CASE 3 Side 1 af 8 En 49-årig brandmand indlægges for første gang på hospitalet, pga. tiltagende svaghed, vægttab og udspilen af maven gennem 6 måneder. SYGEHISTORIE Patienten har været aktiv på sit job indtil for 2 måneder siden. Allerede for 6 måneder siden registrerede patienten, at han udholdt mindre arbejde end tidligere, idet han følte sig svag og let blev træt. Patienten mistede appetitten og havde ved indlæggelsen tabt 18 kg. For 2 måneder siden konsulterede han sin læge, som konstaterede bleghed og miltforstørrelse på 2 cm. Laboratorieundersøgelser viste dengang følgende: B- Hemoglobin(Fe), stofk. = 6,5 mmol/l B- Leukocytter, antalk. = 12,7 10 9 /l I de følgende 8 uger blev patienten tiltagende svagere og tabte fortsat i vægt. KLINISKE UNDERSØGELSER VED INDLÆGGELSE Temp.: 37,4 C, puls: 76/min, resp.: 12/min, BT: 112/70 mmhg. Patienten er bleg, viser tegn på nyligt vægttab og har udspilet abdomen. Huden er bleg, ikke ikterisk og uden petechier. Leveren kan ikke føles ved abdominal undersøgelse, milten føles - ca. 9 cm under nederste venstre ribbenskurvatur. INDLEDENDE PARAKLINISKE UNDERSØGELSER B- Hemoglobin(Fe), stofk. = 6,7 mmol/l B- Erythrocytter, antalk. = 3,6 10 12 /l B- Erythrocytter, volfr. = 0,30 B- Leukocytter, antalk. = 127,0 10 9 /l B- Thrombocytter, antalk. = 650 10 9 /l Beregn MCV og MCHC, og hvad fortæller disse parametre om det røde blodbillede?
CASE 3 Side 2 af 8 DIFFERENTIALTÆLLING AF LEUKOCYTTER Leukocyttype: Antalsfraktion: Antalskoncentration: Myeloblaster 0,01 1,3 10 9 /l Promyelocytter 0,07 8,9 10 9 /l Myelocytter 0,47 59,7 10 9 /l Metamyelocytter 0,09 11,4 10 9 /l Stavkernede neutrofile granulocytter 0,12 [0,03-0,04] 15,2 10 9 /l Segmentkernede neutrofile granulocytter 0,09 [0,45-0,77] 11,4 10 9 /l Lymfocytter 0,05 [0,15-0,50] 6,4 10 9 /l Monocytter 0,02 [0-0,08] 2,5 10 9 /l Eosinofile granulocytter 0,01 [0-0,05] 1,3 10 9 /l Basofile granulocytter 0,07 [0-0,02] 8,9 10 9 /l Figur 3.1 Beskriv ovenstående cytogram i forhold til analyseresultaterne fra differentialtællingen. Angiv hvorledes den normale, procentuelle fordeling af leukocyttyperne er? Kan afgivelse af analyseresultaterne i Antalsfraktion (procent) føre til fejlfortolkning af resultatet?
CASE 3 Side 3 af 8 S-Urat, stofk. = 0,53 mmol/l S-Cobalaminer, stofk.: = 4000 pmol/l (B)Ery-Reticulocytter,antalsfrakt. = 2,5 10-4 S-Bilirubiner, stofk. = 18,8 μmol/l (B)Lkcs-Basisk phosphatase, arb. enzk. = 3 arb. enh. [40-96] ASAT og ALAT: Inden for referenceintervallet Kromosom analyse på knoglemarv: Tilstedeværelse af Philadelphia kromosomet, t(9,22). Hvad er Philadelphia kromosomet og hvordan er det opstået? Hvad er ASAT og ALAT, hvordan bestemmes disse parametre og hvorfor kan de være forhøjede i blodet? Gør rede for, hvordan parakliniske resultater, symptomer og kliniske fund iøvrigt hænger sammen med hinanden og sygdommen.
CASE 3 Side 4 af 8 BLODUDSTRYGNING Beskriv blodudstrygningspræparaterne (Figur 3.1-3.3): Hvilke celler kan I identificere? Hvordan er den indbyrdes fordeling af de forskellige celletyper i forhold til normalt? Figur 3.1???? -Bemærk øget antal
CASE 3 Side 5 af 8???? Figur 3.2 Figur 3.3
CASE 3 Side 6 af 8 KNOGLEMARVSBIOPSI Beskriv kort hvordan en knoglemarvsbiopsi fra en rask person vil se ud histologisk. Beskriv knoglemarvsbiopsien (figur 3.4): Vurdér knoglemarvens cellularitet (celle/fedt-ratio). Hvilke(n) celletype(r) synes at dominere marven? I hvilken retning har M/E- ratio bevæget sig i forhold til normalt? Figur 3.4a Figur 3.4b
CASE 3 Side 7 af 8 MILTBIOPSI Beskriv miltbiopsien (figur 3.5): Hvilke celler tror I, der dominerer billedet? Hvilken struktur ses i midten af billedet? Hvilke celler ses i midten af denne struktur? Hvordan hænger disse fund sammen med sygdommen? Hvilke symptomer kan patienten have hidhørende fra milten og hvad kan årsagerne være til disse? Figur 3.5???
CASE 3 Side 8 af 8 DIAGNOSE: Kronisk myeloid leukæmi (CML) VIDERE FORLØB: Patienten sættes i væsketerapi og efterfølgende i alfa-interferon-behandling. Efter 3 måneder har patienten taget 10 kg på i vægt, milten er aftaget i størrelse, hemoglobinen er steget til 7,3 mmol/l, leukocytantallet er faldet til 11,5 10 9 /l og thrombocytantallet er faldet til 360 10 9 /l. Patienten er i en konstant fase. SUPPLERENDE SPØRGSMÅL: 1. Gør kort rede for de myeloide cellers normale funktion. 2. Angiv med begrundelser hvilke komplikationer denne sygdom kan give anledning til. 3. Hvordan er prognosen for patienten? 4. Hvor mange procent af patienter med CML har det karakteristiske Philadelphia kromosom? 5. Hvem rammes oftest af CML? 6. Beskriv kort hvordan en knoglemarvsbiopsi kan præpareres og farves. 7. Beskriv analyseprincipperne, som ligger til grund for bestemmelse af S-Urat, stofk. og S-Cobalaminer, stofk.. 8. Beskriv analyseprincipperne, som ligger til grund for bestemmelse af B-Erythrocytter, antalk..