KØBENHAVNS UNIVERSITET NOTER I NEUROLOGI & NEUROKIRURGI Af Asma Bashir
INDHOLDSFORTEGNELSE Nervesystemets inddeling Den kliniske neurologiske undersøgelse og tolkning Minimal Mental State Eximination (MMSE) Neurokemiske, billeddannende og neurofysiologiske undersøgelser Lumbalpunktur Billedende undersøgelser Klinisk neurofysiologi Symptomer og kliniske fund ved fokale læsioner i nervesystemet frontallapper parietallapper occipitallapper temporallapper capsula interna de baasale ganglier diencephalon limbiske system cerebellum hjernestammen spinalkanalen og rødderne Neuropsykologiske dysfunktioner Hemisfærenspecialisering og hånddominans Klassifikation af de neurofysiologiske funktionsforstyrrelser efter lokalisation Hukommelse Afasi Akalkuli Forstyrrelser af indlærte handlinger (apraksi) Perceptuelle forstyrrelser og agnosi Visuospaciale forstyrrelser Neglekt Anosognosi Hovedpine og ansigtssmerter Migræne Hovedpine af spændingstype Klyngehovedpine (Hortons hovedpine) Andre primære hovedpineformer Hovedpine associeret med kranie- og/eller nakketraumer Hovedpine assoceret med vaskulære sygdomme Hovedpine associeret med ikke-vaskulære intrakranielle sygdomme Hovedpine associeret med substanser eller deres seponering 2
Trigeminusneuralgi Epilepsi Fokale anfald Generaliserede anfald Fokale syndromer Generaliserede epilepsier og syndromer Specielle syndromer Udredning/diagnosticering Behandling af epilepsi Status epilepticus Svimmelhed Demens Sygdomme der kan medføre kognitive symptomer Alzheimers sygdom Fronto-temporal demens Lewy body demens (DLB) Vaskulær demens Wernickes encephalopati Korsakoffs syndrom Alkoholisk cerebellar degeneration Cerebrovaskulære sygdomme Apopleksi cerebri Cerebralt hæmatom Subarachnoidalblødning Intrakranielle aneurismer Intrakranielle vaskulær malformation Hovedtraumer Den diffuse hjernelæsion Den fokale hjernelæsion Sekundære cerebrale læsioner Intrakranielle hæmatomer Senfølger efter hovedtraumer Spinale traumer Hjerneødem Herniering, bevidsthedstab og hjernedød Coma Locked-in syndrom Kronisk vegetativt syndrom Akinetisk mutisme Cerebrospinalvæsken og det intrakranielle tryk Det intrakranielle tryk 3
Hydrocephalus Idiopatisk intrakraniel hypertension (IIH) Syringomyeli Nervesystemets tumorer Beskrivelse af de forskellige tumorer Tumorer i kraniet Hjernemetastaser Meningeal karcinomatose Spinalkanalens tumorer Bevægelsesforstyrrelser Parkinsons sygdom Andre sygdomme med parkinsoniske symptomer Chorea huntington Andre sygdomme med bevægelsesforstyrrelser Dystoni Hereditære ataksier og sygdomme i det motoriske neuron Spinocerebellar ataksier Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) Nervesystemets infektioner Pyogene infektioner Akut purulent meningitis Hjerneabsces Subduralt empyem Epidural absces Infektiøs intrakraniel trombophlebitis Aseptisk intrakraniel sinustrombose Kronisk meningitis Akutte virale infektioner Kroniske virale infektioner Progressiv multifokal leukoencephalopati Lumbal diskusprolaps og spinalstenose Duskusprolaps Discitis Spinalstenose Spinal vaskulær malformation Hæmatomyeli Spontant epiduralt hæmatom Rygmarvsskade Neuromuskulære transmissionsdefekter Myasthenia gravis Eaton-Lambert syndrom 4
MUSKELSYGDOMME DYSTROFINOPATIER FACIO-SCAPULA-HUMERAL MUSKELDYSTROFI LIMB-GIRDLE MUSKELDYSTROFI (LGMD) DYSTORPHIA MYOTONICA POLYNEUROPATIER DIVERSE POLYNEUROPATIER KOMPRESSION OG TRAUMER AF DET PERIFERE NERVESYSTEM N. OLFACTORIUS N. OPTICUS N. OCULOMOTORIUS, N. TROCHLEARIS, N. ABDUCENS N. TRIGEMINUS N. FACIALIS N. VESTIBULOCOCHLEARIS N. GLOSSOPHARYNGEUS, N. VAGUS, N. ACCESSORIUS, N. HYPOGLOSSUS N. MEDIANUS N. ULNARIS N. RADIALIS N. INTEROSSEUS POSTERIOR SYNDROM N. MUSCULOCUTANEUS N. AXILLARIS N. THORACALIS LONGUS N. SUPRASCAPULARIS N. FEMORALIS N. ISCHIADICUS N. PERONEUS N. TIBIALIS DEMYELINISERENDE SYGDOMME MULTIPEL SKLEROSE DISSEMINERET SKLEROSE 5
Pensum: Klinisk Neurologi og Neurokirurgi: Kap. 1-33 Medicinsk Kompendium: Kap. 60 Kirurgisk Kompendium Kittelbog: s. 113-141 Basisbog i Medicin og Kirurgi Kap. 20: Neurologi og Neurokirurgi Noter fra forelæsninger og holdtimer Medicin.dk NERVESYSTEMETS INDDELING Nervesystemet kan inddeles efter den anatomiske struktur eller efter den fysiologiske funktion: Den anatomiske struktur: Centralnervesystemet, CNS: - Encephalon, hjernen Cerebrum, storhjernen o Telencephalon Hjernebarken, cortex cerebri Basalganglierne o Diencephalon Thalamus Hypothalamus Cerebellum, lillehjernen Hjernestammen o Mesencephalon, midthjernen o Pons, hjernebroen o Medulla oblongata, den forlængede marv - Medulla spinalis, rygmarven 8 par cervikalnerver 12 par thorakalnerver 5 par lumbalnerver 5 par sakralnerver 1 par coccygealnerver Perifere nervesystem, PNS Den fysiologiske funktion: Det somatiske nervesystem Det autonome nervesystem - Det parasympatiske nervesystem - Det sympatiske nervesystem DEN KLINISKE NEUROLOGISKE UNDERSØGELSE OG TOLKNING Den neurologisk objektive undersøgelse omfatter: Neurologisk undersøgelse 6
Generel undersøgelse Den neurologiske undersøgelse bør begynde med den region, hvorfra patienten angiver sine symptomer, f.eks. bør der ved symptomer på et karpaltunnelsyndrom begyndes med den pågældendes arm og først derefter gennemføres undersøgelsen fra top til tå. 1. Bevidsthedsplan: Ved normalt bevidsthedsplan og -indhold skrives: vågen, klar, orienteret i personlige data, tid og sted Ved påvirket bevidsthedsplan anføres Glascow Coma Score med tilføjelse af de 3 modaliteters værdier i parentes f.eks. (GCS = 11, (Ø4, V1, M6)) 2. Højere cerebrale funktioner: Ved ingen mistanke om påvirkning af hukommelse og sprogfunktion skrives: Fremtræder uden tegn til hukommelsesbesvær, spontantalen upåfaldende. Ved mistanke eller oplagt påvirkning udføres MMSE med angivelse af opnået total score suppleret med angivelse af hvilke områder der fandtes påvirkede. 3. Hemisfæredominans: Angiv: højrehåndet, venstrehåndet eller ambidexter 4. Ydre kranium: Beskriv hvad der ses, føles eller lyttes af abnormiteter, herunder cikatricer Hvis intet abnormt skrives: Normalt 5. Kranienerver: For hver kranienerve (nerve 3, 4, 6 og 9, 10 beskrives samlet) anføres: Nummer på kranienerver, synlige abnormiteter og undersøgt funktion med angivelse af om denne er normal. Hvis funktionen ikke er normal beskrives det abnorme f.eks. ved kranienerve nr. 5: Følesansen for berøring nedsat i hele højre ansigtshalvdel. Kranienerve nr. 12: Fasciculationer og atrofi af højre tungehalvdel, kraften nedsat i højre side. Nedenunder en beskrivelse af alle 12 kranienerver: 1. Kranienerve n. olfactorius, lugtesansen Teori: i slimhinden i loftet af næsehulen, cavum nasi, sidder de luftopfattende celler, de bipolære olfactoriske celler i fila olfactoria. Herfra løber nerverne op gennem lamina cribrosa i ethmoidalis til bulbus olfactorius i fossa cranii anterior. Efter synapse i bulbus olfactorius løber det andet neuron videre bagud i tractus olfactorius på undersiden af frontallappen for at gå ind i den rhinencefale (limbiske) del af hjernen lige over n. opticus. Banerne ender i uncus. Lugtesansen undersøges med et rent olfactoriusstimulerende stof f.eks. kaffe. Ikke stoffer som benzin og mentol, da de også stimulerer trigeminus- og gustatoriske grene. Patienten snuser kraftigt til stoffet 7
med først det ene og så det andet næsebor samtidig med at undersøgeren med et let tryk af en finger okkluderer det modsidige næsebors åbning. Forstyrrelser af lugtesansen kan have form af: Lugtesans (hyposmi) Influenza, respirationsvejsinfektioner Ophævet lugtesans (anosmi) - Unilateral dårlig luftpassage, intrakranielle processer som meningeom i tractus olfactorius eller frontallapstumor eller occipitale traumer, hvor fila olfactoria rykkes op fra basis cranii. - Bilateral hovedtraumer, toksisk påvirkning, hydrocephalus, meningitis, frontal basis blødning, albinisme, aldersbetinget. Intrakraniel kirurgi Lugtesans (hyperosmi) forvrænget lugtesans (parosmi) eller hallucinationer (temporallapsepilepsi i form af uncinate fits). Somatoforme eller dissociative forstyrrelser og psykotiske tilstande 2. Kranienerve n. opticus, synssansen Teori: i øjets nethinde, retina, findes 2 typer lysopfattende celler, tappe og stave. Trådene fra celler samles bagest i øjet i synsnerven, som træder ind i kraniet gennem en åbning, foramen opticum, bagest i øjenhulen, orbita. Herefter mødes de 2 synsnerver i et kryds, chiasma opticum lidt foran sella turcica, hvor de udveksler nervetråde (krydsning af nervetråde fra de nasale retinale arealer, ikke de temporale). Fra chiasma afgår tractus opticus, som løber rundt i mesencephalon til corpus geniculatum laterale, hvor neuronerne danner synapse. Trådene til pupilreflekserne forlader tractus før corpus geniculatum laterale for at fortsætte til colliculus cranialis. Fra corpus geniculatum laterale løber radiatio optica gennem den bageste del af capsula interna foran og lateralt for sideventriklen til den samsidige visuelle cortex. Den nederste del af radiatio optica slår en sving frem til temporallappen, mens den øverste del løber gennem parietallappen. I occipitallapperne udgør Brodman area 17, som ligger langs med fissura calcarina, den primære synscortex. Naboområderne, Brodman 18 og 19 er den visuelle associationscortex. Man tjekker for synsstyrke og synsfelt. Læsioner foran chiasma opticum giver unilaterale samsidige synsfeltsudfald, læsioner omkring chiasma opticum varierende former for unilaterale eller bilaterale temporal synsfeltdefekter og læsioner bag chiasma opticum homonyme kontralaterale defekter af synsfeltet. Et papilødem påvises ved oftalmoskopi og ses som en opsvulmen af n. opticus. Der er sløring af papilgrænsen, manglende venepuls samt retinale hæmoragier og ekssudater ved papilranden. Papilødem er almindeligvis et tegn på intrakranielt tryk (ICP) (stasepapil), men ensidigt papilødem kan ses ved en rumopfyldende eller inflammatorisk proces i orbita eller i selve n. opticus. Frakturer af basis cranii eller orbita, der involverer canalis opticus, medfører permanent synstab. Kompression af n. opticus forekommer ved tumorer f.eks. kraniofaryngeom og medfører et gradvist progredierende synstab 3. Kranienerve n. oculomotorius 8
Nerven innerverer m. rectus inferior, m. rectus superior, m. rectus medialis, m. obliquus inferior samt m. levator palpebrae. Der kigges efter parallelle øjenakser, øjenstilling, blikparese (ptose), dobbeltsyn og nystagmus. Pupillernes størrelse (sympaticus dilaterer, og parasympaticus kontraherer pupillen) og reflekser. Når pupillerne er mindre end 2 mm i diameter, kaldes det miosis, og når de er over 5 mm myadriasis. Inegalitet kaldes anisokori. Lyskilden til fremkaldelse af refleksen bør være kraftig og rettet lidt skråt mod øjet for at undgå konvergensreaktion. Hvert øje undersøges for sig, og både den ipsilaterale pupilrefleks og den kontralaterale reaktion iagttages. Undersøgelse for nærbliksrefleks (konvergens) udføres ved at patienten først kigger på et fjernt punkt og derefter fikserer et nært objekt. Konvergens ledsages af pupilkontraktion. Den ciliospinale refleks består i en ipsilateral pupildilatation fremkaldt af en smertestimulus appliceret på siden af halsen. Den har især interesse ved undersøgelse af den bevidstløse patient og indgår i hjernedødsundersøgelsen. Den somatiske del er øjenbevægelser, øjenmuskellammelser, blikparese, blikdeviation. Ved komplet læsion af n. oculomotorius er der både horisontalt og vertikalt dobbeltsyn, ptose samt lammelse af pupillen. Der bliver dilateret og lysstiv (intern oftalmoplegi). Øjet står drejet udeefter og nedefter (ekstern oftalmoplegi), hvis der i øvrigt er bevaret funktion af n. abducens og n. trochlearis. Et aneurisme ved afgangen af a. communicans posterior fra a. carotis interna eller rumopfyldende proces i sinus cavernosus kan komprimere nerven, sinus cavernosus syndrom. Andre årsager til affektion er carotisaneurisme, tumorer, traumer og transtentoriel lateral herniering. 4. Kranienerve n. trochlearis Nerven innerverer n. obliquus superior. Der kigges efter parallelle øjenakser, øjenstilling, dobbeltsyn (øjenbevægelser, øjenmuskellammelser, blikdeviation) Lammelse af n. trochlearis giver vertikalt dobbeltsyn. M. obliquus superior drejer øjet nedefter og roterer det indad, hvorfor patienten har tendens til at hælde hovedet væk fra den paretiske side og holde det foroverbøjet. Ved hovedtraumer er nerven udsat pga. sit lange forløb intrakranielt. 5. Kranienerve n. trigeminus Deles i 1) n. opthalmicus, 2) n. maxillaris og 3) n. mandibularis. Den motoriske del: tyggemusklerne. Den sensoriske del: ansigtssensibilitet (smerte, berøring), corneareflekser Test sensibilitet for stik og berøring i hele ansigtet. Sammenlign begge sider. Bed patienten om at åbne munden. Deviation af kæben parese af samsidige m. pterygoideus. Kæberefleks: bed patienten slappe af i kæberne. Placer din finger på patientens hage, bank med reflekshammeren på fingeren. Trigeminusneuralgi er den hyppigste trigeminusneuropati og kan skyldes kompression enten pga. en arterie (a. cerebelli superior) eller sjældnere en rumopfyldende proces i den cerebellopontine vinkel. 6. Kranienerve n. abducens 9
Nerven innerverer m. rectus lateralis. Der kigges efter parallelle øjenakser, øjenstilling, blikparese, dobbeltsyn (øjenbevægelser, øjenmuskellammelser, blikdeviation) Lammelse af n. abducens giver typisk horisontalt dobbeltsyn. Et aneurisme ved afgangen af a. communicans posterior fra a. carotis interna eller rumopfyldende proces i sinus cavernosus kan komprimere nerven. Sinus cavernosus syndrom omfatter affektion af n. oculomotorius, n. trochlearis, n. trigeminus (1. gren) og n. abducens. Ses ved tumorer i regionen, ved a. carotis interna aneurisme og ved karotiko-kavernøse fistler. Pars petrosa læsion medfører abducensparese og trigeminusaffektion. Ses ved kronisk otitis media med cholesteatomdannelse og ved tumorer i regionen. 7. Kranienerve n. facialis. Den motoriske del: central og perifer facialisparese. Den gustatoriske del: smagssansen på tungens forreste del (chorda tympani). Den innerverer også kirtlerne med parasympatiske tråde: 1) gl. sublingualis, 2) gl. submandibularis og 3) gl. lacrimalis. Læsionen kan medføre hørelse (n. stapedius) og tåreflåd (ganglion geniculatum) Registrerer om der er symmetri i ansigtet: nasolabiale furer, panderynker, bemærk spontanbevægelser som smil og blink med øjnene. Patienten skal vise tænder, fløjte, lukke øjnene fast i, rynke panden. Der vurderes kraften i m. orbicularis oculi og ballonering af kinderne Fraktur af basis cranii og tumorer i den cerebellopontine vinkel kan medføre facialis parese, men hyppigere påføres facialisparesen ved den kirurgiske fjernelse af disse tumorer. En læsion af selve n. facialis (perifer facialisparese) medfører en samsidig lammelse af hele ansigtet inkl. panden. En læsion af den supranukleære facialisbane (central facialisparese) vil derimod medføre en kontralateral udtalt lammelse af mundfacialis, en partiel lammelse af muskulaturen omkring øjet, samtidigt med en normal funktion af pandemuskulaturen. Cerebellopontine vinkel syndrom medfører affektion af 8. kranienerve (høretab, tinnitus, svimmelhed, nystagmus), 5. kranienerve (afficeret ansigtssensibilitet, specielt cornearefleks, sjældnere affektion af tyggemuskler), 7. kranienerve (ansigtslammelse) samt ved større læsioner cerebellare symptomer (samsidig ataksi) og i sjældne tilfælde symptomer fra de lange ledningsbaner i pons (modsidig supranukleær og sensibilitetsbortfald på ekstremiteterne). Tilstanden skyldes tumor, et acusticusneuronom eller meningeom. 8. Kranienerve n. acusticovastibularis. Der testes for hørelse, balance og nystagmus Der testes for hørelsen for et øre af gangen: hvisk, tal eller gnid fingre. Ved høretab: skeln mellem konduktivt og perceptivt høretab ved hjælp af - Webers prøve: placer en anslået stemmegaffel midt på hovedet og bed patienten fortælle i hvilket øre lyden er tydeligst. - Rinnes prøve: placer en anslået stemmegaffel ud for og herefter bag øret. Bed patienten fortælle hvor lyden er tydeligst. 10
Udfald kan ses ved kompression af nerven f.eks. af acusticusneurinom. Ved sygdom i vestibulærapparatet er symptomerne svimmelhed, kvalme, opkastning samt balancebesvær. Nystagmus er horisontalt eller rotatorisk. Nystagmus udløst fra CNS ses ved læsioner omkring 4. ventrikel og ved læsion af de vestibulære kerner og tilstødende ledningsbaner. Den ledsages kun sjældent af svimmelhed. En fysiologisk nystagmus er aptokinetisk nystagmus, som optræder når baggrunden bevæger sig (jernbane-nystagmus). 9. Kranienerve n. glossopharyngeus. Den motoriske del: svælgets muskulatur. Den gustatoriske del: smagssansen på tungens bageste del. Den sensoriske del: innervation af ganen, svælgrefleks. Den innerverer også gl. parotis med parasympatiske tråde. Registrer patientens stemme og om der er synkebesvær. Bed patienten sige AHH og observerer ganespejlet for symmetri og løft Klager over smagsforstyrrelser skyldes næsten altid forstyrrelser af lugtesansen. 10. Kranienerve n. vagus. Den motoriske del: svælgets og larynx muskulatur. Den parasympatiske del: innervation af hjerte og indvolde. Som tommelfingerregel hæmmer nerven alle innerverede organer over diafragma, mens den stimulerer alle under diafragma. 11. Kranienerve n. accessorius. Innerverer m. sternocleidomastoideus og øverste del af m. trapezius Registrerer evt. fascikulationer og atrofi af m. sternocleidomastoideus og m. trapezius. Bed patienten dreje hovedet til siderne mod modstand og trække på skuldrene Ved udfald forekommer skuldergener med smerter og manglende kraft ved udadføring af armen 12. Kranienerve n. hypoglossus. Tungens muskulatur. Inspicer patientens tunge. Registrerer evt. fascikulationer og atrofi. Bed patienten række tungen frem. Vurder kraften ved at bede patienten trykke tungen mod kinden 6. Columna cervicalis: Beskriv lordose som: Normal,, eller ophævet Hvis scoliose foreligger beskrives dette om denne er dextro- eller sinistrokonveks evt. blandet Beskriv bevægeligheden flektion, ekstension, sidebøjning, rotation som normal, eller. Ved eller bevægelighed angives med tillægsord graden af abnorm bevægelighed: f.eks. let, moderat, svær, ophævet Beskriv om der er perkussionsømhed af processus spinosi Beskriv udfaldet af evt. palpationsømhed af nakkefæster og nakke-skuldermuskler: ingen, let, moderat eller svær ømhed 11
7. Overekstremiteter: Beskriv i rækkefølge den motoriske funktion: Trofik: atrofi, hypertrofi Synlige motoriske abnormiteter: ufrivillige bevægelser f.eks. hypo- eller hyperkinnesi, dystoni, hemiballisme. Fascikulationer, tics, tremor Koordination: Undersøgelse for dysdiadokokinese: f.eks. patienten skal hurtigt som muligt skiftevis sætte 2, 3, 4, 5, 5, 4 osv. finger på tommelfingeren eller skiftevis sætte håndfladen og håndryggen mod underlaget. Abnormt langsom diadokokinase tyder på en affektion af det sensomotoriske system til den pågældende ekstremitet. Ses ved parkinsonisme. Dekomponerede grove bevægelser typer på cerebellar affektion. Finger-næse-test (FN), finger-næsen-finger-test (FNF). Hvis forbipegning af pegefinger ved FN-forsøg med lukkede og åbne øjne. Hvis forbipegning med åbne øjne forstyrrelse i proprioceptivsans, såkaldt sensorisk ataksi. Hvis forbipegning både med åbne og lukkede øjne forstyrrelse i cerebellum, såkaldt cerebellar ataksi. Hvis konstant pegning forbi næsen til et bestemt punkt f.eks. venstre øje tyder mere på en psykisk end på en organisk lidelse. Strakt arm test: Deviation af arm(e) beskrives. Hvis deviation af armen opefter og udefter proprioception affektion; komme for højt op i forhold til den raske arm cerebellar affektion; nedaddeviation af armen og pronation supranukleær parese Stewart-Holmes test: Let trykken ned på patientens udstrakte arme: stort udsving end normalt som følge af hypotoni; manglende koordination af antagonisternes innervation proprioception affektion; mindre udsving og tendens til at blive stående i den nye hvilestilling cerebellar affektion Tonus: normal, (rigiditet, spasticitet), Kraft. Man bruger skala: 0. Totalt ophævet voluntær muskelkontraktion 1. Synlig voluntær muskelkontraktion, men ingen bevægelse af led 2. Voluntær bevægelse af led, når tyngdens indflydelse elimineres 3. Voluntær fuld bevægelse af led mod tyngden 4. Kraftnedsættelse (ca. 50 %), bevægelse mod nogen modstand mulig 4+. Kraftnedsættelse (ca. 25 %), bevægelse mod betydelig modstand mulig 5. Normal kraft Reflekser (biceps, brachioradialis og triceps): normal,, eller ophævede. Ved manglende eller svage senereflekser genundersøgelse efter reinforcering. Ved reinforcering forstås, at man lader patienten spænde nogle muskler mhp. at øge senerefleks-buens eksacerbilitet og dermed senerefleksens styrke Beskriv i rækkefølge den sensoriske funktion: Sensibilitet for berøring: normal, eller ophævet. Sensibilitet for smerte: normal, (hypæstesi, hypalgesi), ophævet (anæstesi, analgesi), (hyperæstesi, hyperalgesi) eller ubehagelig (dysæstesi, dysalgesi) Termosans undersøges bedst med lodderne på en stemmegaffel, hvor den ene varmes lidt op i håndfladen og det andet har almindelig stuetemperatur, så skal patienten forsøge at skelne mellem dem. 12
Vibrationssans: normal, eller ophævet med angivelse af lokalisation Stillingssans undersøges ved at bevæge patientens fingre eller tæer opefter og nedefter og samtidigt anmode patienten om uden synets hjælp at angive bevægelsernes retning. Bevægelserne skal være så små som muligt. Evt. suppleres med undersøgelse for 2-punktsdiskrimination, ciffersans, taktil lokalisation og taktil gnose (stereognose) 8. Truncus: Beskriv følesansen for berøring og stik svarende til dermatomer på forfladen af truncus. Beskriv om abdominalreflekserne kan fremkaldes. Hvis det er tilfældet beskriv om de er normale eller afsvækkede svarende til de 4 kvadranter Abnorm trunkal instabilitet kan forekomme ved diffuse cerebrale påvirkninger med demens, hvor patienterne har tilbøjelighed til at læne sig bagud, og dels ved midtcerebellar læsioner, hvor patienterne har trunkal ataksi. 9. Columna thoracalis: Beskriv kyfosen som: Normal,, eller ophævet Hvis scoliose foreligger beskrives dette og om denne er dextro- eller sinistrokonveks evt. blandet Beskriv om der er perkussionsømhed af processus spinosi Beskriv udfaldet af evt. palpationsømhed af paravertebrale muskler: ingen, let, moderat eller svær ømhed 10. Columna lumbalis: Beskriv lordosen som: Normal,, eller ophævet Hvis scoliose foreligger beskrives dette og om denne er dextro- og sinistrokonveks evt. blandet Beskriv bevægelighed flektion, ekstension, sidebøjning som normal, eller : let, moderat, svær, ophævet. Ved flektion angives tilstedeværelse af den normale kyfosering, eller ophævede. Finger-gulv afstand angives i cm eller grovere som over, overfor eller under knæhøjde Beskriv om der er perkussionsømhed af processus spinosi Beskriv udfaldet af evt. palpationsømhed af paravertebrale og gluteale muskler: ingen, let, moderat eller svær ømhed 11. Underekstremiteter: Beskrives ligesom ved overekstremiteter Koordinationstest (knæ-hæl-test, tå-finger-test). Samme princip og teori som ved FN-test Plantarrefleksen: normal, no-respons type, Babinskis tåfænomen (udtryk for supranukleær læsion) eller kan ikke vurderes pga. kraftig afværgen. Undersøges med en stump genstand at stryge bagfra og fremad lateralt i planta pedis og hen over den forreste del af fodbalden mod storetåen grundled. Det normale respons er en krumning af alle tæerne. Babinskis tåfænomen består af en langsom 13
dorsalfleksion af stortåen i grundleddet og en samtidig spredning af de øvrige tæer. Ordet ekstensiv anvendes ved en abnorm refleks med ekstension af storetå uden spredning af de øvrige tæer. Hvis patienten er meget kilden, stimuleres med træpinden bag den laterale malleol og frem på lateralsiden af fodranden til lilletåen (Chaddocks refleks) eller med knoerne eller fingrene føres ned langs forsiden af tibia (Oppenheims refleks). Udvidet refleksogen zone er hvor senereflekserne ikke blot kan fremkaldes ved slag mod muskelsenen, men også ved slag på periost i nærheden af senetilhæftningen, f.eks. for patellarrefleksen ved slag langs tibias forkant. Klonus: en række muskelkontraktioner, som fremkaldes ved et pludseligt (manuelt) vedvarende træk på pågældende muskel og sene. Eventuelt vedvarer klonus lige så længe som stimulus. Klonus ses hyppigst som fodklonus (Akillessenen) eller patellarklonus ved tilstande med livlige senereflekser. Hyperrefleksi, udvidet refleksogene zone og klonus ses ved supranukleære læsioner. 12. Exploratio rectalis: Beskriv analsfinkterkraft og -tonus, sensibilitet for berøring og stik i ridebukseområdet og ano-analrefleks (S 3 -S 5 ): normal, eller ophævet. Ano-refleksen som normalt altid er til stede, består i en kontraktion af sphincter ani, som kan ses, og som kan palperes ved samtidig rektaleksploration 13. Rombergs prøve: Undersøgelse af balancen uden synets hjælp. For at opretholde ligevægten i stående stilling kræves normalt impulser fra 2 af 3 sensoriske systemer: synssans, vestibulær sans og stillingssans (proprioceptiv sans). Mistes balancen ved lukkede øjne, er der en defekt i 1 af de 2 andre sensoriske funktioner. Patienten står med samlede ben i ½-1 min, og herefter med lukkede øjne. Positiv hvis udtalt svajen eller faldtendens forstyrrelse i ligevægts- eller stillingssansen, eller negativ. Kan patienten ikke stå sikkert med samlede ben og åbne øjne, kan undersøgelsen gentages med let spredte ben, men står han fortsat usikkert, må prøven opgives Gang med åbne og lukkede øjne kan betragtes som en udvidelse af Rombergs prøve 14. Gang: Her beskrives almindelig gang med medsving af arme, skridtlængde, afstand mellem fødder, vendinger, hæl- og tågang, liniegang og evt. blindgang. 15. Generel objektiv undersøgelse: Her beskrives objektive fund, som ikke henhører under det neurologiske f.eks. under øjne evt. tegn til infektion eller icterus, men f.eks. ikke pupilforhold og øjenbevægelser. Under ekstremiteter f.eks. arteriepulse og ødemer, men f.eks. ikke kraftforhold. 16. Resume: 14
Begynd altid med alder og køn f.eks. 41-årig kvinde.... Fortsæt med tidligere af relevans for aktuelle, angivelse af symptomdebut, symptomudvikling, undersøgelse, behandling, symptomer på tidspunktet for jr. skrivning, og aktuelle positive objektive fund. 17. Konklusion: Forslag til sygdommens lokalisation i nervesystemet efterfulgt af diagnostiske forslag f.eks.: Der foreligger tegn til påvirkning (affektion) af cervicale medulla spinalis pga. neoplasme (tumor), median prolaps eller stenose. Forslag til undersøgelsesprogram: Foreslår MR-skanning af columna cervicalis evt. suppleret med neurofysiologiske undersøgelse. MINIMAL MENTAL STATE EXAMINATION (MMSE) MMSE er et kort screeningsinstrument for demens, er ikke eller sjældent et velegnet grundlag for vurderingen ved andre sygdomme og hos yngre personer. 1. Tid: år, årstid, dato, ugedag, måned Score 5 2. Sted: land, landsdel, by, hospital, etage Score 5 3. Registrering: Nævn 3 genstande, f.eks. æble, bord og kat. Patienten skal umiddelbart efter Score 3 gentage ordene. Et point for hver korrekt svar. Gentag ordene, indtil patienten lærer alle 3. 4. Opmærksomhed/koncentration: Bed patienten trække 7 fra 100, og fortsætte med at trække 7 Score 5 fra resultatet (stop efter 5 subtraktioner). Et point for hvert korrekt svar. Alternativ: Stav ordet SPAND bagfra 5. Genkaldelse: Spørg efter de 3 genstande som blev nævnt i Prøve 3: Et point for hver korrekt Score 3 svar 6. Benævnelse: Fremvis en blyant og et ur og bed patienten benævne genstandene Score 2 7. Gentagelse: Bed patienten gentage sætningen: Ingen over, under eller ved siden af Score 1 8. Sprogforståelse: Bed patienten følge en ordre på 3 trin: Tag papiret i højre hånd, fold det på Score 3 midten og læg det på gulvet. 9. Læsning: Bed patienten læse og adlyde sætningen: Luk øjnene (kun point, hvis patienten Score 1 lukker øjnene) 10. Skrivning: Bed patienten skrive en sætning efter eget valg (der gives kun point, hvis den Score 1 indeholder substantiv og verbum) 11. Visuokonstruktion: Bed patienten eftergøre tegning af 2 overlappende femkanter Score 1 Score Score 30 NEUROKEMISKE, BILLEDDANNENDE OG NEUROFYSIOLOGISKE UNDERSØGELSER LUMBALPUNKTUR Følgende kan undersøges i cerebrospinalvæsken (CSV): 15
Inflammation Infektion bakterier, svampe, virus, borrelia og syfilitiske seroreaktioner leukocytter Tumorceller Antistoffer Biomarkører Oligoklonale bånd Subarachnoidalblødning (SAH) Måling af intrakranielt tryk (ICP) Glukose Den udtages: Lumbalt (4. eller 5. lumbale intervertebralrum) Suboccipitalt sjældent Ventrikelpunktur sjældent BILLEDDANNENDE UNDERSØGELSER CT-scanning ved mistanke om blødning, infarkt, tumor, inflammatoriske eller degenerative sygdomme MR-scanning ved mistanke om blødning, infarkt, tumor, inflammatoriske eller degenerative sygdomme Cerebral angiografi visualiserer de ekstrakranielle og intrakranielle kar til hjernen Indikationer: aneurismer, arteriovenøse malformationer, sinustrombose, påvisning af arteritis samt præoperativ udredning af intrakranielle tumorer eller før carotisendarterektomi Røntgenundersøgelse af kraniet ved mistanke om fraktur ved akutte hovedtraumer, kraniedeformiteter, myelomatose, sinuitis, kraniemetastaser og Pagets sygdom Røntgenundersøgelse af columna ved mistanke om processer i columna, i medulla spinalis eller omkring nerverødderne. Altid side- og forfrabilleder, og røntgen af columna cervicalis suppleres ofte med skråprojektioner til fremstilling af foramina intervertebralia. I columna lumbalis tages skråprojektioner ved mistanke om spondylolyse. Der ses efter deformiteter, afkalkning, forkalkninger, abnorme knoglestrukturer, forandringer i foramina intervertebralia, spondylolyse, afsmalnede intervertebralrum, udviskede buerødder eller afstand mellem buerødderne og efter frakturlinier Spinal CT-scanning ved rumopfyldende processer samt cervikal og lumbal diskusprolaps Spinal MR-scanning giver gode oplysninger om det intraspinale rum og om medullas struktur. Ved alle former for sygdomme, der afficerer medulla spinalis eller cauda equina Myelografi og radikulografi visualiserer det spinale subarachnoidalrum, medulla og nerverødderne. Kan påvise evt. impressioner i kontrastsøjlen, herunder fyldningsdefekter som ved diskusprolaps eller totalt stop af kontrastens passage som ved medullær kompression. Ultralydsundersøgelse af halsens kar her visualiseres halsens og de større intrakranielle arterier KLINISK NEUROFYSIOLOGI Undersøgelser af CNS: 16
Elektroencephalografi (EEG) registrering af den kontinuerte spontane elektriske aktivitet fra cortex gennem overflade eller subkutane nåleelektroder placeret på skalpen efter et internationalt vedtaget mønster. Hovedindikationer: Anfaldsfænomener Bevidsthedsforstyrrelser Søvnforstyrrelser Neuroinfektioner Neurodegenerative sygdomme Symptomatisk epilepsi potentialesvingninger med amplitude og spids form (såkaldte spikes eller sharp-waves) Peroperativ behandling Hjernedød manglende kortikal elektriske aktivitet Undersøgelsen varer ca. 30-60 min. Hjernens elektriske aktivitet i hvile er præget af rytmiske potentialeændringer evt. styret af pacemaker i thalamus. Fortolkningen af EEG omfatter en beskrivelse af denne rytmiske baggrundsaktivitet og tilstedeværelse af abnorme potentiale former under hvile og aktivitet. Aktiviteten klassificeres som: β-aktivitet (14-30 Hz) α-aktivitet (8-13 Hz) hos normal vågn patient med lukkede øjne. Ved spændthed og ved øjenåbning ses reduktion af α-aktiviteten pga. desynkronisering af nerveimpulserne. Ɵ-aktivitet (3,5-7,5 Hz) under døs og søvn. Patologisk hos vågne voksne patienter. δ-aktivitet (< 3,5 Hz) dyb søvn Under perioder med REM-søvn registreres irregulære α- og Ɵ-aktivitet samt udtalt muskelhypotoni. Videomonitorering kan anvendes ved uklassificerbar epilepsi. Video-EEG kan foretages over længere perioder fra timer til flere dage under indlæggelse i specielle epilepsy monitoring units. Elektrokortikografi foretages mhp. kortlægning af hjerneområder i forbindelse med epilepsikirurgi. Kvantitativt EEG (qeeg) er en stærkt komprimeret grafisk præsentation af en spektralanalyse af EEGsignalet, som anvendes til at få overblik over flere timers EEG-optagelse. Den kan afsløre tilbagevendende epileptiske anfald eller truende regional iskæmi. Brain mapping: specifikke potentialeændringer fremstilles med farvekoder i et forenklet anatomisk hjerneatlas Polysomnografi: EEG kombineres med kontinuert registrering af puls, O 2 -saturation, øjenbevægelser, kæbemuskeltonus og respirationsbevægelser. Forstyrret baggrundsaktivitet: frekvens af baggrundsaktiviteten ses ved encephalopati (diffus) (f.eks. iskæmisk eller metabolisk sygdom) eller degenerativ hjernesygdom (f.eks. Alzheimers demens). 17
Evokerede potentialer benyttes til at undersøge afferente, sensoriske baner (sensoriske evoked potentials) og efferente, motoriske baner (motoriske evoked potentials). Hovedformålet er at vurdere ledningen i CNSledningsbaner ved lidelser, som især afficerer den hvide substans. Sensoriske evoked potentials registreres dels fra hjernen (cerebrale evoked potentials) og for nogen vedkommende også fra medulla spinalis. De strukturer, som undersøges i diagnostisk øjemed, er følgende: Visual evoked potentials, VEP: Signalet registreres gennem overfladeelektroder placeret på skalpen, f.eks. over occipital-regionen. Øjet stimuleres med lysglimt og der fremkaldes aktivitet i retinas optiske receptorer som transmitteres gennem n. opticus og synsbanerne til occipitallappen. Ledningstiden fra stimulus til responsets ankomst (latensen) måles for de to øjne hver for sig og undersøgelsen giver oplysninger om patofysiologiske forhold i nn. optici (særlig demyelinering f.eks. multipel sklerose). Amplituden måles også, som kan være reduceret ved f.eks. fibertab pga. kompression. Kan kombineres med elektroretinografi (ERG) (registrering af depolarisering i retinale lag ved lysstimulation), hvor man kan skelne mellem okulært eller neuralt betinget synsnedsættelse. Brainstem auditory evoked potentials, BAEP: det indre øre stimuleres med klik-stimulation mens det modsatte øre maskeres med hvid støj. Elektroderne placeres svarende til vertex og processus mastoideus. Ledningen går igennem n. cochlearis og nucleus cochlearis, og derefter gennem forskellige kerner og ledningssystemer i hjernestammen (nucleus olivarius superior, lemniscus lateralis mesencephalon og øvre pons, omkring corpus geniculatum medialis). Herved angives ledningstiden. Somatosensory evoked potentials, SSEP: n. medianus ved håndleddet eller n. tibialis ved malleolus medialis og potentialerne registreres gennem elektroderne placeret over skalpen svarende til den sensoriske cortex: herud over registreres potentialerne over perifere nerver og medulla spinalis. Den elektriske aktivitet ledes først gennem perifere nerver før den når medulla spinalis, derefter langs bagstrengene til hjernestammen, gennem lemniscus medialis til thalamus, og derfra til den primære sensoriske cortex. Disse omfatter berøring, vibrationssans, stillingssans, hvorimod smertesansen som ledes gennem de spinothalamiske baner ikke belyses. Afledning perifert og centralt giver mulighed for at adskille patofysiologiske forstyrrelser i det perifere og det centrale nervesystem. F.eks. vil en forlænget latens kunne lokaliseres til CNS ved multipel sklerose eller til den perifere nerve ved polyneuropati. Motoriske evoked potentials, MEP: motoriske celler i den præcentrale gyrus stimuleres ved en kraftig magnetisk puls, hvorved en strøm induceres i cortex. Aktiviteten ledes gennem de kortikospinale baner til de motoriske forhornsceller i medulla spinalis og herfra gennem de motoriske fibre til tværstribet muskulatur i over- og underekstremiteterne. Medulla spinalis stimuleres cervikalt og lumbalt mhp. at adskille patofysiologiske forstyrrelser i CNS og det perifere nervesystem. Latensen til det fremkaldte motoriske svar måles. 18
Elektromyografi (EMG) registrerer den elektriske aktivitet fra tværstribet muskulatur mhp. at vurdere om en perifert betinget kraftnedsættelse skyldes forstyrrelser i α-motorneuronet, den motoriske nervefibre (neurogen affektion) eller i muskelcellen selv (myopati). Fascikulationer spontane enkeltkontraktioner i grupper af muskelfibre, tilhørende et enkelt eller flere motoriske neuroner. Ses gennem huden men uden bevægelser over led. Disse forekommer ved polyneuropati, mononeuropati, myositis, ved motorneuron sygdomme, ALS Neurogen affektion i forbindelse med henfald af motoriske nervefibre kollateral reinnervation af de denerverede muskelfibre fra intakte motoriske nervefibre. De overlevede motoriske enheder innerverer herefter et antal muskelfibre, hvilket medfører amplitude, varighed og kompleksitet af de motoriske enhedspotentialer. Disse ændringer er udtryk for kronisk partiel denervering med tegn på reinnervation. Ses ved forskellige typer af kroniske neuropatier og specielt udtalte ved motorneuron sygdomme (ALS) Myopati de enkelte muskelfibre i den motoriske enhed rammes med degeneration (f.eks. ved muskeldystrofi eller myositis) eller funktionsudfald (f.eks. metaboliske myopatier som ved tyreotoksikose). Størrelsen af den motoriske enhed reduceres, hvorimod antallet af motoriske enheder, i alle tilfælde i det tidlige forløb, forbliver normalt. Det motoriske enhedspotentiales amplitude og varighed reduceres ved myopati. Nerveledningsundersøgelser (neuronografi) der er følgende formål: Vurdere om patienten har en lidelse i perifere nerver Vurdere aksoners evne til at lede udbredningen (propagering) af aktionspotentialer Lokalisere nervelidelsen - Fokal nerveskade (kompression f.eks. karpaltunnelsyndrom, traumatisk) - Udbredt nerveskade (polyneuropati) Bestemme arten af nervelidelsen - Aksonal skade omfatter aksonal degeneration, hvor nervefiberen inklusive akson og myelin undergår degeneration - Demyelinerende skade myelinet nedbrydes enten svarende til hele internodallængden (segmental demyelinisring) eller umiddelbart omkring den Ravierske knude (paranodaldemyelinisering) 19
SYMPTOMER OG KLINISKE FUND VED FOKALE LÆSIONER I NERVESYSTEMET FRONTALLAPPER Læsion i det primære motoriske område (gyrus præcentralis) og de motoriske associationsområder eller af banerne modsidig supranukleær parese af ekstremiteterne (hemiplegi) og af den nedre ansigtshalvdel (centralis facialisparese) Læsion af den forreste del af sprogcentreret i den sprogdominante hemisfære (venstre) dvs. foran ansigtets og håndens kortikale innervationområde afasi af ikke-flydende karakter (læsion i Broca område) Affektion af den motoriske associationscortex besvær med planlægningen af bevægelser, apraksi Læsion af det frontale center for de konjugerende horisontale øjenbevægelser blikdeviation mod og blikparese væk fra læsionens side. Affektion af kommandobevægelser Læsion af det dyb lokaliseret primære center for styring af vandladningen urininkontinens Læsioner i det præfrontale område neuropsykologiske symptomer: defekter i styring og kontrol og abstraktionssvækkelse, kognitive udfaldssymptomer Ved dorsolaterale præfrontale læsioner er involveret i planlægning, initiering og regulering af adfærden og dens fleksible tilpasning til ydre og indre omstændigheder. Der ses defekter i planlægning, selektiv opmærksomhed, kognitiv fleksibilitet, dømmekraft, hæmning af adfærd med brud på sociale regler, metaforer, ordsprog og underforståethed i verbale ytringer og vittigheder. Orbitofrontale læsioner forstyrrelser i personlighed og social adfærd. Ændringer er tab af empati (evnen til at indleve sig i og tage hensyn til andres tanker og følelser), tab af hæmninger (at gøre og sige ting, som er socialt uacceptable), ændringer i spise-præferencer (f.eks. hang til søde sager) og driftsliv Læsioner i medial præfrontal cortex omfatter både gyrus cingularis anterior og medial præfrontal cortex. Der ses apati (mangel på motivation, drivkraft og engagement), spontanitet, akinetisk mutisme (patienten er stum og ubevægelig bortset fra følgebevægelser med øjnene), perseveration og stimulusbunden adfærd. Defekter i selvforståelse (evnen til at skelne selvet fra andet og til at erkende og genkende egenskaber og præferencer), mentalisering (evnen til at forstå andres tanker og følelser, mangel på empati og forståelse for sociale emotioner som misundelse og skadefryd). Svært ved at anvende ironi, sarkasme og humor. Bilaterale præfrontale læsioner griberefleks og andre primitive reflekser pga. manglende kortikal hæmning PARIETALLAPPER Læsion i gyrus postcentralis eller af ledningsbanerne modsidige bortfald af følesansen, specielt stillingsog berøringssans Læsion i de sensoriske associationsområder bortfald af den rumlige perception af proprioceptive stimuli, specielt af stereognose (svigtende identifikation af genstande ved hjælp af følesansen) og ciffersans (evnen til at genkende tal uden synets hjælp, som med en stump genstand skrives på fingerpulpa, i håndfladen, på fodryggen eller andetsteds på huden). Agnosi svigtende evne til at genkende og identificere komplekse stimuli. Defekt af de spatiale orienteringsfunktioner medfører rum-retningsforstyrrelser, højre/venstre konfusion, manglende orienteringsevne (kan patienten finde rundt i rummet?), neglekt (højre side) Læsion af den dominante hemisfære (venstre) af gyrus supramarginalis og gyrus angularis flydende afatiske forstyrrelser (læsion i Wernicke området) 20
Læsion i synsbanerne kontralateral nedre homonym kvadrantanopsi Irritativ proces i parietallappen fokale sensoriske epileptiske anfald OCCIPITALLAPPER Læsion af den visuelle cortex kontralateral homonym hemianopsi Læsion af visuelle associationsområder og af banerne fra visuelle associationsområder visuelle agnostiske forstyrrelser og sjældent aleksi uden agrafi Læsion af begge occipitallapper (basilaristrombose) kortikal blindhed (forbigående eller ende med synsfeltdefekt) Læsion af det occipitale center for konjugerede horisontale øjenbevægelser ingen blikdeviation, blikparese væk fra læsionens side. Affektion af kommando-, følge- og reflektoriske bevægelser TEMPORALLAPPER Læsion opad- og bagtil i den sprogdominante hemifæres temporallap flydende afatiske forstyrrelser (læsion i Wernicke området) Læsion i den nedre del af radiatio optica i temporallappens dybde kontralateral øvre kvadrantanopsi Læsion i hippocampus bilateralt svære hukommelsesforstyrrelser (amnestisk syndrom) Højresidig læsion auditiv agnosi med manglende evne til at genkende akustiske stimuli Bilateral kortikal læsion kortikal døvhed CAPSULA INTERNA Gennem capsula interna løber banerne fra eller til den motoriske, den sensoriske og den visuelle cortex. Ensidig læsion af capsula interna supranukleære udfald: hemiparese, massivt hemisensibilitetsudfald og hemianopsi, med normalt bevidsthedsniveau og bevarede kognitive funktioner. Bilateral læsion af capsula interna ud over supranukleære udfald, affektion af de motoriske baner bilateralt innerverede kerner i hjernestammen f.eks. spastisk parese af muskulaturen i larynx og pharynx med spastisk dysartri og synkebesvær. Ledsagende emotionel labilitet med umotiveret gråd og latter (uvis om det skyldes læsion i banerne til det limbiske system eller manglende kortikal hæmning) DE BASALE GANGLIER En samlet betegnelse for: Nucleus caudatus Nucleus lentiformis putamen og globus pallidus Sammen med nucleus subthalamicus, substantia nigra og nucleus ruber udgør de det ekstrapyramidale system. Deres funktion er styring af det motoriske program med integrering/samordning af postural og dynamisk aktivitet. En læsion eller sygdom i de basale ganglier hypokinesi, rigiditet, tremor (Parkinson sygdom) eller hyperkinesi (Huntingtons chorea) 21
DIENCEPHALON Læsion i thalamus modsidigt tab af alle sensoriske modaliteter ved læsion af den VPL kerne. Partiel læsion medfører et syndrom med modsidige smerter, såkaldte thalamiske smerter samtidig med sensorisk tærskel Læsion i hypothalamus neuroendokrinologiske forstyrrelser (diabetes insipidus, søvnforstyrrelser (ofte hypersomni)), emotionelle forandringer, ændringer i temperaturregulationen samt affektion af det autonome nervesystem med ipsilateralt Horners syndrom (miosis, ptose, svedproduktion og evt. en enophtalmus, læsion findes hvor som helst mellem hypothalamus til hjernestammen, den øverste thorakale medulla og videre gennem grænsestrengen) og vasomotoriske forstyrrelser. Læsion af chiasma opticum f.eks. hypofysetumor, medfører visus og bitemporal hemianopsi Læsion af corpus geniculatum laterale kontralateral homonym hemianopsi LIMBISKE SYSTEM Det limbiske system består af: Gyrus cinguli i frontallappen Hippocampus i temporallappen Amygdala i temporallappen Strukturer i hypothalamus og diencephalon Læsion medfører defekt i emotionelle reaktioner som flugt- eller angstreaktion og aggression, hukommelsesfunktioner og overordnede autonome funktioner. CEREBELLUM Cerebellum fungerer som et slags servostyringsorgan, der sikrer den motoriske koordination ved et kontinuerligt samspil mellem proprioceptive impulser og motoriske aktivitet. Læsion i den ene cerebellar hemisfære ipsilateral ataksi, tremor og hypotoni Læsion i vermis eller nodulus gangataksi og trunkal ataksi uden væsentlig ekstremitetsataksi f.eks. ved alkoholisk cerebellar degeneration Læsion i flocculo-nodularis eller banerne mellem denne og de vestibulære kerner nystagmus (varierer med blikretningen) HJERNESTAMMEN Hjernestammen udgøres af: Mesencephalon: Læsion bagtil bevidsthedstab Læsion af de lange ledningsbaner kontralaterale udfald fra ekstremiteter, truncus og ansigt Læsion af fasciculus longitudinalis medialis internukleær oftalmoplegi Læsion af de dento-rubrale baner krydsende midtlinjen under nucleus ruber ataksi og terminal crescendo ataksi 22
Læsion af trochleariskerne modsidig parese Læsion af oculomotoriuskerne ipsilateral parese Læsion af colliculus superior kompromitterede konjugerede vertikale øjenbevægelser med blikparese opad og sjældnere nedad (Parinauds syndrom). Ses ved pinealom eller hydrocephalus med akvadukt-stenose Udbredt læsion konvergensinsufficiens og evt. lysstive pupiller Pons: Pontine læsioner samsidigt udfald af kranienervefunktioner og modsidigt udfald af ekstremitetsfunktioner såkaldt krydsede udfald Medialt øvre pontint syndrom bevidsthedstab (posterior). Samsidige cerebellar ataksi, internukleær oftalmoplegi og ganemyoklonus. Modsidige parese af ekstremiteter og ansigt og afficeret vibrations- og stillingssans Lateralt øvre pontint syndrom bevidsthedstab (posterior), svimmelhed, kvalme og opkastning. Samsidige cerebellar ataksi, fald mod læsionens side, nystagmus, blikparese mod læsionens side eller skew deviation og Horners syndrom. Modsidige afficeret smerte- og termosans på krop, ekstremiteter og i ansigt, og afficeret vibrations- og stillingssans Medialt midtpontint syndrom bevidsthedstab (posterior). Samsidige cerebellar ataksi og internukleær oftalmoplegi. Modsidige parese af ekstremiteter og ansigt og afficeret vibrations- og stillingssans Lateralt midtpontint syndrom svimmelhed, kvalme og opkastning. Samsidige cerebellar ataksi, paralyse af tyggemuskler samt ophævet føle- og smertesans i ansigtet. Modsidige afficeret smerte- og termosans på krop, ekstremiteter og i ansigtet Medialt nedre pontint syndrom samsidige blikparese mod læsionens side, evt. blikdeviation væk fra læsionens side, diplopi ved blik mod læionens side (abducensparese), perifer facialisparese, nystagmus og cerebellar ataksi. Modsidige parese af ekstremiteter, evt. nedre ansigtshalvdel og afficeret vibrations- og stillingssans Lateralt nedre pontint syndrom svimmelhed, kvalme og opkastning. Samsidige perifer facialisparese, blikparese mod læsionens side, evt. blikdeviation væk fra læsionens side, nystagmus, døvhed og tinnitus, ukarakteristisk dobbeltsyn, cerebellar ataksi, samt smerte- og termosans i ansigt. Modsidige afficeret smerte- og termosans på krop og ekstremiteter Medulla oblongata: Medialt medulla oblongata syndrom samsidige parese af tungen og atrofi. Modsidige parese af ekstremiteter samt affektion af vibrations-, stillings- og 2-punktsdiskriminationssans Lateralt medulla oblongata syndrom (Wallenbergs syndrom) svimmelhed, kvalme, opkastning og hikke. Samsidige affektion af smertesans i ansigtet, evt. fornemmelse af smerter, ophævet smag, nystagmus, Horners syndrom, dysfagi, dysartri, ganespejlsparese, svælgrefleks, afficeret vibrations- og stillingssans på ekstremiteter, cerebellar ataksi med fald mod læsionens side og ukarakteristisk dobbeltsyn. Modsidige afficeret smerte- og termosans på krop, ekstremiteter, evt. i ansigtet SPINALKANALEN OG RØDDERNE 23
Symptomerne fra de lange ledningsbaner (motoriske descenderende baner, banerne til blæren, ascenderende baner i bagstrengene samt de spinocerebellare baner og tractus spinothalamicus): Supranukleære pareser, kompromitteret vibrations-, stillings- og 2-punktsdiskriminationssans, kompromitteret termo- og smertesans samt supranukleær blæreparese Læsion højt i medulla cervicalis bortfald fra de lange ledningsbaner til og fra over- og underekstremiteterne (tetraparese) samt supranukleære blæresymptomer Læsion lavt i medulla cervicalis symptomer fra overekstremiteterne og bortfald fra de lange ledningsbaner til og fra underekstremiteterne samt blæresymptomer Medulla thoracalis påvirkning af et eller flere af de thorakale medullære segmenter med bortfald af de lange ledningsbaner til og fra underekstremiteterne (paraparese), af bugmuskulaturen og med supranukleære blæresymptomer. Medulla lumbalis segmentale udfaldssymptomer fra underekstremiteterne (paraparese) og supranukleære blæreforstyrrelser Conus medullaris nukleære blæresymptomer og paraparese. Der er vandladningsforstyrrelser, potensforstyrrelser og evt. sensibilitetsforstyrrelser anogenitalt Halvsidig medullær læsion (Brown-Séquards syndrom) samsidig supranukleær parese, afficeret vibrationssans, stillingssans og 2-punktsdiskrimination samt modsidig afficeret smerte- og termosans Anterior medullære læsion (et arteria spinalis anterior syndrom) tab af smerte- og termosans og pareser, men bevaret vibrations- og stillingssans Posterior medullære læsion svære brændende smerter og paræstesier, afficeret vibrations- og stillingssans, men kun minimale motoriske bortfald og bevaret sensibilitet for smerte og temperatur Centralt placeret medullære læsion affektion af smerte- og termobanerne, når de krydser i commissura anterior og dermed et kommissuralt syndrom med lokal affektion af smerte- og termosans. Central cord læsion lammelser i overekstremiteterne og normal eller næsten normal motorik funktion i underekstremiteterne Cauda equina syndrom infranukleære sfinktersymptomer (blære og tarm) (slap sphincter ani, manglende ano-kutan refleks samt infranukleær blæreparese med urinretention), potensforstyrrelser og udfaldsymptomer fra underekstremiteterne (affektion af fodleddenes plantafleksion) 24