Ordet aleksi kommer fra græsk og betyder direkte oversat uden ord eller manglende

Transkript

1 Kapitel 24. Aleksi Randi Starrfelt Ordet aleksi kommer fra græsk og betyder direkte oversat uden ord eller manglende ord. I klinikken refererer ordet til tab af læseevne efter hjerneskade hos personer, som tidligere har kunnet læse. Det adskiller sig fra dysleksi, som (i det mindste på dansk) refererer til ordblindhed, altså vanskeligheder med læseindlæring. (I den engelske litteratur bruges begrebet dyslexia eller acquired dyslexia synonymt med alexia, og ordblindhed benævnes developmental dyslexia.) Aleksi ses efter fokale skader forskellige steder i hjernen og kan også være symptom ved degenerative lidelser som fx Alzheimers sygdom. Dette kapitel omhandler de kognitive processer, som antages at ligge til grund for læseprocessen, og de symptombilleder, man ser, når denne proces skades. Læseprocessen mønstre af læsefejl Dual-route modellen af læseprocessen blev først introduceret af Marshall og Newcombe (1973) på grundlag af deres studier af patienter med forskellige symptomer på læsevanskeligheder (se Hjerneprocesser p ). Marshall og Newcombe konstruerede en model med to uafhængige ruter mellem det skrevne og det talte ord på baggrund af en analyse af de læsefejl, deres patienter begik. Modellen er senere revideret i flere omgange på baggrund af kliniske fund, og det er nu almindeligt at beskrive tre veje eller ruter fra skrevet til udtalt ord (se figur 24.1.). Dog kaldes modellen stadig, lidt misvisende, dual-route modellen. Ifølge denne model starter læseprocessen i et visuelt analysesystem, hvor ordets bogstaver og deres placering i ordet bliver identificeret. Systemet afgør, hvilke bogstaver der ses, og 1

2 omdanner dem til abstrakte bogstavrepræsentationer eller koder. Disse koder er uafhængige af bogstavtype eller form og vil således være de samme for ordene bog, bog og BOG. Koderne sendes så videre til det ortografiske input-leksikon, som indeholder repræsentationer af alle skrevne ord, læseren kender, og bliver her matchet til en af de lagrede repræsentationer. Forståelse af det læste ord opnås først, når informationen når det semantiske system. Her kobles det læste ord til dets mening og kan associeres med relaterede ord Figur Dual-route modellen af læseprocessen. Udsnit af sprogmodellen præsenteret i kapitel 23. Her beskrevet de tre ruter fra skrift til udtale: Rute 1: Den semantiske rute. Rute 2. Den leksikale rute. Rute 3: Den fonologiske rute (fonemgrafem omdannelse) Ved stillelæsning er disse stadier tilstrækkelige for at forstå, hvad man læser. Men når man skal undersøge patienters læseevne, skal de ofte læse højt, og i den neuropsykologiske forskning om aleksi har man fokuseret mest på de underliggende processer for højtlæsning. Der er beskrevet tre ruter fra det læste til det udtalte ord. Der er den semantiske rute (1 i figur 24.1), som inkluderer alle de stadier, der er beskrevet til nu. Et ords repræsentation i det semantiske system indeholder alle informationer om det undtagen dets lyd. Koder for lydene, eller fonemerne, i et bekendt ord findes i det fonologiske output-leksikon. Her specificeres fonemerne, som derefter sættes sammen i rigtig rækkefølge i et fonologisk korttidslager - den fonlogiske output-buffer. Kendte ord kan formentlig også læses højt via en direkte forbindelse, ofte kalt den leksikale rute (2 i figur 24.1) mellem det ortografiske input-leksikon og det fonologiske output- 2

3 leksikon. Det er usikkert, hvilken rolle denne rute spiller hos normale læsere, men patienter, der kun kan læse via denne rute, vil ikke have adgang til ordets mening, selv om det læses korrekt. Ukendte ord læses via en direkte forbindelse mellem de abstrakte bogstav-repræsentationer og bogstavernes lyde i den fonologiske output-buffer. Denne direkte omsætning fra bogstaver til lyde kaldes grafemfonem omsætning (3 i figur 24.1). Andre modeller af læseprocessen, blandt andet en konnektionistisk model (Seidenberg & McClelland, 1989), har været foreslået, men indtil videre er dual-route modellen den, der bedst kan forklare de kliniske aleksi-symptomer. Man har også ved billeddannelsesstudier fundet, at dualroute modellen er velegnet til at forklare, hvordan læseprocessen fungerer i den normale hjerne (Jobard et al., 2003). I klinikken er denne model vigtig, fordi man kan beskrive patienternes læsevanskeligheder i forhold til den og dermed også sige noget om, hvilke ruter eller forbindelser der er intakte, og som kan bruges som udgangspunkt for genoptræning. Det er i de senere år blevet mere almindeligt at se forholdet mellem de forskellige niveauer i modellen som interaktive, hvilket blandt andet indebærer, at der kan foregå både bottom-up og top-down processering mellem niveauerne på samme tid, og at ufuldstændig information kan sendes videre til næste niveau (Coltheart et al., 1993; 2001). Tabel Egenskaber ved ord. De fleste studier af aleksi er baseret på højtlæsning af enkeltord. Karakteristika ved ordene kan være vigtige, når man skal afgøre, hvilken type aleksi man har med at gøre. De karakteristika, som det er mest vigtigt at tage hensyn til, ses i nedenstående tabel. Regulære Irregulære Non-ord udtales, som de staves (fx blå) udtale kan ikke sluttes ud fra stavemåde (fx gin) bogstavsammensætninger som kan udtales, men ikke betyder noget 3

4 Frekvens Konkret Abstrakt hvor hyppigt et ord optræder i almindelige tekster (aviser, bøger) refererer til en konkret ting i verden (fx æble) refererer til et begreb (fx kedsomhed) Aleksierne Aleksierne bliver i den kognitive neuropsykologi delt i to grupper, centrale og perifere (Shallice & Warrington, 1980). De centrale aleksier er forstyrrelser i selve læsesystemet (dual-route systemet), medens de perifere aleksier afspejler vanskeligheder med visuel processering, bogstavidentifikation eller opmærksomhed, altså i de tidlige stadier af læseprocessen. Opdelingen af aleksierne i en stor del af den neuropsykologiske litteratur adskiller sig fra den klassiske neurologiske opdeling, hvor det er mest almindeligt at skelne mellem aleksi med agrafi (skrivevanskeligheder) og aleksi uden agrafi. Tabel Aleksierne neuropsykologiske termer. Den tredje aleksi og hemianopisk aleksi er ikke inkluderet i de almindelige kognitive opdelinger og derfor ikke medtaget i tabellen. Centrale aleksier (Aleksi med agrafi) Overfladealeksi Fonologisk aleksi Dyb aleksi Perifere aleksier Neglektaleksi Opmærksomhedsaleksi Ren aleksi (Aleksi uden agrafi) 4

5 Centrale aleksier De centrale aleksier skyldes forstyrrelser i en eller flere af de beskrevne læseruter. Disse aleksier ses ofte ved afasi, medens de rene former ikke er så hyppige. De centrale aleksier ses således ofte ved større skader i den sprogdominante hemisfære, hvilket besværliggør lokalisationen af de forskellige processer og ruter i hjernen. Overfladealeksi Denne aleksi kendetegnes ved, at patienterne har vanskeligheder med at læse irregulære ord, hvor udtalen ikke kan afgøres ud fra almindelige regler for korrespondance mellem bogstaver og lyde (grafem-fonem korrespondance). Patienterne begår regulariseringsfejl, således at gage læses, så det rimer med kage. De læser alle ord, som var de ukendte og ikke havde nogen repræsentation i det ortografiske input-leksikon. Fordi patienterne kan omsætte bogstaver til lyde, kan de godt læse non-ord. Patienterne får adgang til ords mening, til det semantiske system, ved at sige dem højt, og ikke gennem forbindelserne mellem de visuelle og semantiske dele af læsesystemet. Et irregulært ords hyppighed og konkrethed kan påvirke overfladealektikeres evne til at læse det. Forstyrrelser forskellige steder i læsesystemet kan give symptomer på overfladealeksi, og forstyrrelsens præcise natur må afgøres ved at undersøge andre funktioner som sprogforståelse, sprogproduktion og den semantiske hukommelse. Overfladealeksi styrker argumentet for eksistensen af en direkte forbindelse mellem grafemer (bogstaver) og fonemer (lyde). Fonologisk aleksi Fonologisk aleksi kendetegnes ved, at patienterne har besvær med at læse nye eller sjældne ord og non-ord. De kan ikke omsætte grafemer til de tilsvarende fonemer, hvilket gør dem 5

6 ude af stand til at læse ord, de ikke har set før. Denne aleksiform blev opdaget, fordi dual-route modellen forudsiger muligheden for denne type af sammenbrud i læseprocessen (Beauvois & Derouesne, 1977). Patienterne vil ofte sige et rigtigt ord, der ligner det non-ord, de skal læse (fx svalp læses svamp). Nogle patienter kan godt skrive non-ord og stave til dem. Fonologisk aleksi og overfladealeksi udgør en dobbelt dissociation (Se Hjerneprocesser side 116 og Kapitel 1 i denne bog), hvilket styrker dual-route modellen af læseprocessen og viser, at grafem-fonemlæsning og læsning via mening (den semantiske rute) er processer, der kan skades selektivt og kan operere relativt uafhængigt af hinanden. Læsning uden mening Ud over den semantiske rute og den direkte grafem-fonem-omsætning er der også, som man kan se i figur 24.1, en direkte forbindelse mellem det ortografiske input-leksikon og det fonologiske output-leksikon (rute 2 i figuren). Schwartz et al. (1980) beskrev en patient (WLB), der kunne læse ord uden at forstå, hvad de betød. Hun kunne læse ord korrekt, for derefter at spørge Hvad i alverden er det?, og uden at kunne matche ord til billeder. WLB kunne dog læse irregulære ord korrekt, altså læste hun ikke via grafem-fonem omsætning. En sådan intakt højtlæsning uden læseforståelse er hyppigt iagttaget hos fx patienter med Alzheimers sygdom, som typisk ødelægger den semantiske hukommelse. Dette støtter hypotesen om, at der er en direkte forbindelse mellem kendte ords skriftlige og talte form, som ikke går via det semantiske system. Dyb aleksi Dyb aleksi er en meget sammensat forstyrrelse, som kendetegnes af, at patienten begår en mængde forskellige typer fejl, når han læser. Det definerende symptom for denne tilstand er semantiske fejl, hvor patienten siger et synonymt ord eller et ord med betydningsammenhæng i 6

7 stedet for det ord der er skrevet (fx symfoni læses orkester). Disse patienter begår også visuelle fejl i deres læsning, hvor ordene fejlidentificeres som et visuelt lignende ord (fx slå læses blå), og de laver såkaldte derivationelle fejl (fx sympati læses sympatisere). Patienter med dyb aleksi kan ikke læse non-ord og kan også begå en mængde blandede fejl, som kan være svære at karakterisere. Der er stor variation mellem patienter med dyb aleksi, men de fleste kan læse enkelte, ofte konkrete, hyppigt anvendte ord. Den dybe aleksi er svær at forklare som en enkelt forstyrrelse inden for dual-route modellen. De semantiske fejl må skyldes en forstyrrelse i den semantiske rute, enten i adgangen til den semantiske hukommelse eller i selve det semantiske system. Videre må der også være forstyrrelser i både grafem-fonem-omsætningen og i den direkte forbindelse mellem det ortografiske input-leksikon og det fonologiske output-leksikon. I praksis mangler disse patienter næsten helt adgang til deres læseprocesser, og man kan mistænke at læsesystemet er næsten totalt ødelagt. Nogle forfattere (fx Coltheart, 1980) har ment, at dyb aleksi netop skyldes en total destruktion af den sprogdominante hemisfæres læsefærdigheder, og at de få ord, som patienterne kan identificere, læses af et mere primitivt ordgenkendelsessystem i højre hemisfære. Dyb og fonologisk aleksi et kontinuum? Patienter med fonologisk aleksi vil ofte, især i starten af sygdomsforløbet, også begå læsefejl ved rigtige ord og ord de kender. Der er beskrevet patienter med fonologisk aleksi, som - med undtagelse af semantiske fejl - begår alle de fejl, som man ser ved dyb aleksi. Friedman (1996) har foreslået, at de to aleksiformer hører hjemme på det samme kontinuum, og kalder den nuværende opdeling an accident of history (p. 127). Hun har beskrevet flere tilfælde, hvor dyb aleksi remitterer til fonologisk aleksi i et bestemt mønster, hvor de semantiske fejl (der kendetegner dyb aleksi) forsvinder først, og det sidste tilbageværende symptom er manglende evne til at læse nye ord 7

8 og non-ord (hvilket kendetegner fonologisk aleksi). Friedman hævder at disse fund modsiger teorien om at patienter med dyb aleksi læser med højre hemisfære, og at de tværtimod tyder på, at de resterende læsefærdigheder hos dybe alektikere er et resultat af bevarede funktioner i venstre hemisfære, ligesom tilfældet er i fonologisk aleksi. Der er også beskrevet en patient med dyb aleksi, som mistede læseevnen fuldstændigt efter et nyt insult i venstre hemisfære, og et PET-studie af patienter med dyb aleksi (Price et al., 1998) har vist, at den skadede venstre hemisfære er aktiv, når disse patienter forsøger at læse. Tabel Skematisk oversigt over de aleksiformer, der er beskrevet indenfor den kognitive neuropsykologi, og de kendetegnende fejltyper. Ved de fleste læseforstyrrelser vil der forekomme flere typer af fejl. Aleksitype Kendetegnende fejltype(r) Eksempel Overflade aleksi Regulariseringsfejl weekendvekend Fonologisk aleksi Fejl ved nonord svalpsvamp Dyb aleksi Semantiske fejl bådskib Ren aleksi Stavning (intakt skrivning) bilb-i-lbil Opmærksomhedsaleksi Migrationsfejl skal, abeskabe Neglektaleksi Udeladelser i venstre side sødmælkmælk Perifere aleksier De perifere aleksier skyldes forstyrrelser på stadier før informationen når ind i dualroute systemet. De forårsages af vanskeligheder ved visuel perception, opmærksomhed eller bogstavidentifikation. 8

9 Neglektaleksi Patienter med neglektaleksi er ikke opmærksomme på den venstre side af ord eller sætninger. De udelader ofte de første ord i en sætning eller linje og oplever således, at de ikke længere får nogen mening ud af det, de læser. Ofte vil de kun læse det halve af sammensatte ord: solsort læses sort, skummetmælk læses mælk. Nogle patienter synes at opfatte antal bogstaver i ordene, men fejlidentificerer bogstaver i venstre side (våd læses båd, ikke åd). Denne aleksiform skyldes, modsat de fleste andre aleksier, ofte skade i den højre, ikke-sproglige hemisfære. Der er dog også rapporteret patienter med højresidig neglektaleksi, som ikke er opmærksomme på ord eller bogstaver i højre side af synsfeltet, og hvor skaden ligger i venstre hjernehalvdel. Mange patienter med denne aleksiform er i stand til at læse enkeltord og får først vanskeligheder ved længere tekster. Det er derfor vigtigt at undersøge læsning af såvel enkeltord som tekster hos patienter som klager over, at de har vanskeligheder med at læse eller forstå, hvad de læser. Der findes flere varianter af neglektaleksi (Riddoch, 1991), og de kognitive forklaringer på forstyrrelsen varierer derefter. Dog er neglektaleksi måske den aleksiform, man har de bedste strategier til at afhjælpe (se fig. 24.2). Figur Træning af neglektaleksi. Kerneproblemet hos patienter med neglektaleksi er, at de ikke er opmærksomme på den venstre side af ord, sætninger eller tekster: De ved ikke, hvor de skal starte med at læse. Ved at markere start og slut på linierne med korresponderende tal og bede patienten om først at finde venstre margin (tallet), før han starter med at læse, kan mange patienter efterhånden trænes i at også være opmærksomme på venstre del af teksten. Efterhånden som de bliver bedre, kan man erstatte tallene med streger og herefter fjerne markørene i højre margin, for så til sidst at også fjerne dem i venstre side. Mange patienter kan, ved anvendelse af træning efter 9

10 denne metode, komme til at læse ret godt, om end ikke på det præmorbide niveau. (Se også kap. 30 om neglekt.) 1 Nu skal jeg fortælle dig en historie, som jeg har hørt, da jeg var lille, og hver gang jeg siden har 1 2 tænkt på den, synes jeg, at den er blevet meget kønnere; for det går med historier ligesom med 2 3 mange mennesker, de bliver kønnere og kønnere med alderen, og det er så fornøjeligt! 3 Opmærksomhedsaleksi Ligesom neglektaleksi ikke altid opdages ved at bede patienten om at læse enkeltord, viser opmærksomhedsaleksi sig også først, når flere bogstaver, ord eller sætninger bliver præsenteret samtidig. Patienter med denne aleksiform er i stand til at identificere enkeltbogstaver som præsenteres alene, men har vanskeligheder, når de bliver bedt om at benævne bogstaver inden i ord. De kan oftest godt læse enkeltord, men når flere ord præsenteres samtidig, ser man migrationsfejl bogstaver fra flere ord blandes sammen, således at fx skal og abe læses skabe. Sådanne fejl ser man også hos normale, når ord bliver præsenteret meget hurtigt. Der er beskrevet meget få patienter med denne aleksiform, og man ved ikke sikkert, hvor den afgørende læsion ligger eller hvilken kognitiv mekanisme der svigter. Shallice & Warrington (1977) foreslog, at opmærksomhedsaleksi skyldes vanskeligheder med selektiv opmærksomhed, hvor patienten ikke længere er i stand til at filtrere irrelevant information væk, hvilket er nødvendigt når man skal være selektivt opmærksom på et bogstav inde i et ord, eller på ét ord blandt flere ord. Price & Humphreys (1993) mener, at opmærksomhedsaleksi kan være resultat af flere forstyrrelser, som hos patienten PR, der havde vanskeligheder både med selektiv visuel opmærksomhed og med forbindelser mellem det semantiske og det fonologiske system. PR havde en læsion i venstre parietallap. 10

11 Ren aleksi Ren aleksi, eller aleksi uden agrafi, kendetegnes ved, at patienterne ikke længere kan læse, men fremdeles kan skrive. Dejerine beskrev denne aleksi allerede i 1892, hvor han nøje kortlagde symptomerne hos sin patient Monsieur C. Dejerine gav også en udmærket beskrivelse af den læsion, der gav Monsieur C hans symptomer. Gyrus angularis, som er skadet ved aleksi med agrafi, var intakt hos Monsieur C, derfor kunne han fremdeles skrive. En læsion, der inkluderede den mediale occipitallap og den bagerste del af corpus callosum (hjernebjælken), førte til, at visuel information om ord og bogstaver ikke kunne nå dette område for at omsættes til mening eller lyd (se Hjerneprocesser side 13-19). Et kendetegn ved ren aleksi er bogstav-for-bogstav læsning (eng. letter-by-letter (LBL) reading) patienterne staver ordene, før de kan udtale dem. Nogle gange staver patienterne højt, men man kan også slutte sig til, at patienter bruger denne strategi ved at se på forholdet mellem antal bogstaver i et ord og den tid, de er om at læse det. Patienterne læser meget langsomt, de kan være flere sekunder om at læse selv korte ord, og reaktionstiderne kan øges et sekund eller mere per bogstav. Enkelte patienter er - som Monsieur C - helt ude af stand til at identificere enkeltbogstaver, og nogen refererer til dette som global aleksi. Patienter med ren aleksi begår også læsefejl; specielt fejlidentificerer de enkeltbogstaver eller gætter sig til ordets endelse på baggrund af de første bogstaver. Dette må dog ikke forveksles med hemianopisk aleksi eller med højresidig neglekt-aleksi. Patienter med ren aleksi læser tal på samme måde som ord, selv om mange har noget lettere ved tal end bogstaver. Monsieur C læste tal ciffer for ciffer (1-1-2 giver 112). I klinikken er det vigtigt at adskille symptomet (LBL-læsning) fra forstyrrelsen (ren aleksi), da patienter med andre aleksiformer også kan anvende stavemetoden for at kompensere for deres vanskeligheder. 11

12 Blandt andet er det ikke sjældent, at patienter med overfladealeksi staver sig igennem ord, når de forsøger at læse. Dog kan patienter med ren aleksi godt udtale irregulære ord korrekt, når de først har identificeret bogstaverne. Ren aleksi er en velbeskrevet forstyrrelse, og det anatomiske grundlag er relativt klart (se Damasio & Damasio, 1983, for en oversigt). De fleste patienter med ren aleksi har også andre symptomer. Der ses ofte anomi for farver og højresidig homonym hemianopsi, og nogle patienter har også vanskeligheder med at opfatte simultant præsenterede billeder (simultanagnosi), at benævne genstande og tegninger (visuel anomi) eller at genkende ansigter (prosopagnosi). Der er nu relativt stor enighed om, at patienter med ren aleksi primært har vanskeligheder med at identificere bogstaver (se Behrmann et al., 1998, for en gennemgang af publicerede kasuistikker). Det er dog stadig uklart på hvilket niveau i perceptionsprocessen denne vanskelighed opstår; og der er stadig ingen enighed om en kognitiv forklaring eller model for den rene aleksi (se dog Fiset et al., 2005, for et nyligt forsøg). For en glimrende gennemgang af eksperimentelle studier og aktuelle teorier henvises til specialudgave af tidsskriftet Cognitive Neuropsychology, 15 (1/2), Hos mange patienter med ren aleksi remitterer vanskelighederne uden genoptræning. I de tilfælde, hvor aleksien består, har man forsøgt flere forskellige strategier for genoptræning, men fælles for disse strategier er, at de er tidskrævende og sjældent fører til, at patienterne generhverver deres præmorbide læsefærdigheder. Hemianopisk aleksi En aleksiform, der er studeret i ret begrænset grad, er den hemianopiske aleksi, som ses hos patienter med højresidigt synsfeltudfald efter skade i venstre occipitallap. Det 12

13 karakteristiske ved denne aleksiform er, at patienterne er ret gode til at læse enkeltord (som de neuropsykologiske prøver ofte består af), men har svære vanskeligheder med at læse tekst. Patienterne vil i nogle tilfælde udelade eller erstatte bogstaver og småord. Der ses også tit en effekt af ordlængde på reaktionstiden, ligesom ved den rene aleksi, men dog ikke i samme størrelsesorden. Medens reaktionstiden kan øges med flere sekunder per bogstav hos patienter med ren aleksi, er øgningen typisk mellem 50 og 100 millisekunder per bogstav ved hemianopisk aleksi. Hemianopisk aleksi ser ud til at skyldes en forstyrrelse i mønsteret af øjenbevægelser (sakkader) snarere end vanskeligheder med at genkende bogstaver og ord (Zihl, 1995; Leff, 2000). Systematisk træning af kontrollerede øjenbevægelser hos disse patienter har vist sig at bedre læsetempoet og mindske antalet af læsefejl (Kerkhoff et al., 1992). Subtile læseforstyrrelser, især problemer med tekst-læsning, ses også hos patienter med mindre synsfeltsudfald som kvadrantanopsi, samt ved nedsat formperception (amblyopi) i en del af synsfeltet (Habekost & Starrfelt, 2006). Den tredje aleksi Ud over at beskrive aleksi med og uden agrafi, beskrev Dejerine også en tredje aleksiform, som han observerede hos patienter med Brocas afasi (Dejerine & Miralliè, 1895). Benson (1977) studerede en gruppe af denne type patienter og fandt, at langt de fleste havde svære læsevanskeligheder. Flere af patienterne kunne dog følge korte skriftlige kommandoer, selv om de benægtede at kunne læse. Patienter med den tredje aleksi kan ofte læse enkelte ord (især konkrete, højfrekvente ord) som helordslæsning, men kan ikke benævne bogstaver. De har også vanskeligheder med at stave og at benævne til mundtlig stavning. 13

14 Der er rapporteret en enkelt patient, som efter skade i venstre frontallap, i det såkaldte Exners område, mistede evnen til at læse og skrive, samtidig med at hendes talesprog var relativt intakt (Anderson et al., 1990). Denne patient var i stand til at læse nogle ord som helordslæsning, men havde meget svært ved at identificere de bogstaver, ordet bestod af. Det bemærkelsesværdige ved denne patient var, at hun fremdeles kunne læse og skrive tal. Der findes indtil videre ingen kognitiv forklaring på den tredje aleksi. Det er blevet foreslået, at grafem-fonem omsætning understøttes af anteriore områder i den venstre hemisfære (Kirshner & Webb, 1982), men patienter med den tredje aleksi har læsevanskeligheder, der går ud over denne funktion. Anderson et al. (1990) foreslog, at bogstavers visuelle form, deres lyd og de motoriske mønstre, der kræves for at skrive dem, bliver associeret gennem læring, og at Exner s område kan være vigtigt for samaktivering af disse repræsentationer. Undersøgelsesmetoder Ved undersøgelse for aleksi er det vigtigt at skelne højtlæsning fra læseforståelse. Som nævnt kan nogle patienter højtlæse ord uden at forstå deres betydning, mens andre patienter kan forstå ord, de ikke kan læse højt. Ofte kan man ud fra patientens beskrivelse af sine vanskeligheder, andre kognitive udfald og læsionens lokalisation (højre-venstre, anteriortposteriort) udelukke flere aleksityper og dernæst ud fra sin hypotese specifikt lede efter symptomer på en af aleksierne. Er man i tvivl, mangler der information om læsionen, eller beskriver patienten uspecifikke vanskeligheder, kan man starte med en simpel tekst, eller enkeltord med forskellige karakteristika (se tabel 24.1.). De fleste standardiserede afasi- testbatterier (fx Western Aphasia Battery, Kertesz - ref til dansk udgave) indeholder læseprøver. I den danske udgave af PALPA 14

15 (Psycholinguistic Assements of Language Processing in Aphasia, Kay et al., 1992, dansk udgave Lønneberg & Hallas-Møller, 2004), findes en række læseprøver, der specifikt er rettet mod undersøgelse af de i kapitlet beskrevne læseprocesser og aleksityper. Her skitseres også mulige fortolkninger af test-resultaterne, samt hvilke andre test, der kan hjælpe med at afprøve hypoteser om en bestemt aleksiform (se kapitel 23. for eksempler fra afasiundersøgelser). Når man undersøger for aleksi, er det vigtigt også at undersøge andre sproglige funktioner, som tale, taleforståelse og skrivning (se kapitel 22 og 23), samt visuo-perceptuelle processer (kapitel 28) og visuel opmærksomhed (kapitel 29 og 30), da forstyrrelser i disse funktioner kan påvirke læsning i relativt stor grad, og associerede forstyrrelser kan også have konsekvenser for eventuel genoptræning. Litteraturen om rehabilitering af aleksi indeholder for det meste beskrivelse af enkeltpatienter, hvor man på baggrund af grundige neuropsykologiske undersøgelser har designet specifikke optræningsopgaver for den givne patient. Der findes således få standardiserede metoder man kan følge ved genoptræning af aleksi (fraset neglektaleksi og hemianopisk aleksi). For en gennemgang af publicerede studier og beskrivelse af mulige genoptræningsmetoder, se Friedman (2002). Afsluttende bemærkninger Læseprocessen kan bryde sammen på mange måder. Hvis man undersøger læsevanskeligheder ud fra de modeller og metoder, der er foreslået i dette kapitel, vil man være godt på vej, men det er også sådan, at de her og i litteraturen beskrevne aleksier og læsemodeller ikke altid passer med virkeligheden. Læsning er en indlært færdighed, og hvordan denne færdighed rammes efter hjerneskade påvirkes efter al sandsynlighed af vore læsevaner, præmorbide læseevne 15

16 og af hvordan vi oprindeligt lærte at læse. Dette bliver tydeligt i lande med flere skriftsprog som japansk, hvor der er beskrevet patienter, som mister evnen til at læse det ene skriftsprog men ikke det andet efter hjerneskade. Det vigtigste, man kan gøre ved undersøgelse af aleksi er, som Marshall og Newcombe i sin tid foreslog, at beskrive de fejl, patienten begår, så indgående som muligt. I de fleste tilfælde kan man på denne måde slutte sig til, hvilke processer, der er skadet og bevaret, og forhåbentlig med det udgangspunkt opstille tiltag for at genoptræne læsefærdigheden. 16

17 Litteratur Anderson, S.W., Damasion, A.R. & Damasio, H. (1990). Troubled letters but not numbers. Domain specific cognitive impairments following focal damage in frontal cortex. Brain, 113, Behrmann, M., Plaut, D. C., & Nelson, J. (1998). A literature review and new data supporting an interactive account of letter-by-letter reading. Cognitive Neuropsychology, 15, Benson, D.F. (1977). The third alexia. Archives of Neurology, 34, Beauvois, M.F. & Derouesne, J. (1979). Phonological alexia: three dissociations. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry, 42; Coltheart, M.(1980). Deep dyslexia: a right hemisphere hypothesis. In: Coltheart, M., Patterson, K & Marshall, J.C. (eds.) Deep Dyslexia. London: Routledge & Kegan Paul Ltd. Coltheart, M., Curtis, B., Atkins, P. & Haller, M. (1993). Models of Reading Aloud: Dual-Route and Parallel-Distributed-Processing Approaches. Psychological Review, 100(4), Coltheart, M., Rastle, K., Perry, C., Langdon, R.& Ziegler, J. (2001). DRC: A dual route cascaded model of visual word recognition and reading aloud. Psychological Review, 108 (1); Damasio, A.R. & Damasio, H. (1983). The anatomic basis of pure alexia. Neurology, 33;

18 Dejerine, J. (1892) Translated in Rosenfield, I. (1988). The Invention of Memory. New York: Basic Books. Dejerine, J. & Miralliè, C. (1895) I: Henderson, V.W. (1984). Jules Dejerine and the Third Alexia. Archives of Neurology, 41, Fiset, D., Arguin, M., Bub, D., Humphreys, G. W., & Riddoch, M. J. (2005). How to make the word-length effect disappear in letter-by-letter dyslexia: implications for an account of the disorder. Psychological Science, 16, Friedman, R.B. (1996). Recovery from Deep Alexia to Phonological Alexia: Points on a Contimuum. Brain & Language, 52(1); Friedman, R.B. (2002) Clinical diagnosis and treatment of reading disorders. I: Hillis, A. E. (Red.) The handbook of adult language disoders. Integrating cognitive neuropsychology, neurology, and rehabilitation. Hove: Psychology Press. Habekost, T. & Starrfelt, R. (2006). Alexia and quadrant-amblyopia: Reading disability after a minor visual field deficit. Neuropsychologia, 22; Jobard, G., Crivello, F. & Tzourio-Mazoyer, N. (2003) Evaluation of the dual-route theory of reading: a metaanalysis of 35 neuroimaging studies. NeuroImage, 20,

19 Kirshner, H.S. & Webb, W.G. (1982). Word and Letter Reading and the Mechanism of the Third Alexia. Archives of Neurology, 39, Kerkhoff, G., Münssinger, U., Eberle-Strauss, G. & Stögerer, E. (1992). Rehabilitation of hemianopic alexia in patients with postgeniculate visual field disorders. Neuropsychological Rehabilitation 2(1), Leff, A.P., Scott, S.K., Crewes, H., Hodgson, T.L., Cowey, A., Howard, D. & Wise, R.J.S. (2000). Impaired reading in patients with right hemianopia. Annals of Neurology, 47, Marshall, J.C & Newcombe, F. (1973). Patterns of Paralexia: A Psycohlinguistic Approach. Journal of Psycholinguistic Research, 2(3), Price, C. & Humphreys, G.W. (1993). Attentional Dyslexia: The Effect of Co-occuring Deficits. Cognitive Neuropsychology, 10(6), Price,C.J., Howard,D., Patterson,K., Warburton,E.A., Friston,K.J. & Frackowiak,R.S.J. (1998). A functional neuroimaging description of two deep dyslexic patients. Journal of Cognitive Neuroscience, 10, Schwartz, M.F., Saffran, E.M. & Marin, O.S.M. (1980). Fractionating the reading process in dementia: evidence for word-specific print-to-sound-associations. In: Coltheart, M., Patterson, K & Marshall, J.C. (eds.) Deep Dyslexia. London: Routledge & Kegan Paul Ltd. 19

20 Seidenberg, M.S. & McClelland, J.L. (1989). A distributed, developmental model of word recognition and naming. Psychological Review, 96, Shallice, T. & Warrington E.K. (1977). The possible role of selective attention in acquired dyslexia. Neuropsychologia, 15, Shallice, T. & Warrington, E.K. (1980). Single and multiple component central dyslexic syndromes. In: Coltheart, M., Patterson, K & Marshall, J.C. (eds.) Deep Dyslexia. London: Routledge & Kegan Paul Ltd. Zihl, J. (1995). Eye movement patterns in hemianopic dyslexia. Brain, 118, Supplerende læsning. Ellis, A.W. (1993). Reading, writing and dyslexia. A cognitive analysis. 2 nd ed. Hove: Psychology Press.En kortfattet og nem introduktion til de forskellige aleksier og agrafier, samt en gennemgang af dual-route modellen af læseprocessen. Også om udviklingsdysleksi i et kognitivt neuropsykologisk perspektiv. 20

21 Hillis, A. E. (2002) The handbook of adult language disoders. Integrating cognitive neuropsychology, neurology, and rehabilitation. Hove: Psychology Press. Del 1, Kapitel 1-3, gennemgår modeller af læseprocessen, de neuroanatomiske korrelater, samt klinisk diagnostik og rehabilitering af aleksi Samlet en god indtroduktion til aleksi, med relativt detljerede kasuistikker som eksempler på forskellige forstyrrelser. Især anbefales kapitel 3 om diagnostik og behandling. Jackson, N. & Coltheart M. (2001) Routes to reading success and failure: Toward an integrated cognitive psychology of atypical reading. New York: Psychology Press. En ambitiøs og omfattende bog, der beskriver dual-route modellen af læseprocessen og de forskellige aleksier i ret stor detalj. Herudover omfatter bogen også kapitler om læseindlæring og ordblindhed, samt et kapitel om dygtige læsere, og hvad der adskiller dem fra almindelige læsere. En god - men ret avanceret - samlet fremstilling af teorien og af normal og patologisk læsning. Wilson, B.A. (1999) Case studies in Neuropsychological Rehabilitation. Oxford: Oxford University Press. Del 5 (kapitel 13-15) i denne læseværdige bog, omhandler undersøgelse og rehabilitering af aleksi. Wilson beskriver tre patienter med forskellige læsevanskeligheder, og hvordan hun fantasifuldt og vedholdende, men med varierende hæld, har forsøgt at hjælpe dem til at genvinde nogle af de tabte færdigheder. 21

22 Figur Dual-route modellen af læseprocessen. Udsnit af sprogmodellen præsenteret i kapitel 23. Her beskrevet de tre ruter fra skrift til udtale: Rute 1: Den semantiske rute. Rute 2. Den leksikale rute. Rute 3: Den fonologiske rute (fonemgrafem omdannelse). Skrevet ord 1 ABSTRAKT BOGSTAV IDENTIFIKATION ORTOGRAFISK INPUT LEKSIKON SEMANTISK SYSTEM FONOLOGISK OUTPUT LEKSIKON FONOLOGISK OUTPUT BUFFER Tale 22