Neuromuskulær r skoliose. Steen Bach Christensen dr.med.

Transkript

1 Neuromuskulær r skoliose Steen Bach Christensen dr.med.

2 Neuromuskulære re sygdomme Neurogene 1. neuron Cerebral parese Friedereichs ataksi Genetisk spinocerebalar degeneration Gangforstryrrelser før 10 år. Kørestolsbunden 30 år. Cardiopulmonær død år. Mental påvirkning. Foddeformiteter(pes cavus),skoliose Syringomyeli Intraspinale tumorer Myelomeningocele

3 2. neuron Polio Anisomeli,Skoliose,ortoser Spinal muskelatrofi (1/ fødsler)tab af forhornsceller Medicinsk behandling:valproat 3 typer. 1. Svær (Werdning-Hoffmann) 2. Moderat 3. Mild (Kugelberg-Welander) Kontrakturløsning.Skoliosebehandling. Charcot- Marie-Tooth Heriditær motorisk og sensorisk neuropati 2-4/ fødsler. Kromosom 1 og 17 Cavovarusfødder.Acetabulær dysplasi Skoliose, intrinsike håndmuskler

4

5 Myogene Muskeldystrofi Duchenne X kønsbundet debut 3 år Becher s X kønsbundet debut efter 7 år Limb- Girdle debut efter 10 års alderen Fascioscapulohumeral debut efter 10 år Congenit myopati Kontrakturer (Knæ) Obs malign hypertension Artrogrypose (+ 2. Neuron)

6 Fascioscapulohumeral muskeldystrofi Rammer ansigtets muskler og scapulas muskelforankring senere: erector spinae iliopsoas hofteabduktorer qadriceps Scapulocostal dese eller fiksering med fascia lata

7

8 Duchennes muskeldystrofi

9 Gowers tegn

10 Pseudohypeertrofi Gangorthose

11

12 Lumbar spine in kyphosis

13 Lumbar spine in lordosis

14 Production of the lordotic T-braceT

15

16 Færdigt T-korsetT

17

18 Galasko et al. Skoliosens gradantal Vitalkapacitet

19 Duchenne - Mortalitet

20 Middellevetid ved Duchenne Muskeldystrpfi Natrespirator alene: 22.2 år Natrestirator samt spondylodese: 30 år Eagle M et al. Neuromuscular disorders. 17(6) jun 2007

21

22 Neuromuskulære re scolioseoperationer Harrington Luque CD

23

24 Nederste deseniveau? Kurver < 40 grader Pelvic obliquity < 10grader: spondylodese til L5 Kurver over 40 grader: spondylodese til S1

25 Cerebral Parese Diplegi Hemiplegi Tetraplegi 60%

26 Windswept deformitet

27 Skoliose ved CP Progrediere efter vækstens afslutning Mange operationskomplikationer Patientgevinsten kan diskuteres Anbefales hvis siddefunktionen er truet Overskæring af erector spinae kan gøres Ingen gevinst på skoliosen ved Botox Selektiv dorsal rhizotomi Intratheceal baclofen

28 Kyfose og manglende hovedkontrol

29

30 Arthrogryposis Multiplex Congenita

31 Arthrogrypose Incidens: 1 ud af 3000 fødsler f (ca. 20 årligt i Danmark Patogenese: Fibrose i periartikulært væv Mindskning i antallet af forkornsceller Fedtinfiltration i muskler Eksterne faktorer Tubucurain i kyllinbgefostre giver fibrøs ankulose Maternel tetanus behandlet med Curae giver artrogrypose

32 Klinik Mangel på bøjefurere Dimples (smilehuller). Klumpfødder Knækontrakturer Terratogen hofteluksation Skulderadduktion med indadrotation Hænder flekterede,pronerede, ulnartdevierede Waitors tip posture Lordoskoliose

33

34 Skulder albue Ekstern rotationsosteotomi af humerus Bagre capsulotomi i albue Tricepstransfer el. pectoralis transfer til biceps NB:uafhængig tilværelse kræver at man kan føre en hånd til munden samt tørre sig bagi.

35 Myelomeningocele von Recklinghausen 1888

36 Neuralrørsdefekter rsdefekter Myelomeningocele Meningocele encephalocele Anencephali Spina bifida occulta Lipomeningocele Lumbosacral agenesi Diastematomyeli

37

38

39

40 Ingen eller kun refleksaktivitet distalt for celet

41 Neuralrørets rets lukning fra 21. til 28. dag

42 MMC følger: f Pareser Sensililitetstab Hydrocephalus % Incontinens 93% Sexuel dysfunktion Kognitiveproblemer ( ved mange shuntrevisioner) Tidlig menarch (2/3 før 9 års alderen

43 Arnold-Chiari I Arnold-Chiari II

44 Klassifikation Gruppe I: Thorakalt el. højt lumbalt niveau. Ingen Qadricepsfunktion. Kommer sjældent til at gå ude Som voksne. L 3 og derover. Gruppe II:L 4 og L5. AFO Gruppe III: Sacralt niveau. Ofte uden orthoser

45 Rollator bagudgående

46 Parapodium

47 Swivelwalker

48 Rygdeformiteter ved MMC Lordose Skoliose Kyfose

49 Lordose ved MMC Hyppigst Ses specielt ved paralyse af triceps surae og glutealmuskulatur med bevaret funktion af hofteflektorer og quadriceps

50 Skoliose ved MMC T 12 eller højere niveau 62% L1-L2 niveau 43% L3-L4 niveau 24% L5 niveau 23% S1 niveau 0%

51 Årsager til skoliose ved MMC Lokal instabilitet Posterior elementer mangler Paralyse af muskler Udvikles mellem 5 og 10 års alderen Lang kurve-skæv bækkenstand Kongenit anomali Hemivertebrae Unilateral barredannelse Tethered cord Hydromyali

52 Tethered cord Hydromyali

53

54

55

56

57

58 Kyphectomi ved MMC

59 Fiksering ved MMC kyphectomi

60 Tak for opmærksomheden