Sygdomme i galdeblære og ekstrahepatiske galdeveje Leverens og galdevejenes patologi Specialespecifikt kursus i patologisk anatomi og cytologi 2010
Galdeblære og ekstrahepatiske galdeveje Medfødte anomalier Choledocuscyster Ekstrahepatisk biliær atresi Mekaniske sygdomme Galdesten Inflammatoriske sygdomme Akut cholecystitis Kronisk cholecystitis Neoplasier Papillomatose Dysplasi Karcinom
Choledocuscyster Type 1: Dilat. af ductus communis Type 2: Divertikulær udposning Type 3: Cystisk dilatation af enden af ductus communis Type 4: Mulitple dilaterede steder på ductus communis + intrahepatiske cyster Type 5: Enkelte el. multiple cyster intrahepatisk (sammen med hepatisk fibrose = Carolis sygdom)
Ekstrahepatisk biliær atresi
Galdesten Indhold: kolesterol, bilirubin, calciumsalte Kolesterolsten 80 % Primært kolesterolkrystaller Non-kolesterolsten (= pigmenterede sten) Sorte sten - Meget lavt kolesterolindhold Brune sten - Bakterielle nedbrydningsprodukter (tilstand med øget ukonjugeret bilirubinproduktion) Oversaturering af galden er nødvendig, men ikke tilstrækkelig
Intrahepatiske galdesten
Sludge Viskøs gel af mucin og små udfældninger af kolesterol, bilirubin og calciumbilirubinat
Kronisk cholecystitis Næsten altid assoc. med galdesten Mekanisme? Serie af subkliniske akutte cholecystitis-tilfælde? Traumer mod slimhinden? Klinik: smerter Makroskopi Slimhindeerosioner/ulcerationer Tykvægget, fibrøs Faste adhærencer på serosa
Kronisk cholecystitis Mononukleært betændelsesinfiltrat m/u udbredning til lamina muscularis el. pericholecystiske bindevæv Fibrose Metaplasi
Kronisk cholecystitis Mononukleært betændelsesinfiltrat m/u udbredning til lamina muscularis el. pericholecystiske bindevæv Fibrose Pylorisk metaplasi Metaplasi Intestinal metaplasi
Rokitansky-Aschoffsk sinus Outflow-obstruktion Mekanisme for udvikling? Divertikel-lignende Kolesterolose
Kolesterolose Aggr. af lipid-holdige makrofager i lamina propria Skyldes overmættet galde Eksakt mekanisme ikke kendt Hos 20 % - ofte samtidig med galdesten Xanthogranulomatøs cholecystitis Fibrose-inducerende
Akut cholecystitis Kvinder, 50-70 år 90 % associeret med galdesten Klinik: Smerter øvre hø. kvadrant Murphys tegn ( guarding ) Feber Leukocytose Symptomer i >24 hr Mortalitet 4% (!) Makroskopisk: Forstørret galdeblære (ødem, stase, blødning) Nekrose (gangræn) Lumen fyldt med pus (tyk, skyet galde) Serosa: mat, fibrinopurulent exudat Omentadhæsion
Akut cholecystitis Akut inflammation (neutrofile) Ødem Nekrose Blødning Evt. pseudomembran
Akut kalkuløs cholecystitis Iskæmi i mucosa sekundært til visceral distension Akut akalkuløs cholecystitis 5 % af cholecystektomier Patienter med andre alvorlige tilstande Traumer, sepsis, forbrændringer, større operationer Mortalitet op til 45 % Mekanisme? Mucosa-iskæmi må spille en rolle Akut emfysematisk cholecystitis Sjælden, bakterieinfektion med gasdannende organismer
Præneoplastiske tilstande i galdevejene Intraepitelial neoplasi (dysplasi) Papillomatose Tubulær, pylorisk type Tubulær, intestinal type Papillær, intestinal type Papillær, biliær type Tubulo-papillær type Biliært cystadenom
Papillomatose
Præneoplastiske tilstande i galdevejene Intraepitelial neoplasi (dysplasi) Papillomatose Tubulær, pylorisk type Tubulær, intestinal type Papillær, intestinal type Papillær, biliær type Tubulo-papillær type Biliært cystadenom
Galdeblærecancer (adenokarcinom) Incidens: ca. 3,1 pr. 100.000 pr. år Lidt hyppigere hos kvinder Risikofaktorer Galdesten ** 0,2 % risiko for GB-karcinom, hvis man har galdesten Galdesten findes hos 80 % med GB-karcinom Porcelænsgaldeblære Genetisk prædisposition Familiær ophobning, konc. i visse racegrupper og etniske grupper Ikke associeret til PSC eller UC
Galdeblærecancer (adenokarcinom) Incidens: ca. 3,1 pr. 100.000 pr. år Lidt hyppigere hos kvinder Risikofaktorer Galdesten 0,2 % risiko for GB-karcinom, hvis man har galdesten Galdesten findes hos 80 % med GB-karcinom Porcelænsgaldeblære Genetisk prædisposition Familiær ophobning, konc. i visse racegrupper og etniske grupper Ikke associeret til PSC eller UC
Adenokarcinom galdeblære Klinisk præsentation sent i forløbet Symptomer og tegn uspecifikke ligner ofte kronisk cholecystitis Courvoisiers tegn (palpabel galdeblære) Væksttyper: Polypøs (sessil) Diffust infiltrerende
Histologiske typer - galdegangskarcinom Spindle- og giant cell-karcinom Komb. småcellet og adenokarcinom
Stadieinddeling galdeblærecancer (UICC 2009, TNM-klassifikation, 7. udg.) T1 T1a T1b Galdeblærevæg Lamina propria Muskulatur T2 Perimuskulært bindevæv T3 Serosa og/eller invasion i ét organ og/el. lever T4 To eller flere ekstrahepatiske organer, i v. portae eller i a. hepatica
Ekstrahepatisk galdegangskarcinom Sjælden Ingen geografisk variation Risikofaktorer Primær skleroserende cholangitis / colitis ulcerosa Abnorm choledochopancreatisk junction Parasitinfestation (fx Clonorchis sinensis) Ofte præsentation tidligere end galdeblærecancer Obstruktiv ikterus, kløe Smerter øvre hø. kvadrant Almen sygdomsfølelse, vægttab, anoreksi, kvalme, opkast Galdeblære evt. dilateret og spændt Cholangitis kan opstå (feber, kulderystelser)
Ekstrahepatisk (hilært) galdegangskarcinom (Klatskin-tumor)