Vigtigheden af den tidlige indsats ved ALS

Transkript

1 Vigtigheden af den tidlige indsats ved ALS ALS-konferencen Musholm 7. November 2012 Ole Gredal, Ovl., dr.med. Person med Parkinson sygdom - bronze på forstenet træ. Gredal 2011

2 Hvorfor vigtigt med en tidlig indsats? For 20 år siden et klap på skulderen fra neurologen med beskeden om at gå hjem og nyd tilværelsen den tid, du har tilbage. Får ALS-pt en særbehandling i forhold til andre med alvorlig neurologisk lidelse?

3 Hvem får ALS? - Debutalder år (20 93 år). - Familiær ALS ca 10 år før - Flere mænd end kvinder (3:2) - Ca. 130 nye ALS-ramte hvert år i Danmark - Totalt ca. 350 ALS-ramte i DK - Ca ALS-ramte i hele verden

4 Funktionsændringer ved ALS? - Evnen til at bevæge sig selvstændigt? - Behov for hjælp til personlige ting? - Anden måde at kommunikere på? - Anden måde at få ernæring på? - Ændret psyke? Depression? - Ændret intellektuelt? - Ændret samvær med ægtefælle?

5 ALS-Problemfelter - Ukendt årsag til sygdommen - Ingen kausal behandling - En hurtig fremadskridende sygdom med udbredte lammelser - Forventet overlevelse 2-3 år - Et kompleks sygdomsbillede, der kræver mange specialister indenfor en kort tid - En relativ sjælden sygdom - ukendt i befolkningen og myndigheder

6 Overlevelse ALS ALS-FTD - Medianoverlevelse 2 år og 4 måneder ALS - Medianoverlevelse 3 år og 3 måneder

7 Er ALS en dødelig forløbende sygdom? Livslængden kan variere ved ALS - 6 mdr fra første symptom - fortsat i live efter 27 år - Tilvalg af respirationshjælpemidler forlænger livet respirator i op til 12 år og længere?

8 Rehabilitering Computeren styres med øjnene af Birger Bergmann Jeppesen ALS-patient gennem ca. 14 år. Fra Birger Bergmann Jeppesens webside: Jeg fik respiratoren i august Den har givet mig tryghed, komfort og en sundere kulør. Og jo, der er også ubehag med sugning og hosten og sprutten. Men ikke noget der kan tage livslysten fra mig.

9 Hvornår bliver rehabilitering til palliation? Case: ca. 40 årig mand, gift, 2 mindreårige børn Efterår 2000: Forår 2001: Forår 2002: Sommer 2002: Efterår 2002: Januar 2003: Forår 2003: Debut af ALS-symptomer ALS-diagnose Kørestol og natlig maske-respirator 24 timers maske-respirator Ernæringssonde (PEG) pga. udtalt talesynkebesvær Trakeostomi/respirator, aftale ved locked-in Diskussion om ophør af behandlingen Respiratoren slukkes i hjemmet af RCØ Qvist J, Ugeskrift for Læger, 166, , 2004

10 Members of the Task Force on Management of Amyotrophic Lateral Sclerosis: Peter M. Andersen, Sverige Gian D. Borasio, Tyskland/Italien Rreinhard Dengler, Tyskland Orla Hardiman, Irland Katja Kollewe, Tyskland Peter Nigel Leigh, England Pierre-Francois Pradat, Frankrig Vincenzo Silani, Italien Barbara Tomik, Polen

11 Europæiske guidelines Hurtig udredning og tidlig diagnose 2. Formidling af diagnose 3. Genetisk test og vejledning 4. Medikamentel behandling 5. Alternativ behandling 6. Multidisiplinært behandlerteam 7. Pårørende og hjælpere

12 Europæiske guidelines Symptomatisk behandling 9. Kommunikation 10. Ernæring 11. Vejrtrækningshjælpemidler 12. Adfærds- og personlighedsændring el. FTD 13. Palliativ behandling

13

14 1. Hurtig udredning og tidlig diagnose ALS-DATABASE Dansk Selskab for Forskning i Amyotrofisk Lateral Sklerose Databaseansvarlig Ole Gredal

15 1. Hurtig udredning og tidlig diagnose? 91 patienter i Europa TYskland, Italien, Spanien Første symptom Egen læge Neurolog Diagnose Dengler R, Neurology, måneder

16 2. Formidling af diagnosen 1. Varsling 2. Pårørende 3. Opfølgende samtale

17 4. Medikamentel behandling Rilutek behandling til ALS anbefales så tidlig som muligt 2-3 mdr. længere overlevelse Miller, Cochrane Database Syst Rev, studier rilutek og 503 placebo

18 Rilutek overlevelseskurve RILUZOLE (N=395) PLACEBO (N=406) Months since randomization WILCOXON: p = LOGRANK: p = HOMOGENEITY: p = 0.208

19 Effekt af Rilutek? Nervecelle funktion Sygdoms start Første symptom Symptom tærskel Behandling med Rilutek Asymptomatisk periode diagnose Symptomatisk periode Tid

20 4. Medikamentel behandling Rilutek behandling til ALS: Ukontrollerede studier med historiske kontroller: Overlevelse: 6, 10, 12, 14 og 21 måneder Meininger 2000, Mitchell 2006, Traynor 2001, Brooks 2001, Turner 2001

21 5. Alternativ behandling - f.eks. stamceller, vene-oprensning etc

22 6. Multidisiplinært behandlerteam ALS-team på 10 neurologiske afd. - Neurolog - Sygeplejerske - Fysioterapeut - Ergoterapeut - Diætist - Socialrådgiver - Logopæd - Psykolog

23 6. Multidisiplinært behandlerteam ALS-team funktion - Udredning - ambulant eller under indlæggelse - Ambulante besøg i dagafsnit hver mdr. - Åben indlæggelse - Telefonisk rådgivning - Indlæggelse PEG-sonde og terminaltilstand - Informere relevante samarbejdspartnere

24 Formål med kontrolbesøg - Sikring af diagnose - Monitorering af tilstand mhp. Information, intervention og/eller palliation Fysioterapi Hjælpemidler incl. kommunikationsudstyr Sociale forhold incl. hjælpeordning Psykologisk bistand Ernæringstistand mhp PEG-sonde Respirationshjælpemidler (CPAP, hostemaskine, BiPAP, respirator) Palliation

25 ALS-organisation i Denmark Egen læge/ hjemmesygeplejerske 10 ALS-team på Neurologisk afd. Respirationscentret Øst, Vest og Syd Patienten pårørende Hospice Region/kommune Muskelsvindfonden Rehabiliteringscenter for muskelsvind

26 Rehabil.Center Sygeplejerske, socialrådgiver, ergoterapeut, læge og psykolog Hjemmebesøg/Tværfagligt møde i hjemmet Undervisning/supervision af hjemmepl./hjælpere Patient og pårørende møder Kurser for ALS-patienten og familie Introduktionskursus (2dg.) Efaringsudvekslingskursus (1½ dg) Ægtefællekursus (1 dg) - selvhjælpsgruppe Ungekursus - selvhjælpsgruppe Teammøder på hospital

27 Rehabilitering og ALS Rehabilitering er en målrettet og tidsbestemt samarbejdsproces mellem en borger, pårørende og fagfolk. Formålet er, at borgeren, som har eller er i risiko for at få betydelige begrænsninger i sin fysiske, psykiske og/eller sociale funktionsevne, opnår et selvstændigt og meningsfuldt liv. Rehabilitering baseres på borgerens hele livssituation og beslutninger består af en koordineret, sammenhængende og vidensbaseret indsats. Hvidbog om rehabiliteringsbegrebet, 2004

28 Rehabilitering hvad er det? WHO s definition: Rehabilitering af mennesker med nedsat funktionsevne er en række indsatser, som har til formål at sætte den enkelte i stand til at opnå og vedligeholde den bedst mulige fysiske, sansemæssige, intellektuelle, psykologiske og sociale funktionsevne. Rehabilitering giver mennesker med nedsat funktionsevne de redskaber, der er nødvendig for at opnå uafhængighed og selvbestemmelse

29 Rehabiliteringsbegrebet anvendes ved ALS? Har ALS-pt nedsat funktionsevne? Fysiske? Sansemæssige? Intellektuelle? Psykologiske? Sociale funktionsevne? Hvilke indsatser skal iværksættes for at opnå og vedligeholde funktionsevnen? Hvilke redskaber, er nødvendige for at opnå uafhængighed og selvbestemmelse?

30 Formål med indsats - at give den ALS-ramte/pårørende et grundlag for at planlægge sin rehabilitering mhp at opnå/vedligeholde livskvalitet bedst muligt i samarbejde med nødvendige fagpersoner - at iværksætte en indsats til at vedligeholde funktioner og selvhjælp bedst mulig - at muligheden for at forblive i erhverv længst muligt - at dagligdagens aktiviteter optimeres evt. i egen bolig

31 Rehabiliteringsrapport 1 - Beskrivelse af den ALS-ramte/familiens samlede situation baseret på et hjemmebesøg - Beskrivelse af sygdommens udvikling og nuværende symptomer (ben, arme, talesynke, vejrtrækning) - evt. kognitiv funktion - Funktionsbeskrivelse incl de daglige færdigheder - at registrere boligens indretning og omgivelserne,

32 Rehabiliteringsrapport 2 - Personens interesser - Praktiske og psykiske problemer - Ressourcer i familien - prioritering af problemområder - forslag til tiltag: personlig og praktisk hjælp, hjælpemidler, evt boligændring, aktiviteter ud af huset. - sendes til f.eks. visitator, ergoterapeut, jobcenter etc. -

33 7. Pårørende og hjælpere - Det kan være meget svært for den ALS-ramte at modtage hjælp. - Patienten vil helst klare alt som tidligere. - Kan være bange for at mister kontrollen over sin tilværelse. - Det er vigtigt at beholde selvbestemmelsen og værdigheden.

34 7. Pårørende og hjælpere Nogle familier ønsker ikke hjælp af andre og prøver derfor at klare det hele selv. Det er svært, på forhånd, at forberede personen med ALS på hvor svært det kan blive Belastningen bliver for stor og så er det svært at hjælpen til at fungere.

35 7. Pårørende og hjælpere Ægtefælle-hjælper rolle blandes sammen, således at hjælp ude fra udskydes. Hjemmet gøres mere og mere til institution med hjælp fra professionelle, men dagligdagen ledes af den autonome ALS-patient?

36 7. Pårørende og hjælpere - Behovene ændrer sig radikalt efterhånden som sygdommen udvikler sig - Det er svært at få hjælpen til at fungere, når behovet går over i egentlige plejeopgaver

37 7. Pårørende og hjælpere Personen med ALS kan have svært ved at følge med i sygdommens udvikling, samt være problemfornægtende. De nære hjælpere har svært ved at magte det store plejebehov.

38 Hjælpernes situation: Manglende sparring/supervision Arbejdsopgaver uafklarede Plejeopgaver komplicerede Risiko for patologisk afhængighedsforhold mellem patient og hjælper Nogle hjælpere har svært ved at prioritere egne behov og har svært ved at erkende at de har et problem Risiko for dårligt psykisk helbred

39 7. Pårørende og hjælpere Hjemmeplejen er bedre fagligt rustede og har kolleger at dele det svære med. Men dækker ikke behovet for kontinuerlig hjælp, aktivitet eller overvågning.

40 Hjælpemidler - Mange ALS-patienter udskyder tidspunktet for ibrugtagning af hjælpemidler. - Tilstræbe at bevilling fra kommunen og motivationen hos patienten falder sammen. - Hjælpemidlerne skal fortløbende tilpasses eller udskiftes, da sygdommen progredierer. - Boligændringer tager tid!

41 Nogle muligheder for pleje og hjælp - Ledsageordning Personlig hjælpeordning (BPA) - Hjemmepleje og sygeplejerske - Orlov til nærtstående person kombineret med anden hjælp. - Plejehjem Kontakt til den praktiserende læge? Det er vigtigt at beholde selvbestemmelsen og værdigheden. Hjemmet invaderes - også soveværelset!

42 RCfM s erfaring Uanset hvordan det prøves at tilrettelægge hjælpen, er der meget stor risiko for, at det ikke fungerer senere i forløbet.

43 ALS-patientens plejebehov ændres Sygdommens sværhedsgrad Svær Let Ufaglærte hjælpere Sundhedsfagligt uddannet personale

44 8. Symptomatisk behandling - Spytflåd og ufrivillig gaben - Sekret fra øvre luftveje - Grådlabilitet - Kramper/spasmer - Spasticitet - Depression, angst og søvnforstyr. - Smerter - blodprop-forebyggelse i lamme ben

45 9. Kommunikation Mulighed for kommunikation er en forudsætning for at bevare personens fulde integritet og selvbestemmelse.

46 9. Kommunikation Sedler på væg fra 39 årig mand med ALS i De sidste 2½ år tilbragte han på plejehjem og de sidste 6 måneder liggende i sengen.

47 9. Kommunikation - Ja eller Nej?

48 9. kommunikation - DVD DVD en kan ses på:

49 10. Ernæring PEG-sonde? - Monitore ernæringstilstand (BMI) - Tidsforbrug og ubehag ved alm. spisning - Fejlsynkning risiko for lungebetændelse - Anlæg PEG-sonde i god almen tilstand og forceret vitalkapacitet > 50 % - Risiko lungebetændelse og bughindebetændelse

50 10. Ernæring Peg-sonde Findes der opgørelser i Danmark? Overlevelse 23 mdr. - Overlevelse 33 mdr. - 2% PEG-sonde - 46% PEG-sonde

51 12. Adfærds- og personlighedsændring el. FTD Nogle ALS-pt bliver: - ikke demente - demente undervejs sent i sygdomsforløbet (f.eks. hvis respirator) - demente samtidig med debut - demente før de motoriske symptomer

52 Kognitive forstyrrelse og frontotemporal demens (FTD) Rammer personlighed og de overordnede styrende kognitive funktioner snarere end hukommelsen 50% af alle ALS patienter udvikler kognitive forstyrrelser 15% udvikler FTD

53 FTD-Kernesymptomer - Snigende symptomer og gradvis progression - Tab af sociale færdigheder (mangelfuld situationsfornemmelse og selvkritik) - Svigt i reguleringen af egen adfærd - Følelsesmæssig affladning - Mangelfuld sygdomsindsigt

54 Konsekvenser af FTD Ændringer i kommunikationen Mangelfuld evne til at kunne tage stilling til behandlingsniveau og end of life decisions Behov for udbygget social støtte til patient og familie? - hvordan hænger det sammen med patientens autonomi?

55 Kvalificerede beslutninger? Information Professionelt ansvar Patientens autonomi Holdninger

56 11. Vejrtrækningshjælpemidler - CPAP giver et kontinuerligt tryk på ind- og udånding, så man får mere luft til at hoste sekret op (ved FVC på ca 70%, udleveres af resp.center) - Cough-assist er en hostemaskine (når man har meget sekret, som ikke kan hostes op, udleveres af resp.center)

57 ALS og respiration Mere end 90% alle dødsfald ved ALS skyldes respiratorisk svigt. 3 områder er påvirket Inspiratorisk svigt (indånding) Ekspiratorisk svigt (hostekraft) Svigt af luftvejsbeskyttelse ved fejlsynkning

58 Ventilationen reduceres under søvn Centrale ventilatorisk drive Ventilationskraft og tonus i luftveje Ventilation perfusion mismatch

59 CO2-udskillelse nedsættes Hypoventilation med nedsat CO2 udskillelse og O2 optagelse først under søvn og senere i vågen tilstand med følgende symptomer: Afbrudt nattesøvn Natlig svedtendens Morgenhovedpine Nedsat appetit Dagtræthed Depression Nedsat kognitiv funktion Kuldioxid (CO2) er en gift- og bedøvelsesgas, der langsom udluftes i vågen og siddende stilling om dagen

60 Kuldioxid stigning 1) Hurtig - medfører bevidstløs 2) Langsom tilpasning 3) Vekslende anfaldsvise symptomer på forgiftning (angst, åndenød, sekret, koldsved etc)

61 11. Vejrtrækningshjælpemidler Livskvalitets- og livsforlængende behandling: - BIPAP er en maske-respirator, der understøtter personens egen vejrtrækning tilbydes ved natlig hypoventilation. - Respiratoren overtager åndedræts-musklernes arbejde og ventilerer via en trakeotomi lungerne.

62 13. Palliativ behandling Lindring af sympt. ved hypoventilation (CO2-forgiftning) - Morfika - Ilt (2-3 liter/min) - Stesolid - Psykofarmaka - Sekretdæmpende - Alle skal være informeret og taget i ed - Ingen panik!

63 Projekt om palliative forløb Formål og mål: få belyst nogle af sidste 2-3 uger. Metode: - Pilot periode januar Projektperiode Population: alle der var henvist til RCfM og døde i perioden.

64 Projekt om palliative forløb Metode fortsat: - brev til pårørende at de vil bliver kontaktet af RCfM - Oplysninger fra pårørende og/eller - samarbejdspartnere (bla. journaler og lign), hvis muligt.

65 Resultater ALS-patienter blev registreret døde på et år Køn Antal (%) Range (år) Gennemsnit (år) Mænd 64 (53%) Kvinder 56 (47%) Socialstatus Gift/sambo Enlig Ukendt 82 (68%) 38 (32%) 0 (0%)

66 Oplysninger indhentet fra Kilde ta Antal Procent Pårørende % Hj.sygepl/læge 10 8 % Neur-Afd % Plejehj./Hospice 8 7 % Resp.Center 2 2 % RCfM 11 9 % Andre el. uoplyst 3 3 %

67 Hvor døde ALS-patienten Dødssted Alle (120) Pårørende (63) Eget Hjem 39 % 49 % Neurologisk afd. 21 % 22 % Plejehjem 18 % 8 % Hospice 7 % 10 % Andet sted el. uoplyst 15 % 11 % Død ønsket sted Ja Nej Uoplyst Alle (120) 52% 8% 40% Pårørende (63) 60% 13% 27 %

68 Dødsfaldet forventeligt? Alle (120) Pårørende (63) Forventet 56 % 57 % Uventet 27 % 37 % Ved ikke/uoplyst 11 % 2% Planlagt afslut. af NIV/Resp. 7 % 5 % Død relateret til ALS 76% 84% Ikke- ALS 16 % 13 % Ved ikke/uoplyst 8 % 3 %

69 PEG-sonde ved død PEG Antal (%) N=120 Range (dage) Gennemsnit (dage) JA 75 (63%) Nej 40 (33%) - - Uoplyst 5 (4%) - - < 60 dage 15 (20%) < 30 dage 9 (12%) < 15 dage 6 (8%) < 10 dage 4 (5%)

70 NIV, BiPAP eller maskerespirator ved død NIV Antal (%) N=120 Range (mdr) Gennemsnit (mdr) JA 20 (17%) ,2 Nej 87 (73%) - - Uoplyst 13 (11%) mænd 4 kvinder

71 Respirator Respirator Antal (%) N=120 Range (mdr) Gennemsnit (mdr) JA 16 (13%) Nej 103 (86%) - - Uoplyst 1 (1 %) mænd 7 kvinder

72 Hjælpeordning = BPA BPA Antal (%) N=120 JA 37 (31%) 3-15 t/dag 11 (30%) 24 t/dag 26 (70%)

73 Symptomer de sidste 2-3 uger Symptomer N=63 Ja Nej uoplyst Angst/uro 57% 33% 10% Lufthunger 56% 29% 16% Sekretophob 41% 38% 21% Smerter 30% 44% 25% søvnbesvær 43% 32% 25%

74 Behandling de sidste 2-3 uger Behandling N=63 Ja Nej uoplyst Morfika 65% 19% 16% Stesolid 40% 30% 30% Ilt 16% 56% 29% Antidepressiv 33% 35% 32% Psykofarmaka 3% 48% 49% Sekrethæm. 22% 40% 38%

75 Brug af og tilfredshed med støtte Antal N=63 tilfreds Ja/nej utilfreds Ved ikke Ikke relevant % % % % % Hjemmesygpl Pal team/hosp Hjemmepl BPA Prak. læge ALS-team

76 Brug af og tilfredshed med støtte Antal N=63 tilfreds Ja/nej tilfreds Ved ikke Ikke relevant % % % % % Neurol. afd Resp. center RCfM Psykolog Præst Samlet

77 Pårør. behov for støttende samtale Antal N=63 Ja nej Ved ikke Ikke relevant % % % % Behov for samtale

78 Hvorfor er det så svært at tilrettelægge det optimale terminale forløb for ALS patienten? ALS er en dødeligt forløbende sygdom uden kausale behandlingsmuligheder Ofte uforudsigeligt forløb med akutte forværringer Ethvert ALS forløb er unikt Enhver ALS patient er unik ALS involverer alle aspekter af patientens liv: Helbred førlighed kommunikationpsykiske-sociale forhold økonomi Det er endnu sværere hvis ALS-patienten er kognitivt påvirket

79 Spørgsmål?