Autoimmun hæmolytisk anæmi - AIHA
|
|
- Alma Asmussen
- 4 år siden
- Visninger:
Transkript
1 Titel: Forfattergruppe: Niels Clausen, Steen Rosthøj, Henrik Hasle, Pernille Wendtland, Malgorzata Pulczynska Wason, Peder Skov Wehner, Mimi Kjærsgaard. Fagligt ansvarlige DPS-udvalg: Hæmatologisk onkologisk udvalg Tovholders navn og mail: Marianne Olsen & Birgitte Lausen. - AIHA Indholdsfortegnelse - AIHA... 1 Indholdsfortegnelse... 1 Resume... 1 Baggrund... 2 Forekomst og klassifikation... 2 Primær AIHA:... 2 Sekundær AIHA... 3 Symptomer og objektive fund... 5 Differentialdiagnoser... 5 Undersøgelser... 5 Behandling... 7 Monitorering Referencer Interessekonflikter Appendiks Resume (AIHA) er den hyppigste erhvervede (ekstraerytrocytære) hæmolyse hos børn og skyldes forekomst af autoantistoffer rettet mod specifikke erytrocytmembranantigener, som fører til øget erytrocytdestruktion. AIHA er meget sjælden og kan forekomme isoleret (primær AIHA) eller sekundært til anden sygdom. Retningslinien beskriver symptomer, udredning og behandling af primær AIHA, Evans syndrom og autoimmun lymfoproliferative syndrom. Symptomerne er anæmi, ikterus, ofte splenomegali og evt. hæmoglobinuri og glandelsvulst. Det kliniske billede kan veksle fra let anæmi til et akut, livstruende forløb. Førskolebørn har oftest primær AIHA udløst af en infektion og oftest et milt forløb med godt respons på prednisolon. Teenagere udvikler hyppigere sekundær AIHA. Corticosteroid er første valgs behandling for AIHA. Sandsynligheden for mild, selvlimiterende hæmolyse er størst i tilfælde af anamnestisk nylig viral infektion. For hereditær, intraerytrocytær hæmolytiske anæmi (hereditær sfærocytose, G6PD-mangel, pyrovatkinasemangel, thalassæmi og seglcelleanæmi) henvises til separate DPS vejledninger. Godkendelsesdato: Skriv dato her Side 1 af 11
2 Baggrund Hæmolyse betegner tilstande, hvor den normale erytrocyts levetid på ca. 120 dage er nedsat pga. øget erytrocytdestruktion. Hvis der opstår anæmi anvendes betegnelsen hæmolytisk anæmi. Foregår en hæmolytisk proces med normal hæmoglobin kaldes tilstanden kompenseret hæmolyse. Ved reduceret erytrocyt levetid øges erytropoiesen kompensatorisk op til en faktor 6 8, dvs. først ved erytrocytlevetid mindre end 20 dage kan der ikke længere kompenseres for den øgede destruktion. Erytrocytdestruktionen ved hæmolyse finder hyppigst sted som ekstravaskulær hæmolyse i miltens og leverens monocyt- og makrofagsystem. Intravaskulær hæmolyse med destruktion af erytrocytter i karbanen er sjælden. Forekomst og klassifikation Blandt de erhvervede og immunmedierede hæmolytiske anæmier er autoimmun hæmolytisk anæmi (AIHA) hyppigst hos børn. AIHA skyldes forekomst af autoantistoffer rettet mod specifikke erytrocytmembranantigener. Det fører til øget erytrocytdestruktion og dermed hæmolyse og anæmi. Autoantistofferne inddeles udfra det termiske aktivitetsområde i varme- og kuldeantistoffer, hvor varmeantistoffernes aktivitet er maksimal omkring 37 C og kuldeantistoffernes optimale temperaturområde er under 32 C. AIHA klassificeres som primær eller sekundær udfra om hæmolysen forekommer isoleret eller som ledsagefænomen til anden sygdom se tabel 1 (1). Et fransk nationalt observationsstudie estimerede incidensen af AIHA til 2 4 tilfælde per million børn og unge under 20 år (2). Median alderen ved debut var 3,8 år, men AIHA kan forekomme i alle aldersgrupper. Spædbørn og førskolebørn vil hyppigst udvikle AIHA efter en infektion, hvorimod teenagere hyppigere udvikler sekundær AIHA (1). Primær AIHA: Tabel 1. Klassifikation af AIHA hos børn (1) Primær AIHA AIHA betinget af varmeantistof Paroxystisk kuldehæmoglobinuri Kuldeagglutinin syndrom Sekundær AIHA Systemisk autoimmun sygdom (f.eks. SLE) Immundefekt Evans syndrom Autoimmune lymfoproliferativ syndrom (ALPS) Infektioner Malignitet (f.eks. leukæmi og lymfom) Lægemiddelinduceret Primær autoimmun hæmolytisk anæmi varmeantistoffer (v-aiha): v-aiha er den hyppigste erhvervede hæmolytiske anæmi hos børn og udgør ca. 90% af tilfældene (3). Varmeantistoffer er hyppigst af typen IgG, hvoraf subtyperne IgG1 og IgG3 er de hyppigste (4). Antistofspecificiteten findes oftest indenfor rhesussystemet. Generelt er hæmolysen kraftigst, når erytrocytterne er sensibiliserede med både IgG og komplement. Hæmolysemekanismen ved varmeantistoffer er først og fremmest ekstravaskulær se figur 1. Den diagnostiske udredning afspejler ekstravaskulær hæmolyse. Coombs test er positiv for anti- IgG, anti-igg+anti-c3d eller anti-c3d alene. Godkendelsesdato: Skriv dato her Side 2 af 11
3 Symptomerne viser sig ved anæmi, ikterus og evt. hæmoglobinuri, samt ofte splenomegali. Det kliniske billede ved debut kan veksle fra mild anæmi til et akut, livstruende forløb (3). En del børn har anamnestisk infektion op til debut af v-aiha (1). For behandling af v-aiha henvises til afsnittet om behandling. Paroxystisk kuldehæmoglobinuri (PCH): Sjælden form for hæmolyse, som forekommer hyppigere hos børn end hos voksne. Ses hos børn efter øvre luftvejsinfektioner, samt virale infektioner som morbilli, parotitis og rubella (5, 6). Autoantistoffet er et IgG, termisk bifasisk hæmolysin, som bindes til erytrocytmenbranen ved lave temperaturer (+4 C), hvorimod selve hæmolysen sker ved kropstemperaturer. Den diagnostiske udredning afspejler intravaskulær hæmolyse. Coombs test er positiv for IgG, hvis den er udført ved lav temperatur. De bifasiske autoantistoffer påvises ved Donath Landsteiners test, som udføres ved forskellige temperaturer. Symptomer opstår anfaldsvis efter kuldepåvirkning i form af intravaskulær hæmolyse med anæmi og hæmoglobinuri. Ved hæmoglobinuri er urinen mørk / cola-farvet og indeholder frit Hb, men ikke erytrocytter. Anfaldene er ofte ledsaget af ben- og mavesmerter. Mellem anfaldene er barnet symptomfrit. De fleste tilfælde er selvbegrænsende indenfor få dage og den vigtigste behandling er at undgå kuldepåvirkning. Ved udtalt hæmolyse med påvirket almentilstand kan blodtransfusion gives med opvarmet SAG-M, ligesom der vil være respons på behandling med corticosteroid (5, 6). Kuldeagglutinin syndrom: Postinfektiøse kuldeagglutinin syndromer - oftest udløst af mycoplasma pneumonia - kan ses hos børn, men tilstanden er sjælden (3). Kuldeagglutinin syndrom er hos voksne patienter associeret til maligne lymfoproliferative B-celle sygdomme, men dette kendetegner ikke børnepopulationen (2). Autoantistoffet er polyklonalt IgM med komplementaktivering (C3d). Coombs test er positiv, men ofte kun for C3d, da IgM vaskes af under proceduren. Perifert udstryg viser erytrocytagglutitation. Hæmolysemekanismen er både intra- og ekstravaskulær. Symptomerne vil initialt domineres af den udløsende infektion, f.eks. mycoplasma pneumonia. Herudover er symptomerne betinget af omgivelsernes temperatur med smertefuld erytrocytagglutination i fingre og tæer og hæmolyse med anæmi og hæmoglobinuri. Behandlingen rettes mod den udløsende infektion, samt opvarmning af patienten. Ved evt. behov for blodtransfusion gives opvarmet SAG-M. I modsætning til PCH har corticosteroider ingen effekt (3). Hvis beskyttelse mod kulde og evt. lejlighedsvis blodtransfusion ikke er tilstrækkeligt til forebyggelse af symptomatisk anæmi vil rituximab være førstevalgs behandling (7). Det er afgørende, at der ved intravaskulær hæmolyse opretholdes en høj renal gennemblødning og diurese (min. 2 ml/kg/t) (1). Paroxystisk kuldehæmoglobinuri og kuldeagglutinin syndrom beskrives ikke yderligere i denne vejledning. Sekundær AIHA AIHA kan opstå som ledsage fænomen til en tilgrundliggende immunologiske sygdom, f.eks primær immundefekt (PID), systemisk autoimmun sygdom, ITP (Evans syndrom) og autoimmun lymfoproliferativ syndrom og AIHA debutere ofte tidsmæssigt forskudt (både før og efter) den tilgrundliggende sygdom (8). Erkendelsen af evt. anden immunologisk sygdom er vigtig for valg af målrettet behandling, f.eks knoglemarvstransplantation ved PID fremfor immunsupprimerende behandling. En fransk national kohorte (CEREVANCE) inkluderede i perioden børn under 18 år, som enten var i kontrolforløb for eller blev diagnosticeret med AIHA (2). Efter en median Godkendelsesdato: Skriv dato her Side 3 af 11
4 follow-up på 3 år havde 53% (141/265) sekundær immunologisk AIHA fordelt som anført i tabel 2. 37% havde primær AIHA og 10% postinfektiøs AIHA. Tabel 2. Sekundær immunologisk AIHA blandt 265 børn i CEREVANCE kohorte Evans syndrom: Evans syndrom (ES) kendetegnes ved forekomst af både AIHA og immun trombocytopeni (ITP) med positiv DAT og uden kendt ætiologi, dvs. ES er en eksklusionsdiagnose (9). Ved debut er der ofte enten AIHA eller ITP og den anden cytopeni tilkommer efter måneder eller år, hvilket forsinker diagnosen. Symptomerne knytter sig til cytopenien, dvs. bleghed, ikterus, evt. dyspnø, træthed ved AIHA og petekkier, ecchymoser, slimhindeblødning ved ITP. ES udgjorde 37% (99/265) af børn under 18 år med AIHA i CAREVANCE kohorten (2). ES har ofte et kronisk forløb med hyppige eksacerbationer og remissioner med behov for langvarig immunsupprimerende behandling og der er rapporteret dødsfald (9). Autoimmun lymfoproliferativ syndrom: Autoimmun lymfoproliferativ syndrom (ALPS) er en sjælden genetisk sygdom forårsaget af en defekt i den FAS-medierede apoptotiske pathway førende til kronisk ikke-malign lymfoproliferation, autoimmun sygdom og sekundær cancer (oftest Hodgkin og non-hodgkin lymfomer). ALPS klassificeres udfra den pågældende mutation: 1) ALPS-FAS: germline mutation i FAS (70% af patienterne) 2) ALPS-sFAS: somatisk mutation i FAS begrænset til dobbelt-negative T-celler (DNT) (10% af patienterne). Sjældnere ses mutationer i FASL og CASP10 (3). Flertallet af patienterne debuterer i en ung alder (median alder 10,5 måneder). Alle patienter har lymfeproliferation i form af enten lymfadenopathi, splenomegali eller hepatomegali. Hos 70% af patienterne ses autoimmune cytopeni(er) i form af AIHA, autoimmun neutropeni eller trombocytopeni, som kan være intermitterende, men oftest er kroniske (3). Godkendelsesdato: Skriv dato her Side 4 af 11
5 De diagnostiske kriterier for ALPS er kronisk non-malign lymfeproliferation og påvisning af forhøjet antal DNT i perifert blod (begge obligate), samt et eller flere sekundære kriterier: påvisning af defekt Fas-medieret apoptose, påvisning af relevant mutation (FAS, FASL, CASP10), forhøjet vitamin B12, forhøjet IL-10 og IL-18, autoimmun cytopeni, polyklonal hypergammaglobulinæmi, biopsi med histologi forenelig med ALPS eller familiær disposition til ALPS (10). Prognose: Komplet remission af AIHA efter 2 og 5 år var i CAREVANCE kohorten henholdsvis 35% og 64% (2). IgG/IgG+C3d DAT var associeret med manglende remission efter en måneds behandling med corticosteroid og generelt lavere forekomst af komplet remission. Dødeligheden ved AIHA er faldet til < 5% og skyldes enten infektion, hæmolyse eller den tilgrundlæggende primære sygdom (8). Symptomer og objektive fund AIHA viser sig hyppigst ved anæmi og ikterus. De hyppigste anæmisymptomer hos mindre børn er pylret, blege slimhinder, træthed, appetitløshed, tachycardi og dyspnø. Ikterus ses tydeligst i sclerae og håndflader. Særligt hos det yngre barn er AIHA forudgået af feber (8). Der kan forekomme ben og mavesmerter og urinen kan være mørkfarvet (porter / cola-farvet). Ved svær anæmi kan en systolisk uddrivningsmislyd opstå. Børn er - i modsætning til voksne med akut AIHA ikke kardielt dekompenserede (2). Massiv hepato- og splenomegali skal rejse mistanke om underliggende infektion, malignitet eller ALPS (8). Differentialdiagnoser Den vigtigste differentialdiagnose er hereditær sfærocytose, hvor det kliniske billede og forandringer i perifert blod kan være identiske med AIHA. Påvisning af autoantistof ved udførelse af Coombs test er derfor en vigtig differentialdiagnostisk undersøgelse overfor hereditær hæmolytisk anæmi og positiv Coombs test (DAT) bekræfter diagnosen AIHA. Undersøgelser Udredningen og behandling af et barn med mistanke om AIHA indledes på den børneafdeling, hvortil barnet primært henvises og der bør konfereres med pædiatrisk afdeling med højtspecialiseret hæmatologisk funktion i regionen, idet hæmolysen kan udvikle sig hastigt. 1. Anamnese Grundig anamnese med fokus på: Disposition til autoimmun sygdom. CEREVANCE studiet fandt, at 14% af børn med AIHA var disponeret til immunologisk sygdom (2) Symptomer som tegn på tidligere cytopenier Lægemidler Nylige eller aktuelle infektioner Symptomer på tilgrundliggende sygdom med mistanke om sekundær AIHA 2. Paraklinik Paraklinikken skal målrettes udredning for øget erytropoiese (reticulocytose, forhøjet MCV), øget erytrocytdestruktion (forhøjet LDH og bilirubin, lavt haptoglobin), vurdering af erytrocytmorfologien (sfærocytter, polychromasi, agglutination), samt påvisning af evt. autoantistoffer. Trin 1 (ved primære vurdering): Hb, MCV, MCHC, ferritin, reticulocytter, leukocytter og differentialtælling Godkendelsesdato: Skriv dato her Side 5 af 11
6 haptoglobin, LDH, bilirubin, kreatinin, karbamid, Na, K, ALAT, ɣgt, CRP IgG, IgM, IgA Perifert udstryg DAT, evt. kuldeagglutinin titer, evt. Donath-Landsteiners test Blodtype og BAS test Urin-stix for blod og hæmoglobin Trin 2 målrettet screening for infektioner (supplerende undersøgelser når diagnosen er etableret): EBV, parvovirus B19 (IgG, IgM og antigen) HCV, HBV, HIV (IgG, IgM og antigen) Rota-, entero- og adenovirus, RS, influenzavirus mycoplasma pneumoniae Trin 3 immunologisk udredning (højtspecialiseret funktion) TBNK IgG subklasser (> 2 år) ALPS-screening: dobbelt negative T-celler, vitamin B12, IL10, IL18, evt. Fas-apoptose test ANA + anti-dna Lupus antikoagulans og antifosfolipid antistof TPMT geno- og fænotype Trin 4 mistanke om malignitet (højtspecialiseret funktion) Lymfadenopathi og organomegali: UL abdomen, rtg thorax Evt. glandelextirpation Flere cytopenier og ved reticulocytopeni: knoglemarvsundersøgelse 3. Tolkning af udredning Ekstravaskulær hæmolyse: bilirubin vil ofte være flerfold forhøjet og LDH x 2-3 forhøjet. Intravaskulær hæmolyse: bilirubin vil ofte være moderat forhøjet og LDH optil x 10 forhøjet. Reticulocytopeni: Initial, transient reticulocytopeni var tilstede hos 39% af børn med AIHA i CEREVANCE kohorten, hvoraf kun tre kunne forklares ved parvovirus B19 infektion. Fænomenet skyldes formentlig autoimmun påvirkning af stamceller i knoglemarven (1, 2). DAT: Hvis positiv for anti-c3 og negativ for anti-igg undersøges for kuldeagglutinin og evt. Donath Landsteiner test DAT: I enkelte tilfælde kan DAT være negativ trods klinisk og paraklinisk AIHA. Dette kan skyldes niveau af autoantistof bundet til erytrocytmembranen under detektionsgrænsen (1). Endvidere vil fund af positiv DAT forekomme hos ca. 1: prøver uden kliniske tegn til hæmolyse. VIGTIGT at kontakte vagthavende læge i Blodbanken tidligt i udredning mhp. tolkning af DAT. Godkendelsesdato: Skriv dato her Side 6 af 11
7 Behandling Der findes ingen randomiserede, kontrollerede undersøgelser for behandling af børn med AIHA. Vejledningen til behandling baserer sig på kasuistikker, mindre opgørelser, samt evidens fra ekspertgruppe, dvs. evidensniveau IV. v-aiha: Behandling af AIHA med varmeantistof retter sig initialt mod hurtig kontrol af den hæmolytiske proces og opretholdelse af en tilstrækkelig hæmoglobinkoncentration. Det kliniske billede ved debut kan veksle fra mild anæmi til et akut, livstruende forløb. Initialt skal hastigheden af hæmolyse derfor monitoreres med blodprøver (Hb, reticulocytter, LDH, bilirubin, haptoglobin) hver anden time. 1. valgs behandling: 1. Prednisolon Prednisolon er førstevalg, som man ikke må være tilbageholdende med at opstarte. Flertallet af børn med v-aiha responderer på prednisolon med responsrate på 50-80% (3, 7). Bivirkningerne til prednisolon er: hypertension, hyperglykæmi, vægtøgning, væksthæmning og risiko for avaskulær knoglenekrose. Husk at starte profylaktisk calcium og D-vitamin sammen med prednisolon. Mild hæmolyse (Hb > 5,5 mmol/l): Behandling kan evt. undlades, hvis barnet er upåvirket. Man bør dog følge barnet både klinisk og paraklinisk. Sandsynligheden for mild, selvlimiterende hæmolyse er størst i tilfælde af anamnestisk nylig viral infektion. Moderat hæmolyse (Hb 4,0 5,5 mmol/l): Hvis barnet er cirkulatorisk stabil og upåvirket startes p.o prednisolon 2 mg/kg/dg fordelt på 3 doser. Observation med blodprøver hver time i de første timer kan være nødvendigt. Svær hæmolyse (Hb < 4,0 mmol/l): Der startes behandling med i.v methylprednisolon (SoluMedrol) 1-2 mg/kg i.v over 30 min x 2 dgl i 2 3 døgn. Tæt observation med blodprøver minimum hver 6. time i de første 24 timer evt. længere tid afhængig af forløb er nødvendigt. 2. Blodtransfusion Blodtransfusion skal hvis muligt undgås, da varmeantistoffer ofte er panreaktive medførende destruktion af transfunderede erytrocytter med risiko for forværring af hæmolysen og udvikling af hæmoglobinuri og nyresvigt (1). Det upåvirkede og cirkulatorisk stabile barn skal monitoreres tæt med blodprøver hver time i de første timer med henblik på behov for blodtransfusion. Hastigt faldende Hb med 1 mmol/l over 2 3 timer eller cirkulatorisk påvirket barn: Indikation for blodtransfusion. Der gives filtreret erytrocytkoncentrat 10 ml/kg over 3 timer forudgået af i.v methylprednisolon som ovenfor anført. Effekten af transfusion kan være kortvarig. Risikoen for øget hæmolyse og reaktion under transfusionen må aldrig føre til fravalg af blodtransfusion hos det akut påvirkede barn med svær hæmolyse. Godkendelsesdato: Skriv dato her Side 7 af 11
8 VIGTIGT at kontakte Blodbanken tidligt i forløbet, da det pga. erytrocytantistoffer kan være vanskeligt at fremskaffe forligeligt blod. 2. valgs behandling: 20 30% af patienter med vaiha vil få behov for anden behandling end prednisolon (7). Overvejelser om andenvalgs behandling bør føre til revurdering af patienten mhp. ikke erkendt sekundær AIHA og barnet henvises til videre behandling ved pædiatrisk afdeling med højtspecialiseret hæmatologisk funktion. Behandlingsstrategien skal tage udgangspunkt i det enkelte barn under hensyntagen til hæmolysens sværhedsgrad, bivirkninger og hæmatologisk respons. Indikationerne for andenvalgs behandling er: Steroid refraktær, dvs. uændret hæmolyse efter 4 ugers behandling med højdosis prednisolon Kronisk v-aiha, dvs. manglende komplet remission efter 6 måneders behandling. Således er kompenseret hæmolyse ikke et tilfredsstillende langsigtet respons. Høj vedligeholdelsesdosis > 10 mg prednisolon per dag med uacceptable bivirkninger 1. Rituximab (Mabthera): Rituximab er et rekombinant monoklonalt antistof rettet mod CD20, som er markør for B- lymfocytter. Gentagne infusioner af rituximab fører til reduktion i antal B-lymfocytter og i en del tilfælde til langvarig hypogammaglobulinæmi. Den anbefalede dosis er 375 mg/m 2 x 1 ugentligt i alt 4 gange. Forud for infusionen gives profylaktisk panodil, solu-medrol og tavegyl pga. risiko for allergisk reaktion. Der ses effekt hos ca. 85% og komplet remission har ca. 50% (3, 7). Tiden til respons er variabel, men oftest indenfor en måned, dog først efter et par måneder hos enkelte patienter. Et studie af voksne patienter med v-aiha har vist hurtigere indsættende og længere varende remission hos patienter med v-aiha behandlet med prednisolon i kombination med rituximab sammenlignet med prednisolon som monoterapi (11). En bekymring for behandling af børn med v-aiha med intensiv immunsupprimerende behandling som rituximab er risiko for maskering af en tilgrundliggende, men endnu uerkendt immundefekt (12). Endvidere kan patienten være B-celle depleteret op til et år efter behandling med rituximab. 2. Mycophenolat mofetil (CellCept): Mycophenolat mofetil (MMF) hæmmer de novo syntesen af guanosin, som ikke inkorporeres i DNA. T- og B lymfocytter er kritisk afhængige af de novo syntese af puriner og MMF har potent cytostatisk effekt på lymfocytter. Da behandlingsrespons først indsætter efter 2-3 måneders behandling anvendes MMF som vedligeholdelsesbehandling efter behandling med højdosis steroid og rituximab og 60 80% af patienterne opnår remission (12). Den anbefalede dosis er 600 mg/m 2 x 2 dagligt i 3 måneder med serumniveau i intervallet 1 3,5 µg/ml. Serumniveau kontrolleres til det ønskede niveau er opnået og specielt ved manglende behandlingsrespons. Ved respons fortsættes behandling i 2 år med efterfølgende udtrapning over 6 måneder (12). Et studie af i alt 39 børn med autoimmun cytopeni behandlet med MMF fandt, at børnene tålte behandlingen godt uden øget forekomst af alvorlige infektioner (13). Der er dog rapporteret øget risiko for sekundær malignitet, hvorfor behandlingsvarighed ud over 2 år ikke anbefales. Godkendelsesdato: Skriv dato her Side 8 af 11
9 Øvrige behandlingsmuligheder (ikke prioriteret rækkefølge): 1. Splenektomi: Splenektomi fører til remission hos flertallet af patienter med v-aiha af IgG typen, men har ingen effekt ved forekomst af kuldeantistof, hvor hæmolysen primær er intravaskulær. Særligt hs børn < 5 7 år skal splenektomi udskydes til efter behandlingsforsøg med f.eks rituximab pga. risiko for infektioner med kapselbærende bakterier. Mortaliteten efter laparoskopisk splenektomi er < 1 % og der er risiko for langtidsfølger som sepsis, trombose og pulmonal hypertension. 2. Azatiopurin (Imurel): Anvendes som steroidbesparende behandling hos børn med v-aiha i tilfælde, hvor man ikke opnår remission af prednisolon og som alternativ til rituximab og MMF (3, 14). Immunsupprimerende behandling med størst effekt på T-lymfocytter, som ved påvirkning af T-helper cellen mindsker syntesen af autoantistoffer. Azatiopurin er et immunsupprimerende derivat af 6-mercaptopurin. Det anbefales, at barnet inden start af behandling undersøges for polymorfisme i enzymet thiopurine methyltransferase (TPMT) som kan medføre nedsat aktivitet af enzymet og øget toxicitet. Startdosis er 1 mg/kg med gradvis øgning hver 2. uge til maksimalt 3 mg/kg. Tabletter á 25 og 50 mg uden delekærv, hvorfor doseringen gives alternerende f.eks 25 mg respektivt 50 mg hver 2. dag. Behandlingen monitoreres med hæmatologi og levertal (ALAT), nyrefunktion hver 2. uge, samt IgG x 2 årligt. Effekten er sen indsættende efter 1 3 måneder. Azatiopurin seponeres ved stabil remission (normalisering af Hb, reticulocytter, bilirubin) og herefter nedtrappes prednisolon til 2,5 5 mg per dag. 3. Sjældent anvendte: I sjældne behandlingsresistente tilfælde kan følgende alternativ immunsupprimerende behandling overvejes: Antimetabolit behandling (udover azatiopurin): mercaptopurine og thioguanine Signaling pathway inhibitors: tacrolimus og cyclosporin, sirolimus Cytotoxisk kemoterapi: cyclophosphamid, vincristin og vinblastin Intravenøs immunglobulin (IVIG) I modsætning til behandling af ITP er responsraten ved behandling af børn med v-aiha med IVIG kun ca. 30%, hvorfor IVIG ikke er første valgs behandling af v-aiha (8). Hvis hæmolysen er svær eller kritisk kan IVIG 1 g/kg kombineres med i.v methylprednisolon, men effekten er ikke veldokumenteret. Evans syndrom: Tilsvarende v-aiha er corticosteroid første valgs behandling af børn med ES (12). Da ES ofte har et kronisk forløb med hyppige eksacerbationer og remissioner med behov for langvarig immunsupprimerende behandling er anbefalingen, at supplerende steroidbesparende behandling hurtigere påbegyndes hos børn med ES end som anført ved v-aiha (3). Som anden valgs behandling anbefales MMF (CellCept) og ved manglende effekt Sirolimus (rapamycin). Rituximab er forbeholdt patienter med behandlingssvigt til p.o immunsupprimerende behandling og som alternativ til splenektomi, som ofte er ineffektivt ved ES. Godkendelsesdato: Skriv dato her Side 9 af 11
10 Autoimmun lymfoproliferativ syndrom: Isoleret lymfadenopathi kræver oftest ikke behandling. Da ALPS er en kronisk sygdom vil autoimmune cytopenier derimod ofte kræve langvarig eller gentagen behandling. Corticosteroid er førstevalgs behandling ved autoimmune cytopenier, dog kan IVIG forsøges ved isoleret trombocytopeni. Andenvalgs behandling af autoimmune cytopenier hos børn med ALPS er MMF (CellCept) eller Sirolimus (rapamycin) (3, 13). Rituximab og splenektomi er relativt kontraindiceret hos patienter med ALPS pga. henholdsvis forøget risiko for vedvarende B-celle depletion efter rituximab og forøget risiko for pneumokoksepsis efter splenektomi. Der er således behandlingsmæssige konsekvenser ved differentialdiagnostisk at skelne mellem primær AIHA, ES og ALPS (3). Monitorering Udtrapning af prednisolon: Stabiliseringen af den akutte hæmolyse med høj dosis prednisolon (2 mg/kg/dg) tager oftest 2 4 uger. Ved faldende bilirubin og reticulocytter kan prednisolon reduceres til 1 mg/kg/dg over en uge. Den videre udtrapning af prednisolon skal foregå langsomt med ca. 10 % hver 2. uge til den laveste dosering, som ikke medfører stigning i bilirubin eller reticulocytter. Behandlingsvarigheden er ofte 6 12 måneder, men kan dog være kortere ved postinfektiøs v- AIHA (3). Referencer 1. RE W. Nathan and Oski s Hematology of Infancy and Childhood. 7th Edition ed Aladjidi N, Leverger G, Leblanc T, Picat MQ, Michel G, Bertrand Y, et al. New insights into childhood autoimmune hemolytic anemia: a French national observational study of 265 children. Haematologica. 2011;96(5): Teachey DT, Lambert MP. Diagnosis and management of autoimmune cytopenias in childhood. Pediatric clinics of North America. 2013;60(6): Seve P, Philippe P, Dufour JF, Broussolle C, Michel M. Autoimmune hemolytic anemia: classification and therapeutic approaches. Expert review of hematology. 2008;1(2): Petz LD. Cold antibody autoimmune hemolytic anemias. Blood reviews. 2008;22(1): Slemp SN, Davisson SM, Slayten J, Cipkala DA, Waxman DA. Two case studies and a review of paroxysmal cold hemoglobinuria. Laboratory medicine. 2014;45(3):253-8; quiz e Zanella A, Barcellini W. Treatment of autoimmune hemolytic anemias. Haematologica. 2014;99(10): Vagace JM, Bajo R, Gervasini G. Diagnostic and therapeutic challenges of primary autoimmune haemolytic anaemia in children. Archives of disease in childhood. 2014;99(7): Norton A, Roberts I. Management of Evans syndrome. British journal of haematology. 2006;132(2): Oliveira JB, Bleesing JJ, Dianzani U, Fleisher TA, Jaffe ES, Lenardo MJ, et al. Revised diagnostic criteria and classification for the autoimmune lymphoproliferative syndrome (ALPS): report from the 2009 NIH International Workshop. Blood. 2010;116(14):e Birgens H, Frederiksen H, Hasselbalch HC, Rasmussen IH, Nielsen OJ, Kjeldsen L, et al. A phase III randomized trial comparing glucocorticoid monotherapy versus glucocorticoid and rituximab in patients with autoimmune haemolytic anaemia. British journal of haematology. 2013;163(3): Miano M. How I manage Evans Syndrome and AIHA cases in children. British journal of haematology. 2016;172(4): Miano M, Scalzone M, Perri K, Palmisani E, Caviglia I, Micalizzi C, et al. Mycophenolate mofetil and Sirolimus as second or further line treatment in children with chronic refractory Godkendelsesdato: Skriv dato her Side 10 af 11
11 Primitive or Secondary Autoimmune Cytopenias: a single centre experience. British journal of haematology Hitzig WH, Massimo L. Treatment of autoimmune hemolytic anemia in children with azathioprine (imuran). Blood. 1966;28(6): Interessekonflikter Forfatterne har ingen interessekonflikter at deklære. Appendiks Stort set al udenlandsk litteratur anvender enheden g/dl for Hg. Omregningsfaktor til mmol/l er: mmol/l * 1,61 = g/dl, og omvendt g/dl *0,6212= mmol/l. Godkendelsesdato: Skriv dato her Side 11 af 11
DSTH s forårsmøde 21. maj 2015 Roskilde Syghus
Primær Immun Trombocytopeni (ITP) Sygdomsmekanisme, behandling, trombose- og blødningskomplika@oner DSTH s forårsmøde 21. maj 2015 Roskilde Syghus Sif GudbrandsdoMr Hæmatologisk afdeling L, Herlev Hospital
Læs mereBørnecancerfonden informerer HLH. Hæmofagocytisk lymfohistiocytose _HLH_Informationsbrochure.indd 1 16/05/
HLH Hæmofagocytisk lymfohistiocytose 31429_HLH_Informationsbrochure.indd 1 16/05/2017 14.46 HLH Hæmofagocytisk lymfohistiocytose 31429_HLH_Informationsbrochure.indd 2 16/05/2017 14.46 3 Fra de danske børnekræftafdelinger
Læs meremyelodysplastisk syndrom (MDS) Børnecancerfonden informerer
myelodysplastisk syndrom (MDS) i myelodysplastisk syndrom (MDS) 3 Fra de danske børnekræftafdelinger i Aalborg, Århus, Odense og København, oktober 2011. Definition Der findes ikke noget dansk navn for
Læs mereLeucocyt-forstyrrelser
Leucocyt-forstyrrelser Udarbejdet af KLM med inspiration fra Kako S4 pensum fra bogen Hæmatologi af H. Karle Granulocytsygdomme Lymfocytsygdomme Leukæmier M-proteinæmi Analyser Referenceområde [LKC]: 3.0
Læs mereHvad er Myelodysplastisk syndrom (MDS)?
Hvad er Myelodysplastisk syndrom (MDS)? En information til patienter og pårørende Denne folder støttes af: Patientforeningen for Lymfekræft, Leukæmi og MDS Velkommen Dette hæfte er udviklet for at give
Læs mereIngen behandling kun observation
RIGSHOSPITALET diagnose Behandlings- og undersøgelsesskema HÆMATOLOGISK KLINIK OMB112517 BASELINE/Screening Blodprøver/ undersøgelser der skal gøres inden randomiseringen kan foretages: Dato B 1) Udført
Læs mereScreening 1 PRÆ. uge 2. uge respons evaluering. SERIE 1, uge 1. SERIE 3, uge 5. SERIE 2, uge 3. Behandlingsserie og -uge
Hvis CR, Cru el. PR skal pt. have endnu 3 serier. PD el. NC går off-study. Screening 1 PRÆ uge 2 uge 4 HÆMATOLOGISK KLINIK CHOP Alemtuzumab + AKMT (pt er 6 år) Arm A = Alemtuzumab Godkendt af læge: Behandlingsserie
Læs mereAnalyser/metoder til undersøgelse af immundefekter
Analyser/metoder til undersøgelse af immundefekter Læge J. Magnus Bernth Jensen Klinisk Immunologisk afdeling Hvilke analyser til hvilke patienter??? Hvilke patienter bør undersøges? Infektioner er almindelige
Læs mereAnalyser i Blodbanken
Analyser i Blodbanken Version 5 INDHOLDSFORTEGNELSE Blod Info 2 Allohæmagglutininer 2 Antistofscreentest 2 Antistoftitrering 2 BAS-test 3 BF-test (forligelighedsprøve) 3 Blodtypebestemmelse 4 DAT (Direkte-Antihumanglobulin-Test)
Læs merePERSISTERENDE OG KRONISK ITP
Titel: Forfattergruppe: Fagligt ansvarlige DPS-udvalg: Tovholders navn og mail: Niels Clausen, Henrik Hasle, Birgitte Lausen, Pernille Wendtland Edslev, Mimi Kjærsgaard, Peder Skov Wehner, Malgorzata Pulczynska
Læs mereAkut leukæmi. LyLe, København d Stine Ulrik Mikkelsen læge, ph.d.-studerende Hæmatologisk Klinik Rigshospitalet
Akut leukæmi LyLe, København d. 29.09.2018 Stine Ulrik Mikkelsen læge, ph.d.-studerende Hæmatologisk Klinik Rigshospitalet Sygehistorie 51-årig tidligere rask kvinde. Kun indlagt ved fødsler Højfebril,
Læs mereAkut myeloid leukæmi. LyLe, Svendborg d Stine Ulrik Mikkelsen læge, ph.d.- studerende Hæmatologisk Klinik Rigshospitalet
Akut myeloid leukæmi LyLe, Svendborg d. 30.09.2017 Stine Ulrik Mikkelsen læge, ph.d.- studerende Hæmatologisk Klinik Rigshospitalet Akut lymfatisk leukæmi (ALL) ~ 60 nye tilfælde per år i DK Hyppigst hos
Læs mereANÆMI med særligt fokus hos den ældre patient. CEK Minisymposium Oktober 2018 DGI Byen
ANÆMI med særligt fokus hos den ældre patient CEK Minisymposium Oktober 2018 DGI Byen Caroline Riley 1.reservelæge, Ph.D Hæmatologisk Klinik Rigshospitalet Anæmi Generelt Erytrocyttens livscyklus Inddeling
Læs mereCLL CLL. Chronisk lymfatisk leukæmi CLL CLL CLL. Birgitte Preiss Afd. for Klinisk Patologi OUH
Chronisk lymfatisk leukæmi Monoklonale B-lymfocytter Immunfænotype CD19 +, CD5 +, CD23 + CD20 s/-, CD79b s/-, sig s/- Birgitte Preiss Afd. for Klinisk Patologi OUH Monoklonale B-lymfocytter Immunfænotype
Læs mereakut myeloid leukæmi Børnecancerfonden informerer
akut myeloid leukæmi i AML (akut myeloid leukæmi) 3 Biologi Ved leukæmi fortrænges den normale knoglemarv af de syge celler, som vokser uhæmmet, og som følge heraf kommer der tegn på knoglemarvssvigt.
Læs merenon-hodgkin lymfom Børnecancerfonden informerer
non-hodgkin lymfom i non-hodgkin lymfom 3 Årsagen til, at NHL hos børn opstår, kendes endnu ikke. I mange tilfælde af NHL kan der i kræftcellernes arvemateriale påvises forandringer, der forklarer, hvorfor
Læs mereRIGSHOSPITALET UNFOLDER 21/14 Behandlings- og undersøgelsesskema HÆMATOLOGISK AFDELING. NAVN: Dosisreduktion: Se side 3 CPR:
Regime A (gives med 3 ugers interval) Behandlingsdag Præbehandling 1. Serie 2. Serie 3. Serie Eva -6-5 -4-3 -2-1 0 1 2 3 4 5 22 23 24 25 26 43 44 45 46 47 54 Behandlingsuge 1 3 7 9 Vincristin 1mg i.v.
Læs mereFamiliær middelhavsfeber
www.printo.it/pediatric-rheumatology/dk/intro Familiær middelhavsfeber Version af 2016 2. DIAGNOSE OG BEHANDLING 2.1 Hvordan diagnosticeres det? Overordnet set anvendes følgende tilgang: Klinisk mistanke:
Læs mereBehandling af Crohn s sygdom med lægemidlet Methotrexat
Hillerød Hospital Kirurgisk Afdeling Behandling af Crohn s sygdom med lægemidlet Methotrexat Patientinformation April 2011 Forfatter: Gastro-medicinsk ambulatorium Hillerød Hospital Kirurgisk Afdeling
Læs mereHæmolyse 274 H ÆMATOLOGI. Mette Borg Clausen & Lisbeth Enggaard
274 H ÆMATOLOGI Hæmolyse Mette Borg Clausen & Lisbeth Enggaard Hæmolytisk anæmi skal overvejes hos en patient med anæmisymptomer og ikterus eller hæmoglobinuri. De hyppigste årsager er autoimmun hæmolytisk
Læs mereForebyggelse af tidligt indsættende neonatal GBS sygdom
Titel: Forfattergruppe: Fagligt ansvarlige DPS-udvalg: Håndtering af børn i risiko for udvikling af neonatal GBS sygdom Signe Bødker Thim, Stine Yde, Rikke Helmig, Ole Pryds, Tine Brink Henriksen Neonatologi
Læs mereVær opmærksom på risiko for udvikling af lungefibrose ved længerevarende behandling med nitrofurantoin
Vær opmærksom på risiko for udvikling af lungefibrose ved længerevarende behandling med nitrofurantoin Flere indberettede bivirkninger end forventet Sundhedsstyrelsen har modtaget et stigende antal bivirkningsindberetninger
Læs mereFørstegangsindlæggelse af en 21-årig ekspedient med smerter i venstre side af brystkassen samt et sår på benet, der ikke vil heles.
CASE 5 Side 1 af 8 Førstegangsindlæggelse af en 21-årig ekspedient med smerter i venstre side af brystkassen samt et sår på benet, der ikke vil heles. SYGEHISTORIE Siden 5 års alderen har patienten haft
Læs mereMedicinrådets fælles regionale behandlingsvejledning med lægemiddelrekommandation for biologiske lægemidler til svær astma
Medicinrådets fælles regionale behandlingsvejledning med lægemiddelrekommandation for biologiske lægemidler til svær astma - valg mellem lægemidler August 2018 Medicinrådets lægemiddelrekommandation for
Læs mereTil patienter og pårørende. Rituximab (MabThera) Information om behandling med antistof. Hæmatologisk Afdeling
Til patienter og pårørende Rituximab (MabThera) Information om behandling med antistof Hæmatologisk Afdeling Indledning Denne vejledning skal give dig og dine pårørende viden om den medicinske kræftbehandling
Læs mereTrombocytopeni H ÆMATOLOGI. Christian Larsen & Peter Møller
779 Trombocytopeni Christian Larsen & Peter Møller Trombocytopeni ses ved et bredt spektrum af tilstande, fra godartede selvbegrænsende fænomener til maligne sygdomme, og som del af akutte systemiske sygdomme
Læs mereTroels Mørk Hansen Medicinsk afdeling Q Universitetssygehuset Herlev
Troels Mørk Hansen Medicinsk afdeling Q Universitetssygehuset Herlev SLE 1.500-2.000 har sygdommen i Danmark 10 x hyppigere hos kvinder end hos mænd Debuterer ofte i 20-30 års alderen Forløb Meget forskelligt
Læs mereBehandling. Rituximab (Mabthera ) med. Aarhus Universitetshospital. Indledning. Palle Juul-Jensens Boulevard Aarhus N Tlf.
Behandling med Rituximab (Mabthera ) Indledning Sidst revideret: 28.08.2019 Side 1 af 6 Palle Juul-Jensens Boulevard 99 8200 Aarhus N Tlf. 7845 5810 Blodsygdomme Denne vejledning skal give dig og dine
Læs mereSLE og Nyreinvolvering
SLE og Nyreinvolvering Marselisborg Centeret 6 marts 2010 Overlæge Per Ivarsen Nyremedicinsk afdeling Århus Universitetshospital, Skejby Systemisk Lupus Erythromatosus SLE hvor hyppigt er det. 1500-2000
Læs mereNAVN: Dosisreduktion: Se side 3 CPR:
Baseline ARM A: 6 x R-CHOP-21 Behandlingsdag Præbehandling 1. Serie 2. Serie 3. Serie Eva -6-5 -4-3 -2-1 1 2 3 4 5 22 23 24 25 26 43 44 45 46 47 54 Behandlingsuge 1 3 7 9 Vincristin 1mg i.v. (enkeltdosis)
Læs mereBehandlingsvejledning for kronisk lymfatisk leukæmi (CLL)
Behandlingsvejledning for kronisk lymfatisk leukæmi (CLL) Fagudvalg under Rådet for Anvendelse af Dyr Sygehusmedicin, RADS, er interne, rådgivende arbejdsgrupper, der refererer til Rådet. Fagudvalgene
Læs mereNeutropen feber hos hæmatologiske patienter. Symptombehandling
Neutropen feber hos hæmatologiske patienter Symptombehandling Oktober 2012 Antibiotisk behandling af infektioner hos patienter med hæmatologiske lidelser. Feber hos hæmatologiske patienter er hyppigt forekommende
Læs mereCML kronisk myeloid leukæmi. i Børnecancerfonden informerer
CML kronisk myeloid leukæmi i kronisk myeloid leukæmi 3 Fra de danske børnekræftafdelinger i Aalborg, Aarhus, Odense og Rigshospi talet. Forår 2015 FOREKOMST Akut leukæmi (blodkræft) er den mest almindelige
Læs merehodgkin s sygdom Børnecancerfonden informerer
hodgkin s sygdom i hodgkin s sygdom 3 Fra de danske børnekræftafdelinger i Aalborg, Århus, Odense og København, september 2011. Forekomst Lymfom, lymfeknudekræft, er den tredje hyppigste kræftform hos
Læs mereKLINISKE UNDERSØGELSER
CASE 2 Side 1 af 9 En 5-årig pige indlægges pga. tiltagende bleghed, appetitløshed og usædvanlig mange blå mærker. SYGEHISTORIE Barnet udviklede sig normalt og var sund og rask indtil for 3 uger siden,
Læs mereAutoimmun hæmolytisk anæmi en kort oversigt
KLINISK IMMUNOLOGI 1235 Autoimmun hæmolytisk anæmi en kort oversigt Ulrik Sprogøe & Henrik Birgens I artiklen gives en gennemgang af de autoimmune hæmolytiske anæmier, herunder hvilke blodtypeserologiske
Læs mereSLE - Systemisk Lupus Erythematosus
www.printo.it/pediatric-rheumatology/dk/intro SLE - Systemisk Lupus Erythematosus Version af 2016 2. DIAGNOSE OG BEHANDLING 2.1 Hvordan stilles diagnosen? Diagnosen SLE stilles udfra en kombination af
Læs mereTitle Mevalonat Kinase Defekt (MKD) (eller HYper IgD syndrome)
www.printo.it/pediatric-rheumatology/dk/intro Title Mevalonat Kinase Defekt (MKD) (eller HYper IgD syndrome) Version af 2016 1. HVAD ER MKD 1.1 Hvad er det? Mevalonat kinase mangel er en genetisk sygdom.
Læs mereForstå dine laboratorieundersøgelser. myelomatose
Forstå dine laboratorieundersøgelser ved myelomatose Denne vejledning giver indblik i de målinger og undersøgelser, der udføres hos patienter med myelomatose. Resultaterne af disse målinger og undersøgelser
Læs merewww.printo.it/pediatric-rheumatology/dk/intro
www.printo.it/pediatric-rheumatology/dk/intro PAPA syndromet Version af 2016 1. HVAD ER PAPA 1.1 Hvad er det? PAPA er en forkortelse for Pyogen Artritis, Pyoderma gangrenosum og Akne. Det er en genetisk
Læs mereHenoch-Schönlein s Purpura
www.printo.it/pediatric-rheumatology/dk/intro Henoch-Schönlein s Purpura Version af 2016 1. HVAD ER HENOCH- SCHÖNLEIN S PURPURA? 1.1. Hvad er det? Henoch-Schönleins purpura (HSP) er en tilstand med inflammation
Læs mereImmunisering. Rikke Bek Helmig
Immunisering Rikke Bek Helmig Alloimmunisering Allo: græsk allos en anden fra samme art = isoimmunisering = immunisering imod fremmede celler (blod eller organer) Erytrocyt alloimmunisering Trombocyt alloimmunisering
Læs mereDen hæmatologiske fællesdatabase
Den hæmatologiske fællesdatabase Hvilke personer skal registreres?: Registreringsvejledning: CLL Alle patienter som diagnosticeres med CLL, og som har haft et forløb på en hæmatologisk afdeling, der varetager
Læs mereEfter2 til 4 Ugers behandling. * Hos patienter med risiko for nedsat nyrefunktion, eren hyppigere monitorering af nyrefunktionen påkrævet.
ANBEFALINGER VEDRØRENDE NYREBEHANDLING OG DOSISJUSTERING FOR SUNDHEDSPERSONALE, DER BEHANDLER PÆDIATRISKE PATIENTER MED HBV, SOM TAGER TENOFOVIRDISOPROXIL [Dette undervisningsmateriale er obligatorisk
Læs mereDiagnostik af pneumonier - og hvad med den kolde
Diagnostik af pneumonier og hvad med den kolde Klinisk Mikrobiologisk Afdeling Odense Universitetshospital Pneumoni Diagnosen: HOSPITAL: Stilles på klinik og bekræftes af røntgenundersøgelse af thorax
Læs mereLær HemoCue WBC DIFF at kende
Lær HemoCue WBC DIFF at kende Udfordringen At foretage en klinisk vurdering, teste patienten, diagnosticere og tage beslutning om behandling i løbet af en enkelt konsultation er ofte en udfordring for
Læs mereAdrenalin, antihistamin, sprøjter, nåle og oversigt med doser til anafylaksi er på sygeplejekontoret hvor SCIT gives.
SCIT instruks Udarbejdet April 2018 Revideres næste gang April 2021 Ansvarlig KNS/JHH Formål Behandle høfeber, pollen og insektallergi ved langsomt at øge immunsystemets tolerance overfor pollen, støv
Læs mereMyelodysplastisk syndrom
Myelodysplastisk syndrom Forskning og fremtidig MDS Foundation & LyLe København, d. 11. maj 2019 Stine Ulrik Mikkelsen Læge, ph.d.-studerende Hæmatologisk Klinik / Epigenom Laboratoriet Rigshospitalet
Læs mereNordjysk Praksisdag 2014
Nordjysk Praksisdag 2014 - Skæve laboratorieværdier Case En 55 årig kvinde som er træt, kommer i klinikken til en screening Lidt kataralsk, lidt hoste, føler sig lidt varm men har ikke haft feber Får ingen
Læs mereVaricella Zoster Virus infektion (VZV)
Varicella Zoster Virus infektion (VZV) Arbejdsgruppens medlemmer: Lotte Møller Smedegaard, Henrik Hasle, Anja Poulsen og Steen Rosthøj Nedenstående kliniske retningslinjer til forebyggelse og behandling
Læs mereANBEFALINGER VEDRØRENDE NYREBEHANDLING OG DOSISJUSTERING FOR SUNDHEDSPERSONALE, DER BEHANDLER VOKSNE PATIENTER, SOM TAGER TENOFOVIRDISOPROXIL 1
ANBEFALINGER VEDRØRENDE NYREBEHANDLING OG DOSISJUSTERING FOR SUNDHEDSPERSONALE, DER BEHANDLER VOKSNE PATIENTER, SOM TAGER TENOFOVIRDISOPROXIL 1 [Dette undervisningsmateriale er obligatorisk som en betingelse
Læs mereCLL CLL. Chronisk lymfatisk leukæmi CLL CLL. Birgitte Preiss Afd. for Klinisk Patologi OUH
Chronisk lymfatisk leukæmi Birgitte Preiss Afd. for Klinisk Patologi OUH Monoklonale B-lymfocytter Immunfænotype CD19 +, CD5 +, CD23 + CD20 s/-, CD79b s/-, sig s/- De monoklonale lymfocytter skal udgøre
Læs mereLÆR HemoCue WBC DIFF AT KENDE
LÆR HemoCue WBC DIFF AT KENDE UDFORDRINGEN At foretage en klinisk vurdering, teste patienten, diagnosticere og tage beslutning om behandling i løbet af en enkelt konsultation er ofte en udfordring for
Læs merePrimær immun trombocytopeni; persisterende og kronisk forløb
Titel: Forfattergruppe: Fagligt ansvarlige DPS-udvalg: Tovholders navn og mail: Primær immun trombocytopeni; persisterende og kronisk forløb Niels Clausen, Henrik Hasle, Birgitte Lausen, Pernille Wendtland
Læs mereLyme Artrit (Borrelia Gigt)
www.printo.it/pediatric-rheumatology/dk/intro Lyme Artrit (Borrelia Gigt) Version af 2016 1. HVAD ER LYME ARTRIT (BORRELIA GIGT) 1.1 Hvad er det? Borrelia gigt (Lyme borreliosis) er en af de sygdomme,
Læs mereSubstitutionsbehandling med Immunglobulin Hotel Kong Arthur 14/11-12
Substitutionsbehandling med Immunglobulin Hotel Kong Arthur 14/11-12 Helle Vibeke Jensen Sygeplejerske, infektionsmedicinsk afdeling Q Århus universitetshospital, skejby Disposition Præsentation. Generelt
Læs merePatienten med ukendt infektionsfokus- akutafdelingens bidrag.
Patienten med ukendt infektionsfokus- akutafdelingens bidrag. Christian Backer Mogensen Overlæge, professor, Sygehus Sønderjylland Akut- og infektionsmedicin. Udviklingen de sidste 10 år. Vi bliver mere
Læs mereÅrhus Universitetshospital ÅRHUS SYGEHUS. Elisabeth Bendstrup Lungemedicinsk Afdeling B. Århus Universitetshospital
Elisabeth Bendstrup Lungemedicinsk Afdeling B Århus Universitetshospital Afhænger af undersøgelsesmetoden og af typen af lungesygdom 40-90% har lungefibrose 70% nedsat lungefunktion 33% symptomgivende
Læs mereIndstilling om udarbejdelse af udkast til fælles regional behandlingsvejledning for knoglemarvskræft (myelomatose)
Indstilling om udarbejdelse af udkast til fælles regional behandlingsvejledning for knoglemarvskræft (myelomatose) Dato: 26.07.2017 Forelæggelse vedrørende: Indstilling om udarbejdelse af udkast til en
Læs mereDen hæmatologiske fællesdatabase
Hvilke personer skal registreres? Registreringsvejledning: Akut Leukæmi Alle patienter, som diagnosticeres med akut leukæmi og som har haft et forløb på en hæmatologisk afdeling, er registreringspligtige
Læs mereVejledning om transfusionsmedicinsk. monitorering af blødende patienter
Vejledning om transfusionsmedicinsk behandling og monitorering af blødende patienter Behandlingsanbefaling Version 1.0-7. Juni 2013 Dansk Selskab for Klinisk Immunologi ønsker at give en opdateret vejledning
Læs mereBilag III. Ændringer til relevante afsnit i produktresuméer og indlægssedler
Bilag III Ændringer til relevante afsnit i produktresuméer og indlægssedler Note: De pågældende punkter i produktresuméet og indlægssedlen er resultatet af referral proceduren. Produktinformationen kan
Læs mereBehandlingsvejledning for terapiområdet Biologisk Behandling af Kroniske Inflammatoriske Tarmsygdomme
Behandlingsvejledning for terapiområdet Biologisk Behandling af Kroniske Inflammatoriske Tarmsygdomme Fagudvalg under Rådet for Anvendelse af Dyr Sygehusmedicin, RADS, er interne, rådgivende arbejdsgrupper,
Læs mereSundhedsstyrelsen skal gøre opmærksom på følgende ændringer i beskrivelsen af specialfunktionerne:
TIL REGION MIDTJYLLAND BILAG TIL GENERELT GODKENDELSESBREV Ansøgning om varetagelse af specialfunktioner i intern medicin: hæmatologi Hermed følger s afgørelse vedr. ansøgning om varetagelse af specialfunktioner
Læs mereForårseksamen Titel på kursus: Det hæmatologiske system og immunsystemet Bacheloruddannelsen i Medicin/Medicin med industriel specialisering
Studienummer: 1/10 Forårseksamen 2014 Titel på kursus: Det hæmatologiske system og immunsystemet Uddannelse: Bacheloruddannelsen i Medicin/Medicin med industriel specialisering Semester: 2. semester Eksamensdato:
Læs mereGEMCITABIN (GEMZAR) TIL PATIENTER MED BUGSPYTKIRTELKRÆFT EFTER RADIKAL OPERATION
GEMCITABIN (GEMZAR) TIL PATIENTER MED BUGSPYTKIRTELKRÆFT EFTER RADIKAL OPERATION Der er ikke udført en fuld MTV på dette lægemiddel af følgende årsager den aktuelle patientgruppe er lille (
Læs mereSpecialeansøgning for IM: hæmatologi/roskilde Offentlig:
Specialeansøgning for IM: hæmatologi/roskilde Offentlig: SOR ID: Geografisk lokalitet: Placering og erfaring Aktuel volumen for funktionen Forventet Forventet antal nye patienter per år (tal) Aktuelt antal
Læs merePatientinformation. Blodtransfusion. - råd og vejledning før og efter blodtransfusion. Afdeling/Blodbanken
Patientinformation Blodtransfusion - råd og vejledning før og efter blodtransfusion Kvalitet Døgnet Rundt Klinisk Immunologisk Afdeling/Blodbanken Til egne notater 2 Blodtransfusion Hvorfor gives der Blod
Læs merewww.printo.it/pediatric-rheumatology/dk/intro
www.printo.it/pediatric-rheumatology/dk/intro Behcets Sygdom Version af 2016 2. DIAGNOSE OG BEHANDLING 2.1 Hvordan stilles diagnosen? Diagnosen er primært klinisk. Det kan tage mellem 1 til 5 år før et
Læs merePanodil 500 mg filmovertrukne tabletter paracetamol
OTC Indlægsseddel: Information til brugeren Panodil 500 mg filmovertrukne tabletter paracetamol Læs denne indlægsseddel grundigt, inden du begynder at tage dette lægemiddel, da den indeholder vigtige oplysninger.
Læs mereAnafylaksi Diagnosticering & behandling Hans-Jørgen Malling
Anafylaksi Diagnosticering & behandling DAC Hans-Jørgen Malling Dansk AllergiCenter Region Hovedstaden Definition af anafylaksi Anafylaksi er en akut, potentielt livstruende tilstand, der skal erkendes
Læs mereBehandlingsvejledning for behandling af patienter med myelomatose
Behandlingsvejledning for behandling af patienter med myelomatose Fagudvalg under Rådet for Anvendelse af Dyr Sygehusmedicin, RADS, er interne, rådgivende arbejdsgrupper, der refererer til Rådet. Fagudvalgene
Læs mereBlodsygdomme. Cindy Ballhorn 1
Cindy Ballhorn 1 Blodmangel (Anæmi) kan opstå fordi der er ikke nok hæmoglobinmolekyle eller fordi der er ikke nok erythrocytter, er ikke et sygdom i princippet mere en symptom Definition Anæmi er nedsat
Læs mereUdredning og behandling af uforklaret anæmi med jernmangel. -uden synlig blødning
Udredning og behandling af uforklaret anæmi med jernmangel -uden synlig blødning Forløb i primærsektoren og overgang til gastroenterologiske specialafdelinger Sygehus Lillebælt Januar 2019 Referencer:
Læs mereUdredning ved mistanke om kræ1 Lægedage 2015
Udredning ved mistanke om kræ1 Lægedage 2015 Claus Larsen Felto. Diagnos2sk Enhed, Medicinsk Afd O Herlev Hospital Organisering af kræ.udredning Kræ.plan I (2000) Kræ.plan II (2005) Kræ.plan III (2011):
Læs mereDSI. Q feber klinisk vejledning DANSK SELSKAB FOR INFEKTIONSMEDICIN
Q feber klinisk vejledning Q feber skyldes infektion med den obligat intracellulære gram negative bakterie Coxiella burnetii. Q feber smitter især via inhalation eller tæt kontakt med smittet kvæg, får
Læs mereUddannelsesmateriale. Atomoxetin Teva
Uddannelsesmateriale Atomoxetin Teva 2019-05 VIGTIG SIKKERHEDSINFORMATION VEDRØRENDE ATOMOXETIN TEVA(ATOMOXETIN) OG RISIKO FOR ØGET BLODTRYK OG PULS Kære sundhedspersonale I overensstemmelse med Lægemiddelstyrelsen,
Læs merewww.printo.it/pediatric-rheumatology/dk/intro
www.printo.it/pediatric-rheumatology/dk/intro Majeed Version af 2016 1. HVAD ER MAJEED 1.1 Hvad er det? Majeed er en sjælden genetisk sygdom. Børn med denne sygdom lider af CRMO (kronisk rekurrent multifokal
Læs merehttp://medlem.apoteket.dk/pjecer/html/direkte/2008-direkte-02.htm
Side 1 af 5 Nr. 2 \ 2008 Behandling af KOL - Kronisk Obstruktiv Lungesygdom Af farmaceut Hanne Fischer KOL (Kronisk Obstruktiv Lungesygdom) er en lungesygdom, som ca. 430.000 danskere lider af. Rygning
Læs mereVejledning om behandling med antipsykotiske lægemidler til personer over 18 år med psykotiske lidelser
VEJ nr 9276 af 06/05/2014 (Gældende) Udskriftsdato: 28. juni 2016 Ministerium: Ministeriet for Sundhed og Forebyggelse Journalnummer: Sundhedsstyrelsen, j.nr. 5-1010-186/1 Senere ændringer til forskriften
Læs mereMDS. Marianne Bach Treppendahl Læge, PhD Hæmatologisk Klinik Rigshospitalet
MDS Marianne Bach Treppendahl Læge, PhD Hæmatologisk Klinik Rigshospitalet LT-HSC ST-HSC MPP Myelodysplastic syndrom (MDS) ~ 250 nye tilfælde per år Median alder ved diagnose~ 65-70 år CMP CLP MEP GMP
Læs mereSmPC citalopram 10, 20, 30 og 40 mg tabletter
SmPC citalopram 10, 20, 30 og 40 mg tabletter 4.2 Dosering og indgivelsesmåde Den sædvanlige dosis er 20 mg dagligt som en enkelt dosis. Dosis kan om nødvendigt øges op til 40 mg dagligt afhængig af individuelt
Læs mereBehandlingsvejledning med lægemiddelrekommandation: Immunmodulerende behandling med immunglobuliner
: Immunmodulerende behandling med immunglobuliner Medicinrådet har godkendt lægemiddelrekommandationen den 9. november 2017. Medicinrådet har ikke taget stilling til det kliniske grundlag udarbejdet af
Læs mereIndholdsfortegnelse. Resume. Udredning og behandling af børn med primær immun trombocytopeni (ITP)
Titel: Forfattergruppe: Fagligt ansvarlige DPS-udvalg: Tovholders navn og mail: Udredning og behandling af børn med primær immun trombocytopeni (ITP) Niels Clausen, Henrik Hasle, Birgitte Lausen, Pernille
Læs mereRetningslinier for anvendelse af Tysabri (natalizumab) Vedtaget på Dansk Multipel Sclerose Gruppes møde den 14. august 2006
Retningslinier for anvendelse af Tysabri (natalizumab) Vedtaget på Dansk Multipel Sclerose Gruppes møde den 14. august 2006 BAGGRUND Lægemiddelstyrelsen har godkendt Tysabri (natalizumab) til behandling
Læs mereSvær reumatoid artritis (en sygdom, der fremkalder inflammation (betændelse) i leddene, hvor MabThera gives intravenøst sammen med methotrexat.
EMA/614203/2010 EMEA/H/C/000165 EPAR - Sammendrag for offentligheden rituximab Dette dokument er et sammendrag af den europæiske offentlige vurderingsrapport (EPAR) for. Det forklarer, hvordan Udvalget
Læs mereSARKOIDOSE. Regionshospitalet Silkeborg. Diagnostisk Center Lungeambulatoriet
SARKOIDOSE Regionshospitalet Silkeborg Diagnostisk Center Lungeambulatoriet HVAD ER SARKOIDOSE? Sarkoidose hedder også Boecks sygdom, opkaldt efter en norsk lungelæge. Der findes ikke noget dansk navn
Læs mereNordsjællands Hospital Lunge- og Infektionsmedicinsk Afdeling Diagnostisk Enhed
Nordsjællands Hospital Lunge- og Infektionsmedicinsk Afdeling Diagnostisk Enhed Kræftpakken til din patient som ikke passer ind andre steder Diagnostisk Enhed Bjarne Myrup 1 Dagens emner Historie Opgaver
Læs mereIdiopatisk Trombocytopenisk Purpura (ITP)
Dokumenttitel: Formål: Definitioner: Fremgangsmåde: Idiopatisk Trombocytopenisk Purpura (ITP) Vejledning i diagnosticering, behandling og kontrol af patienter med ITP ITP skyldes en immunmedieret præmatur
Læs mere1 Arbejdsgruppens sammensætning
Pakkeforløb for kræft i øjne og orbita. 1 Arbejdsgruppens sammensætning 1.1 Arbejdsgruppens sammensætning Beskrivelse af arbejdsgruppen med navn, arbejdssted, speciale og angivelse af hvem personen repræsenterer.
Læs mereAgomelatin Mylan til behandling af svære depressive episoder hos voksne
Vigtig information Må ikke smides ud! Agomelatin Mylan til behandling af svære depressive episoder hos voksne Ordinationsvejledning Information til læger og sundhedspersonale Anbefalinger vedrørende: Monitorering
Læs mereInformation om Multipel Sclerose
Information om Multipel Sclerose - til den praktiserende læge Hvad er Multipel Sclerose Side 2 Sygdomsforløb ved Multipel Sclerose Side 3 Typiske symptomer ved Multipel Sclerose Side 4 Medicinske behandlingsmuligheder
Læs mereKLINISKE UNDERSØGELSER VED INDLÆGGELSE
CASE 3 Side 1 af 8 En 49-årig brandmand indlægges for første gang på hospitalet, pga. tiltagende svaghed, vægttab og udspilen af maven gennem 6 måneder. SYGEHISTORIE Patienten har været aktiv på sit job
Læs mereNyretransplantation i Danmark
Nyretransplantation i Danmark Udredning og efterbehandling Henrik Birn Overlæge Nyremedicinsk afdeling, Aarhus Universitetshospital Formålet med nyretransplantation Bedre livskvalitet velvære og frihed
Læs mereVejledning om behandling af voksne med antidepressive lægemidler
Vejledning om behandling af voksne med antidepressive lægemidler 1. Indledning Denne vejledning præciserer kravene til den omhu og samvittighedsfuldhed en læge skal udvise, når voksne med psykiske lidelser
Læs merePræ 1. Serie 2. Serie 3 serie 4. Serie Eva
RIGSHOPITALET HOVON 8 Behandlings- og undersøgelsesskema OBS! MAX ORDINATION PÅ 75 MG RITUX I HHT. PROTOKOL! INDUKTIONSBEHANDLING ARM A (age 66-8) (R -CHOP serie I-VI) Serie nr. (gives med ugers interval)
Læs mereLeverbiopsi. Fra et klinisk synspunkt
Leverbiopsi Fra et klinisk synspunkt Skønsmæssigt er??% af alle leverbiopsier: Ul-vejledt efter fokale forandringer Lever-Tx rejektionsdiagnostik Kronisk hepatitis B/C - fibrosegrad Alle de andre biopsier
Læs mereNeuroBloc Botulismetoksin type B injektionsvæske, opløsning 5.000 E/ml
NeuroBloc Botulismetoksin type B injektionsvæske, opløsning 5.000 E/ml Vigtig sikkerhedsinformation til læger Formålet med denne vejledning er at informere læger, der er godkendt til at ordinere og administrere
Læs mereDiagnostik af Kræft & Ukendt Primær Tumor
Herlev Gentofte Hospital Diagnostik af Kræft & Ukendt Primær Tumor Tidlig diagnostik af kræft. Temadag om kræft 11/10-2018 Mette Jegstrup Villadsen Diagnostisk Enhed, Medicinsk Afd Organisering af kræftudredning
Læs mereLevact bendamustin behandling SPØRGSMÅL OG SVAR
Levact bendamustin behandling SPØRGSMÅL OG SVAR 3 Information til dig, der skal behandes med Levact for kræft i blodet, lymfesystemet eller knoglemarven. Informationen fokuserer på lægemidlet Levact, hvordan
Læs mere