst i: n Plexus brachialis fra en lunge-eler eler m am m ae-cancer. n Plexus lum bosacralis fra blære-, prostata-eler uterus-cancer. n Symptom n Smerter, paræstesi, evt. andre n Behandling n Sm ertebehandling.

Case n 57-årig mand indlægges akut til udredning af almen utilpashed, træthed og utilsigtet vægttab på 10 kg over 3 mdr. n Ægtefæle fortæler der har været tiltagende udfaldssymptomer. (ordmobiliseringsbesvær, oculomotorius parese, smertejag ned i hø. UE). n Periodevis udtalt hovedpine. n H urtig aftagende alm en tilstand. n Andre anam nestiske oplysninger? n H vilke undersøgelser kan afklare diagnosen?

Case -fortsat n CT af cerebrum viser multiple små metastaser fra ukendt prim ær cancer. n Undersøgelser viste desuden metastaser i lunger, lever, og binyrer. n Biopsi viste m align m elanom.