Fabrazyme (agalsidase beta) behandling med hjemmeinfusion: Vejledning til patienter med Fabrys sygdom, der modtager hjemmeinfusion af Fabrazyme Version nr. 1.1: 19. september 2011 De processer, der præsenteres i dette dokument, skal tjene som overordnede retningslinjer, men er underlagt lokale medicinske retningslinjer samt nationale regler og forskrifter. Læs alle oplysningerne omhyggeligt, før du starter hjemmeinfusion. - Opbevar oplysningerne på et nemt tilgængeligt sted. Du kan få brug for at læse dem igen. - Spørg den behandlende læge, hvis du har yderligere spørgsmål. - Denne medicin er ordineret til dig. Lad derfor være med at give den til andre. Det kan være skadeligt for andre, selv om de har samme symptomer som dig. - Hvis du får bivirkninger, skal du og/eller din omsorgsperson orientere den behandlende læge eller infusionssygeplejersken. VERSION 1.1 NOV 2016 BASED ON ENGLISH VERSION 19. SEPTEMBER 2011 SIDE 1 AF 20
INDHOLDSFORTEGNELSE 1. DIN SYGDOM, BEHANDLING OG HJEMMEINFUSION...3 1.1 Fabrys sygdom og behandling...3 1.2 Hjemmeinfusion...3 1.3 Vurdering af bivirkninger (bivirkninger og medicineringsfejl)...4 2. TILRETTELÆGGELSE AF BEHANDLING HJEMME...5 2.1 Patient...5 2.2 Behandlende læge...6 2.3 Apotek og infusionsudstyr...6 2.4 Infusionssygeplejerske...6 2.5 Præbehandling og nødbehandling...7 2.6 Logbogen (bilag B)...7 3. KURSUS I FORBEREDELSE OG INDGIVELSE AF FABRAZYME...8 4. SÅDAN FORBEREDER OG INDGIVER DU FABRAZYME...9 4.1 Nødvendigt udstyr...9 4.2 Forberedelse...10 4.3 Rekonstitution af Fabrazyme...10 4.4 Fortynding...11 4.5 Indgivelse...12 5. BILAG...14 A. Indlægsseddel for Fabrazyme...14 B. Logbog...14 VERSION 1.1 NOV 2016 BASED ON ENGLISH VERSION 19. SEPTEMBER 2011 SIDE 2 AF 20
1. DIN SYGDOM, BEHANDLING OG HJEMMEINFUSION Du har sammen med den behandlende læge besluttet at starte infusionsbehandling med Fabrazyme derhjemme. Formålet med dette dokument er at vejlede dig i, hvordan du modtager Fabrazyme derhjemme. De processer, der præsenteres i dette dokument, skal tjene som overordnede retningslinjer, men er underlagt lokale medicinske retningslinjer samt nationale regler og forskrifter. Din behandlende læge giver dig de oplysninger, der er relevante for din situation. 1.1 Fabrys sygdom og behandling Patienter med Fabrys sygdom har lavt eller intet niveau af et enzym med navnet alfagalaktosidase A. Dette enzym er normalt ansvarligt for at nedbryde et bestemt fedtstof (globotriaosylceramid), hvorfor der som konsekvens heraf ophobes unormalt store mængder af dette stof i blodkarrene og andet væv rundt om i kroppen. Hovedsymptomerne i barndommen ved Fabrys sygdom hos mænd er smerter og en brændende fornemmelse i hænderne og fødderne, mave-tarmsymptomer, udslæt og nedsat evne til at svede. Hos voksne viser sygdommen sig tydeligst gennem hjerte- eller nyresymptomer og/eller neurologiske symptomer. Hos kvinder forløber sygdommen meget forskelligt. Ofte, men ikke altid, er den mindre alvorlig end hos mænd. Fabrazyme er et kunstigt fremstillet enzym med navnet agalsidase beta. Det er beregnet til at erstatte det naturlige enzym alfa-galaktosidase A, der mangler eller ikke er aktivt nok hos patienter med Fabrys sygdom. Fabrazyme anvendes til langsigtet behandling af patienter, der har en bekræftet diagnose på Fabrys sygdom. Se indlægssedlen for Fabrazyme for at få yderligere oplysninger (bilag A). 1.2 Hjemmeinfusion I nogle lande modtager personer, der lider af Fabrys sygdom og behandles med Fabrazyme, i øjeblikket deres infusioner hjemme. Beslutningen om at modtage hjemmebehandling skal træffes af dig og den behandlende læge, efter at de første infusioner er udført på et hospital for at sikre, at du ikke får problemer med infusionerne. Hjemmeinfusion med Fabrazyme gør det muligt for dig at modtage behandling i dit eget hjem, hvilket øger komforten og fleksibiliteten i tidspunkt for infusionen. Du behøver ikke at bruge tid på transport til og fra hospitalet, og du kan dermed lettere følge et normalt undervisningsforløb VERSION 1.1 NOV 2016 BASED ON ENGLISH VERSION 19. SEPTEMBER 2011 SIDE 3 AF 20
og/eller arrangere sociale og erhvervsrelaterede aktiviteter. Hjemmeinfusion gør det også lettere at tilrettelægge behandlingen i nærheden af familie og venner. Hjemmeinfusion vil foregå under lægens ansvar. Udlevering af undervisningsmateriale skal kun foretages, hvis lægen beslutter, at patienten er egnet til at udføre hjemme-infusion. Det er lægens ansvar at tilsikre en sikker administration til patienten. Dette skal kontrolleres og dokumenteres af lægen. En infusionssygeplejerske med den rette uddannelse vil i begyndelsen undervise og hjælpe dig og/eller din omsorgsperson for at sikre optimal behandling. Den støtte, der kræves til hjemmeinfusion, diskuteres og aftales mellem dig og/eller din omsorgsperson og den behandlende læge. Hvis du foretrækker at få yderligere støtte ved hjemmeinfusion (efter at have aftalt det med den behandlende læge), kan infusionssygeplejersken hjælpe dig yderligere. Bemærk! Dosis og hastighed for hjemmeinfusion skal følge de retningslinjer, den behandlende læge har opstillet og nedskrevet i logbogen (bilag B). De må ikke ændres uden forudgående aftale med den behandlende læge, og uden at infusionssygeplejersken er til stede. 1.3 Vurdering af bivirkninger (bivirkninger og medicineringsfejl) De mest almindelige bivirkninger i forbindelse med Fabrazyme-infusioner (ses hos mere end 1 ud af 10 patienter) er feber og kulderystninger. Andre meget almindelige bivirkninger er hovedpine, unormal følelse i huden (som nålestik) i hænder og fødder, kvalme, opkastninger og kuldefølelse. Der er rapporteret om alvorlige allergiske reaktioner (hyppigheden er ukendt). De bivirkninger, der er rapporteret for børn, svarer til dem, der er set hos voksne patienter. Der findes en fuldstændig liste over alle de bivirkninger, der er rapporteret i forbindelse med Fabrazyme, på indlægssedlen (bilag A). Hvis du på grund af medicinen føler dig utilpas under infusionen hjemme eller kort efter infusionen, skal du omgående afbryde behandlingen. Kontakt straks den behandlende læge, dennes stedfortræder, og/eller det nationale nødopkaldsnummer (se instruktionerne i logbogen i bilag B). Efterfølgende infusioner skal muligvis finde sted i kliniske omgivelser. Alle symptomer eller bivirkninger skal ligeledes registreres i logbogen (bilag B). Hvis du opdager, at der er sket en fejl i forberedelsen og/eller indgivelsen af Fabrazyme, skal du kontakte infusionssygeplejersken eller den behandlende læge, som vil afgøre, hvad der skal gøres, inden du starter på eller fortsætter med infusionen. VERSION 1.1 NOV 2016 BASED ON ENGLISH VERSION 19. SEPTEMBER 2011 SIDE 4 AF 20
2. TILRETTELÆGGELSE AF BEHANDLING HJEMME Tilrettelæggelsen af behandlingen i hjemmet skal ske under supervision af den behandlende læge. Den behandlende læge er ansvarlig for tilrettelæggelsen af behandlingen hjemme. De processer, der præsenteres i dette dokument, fungerer som en overordnet retningslinje, men er underlagt lokale medicinske retningslinjer samt nationale regler og forskrifter. 2.1 Patient Den behandlende læge har oplyst dig og/eller din omsorgsperson om den behandling, der skal udføres hjemme, de risici der er forbundet hermed, mulige komplikationer og tilvejebringelse af medicinsk assistance i hjemmet. Du og/eller din omsorgsperson har en forståelse for Fabrys sygdom og er i stand til at genkende bivirkninger og forstå de procedurer, der skal følges, hvis disse indtræffer. Miljøet i hjemmet skal understøtte behandling med infusion i hjemmet, herunder et rent miljø med elektricitet, vand, adgang til telefon, køleskab og fysisk plads til opbevaring af Fabrazyme og andet infusionstilbehør. Du er blevet informeret om, at infusionen altid skal indgives under opsyn af en voksen med den relevante uddannelse. Dette er normalt infusionssygeplejersken, men hvis du har opnået færdigheder i selvindgivelse af infusioner, kan det også være en anden voksen med kendskab til infusionsprocedurerne og tilstrækkelig (vurderet af den behandlende læge eller infusionssygeplejersken) viden om, hvordan man skal reagere i tilfælde af en infusionsrelateret reaktion eller medicineringsfejl. Du skal være fysisk og mentalt i stand til at modtage infusioner hjemme. Den behandlende læge er ansvarlig for at afgøre, om du må modtage Fabrazyme-infusioner hjemme. Du skal have tilgængelige blodårer, der gør det muligt at indføre en infusionsnål. Hvis du har en enhed til et centralt venekateter, skal du vide, hvordan infusionsnålen skal indføres. Du og/eller din omsorgsperson skal være enige om, at du modtager behandling hjemme. Du og/eller din omsorgsperson er blevet tilstrækkeligt oplært i procedurerne omkring forberedelse og infusion af Fabrazyme. VERSION 1.1 NOV 2016 BASED ON ENGLISH VERSION 19. SEPTEMBER 2011 SIDE 5 AF 20
2.2 Behandlende læge Den behandlende læge er ansvarlig for at iværksætte alle nødvendige administrative procedurer, der gør det muligt for andre involverede parter (sygeplejerske, patient og/eller omsorgsperson og apotek) at fortsætte. Den behandlende læge er ansvarlig for at fastlægge dosis, infusionshastighed, behandling inden infusionen samt nødbehandling, som alle skal beskrives i logbogen. Enhver ændring skal meddeles tydeligt til patienten og/eller omsorgspersonen og beskrives i logbogen (bilag B). Hjemmeinfusion vil foregå under lægens ansvar. Videregivelse af Vejledning til patienten, skal kun foretages, hvis lægen vurderer og beslutter, at patienten er egnet til at udføre hjemmeinfusion. Det er lægens ansvar at tilsikre en sikker administration til patienten. Dette skal kontrolleres og dokumenteres af lægen Den behandlende læge er ansvarlig for at oprette kommunikationslinjer til brug, hvis der bliver akut behov for lægeligt tilsyn. Dette skal beskrives i logbogen. Den behandlende læge og infusionssygeplejersken er ansvarlige for passende planlægning og overvågning af infusionerne. 2.3 Apotek og infusionsudstyr Behandlingen og alt nødvendigt udstyr fremskaffes i henhold til lokale regler og retningslinjer. 2.4 Infusionssygeplejerske Infusionssygeplejersken fastlægger den støtte, der kræves i forbindelse med infusioner i hjemmet, i samråd med den behandlende læge og patienten og/eller omsorgspersonen. Infusionssygeplejersken har en koordinerende funktion sammen med den behandlende læge og dig/din omsorgsperson med hensyn til tilrettelæggelse af behandlingen hjemme. Infusionssygeplejersken er uddannet til at give intravenøse infusioner. Infusionssygeplejersken er uddannet i indgivelse af Fabrazyme. Infusionssygeplejersken kender de mulige bivirkninger (inklusive alvorlige allergiske reaktioner) og ved, hvad der skal gøres, hvis de indtræffer. VERSION 1.1 NOV 2016 BASED ON ENGLISH VERSION 19. SEPTEMBER 2011 SIDE 6 AF 20
Infusionssygeplejersken følger nøje den ordinerede metode til klargøring og indgivelse af Fabrazyme som angivet i denne vejledning. Infusionssygeplejersken følger nøje den angivne dosis og infusionshastighed for Fabrazyme som angivet i logbogen (bilag B). Infusionssygeplejersken registrerer hver indgivelse af Fabrazyme i logbogen (bilag B). Den behandlende læge og infusionssygeplejersken er ansvarlige for passende planlægning og overvågning af infusionerne. I tilfælde af en infusionsrelateret reaktion skal infusionssygeplejersken afbryde infusionen og ringe til den behandlende læge og/eller det nationale nødopkaldsnummer for det pågældende land, der er anført i logbogen. Der skal desuden ringes til den behandlende læge og/eller det nationale nødopkaldsnummer for det pågældende land, hvis der indtræffer en infusionsrelateret reaktion kort efter afslutning af infusionen. Alle infusionsrelaterede reaktioner skal registreres i logbogen (bilag B). 2.5 Præbehandling og nødbehandling Den behandlende læge ordinerer medicin til præbehandling, hvis det er nødvendigt. Den behandlende læge registrerer oplysninger om denne medicin i logbogen. Den behandlende læge ordinerer medicin til brug i en nødsituation, hvis det bliver nødvendigt. Den behandlende læge registrerer oplysninger om denne medicin i logbogen. Nødmedicinen skal være tilgængelig under hjemmeinfusioner. 2.6 Logbogen (bilag B) Logbogen fungerer som et kommunikationsmiddel for alle, der er involveret i indgivelse af Fabrazyme i hjemmet. Logbogen skal opbevares i dit hjem, og den skal opdateres af dig, din omsorgsperson, den behandlende læge og/eller infusionssygeplejersken. Den ordinerede dosis og infusionshastighed for Fabrazyme, som er angivet i logbogen, skal følges nøje. Den behandlende læge er ansvarlig for at beskrive dosis og infusionshastighed samt enhver ændring. Hver indgivelse af Fabrazyme hjemme skal registreres i logbogen. VERSION 1.1 NOV 2016 BASED ON ENGLISH VERSION 19. SEPTEMBER 2011 SIDE 7 AF 20
Du og/eller din omsorgsperson skal medbringe logbogen ved kontrolbesøg på hospitalet og tage den med hjem igen. Infusionssygeplejersken registrerer undersøgelsesresultater og handlinger fra det indledende interview, og du, din omsorgsperson eller infusionssygeplejersken noterer alle relevante oplysninger fra efterfølgende besøg i logbogen. Den behandlende læge skal tydeligt angive i logbogen, hvad der skal gøres og indgives i tilfælde af en bivirkning ved infusionen. Hvis der indtræffer en hvilken som helst reaktion på en infusion, skal infusionen stoppes. Enhver bivirkning ved infusionen og/eller medicineringsfejl skal registreres i logbogen. 3. KURSUS I FORBEREDELSE OG INDGIVELSE AF FABRAZYME De indledende instruktioner gives på hospitalet. Den støtte, der kræves til hjemmeinfusion, diskuteres og aftales mellem dig og/eller din plejer og den behandlende læge. Den behandlende læge er ansvarlig for tilrettelæggelsen af infusionen hjemme og skal erklære sig indforstået med infusionsproceduren. Såfremt du foretrækker at udføre hele proceduren selv eller med hjælp fra din omsorgsperson, oplæres du og/eller din omsorgsperson af infusionssygeplejersken. Infusionssygeplejersken forklarer og demonstrerer hele infusionsproceduren for dig og/eller omsorgspersonen, herunder undervisning i håndhygiejne, korrekt desinfektion og steril teknik ved forberedelse af infusionen. Ved efterfølgende besøg vil infusionssygeplejersken være til stede og hjælpe, hvis det er nødvendigt, indtil du og/eller omsorgspersonen er fortrolig med hele infusionsproceduren. Under forberedelse og indgivelse af Fabrazyme skal de procedurer, der er beskrevet på indlægssedlen (bilag A) og i denne vejledning, følges nøje. Hver indgivelse af Fabrazyme skal registreres i logbogen (bilag B). Infusionen skal altid indgives under opsyn af en voksen med kendskab til infusionsprocedurerne og tilstrækkelig (vurderet af den behandlende læge eller infusionssygeplejersken) viden om, hvordan man skal reagere i tilfælde af en infusionsrelateret reaktion eller medicineringsfejl. VERSION 1.1 NOV 2016 BASED ON ENGLISH VERSION 19. SEPTEMBER 2011 SIDE 8 AF 20
4. SÅDAN FORBEREDER OG INDGIVER DU FABRAZYME 4.1 Nødvendigt udstyr Leveres af hospitalet/apoteket til dig eller en tredjepart efter den behandlende læges ordination. Hætteglas med Fabrazyme (5 mg eller 35 mg pr. hætteglas). Skal opbevares i et rent køleskab ved en temperatur mellem +2 og + 8 C. Sterilt vand til injektioner i forbindelse med rekonstitution af Fabrazyme. NaCl 0,9 %-opløsning, 2 x 250 ml til IV-indgivelse. Spritswabs (isopropylalkohol 70 % v/v) (desinficerende opløsning). Passende antal 2 ml, 10 ml og 50 mlsprøjter afhængigt af Fabrazyme-dosis. 3 x sterile kanyler (19G x 1½ (1,1 x 40 mm)). 1 x perifer venekanyle (PVK) (venflon, sommerfuglenål el lign.) In-line 0,2 µm filter med lav proteinbinding. Infusionssæt (infusionsslange) med flowregulerende anordning eller evt. infusionspumpe. Tape. Beholder til skarpe genstande. Håndvaskemiddel. Årepresse. Yderligere krav ved brug af en enhed til veneadgang o Heparin. o NaCl 0,9 %-opløsning. o Nåle. o Sprøjter. VERSION 1.1 NOV 2016 BASED ON ENGLISH VERSION 19. SEPTEMBER 2011 SIDE 9 AF 20
o Forbinding. o Sterile handsker. o Gripper-nål. Medicin til præbehandling (hvis relevant) Nødmedicin (se den behandlende læges instruktioner i logbogen). 4.2 Forberedelse BEMÆRK! Instruktionerne for anvendelse (rekonstitution, fortynding og indgivelse) findes på indlægssedlen (bilag A). I dette afsnit findes en detaljeret beskrivelse. 1. Forbered et rent arbejdsområde, og læg det nødvendige udstyr frem. 2. Hætteglassene med Fabrazyme skal tages ud af køleskabet for at opnå stuetemperatur ca. 30 minutter før forberedelse. 3. Kontrollér udløbsdatoen, der er trykt på bunden af pakken med hætteglas (Fabrazyme må ikke anvendes efter den trykte udløbsdato). 4. Kontrollér, at det antal hætteglas, der er modtaget, er korrekt. 5. Forbered kun det antal hætteglas, der kræves til en infusion. Bemærk! Instruktionerne for opbevaring på indlægssedlen (bilag A) skal følges. 4.3 Rekonstitution af Fabrazyme 1. Fjern den børnesikrede kapsel fra hætteglasset med Fabrazyme. 2. Desinficér gummiproppen på hætteglasset med Fabrazyme med spritswab, og lad den lufttørre. 3. Åbn flasken med sterilt vand til injektioner. 4. Træk den krævede mængde (ml) sterilt vand op i sprøjten. For hætteglas med 35 mg skal hvert hætteglas rekonstitueres med 7,2 ml vand til injektion. For hætteglas med 5 mg skal hvert hætteglas rekonstitueres med 1,1 ml vand til injektion. VERSION 1.1 NOV 2016 BASED ON ENGLISH VERSION 19. SEPTEMBER 2011 SIDE 10 AF 20
5. Undgå at sprøjte for kraftigt, når vandet til injektion skal tilsættes pulveret for a minimere skumdannelse. Tilsæt i stedet vandet til injektion langsomt og dråbevis ned ad indersiden af hætteglassets væg. Rul og hæld hvert hætteglas forsigtigt. Vend, hvirvl eller ryst ikke hætteglasset. 6. Gentag om nødvendigt processen med flere Fabrazyme-hætteglas. 7. Små bobler kan forekomme efter blanding. 8. Lad opløsningen stå i nogle få minutter, så boblerne får mulighed for at forsvinde, og kontrollér, at pulveret er rekonstitueret korrekt. 9. Efter rekonstitution skal Fabrazyme inspiceres visuelt før brug. Den rekonstituerede opløsning skal være en klar, farveløs væske, der er fri for fremmedlegemer. Da det er en proteinopløsning, kan der lejlighedsvis forekomme let flokkulering/uigennemsigtighed (i form af tynde, halvgennemsigtige fibre) efter fortynding. 10. Hvis du bemærker fremmedlegemer eller misfarvning af væsken, må produktet ikke bruges. Kontakt infusionssygeplejersken og/eller den behandlende læge. 11. Det anbefales, at hætteglassenes indhold fortyndes straks efter rekonstitution for at minimere proteinpartikeldannelsen, der sker med tiden. 12. Ikke anvendt lægemiddel samt affald heraf skal bortskaffes i overensstemmelse med lokale retningslinjer. 4.4 Fortynding 1. Desinficér hætten/åbningen af en eller to poser NaCl 0,9 %-opløsning med spritswab, og lad dem lufttørre. 2. Volumen for den rekonstituerede Fabrazyme-opløsning skal være det samme som det ordinerede volumen i logbogen (bilag B). 3. Stik nålen gennem hætten på infusionsposen, og træk langsomt en mængde NaCl 0,9 %- opløsning op, der svarer til volumen af den rekonstituerede Fabrazyme-opløsning, der skal tilføjes. Hvis det ordinerede rekonstituerede volumen f.eks. er 14 ml, skal der tages 14 ml NaClopløsning fra posen. Fjern aldrig mere end halvdelen af indholdet i posen med NaCl- VERSION 1.1 NOV 2016 BASED ON ENGLISH VERSION 19. SEPTEMBER 2011 SIDE 11 AF 20
opløsning for at sikre, at mindst halvdelen af den fortyndede opløsning består af NaClopløsning. 4. Fjern luften i infusionsposen ved at trække denne luft op i en 50 ml-sprøjte. 5. Træk langsomt den rekonstituerede opløsning op fra hvert hætteglas, til det påkrævede volumen er nået. Når de påkrævede mængder er trukket op, må det rekonstituerede produkt ikke indeholde skum. 6. Injicér forsigtigt det samlede volumen af den rekonstituerede Fabrazyme-opløsning i infusionsposen med NaCl 0,9 %-opløsning. 7. Bland forsigtigt Fabrazyme-opløsningen ved forsigtigt at vende infusionsposen om eller trykke ned på den. Infusionsposen må ikke rystes eller bringes i for kraftige bevægelser. 8. Det anbefales at den fortyndede opløsning filtreres gennem et indsat in-line 0,2 µm filter med lav proteinbinding under indgivelsen. 4.5 Indgivelse 4.5.1 Opfyldning af infusionsslangen 1. Tag infusionssættet ud af pakken, og luk det ved hjælp af rulleklemmen. Slut in-line filteret til infusionsslangen. 2. Slut spidsen til den NaCl 0,9 %-opløsningspose med Fabrazyme, og fyld infusionssystemet ved at holde drypkammeret med bunden i vejret og åbne klemmen. 3. Fyld hele systemet, fjern alle luftbobler, der kan være til stede, og luk rulleklemmen. 4.5.2 Indføring af venekanylen i venen I tilfælde af selvindgivelse af infusioner skal den voksne, der er til stede under infusionen, have fået tilstrækkelig undervisning (af infusionssygeplejersken, den behandlende læge eller dennes stedfortræder) i nåleindføringsteknik. 1. Kontrollér, at nogle stykker tape hænger klar til brug, og at begyndelsen af infusionssystemet er inden for rækkevidde. Anbring spritswabs i nærheden sammen med noget gaze. 2. Fjern venekanylen fra pakken. 3. Sæt dig ned, og læg armen på bordet (helst på et rent klæde). VERSION 1.1 NOV 2016 BASED ON ENGLISH VERSION 19. SEPTEMBER 2011 SIDE 12 AF 20
4. Sæt årepressen på, find en egnet vene, desinficér det område, hvor venekanylen skal indføres, og lad det tørre. 5. Stram huden ud, og indfør venekanylen (nålen med øjet vendende opad) i en lille vinkel gennem huden og ind i venen. Når nålen er trængt ind i venen, vil et glimt af blod være synligt ved starten af slangen. 6. Indfør venekanylen ca. 0,5 cm ind i venen, og sørg for, at den ikke umiddelbart falder ud igen. (Hvis venekanylen indeholder løs nål, der skal ud inden brug, fjern da nålen). Brug tape til at holde venekanylen på plads. Slut infusionssystemet med in-line filteret og infusionsposen med Fabrazyme til venekanylen. 7. Fjern årepressen. Slangen fyldes nu med blod. Hvis det ikke sker, er venekanylen ikke placeret korrekt i venen. Processen skal herefter gentages ved brug af en ny venekanyle. Åbn klemmen til NaCl 0,9 %-opløsningen med Fabrazyme. 8. Indstil infusionshastigheden i henhold til ordinationen (se logbogen, bilag B), og åbn ventilen. Sæt dig ned, og slap af, mens infusionen finder sted. Sørg for at have logbogen til rådighed, hvis du får brug for oplysninger om nødprocedurer. 4.5.3 Indgivelse Af hensyn til den mikrobiologiske sikkerhed skal produktet anvendes med det samme. Hvis det ikke anvendes med det samme, er al opbevaring brugerens ansvar. Produktet fortyndet i NaCl 0,9 %-opløsning forbliver kemisk stabilt ved opbevaring i op til 24 timer ved en temperatur på mellem 2 og 8 C og beskyttet mod lys. Fabrazyme-dosis, infusionshastighed samt enhver ændring bestemmes af den behandlende læge. Behandlingen må ikke ændres i hjemmet, medmindre den behandlende læge beslutter, at det er påkrævet. Når Fabrazyme-infusionen er fuldendt, skal systemet skylles med NaCl 0,9 %-opløsning med samme hastighed, og venekanylen skal herefter fjernes. 4.5.4 Forberedelse af Fabrazyme-infusion med enhed til et centralt venekateter Hvis du har en enhed til veneadgang til indgivelse af Fabrazyme, viser infusionssygeplejersken dig og/eller omsorgspersonen, hvordan enheden skal bruges og vedligeholdes, hvis dette ikke allerede er gjort i forbindelse med infusioner på hospitalet. VERSION 1.1 NOV 2016 BASED ON ENGLISH VERSION 19. SEPTEMBER 2011 SIDE 13 AF 20
Korrekt vedligeholdelse af en enhed med veneadgang hjemme involverer regelmæssig skylning med et lægemiddel kaldet heparin for at forhindre koagulation og anvendelse af steril teknik for at holde enheden fri for infektion. Følgende trin skal udføres: Dæk stedet med gennemsigtig, tildækkende forbinding ved brug. Der kræves ingen forbinding, når enheden ikke er i brug. Skyl med 5 ml NaCl 0,9 %-opløsning før og efter hver brug. Skyl med 5 ml heparin (100 E/ml) efter hver brug. 5. BILAG A. Indlægsseddel for Fabrazyme B. Logbog VERSION 1.1 NOV 2016 BASED ON ENGLISH VERSION 19. SEPTEMBER 2011 SIDE 14 AF 20
Bilag A. Indlægsseddel for Fabrazyme VERSION 1.1 NOV 2016 BASED ON ENGLISH VERSION 19. SEPTEMBER 2011 SIDE 15 AF 20
Bilag B. Logbog Logbog til hjemmeinfusion af Fabrazyme Generelle data (skal udfyldes af den behandlende læge) Telefonnummer til nødopkald: 112 KONTAKTOPLYSNINGER Patient Navn: Fødselsdato: Adresse: Postnummer/by: Telefonnr.: Kontaktoplysninger Navn: for patientens omsorgsperson Adresse: Postnummer/by: Telefonnr.: Sygeplejerske Navn: Organisation: Adresse: Postnummer/by: Telefonnr.: Behandlende læge Navn: Hospital: Adresse: Postnummer/by: Telefonnr.: Telefonnummer til nødopkald: 112 Apotek Navn: Adresse: VERSION 1.1 NOV 2016 BASED ON ENGLISH VERSION 19. SEPTEMBER 2011 SIDE 16 AF 20
Postnummer/by: Telefonnr.: VERSION 1.1 NOV 2016 BASED ON ENGLISH VERSION 19. SEPTEMBER 2011 SIDE 17 AF 20
Indgivelsesoplysninger (skal udfyldes af den behandlende læge) Fabrazyme indgivet siden Første hjemmeinfusion Dato (dd-mmm-åååå): Dato (dd-mmm-åååå): Fabrazyme-dosisplan - Dosis - Hyppighed - Infusionshastighed - Påkrævet rekonstitueret volumen (ml) - Samlet volumen i infusionsposen (ml) Medicin til præbehandling (hvis relevant) Årsager til infusion af Fabrazyme hjemme Undersøgelsesresultater og handlinger efter det første interview Angiv, hvilken støtte infusionssygeplejersken skal yde i hjemmet VERSION 1.1 NOV 2016 BASED ON ENGLISH VERSION 19. SEPTEMBER 2011 SIDE 18 AF 20
Nødvendige handlinger i tilfælde af en alvorlig infusionsrelateret reaktion (skal udfyldes af den behandlende læge) 1. Stop infusionen 2. Ring til det nationale nødopkaldsnummer - Telefonnummer 112 3. Ring til lægen - Telefonnummer - Telefonnummer (lægevagten) - Lægens navn - Klinikkens navn - Adresse Nødmedicin og dosis Patientens kontaktperson, som skal underrettes - Navn - Telefonnummer VERSION 1.1 NOV 2016 BASED ON ENGLISH VERSION 19. SEPTEMBER 2011 SIDE 19 AF 20
Denne formular skal udfyldes for hver infusion Patienten og/eller omsorgspersonen er blevet oplyst om de risici, der er forbundet med infusion af Fabrazyme i hjemmet, og er endvidere blevet undervist tilstrækkeligt i brugen af nødmedicin. I tilfælde af en infusionsrelateret reaktion skal infusionen omgående afbrydes. De nødvendige handlinger i tilfælde af en alvorlig infusionsrelateret reaktion, herunder nødkontaktoplysninger, er beskrevet i logbogen. Sørg for at have disse oplysninger ved hånden under infusionen. Infusionsdata Dato for infusion Patientens generelle helbredstilstand Beskriv eventuelle nye helbredsproblemer, du i øjeblikket oplever inden infusionen Dosis Påkrævet rekonstitueret volumen (ml) Antal hætteglas brugt Varighed af indgivelse Hastighed for indgivelse Eventuelle problemer/bemærkninger i forbindelse med infusionen (inklusive infusionsrelaterede reaktioner, handlinger og resultater heraf) Navnet på den ansvarlige for infusionen samt dato - Sygeplejerske - Plejer (hvis en anden end ovenstående) Dato (dd-mmm-åååå): 5 mg hætteglas: 35 mg hætteglas: VERSION 1.1 NOV 2016 BASED ON ENGLISH VERSION 19. SEPTEMBER 2011 SIDE 20 AF 20