Lungefibrose En vejledning til patienter og pårørende www.lunge.dk Danmarks Lungeforening :: www.lunge.dk :: www.facebook.com/lungeforeningen :: 1
Indhold Hjælp til dig med lungefibrose Hjælp til dig med lungefibrose...3 Hvad er lungefibrose?...4 Hvorfor opstår lungefibrose?...6 Symptomer på lungefibrose?...7 Lungefibrose er en kronisk lungesygdom. At få diagnosen er for de fleste en chokerende oplevelse, mens det for andre næsten kan være en lettelse at få sat ord på de symptomer, som man måske har gået med længe. At sygdommen er kronisk betyder, at den ikke kan forsvinde igen. Derfor skal du muligvis i behandling og må lære at leve bedst muligt med den. Undersøgelse og diagnose...8 Behandling... 12 Hvad kan du selv gøre?... 16 Hjælp og rådgivning... 19 Forskellige typer af lungefibrose...20 Ordforklaring.............................................................. 22 Viden om dine lunger...23 Få viden om dine lunger Læs mere side 23 eller på www.lunge.dk Lungfibrose - en vejledning til patienter og pårørende - 2. udgave, 1. oplag, august 2013 Lægefaglige redaktører: Overlæge ph.d. Elisabeth Bendstrup, Lungemedicinsk Afdeling, Aarhus Universitetshospital og overlæge ph.d. Saher Shaker, Lungemedicinsk Afdeling, Gentofte Hospital Redaktion: Marianne O. Madsen, Danmarks Lungeforening, Gitte Broholm Grafisk projektledelse: Broholm & Network / www.broholm.net Layout: www.duusfinsen.dk Lungefibrose er sjælden Lungefibrose er en gruppe af sjældne sygdomme kaldet interstitielle lungesygdomme (ILS), og rammer ca. 1500-2000 danskere hvert år. Der findes mere end 200 forskellige former. Sygdomsforløbet ved lungefibrose varierer meget både inden for den samme type, men også imellem de forskellige typer. Idiopatisk pulmonal fibrose (IPF) er den hyppigste form for lungefibrose. Hvor alvorlig er min sygdom? Hvordan din sygdom udvikler sig afhænger af, hvor tidligt sygdommen diagnosticeres. Det afhænger også af din alder og køn, af din livsstil og din fysiske form samt af om du har andre sygdomme. Din læge kan nærmere vurdere din prognose, men du kan ikke altid forvente, at du kan få et sikkert svar. 2 :: Danmarks Lungeforening :: www.lunge.dk :: www.facebook.com/lungeforeningen Danmarks Lungeforening :: www.lunge.dk :: www.facebook.com/lungeforeningen :: 3
Hvad er lungefibrose? Lungefibrose er en tilstand, hvor der enten er betændelse i lungevævet, eller hvor der dannes arvæv (= fibrose) i lungevævet. Forud for dannelsen af arvæv er der ved nogle former for lungefibrose en betændelsestilstand i lungerne. Arvævsdannelse er kroppens måde at reparere en vævsskade på, ikke kun i lungerne, men i hele kroppen. Det kan sammenlignes med et ar i huden efter fx et brandsår. Når der dannes arvæv i lungerne, betyder det, at det normale raske lungevæv bliver erstattet af væv, som ikke kan medvirke til at optage ilt i blodet. Det fører til, at lungerne fungerer dårligere end normalt - at lungerne bliver stivere. Dette betyder også, at der skal bruges flere kræfter på vejtrækningen. Disse forandringer er grunden til, at man lettere bliver forpustet, især i forbindelse med fysisk anstrengelse. FAKTA Lungerne hjælper med at føre ilt ind i kroppen. Samtidig sørger de for, at kuldioxid, som er et affaldsprodukt fra kroppens celler, føres ud igen. Lungerne ligner et omvendt træ, med luftrøret som stamme, bronkierne (luftrørene) som grene og alveolerne (lungeblærerne) som blade. Alveolerne har kontakt med små blodårer, og det er her, ilten føres fra lungerne og ud i blodet. Vævet mellem alveolerne kaldes interstitium - og her sker ardannelsen ved lungefibrose. Forestil dig et bundt af balloner. Ballonerne er alveolerne. Området, hvor ballonerne rører hinanden, udgør interstitium (vævet mellem alveolerne). Normalt er det et tyndt lag væv med kun få celler inden i. Når ardannelsen foregår, bliver vævet tykkere, og lungen bliver stiv. Det betyder, at det bliver sværere for ilten at komme ind i blodstrømmen. 4 :: Danmarks Lungeforening :: www.lunge.dk :: www.facebook.com/lungeforeningen Danmarks Lungeforening :: www.lunge.dk :: www.facebook.com/lungeforeningen :: 5
Hvorfor opstår lungefibrose? Symptomer på lungefibrose? Der findes en lang række kendte årsager til lungefibrose, som det er vigtigt at finde. Nogle mennesker bliver raske eller får mildere sygdom, når den udløsende årsag fjernes. Det kan fx være lang tids udsættelse for indånding af skadelige partikler såsom astbeststøv, skadelig røg og lignende eller behandling med visse typer medicin, bindevævssygdomme m.m. Ved nogle former for lungefibrose kendes årsagen ikke. Almindelig røg giver ikke lungefibrose, men tobaksrøg er skadelig ved nogle former for lungefibrose. Læs mere om de specifikke årsager til lungefibrose på www.lunge.dk/lungefibrose Det mest almindelige symptom er åndenød eller vejrtrækningsbesvær. Åndenøden starter typisk ved svær anstrengelse, men efterhånden som sygdommen forværres skal der mindre anstrengelse til, før man bliver forpustet. Mange beskriver åndenøden som en følelse af, at man har svært ved at få vejret, eller at det er svært at få trukket luft nok ned i lungerne. Et andet hyppigt symptom kan være en tør, gøende hoste eller tendens til hyppige luftvejsinfektioner. Mange patienter kommer ofte sent til lægen med deres symptomer, fordi de tror, at åndenøden skyldes, at de er blevet ældre eller er kommet i dårligere form. Hvis du er ryger eller eksryger, har du måske vænnet dig mere og mere til åndenød og hoste og tror, dine symptomer skyldes rygningen. Der kan også være andre årsager til åndenød, og det er derfor vigtigt at gå til lægen og få stillet en korrekt diagnose. symptomer Åndenød og tør hoste Influenza-lignende symptomer med fx træthed og vægttab samt ømme muskler og led Man bliver mere syg af almindelige infektioner Træthed Forstørrede fingerspidser og negle også kaldet trommestikfingre og urglasnegle Vægttab Symptomerne er ikke altid til stede, når sygdommen starter, og kan i nogle tilfælde udeblive helt indtil sygdommen er væsentligt fremskreden. Kontakt altid din læge, hvis du oplever åndenød. Det kan være et vigtigt tegn på, at der er noget galt 6 :: Danmarks Lungeforening :: www.lunge.dk :: www.facebook.com/lungeforeningen Danmarks Lungeforening :: www.lunge.dk :: www.facebook.com/lungeforeningen :: 7
Undersøgelser og diagnose Diagnosen kan være svær at stille, fordi Fysisk undersøgelse Udvidet lungefunktionsundersøgelse Måling af ilt og kuldioxid i blodet symptomerne kan være tegn på andre syg- Ved lungefibrose kan lægen nogle gange Udvidet eller stor lungefunktionsunder- Blodets indhold af ilt og kuldioxid måles domme. At få stillet diagnosen kræver der- høre en tør knitren i stetoskopet, andre søgelse foretages normalt på en lungeme- mest nøjagtigt ved en blodprøve fra for en del undersøgelser, der har gange lyder det helt normalt. De knitren- dicinsk afdeling eller på et klinisk labora- en pulsåre (arteriepunktur). til formål at vurdere, om du de lyde er frembragt i de små luftveje ved torium. Undersøgelsen forgår ved, at man Blodets iltmætning kan også har lungefibrose, mens andre indånding. Hvis du har forstørrede finger- puster ind i et apparat. Undersøgelsen kan bestemmes ved pul- kan vise, hvilken type lunge- spidser og negle, kan det være tegn på lun- hjælpe med at give et endnu mere præcist soxymetri, hvor fibrose, du har. Selvom alle un- gefibrose. Forstørrelsen skyldes iltmangel mål for din lungefunktion. En udvidet lun- man får et dersøgelserne gennemføres i blodet. Tilstanden kan også have andre gefunktionsundersøgelse kan måle lunger- lille apparat lykkes det ikke altid at årsager. nes totale rumfang, som oftest er nedsat i (pulsoxy- bestemme den præcise større eller mindre grad ved lungefibrose. meter) på undertype af lungefibro- Lungefunktionsmåling Man kalder det også for skrumpede lun- fingeren, se. Hver gang din læge anbe- Lungefunktionsmåling kaldes også for ger. Jo mere fremskredet lungefibrosen er, som kan give faler en undersøgelse, sker det under spirometri eller en pusteprøve. Ved un- jo mindre er ens lunger. Ligeledes måles et groft mål for nøje overvejelse af, hvilke fordele dersøgelsen trækker man vejret så dybt lungernes evne til at transportere ilt fra iltmætningen uden brug af nål. og ulemper, det kan have for dig. som muligt for derefter at puste luften ud luften nede i lungerne over i blodet (diffu- Her kan du læse om nogle af de så hårdt, og så længe man kan i et apparat, sion). Diffusionen er nedsat ved de forskel- Røntgenundersøgelse af brystet mest almindelige undersøgelser. der kaldes et spirometer. Du kan få foreta- lige former for lungefibrose og afspejler En røntgenundersøgelse af brystet er en Dine symptomer og historie get denne undersøgelse hos din egen læge. Ved målingen får du forskellige tal, der for- sygdommens sværhedsgrad. rutineundersøgelse ved lungesygdomme, men er sjældent præcis nok til sikkert at De vigtigste informationer, der medvir- tæller noget om din lungefunktion: Blodprøver stille diagnosen lungefibrose eller skelne ker til at stille diagnosen er, at du fortæller lægen om dine symptomer, hvordan sygdommen startede, hvordan du har det FEV1: Tallet er et udtryk for den mængde luft, du kan puste ud i første sekund. Der tages blodprøver, oftest for at udelukke andre sygdomme. mellem de forskellige typer. Røntgenbilleder bruges især til at udelukke andre sygdomme, som fx hjertesygdomme eller aktuelt, om du har andre sygdomme, hvilket erhverv, du har eller har haft, hvilken medicin du får, og om du har været udsat for fx asbeststøv, cigaretrøg m.m. Enkelte former for lungefibrose er arvelige, så det er også vigtigt at fortælle lægen, hvis andre i familien har lungefibrose. FVC: Den mængde luft du maximalt kan puste ud. Begge tal kan ved lungefibrose være helt normale, men er oftest ligeligt nedsatte. Når begge tal er nedsatte giver det mistanke om lungefibrose og lægen vil som regel henvise dig til en udvidet lungefunktionsundersøgelse. 6-minutters gangtest En gangtest er en undersøgelse af, hvor langt du kan gå, så hurtigt som muligt, på 6 minutter. Samtidigt måles pulshastigheden og iltindholdet i blodet (saturationsmåling). Gangtesten kan vise, om iltindholdet falder mere end normalt ved anstrengelse og dermed fortælle, om der er tegn på lungesygdom og om sværhedsgraden af sygdommen. lungekræft. Højopløsnings-CT scanning En HRCT-scanning giver skarpere og mere detaljerede billeder end en almindelig CTscanning. Med en HRCT-scanning kan lægen se, om der er tegn på lungefibrose og i en del tilfælde stille diagnosen uden behov for yderligere undersøgelser. Ved en HRCT-scanning ligger man på et leje med Fortsættes side 11 8 :: Danmarks Lungeforening :: www.lunge.dk :: www.facebook.com/lungeforeningen Danmarks Lungeforening :: www.lunge.dk :: www.facebook.com/lungeforeningen :: 9
brystregionen ind i scannerens åbning. Det leje, man ligger på, bevæger sig langsomt frem, så hele lungen undersøges. Undersøgelsen er skånsom, hurtig og smertefri. Ekkokardiografi En ekkokardiografi er en ultralydsskanning af hjertet. Undersøgelsen laves for at udelukke hjertesygdom som årsag til symptomerne og for at vurdere, om lungesygdommen har medført forhøjet blodtryk i lungekredsløbet (pulmonal hypertension), hvilket ses hos et mindretal af patienter med lungefibrose. ende, således at det indvendige af luftrørene kan ses. Bronkoskopet føres gennem næsen eller munden ned i lungerne, og man er typisk lokalbedøvet imens. Bronkoskopet er meget tyndere end luftrøret, så man kan sagtens trække vejret selv samtidig med undersøgelsen. Gennem bronkoskopet kan man tage små prøver af lungevævet. Vævsprøverne er typisk meget små og ofte utilstrækkelige til at stille diagnosen IPF, men kan være udmærkede til at stille diagnosen ved andre former for lungefibrose. Bronkoskopi kan give lidt ubehag. Bronkoskopi En bronkoskopi er en kikkertundersøgelse af lungerne. Lungerne undersøges med et lille bøjeligt rør kaldet et bronkoskop. Bronkoskopet har et lille kamera i den ene her stilles diagnosen At få stillet diagnosen lungefibrose kan tage tid og kræve flere undersøgelser. Din egen læge vil typisk få mistanken efter en lungefunktionsmåling (spirometri) og et røntgenbillede af lungerne. Ved mistanke om lungefibrose bør du henvises til en højt specialiseret lungemedicinsk afdeling, hvor de videre undersøgelser kan foretages, og den endelige diagnose kan stilles. Bronkoalveolær lavage Via bronkoskopet foretages også en bronkoalveolær lavage (BAL). Herved sprøjtes en mindre mængde saltvand ned i lungerne og suges op igen. Når saltvandet kommer op igen, indeholder det celler fra lungerne, som i nogle tilfælde kan være medvirkende til, at man kan stille diagnosen. Mængden af saltvand, der sprøjtes ned i lungerne er meget lille, og man kan derfor ikke mærke det. Lungebiopsi (Thorakoskopisk biopsi). Ved en lungebiopsi tages en prøve af lungevævet tværs gennem brystvæggen. Undersøgelsen er en lille operation og foregår under fuld bedøvelse. Lungebiopsi kan være den undersøgelse, der afklarer, hvilken type lungefibrose, du har. 10 :: Danmarks Lungeforening :: www.lunge.dk :: www.facebook.com/lungeforeningen Danmarks Lungeforening :: www.lunge.dk :: www.facebook.com/lungeforeningen :: 11
Behandling For at lægen kan vælge den rette behandling, er første trin i behandlingen at identificere et udefrakommende skadeligt stof fx metalstøv, asbest, bestråling eller visse former for medicin. Næste trin vurderer lægen, om der er tegn på betændelse eller arvævsdannelse. Hvis der primært er tegn på arvævsdannelse, vil lægen overveje, om du skal behandles eller ej, idet nogle former for lungefibrose kan være helt stabile, dvs. uden tegn på forværring i mange år uden behandling. Der findes forskellige former for medicinsk behandling og lægen vil vejlede dig om, hvilken type, der er bedst for dig. Det er meget forskelligt, hvordan man reagerer på medicinsk behandling. Nogle oplever, at medicinen kan få sygdommen til at gå i ro. For andre har medicinen desværre kun lille eller ingen effekt. Lægen kan ikke på forhånd sige, hvem der vil få gavn af den medicinske behandling. behandling af lungefibrose Når diagnosen er stillet, foregår behandlingen af lungefibrose på lungemedicinske specialafdelinger. De findes på universitetshospitalerne i Danmark. Prednisolon Behandlingen med Prednisolon kan ved mange former for lungefibrose bedre symptomerne. Prednisolon anvendes for at undertrykke immunsystemet og betændelsestilstanden i lungevævet. Vedvarende behandling medfører, at binyrerne holder op med at producere deres egen kortisol. Derfor bør Prednisolon, når behandlingen skal afbrydes, nedtrappes gradvist, så binyrerne får tid til selv at genoptage produktionen af kortisol. Da Prednisolon undertrykker immunsystemet, kan det i visse tilfælde øge forekomsten og sværhedsgraden af infektioner. Bivirkningerne af Prednisolon varierer fra milde til mere alvorlige, og de forekommer især ved høje doser og langvarig behandling. Ikke alle vil opleve samtlige bivirkninger. Bivirkningerne omfatter væskeophobning, vægtøgning, oppustethed i ansigtet ( måneansigt ), påvirkning af blodsukkeret, forhøjet blodtryk, muskelsvaghed, humørsvingninger, angst, depression og søvnforstyrrelser. Grå stær og knogleskørhed (osteoperose) kan forekomme efter lang tids behandling. Hvis man har diagnosen idiopatisk pulmonal fibrose har et nyere studie vist, at behandling med prednisolon (binyrebarkhormon) og anden immunhæmmende medicin (Azathioprin) gør mere skade end gavn. Denne behandling anbefales derfor ikke ved idiopatisk pulmonal fibrose, men har stadigvæk sin berettigelse ved andre former for lungefibrose. Azathioprin (Imurel) Azathioprin-tabletter er immunhæmmende og dæmper sygdomsaktiviteten. De virker ved bl.a. at hæmme celledeling og giver derfor også nogle bivirkninger, fordi medicinen også til dels rammer kroppens raske celler. Typiske bivirkninger er kvalme (især i starten), hårtab og ændring af antallet af hvide blodlegemer. Når du behandles med Imurel, vil lægen holde øje med dine hvide blodlegemer og dine levertal ved jævnligt at tage blodprøver. Andre former for immunhæmmende behandling Der findes andre former for immunhæmmende behandling som fx methotrexat, cyclophosphamid, mycophenolat m.m. Typisk for disse stoffer er, at de også dæmper sygdomsaktiviteten men også kan give samme slags bivirkninger. Hvis man ikke kan tåle den ene form for behandling, kan man i stedet prøve en anden. tager du anden medicin? Fortæl din læge om alt den medicin, du tager, også naturmedicin og kosttilskud. Visse typer naturmedicin og kosttilskud kan nemlig påvirke virkningen af den medicin, du får mod din sygdom. Danmarks Lungeforening :: www.lunge.dk :: www.facebook.com/lungeforeningen :: 13
Pirfenidon (Esbriet) Pirfenidon er et helt nyt anti-arvævsmiddel, som ser ud til at bremse forværring af sygdom hos patienter med idiopatisk pulmonal fibrose (IPF). Medicinen er kun virksom hos patienter med mild til moderat sygdom. Medicinen antages at modvirke yderligere dannelse af arvæv, hvorimod det ikke fjerner allerede dannet arvæv. Mange får bivirkninger i form af kvalme, madlede og diarre samt udslæt, men for de flestes vedkommende er disse bivirkninger milde, forbigående og dosis-afhængige. Det er ikke dokumenteret, at Esbriet har en virkning ved andre former for lungefibrose. Acetylcystein Acetylcystein-tabletter (Mucolysin, Mucomyst eller Granon) i tredobbelt dosis kan bruges ved behandling af idiopatisk pulmonal fibrose. Acetylcystein kan bremse forværringen af sygdommen, dvs. stabilisere tilstanden. Acetylcystein kan ikke forbedre eller helbrede lungesygdommen. Der foregår i øjeblikket (2013) en undersøgelse i USA, som forhåbentligt vil belyse, om acetylcystein reelt virker. Resultaterne forventes i sommeren 2014. Acetylcystein kan give milde bivirkninger fra maven. Iltbehandling Nogle patienter har brug for supplerende iltbehandling, når iltmætningen i blodet bliver for lav. Iltbehandlingen kan gøre dig mindre forpustet og kan give dig mulighed for at være mere fysisk aktiv. Nogle har brug for iltbehandling hele tiden, mens andre kun behøver det ved fysisk aktivitet. Ved at teste iltniveauet i blodet kan lægen vurdere, om du har brug for ekstra ilt. Der er intet, der tyder på, at iltbehandlingen ændrer prognosen ved lungefibrose. Lungerehabilitering Er et tilbud bestående af fysisk træning, fysioterapi og undervisning i lungesygdom et par gange om ugen i 7-10 uger til patienter med kroniske lungesygdomme. Selvom lungerehabiliteringen er primært rettet mod patienter med kronisk obstruktiv lungesygdom (KOL), vil den ofte hjælpe patienter med lungefibrose til at forbedre deres fysiske formåen, håndtere åndenøden og bedre forstå deres sygdom. Specialafdelingen, hvor du behandles, skal henvise dig. Lungetransplantation Hvis lægerne skønner, at du har sygdommen i så svær grad, at du maksimalt kan forventes at leve 1 ½ - 2 år, kan lungetransplantation være en mulighed. Transplantation kan da forbedre både din livslængde og livskvalitet. For at blive godkendt til transplantation må man typisk ikke lide af andre sygdomme. Man skal gennemgå omfattende undersøgelser på et universitetshospital. Hvis undersøgelserne viser, at du ser ud til at være egnet til transplantation, vil du blive henvist til Rigshospitalet, hvor det endeligt afgøres. Transplantation er et meget stort indgreb, og dine andre organer (hjerte, nyrer, lever samt fx knogler og kredsløb) skal være raske. hvor hyppig er lungefibrose? Ca. 1500-2000 danskere får hvert år konstateret lungefibrose. Her iblandt har ca. 300 danskere idiopatisk pulmonal fibrose, IPF. Der findes mindst 5 millioner tilfælde på verdensplan. Sygdommen rammer både mænd og kvinder, men mænd får lidt hyppigere sygdommen. Lungefibrosepatienter kan være både gamle og unge, men sygdommen diagnosticeres typisk efter 50-års alderen. Rygere menes at have en øget risiko for at udvikle idiopatisk pulmonal fibrose. 14 :: Danmarks Lungeforening :: www.lunge.dk :: www.facebook.com/lungeforeningen Danmarks Lungeforening :: www.lunge.dk :: www.facebook.com/lungeforeningen :: 15
Hvad kan du selv gøre? Lungefibrose er en kronisk sygdom, og man kan ikke få sygdommen til at forsvinde. Men du kan gøre meget selv for at få et godt liv med sygdommen. Bliv røgfri Undgå generende stoffer. På den måde forhindrer du yderligere ødelæggelse af lungerne. Hvis du ryger, bør du holde op, selvom det kan være svært. Din chance for at blive røgfri bliver meget større, hvis du får rådgivning, evt. kombineret med nikotinprodukter. Du kan få hjælp til at blive røgfri hos din læge eller på Stoplinien (www.stoplinien.dk, tlf. 80 31 31 31), hos kommunen eller på apoteket. Passiv rygning kan ligesom aktiv rygning gøre din sygdom værre. Sørg for, at der ikke ryges i nærheden af dig, og forklar familie og venner, at de må ryge udenfor. Spis sundt og hold vægten Det er vigtigt, at du spiser sund og nærende mad, så du bevarer din vægt og ikke taber dig. Tal med din egen læge eller personalet på den lungemedicinske afdeling om, hvad du kan gøre for at undgå vægttab. De vil evt. kunne henvise dig til rådgivning hos en diætist eller en ernæringssygeplejerske. Du kan læse mere i Danmarks Lungeforenings pjece Mad til lungepatienter (kan bestilles gratis på www.lunge.dk). Mad til lungepatienter En patientvejledning fra Danmarks Lungeforening www.lunge.dk Danmarks Lungeforening :: www.lunge.dk :: www.facebook.com/lungeforeningen :: 1 Hold dig i god form Mange lungefibrosepatienter begrænser deres fysiske aktivitet, fordi det kan opleves som ubehageligt og angstfremkaldende at blive forpustet. Men det er godt at bruge sin krop - også selvom man bliver forpustet. Giv ikke op. En af grundene til, at du bliver hurtigt træt og forpustet, kan være, at du ikke er vant til at være fysisk aktiv. Foruden træning kan du også få motion på mange andre måder i hverdagen: gå en tur, tag trappen, bevæg dig, når det er muligt. Vacciner Bliv vaccineret mod influenza hvert år. Det kan hjælpe dig til at undgå influenza, som man er særligt følsom over for, når man har lungefibrose. Vaccinen er gratis, når du har en kronisk lungesygdom, og du kan få den hos din egen læge. Det kan også mindske din risiko for infektioner, hvis din nærmeste familie og venner er influenzavaccinerede. Tal også med din læge om at få en pneumokokvaccine. Vaccinen gives hvert 5. år og beskytter mod nogle typer lungebetændelse. 16 :: Danmarks Lungeforening :: www.lunge.dk :: www.facebook.com/lungeforeningen
Hjælp og rådgivning Som patient med lungefibrose opstår der ofte en række spørgsmål om alt fra fx medicin, motion, rejser eller pensionsforhold. Du kan spørge din egen læge eller læger/ sygeplejersker på din lungemedicinske afdeling til råds, og du kan også læse mere på www.lunge.dk eller kontakte Danmarks Lungeforenings rådgivning. Sociale forhold Det kan blive aktuelt at tale med en socialrådgiver om sociale og økonomiske forhold, som påvirkes af sygdommen. Du kan kontakte Danmarks Lungeforenings socialrådgiver (hver mandag mellem kl. 16.00-17.00, tlf. 30 13 79 48) eller en socialrådgiver i din kommune. Socialrådgiveren kan give dig råd og vejledning om en række ting: Sygedagpenge Muligheder for fleksjob Revalidering Pension Bistands- og plejetillæg Medicintilskud Støtte til enkeltudgifter til behandling, medicin, speciel ernæring o.l. Hjemmepleje og hjemmehjælp Hjælpemidler Boligforhold Rekreationsophold Legater Rejser få råd og hjælp fra Danmarks Lungeforening Danmarks Lungeforening tilbyder rådgivning og støtte til patienter med lungefibrose. Vi står også bag et netværk for lungefibrosepatienter, hvor du kan tale med andre i samme situation. Her kan du også få viden om sygdommen og gode råd til rejser mm. Du kan blive medlem af foreningen for 180 kr. om året. Du kan læse mere om netværket på www.lunge.dk/lungefibrosenetvaerk Meld dig ind på www.lunge.dk eller ring på tlf. 38 74 55 44. 18 :: Danmarks Lungeforening :: www.lunge.dk :: www.facebook.com/lungeforeningen
Forskellige typer af lungefibrose Idiopatisk pulmonal fibrose (IPF) IPF er den hyppigste form for lungefibrose og en sygdom, der fører til kronisk og tiltagende arvævsdannelse i lungerne uden forudgående betændelse. Mængden af arvæv øges med tiden og forsvinder ikke igen. Hastigheden af sygdomsudvikling er meget variabel - nogle mennesker har stabil sygdom i flere år, mens andre oplever forværring i løbet af måneder. Desværre findes der ingen undersøgelse, som kan fortælle hvem, der får et hurtigt eller langsomt forløb. Sygdommen begynder typisk først efter 50-60-års alderen og mænd rammes oftere end kvinder. Mange med IPF er tidligere rygere eller rygere, men der er andre faktorer end tobak, som har betydning, da ikke alle rygere får IPF. Symptomerne er tiltagende åndenød ved fysisk anstrengelse og evt. tør hoste. Åndenøden forværres med tiden og der kan komme akutte forværringer. Ca. 50% får forstørrede fingerspidser og negle. Sygdommen har generelt en dårlig prognose og medfører hurtigt fald i lungefunktion, lungesvigt og død i løbet af få år. Behandlingen af IPF er ikke særlig effektiv og sygdommen kan desværre ikke helbredes. Nyere behandling ser dog ud til at kunne bremse sygdommen hos enkelte. Samtidig kan den medicinske behandling have bivirkninger, hvorfor ikke alle behandles, men i stedet følges ambulant med kontrol af lungefunktion og symptomer. De fleste mennesker med IPF vil med tiden opleve tiltagende åndenød trods behandling. Lægen kan give behandling, der lindrer symptomerne og kan også anbefale iltbehandling. Nonspecifik interstitiel lungesygdom Er en af de mere almindelige former for interstitiel lungesygdom, som ses oftere hos kvinder end hos mænd. Man får typisk sygdommen omkring 50-års alderen. De typiske symptomer er åndenød ved anstrengelse og tør hoste. Sygdommen er i højere grad karakteriseret af betændelse end af fibrose (arvævsdannelse) i lungerne. Sygdommen har generelt en god prognose og behandling med prednisolon og anden immunhæmmende medicin kan ofte bedre sygdommen. Allergisk (alveolit) Er en sygdom, der medfører betændelsestilstand og hos nogle patienter arvævdannelse i lungerne. Årsagen er indånding af organisk støv (fx bakterier eller svampe i fugtigt hø og halm, skimmelsvamp, partikler fra duefjer og -afføring). Sygdomsbilledet kan være akut og ligner symptomerne på lungebetændelse eller kronisk bronkitis og medfører langsomt tiltagende vejrtrækningsbesvær og hoste. Behandlingen er at finde og fjerne den udløsende årsag. Prednisolon kan bedre symptomerne hurtigt og prognosen er god ved de akutte former. Desquamativ interstitiel lungesygdom (DIP) Sygdommen er sjælden og rammer dobbelt så mange mænd som kvinder. Man får typisk sygdommen omkring 40-års alderen, og 90% af de, der får sygdommen, er rygere. De typiske symptomer er åndenød og hoste. Det er meget vigtigt at holde op med at ryge, hvis man får sygdommen. Hos en del vil rygestop kunne bedre sygdommen væsentligt. Behandling med Prednisolon vil i mange tilfælde bedre sygdommen, og i nogle tilfælde kan man blive helt rask. Lymphangioleiomyomatose (LAM) LAM er en meget sjælden form for interstitiel lungesygdom, der udelukkende rammer kvinder, typisk midt i trediverne. Symptomer på LAM er åndenød ved anstrengelse, kronisk hoste og i nogle tilfælde lungekollaps. Ved LAM dannes cyster i lungerne og i nogle tilfælde godartede knuder i nyrerne. Du kan læse mere om LAM på www.lunge.dk 20 :: Danmarks Lungeforening :: www.lunge.dk :: www.facebook.com/lungeforeningen Danmarks Lungeforening :: www.lunge.dk :: www.facebook.com/lungeforeningen :: 21
Ordforklaring Viden om dine lunger Alveoler: Små lungeblærer, hvor ilten føres fra lungerne og over i blodet. Arteriepunktur: Blodprøve, hvor man måler blodets indhold af ilt og CO 2. Asbestose: Arbejdsrelateret lungefibrose, der skyldes indånding af asbeststøv. Bronkier: Forgreninger på luftrøret, som leder ilten over i alveolerne. Bronkoskopi: Kikkertundersøgelse af luftvejene med et langt bøjeligt rør. Dyspnø: Latin for åndenød. Diffusionskapacitet: Lungernes evne til at ilte blodet. Iltmætning: Indholdet af ilt i blodet, målt i procent. Immunhæmmende: Undertrykker immunforsvaret, så fx betændelsestilstande mindskes. Interstitiel lungesygdom: Lungesygdom med arvæv i interstitium. Interstitium: Vævet mellem alveolerne. Idiopatisk: Uden kendt årsag. Lungefunktionsmåling (spirometri): Pusteprøve, hvor man puster så hårdt og så længe, man kan i et apparat, der kaldes et spirometer. Din lungefunktion er et mål for, hvor hurtigt og længe du kan puste, og hvor meget luft dine lunger kan indeholde. Obstruktiv: Man har svært ved at puste luften ud - lungerne er for store. Astma og KOL er obstruktive lungesygdomme. Prednisolon: Medicin med binyrebarkhormon, der hæmmer betændelsesreaktioner i kroppen. Pulsoxymetri: Grov måling af blodets iltindhold via et lille apparat, som sættes på fingeren. Restriktiv: Lungefibrose er en restriktiv lungesygdom. Restriktiv betyder, at lungerne er skrumpede og kan indeholde mindre luft end normalt. Silikose/stenlunger: Lungefibrose pga. arbejde i stenstøv (fx i miner). Lungesygdomme er i kraftig vækst, og i Danmark skal der mere fokus på forskning, forebyggelse og behandling af lungesygdomme. Når du støtter Danmarks Lungeforening, er du derfor med til at gøre en forskel for alle, der lever med en lungesygdom. Bliv medlem af Danmarks Lungeforening for 180 kr. om året eller giv et bidrag til lungesagen. Vi giver dig støtte, vejledning og rådgivning. Få hjælp hos os Ring eller skriv til vores rådgivere. Læs mere på www.lunge.dk under RÅDGIV- NING. Vores rådgivere sidder klar til at rådgive alle, der har spørgsmål om lungesygdomme. Vi hjælper også mennesker, som lever med eller ved siden af lungesygdom, økonomisk via legater til rejser, ophold, julehjælp og meget mere. Uanset hvem du er, er vi altid klar til at lytte til dig. Læs mere på www.lunge.dk/legater Danmarks Lungeforenings Fond støtter hvert år lungeforskning med gennemsnitligt 1,5 mio. Læs mere på www.lunge.dk/fond Få mere viden På www.lunge.dk finder du nyheder, viden og gode råd om at leve med en lungesygdom. Derudover udgiver vi medlemsbladet LUNGENYT og en lang række pjecer om lungesygdomme, fx om mad, ilt og træning til lungepatienter samt meget mere. Vores pjecer kan bestilles eller downloades på www.lunge.dk - de er gratis. Vi har også et gratis dialogforum på www.snakomkol.dk Danmarks Lungeforenings vision er et samfund, hvor flere mennesker har sundere lunger - livet igennem. Støt lungesagen Du kan støtte Danmarks Lungeforenings arbejde med bidrag eller medlemsskab. På www.lunge.dk under STØT OS kan du indbetale bidrag og kontingent via bankoverførsel (konto 3001-75 72 700), og tilmelde dig PBS, eller du kan betale via vores girokonto 01-640 0035. Du er også altid velkommen til at skrive til os på info@lunge.dk eller ringe på tlf. 38 74 55 44. Tak for din støtte. Danmarks Lungeforening :: www.lunge.dk :: www.facebook.com/lungeforeningen :: 23
Danmarks Lungeforenings patientvejledning om lungefibrose Lungefibrose er en alvorlig kronisk lungesygdom, som i høj grad påvirker ens liv og livskvalitet. Derfor udgiver Danmarks Lungeforening denne pjece med fakta og gode råd til mennesker med lungefibrose, pårørende og andre interesserede. Her finder du gode råd til hverdagen med lungefibrose og svar på spørgsmål som: Hvad er symptomerne? Hvor alvorlig er min sygdom? Hvordan stilles diagnosen? Hvad kan jeg selv gøre? Hvilken behandling findes der? Sundere lunger - livet igennem Danmarks Lungeforening bygger netværk med andre, der arbejder for lungesagen, og samarbejder derfor med LungePatient.dk for at hjælpe mennesker med lungesygdomme. Det betyder helt konkret, at alle medlemmer kan deltage i arrangementer, kurser og andre aktiviteter i begge foreninger. Scan koden og meld dig ind i Danmarks Lungeforening Følg os på facebook.com/lungeforeningen Dit bidrag er afgørende På www.lunge.dk under STØT OS kan du læse om, hvordan du bliver medlem eller giver et bidrag. Et medlemsskab koster 180 kr. om året. Når du støtter Danmarks Lungeforening, er du med til at gøre en forskel for alle, der lever med en lungesygdom. Tak for din støtte. Strandboulevarden 47B :: DK-2100 København Ø :: T+45 38 74 55 44 :: info@lunge.dk :: www.lunge.dk