CEREBRAL PARESE. Søren Anker Pedersen

CEREBRAL PARESE Søren Anker Pedersen

CEREBRAL PARESE Betegnelse for en gruppe af udviklingsforstyrrelser der påvirker bevægelse og kropsstabilitet, samt giver begrænsninger i daglig aktivitet. De motoriske vanskeligheder kan være ledsaget af epilepsi samt af nedsat følesans, indlæring, kommunikation og adfærd. Tilstanden skyldes forstyrrelser i hjernens udvikling i fosterlivet eller tidlige barneår.

SCPE Surveillance of CP in Europe Cerebral parese er den hyppigste årsag til fysisk handicap i den tidlige barnealder Incidens 2-3 pr. 1000 levendefødte i Europa Incidens øges til 40-100 pr. 1000 levendefødte blandt børn født meget tidligt eller med meget lav fødselsvægt SCPE er et netværk af CP databaser og registre i 14 europæiske lande Formål: Monitorere ændringer i CP rater Skabe netværk for fælles forskning Tjene som basis for planering af handicapservice

CP er fællesbetegnelse for en gruppe af symtomer Involverer sygdomstilstande af bevægelse og kropsstabilitet samt motorisk funktion Er permanente/vedvarende symptomer der ikke er uforanderlige Er forårsaget af ikke progredierende forstyrrelser/beskadigelser/abnormiteter i den immature/umodne hjerne under dennes udvikling

In- og eksklusions kriterier CP definitionen er baseret på anamnese og det kliniske billede Ekskluderes: Alle progressive tilstande der resulterer i tab af allerede opnåede færdigheder Spinale sygdomme/beskadigelser Tilfælde med hypotoni som eneste neurologiske fund Mindste alder ved inclusion i database er 3 år optimalt 5 år CP alder opdeles i kendt ætiologi opstået < 27. levedag kendt ætiologi opstået > 27. levedag

Spastisk CP Definition af CP undertyper efter dominerende neurologiske fund. Bilateral spasticitet ( BS-CP ) Unilateral spasticitet ( US-CP ) Dyskinetisk CP Dystonisk Choreo-athetotisk Ataktisk CP

Definition af CP undertyper Alle CP undertyper har: Abnorm bevægemønster og truncal stabilitet Specielle karakteristika: Spastisk CP Øget tonus Pathologiske reflekser Dyskinetisk CP Ufrivillige, ukontrollerede, gentagne stereotype bevægelser Primitive reflekser dominerer Muskeltonus variabel Ataktisk CP Reduceret muskelkoordination Bevægelser virker abnorme i kraft, rytme og præcision

Bemærk Unilateral og Bilateral spastisk CP underinddeles ikke længere i: Arm/Ben dominans Mono-/di-/tri-/tetraplegi Derimod beskrives en funktionel gradering GMFCS for underextremiteter BFMF for overextremiteter Dyskinetisk CP underinddeles i Dystonisk CP Choreo-athetotisk CP

eller drejende bevægelser. Dystonisk CP domineres af: Abnorme bevægelser med vekslende indhold af hypokinetiske og hyperkinetiske bevægelser med varierende tonus karakteristisk er ufrivillige og drejende bevidste bevægelser med abnorm holdning. Choreo-athetotisk CP domineres af: Hyperkinesier og ofte vekslende tonus Chorea: ufrivillige, hurtige ofte kastende bevægelser Athetose: langsomme konstant vekslende og vridende

Funktionel gradering SCPE: Motorisk udvikling UE GMFCS OE BFMF Kognitive udvikling IQ Visuel funktion Auditiv funktion Epilepsi

Motorisk udvikling UE Gross Motor Function Classification System for CP GMFCS Robert Palisiano et.al. Dev Med Child Neurol 1997;39;214-23 Inddeling i 5 niveauer afhængig af alder Børn < 2 år Børn 2-4 år Børn 4-6 år Børn 6-12 år

Motorisk udvikling OE Flere tests vurderes SCPE tilråder: Bimanual Fine Motor Function - BFMF Beckung E. et.al. Dev Med Child Neurol 1992;44;309-16 Beskriver håndfunktion i 5 niveauer Anden test: Manual Ability Classification System for Children with CP - MACS Eliasson AC et.al. Dev Med Child Neurol 2006;48;549-54

Kognitive udvikling Normal IQ > 85 Borderline IQ 70 84 Let retarderet IQ 50 69 Moderat retarderet IQ 20 49 Svært retarderet IQ < 20

Synsfunktion Normal Let/moderat synsnedsættelse Svær synsnedsættelse Blind/Ingen visuel funktion Efter korrektion på bedste øje Hørelse Normal Let/moderat hørenedsættelse Svær hørenedsættelse Høretab > 70 db Før korrektion på bedste øre

Epilepsi Ingen Tidligere Aktuel Kendt congenit ætiologi Congenit anomali Syndrom/Genetisk sygdom

The importance of timing Timing of injury to developing brain: earlier than 20 wks GA - malformations 24-34 wks GA - periventricular damage 35-60+ wks GA - diffuse or focal cortical damage 38-42 wks GA - basal ganglia damage

bilateral d 2 Conception 6 wks 20 wks 30 wks 40 wks - birth unilateral 1st-2nd trimester or genetic early 3rd trim late 3rd trimester Krägeloh-Mann I. Experimental Neurology, 190 (2004) S84-90

Cerebral Palsy Present teaching: The vast majority of all cases are due to prenatal factors Perinatal damage accounts for maybe 10% of all cases of cerebral palsy Karen B Nelson

European Cerebral Palsy study - Results Classification of 351 MR scans in CP: N % White matter lesion of immaturity 149 42.5 Basal ganglia damage 45 12.8 Cortical/subcortical damage 33 9.4 Focal cortical infarcts 26 7.4 Malformations 32 9.1 Normal imaging 41 11.7 Miscellaneous 25 7.1

Injury in MR related to type of CP The Europe an Cerebra l Palsy Study

Diplegia Overwhelming correlation with just one type of destructive lesion Periventricular white matter damage (PVL and PVH) Patients with diplegia: 68 % have PVL or PVH 12 % have normal neuroradiology 20 % have a mixture of lesions

Pathology in the foetus < 20 wks gestation

Malformation - Schizencephaly Bilat germinal matrix damage Around 12-16 gestational weeks Bilat asymmetrical damage Diplegia

Pathology in the foetus/neonate > 24 < 34 wks gestation

Periventricular parenchymal damage Periventricular leukomalacia - PVL - ischaemic - haemorrhagic (25%) Periventricular haemorrhagic infarction PVH 10-15 % in IVH Occurs in the same population often together but the two lesions differ in pathophysiology!!

Periventricular leukomalacia Late Early

Periventricular damage - PVL Spastic lower limbs May involve all limbs Legs > arms Lesion

When does PVL occur? PVL a lesion that can occur between 24 and 34 gestations weeks Tendency for more anterior lesions the earlier the insult in this window

Useful in even further detailed timing of periventricular parenchymal damage Anterior Posterior

End stage diagnosis of PVL GA 25 wks

End stage diagnosis of PVL GA 28 wks

End stage diagnosis of PVL GA 32 wks

Optic radiation Lesion with PVL

Hemiplegia Ipsilateral limbs involved - arm > leg may also be unilateral diplegia

MRI lesion by CP type 80 Recoded geographic subtype 60 40 Hemiplegia Diplegia Quadriplegia Dyskinesia Ataxia Other 20 The Europe an Cerebra l Palsy Study 0 PVL Basal Ganglia Corticosubcortical Miscellaneous Normal

Congenital hemiplegia Neuroradiology proves that hemiplegia can be caused by a variety of destructive and malformative lesions occurring during a wide range of different stages of maturation!

Pathology in the foetus < 20 wks gestation

Cortical dysplasia 10 yrs old male L hemiplegia

PVH in premature neonate

Leg dominated hemiplegia

Pathology in the foetus/neonate > 34 wks gestation

Metabolism in the foetus/neonate > 34 wks gestation - Selective vulnerability in grey matter - cortex and central nuclei

Cortical- subcortical damage Subcortical watershed infarcts Around 34-42 gestational weeks Asymmetrical cortical damage Hemiplegia

Cortical- subcortical damage Vessel oocclusion Around 34-42 gestational weeks Asymmetrical cortical damage Hemiplegia hand dominated

Focal cortical infarct

Focal cortical infarct Vessel occlusion Around 34-42 gestational weeks Asymmetrical cortical damage Hemiplegia hand dominated

Olivia 3 1/12 år

Mikkel 3 2/12 år

Emma 2 1/12 år

Oliver 4 år Pronator Teres + Add.Pol.

Muybridge, 1887. Ganganalyser

Laboratoriet 8 infrarøde kameraer

Laboratoriet 2 kraftplatforme

Laboratoriet 2 digitalkameraer

Hvad gør vi? Antropometri Ledvinkler Kraftudvikling

Den kliniske ganganalyse Tværfaglig konference (Ortopædkirurger, neuropædiatere, biomekanikere, fysioterapeuter) Kirurgi? Medicinsk behandling (botox)? Træning? Kombination?