CHARLES BONNET SYNDROM

Navn: Nadine Amalie Hedehus Kjeldsen Vejleder: Anette Ristorp Ohlsen Afleveringsdato: 2. februar 2017 Antal anslag: 54870 FOREKOMST AF CHARLES BONNET SYNDROM HOS PATIENTER MED AMD Occurrence of Charles Bonnet Syndrome in patients with age-related macular degeneration PROFESSIONSBACHELOR I OPTOMETRI KØBENHAVNS ERHVERVSAKADEMI 1 af 29

Om aftenen når jeg skal i seng, er der både hunde og isbjørne i soveværelset. Dem bliver jeg nødt til at lukke ud og sige de skal gå, for nu skal jeg sove. De er der bare alligevel igen om morgenen. Hehe, ja øhm der er altså en cyklist der cykler rundt om mig inde i stuen Samtidig med en sort krabbe kravler rundt på gulvet. Ordrette citater fra patienter med Charles Bonnet Syndrom, sagt under indsamling af data til dette projekt. 2 af 29

Indholdsfortegnelse Indholdsfortegnelse 3 Resumé 5 1.0 Introduktion 6 1.1 Motivation 6 1.2 Formål 6 1.3 Problemformulering 6 1.4 Teoretisk baggrund 7 1.4.1 Charles Bonnet generelt 7 1.4.2 Ætiologi 7 1.4.3 Prævalens 7 1.4.4 Alder og CBS 8 1.4.5 Køn og CBS 8 1.4.6 Synsnedsættelser og CBS 9 1.4.7 Kontrastsensitivitet og CBS 9 1.4.8 Behandling 9 2.0 Metode 10 2.1 Design 10 2.2 Litteratursøgning 10 2.3 Deltagere 11 2.3.1 Deltagerne i KSSC 11 2.3.2 Inklusionskriterier 11 2.3.3 Eksklusionskriterier 12 2.3.4 Deltagerne i spørgeskemaundersøgelsen 12 2.3.5 Inklusionskriterier 12 2.3.6 Eksklusionskriterier 12 2.4 Etik 12 2.4.1 Deltagerne i KSSC 12 2.4.2 Deltagerne i spørgeskemaundersøgelsen 13 2.5 Dataindsamling 13 2.6 Databearbejdning 13 3.0 Resultater 14 3.1 Resultater for KSSC 14 3.1.2 Forekomst af CBS i aldersgrupper 15 3.1.3 Forekomst af CBS i forhold til køn 16 3 af 29

3.1.4 Forekomst af CBS i forhold til visus 16 3.1.5 Forekomst af CBS i forhold til kontrastfølsomhed 17 3.2 Spørgeskemaundersøgelse blandt optikere 17 4.0 Diskussion 18 4.1 Diskussion af resultaterne 18 4.1.1 Prævalens KSSC 18 4.1.2 Forekomst af CBS i aldersgrupper 19 4.1.3 Forekomst af CBS i forhold til køn 20 4.1.4 Forekomst af CBS i forhold til visus 20 4.1.5 Forekomst af CBS i forhold til kontrastfølsomhed 21 4.1.6 Resultater fra spørgeskemaundersøgelse blandt optikere 22 4.2 Diskussion af metode 22 4.2.1 Intern validitet og metode 22 4.2.2 Klinisk studie på Synscentralen (KSSC) 22 4.2.3 Spørgeskemaundersøgelsen 23 5.0 Konklusion 24 5.1 Hvor stor prævalens af CBS forekommer hos en gruppe AMD-patienter? 24 5.2 Kendskab til CBS hos nutidens praktiserende optometrister 25 5.3 Forøget risiko for udvikling af CBS i undergrupperne køn, alder og visus 25 5.4 Sammenhæng mellem kontrastfølsomhed og CBS 25 6.0 Perspektivering 25 Referenceliste 26 Bilag 28 Bilag 1 28 Bilag 2 29 4 af 29

Resumé Introduktion: Efter i første praktikforløb at have mødt en patient med Charles Bonnet Syndrom (CBS), fangede det interesse at undersøge hvor udbredt fænomenet var. Min umiddelbare opfattelse var at optometristers kendskab til fænomenet ikke var stor, hvorfor det blev interessant at undersøge sammenhængen mellem prævalensen af CBS og kendskabet hertil. Formålet med studiet er således at estimere, hvor stor prævalens af CBS der forekommer hos en gruppe af patienter med aldersrelateret makula degeneration (AMD), samt hvor stor risikoen for CBS er i undergrupperne alder, køn, visus og kontrastfølsomhed. Studiet vil ligeledes undersøge nutidens optometristers kendskab til fænomenet, for at vurdere om deres viden omkring emnet er tilstrækkelig, sammenlignet med den mængde CBS-patienter de vil støde på i deres praksis. Metode: Den benyttede litteratur i dette studie tager udgangspunkt i søgning på PubMed.gov, samt kaskadesøgning fra artikler fundet derfra. Studiets empiri tager udgangspunkt i et klinisk studie af patienter med AMD, samt en kvantitativ spørgeskemaundersøgelse til optometrister. Under det kliniske studie blev AMD-patienter udspurgt om synshallucinationer efter samme spørgerammer og fik desuden udmålt visus, refraktion og kontrast. Yderligere data såsom køn og alder, blev noteret ned til efterfølgende beregninger. Spørgeskemaundersøgelsen henvendte sig til optometrister i det lukkede forum Optikerforum på Facebook, Inc og sigtede efter så bred svargruppe som mulig. Respondenterne blev inddelt efter ansættelsessted, for at give en vurdering af hvilke optometrister der har kendskab til CBS. Resultat: Overordnet svarede 29,2% at de oplevede CBS. Der fandtes ingen signifikant forøget risiko for CBS i undergrupperne alder, køn og visus, men signifikant større risiko for CBS med kontrast 1,05 eller dårligere (odds ratio 4,26x 95%-sikkerhedsintervaller 1.2-15,7 p = < 0.05). Ud af spørgeskemaundersøgelsen kendte 29% af butiksansatte til CBS, 34% af studerende, 100% af ansatte på Synscentraler/kommunikationscentre og 73% af ansatte hos øjenlæger eller på øjenafdelinger. Konklusion: I studiet kan det konkluderes at forekommer en signifikant større risiko for at have CBS, såfremt kontrasten er 1,05 eller dårligere. En test for kontrastfølsomhed vil derfor kunne virke som indikator for CBS hos AMD-patienter. Spørgeskemaundersøgelsen viste manglende kendskab til fænomenet blandt butiksansatte, hvilket indikerer yderligere viden blandt disse kunne være gavnlig, da AMD-patienter ofte er kunder i deres forretninger og ikke nødvendigvis førhen har været hos en fagperson der har forklaret dem om deres symptomer. Der findes ingen effektiv behandlingsmetode, hvorfor optometristers opgave må være at vejlede patienterne, så de ikke skal have bekymringer omkring deres synshallucinationer. Nøgleord: Charles Bonnet Syndrom, aldersrelateret makula degeneration, kontrastfølsomhed 5 af 29

1.0 Introduktion 1.1 Motivation Under mit praktikforløb mødte jeg for første gang en patient der led af Charles Bonnet Syndrom. Han var ny kunde i den butik jeg arbejdede i og skulle have en synsprøve med henblik på et par nye briller. Under anamnesen blev det klart at han var AMD-patient og regelmæssigt gik til øjenlæge. Da jeg kendte til sammenhængen mellem AMD og synshallucinationer, spurgte jeg ind til dette, hvorefter han fortalte at han over det seneste årti havde set sin afdøde kone gå rundt i sit hjem. I starten var han blevet så foruroliget over sine synshallucinationer at han ikke turde fortælle det til nogen, og skjulte sine bekymringer, indtil det blev så slemt, at han søgte psykologhjælp. Psykologen kunne berolige ham med hans synshallucinationers benigne karakter, men kendte ikke til navnet på fænomenet, som patienten første gang hørte ved min synsprøve Denne mands traumatiske oplevelser, kunne måske have været undgået hvis han havde fået den nødvendige rådgivning fra sin øjenlæge eller optometrist på et tidligere tidspunkt. Det fik mig til at interesse mig for hvor mange der rent faktisk kendte til dette syndrom. Det var min opfattelse at det ikke var særlig velkendt blandt optometrister, efter at have snakket med kollegaer og medstuderende. Det vakte min interesse at undersøge hvor mange patienter der led af syndromet, så jeg kunne se om det var relevant viden for os som fagpersoner. Vi ville kunne være med til at øge patienters livskvalitet, ved at kunne oplyse dem om deres symptomer, hvis blot vi havde kendskab nok til emnet. 1.2 Formål Formålet med denne undersøgelse er at estimere hvor stor en procentdel af AMD-patienter der oplever synshallucinationer - kendt som Charles Bonnet Syndromet (CBS), samt hvor kendt CBS er blandt optometrister. Fokusgruppen har i undersøgelsen været henviste patienter til Synscentralen i Vordingborg. Studiet baserer empiri på resultater fra et lignende studie, foretaget af Keith D. Gordon, PhD, i 2015, det til dato største studie af CBS[1]. Undersøgelsen benævnes herefter som KSSC (klinisk studie fra Synscentralen). 1.3 Problemformulering På baggrund af motivationen og formålet for dette studie, vil der findes svar på følgende: Hvor stor prævalens af Charles Bonnet Syndrom forekommer hos en gruppe af AMD-patienter og hvor stor kendskab til fænomenet har nutidens optometrister? For at besvare problemformuleringen anvendes følgende forskningsspørgsmål: - Forekommer der en forøget risiko for udvikling af CBS hos undergrupperne køn, alder og visus i studiet af Gordon (2015) sammenlignet med patienterne i KSSC? - Findes der sammenhæng mellem kontrastfølsomhed og CBS? 6 af 29

1.4 Teoretisk baggrund 1.4.1 Charles Bonnet generelt Patienter med nedsat syn kan opleve komplekse synshallucinationer, en tilstand kendt som Charles Bonnet Syndromet (CBS). CBS karakteriseres som komplekse visuelle hallucinationer hos kognitivt normale mennesker, der ingen kontrol har over disse syner. Synshallucinationerne kan opleves som detaljerede billeder af mennesker, dyr, geometriske figurer eller lignende[2]. Det blev i lang tid betragtet som en sjælden tilstand, og systematisk research om CBS er derfor begrænset[3,4]. Den største forekomst af CBS findes hos AMD-patienter, men fænomenet kan opstå hos en hvilken som helst tilstand der forårsager synstab[5]. I litteraturen beskrives CBS som en tilstand der ofte overses i den kliniske praksis, både på grund af manglende viden hos fagpersonalet, men også på grund af patienternes tilbageholdenhed og frygt for at blive betragtet som mentalt ustabile pga. deres synshallucinationer[3]. 1.4.2 Ætiologi Viden om CBS ætiologi og patogenese er forholdsvis begrænset[6]; den mest almindelige definition, benyttet i psykiatrisk litteratur er Gold og Rabins definition fra 1989, der mente det var en kombination af okulær- og cerebral patologi, der resulterede i hallucinationerne[7]. Kognitive defekter, social isolation eller mangel på sensorisk stimuli er også blevet impliceret i ætiologien af CBS[4]. Synshallucinationer kan også opstå på grund af neurologiske sygdomme, psykiske sygdomme, brug af euforiserende stoffer eller som bivirkning ved visse former for medikamenter. Denne form for synshallucinationer defineres ikke som CBS[2]. Der findes ikke en universel definition af CBS, men der enighed blandt sundhedsprofesionelle om at CBS krydser flere felter, såsom geriatrisk medicin, psykiatri og neurologi, så det vil kræve mere end som så at finde en fast definition[2]. Forskellige kriterier for diagnosticering af CBS er foreslået[8]: 1. Ingen mentale problemer 2. Normal perception 3. Ingen yderligere hallucinationer fx i form af lyde 4. Ingen ualmindelige omstændigheder 5. Ingen kontrol over situationen 6. Synshallucinationer forsvinder når patienten lukker øjnene 1.4.3 Prævalens Eftersom CBS i længere tid blev betragtet som et sjældent syndrom, er studier omkring emnet stadig begrænsede, hvilket vanskeliggør bestemmelse af prævalens[3,4]. I forskellige oftalmologiske udgivelser rapporteres prævalensen et sted mellem mindre end 1% til 40%, men det skyldes sandsynligvis forskelle i inklusionskriterier, dybde af spørgsmål og tilbageholdenhed fra patienternes side[9]. Som den geriatriske population øges, vil mængden af erhvervede synsnedsættelser tilsvarende øges og derved vil en større gruppe rammes af CBS[2]. 7 af 29

Gordon (2015) fandt i sit studie en overordnet prævalens på 18,8%, ved at undersøge 2565 nye patienter på et canadisk institut for blinde. I studiet blev en større forekomst af CBS hos kvinder fundet, samt hos patienter med et større synstab[1]. Teunisse RJ et al (1996) screenede 505 patienter med nedsat syn og fandt en prævalens på 12%. Hos 28% af disse patienter skabte det betydelige problemer i form af stor bekymring på grund af deres hallucinationer. Alle havde søgt læge, men kun én havde fået diagnosen CBS[4]. Vukicevic M og Fitzmaurice K (2008) undersøgte en australsk population af 200 patienter ældre end tres år gamle, med visus 6/12 eller dårligere, og fandt en prævalens af CBS på 17,5%[10]. Khan JC et al (2009) undersøgte 360 AMD-patienter i de sene stadier, med en prævalens af CBS på 27%. Selvom de fleste patienter i deres studie ikke oplevede bekymring eller angst omkring deres hallucinationer, var alle glade for at få at vide at tilstanden var ufarlig[11]. Singh A og Sørensen TL, offentliggjorde i 2010, et dansk studie af en gruppe på 300 AMD patienter undersøgt for CBS. Ud af disse fandtes en prævalens på 8,3% og de kunne derfor konkludere at CBS ikke er et ualmindeligt syndrom hos AMD-patienter[12]. 1.4.4 Alder og CBS CBS rammer ofte den geriatriske population, fordi der er en øget forekomst af øjensygdomme hos ældre, men CBS kan ramme alle aldre, som følge af synstab[6]. Gordon (2015) fandt i sit studie en let forøget risiko for at have CBS for en aldersgruppe på enogfirs år eller ældre, i forhold til en gruppe fra fyrre til firs år, dog ikke med statistisk signifikans[1]. Teuinisse et al (1995) påviste en øget risiko for udvikling af CBS hos højere aldersgrupper end yngre[13]. Der findes få studier omkring CBS hos børn, dog er der to rapporterede tilfælde af CBS hos børn efter synstab. Begge disse børn havde en stav- og tapcelledystrofi, der resulterede i udtrykte og komplicerede synshallucinationer. Børnenes beskrivelse af deres hallucinationer var meget lig dem voksne med samme sygdom beskrev, og de havde ikke andre former for hallucinationer end visuelle[2]. På baggrund af studiet af disse børn, blev det understreget at alder ikke kan regnes som en inklusionskriterium for CBS. 1.4.5 Køn og CBS Gordon (2015) kunne fastslå at flere kvinder oplevede synshallucinationer end mænd, som en signifikant forhøjet risiko. Forskellene på forekomsten af CBS blandt de to køn kunne dog lige så godt være grundet mænds tilbageholdenhed omkring at erkende at de oplever hallucinationer, frem for fysiologiske eller genetiske forskelle på kønnene i forhold til CBS. I studiet nævnes at der må forskes yderligere om emnet, før det kan bekræftes som en reel risiko[1]. 8 af 29

Vukicevic M og Fitzmaurice K (2008) fandt at patienter der oplevede Charles Bonnet oftest var kvinder, med en gennemsnitsalder på 77,7 år[10]. 1.4.6 Synsnedsættelser og CBS CBS opleves sædvanligvis ved visustab, men kan også forekomme med bevaret visus. Dette ses bl.a. for glaukompatienter, der sædvanligvis bibeholder centralsynet trods fremskredne synsdefekter, der opstår pga. tab af ganglieceller[2,14]. Patienter med signifikante okulær sygdomme og god visus kan derfor stadig være i risiko for at udvikle CBS[2]. Gordon (2015) finder signifikant større risiko for at have CBS ved dårlig visus og synstab, end grupperne med bedre visus[1]. Khan JC et al (2009) fandt i deres studie en sammenkædning mellem dårlig visus og udviklingen af CBS, med odds ratio på 3,50 (95%-sikkerhedsintervaller 1,64-7,48, p= 0,001) for de patienter med bedst binokulær visus dårligere end 6/36[11]. Abbott et al foretog et studie der kun involverede AMD patienter, hvor der ikke kunne findes nogen sammenhæng mellem deres synstab og chancen for at opleve CBS. Der kunne ikke findes nogen statistisk signifikans mellem sandsynligheden for at have CBS hos våd AMD fremfor tør, da patienter med begge typer oplevede CBS[15,16]. 1.4.7 Kontrastsensitivitet og CBS Jackson et al offentliggjorde i 2006 et klinisk studie, der havde til formål at undersøge sammenhængen mellem synshallucinationer og visus, samt kontrast hos en gruppe af 225 svagsynspatienter. Ud af denne gruppe, rapporterede 35% synshallucinationer. Konklusionen på deres udmålinger var, at en lav kontrastfølsomhed var den stærkeste indikator for rapporterede synshallucinationer - justeret ind efter visus[17]. 1.4.8 Behandling Der findes ikke nogen effektiv medicinsk behandling mod CBS, men visse medikamenter mod epilepsi kan spille en mindre rolle i begrænsning af synshallucinationerne[3]. I de fleste tilfælde opleves synshallucinationerne ved CBS fremmede og bizarre for patienten, men sjældent forstyrrende. Cox og Ffytche (2014) undersøgte 492 patienter med CBS; 38% af disse fandt hallucinationerne uhyggelige, skræmmende og overraskende i begyndelsen, men over tid faldt dette tal til 8%, da de havde vænnet sig til det. Hele 60% syntes ikke at synshallucinationerne påvirkede deres liv, hvorimod 33% af patienterne følte det havde en negativ indflydelse på deres dagligdag. 7% fandt synshallucinationerne behagelige[18]. Vukicevic og Fitzmaurice (2008) fandt at 51,1% af deres deltagere rapporterede milde grader af stress over deres hallucinationer, hvorimod 30% kunne rapportere alvorlig stress som resultat af CBS. Den stress de oplevede var ikke på grund af de billeder de så, men frygten for den underliggende grund til hallucinationerne[10]. På trods af den ellers manglende mulighed for behandling, vil patienter alligevel have glæde af en forsikring om at deres synshallucinationer ikke er tegn på mental sygdom[4]. 9 af 29

Abbott EJ et al undersøgte en gruppe AMD-patienter, hvoraf 71% af dem ikke havde noget kendskab til CBS og ikke vidste at det kunne opstå som følge af dårligt syn[16]. Kendskab til CBS, fra optometristens side, gør det muligt at vejlede om symptomer og spørge ind til det, på en måde der får patienterne til at føle sig trygge og sikre. En sympatisk måde at foretage anamnese på er essentiel for at patienterne tør fortælle om deres synshallucinationer. Forsikring og forklaring om de harmløse hallucinationer, der ikke indikerer mentale problemer har vist at have stor pædagogisk effekt på patienterne[3]. 2.0 Metode I dette afsnit vil der blive redegjort for valg og fravalg af metoden for opbyggelse af dataindsamling, litteratursøgning, deltagerudvælgelse, samt redegørelse for databearbejdning 2.1 Design I denne undersøgelse er der indsamlet to forskellige former for empiri. På Synscentralen i Vordingborg er der foretaget et klinisk studie, hvor der er blevet indsamlet data om CBS, der inkluderede alle AMD-patienter, henvist til undersøgelse. Alle deltagende patienter har fået undersøgt visus, refraktion og kontrastfølsomhed, og er blevet spurgt ind til eventuelle synshallucinationer, herunder specificering af hallucinationer, sociale relationer, boligforhold og alder. Alle svar er blevet noteret på en grundlæggende skabelon af spørgsmål (se bilag 1), så samtlige patienter er blevet spurgt om samme spørgsmål. Der er ligeledes blevet udsendt et spørgeskema blandt optometrister. Formålet med spørgeskemaundersøgelsen er at belyse nutidens optometristers kendskab til fænomenet CBS. 2.2 Litteratursøgning Litteraturen brugt i denne undersøgelse, blev primært fundet på følgende database: PubMed.gov - https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed Publikations database Søgeord Fundne artikler Relevante artikler PubMed.gov Charles Bonnet syndrome Charles Bonnet syndrome age related macular degeneration 74 17 11 4 10 af 29

Derudover er der blevet foretaget en kaskadesøgning fra følgende artikler: - Gordon KD. Prevalence of visual hallucinations in a nation low vision client population. Can J Ophthalmol 2016;51:3-6 Relevante artikler fundet ud fra denne artikel: 5 - efter gennemgang og vurdering af abstract. - Singh A, Sørensen T. The prevalence and clinical characteristics of Charles Bonnet Syndrome in Danish patients with neovascular age-related macular degeneration. Acta Ophthalmologica 2012;90:476-480 Relevante artikler fundet ud fra denne artikel: 3 - efter gennemgang og vurdering af abstract. - Pang L. Hallucinations Experienced by Visually Impaired: Charles Bonnet Syndrome. Optometry and vision science. 2016;93:1466-1478 Relevante artikler fundet ud fra denne artikel: 3 - efter gennemgang og vurdering af abstract. 2.3 Deltagere 2.3.1 Deltagerne i KSSC Studiet undersøger en gruppe af AMD-patienter tilknyttet Synscentralen i Vordingborg, der alle er henvist af enten øjenlæge eller optometrist. Der har ikke været nogen aldersbegrænsning på studiet, men gruppen af deltagere har vist sig at være i alderen 61-102 år. For at blive henvist til Synscentralen skal svagsynskriteriet være opfyldt. Ifølge dansk social klassifikation for synsnedsættelser klassificeres svagsyn ud fra visus < 6/18 på bedst seende øje, med bedst mulig korrektion eller ved koncentrisk indskrænket synsfelt < 20 grader eller hemianopsi[19]. Der forekommer dog patienter med bedre visus i dette studie. Deltagerne i studiet repræsenterer begge køn og forskellige etnicitet. Alle udmålinger af visus blev målt på LogMAR ETDRS tavle og kontrastfølsomhed udmålt på Pelli- Robson kontrasttavle. 2.3.2 Inklusionskriterier Deltagere skulle have diagnosen aldersrelateret makula degeneration (AMD), da dette var den valgte fokusgruppe, eftersom AMD er den diagnose med størst prævalens af CBS, ifølge studiet af Gordon (2015). Derudover udgjorde AMD-patienter 52,8% af den samlede diagnosticerede patientgruppe på Synscentralen, ud fra de seneste optegnelser (2015) og det har derfor været muligt at indsamle mest data omkring disse patienter[20]. Hvilket stadie patienternes AMD var på, var underordnet for denne undersøgelse. Yderligere diagnoser ud over AMD spillede ingen rolle, da AMD blev regnet for hoveddiagnosen i studiet. 11 af 29

2.3.3 Eksklusionskriterier AMD-patienter med svær demens, nævnt af deres pårørende, måtte ekskluderes fra dette studie, idet deres svar er for vanskelige at regne som valide. To patienter måtte ekskluderes fra studiet, idet de svarede anderledes end deres pårørende på grundlæggende spørgsmål såsom boligforhold og lignende. Tre patienter måtte ekskluderes fra undersøgelsen af kontrastfølsomhed, da det ikke var muligt at udmåle kontrasten, på grund af uklare tilbagemeldinger. 2.3.4 Deltagerne i spørgeskemaundersøgelsen Spørgeskemaundersøgelsen (se bilag 2) blev lagt ud på det sociale netværk Facebook, Inc og favner dermed bredt omkring de optikere der er medlemmer af den lukkede gruppe Optikerforum. Her skelnes ikke mellen uddannelse (optiker/optometrist), alder, køn, etnicitet eller lignende. 2.3.5 Inklusionskriterier Medlemmer af den lukkede gruppe Optikerforum, oprettet d. 21. november 2014 havde mulighed for at besvare spørgeskemaundersøgelse. Gruppen havde på den dag spørgeskemaundersøgelsen lukkedes for yderligere svar, 2. januar 2017, 2350 medlemmer. Deltagerne i spørgeskemaundersøgelsen skulle være uddannede optikere/optometrister eller være under uddannelse. 2.3.6 Eksklusionskriterier Medlemmer af den lukkede gruppe Optikerforum, der eksempelvis arbejder som leverandører, sælgere, salgsassistenter eller lignende i optikerforretninger skulle ikke svare på skemaet. Der må tages højde for at de har haft mulighed for at svare på spørgeskemaet alligevel, hvilket kan have haft indflydelse på svarene. 2.4 Etik 2.4.1 Deltagerne i KSSC Vigtigheden af at ingen patienter har følt sig utrygge under undersøgelsen, har været i fokus hele studiet. Det har bl.a. været muligt for patienterne at blive undersøgt alene, uden at der var pårørende til stede, såfremt de ønskede dette. Alle patienter er informeret om deres anonymitet i undersøgelsen og om muligheden for at takke nej til deltagelse. Eftersom nogle patienter eventuelt ikke tør fortælle om deres synshallucinationer pga. angst for at blive vurderet som mentalt syge, har det været understreget for alle der deltog i studiet at synshallucinationerne er benigne og ikke skyldes mental sygdom, samt at CBS er forholdsvis udbredt blandt AMD-patienter. Alle patienterne er desuden blevet informeret om at deres svar og udmålinger blev brugt til et videnskabeligt studie, i form af at bachelorprojekt. 12 af 29

2.4.2 Deltagerne i spørgeskemaundersøgelsen Deltagere i spørgeskemaundersøgelsen informeredes om at undersøgelsen var en del af et bachelorprojekt. Spørgeskemaet var anonymt og informerede herom, så alle havde mulighed for at svare ærligt og forhåbentlig uden påvirkning, eksempelvis af kolleger, pårørende eller lignende. 2.5 Dataindsamling Data fra KSSC er indsamlet i perioden 1/8-2016 til 31/11-2016 på Synscentralen i Vordingborg. Patienter med AMD, henvist til undersøgelse på Synscentralen den pågældende periode, blev inkluderet i studiet, medmindre de udtrykte et ønske om ikke at deltage - hvilket ingen patienter gjorde. Den synsundersøgelse de skulle igennem på grund af deres henvisning, blev suppleret med spørgsmål omkring CBS. Havde patienterne oplevet synshallucinationer, blev der spurgt yderligere ind til dette. Havde de ikke oplevet synshallucinationer, fik de en forklaring på fænomenet, omkring dens baggrund, ufarlige natur og fik at vide at dette eventuelt kunne opstå på et tidspunkt i deres forløb med AMD. Al data til spørgeskemaundersøgelsen blev indsamlet i perioden fra d. 13 december 2016 og var åbent for svar indtil d. 2. januar 2017. I perioden blev 241 svar modtaget. 2.6 Databearbejdning Resultaterne fra KSSC udgør et klinisk studie, hvor spørgeskemaundersøgelsen må beskrives som en kvantitativ undersøgelse. Prævalens udregnet i opgaven er den andel af patientgruppen der har CBS ud af den samlede patientgruppe[21]. Prævalensen beregnes ud fra følgende formler[22]: Prævalens regnes ved: P = Standardfejlen beregnes: 95%-sikkerhedsintervaller: p ± 1,96 x SE(p) Der beregnes odds ratio, et ofte anvendt mål for sammenhængen mellem to variabler. Formålet med udregning af odds ratio er at give en beskrivelse af forskellene mellem de enkelte grupper, når der samtidig kontrolleres for sammensætningen af køn, alder, synskode og kontrastsensitivitet. Odds ratio måler forskellen mellem en aktuel gruppe og en referencegruppe. Hvis odds ratio er større end 1, angiver det at den aktuelle gruppe i højere grad end referencegruppe, har oplevet CBS[22]. Odds ratio beregnes med følgende formel: OR = 13 af 29

Sikkerhedsintervaller til odds ratio beregnes med følgende formel: SE(OR) = Der beregnes 95%-sikkerhedsintervaller for at angive et sikkerhedsinterval for det udregnede odds ratio. Intervallet angiver den nedre og øvre grænse, for signifikansen af data. Sikkerhedsintervaller beregnes med følgende formel[23]: ln(or) ±1,96 x SE(OR) Efterfølgende tages e x -værdien af de to tal. Ligger begge disse værdier over 1, kan det betragtes som en signifikant data. Ud fra data er der beregnet p-værdi for værdierne for at fastslå signifikans[23]. P-værdien beregnes ved hjælp af en χ 2 -test, der anvendes til sammenligning af frekvenser og beregnes ud fra følgende formel[24]. χ 2 = Ud fra resultatet kan data omregnes vha χ 2 omregningstabel til en p-værdi. Der er desuden brugt beskrivende statistik i form af udregning af den procentvise fordeling af patienter der føler ensomhed i KSSC. Al data fra spørgeskemaundersøgelsen er udregnet med beskrivende statistik[23]. 3.0 Resultater I dette afsnit præsenteres det indsamlede data fra KSSC, samt spørgeskemaundersøgelsen blandt optometrister alt efter arbejdsplads, samt studerende. Rækkefølgen af data opsættes efter samme rækkefølge som præsenteres i studiet af Gordon fra 2015. 3.1 Resultater for KSSC 96 AMD-patienter blev spurgt om de oplevede CBS - ud af disse havde 28 patienter oplevet synshallucinationer. Prævalensen i den samlede gruppe, samt inddelinger efter alder, køn og synskode præsenteres i tabel på efterfølgende side (tabel 1). 14 af 29

Tabel 1 - Prævalens af CBS-forekomst for undergrupper Antal (%) (%) Oplever CBS Total antal patienter 96 (100) 29,2 Alder, år 40-80 44 (45,8) 29,5 81+ 52 (54,2) 28,8 Køn Kvinde 62 (64,6) 25,8 Mand 34 (35,4) 35,3 Synskode 0. 30 (31,3) 20 1. 47 (49) 31,9 2. 12 (12,5) 50 3+ 7 (0,72) 38,6 Blandt den samlede gruppe af AMD-patienter forekommer CBS blandt 29,2% med 95%- sikkerhedsintervallet fra 17,67% til 40,67%. Betragtes undergrupperne, ses en jævn forekomst af CBS på ca. 30%, bortset fra gruppen synskode 2, med den højeste forekomst på 50% af CBS. I de følgende afsnit vil der for hver undergruppe blive præsenteret uddybende udregninger omkring risikoen for at have CBS i de bestemte undergrupper. 3.1.2 Forekomst af CBS i aldersgrupper Tabel 2.0 Oplever ikke Charles Bonnet Oplever Charles Bonnet 40-80 år 31 13 81 år eller ældre 37 15 Tabel 2.0 viser den rene fordeling af svar blandt patientgruppen. Tabel 2.1 - Beregninger for aldersgrupper Odds ratio SE(OR) 95%-sikkerhedsintervaller P-værdi (χ 2 -test ) = < 0,95 40-80 år 1,03x 0,450416 0,4260-2,4902 81 år eller ældre 0,97x 0,450416 0,4012-2,3452 I tabel 2.1 ses databeregninger, tilhørende tabel 2.0. I aldersgruppen 40-80 år forekommer en forøget risiko på 1,03 gange for at have CBS i forhold til aldersgruppen 81 år eller ældre. Gruppen af patienter på 81 år eller ældre havde 0,97 gange større risiko for CBS i forhold til gruppen fra 15 af 29

40-80 år. Fordelingen af patienter i de to aldersgrupper ligger jævnt, samt forekomsten af CBS i begge aldersgrupper. χ 2 -test viser at den overordnede sammenhæng ikke er signifikant. 3.1.3 Forekomst af CBS i forhold til køn Tabel 3.0 Oplever ikke Charles Bonnet Oplever Charles Bonnet Kvinde 46 16 Mand 22 12 Tabel 3.0 viser den rene fordeling af svar blandt patientgruppen. Tabel 3.1 - Beregninger for køn Odds ratio SE(OR) 95%-sikkerhedsintervaller P-værdi (fra χ 2 -test) = < 0,5 Kvinde 0,63x 0,461548 0,2549-1,5567 Mand 1,57x 0,461548 0,6354-3,8795 Tabel 3.1 viser databeregninger for tabel 3.0. Der forekommer en forøget risiko for udvikling af CBS hos mænd, med større risiko på 0,94x end hos kvinder. Patientgruppen fra KSSC består af 28 flere kvinder end mænd, med en forekomst af CBS på 34% hos mænd, sammenlignet med forekomsten af CBS hos kvinder på 26%. χ 2 -test viser at den overordnede sammenhæng ikke er signifikant. 3.1.4 Forekomst af CBS i forhold til visus Tabel 4.0 Oplever ikke Charles Bonnet Oplever Charles Bonnet Code 0 25 5 Code 1+ 43 23 Tabel 4.0 viser den rene fordeling af svar blandt patientgruppen. Tabel 4.1 - Beregninger for synskode Odds ratio SE(OR) 95%-sikkerhedsintervaller P-værdi (χ 2 -test) = < 0,1 Code 0 0,37x 0,553835 0,0913-1,0955 Code 1+ 2,67x 0,553835 0,9017-7,9058 Tabel 4.0 viser fordelingen af svar blandt patientgruppen, hvor tabel 4.1 viser databeregningerne tilhørende denne. Fordelingen af visus under synskoderne code o og code code 1+ præciseres under afsnit 4.1.4 Forekomst af CBS i forhold til visus i afsnit. 16 af 29

Odds ratio forekommer større for gruppen indenfor synskode code 1+. I gruppen med synskode code 0 oplever en sjettedel af patienterne CBS, fremfor ca. en tredjedel af patienterne i gruppen med synskode code 1+. χ 2 -test viser at den overordnede sammenhæng ikke er signifikant. 3.1.5 Forekomst af CBS i forhold til kontrastfølsomhed Tabel 5.0 Oplever ikke Charles Bonnet Oplever Charles Bonnet Kontrast på 1,05 eller dårligere 43 25 Kontrast på 1,20 eller bedre 22 3 Tabel 5.0 viser den rene foredeling af svar blandt patientgruppen. Eftersom tre patienter måtte ekskluderes, beregnes ny prævalens for denne gruppe. P = 0,301 eller 30,1% SE(p) = 0,059216 95%-sikkerhedsintervaller = 0,184936 til 0,417063 Tabel 5.1 - Beregninger for kontrastfølsomhed Odds ratio SE(OR) 95%-sikkerhedsintervaller P-værdi (fra χ 2 - test) = < 0,05 1,05 eller dårligere 4,26x 0,664863 1,1573-15,6802 1,20 eller bedre 0,24x 0,664863 0,9017-7,9058 I tabel 5.0 ses fordelingen af svar blandt patienter. Prævalensen forekommer 0,9% højere i undergruppen med kontrastfølsom, end de førnævnte undergrupper. Tabel 5.1 viser beregninger fra data i tabel 5.0. Odds ratio forekommer forøget i gruppen af patienter med kontrast på 1,05 eller dårligere, i forhold til gruppen af patienter med kontrast på 1,20 eller bedre. 13,6% af patienter med kontrast 1,20 eller bedre oplever CBS, fremfor 58,1% af patienterne med kontrast på 1,05 eller dårligere. χ 2 -test viser at den overordnede sammenhæng er signifikant. 3.2 Spørgeskemaundersøgelse blandt optikere Grafen på efterfølgende side viser den procentmæssige fordeling af svar fra spørgeskemaundersøgelsen blandt optometrister og optikere, der inddeles efter ansættelsessted - altså undergrupperne butik, øjenlæge/øjenafdeling, synscentral/kommunikationscenter, studerende og andet. 17 af 29

Procentdel af optikere, der kender til CB 100 75 50 25 0 Butik Øjenlæge/afd. Synscentral Studerende Andet Der ses en overvejende procentdel af optometrister ansat på Synscentraler/kommunikationscentre og ansatte hos øjenlæger eller på øjenafdelinger, der kender til CBS, end ansatte i butikker og studerende, der udgør de to kategorier hvor færrest kender til fænomenet. 4.0 Diskussion 4.1 Diskussion af resultaterne I dette afsnit vil det indsamlede data fra KSSC, samt spørgeskemaundersøgelsen analyseres og diskuteres. Diskussionen af resultaterne foregår i samme rækkefølge, som data er angivet i resultatafsnittet. 4.1.1 Prævalens KSSC Betragtes prævalensen af CBS ud fra patientgruppen i KSSC, ligger denne på 29,2%. I litteraturen svinger prævalensen fra mindre end 1% op til 40%[9], så her ligger resultaterne inden for samme grænse. Idet det har vist sig være vanskeligt at fastsætte helt præcise diagnostiske kriterier, vil prævalensen ligeledes også svinge, alt efter studie[2]. Der undersøges for en forøget risiko for CBS i forhold til køn, alder og visus. Eftersom fokusgruppen i dette studie har været AMD-patienter er det ikke muligt at sammenholde diagnoser såsom glaukom og diabetes, som studiet af Gordon (2015). Ligeledes beregnes der i KSSC ikke data omkring patienternes boligforhold, da dette ikke er relevant i forhold til studiets overordnede problemfelt. 18 af 29

Betragtes prævalensen for undergrupperne, inddeles det efter beregningerne i studiet af Gordon (2015). Ovenstående tabel, table 2 viser resultaterne fra Keith Gordons undersøgelse, hvor der er lavet en lignende tabel tabel 1 med prævalensen fra undergrupperne i KSSC. Der inddeles i forskellige vision codes, der præciseres i table 1, under afsnit 4.1.4 Forekomst af CBS i forhold til visus. Den samlede gruppe af patienter i KSSC svarer til 3,7% af deltagergruppen hos Gordon (2015). Betragtes undergruppen age (alder), ses en forskel på 3,3% i prævalensen mellem de to aldersgrupper. I KSSC er forskellen på de to aldersgrupper 0,7%. Der forekommer ingen signifikant forskel på de to grupper i nogen af undersøgelserne. Der ses en større forskel i prævalensen når undergruppen køn betragtes. Prævalensen af kvinder der oplever CBS ligger tæt i de to studier, hvor i undersøgelsen af Gordon (2015) oplever blot 16,8% af mændene CBS, hvor hele 35,3% oplever det i KSSC. Den største forskel at observere ses under inddelingerne af visus. For vision code 0 ligger prævalensen forholdsvis ens. I vision code 1 er der 31,9% i KSSC i forhold til 19,6% i studiet af Gordon (2015). Største forskel ses i vision code 2 -gruppen, hvor 50% i KSSC oplever CBS og blot 21,3% i studiet af Gordon (2015). 4.1.2 Forekomst af CBS i aldersgrupper Gordon (2015) fandt en forøget risiko på 1,16 gange for udvikling af CBS hos højere aldersgrupper end yngre, dog uden statistisk signifikans[13]. Teunisse et al (1995) påviste en øget risiko for udvikling af CBS hos højere aldersgrupper end yngre[13]. 19 af 29

I KSSC ligger den forøgede risiko for at have CBS minimalt større i gruppen 40-80 år, i modsætning til studiet af Gordon (2015). Odds ratio beregning i KSSC udgør en værdi under 1 i aldersgruppen 81 år eller ældre, der for aldersgruppen 40-80 år stiger til 1,03x. Disse tal kan ikke betragtes som reelle risici for udvikling af CBS, på grund af den lave værdi[24], der bekræftes af beregningen af sikkerhedsintervaller, der konstaterer den ikke-signifikante risiko for at få CBS alt afhængig af aldersgruppe, i KSSC. Der kan hermed ikke konstateres en forøget risiko for CBS på baggrund af alder i KSSC. 4.1.3 Forekomst af CBS i forhold til køn Gordon (2015) har ingen nævnte beregninger for risikoen for udvikling af CBS hos mænd[1]. Der påvises derimod en 1,32 gange større risiko for udvikling af CBS hos kvinder fremfor mænd, med signifikant statistisk data[1]. Teunisse et al (1995) foreslog det kvindelige køn som større risikofaktor end det mandlige, for udvikling af CBS[13]. Vukicevic og Fitzmaurice (2008) påviste yderligere en højere forekomst af CBS hos kvinder end mænd[10]. Odds ratio beregningen for kvinder fra KSSC udgør mindre end 1, hvorfor risikoen ikke kan regnes for at være reel. Sikkerhedsintervallerne tilhørende odds ratio forekommer ikke signifikant, hvorfor det ikke kan bekræftes ud fra KSSC at der er en øget risiko for CBS hos kvinder[24]. Der findes i KSSC en øget risiko for CBS hos mænd på 1,57 gange i forhold til kvinder. Resultatet kan dog ikke betragtes som signifikant, på baggrund af de beregnede sikkerhedsintervaller. Der kan på baggrund af KSSC ikke konstateres en signifikant forskel i risikoen for udvikling af CBS på baggrund af køn. 4.1.4 Forekomst af CBS i forhold til visus Studiet af Gordon (2015) inddeler patienternes synstab i koder og tager højde for nedsat synsfelt, hvilket ikke indgår i data fra KSSC, hvorfor synskoderne kun dækker over visus. Visus fordeles på samme måde som i studiet af Gordon (2015), præsenteret i nedenstående tabel (table 1). 20 af 29

Code 0 repræsenterer patienter med visus fra 6/6 til 6/17. Code 1 repræsenterer visus fra 6/18 til 6/59. Der sammenlignes visus mellem code 0 og code 1+, altså repræsenterer code 1+ fra 6/18 til ingen lys perception. I KSSC ses 2,67 gange større risiko for at have CBS med en visus 6/18 eller dårligere, i forhold til visus fra 6/6 til 6/17. Beregning af sikkerhedsintervaller kan ikke bekræfte dette som signifikant data. Det ses ingen forøget risiko for CBS for gruppen med visus 6/6 til 6/17, da odds ratio er så lavt at det ikke kan betragtes som reelt. Gordon (2015) påviser i sit studie en statistisk signifikant øget risiko for CBS, når patienternes synskode var i gruppen vision code 1+ med en forøget risiko for CBS på 1,49 gange for gruppen med vision code 1+ fremfor vision 0. Der kan på baggrund af KSSC ikke konstateres en signifikant risiko for at have CBS med dårligere visus end 6/17. 4.1.5 Forekomst af CBS i forhold til kontrastfølsomhed Gordon (2015) tager i sit studie ikke højde for kontrastfølsomhed. Der nævnes dog: Although this study evaluated the relationship between CBS and visual acuity/visual fields, it did not assess contrast sensitivity, a factor known to correlate with the odds of having visual hallucinations. Der nævnes i citatet at en kendt risiko for CBS er kontrastfølsomhed, dog undersøges dette ikke i selve studiet. I KSSC undersøges kontrastfølsomheden på alle patienter - på trods af tre, der måtte ekskluderes. Eftersom tre patienter måtte ekskluderes ligger prævalensen af CBS på 30,1% i denne gruppe, med sikkerhedsintervaller fra 18,50%til 41,71% dvs. 0,9% højere end i de andre undergrupper. Patienterne blev opdelt i to grupper: dem med kontrast på 1,05 eller dårligere og dem med kontrast på 1,20 eller bedre. Eftersom alle deltagere var AMD-patienter, må der generelt forventes en lavere kontrast end hos øjenraske[25,26], hvor en 22-årig øjenrask må forventes at have en kontrast på 1,80 og en 70-årig på 1,65[27]. Der kan i KSSC ikke påvises øget risiko for CBS for patientgruppen med kontrast 1,20 eller bedre, da risikoen for at have CBS i denne gruppe er 0,24x større, en for lille værdi til det kan regnes for at være en reel risiko, eller signifikant data ved udregning af sikkerhedsintervaller. For patientgruppen med kontrast 1,05 eller dårligere forekommer risikoen for CBS 4,26 gange større end gruppen med kontrast 1,20 eller bedre. Ved beregning af p-værdi kan det konstateres at den overordnede sammenhæng mellem data er statistisk signifikant[24]. Sikkerhedsintervallerne bekræfter yderligere den statistiske signifikans for resultatet. Ud fra KSSC kan der dermed påvises en forøget risiko for forekomst af CBS når kontrastfølsomheden er 1,05 eller dårligere hos AMD-patienter. 21 af 29

4.1.6 Resultater fra spørgeskemaundersøgelse blandt optikere Blandt de 241 modtagne svar i spørgeskemaundersøgelse, kendte 40% af respondenterne til CBS. Den procentmæssige fordeling af svar blandt optometristers ansættelsessted illustreres i graf under underemne 3.2 Spørgeskemaundersøgelse blandt optikere. 32,3% ud den samlede gruppe der kender til CBS-fænomenet, arbejder på enten Synscentraler/kommunikationscentre eller hos øjenlæger/øjenafdelinger - et gennemsnit på 86,5% af de ansatte kender hermed til fænomenet, hvorimod 29% butiksansatte og 34% studerende kender til fænomenet. På trods af at CBS er forholdsvis udbredt blandt ældre, er det en tilstand der ofte forbigåes hos patientens læge eller øjenlæge - både på grund af manglende kendskab til tilstanden hos klinikeren, men også på grund af patientens egen tilbageholden og angst for at erkende at de hallucinerer. Eftersom patienterne ofte er ældre, frygter de at blive stemplet som demente, decideret psykisk syge eller måske simpelthen ikke at blive taget seriøst[3]. Da færre optometrister i butikker kender til fænomenet, kan det også skyldes at patienter sjældent selv bringer det på bane. 4.2 Diskussion af metode I dette afsnit vil den benyttede metode for indsamling af data og fremgangsmåde for studiet analyseres og diskuteres. 4.2.1 Intern validitet og metode Litteratursøgningen i dette studie foregik primært på PubMed.gov. Der blev ud fra denne søgning fundet relevante artikler og ved en kaskadesøgning fra en artikel fundet på PubMed, fandtes yderligere brugbare artikler. Ved at foretage søgninger på andre databaser, kunne andre artikler med relevans eventuelt have været fundet. Disse havde dog ikke nødvendigvis haft andre teoretiske informationer eller givet andet indsigt til studiet. 4.2.2 Klinisk studie på Synscentralen (KSSC) Til indsamling af empiri blandt AMD-patienter blev det udformet som en fælles spørgeramme, der dog blev udfyldt af mig undervejs i synsundersøgelsen. På den måde har det været muligt at skelne bedre mellem patienternes svar, da nogle patienter misfortolker CBS og tror det kan være det de oplever, når de har scotomer, drømmer eller eksempelvis efter kataraktoperationer oplever farver anderledes. Derfor har det i flere tilfælde været nødvendigt at præcisere betydningen af CBS yderligere, ved at komme med eksempler, samt lade patienten fortælle mere om deres synshallucinationer, for at undgå misforståelser. Synshallucinationer kan også opstå på grund af neurologiske sygdomme, psykiske sygdomme, brug af euforiserende stoffer eller medikamenter, hvilket ikke defineres som CBS. Der er under bestemmelse af CBS i denne opgave taget højde for de kriterier for bestemmelse af CBS der er foreslået, såsom at synerne forsvandt når patienten lukkede øjnene, at de ikke tager euforiserende stoffer eller lignende, for at undgå fejlbedømmelse af syndromet. Patienterne har skulle svare på spørgsmålene foran eventuelle pårørende, der har fulgt dem til synsundersøgelsen, hvilket kan give mulighed for udsving i deres svar, hvis de ikke har følt sig trygge ved at svare foran andre. At det har været mig der har udfyldt alle udmålinger og svar har 22 af 29

dog gjort svarene mere kongruente, da der ikke har været forskellige forklaringer eller spørgemetoder involveret i undersøgelsen. Der er taget højde for eventuelle bias i min objektivitet gennem opgaven, ved at der har været formuleret en fast sætning patienterne har været spurgt ind til (se bilag 1), da de blev udspurgt om CBS. Alle patienter fik udmålt visus på en logmar ETDRS baggrundsbelyst tavle, fremfor en elektronisk Snellen tavle, da en logmar ETDRS tavle må betragtes som den mest pålidelige visustavle[28]. Patienternes kontrastsensitivitet blev udmålt på en Pelli-Robson kontrasttavle under samme lysforhold og afstand, da studier har vist denne kontrasttavle som den mest valide kontrastundersøgelse[27]. Havde der været benyttet forskellige visus- eller kontrasttavler, ville patienterne ikke have haft samme vilkår og dette kunne have påvirket resultaterne. Havde alle patienter været udmålt på en anden type visus- og kontrasttavle havde dette dog ikke nødvendigvis givet andet resultat. Eftersom størstedelen af patienter der oplever CBS er i den ældre aldersgruppe[6], må der tages højde for at patienter i denne gruppe kan være ramt af demens. I Danmark 2014 var knap 38.000 danskere fra 65-årsalderen og opefter registreret med en demensdiagnose og studier fra andre europæiske lande tyder på, at ca 60% af demenstilfældene er udiagnosticerede[29]. Der vil eventuelt være patienter der lider af CBS, men måske ikke kan give udtryk for eller fortolke hvad de ser. Samtidig vil der også være gruppen af patienter der ikke vil indrømme at have CBS, af frygt for at blive stemplet som demente. I KSSC var der netop én patient, der først sagde nej til at opleve CBS i starten af synsundersøgelsen, på trods af grundig forklaring omkring fænomenet. Da undersøgelsen var færdig fortalte han alligevel at han oplevede synshallucinationer. Omvendt svarede en håndfuld patienter ja til at have CBS, men ved uddybning var det nærmere scotomer, flyvemyg eller lignende der skyldte deres synsoplevelser. Der må derfor i studiet tages højde for at der kan være misfortolkede svar både fra patient og svartager. I studiet blev alle AMD-patienter med CBS udspurgt om hyppigheden, varighedheden og mængden af deres synshallucinationer, samt boligforhold. De blev desuden spurgt om de havde fortalt om deres hallucinationer til andre, samt om de også havde problemer med hørelsen. Disse informationer viste sig ved senere databearbejdning ikke at ramme dette studies problemfelt, hvorfor disse blev ekskluderet. 4.2.3 Spørgeskemaundersøgelsen Spørgeskemaet til optikere/optometrister blev offentliggjort i det lukkede forum Optikerforum på det sociale netværk Facebook, Inc og oprettet som et Google spørgeskema. Spørgeskemaet blev offentliggjort d. 13. december 2016 og var åbent for svar indtil d. 2. januar 2017. Spørgeskemaet blev lagt ud på Facebook, da så mange besvarelser som muligt ønskedes. Optometrister som ikke havde facebook havde derfor ikke mulighed for at medvirke i undersøgelsen. Eftersom spørgeskemaet kun henvendte sig til optometrister der anvender Facebook, kan det være muligt at resultatet ville have været anderledes ved personlig henvendelse. Det var kun muligt at se opslaget under den lukkede gruppe Optikerforum og der har ikke været mulighed for deling blandt andre sider. Optometrister der ikke var medlem af denne gruppe har derfor været 23 af 29

udelukket for at kunne deltage i spørgeundersøgelsen. Den danske befolkning bliver typisk mindre aktiv på de sociale medier med alderen[30] og derfor kan denne spørgeskemaundersøgelse have udelukket en ældre generation af optikere. Personlig henvendelse til disse har dog ikke nødvendigvis haft indflydelse på resultatet og ville ikke kunne have nået en så bred gruppe af optometrister. En af fordelene ved at lave en spørgeskemaundersøgelse er at man kan opnå forholdsvis mange svar, der rammer en bredere gruppe end det ellers havde været muligt[31]. I overskriften til spørgeskemaet blev det præciseret at det kun var optikere/optometrister der skulle besvare, eftersom der også er medlemmer af Optikerforum, der er assistenter i optikerforretninger, sælgere eller leverandører. Spørgeskemaets fokus var at estimere hvor mange optikere/optometrister der kendte til fænomenet, da det er dem der spørger ind til symptomer osv. under anamnesen i deres synsprøve. Eftersom spørgeskemaet lå åbent på Optikerforum har assistenter, sælgere, leverandører osv. også haft mulighed for at besvare spørgeskemaet. Det kan derfor have påvirket resultatet - dog var det påkrævet for at udfylde spørgeskemaet at man skrev ansættelsessted og blev andet valgt, skulle det præciseres hvor de så arbejdede. Derfor bør respondenterne primært være optometrister, men det kan ikke udelukkes at andre end optometrister har besvaret spørgeskemaet. Der blev spurgt ind til hvor optometristerne arbejdede, for at undersøge de forskellige grupper - om den almene optiker i butikken også kendte til fænomenet. Der blev også spurgt indtil hvorfra optometristerne kendte til CBS. Det var dog ikke et påkrævet svarfelt, hvorfor nogle ikke har besvaret dette. Spørgsmålet blev ekskluderet fra selve opgaven, da det viste sig ikke havde relevans i forhold til dette studiets problemfelt. 5.0 Konklusion 5.1 Hvor stor prævalens af CBS forekommer hos en gruppe AMD-patienter? Der blev ved dette studie fundet en prævalens på 29,2% af den overordnede gruppe af AMD, hvilket er højere end studiet af Gordon (2015) der finder en prævalens på 18,8%. Forskellen på prævalens i de forskellige studier viser fortsat hvor vanskelig CBS er at definere, samt den begrænsede forskning om emnet. CBS kan på baggrund af dette studie antages at være et udbredt fænomen blandt AMD-patienter. CBS er ofte tabuiseret hvorfor mange ældre ikke tør tale med deres pårørende eller deres læge om deres symptomer. Mange er derfor ængstelige pga. deres symptomer, hvilket reducerer livskvaliteten. Der findes ingen medicinsk behandling af CBS, men oplysning af lidelsen er væsentlig. Optometristers rolle omkring CBS må derfor være forsikring om fænomenets benigne natur, og på den måde bidrage til øget livskvalitet blandt disse patienter. Som optometrist inkluderer faget ikke blot at ordinere briller, men også at forklare patienter om deres symptomer og diagnoser. 24 af 29

5.2 Kendskab til CBS hos nutidens praktiserende optometrister Spørgeskemaundersøgelsen viser at knap en tredjedel af butiksansatte optometrister kendte til fænomenet CBS; tilsvarende havde knap hver tredje AMD-patient CBS. Kendskabet til fænomenet lå overvejende hos optometrister ansat steder hvor AMD patienter og deres behandling er i fokus. Patienter med CBS udgør så stor en gruppe, at større kendskab til dette, kunne være fordelagtigt blandt alle optometrister, uanset ansættelsessted. Patienter med CBS anskaffer ofte deres synshjælpemidler i en optikerforretning, hvorfor butiksansatte også vil have fordel i kendskab til CBS. Første skridt for at komme til øjenlæge er ofte et besøg hos en optometrist. Hvis optometristen allerede der kan konstatere CBS, vil patienten kunne få en grundig vejledning tidligt og være rustet til det videre forløb med syndromet. En lav procentdel af optometriststuderende kender til CBS. Dette kan antages at have sammenhæng med den lave procentdel af butiksansatte der kender til fænomenet. Når de studerende er færdiguddannede, bliver de ofte ansat i butikker og bringer den viden de har fra uddannelsen med sig. Dette indikerer at viden om CBS erhverves efterfølgende på efteruddannelser, blandt egne studier, konferencer, kurser og lignende, fremfor undervisning på uddannelsen. 5.3 Forøget risiko for udvikling af CBS i undergrupperne køn, alder og visus I undergrupperne fandtes ingen signifikant risiko for at have CBS i forhold til alder, køn eller visus. Eftersom andre studier har kunne påvise risiko for CBS i disse gruppe, kan det dermed ikke afvises, ej heller bekræftes ud fra dette studie. 5.4 Sammenhæng mellem kontrastfølsomhed og CBS Ved undersøgelse af patientgruppens kontrastfølsomhed fandtes en signifikant risiko for at have CBS hvis kontrastfølsomheden er 1,05 eller dårligere. Risikoen for CBS med denne kontrastfølsomhed er 4,26 gange større, end hvis der er kontrast på 1,20 eller bedre. Resultatet kan bekræftes med 95% sikkerhed ud fra p-værdi, med sikkerhedsniveau på 5%. Hvis optometrister udmåler kontrastfølsomhed på deres AMD-patienter, kan dette fungere som indikator for om patienten oplever CBS. Det vil derfor være hensigtsmæssigt at spørge ind til CBS hos alle AMD-patienter med lav kontrastfølsomhed. 6.0 Perspektivering Det har i dette studie været muligt at finde en prævalens af CBS blandt en AMD-gruppe på næsten hver tredje patient. Til sammenligning kender blot hver tredje optometrist ansat i butik til fænomenet. Disse patienter, med CBS, vil formentlig komme forbi optometristerne for brillekøb og kan på det tidspunkt stadig være uvidende om deres diagnose. Optometristen kan være et vigtigt led i rådgivning af patienter, så de netop ikke oplever bekymring og frygt for mentale problemer. Denne rådgivning er naturligvis kun mulig, hvis flere optometrister kender til fænomenet end der gør nu. 25 af 29

Det kan derfor anbefales at der på optometriststudiet undervises obligatorisk i socialoftalmologi og herunder om CBS, så de færdiguddannede optometrister vil være klædt på til at møde AMDpatienter i deres fremtidige færden. Ved at gøre det til en fast del af en synsundersøgelse af AMDpatienter, at spørge ind til synshallucinationer, vil disse patienters bekymringer ikke være nødvendige. Optometrister bør måle kontrastfølsomhed konsekvent ved en synsundersøgelse, da dette har vist sig at kunne give en indikation for CBS, samt belyse andre problemer disse patienter kan have i hverdagen, der eksempelvis kræver bedre belysning eller lignede. Eftersom der ikke er mulighed for en medicinsk behandling, må det i stedet være afklaringen, der kan være med til at øge patienters livskvalitet. Ved yderligere studier omkring dette emne, vil det være interessant at undersøge en større gruppe af patienter, eksempelvis fra en kundegruppe i butikker, så det det kan belyses at dette også har stor relevans for almene butiksansatte optometrister. Referenceliste [1] Gordon K. Prevalence of visual hallucinations in a national low vision client population. Canadian Ophtalmological Society 2015;51:3-6 [2] Pang L. Hallucinations Experienced by Visually Impaired: Charles Bonnet Syndrome. Optometry and vision science. 2016;93:1466-1478 [3] Menon GJ, Rahman I, Menon SJ, Dutton GN. Complex visual hallucinations in the visually impaired: the Charles Bonnet syn- drome. Surv Ophthalmol. 2003;48:58-72. [4] Teunisse RJ, Cruysberg JR, Hoefnagels WH, Verbeek AL, Zitman FG. Visual hallucinations in psychologically normal people: Charles Bonnet s syndrome. Lancet. 1996;347:794-7. [5] Shiraishi Y, Terao T, Ibi K et al. (2004): The rarity of Charles Bonnet syndrome. J Psychiatr Res 38: 207-213 [6] Teunisse RJ, Cruysberg JR, Hoefnagels WH, Varbeek Al, Zitman FG. Social and psycological characteristics of elderly visually handicapped patients with Charles Bonnet syndrome. Comp Psychiatry. 1999;40:315-9 [7] Ffytche DH. Visual hallucinatory syndromes: past, present, and future. Diagolgues Cain Neurosci 2007;9:173-89 [8] O Farrell L, Lewis S, McKenzie A, Jonas L. Charles Bonnet Syndrome: A Review of the Litterature. Journal of visual impairment & blindness 2010;104(5):261+ [9] Schadlu Ap, Schadlu R, Stephard JB III (2009): Charles Bonnet syndrome: a review. Curr Opin Opthalmol 20: 219-222. [10] Vukicevic M, Fitzmaurice K. Butterflies and black lacy patterns: the prevalence and characteristics of Charles Bonnet hallucinations in an Australian population. Clin Exp Ophthalmol. 2008;36:659-65. [11] Khan JC, Shahid H, Thurlby DA, Yates JRW, Moore AT. Charles Bonnet syndrome in agerelated macular degeneration: the nature and frequency of images in subjects with endstage disease. Opthalmic Epidemio. 2008; 15:202-8 26 af 29

[12] Singh A, Sørensen T. The prevalence and clinical characteristics of Charles Bonnet Syndrome in Danish patients with neovascular age-related macular degeneration. Acta Ophthalmologica 2012;90:476-480 [13] Teunisse RJ, Cruysberg JR, Verbeek A et al (1995): The Charles Bonnet syndrome: a large prospective study in The Netherlands. A study of the prevalence of the Charles Bonnet syndrome and associated factors in 500 patients attending the University Department of Ophthalmology at Nihme-gen. Br J Psychiatry 166: 254-257. [14] Madill SA, Ffytche DH. Charles Bonnet syndrome in patients with glaucoma and good acuity. Br J Ophthalmol 2005;89(6):785-786 [15] Gilmour G, Schreiber C, Ewing C. An examination of the relationship between low vision and Charles Bonnet Syndrome. Can J Opthalmol 2009;44:49-52 [16] Abbott EJ, Connor GB, Artes PH, Abadi RV. Visual loss and visual hallucinations in patients with age-related macular degeneration (Charles Bonnet Syndrome). Invest Opthalmol Vis Sci 2007;49:1416-23. [17] Jackson ML, Bassett K, Nirmalan PV, Sayre EC. Contrast sensitivity and visual hallucinations in patients referred to a low vision rehabilitation clinic. Br J Ophthalmol. 2007;91: 296-8. [18] Cox TM, Ffytche DH. Negative outcome Charles Bonnet syndrome. Br J Opthalmol 2014;98:1236-9 [19] Dansk Blindesamfund. Definition på synstab (set januar 2017). Tilgængelig fra: URL: https:// blind.dk/tilbud/netvaerk/rp-gruppen/om-rp/optik/definition-paa-synstab [20] Synscentralen - Vordingborg. Årsrapport 2015 (set januar 2017). Tilgængelig fra: URL: http:// www.synscentralen.dk/artikler_pjecer/rapport2015/rapport2015.pdf [21] Audeo - Department of Clinical Epidemiology. Ordforklaring (set januar 2017). Tilgængelig fra: URL: http://www.audeo.dk/sygdomsmonitorering/ordforklaring.aspxhttp://www.audeo.dk/ sygdomsmonitorering/ordforklaring.aspx [22] Bowers D. Medical Statistics from Scratch 3rd edition. 2014, Wiley Blackwell. Chapter 22. [23] Lindahl M, Juhl C. Den sundhedsvidenskabelige opgave 2. udgave. Munksgaard Danmark, København 2011 [24] Johansen K. Basal Sundhedsvidenskabelig statistik 1. udgave. Munksgaard Danmark, København 2002 [25] Grosvenor T. Primary Care Optometry. Butterworth-Heinemann 2002, US. Chapter 15: Geriatric Optometry and Vision Impairment. [26] Kara S, Gencer B, Ersan I, Arikan S, Kocabiyik O, Tufan HA, Comez A. Repeatability of contrast sensitivity testing in patients with age-related macular degeneration, glaucoma and cataract. Are Bras Oftalmol 2016;79(5):323-327 [27] Elliott DB, Sanderson K, Conkey A. The reliability of the Pelli-Robson contrast sensitivity chart. Ophtalmic Physiol Opt 1990 Jan;10(1):21-4 [28] Noushad B, Thomas J, Amin SV. Reliability of a modified logmar distant visual acuity chart for routine clinical use. Oman J Ophthalmol 2012;5(2):87-90 [29] Nationalt videnscenter for demens. Forekomst af demens i Danmark (set januar 2017). Tilgængelig fra: URL: http://www.videnscenterfordemens.dk/statistik/forekomst-af-demens-idanmark/ [30] Socialemedier.dk Sociale medier 2016 i Danmark. Mikael Danielsen (set januar 2017). Tilgængelig fra: URL: https://www.socialemedier.dk/sociale-medier-2016-i-danmark/ [31] Boolsen, Watt M. Spørgeskemaundersøgelser. Hans Reitzels Forlag 2008, Danmark p31. 27 af 29

Bilag Bilag 1 Charles Bonnet torsdag den 8. december 2016 del 1 - Flere patienter, der har samme problemer med øjnene som dig, fortæller at de nogle gange oplever at se syner, altså se ting eller mennesker som ikke er der, eller som andre ikke kan se. - Har du nogensinde oplevet dette? Ja / nej Hvis ja, fortsættes til del 2. Hvis nej, udfyldes blot nedenstående informationer Information fra synsprøve - Navn - Køn - Alder - Visus - Korrektion - Kontrast del 2 - Hvad er det du ser (geometriske figurer, mennesker, dyr, ting, farver)? Indtrykkene skal være komplekse, og ikke lysfænomener, fluer, skygger eller lignende - Hvor lang tid varer det? Minutter / timer / sekunder - Hvor hyppigt opstår det? Dagligt / ugentligt / månedligt / sjældnere - Hvor lang tid har du oplevet det? 1-3 mdr / 4-6 mdr / 6-12 mdr / >12 mdr - Har du fortalt nogen om det? Ja / nej - Har du problemer med hørelsen? Ja / nej - Bor du alene? Ja / nej 28 af 29

Bilag 2 29 af 29