Jesper Reimers Speciallæge i Pædiatri Subspeciale i Børnekardiologi Overlæge Børneafdelingen Rigshospitalet
Hjertesygdom hos børn er typisk medfødte misdannelser
Steno-Fallots Tetralogi beskrives første gang af Niels Steensen i 1671
Børnehjertegruppen Varetager undersøgelse, behandling og opfølgning af børn og unge med medfødt og erhvervet hjertesygdom Lands-landsdelfunktion
Børn med hjertesygdom Strukturel hjertesygdom hos 500 børn/år (8/1.000 nyfødte) Omkring 250 af disse børn vil få stillet diagnosen i løbet af den første leveuge og yderligere 50 indenfor den første levemåned. Ca. 175 af børnene vil få symptomer på hjertesvigt i løbet af det første leveår. Hjerterytmesygdom hos ca 50 børn/år. Erhvervet hjertesygdom er medfødt eller udvikles hos børn under opvæksten. Virus eller bakterielle infektioner i hjertemusklen, kemisk påvirkning, fysisk påvirkning
Misdannelser og syndromer Down Hunter Trisomi 13 Di George Noonan Cornelia de Lange Williams Marfan
Det normale hjerte
Fordelingen af hjertefejl Ventrikel Septum Defekt 31 % Atrie Septum Defekt 8 % Ductus Arteriosus Persistens 7 % Pulmonalstenose 7 % Coarctatio Aortae 6 % Univentrikulært hjerte 6 % Steno-Fallots tetralogi 5 % Aortastenose 5 % Transposition 5 % AVSD 4 % Andre 15 %
Ventrikel septum defekt
Atrie septum defekt
Aorta stenose Skyldes ofte Bicuspide Aortaklapper
Steno-Fallots Tetralogi Pulmonal stenose Overridende Aorta VSD Hø. Ventrikel hypertrofi
Steno-Fallots Tetralogi Pulmonal stenose Overridende Aorta VSD Hø. Ventrikel hypertrofi
Behandling af Steno-Fallot
Behandling af Steno-Fallot
Transposition
Double Outlet Right Ventricle DORV Steno Fallot DORV DORV + TGA Taussig Bing
Double Outlet Right Ventricle DORV Steno Fallot DORV DORV + TGA Taussig Bing
Double Outlet Right Ventricle DORV Steno Fallot DORV DORV + TGA Taussig Bing
Pulmonal atresi med VSD og MAPCA er
Hypoplastic Left Heart Syndrome HLHS
Tricuspidal Atresi
Double Inlet Left Ventricle Højre ventrikel Venstre ventrikel
Single ventrikel operation Total Cavo Pulmonal Connection
Alice Mik Lukas Liv Søren Inci
Overlevelsen af børn med eet hjertekammer 0.00 0.25 0.50 0.75 1.00 Kaplan-Meier survival estimates 2000-2008 - 185 patienter 1990-1999 - 248 patienter 1977-1989 - 277 patienter 0 5000 10000 15000 analysis time dage birthyear_group = 1 birthyear_group = 2 birthyear_group = 3 L. Idorn et al 2012
Fig. 2 Incidence of functional univentricular hearts (UVH) and termination of pregnancy due to fetus with functional UVH (UVH TOP) by birthrate per year in Denmark from 1977 to 2009. L. Idorn, M. Olsen, A.S. Jensen, K. Juul, J.I. Reimers, K. Sørensen, S.P. Johnsen, L. Søndergaard Univentricular hearts in Denmark 1977 to 2009: Incidence and survival International Journal of Cardiology, Volume 167, Issue 4, 2013, 1311-1316
Eisenmenger s syndrom Skyldes medfødt hjertesygdom med venstre til højre shunt På grund af højt flow og tryk i lungerne over lang tid, udvikles irreversibel forhøjet lungemodstand. Med tiden fører det til højere tryk på højre side i forhold til venstre side og shunten vender.
Einsenmenger s syndrom
Styrkeprøven 2012
Børn og unge med medfødt hjertesygdom Har nedsat niveau af daglig fysisk aktivitet Højere prevalens af overvægt og andre cardiovasculære rsiko faktorer
Børn og unge med CHD deltager mindre i fysisk aktivitet Begrænset af lægen Begrænset af forældre Begrænset af skolelærere Begrænset af træner Begrænset af dem selv
36 th Bethesda guidelines
Konklusioner:
Figure 1. Classification of organized sports and exercise. This classification is based on peak static and dynamic components achieved during participation. Takken T et al. European Journal of Preventive Cardiology 2011;19:1034-1065 Copyright by European Society of Cardiology
Table 6. Recommendations following the FITT principle for exercise training in children with cyanosis/eisenmenger (Class IIb, level of evidence C). Takken T et al. European Journal of Preventive Cardiology 2011;19:1034-1065 Copyright by European Society of Cardiology
Almost a third of patients with severe CHD and almost half of patients who had undergone a Fontan procedure participated in sports that would be restricted by the 36th Bethesda guidelines. A large number of patients with severe CHD are participating at higher levels than currently recommended by expert guidelines.
3 sessioner pr uge i 10 uger Opvarmning 5 min på 60% max HR 5 x 4 min step aerobics fra 75 90% max HR Imellem 4 x 3 min step aerobics på 60% max HR Afslutning 5 min på 60% max HR.
Hvornår skal man stoppe fysisk træning Hvis personen bliver svimmel, besvimer, får brystsmerter eller Får påfaldende åndenød
Konklusioner Patienter med medfødt hjertesygdom har samme behov for fysisk aktivitet som raske Fysisk aktivitet er forbundet med bedre QoL Retningslinier for fysisk aktivitet hos patienter med medfødt hjertesygdom er sjældent evidensbaseret. De fleste patienter med medfødt hjertesygdom kan udføre fysisk aktivitet som raske Vær specielt opmærksom ved arrythmier Konferer med patientens læge om specifikke forholdsregler