Neuromuskulær r skoliose Steen Bach Christensen dr.med.
Neuromuskulære re sygdomme Neurogene 1. neuron Cerebral parese Friedereichs ataksi Genetisk spinocerebalar degeneration Gangforstryrrelser før 10 år. Kørestolsbunden 30 år. Cardiopulmonær død 40-50 år. Mental påvirkning. Foddeformiteter(pes cavus),skoliose Syringomyeli Intraspinale tumorer Myelomeningocele
2. neuron Polio Anisomeli,Skoliose,ortoser Spinal muskelatrofi (1/20.000 fødsler)tab af forhornsceller Medicinsk behandling:valproat 3 typer. 1. Svær (Werdning-Hoffmann) 2. Moderat 3. Mild (Kugelberg-Welander) Kontrakturløsning.Skoliosebehandling. Charcot- Marie-Tooth Heriditær motorisk og sensorisk neuropati 2-4/10 000 fødsler. Kromosom 1 og 17 Cavovarusfødder.Acetabulær dysplasi Skoliose, intrinsike håndmuskler
Myogene Muskeldystrofi Duchenne X kønsbundet debut 3 år Becher s X kønsbundet debut efter 7 år Limb- Girdle debut efter 10 års alderen Fascioscapulohumeral debut efter 10 år Congenit myopati Kontrakturer (Knæ) Obs malign hypertension Artrogrypose (+ 2. Neuron)
Fascioscapulohumeral muskeldystrofi Rammer ansigtets muskler og scapulas muskelforankring senere: erector spinae iliopsoas hofteabduktorer qadriceps Scapulocostal dese eller fiksering med fascia lata
Duchennes muskeldystrofi
Gowers tegn
Pseudohypeertrofi Gangorthose
Lumbar spine in kyphosis
Lumbar spine in lordosis
Production of the lordotic T-braceT
Færdigt T-korsetT
Galasko et al. Skoliosens gradantal Vitalkapacitet
Duchenne - Mortalitet
Middellevetid ved Duchenne Muskeldystrpfi Natrespirator alene: 22.2 år Natrestirator samt spondylodese: 30 år Eagle M et al. Neuromuscular disorders. 17(6). 470-475 jun 2007
Neuromuskulære re scolioseoperationer Harrington Luque CD
Nederste deseniveau? Kurver < 40 grader Pelvic obliquity < 10grader: spondylodese til L5 Kurver over 40 grader: spondylodese til S1
Cerebral Parese Diplegi Hemiplegi Tetraplegi 60%
Windswept deformitet
Skoliose ved CP Progrediere efter vækstens afslutning Mange operationskomplikationer Patientgevinsten kan diskuteres Anbefales hvis siddefunktionen er truet Overskæring af erector spinae kan gøres Ingen gevinst på skoliosen ved Botox Selektiv dorsal rhizotomi Intratheceal baclofen
Kyfose og manglende hovedkontrol
Arthrogryposis Multiplex Congenita
Arthrogrypose Incidens: 1 ud af 3000 fødsler f (ca. 20 årligt i Danmark Patogenese: Fibrose i periartikulært væv Mindskning i antallet af forkornsceller Fedtinfiltration i muskler Eksterne faktorer Tubucurain i kyllinbgefostre giver fibrøs ankulose Maternel tetanus behandlet med Curae giver artrogrypose
Klinik Mangel på bøjefurere Dimples (smilehuller). Klumpfødder Knækontrakturer Terratogen hofteluksation Skulderadduktion med indadrotation Hænder flekterede,pronerede, ulnartdevierede Waitors tip posture Lordoskoliose
Skulder albue Ekstern rotationsosteotomi af humerus Bagre capsulotomi i albue Tricepstransfer el. pectoralis transfer til biceps NB:uafhængig tilværelse kræver at man kan føre en hånd til munden samt tørre sig bagi.
Myelomeningocele von Recklinghausen 1888
Neuralrørsdefekter rsdefekter Myelomeningocele Meningocele encephalocele Anencephali Spina bifida occulta Lipomeningocele Lumbosacral agenesi Diastematomyeli
Ingen eller kun refleksaktivitet distalt for celet
Neuralrørets rets lukning fra 21. til 28. dag
MMC følger: f Pareser Sensililitetstab Hydrocephalus 70-80 % Incontinens 93% Sexuel dysfunktion Kognitiveproblemer ( ved mange shuntrevisioner) Tidlig menarch (2/3 før 9 års alderen
Arnold-Chiari I Arnold-Chiari II
Klassifikation Gruppe I: Thorakalt el. højt lumbalt niveau. Ingen Qadricepsfunktion. Kommer sjældent til at gå ude Som voksne. L 3 og derover. Gruppe II:L 4 og L5. AFO Gruppe III: Sacralt niveau. Ofte uden orthoser
Rollator bagudgående
Parapodium
Swivelwalker
Rygdeformiteter ved MMC Lordose Skoliose Kyfose
Lordose ved MMC Hyppigst Ses specielt ved paralyse af triceps surae og glutealmuskulatur med bevaret funktion af hofteflektorer og quadriceps
Skoliose ved MMC T 12 eller højere niveau 62% L1-L2 niveau 43% L3-L4 niveau 24% L5 niveau 23% S1 niveau 0%
Årsager til skoliose ved MMC Lokal instabilitet Posterior elementer mangler Paralyse af muskler Udvikles mellem 5 og 10 års alderen Lang kurve-skæv bækkenstand Kongenit anomali Hemivertebrae Unilateral barredannelse Tethered cord Hydromyali
Tethered cord Hydromyali
Kyphectomi ved MMC
Fiksering ved MMC kyphectomi
Tak for opmærksomheden