ALS rehabilitering eller palliation?

Transkript

1 ALS rehabilitering eller palliation? Temadag i Palliation Aalborg 20. April 2010 Ole Gredal, Ovl., dr.med. [email protected]

2 God praksis for rehabilitering og palliativ behandling og pleje ved ALS A palliative care approach should be incorporated into the care plan for patients and carers from the time of diagnosis. Borasio GD, Neurol Clin, 19, , 2001

3 Hvornår bliver rehabilitering til palliation? Computeren styres med øjnene af Birger Bergmann Jeppesen ALS-patient gennem ca. 12 år. Fra Birger Bergmann Jeppesens webside: Jeg fik respiratoren i august Den har givet mig tryghed, komfort og en sundere kulør. Og jo, der er også ubehag med sugning og hosten og sprutten. Men ikke noget der kan tage livslysten fra mig.

4 Hvornår bliver rehabilitering til palliation? Case: ca. 40 årig mand, gift, 2 mindreårige børn Efterår 2000: Forår 2001: Forår 2002: Sommer 2002: Efterår 2002: Januar 2003: Forår 2003: Debut af ALS-symptomer ALS-diagnose Kørestol og natlig maske-respirator 24 timers maske-respirator Ernæringssonde (PEG) pga. udtalt talesynkebesvær Trakeostomi/respirator, aftale ved locked-in Diskussion om ophør af behandlingen Respiratoren slukkes i hjemmet af RCØ Qvist J, Ugeskrift for Læger, 166, , 2004

5 Den menneskelig hjerne - Vejer ca 1.5 kg - Hvor mange nerveceller er i hjernebarken?? - 30 milliarder nerveceller - Det vil tage dig 1000 år at tælle dem, hvis du tæller én per sekund - En kubik-milimeter hjernevæv indeholder neuroner og de danner 276 millioner forbindelser (synapser) med andre nerveceller

6 ALS kun en motorisk nervesygdom? - Alle nerver til den viljebestemte muskulatur påvirkes ved ALS - Muskelsvind og kraftnedsættelse i arme og ben - Tale- og synkebesvær - Vejrtrækningsbesvær - Normal følesans og blærekontrol - Bevaret intellekt?

7 Funktionsændringer ved ALS? - Evnen til at bevæge sig selvstændigt? - Behov for hjælp til personlige ting? - Anden måde at kommunikere på? - Anden måde at få ernæring på? - Ændret psyke? Depression? - Ændret intellektuelt? - Ændret samvær med ægtefælle?

8 ALS-Problemfelter - Ukendt årsag til sygdommen - Ingen kausal behandling - En hurtig fremadskridende sygdom med udbredte lammelser - Forventet overlevelse 2-4 år - Et kompleks sygdomsbillede, der kræver mange specialister indenfor en kort tid - En relativ sjælden sygdom - ukendt i befolkningen og myndigheder

9 Hvem får ALS? - Debutalder år (20 93 år) - Flere mænd end kvinder (3:2) - Ca nye ALS-ramte hvert år i Danmark - Totalt ca ALS-ramte i DK - Ca ALS-ramte i hele verden

10 Overlevelse ALS ALS-FTD - Medianoverlevelse 2 år og 4 måneder ALS - Medianoverlevelse 3 år og 3 måneder

11 Hvor sidder ALS-sygdommen? Motorisk hjernebark Forstørret Nervecelle: 10 cm i diameter Udløber: ca. 7-8 km Rygmarv Muskel Nervebane fra hjernebark til rygmarv Motorisk forhornscelle Perifer nerve De mest udtalt forandringer ses i rygmarven, - tab af motoriske forhornsceller.

12 Tab af motoriske nerveceller Antal motoriske nerveceller i rygmarven år 3% per år ALS alder

13 Europæiske guidelines Good practice in the management of amyotrophic lateral sclerosis: Clinical guidelines. An evidence-based review with good practice points. EALSC Working Group Andersen PM, Eur J Neurol, 12:921-38, 2005 Andersen PM, Amyotrophic Lateral Sclerosis. 8: , 2007 Opdateret i november 2009

14 Members of the Task Force on Management of Amyotrophic Lateral Sclerosis: Peter M. Andersen, Sverige Gian D. Borasio, Tyskland/Italien Rreinhard Dengler, Tyskland Orla Hardiman, Irland Katja Kollewe, Tyskland Peter Nigel Leigh, England Pierre-Francois Pradat, Frankrig Vincenzo Silani, Italien Barbara Tomik, Polen

15 Europæiske guidelines Hurtig udredning og tidlig diagnose 2. Formidling af diagnose 3. Genetisk test og vejledning 4. Medikamentel behandling 5. Alternativ behandling 6. Multidisiplinært behandlerteam 7. Pårørende og hjælpere

16 Europæiske guidelines Symptomatisk behandling 9. Kommunikation 10. Ernæring 11. Vejrtrækningshjælpemidler 12. Adfærds- og personlighedsændring el. FTD 13. Palliativ behandling

17 1. Hurtig udredning og tidlig diagnose? 91 patienter i Europa TYskland, Italien, Spanien Første symptom Egen læge Neurolog Diagnose Dengler R, Neurology, måneder

18 Dansk ALS-database ALS-DATABASE 2005 Dansk Selskab for Forskning i Amyotrofisk Lateral Sklerose Databaseansvarlig Ole Gredal

19 Table 1.1 Diagnostic criteria for ALS The diagnosis of ALS requires the presence of: (positive criteria) LMN signs (including EMG features in clinically unaffected muscles) UMN signs Progression of symptoms and signs The diagnosis of ALS requires the absence of: (diagnosis by exclusion) Sensory signs Sphincter disturbances Visual disturbances Autonomic features Basalganglia dysfunction Alzheimer-type dementia ALS mimic syndromes (Table 3) The diagnosis of ALS is supported by: Fasciculations in one or more regions Neurogenic changes in EMG Normal motor and sensory nerve conduction Absence of conduction block

20 2. Formidling af ALS-diagnosen - 85% tilbud om deltagelse af pårørende - 90% tilbud om opfølgende samtale - 31% oplyste ikke diagnosen til pt. - 41% brugte mindre end 30 minutter Borasio GD, 2001

21 Årsag til ALS? Adskillelige hypoteser: arvelige faktorer (bl.a. SOD1-mutationer) glutamat overstimulering (excito-toksicitet) Dannelse af skadelige frie ilt-radikaler i nervecellen Ændringer i opbygningen af nervecellens udløber (neurofilament) Autoimmune mekanismer Ændringer i nervevækstfaktorer (neurotrofe faktorer) Ukendt virus infektion Toksiner fra omgivelserne

22 3: ALS og genetik % sporadiske 5-10 % arvelige (autosomal dominat) - Superoxid Dismutase 1 (SOD-1): 20% - Alsin - Angiogenin - Dynactin - Senataxin - Vesicle ass. Protein B - TPD-43 - FUS

23 Modelsystem for behandling Forsøgsbeh. på transgene mus, rottet eller grise samt nu også fisk og bananfluer! Efterflg behandling til patienter med arvelig ALS

24 Behandling af SOD1-mus Behandling ALS mus Forøget livslængde Creatine SOD1 G93A 20 days Riluzole SOD1 G93A days Vitamin E SOD1 G93A no effect Minocycline SOD1 G37R days Ceftriaxone SOD1 G93A 10 days Ginseng SOD1 G93A 7 days Virus gen terapi - IGF1 SOD1 G93A 37 days Virus gen terapi RNAi SOD1 G93A 100 days

25 4. Medicin til ALS-patienter Rilutek behandling til ALS anbefales så tidlig som muligt 2-3 mdr. længere overlevelse Miller, Cochrane Database Syst Rev, studier rilutek og 503 placebo

26 Rilutek overlevelseskurve RILUZOLE (N=395) PLACEBO (N=406) Months since randomization WILCOXON: p = LOGRANK: p = HOMOGENEITY: p = 0.208

27 4. Medikamentel behandling Rilutek behandling til ALS: Ukontrollerede studier med historiske kontroller: Overlevelse: 6, 10, 12, 14 og 21 måneder Meininger 2000, Mitchell 2006, Traynor 2001, Brooks 2001, Turner 2001

28 Gen-terapi ved arvelig ALS. Gen-silincing strategi: - Kun arvelig form med SOD1-mutation (2%), da specifikt antistof mod mrna for SOD1-mutant Ingen undersøgelser forelagt på ALS-kongres i dec 2009 Omtale af planlagt undersøgelse til SOD-1 ALS-patienter med medicin, der hæmmer produktionen af SOD-1

29 5. Alternativ Behandling? - i Dannmark bla. antioxidanter - i Tyskland, Kina og Tailand stamcelleterapi

30 6. Multidisiplinært behandlerteam ALS-organisation: Egen læge/ hjemmesygeplejerske 14 ALS-team på Neurologisk afd. Respirationscentret Øst og Vest Patienten pårørende Hospice Region/kommune Muskelsvindfonden Rehabiliteringscenter for muskelsvind

31 6. Multidisiplinært behandlerteam ALS-team på neurologiske afd. - Neurolog - Sygeplejerske - Fysioterapeut - Ergoterapeut - Diætist - Socialrådgiver - Logopæd - Psykolog

32 6. Formål med kontrolbesøg - Sikring af diagnose - Monitorering af tilstand mhp. Information, intervention og/eller palliation Fysioterapi Hjælpemidler incl. kommunikationsudstyr Sociale forhold incl. hjælpeordning Psykologisk bistand Ernæringstistand mhp PEG-sonde Respirationshjælpemidler (CPAP, hostemaskine, BiPAP, respirator) Palliation

33 6. Indlæggelsesårsager - Udredning + diagnose - Anlæggelse af PEG-sonde - Vejrtrækningsproblemer - Andet (angst, eksistentiel krise, aflastning?) - Terminalforløb

34 6. Rehabil.Center Sygeplejerske, socialrådgiver, ergoterapeut, læge og psykolog Hjemmebesøg/Tværfagligt møde i hjemmet Undervisning/supervision af hjemmepl./hjælpere Patient og pårørende møder Kurser for ALS-patienten og familie Introduktionskursus (2dg.) Efaringsudvekslingskursus (1½ dg) Ægtefællekursus (1 dg) Teammøder på hospital

35 6. Informere samarbejdspartnere - ALS-team incl. kommunikationscenter - Praktiserende læge - Hjemmeplejen - Kommunal sagsbehandler - Praktiserende terapeuter - Rehabil.Center - Resp.Center Øst/Vest Informere relevante samarbejdspartnere i at være forberedt på sygdommens næste manifestationer

36 7. Symptomatisk behandling - Spytflåd og ufrivillig gaben - Sekret fra øvre luftveje - Grådlabilitet - Kramper/spasmer - Spasticitet - Depression, angst og søvnforstyr. - Smerter - blodprop-forebyggelse i lamme ben

37 8. Kommunikation Mulighed for kommunikation er en forudsætning for at bevare personens fulde integritet og selvbestemmelse.

38 8. kommunikation - DVD DVD en kan ses på:

39 8. Kommunikation Sedler på væg fra 39 årig mand med ALS i De sidste 2½ år tilbragte han på plejehjem og de sidste 6 måneder liggende i sengen.

40 8. Kommunikation - Ja eller Nej?

41 9. Ernæring PEG-sonde? - Monitore ernæringstilstand (BMI) - Tidsforbrug og ubehag ved alm. spisning - Fejlsynkning risiko for lungebetændelse - Anlæg PEG-sonde i god almen tilstand og forceret vitalkapacitet > 50 % - Risiko peritonitis

42 9. Ernæring Peg-sonde Findes der opgørelser i Danmark? Overlevelse 23 mdr. - Overlevelse 33 mdr. - 2% PEG-sonde - 46% PEG-sonde

43 Udvikler ALS-patienter FTD? - 50 % frembyder personlighedsændringer - 15 % udvikler Frontotemporal Demens (FTD) Ringholz GM, Neurology,65: , 2005

44 Kvinde 43 år og personlighedsændring Symptomer med udtalebesvær og nedsat finmotorik i højre hånd Langsomt nedsat arbejdshukommelse og problemer med at fastholde instruktion. Mangelfuld indsigt i egen situation og bortforklaring af manglende formåen. Manglende interesse for omgivelser Rastløshed Ingen følelsesmæssig påvirkning Manglende tolerance (opfarende overfor børnene, viser ikke hensyn i trafikken. Kan ikke se sagen fra modpartens side)

45 Adfærdsændringer ved ALS 1) Apati: forstyrrelser af spontan adfærd, aktivitet samt motivation. 2) Disinhibition: er en betegnelse for adfærdsændringer hos personer, der ikke er i stand til at regulere deres behov efter omstændighederne, virker impulsive og påfaldende i situationer der kræver social dømmekraft. 3) Eksekutiv dysfunktion: problemer med at planlægge og organisere hverdagen, mangler tilstrækkelig fleksibilitet i beslutningsprocesser og oplever svigt i situationer der involverer arbejdshukommelse funktioner der alle vedrører evnen til at fastholde og overskue flere tankerækker på en gang.

46 Kernesymptomer ved FTD Snigende debut og gradvis forværring: - Tab af sociale færdigheder (mangelfuld situationsfornemmelse og selvkritik) - Mangelfuld sygdomsindsigt - Svigt i reguleringen af egen adfærd - Følelsesmæssig affladning

47 Livskvalitet og FTD - ALS-pt og pårørende har dårligere livskvalitet og er hyppigere deprimerede når ALS-pt har frontotemporal demens

48 Hjælpemidler - Mange ALS-patienter udskyder tidspunktet for ibrugtagning af hjælpemidler. - Tilstræbe at bevilling fra kommunen og motivationen hos patienten falder sammen. - Hjælpemidlerne skal fortløbende tilpasses eller udskiftes, da sygdommen progredierer. - Boligændringer tager tid!

49 Nogle muligheder for pleje og hjælp - Ledsageordning Personlig hjælpeordning (BPA) - Hjemmepleje og sygeplejerske - Orlov til nærtstående person kombineret med anden hjælp. - Plejehjem Det er vigtigt at beholde selvbestemmelsen og værdigheden. Hjemmet invaderes - også soveværelset!

50 Pleje og hjælp - Det kan være meget svært for den ALS-ramte at modtage hjælp. - Patienten vil helst klare alt som tidligere. - Mister kontrol over sin tilværelse. - Det er vigtigt at beholde selvbestemmelsen og værdigheden.

51 God praksis for den palliative behandling og pleje Mange personer med ALS skal lokkes til at tage imod hjælp. Det er svært, på forhånd, at forberede personen med ALS på hvor svært det kan blive.

52 God praksis for den palliative behandling og pleje - Behovene ændrer sig radikalt efterhånden som sygdommen udvikler sig - Det er svært at få hjælpen til at fungere, når behovet går over i egentlige plejeopgaver

53 God praksis for den palliative behandling og pleje Nogle familier ønsker ikke hjælp af andre og prøver derfor at klare det hele selv. Belastningen bliver for stor og så er det svært at hjælpen til at fungere.

54 God praksis for den palliative behandling og pleje Personen med ALS kan have svært ved at følge med i sygdommens udvikling, samt være problemfornægtende. De nære hjælpere har svært ved at magte det store plejebehov.

55 God praksis for den palliative behandling og pleje Hjemmeplejen er bedre fagligt rustede og har kolleger at dele det svære med. Men dækker ikke behovet for kontinuerlig hjælp, aktivitet eller overvågning.

56 Pleje Pleje til en ALS-patient stiller store krav: - Grundlæggende sygepleje - Tværfagligt samarbejde - Kreativitet - Tålmodighed - God kontakt og kontinuerlig opfølgning

57 ALS-patientens plejebehov ændres Sygdommens sværhedsgrad Svær Let Ufaglærte hjælpere Sundhedsfagligt uddannet personale

58 RCfM s erfaring Uanset hvordan det prøves at tilrettelægge hjælpen, er der meget stor risiko for, at det ikke fungerer senere i forløbet.

59 Faktorer der påvirker overlevelsen? - Alm. helbredsforhold - ALS-type og hvor hurtigt sygdommen forløber - Tidspunkt for henvisning til behandling - Kvaliteten af den tilbudte behandling - Behandlingsvalg foretaget af patient og de pårørende - Medicin / livsmod / træning / ernæring / vejrtrækningshjælpemidler

60 Hvis man ikke kan? kan man.. Gå Trappegang Bruge armene Tale Spise Trække vejret - Bruge kørestol - Trappelift - Personlig hjælper - staveplade - Øjenstyret PC - PEG-sonde - BiPAP, respirator eller

61 9. vejrtrækningsevnen - Udspørge og informere om sympt. på dårlig vejrtrækning om natten - Måle vitalkapacitet og peakflow - Informere om vejrtrækningshjælpemidler - Henvise til Respirationscenter Ø el. V.

62 Vejrtrækningshjælpemidler - CPAP giver et kontinuerligt tryk på ind- og udånding, så man får mere luft til at hoste sekret op. - Cough-assist er en hostemaskine - BIPAP er en maske-respirator, der understøtter personens egen vejrtrækning tilbydes ved natlig hypoventilation. - Respiratoren overtager åndedræts-musklernes arbejde og ventilerer via en trakeotomi lungerne.

63 BiPaP-behandling - Ca. 6-8 mdr. længere overlevelse, - men mere væsentligt er livskvaliteten

64

65 Arbejde

66 Ferierejse

67 10: Palliative and End-of-Life Care (1/2) 1. Whenever possible, offer input from a palliative care team early in the course of the disease. 2. Initiate discussions on end-of-life decisions whenever the patient asks or opens the door for end-of-life information and/or interventions. 3. Discuss the options for respiratory support and end-of-life issues if the patient has dyspnea, other symptoms of hypoventilation, or a forced vital capacity <50%. 4. Inform the patient of the legal situation regarding advance directives and naming of a health care proxy. Offer assistance in formulating an advance directive. 5. Re-discuss the patient s preferences for life-sustaining treatments every six months.

68 10: Palliative and End-of-Life Care (2/2) 6. Initiate early referral to hospice or home care teams well in advance of the terminal phase of ALS to facilitate the work of the hospice team. 7. Be aware of the importance of spiritual issues for the quality of life and treatment choices. 8. For symptomatic treatment of dyspnea and/or pain of intractable cause use opioids alone or in combination with benzodiazepines if anxiety is present. 9. For treating terminal restlessness and confusion due to hypercapnia neuroleptics may be used, chlorpromazine (12,5 mg every 4 to 12 hours i.v.).

69 Den sidste måned af livet hos ALS. Spørgeskemaundersøgelse af 50 hjælpere/pårørende til afdøde patienter i Ganzini L, Neurology 59, , 2002

70 Den sidste måned - problemer Kommunikation 62% Åndenød 56% Ubehag 48% Søvnbesvær 42% Depression 40% Kvælningsubehag 34% Angst 30% Konfusion 10% 1/3 af pårørende var utilfredse med symptombehandlingen (Ganzini L et al.: 2002)

71 Den sidste måned af livet hos patienter med ALS 1/3 af pårørende var utilfredse med symptombehandlingen 88% af patienterne var tilfredse med den behandling de modtog fra den praktiserende læge. 20 patienter på BiPAP. 10 ønskede denne behandling seponeret. 2/3 af patienterne blev indlagt på hospice 76 % døde, det sted de ønskede

72 Forløbet af ALS-terminalfasen Struktureret interview af pårørende/hjælpere til afdøde patienter i Tyskland (121 pt.) og Storbritanien (50 pt.) i perioden Neudert C et al.the course of the terminal phase in patients with amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol. 248, 612-6, 2001.

73 Dødsårsager

74 Symptomer

75 Lidelse?

76 Hvor døde patienterne? I Århus dør 2/3 af patienterne hjemme, 1/3 på hospital (2007)

77 Den palliative behandling

78 Mangler i ALS-arbejdet? Etablere formaliseret kontakt til præst eller rådgivere fra det åndelige/kulturelle område? Etablere formaliseret kontakt til palliative enhed/hospice Inddrage praktiserende læge fra diagnosetidspunkt mhp. at deltage i terminalforløb